Саркомы мягких тканей

Местно-распространенная саркома мягких тканей саркома мягких тканей любой стадии (до IV), которая занимает > 1 фасциального пространства (анатомической зоны), и/или распространяется на жизненно важные структуры. На оценку резектабельности могут влиять такие факторы, как, соотношение с магистральными сосудами, костными структурам, нервными сплетениями, органами малого таза, брюшной полости, средостения и легких. Оценка резектабельности процесса весьма субъективна и может варьировать от учреждения к учреждению и от хирурга к хирургу Открытая биопсия эксцизионная биопсия Первично неоперабельная саркома мягких тканей – саркома мягких тканей I-III стадии, которая не может быть подвергнута радикальному хирургическому удалению R0. Первично операбельная саркома мягких тканей – саркома мягких тканей I-III стадии, с поражением одного или > 1 фасциального футляра или одной или > 1 анатомических зон, которая (саркома) может быть подвергнута радикальному хирургическому удалению R0. Радиологическая оценка ответа на лечение – оценка ответа на лечение с использованием результатов радиологических исследований (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, рентгенографии и т.д.) в сравнении с результатами ранее проведенных радиологических исследований в соответствии с одной или несколькими системами оценки ответа (такими как RECIST или ВОЗ или Choi). Трепанбиопсия – пункционная толстоигольная биопсия Фасциальный футляр – термин из топографической анатомии. Анатомическая зона расположения мышц и разграниченная от таковых рядом или других структур отдельной фасцией.

Саркомы мягких тканей (СМТ) – это опухоли соединительной ткани – опухоли связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из клеток примитивной эктодермы (шваннома) и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды. Эта разнородная группа опухолей объединена вместе из-за схожести морфологической картины, и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются редко, в почках, предстательной железе, легких и сердце. Отдельно рассматриваются саркомы молочной железы и матки. В диагностике, классификации и выборе тактики лечения определяющую роль играют микроскопическая картина, степень злокачественности и, в некоторых случаях, органная принадлежность. Но следует понимать, что если речь идет о лейомиосаркоме, то вероятнее всего опухоль возникла из гладкой мускулатуры, в то время как синовиальная саркома обычно не возникает из синовиальной капсулы суставов.

Не существует единого этиологического фактора для развития сарком мягких тканей. Генетическая предрасположенность играет роль в некоторых случаях. Часто наблюдаются озлокачествление узлов при нейрофиброматозе (болезнь фон Рикленгаузена). Это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, гигантских невусов и неврином. На фоне нейрофиброматоза часто возникают: опухоль из оболочек перифеических нервов – нейрофибросаркома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%) [20]. Лимфостаз повышает риск развития некоторых форм сарком мягких тканей. В частности синдром Стьюарта Тревеса ангиосаркома на фоне постмастэктомического отека верхней конечности описан у женщин после лечения рака молочной железы [21,22]. Воздействие известных канцерогенов на развитие сарком мягких тканей изучено недостаточно. Следует отметить возможность возникновения сарком мягких тканей после проведенной лучевой терапии. Радиоиндуцированные саркомы возникают через 6-30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид** и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований [23,24]. Саркома Капоши возникшая на фоне вируса герпеса 8 типа у пациентов с ВИЧ инфекцией имеет агрессивное течение как при классическом, так и при африканском варианте проявления [25,26].

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее – МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения, например, саркома забрюшинного пространства будет иметь код С48, саркома молочной железы – С50 [29]. C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей С49.0 Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи С49.1 Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса С49.2 Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область С49.3 Соединительной и мягких тканей грудной клетки С49.4 Соединительной и мягких тканей живота С49.5 Соединительной и мягких тканей таза С49.6 Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации С49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций С49.9 Соединительной и мягких тканей неуточненной локализации Все новообразования, имеющие неопределённый или неуточнённый характер (код D48 по МКБ-10), рассматриваются как потенциально злокачественные. Такие пациенты должны напрвляться к онкологам в специализированные (в том числе федеральные) центры. Обследование и лечение в профильном учреждении сводят к минимуму вероятность диагностических ошибок и позволяют вовремя начать правильную терапию. Таким образом, пациенты с кодом D48 направляются в федеральные онкологические центры, чтобы обеспечить наиболее точную диагностику и адекватное лечение с учётом потенциального риска развития или обнаружения злокачественных свойств опухоли. D48 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций D48.1 Соединительной и других мягких тканей Исключено: соединительной ткани молочной железы (D48.6) хрящей: - гортани (D38.0) - носа (D38.5) - суставов (D48.0) D48.2 Периферических нервов и вегетативной нервной системы

1.5.1 Международная гистологическая классификация Международная гистологическая классификация сарком мягких тканей (классификация Всемирной организации здравоохранения (далее – ВОЗ), 5-е издание, 2020 г.) [233]: Адипоцитарные опухоли: Промежуточные (местноагрессивные) 8850/1 Атипичная липоматозная опухоль Злокачественные адипоцитарные опухоли 8851/3 Липосаркома, высокодифференцированная, БДУ Липомоподобная липосаркома Воспалительная липосаркома Склерозирующая липосаркома 8852/3 Миксоидная липосаркома 8858/3 Дедифференцированная липосаркома 8854/3 Плеоморфная липосаркома Эпителиоидная липосаркома 8855/3 Смешанная липосаркома 8859/3 Миксоидная плеоморфная липосаркома Фибробластические/миофибробластические опухоли: Промежуточные (местноагрессивные) 8815/0 Солитарная фиброзная опухоль, доброкачественная 8813/1 Фиброматоз ладонно-подошвенного типа 8821/1 Фиброматоз десмоидного типа Экстраабдоминальный десмоид 8822/1 Абдоминальный фиброматоз 8851/1 Липофиброматоз 8834/1 Гигантоклеточная фибробластома Промежуточные (редко метастазирующие) 8832/1 Дерматофибросаркома выбухающая, БДУ 8833/1 Пигментная дерматофибросаркома выбухающая 8832/3 Дерматофибросаркома выбухающая, фибросаркоматозная Миксоидная дерматофибросаркома выбухающая Дерматофибросаркома выбухающая с миоидной дифференцировкой Бляшковидная дерматофибросаркома выбухающая 8815/1 Солитарная фиброзная опухоль, БДУ Жирообразующая (липоматозная) солитарная фиброзная опухоль Гигантоклеточная солитарная фиброзная опухоль 8825/1 Воспалительная миофибробластическая опухоль Эпителиоидная воспалительная миофибробластическая саркома 8825/3 Миофибробластическая саркома 8810/1 Поверхностная CD34-положительная фибробластическая опухоль 8811/1 Миксовоспалительная фибробластическая саркома 8814/3 Инфантильная фибросаркома Злокачественные 8815/3 Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная 8810/3 Фибросаркома БДУ 8811/3 Миксофибросаркома Эпителиоидная миксофибросаркома 8840/3 Низкодифференцированная фибромиксоидная саркома 8840/3 Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома Фиброгистиоцитарные опухоли: Доброкачественные 9252/0 Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, БДУ 9252/1 Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, диффузная Промежуточные (редко метастазирующие) 8835/1 Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль 9251/1 Гигантоклеточная опухоль мягких тканей Злокачественные 9252/3 Злокачественная теносиновиальная...

Современная правильная визуализация опухоли в совокупности с гистологическим исследованием является важным фактором, определяющим стадирование и объем и тактику лечения первичных, рецидивных и метастатических сарком мягких тканей. Под визуализацией следует понимать целую плеяду параметров: определение размеров, топики, связи с окружающими структурами, сосудами, степени кровоснабжения, наличия зон некрозом, результат проведенной терапии, наличие картины лечебного некроза. Для получения ответов на все эти вопросы следует использовать весь арсенал современной диагностики в онкологии. Критерии установления диагноза/состояния: данные анамнеза данные физикального обследования данные патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала. В случае подозрения на наличие саркомы мягких тканей настоятельно рекомендуется направить пациента в медицинскую организацию онкологического профиля, специализирующуюся на диагностике и лечении данного заболевания [173]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств –­ 5).

Рекомендуется определять тактику лечения в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, морфологии и степени дифференцировки опухоли и дальнейшее лечение пациентов с СМТ осуществлять междисциплинарной командой с привлечением ряда специалистов: врача-патологоанатома, радиолога, врача-хирурга, радиотерапевта, врача-онколога и, если необходимо, детского онколога, в крупных медицинских организациях, специализирующихся на данном заболевании, для обеспечения комплексного подхода, в том числе с применением телемедицинских технологий [5,172,173]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). 3.1 Хирургическое лечение Рекомендуется выполнять хирургическое вмешательство при местно-распространенных саркомах мягких тканей низкой степени злокачественности и опухолей G2-3 размером 1-5 см. Край может быть минимальным в случае стойкого анатомического барьера, такого как мышечная фасция или надкостница, сухожильный конец мышцы. Краевое иссечение может рассматриваться, в исключительных случаях. Границы резекции – основной метод оценки качества хирургического пособия. Определяется совместно хирургом и гистологом. Зону и тракт биопсии необходимо включить в объем окончательной хирургии [95]. Рекомендуется обязательное изучение микроскопического края резекции согласно интраоперационной маркировки краев препарата [3,43,95,99,225]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: наличие микроскопически положительного края является показанием для реиссечение и/или проведения послеоперационной лучевой терапии. Разметка ложа опухоли хирургом должна выполняться для определения полей последующей радиотерапии. Широкие органосохраняющие операции с пред- и/или послеоперационной лучевой терапией дают хорошие результаты при высокодифференцированных саркомах конечностей. Рекомендуется обсуждать целесообразность проведение внутритканевой или интраоперационной лучевой терапии в отдельных клинических случаях [4,21,190]. Лечение возможно в специализированных онкоортопедических клиниках. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется выполнение калечащих операций (ампутации, экзартикуляции и др.) только в тех случаях, когда достигнуть радикальности R0 (R1) технически невозможно [43,95]. Уровень убедительности рекомендаций –...

AJCC – Американский объединенный комитет по раку Choi – Критерии ответа солидных опухолей на терапию ECOG – Восточная объединенная группа онкологов IMRT – Лучевая терапия с модулированной интенсивностью IORT – интраоперационная лучевая терапия RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию АСМТ – альвеолярная саркома мягких тканей в/в – внутривенный ВМФО – воспалительная миофибропластическая опухоль ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения КТ – компьютерная томография ЛФК – лечебная физкультура МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ПЕКома – периваскулярная эндотелиоклеточная опухоль ПЭТ/КТ – Позитронно-эмиссионная томография, совмещеннная с компьютерной томографией с туморотропными РФП СМТ – саркома мягких тканей ССМТ – светлоклеточная саркома СФО – солитарная фиброзная опухоль УЗИ – ультразвуковое исследование VAC – Винкристин**+Доксорубицин**+Циклофосфамид** IE – Ифосфамид**+Этопозид** GemTax – #Гемцитабин**+#Доцетаксел** ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

В 2023 г. в Российской Федерации саркомами мягких тканей заболело всего 3214 человек [27]. В 2023 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 2,52 на 100 000 населения (прирост за 10 лет «-9,75%»), стандартизованный – 1,47 на 100 000 населения (прирост за 10 лет «-14,32%»). Кумулятивный риск развития сарком мягких тканей составил 0,15% [27]. В 2018 г. от сарком мягких тканей в России умерло 1477 мужчин и 1479 женщин. Грубый показатель смертности (оба пола) – 2,02 на 100 000 населения, стандартизованный – 1,42 на 100 000 населения (1,40 у женщин и 1,48 у мужчин) [27]. В 2023 г. было зарегистрировано следующее распределение заболевших по стадиям: стадия I-II – 55,5%, стадия III – 24,3%, стадия IV – 16,2%. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 12,3%. Летальность на 1-м году составила 18,4% [28]. Под наблюдением на конец 2023 г. состояли 31429 пациентов (21,4 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 21486 пациентов. Индекс накопления контингентов составил 11,2, а летальность – 4,0% [28].

Большинство пациентов предъявляют жалобы на бессимптомное опухолевое образование. Симптоматика появляется вследствие запущенного процесса, как результат поражения жизненно важных структур. Нарушение функции конечности, боль при сдавлении нервных структур, отеки как результат сдавления крупных венозных сосудом, лимфатические отеки, воспаление, распад и т.д. не являются симптомами для постановки диагноза и лишь результатом давно существующей проблемы.

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов риска и факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [172]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: чаще всего пациент обращается с жалобой на то, что появилась «припухлость», боль, отек в различных анатомических зонах, деформация мягких тканей, ограничение объемов движения в близлежащем суставе. При сборе анамнеза важна информация людей из близкого круга общения (семья, родственники), последние могут выявить рост опухоли в анатомических зонах, недоступных для визуального контроля пациентом. Уточняется начало развития заболевания, наличие болевого синдрома, изменения функции, оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни пациента. Фиксируется наличие иммуносупрессии, вирусной инфекции, радиотерапии в анамнезе. Фиксируются также возможные симптомы генетически обусловленной патологии в семье.

Рекомендуется при физикальном обследовании пациента с подозрением на СМТ оценить состояние пораженной области, проверить функцию работы сустава, исключить риск развития патологического перелома, оценить периферические лимфоузлы [172,173]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: существует значительная вариация и неопределенность в отношении диагностической точности физикального обследования, частота ошибок при физикальном обследовании достаточно высока, для обеспечения точной диагностики злокачественных новообразований необходимо также использовать другие методы диагностики. Рекомендуется включить в осмотр пальпацию регионарных лимфатических узлов у пациентов с подозрением на злокачественное новообразование мягких тканей с целью исключения метастатического поражения регионарных лимфатических узлов [172,173]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: необходимо отметить, что пальпация лимфатических узлов у пациентов не исключает необходимость проведения ультразвукового исследования (УЗИ) лимфатических узлов у пациентов с установленным диагнозом, так как физикальное обследование лимфатических узлов не обладает достаточной точностью. Рекомендуется по результатам анализа жалоб, анамнеза и данных физикального обследования на приеме принять решение о целесообразности инвазивной диагностики (биопсии) новообразования с целью морфологической верификации диагноза и составления дальнейшего плана обследования и лечения [172,173]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5).

Не рекомендуется проводить лабораторную диагностику до морфологического подтверждения диагноза. Если интеркуррентная патология или общее состояние пациента требует проведения лабораторных исследований для безопасного проведения биопсии, то необходимые исследования проводятся [172,173]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Пациентам с подтвержденным диагнозом СМТ при подготовке к проведению дальнейшего этапа лечения рекомендуется выполнять общий клинический и биохимический общетерапевтический анализы крови, также коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) в целях оценки прогноза заболевания и планирования алгоритма лечения [174,175,176,177,178,180]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: также в рамках подбора оптимального алгоритма лечения пациента с установленным диагнозом необходима лабораторная диагностика в объеме, позволяющем выявить противопоказания к различным видам терапии.

Обнаруженное при пальпации опухолевое образование требует дальнейшего диагностического поиска, т.е. уточнения анатомической локализации с помощью УЗИ, КТ и МРТ, причем последний метод является наиболее информативным. Каждая из методик имеет свои преимущества и недостатки и их сочетание дает полноценную картину визуализации. При проведении МРТ вовлечение в опухолевый процесс сосудов и нервов визуализируется в 80% случаев, при использовании КТ только в 60%. Диагностические возможности МРТ превосходят КТ, за исключением случаев поражения костных структур и ткани легкого. Полученная при МРТ информация о состоянии магистральных сосудов оказывается достаточно полной, что позволяет избежать проведения агиографии. Помимо сведений о первичной опухоли, МРТ позволяет дать правильную оценку состояния регионарных лимфатических узлов и с большой степенью достоверности высказать мнение о возможном их метастатическом поражении. Рекомендуется при первом обращении пациента с жалобами на наличие образования в мягких тканях или при подозрении на СМТ выполнить ультразвуковое исследование мягких тканей зоны поражения, при наличии признаков новообразования выполнить пункционную биопсию [172,173]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется всем пациентам после гистологической верификации проводить инструментальные диагностические мероприятия (включая лучевую диагностику) в полном объеме вне зависимости от стадии заболевания, в том числе рентгеновскую компьютерную томографию для опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства и магнитно-резонансную томографию для опухолей конечностей, туловища, области головы и шеи [39-44,98,172,173]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: все нижеперечисленные исследования могут быть использованы в процессе диагностики и терапии СМТ: — Компьютерная томография (органов брюшной полости и забрюшинного пространства, органов грудной полости, органов таза у мужчин или органов малого таза у женщин), при необходимости возможно использование контрастного усиления. — Магнитно-резонансная томография (органов грудной клетки, мягких тканей, органов малого таза, органов брюшной полости, верхней конечности, нижней конечности, шеи или мягких тканей головы), при необходимости возможно использование контрастного усиления. — Динамическая МРТ, диффузно...

Гистологическая верификация/гистологический диагноз Рекомендуется выполнение до начала лечения патолого-анатомического исследования биопсийного материала для верификации диагноза во всех случаях подозрения СМТ с фиксацией в заключении следующих данных: гистологический подтип (с указанием набора иммуногистохимических тестов); определение индекса пролиферативной активности экспрессии Ki-67 иммуногистохимическим методом; определение степени злокачественности (с указанием использованной системы градации G) [45,46]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: цитологическое исследование не используется рутинно для определения гистологического подтипа СМТ [31]. Патоанатомическое исследование должно проводится врач-патологоанатомом, имеющим опыт работы в мультидисциплинарной команде по лечению сарком. При условии отсутствия у врача-патологоанатома опыта работы/стажировки/обучения в крупной референтной лаборатории необходимо организовать «второе мнение» . Рекомендуется выполнение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала (хирургически удаленного опухолевого препарата) с отражением в заключении необходимых характеристик для определения стадии заболевания и прогноза: Орган, локализация Размеры макропрепарата Состояние окружающих структур, их связь с опухолью Гистологический подтип (с указанием набора иммуногистохимических тестов); определение индекса пролиферативной активности экспрессии Ki-67 иммуногистохимическим методом; определение степени злокачественности (с указанием использованной системы градации G); указание митотической активности, степени выраженности зон некроза. Состояние краев, с указанием всех зон. Расстояние опухоли от хирургического края Тип тестирования: Световая микроскопия, электронная микроскопия, иммуногистохимическое исследование, маркеры, статус, молекулярно-генетическое исследование [45,46]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Роль молекулярно-генетических исследований в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей Иммуногистохимическое исследование является обязательным для первого этапа установки/дифференциальной диагностики отдельных подтипов сарком мягких тканей. Необходимость молекулярно-генетических исследований в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей определяется врачом-патологанатомом....

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с саркомами мягких тканей. Для данной группы пациентов применимы общие принципы реабилитации в ортопедии/травматологии. Рекомендуется также использовать принципы реабилитации, изложенные в клинических рекомендациях АОР «клинические рекомендации по реабилитации».

5.1 График обследований пациентов с СМТ Рекомендуется проводить динамический контроль – осмотры и обследования пациента раз в 3 месяца. Объем обследования (УЗИ зоны операции, брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов; МРТ зоны операции, КТ органов грудной клетки) определяется после осмотра врача онколога/онкоортопеда. Интервал между контрольными обследованиями следует увеличить после 3-х лет наблюдения без возврата заболевания. Пациенты наблюдаются в течении длительного времени 5-10 лет [257]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При подозрении на СМТ у пациента или ее выявлении врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение),...

№ п/п Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнен осмотр врача-онколога со сбором жалоб и изложением течения основного заболевания Да/Нет 2. Выполнено УЗИ зоны поражения и регионарных лимфатических узлов Да/Нет 3. Выполнена КТ органов грудной клетки Да/Нет 4. Получено полное гистологическое заключение до начала специальной терапии Да/Нет 5. Выполнена предоперационная терапия (химиотерапия, лучевая терапия) в соответствии с рекомендациями Да/Нет 6. Выполнено хирургическое пособие согласно клиническим рекомендациям с обязательным указанием объема удаленных тканей, маркировки краев, отступов, удаленных жизненно важных структур, метода закрытия раны. Да/Нет 7. Даны рекомендации по проведению последующей адъювантной терапии у пациентов при наличии показаний. Да/Нет 8. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с указанием всех параметров согласно клиническим рекомендациям Да/Нет

1) Алиев Мамед Джавадович , д.м.н., профессор, академик РАН, советник генерального директора ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, Президент «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 2) Анисеня Илья Иванович, к.м.н., старший научный сотрудник НИИ онкологии Томского НИМЦ, эксперт «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 3) Бухаров Артем Викторович , д.м.н., старший научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России 4) Бохян Бениамин Юрикович , к.м.н., старший научный сотрудник отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ КО ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина», координатор «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 5) Валиев Аслан Камраддинович , д.м.н., руководитель отдела общей онкологии НИИ КО ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина», эксперт «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 6) Гафтон Георгий Иванович , д.м.н., профессор, заведующий научным отделением-ведущий научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, эксперт «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 7) Егоренков Виталий Викторович , к.м.н., заместитель директора по медицинской части ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический)», эксперт «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 8) Жеравин Александр Александрович, к.м.н., руководитель центра онкологии и радиотерапии ФГБУ «НМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России, эксперт «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 9) Иванов Станислав Михайлович , к.м.н., старший научный сотрудник радиологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России 10) Курильчик Александр Александрович , к.м.н, ведущий научный сотрудник МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, эксперт «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 11) Сафин Ильдар Рафаилович , к.м.н., старший научный сотрудник ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ», эксперт «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 12) Сушенцов Евгений Александрович , д.м.н., старший научный сотрудник отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ КО ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина», ученый секретарь «Восточно-европейской группы по изучению сарком» 13) Тарарыкова Анастасия Алексеевна , к.м.н., врач онколог отдела общей онкологии НИИ КО имени...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-хирурги; врачи-радиологи; врачи-генетики; врачи- травматологи-ортопеды; врачи-акушеры-гинекологи врачи-патологоанатомы; студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные контролируемые исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных контролируемых исследований, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай–контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровень убедительности рекомендаций Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое...

Особенности оценки ответа опухоли на лечение Различие между критериями WHO, RECIST 1.0 и RECIST 1.1 Оценка эффекта WHO RECIST 1.0* RECIST 1.1* Choi [136,137,138]. Полный ответ Исчезновение всех очагов Исчезновение всех очагов Исчезновение всех очагов Исчезновение всех очагов. Нет новых Частичный ответ Уменьшение площади поражения на > 50% Уменьшение суммы max диаметров на > 30% Уменьшение суммы max диаметров на > 30% Уменьшение размеров опухоли > 10% либо уменьшение ее плотности > 10% Нет новых очагов Стабилизация Не ПО, ЧО и стабилизация Не ПО, ЧО и стабилизация Не ПО, ЧО и стабилизация Нет соответствия с критериями ПО, ЧО или прогрессирование Прогрессирование Увеличение площади поражения > 25% Увеличение наименьшей суммы на > 20% или появление новых Увеличение наименьшей суммы в течение исследования на > 20% и увеличение минимум на 5 мм или появление новых очагов Увеличение размеров > 10%. Появление новых очагов * Комментарии – необходимо учитывать различия в методологии измерения контрольных очагов Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru.

Рекомендации по самостоятельному выявлению сарком мягких тканей и первичной профилактике СМТ Основное и первое проявление СМТ припухлость, отек или уплотнение. Чаще всего эти признаки первым обнаруживает сам пациент или его близкие. Отсутствие онкологической настороженности не допускает мысль у пациента о необходимости обращения к врачу. Самодиагностика от «жировика» до «миозита» дает время и возможность для роста СМТ. Обращение к врачу при появлении даже незначительного по размеру и бессимптомного уплотнения в коже, подкожной клетчатке или в мышцах позволит резко увеличить частоту выявления СМТ на ранних стадиях. Обращение к врачам и исключение самолечения являются ключевым фактором первичной профилактики. Рекомендации при осложнениях химиотерапии При осложнениях химиотерапии необходимо связаться с врачом-онкологом (химиотерапевтом). При повышении температуры тела до +38°C и выше начать прием антибиотиков в соответствии с назначением врача-онколога. При стоматите: диета – мягкая и не горячая пища; часто (каждый час) полоскать полость рта отварами ромашки, коры дуба, шалфея, смазывать десна облепиховым (персиковым) маслом; обрабатывать полость рта по рекомендации врача-онколога. При диарее: диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно употреблять нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье; принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога При тошноте принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога. Информация для пациента после хирургического лечения Своевременное взаимодействие с Вашим лечащим врачом и медицинской̆ сестрой по поводу состояния вашего здоровья является важной составляющей помощи медицинской команде в защите Вас в процессе лечения. Возможны осложнения, связанные с проведенной операцией в период после выписки из стационара тоже. Любое изменение Вашего самочувствия, которые Вы связываете с перенесенной операцией, необходимо обсудить с хирургом или онкологом. Различные жалобы – боль, отек, гиперемия, гипертермия, нарушения чувствительности, нарушение функции суставов и т.д. – могут появиться и на поздние сроки после операции и требуют осмотра хирурга. Осложнения, которые могут появиться у Вас, обычно возникают в первые 2 недели после операции, но могут появиться и позже.

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Оригинальноеназвание: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status [135] Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале Приложение Г2. Шкала Карновского Название на русском языке: Шкала Карновского Оригинальное название (если есть): KARNOFSKY PERFORMANCE STATUS Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [134] Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Шкала Карновского 100 – Состояние нормальное, жалоб нет 90 – Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания 80 – Нормальная активность с усилием, незначительные симптомы или признаки заболевания 70 – Обслуживает себя самостоятельно, не способен к нормальной деятельности или активной работе 60 – Нуждается порой в помощи, но способен сам удовлетворять большую часть своих потребностей 50 – Нуждается в значительной помощи и медицинском обслуживании 40 – Инвалид, нуждается в специальной помощи, в т.ч. медицинской 30 – Тяжелая инвалидность, показана госпитализация, хотя смерть непосредственно не угрожает 20 – Тяжелый пациент. Необходимы госпитализация и активное...