Предсердно-желудочковая блокада

Доказательная медицина – надлежащее, последовательное и осмысленное использование современных наилучших доказательств (результатов клинических исследований) в процессе принятия решений о состоянии здоровья и лечении пациента [1,2]. Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма [3]. Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования пациента различных приборов, аппаратов и инструментов. Конфликт интересов – ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента [3]. Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования. Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния [3]. Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций и несущих общую ответственность за результаты данной работы. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [4]. Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [4]. Холтеровское мониторирование электрокардиограммы – метод непрерывной записи электрокардиограммы на цифровой носитель с последующей дешифровкой и анализом ЭКГ [5]. Электрокардиостимуляция – это метод лечения, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

Предсердно-желудочковая блокада (ПЖБ) – замедление, частичное или полное прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Замедление проведения импульса может происходить в предсердиях, АВ узле, системе Гиса-Пуркинье. Все варианты ПЖБ блокад могут быть преходящими и персистирующими, врожденными и приобретенными [6-8].

Изменение АВ проведения может быть связано как с нарушением регуляции его деятельности со стороны вегетативной нервной системы, так и с органическим и/или структурными изменениями проводящей системы сердца [6-27]. Таблица 1 . Причины развития атриовентрикулярной блокады Хирургическая коррекция врождённых пороков сердца ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­ - дефект межжелудочковой перегородки, - атриовентрикулярная коммуникация, - тетрада Фалло, - обструкция выходного отдела левого желудочка, - корригированная транспозиция магистральных сосудов, - дискордантное АВ соединение Изолированная врожденная ПЖБ - повреждение ткани АВ-узла плода материнскими антителами класса анти– SSA/Ro анти–SSB/La, направленными к внутриклеточным растворимым рибонуклеопротеидным комплексам 48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro ПЖБ, ассоциированная со структурными аномалиями развития сердца - аномалии развития межпредсердной и межжелудочковой перегородки, - общий артериальный ствол, - корригированная транспозиция магистральных сосудов, - гетеротаксия (левопредсердный изомеризм) Воспалительные инфекционные заболевания - бактериальные и вирусные инфекции в том числе и внутриутробные (семейства герпесвирусов и энтеровирусов), - острая ревматическая лихорадка, - болезнь Лайма, - болезнь Чагаса, - ВИЧ-инфекция, - бактериальный эндокардия с перевальвулярным абсцессом Нейромышечные заболевания - мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (Emery-Dreifuss), - мышечная дистрофия Дюшена (Duchenne), - миотоническая дистрофия Хромосомные и генетические заболевания - синдром Холта-Орама (Holt-Oram), - 18-p синдром, - синдром Кернса-Сейра (Kearns-Sayre), - болезнь Фабри, - Гликогеноз II и V типа, - Мукополисахаридоз I H, I H/S и II типа, - синдром удлинённого интервала QT Дегенеративные заболевания миокарда - болезнь Лева, - болезнь Ленегра Другие причины - повреждение проводящей системы сердца при катетерных процедурах (эндоваскулярное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, радиочастотная абляция наджелудочковых тахикардий), - метаболические и эндокринные (карнитиновая недостаточность, гипер- и гипотиреоидизм, феохромоцитома, гипоальдостеронизм), - гипертрофическая кардиомиопатия, - инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, опухоли сердца), - фармакотерапия (бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды, антиаритмические препараты, классы I и III, др.), - электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия), - вагус-ассоциированные ПЖБ (спорт высоких достижений, нейрокардиогенные, обструктивное апное сна) Появление ПЖБ I степени на фоне брадикардии может быть связано с повышением тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Тахизависимые ПЖБ I степени, возникающие при учащении ритма сердца, очевидно, связаны с блокадой проведения по быстрому (β) каналу АВ узла. Данная блокада может сохраняться в ортостатическом положении пациента, но может проходить после подкожного введения атропина. Такая ответная реакция дает основание считать, что при тахизависимой ПЖБ I степени характер влияния вегетативной регуляции АВ проведения является не главным. ПЖБ I степени может возникать у пациентов после применения таких лекарственных средств как: блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды и др. Причиной развития ПЖБ I степени могут быть воспалительные заболевания миокарда...

I44.0 Предсердно-желудочковая блокада первой степени I44.1 Предсердно-желудочковая блокада второй степени I44.2 Предсердно-желудочковая блокада полная I44.3 Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада

В зависимости от степени нарушения АВ проводимости выделяют три степени АВ-блокады: ○ Предсердно-желудочковая блокада I степени. ○ Предсердно-желудочковая блокада II степени – атриовентрикулярная блокада, тип I и II; блокада Мобитца, тип I и II; блокада второй степени, тип I и II; блокада Венкебаха. ○ Предсердно-желудочковая блокада III степени – полная блокада сердца, блокада третьей степени [8].

Диагноз ПЖБ устанавливается в соответствии с классификациями, представленными в разделе 1.5. на основании документированного подтверждения любым из инструментальных методов исследования в сочетании с клинической симптоматикой. Критерии установления диагноза ПЖБ включает следующие этапы: выяснение жалоб и сбор анамнеза; объективное обследование; выполнение ЭКГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма, эхокардиографии; другие дополнительные методы исследования – на втором этапе обследования (по показаниям); исключение обратимых причин ПЖБ.

Лечение пациентов с бессимптомной ПЖБ не требуется. Исключение составляют случаи проведения этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии заболеваний, ставших причиной развития ПЖБ. Но независимо от причины АВ блокады, при появлении симптомов, связанных с брадикардией, проводится хирургическое лечение – имплантация кардиостимулятора. 3.1 Консервативное лечение Рекомендуется назначение препарата из группы алкалоиды белладонны, третичные амины (#Атропин**), с целью купирования критической (симптомной) брадикардии при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях после рождения в любом возрасте [15,16,29,39,40]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: препарат #Атропина ** вводится в экстренных случаях внутривенно в дозе 0.01 мг/кг. Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств (#Эпинефрин**, #Допамин**) с целью купирования критической брадикардии при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях [29,39,41] (Приложение А3.2). (УУР С, УДД 5) Комментарии: препарат # Эпинефрин ** применяется в экстренных случаях при гемодинамически значимой брадикардии на фоне ПЖБ. Вводится внутривенно (инфузия) со скоростью 0,05-0,5 мкг/кг/мин. Препарат #Допамин ** применяется в экстренных случаях при гемодинамически значимой брадикардии на фоне ПЖБ при условии низкой вероятности развития ишемии миокарда. Вводится внутривенной (инфузия) со скоростью от 5 до 15 мкг/кг/мин. Стартовая доза 5 мкг/кг/мин. с последующим увеличением. Рекомендуется этиотропная, патогенетическая и симптоматическая терапия заболеваний, ставших причиной развития ПЖБ (табл. 1) [7,8,14-17,29,34,35,36]. (УДД 5, УУР С) 3.2 Хирургическое лечение 3.2.1 Временная электрокардиостимуляция для лечения неотложных состояний при ПЖБ Рекомендуется установка временного однокамерного не частотно-адаптивного электрокардиостимулятора. У детей с ПЖБ II-III степени в случае отсутствия эффекта от использования # Атропина ** и адренергических и дофаминергических средств (#Эпинефрин ** , #Допамин ** ) при наличии симптомной брадикардии (синкопе, признаки застойной сердечной недостаточности, у новорождённых при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту в отсутствии симптомов) [38,42-45]. (УУР С, УДД 4) Комментарии: временная электрокардиостимуляция может быть осуществлена чрескожно, чреспищеводно или путем введения трансвенозного электрода для электрокардиостимуляции. Использование временной...

АВ – атриовентрикулярный (ая) ВПС – врожденные пороки сердца ПЖБ – предсердно-желудочковая блокада ПЖС – предсердно-желудочковое соединение ПЖУ – предсердно-желудочковый узел ЧЖС – частота желудочковых сокращений ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиограмма ЭКС – электрокардиостимулятор (Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***, Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***) ЭхоКГ – эхокардиография ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению

ПЖБ I степени может встречаться на электрокардиограмме (ЭКГ) у здоровых детей от 0,6 до 8 % случаев. У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение интервала РQ встречается у младших детей в 5 % случаев и в 15 % у старших детей, в основном в ночное время. Более высокая частота выявления ПЖБ I степени отмечается у тренированных спортсменов - 8,7 %. Частота выявления ПЖБ I степени у детей при проведении холтеровского мониторирования сердечного ритма гораздо выше - до 10-22 %. Частота ПЖБ II степени составляет 0,003 % в популяции. Достаточно высокая распространённость (2,4 %) ПЖБ II степени тип Мобиц I отмечается у тренированных спортсменов, проходящих рутинную ЭКГ. Средняя частота врожденной полной ПЖБ составляет 1 на 22 000 новорожденных и колеблется в пределах от 1 на 25000 до 1 на 15000. Частота развития ПЖБ после хирургической коррекции врожденных пороков сердца составляет от 1 до 17 %, что зависит от анатомии порока и вида выполненного кардиохирургического вмешательства [7,8,17].

Спектр клинических проявлений ПЖБ широк и варьирует от полного отсутствия симптомов до развития сердечной недостаточности, синкопальных состояний и внезапной смерти. ПЖБ I степени может встречаться у здоровых детей и протекает бессимптомно. Дети с ПЖБ I степени, у которых длительность интервала PQ (R) от 240 мс и более, нуждаются в наблюдении с целью контроля над возможным прогрессированием степени блокады. Клинические проявления заболевания у детей с ПЖБ II-III степени зависят от величины пауз ритма, исходной частоты сердечных сокращений или активности замещающего ритма. При внезапно возникающих паузах ритма велик риск развития синкопальных состояний. Появление симптомов сердечной недостаточности зависит от возможности обеспечить адекватный метаболическим потребностям минутный объем кровообращения, величина которого зависит от частоты сердечных сокращений и ударного объема левого желудочка. У детей старшего возраста, несмотря на снижение ЧСС, минутный объем кровообращения поддерживается увеличением ударного объема, в основе чего лежит нарастание при брадикардии конечного диастолического размера левого желудочка. Таким образом, появлением симптомов сердечной недостаточности будет зависеть либо от уровня исходной брадикардии и/или отсутствия адекватного прироста ЧСС при нагрузке, а также от сократительной функции левого желудочка. Особого внимания в этой связи заслуживают плоды с диагностированной ПЖБ. Предикторами развития водянки плода и его гибели являются частота сокращения желудочков менее 55 в минуту, а предсердий менее 120 в минуту. Плоды с полной ПЖБ и структурной аномалией сердца имеют как минимум 50 % риск внутриутробной или перинатальной гибели. Среди новорожденных с изолированной ПЖБ почти 90 % асимптомны и имеют нормальную функцию левого желудочка. К факторам риска неблагоприятного исхода ПЖБ у новорожденных и детей раннего возраста следует отнести: частота сокращений желудочков менее 55 ударов в минуту, замещающий ритм с широкими желудочковыми комплексами, наличие желудочковой эктопии, или высокая частота сокращения предсердий (более 140 в минуту). Приступы потери сознания (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) являются наиболее ярким клиническим проявлением ПЖБ II-III степени. Причиной потери сознания являются длительные периоды асис­толии желудочков, т. е. периоды отсутствия эффективных сокращений желудочков, возникающие в результате перехода ПЖБ...

При анализе анамнеза основное значение придается выяснению обстоятельств обнаружения ПЖБ: случайно при проведении профилактического осмотра или диспансеризации, на фоне развития острого воспалительного процесса, при обследовании по поводу хронической патологии и т.д. Тщательный анализ анамнестических данных имеет одно из первостепенных значений в определении причины развития ПЖБ [7,28]. Среди наиболее часто встречающихся жалоб: снижение толерантности к физическим нагрузкам (одышка при нагрузке); головокружение; потеря сознания (синкопальные состояния); кожные проявления в случае если ПЖБ входит в симптомокомплекс неонатальной волчанки.

Рекомендуется проведение физикального обследования пациента для диагностики основного заболевания/состояния, ставшего причиной развития ПЖБ. При проведении стандартного клинического осмотра следует обратить особое внимание на термометрию общую, измерение роста и массы тела, измерение частоты дыхания и частоты сердцебиения, артериального давления на периферических артериях [7,29]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуется при обследовании проводить выявление и диагностику сопутствующих нарушений ритма сердца и аритмогенных электрокардиографических синдромов [30-33]. (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется при выявлении у ребёнка ПЖБ до рождения или после рождения в течение первых шести - восьми месяцев жизни, обследовать ребенка и его мать на носительство антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La для подтверждения врожденного характера АВ-блокады [10]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: в настоящее время для выявления материнских антител к растворимым ядерным антигенам 48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro используется метод количественного анализа радиолиганд. Учитывая то, что обнаруженные во время исследования материнские аутоантитела класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La остаются пожизненно, то их определение, вне зависимости от сроков выявления полной атриовентрикулярной блокады, позволяет определить прогноз заболевания и подтвердить врожденный характер данного нарушения сердечного ритма. Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, исследование уровня/активности изоферментов креатинкиназы в крови, исследование уровня тропонинов I, T в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови при выявлении у ребёнка ПЖБ с целью исключения электролитных нарушений (гиперкалиемия и гиперкальциемия) и воспалительных / ишемических повреждений миокарда [7,8,14-16,29]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуются другие методы диагностики, направленные на выявление потенциальной причины развития ПЖБ (табл. 1) [7,8,14-17,29,34,35,36]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: специфической лабораторной диагностики ПЖБ не существует, за исключением изолированной врождённой ПЖБ. Изменения в лабораторных показателях неспецифичны и являются проявлениями других сопутствующих заболеваний. Генетическое исследование проводится в семьях с подозрением на наследственный характер нарушений проводимости, либо при наличии других фенотипических признаков наследственных синдромов у пациента. Проводятся исследования с целью верификации возбудителя текущего инфекционного процесса (определение антител классов M, G (IgM, IgG) к аденовирусу (Adenovirus) в крови; Молекулярно-биологическое исследование периферической и пуповинной крови на парвовирус B19 (Parvovirus B19); Определение антител к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови; Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus) в кров;...

Пациентам с подозрением на нарушение АВ проводимости рекомендуется регистрация ЭКГ в 12 отведениях для документации характера ритма, частоты сокращений, нарушения проводимости. При постоянном нарушении АВ проведения стандартная поверхностная ЭКГ достаточно информативна [8,14,15,17,29] (Приложение А3.3) . (УУР С, УДД 5) Комментарии: ПЖБ I степени диагностируется при увеличении интервала PQ (R) свыше: у детей от 0 до 2 лет – 0,15 сек.; у детей от 3 до 10 лет – 0,16 сек.; у детей от 11 до 15 лет – 0,18 сек.; у детей старшего возраста и взрослых – 0,19-0,20 сек. При ПЖБ I степени все зубцы Р «проводятся» к желудочкам при постоянном, но пролонгированном интервале PQ (R). Существует несколько электрокардиографических вариантов ПЖБ II степени: тип Мобитц I, тип Мобитц II. АВ блокада II степени тип Мобитц I, или блокада Самойлова–Венкебаха, характеризируется прогрессирующим удлинением интервала PQ (R) на ЭКГ с последующим выпадением желудочкового комплекса. При этом складывается закономерность: интервал PQ (R) перед выпадением (перед длинной паузой) оказывается продолжительнее интервала PQ (R) после выпадения комплекса QRS (сразу после длинной паузы). Желудочковые комплексы, как правило, имеют нормальную форму, так как синхронность возбуждения желудочков не нарушается. При ПЖБ II степени тип Мобитц II выпадение отдельных желудочковых сокращений не сопровождается постепенным удлинением интервала PQ (R), который остается постоянным, т.е. не изменяющимся от цикла к циклу (нормальным или удлиненным). Выпадение желудочковых комплексов может иметь определенную закономерность, но чаще всего бывает беспорядочным. Данный тип нарушения проведения в АВ соединении обусловлен дистальным поражением проводящей системы. Один из вариантов ПЖБ II степени получил название ПЖБ высокой степени, так как, степень нарушения атриовентрикулярной проводимости при этой блокаде значительно выше, что приводит к частому выпадению комплексов или выпадению подряд нескольких желудочковых комплексов. При высокой степени ПЖБ выпадают два и более желудочковых комплексов подряд (блокада 3:1; 4:1 и т.д.). При данном варианте блокады развивается резкая брадикардия, что может быть причиной развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса. При ПЖБ III степени (полная ПЖБ) импульсы из предсердия полностью не проводятся к желудочкам. Поэтому предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга, каждые в...

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз ПЖБ I степени нужно проводить с эктопической предсердной тахикардией с удлинением АВ проводимости. Залпы эктопической тахикардии начинаются через экстрасистолию, ЧСС выше, чем частота основного ритма, морфология зубца Р эктопической тахикардии отличается от морфологии синусового ритма, залпы заканчиваются, как правило, через паузу ритма или через блокирование суправентрикулярной экстрасистолии. Дифференциальный диагноз ПЖБ с блокированной суправентрикулярной экстрасистолии. Наличие блокированной суправентрикулярной экстрасистолии иногда может создавать впечатление, что у пациента имеется нарушение АВ проводимости и может быть ошибочно могут поставить диагноз АВ блокада II степени тип Мобиnц II (2:1). На ЭКГ и на суточном мониторировании ЭКГ у таких больных отмечаются частые суправентрикулярные экстрасистолы, морфология зубца Р отличается от синусового зубца Р. Суправентрикулярная экстрасистолия может быть с аберрацией (с уширением комплекса QRS) в виде залпов (3-х и более экстрасистол подряд) эктопической тахикардии. Дифференциальный диагноз ПЖБ с АВ диссоциацией. Характерный признак АВ-диссоциации - частота желудочковых сокращений выше, чем предсердных либо частота желудочковых сокращений совпадает с ритмом сокращения предсердий. АВ диссоциация наблюдается при выраженной синусовой (предсердной) брадикардии или ускоренном узловом ритме [7].

Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями сердечно-сосудистой системы осуществляются при необходимости в соответствии с основным заболеванием, ставшем причиной развития ПЖБ. Специальной реабилитации пациенты после имплантации кардиостимулятора не требуют. В отдельных случаях предполагается щадящий режим физической активности с ограничением движений конечности большой амплитуды на стороне имплантации электрокардиостимулятора*** в подключичной области в течение 1 месяца.

5.1. Профилактика Профилактику развития ПЖБ возможно рассматривать в случае развития патологического процесса при повреждение ткани АВ-узла плода материнскими антителами класса анти-SSA/Ro анти-SSB/La, направленными к внутриклеточным растворимым рибонуклеопротеидным комплексам 48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro. Рассматриваются варианты назначения женщинам носителям антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La #Дексаметазона ** , еженедельное применение плазмафереза для удаления циркулирующих антител, внутривенное введение иммуноглобулина (#Иммуноглобулин человека нормальный ** ). #Дексаметазон ** внутривенно или перорально назначается в дозе 4 мг/сутки с 16 по 24 недели беременности, внутривенное введение #Иммуноглобулины, нормальные человеческие ** в дозе 0,4-г/кг однократно на 12,15,18,21 и 24 неделе беременности. В отдельных публикациях показано, что данное лечение способствует восстановлению АВ-проводимости, а результаты катамнестического наблюдения свидетельствуют об отсутствии рецидивов возникновения ПЖБ после завершения курса медикаментозной терапии. Эхокардиография плода выполняются каждые 1-2 недели [10,11,40,41,45,68,69]. 5.2. Диспансерное наблюдение Рекомендации по диспансерному наблюдению с предсердно-желудочковой блокадой: Рекомендуется пациентам с ПЖБ I-III степени диспансерное наблюдение у врача-детского кардиолога не реже одного раза в год [70,71,72]. (УУР C, УДД 5) Комментарий: диспансерное наблюдение включает диспансерный прием (осмотр, консультацию) врача - детского кардиолога, регистрацию ЭКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма и эхокардиографию. При прогрессировании ПЖБ в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара. При лечении сопутствующих заболеваний следует избегать назначения лекарственных препаратов, угнетающих предсердно-желудочковое проведение. Возможность выполнения вакцинации определяется заболеванием, ставшим причиной развития ПЖБ. Факт наличия электрокардиостимулятора имплантируемого у пациента не является противопоказанием к вакцинации. Рекомендации по диспансерному наблюдению пациентов с имплантированным электрокардиостимулятором ***. Через 2-4 недели, через 6 месяцев, а затем не реже 1 раза в год после имплантации ЭКС *** рекомендуется диспансерный прием (осмотр,...

Показания для плановой госпитализации (стационар). Впервые выявленная стойкая ПЖБ I степени, ПЖБ II-III степени. Появление симптоматики, потенциально ассоциированной с ПЖБ (предобморочное состояние, слабость, головокружение). Плановая имплантация постоянного имплантируемого электрокардиостимулятора. Плановая замена имплантированного электрокардиостимулятора. Дисфункция имплантированного электрокардиостимулятора , требующая хирургического вмешательства. Инфекционные осложнения, связанные с системой стимуляции. Комментарии: первичная госпитализация в специализированное детское кардиологическое отделение связана с диагностикой причины развития атриовентрикулярной блокады и проведением возможного этиотропного и патогенетического лечения. Госпитализация осуществляется в специализированное детское кардиологическое отделение медицинских организаций III уровня. При наличии показаний к имплантации кардиостимулятора при первичной госпитализации и отсутствии технической возможности, пациент направляется в учреждение, имеющим опыт имплантации кардистимулятора детям. Показания для экстренной госпитализации (стационар). 1. Появление симптоматики, потенциально ассоциированной с ПЖБ (обморок, остановки кровообращения и восстановления нормальной сердечной деятельности). 2. Остро возникшая ПЖБ, требующая неотложной помощи. 2. Состояния, требующие временной стимуляции сердца. 3. Нарушения гемодинамики связанные с электрокардиостимулятором имплантируемым. 4. Острая дисфункция электрокардиостимулятора имплантируемого, требующая хирургической коррекции. Комментарии: при обмороке или остановке кровообращения экстренные лечебные мероприятия должны быть начаты бригадой скорой медицинской помощи. Госпитализация пациента должна быть осуществлена в лечебное учреждение, которое имеет возможность оказания реаниматологической помощи. Оптимальна госпитализация в стационар, располагающий возможностями и опытом установки временной и постоянной кардиостимуляции. Показания для выписки пациента из стационара. Установление диагноза и/или отсутствие показаний к имплантации кардиостимулятора. Пациенты с электрокардиостимулятором имплантируемым, которым дальнейшее стационарное лечение не требуется.

7.1. Осложнения Наиболее частые осложнения предсердно-желудочковых блокад – различные аритмии. Сердце пытается возместить выпавшее ритмичное сокращение. Могут развиваться замещающие ритмы, в том числе, желудочковая тахикардия. Эта аритмия опасна переходом в фибрилляцию желудочков и развитием внезапной смерти. 7.2. Исходы и прогноз Для детей с транзиторной ПЖБ I степени прогноз заболевания благоприятный. На фоне лечения основного заболевания, как правило, происходит восстановление АВ-проведения. Стойкая АВ-блокада I степени (аутоиммунного, постмиокардитического или травматического характера) может прогрессировать в АВ-блокаду II–III степени за счет нарастания фиброза либо вследствие апоптоза клеток проводящей системы сердца. Для детей с АВ-блокадой III степени без имплантации кардиостимулятора прогноз заболевания в целом неблагоприятный.

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Проведено физикальное обследование пациента для диагностики основного заболевания/состояния, вызвавшего ПЖБ Да/нет 2. Проведена регистрация электрокардиограммы в 12 отведениях для документирования характера ритма, частоты сокращений, типа нарушений проводимости Да/нет 3. Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма при интермиттирующем течении нарушения АВ проводимости и при определении показаний к имплантации электрокардиостимулятора Да/нет 4. Выполнена эхокардиография Да/нет 5. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня/активности изоферментов креатинкиназы в крови, исследование уровня тропонинов I, T в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови. Да/нет 6. Выполнено обследование ребёнка и матери на носительство антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La в случае диагностики изолированной ПЖБ в течение первых шести-восьми месяцев жизни. Да/нет 7. Выполнено назначение препарата из группы алкалоиды белладонны, третичные амины (атропина **) у пациентов с критической (симптомной) брадикардией при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях после рождения в любом возрасте Да/нет 8. Выполнено назначение препарата из группы адренергические и дофаминергические средства (#Допамин**,#Эпинефрин** ) у пациентов с критической (симптомной) брадикардией при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях после рождения в любом возрасте Да/нет 9. Выполнена установка временного однокамерного не частотно-адаптивного электрокардиостимулятора при наличии показания в случае отсутствия эффекта от использования атропина** и адренергических и дофаминергических средства (#Допамин**, #Эпинефрин**) при наличии симптомной брадикардии (синкопе, признаки застойной сердечной недостаточности, у новорождённых при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту в отсутствии симптомов) Да/нет 10. Выполнена имплантация постоянного электрокардиостимулятора пациентам с изолированной врождённой ПЖБ III степени при наличии симптомов, связанных с брадикардией (синкопе, сердечная недостаточность) Да/нет 11. Выполнена имплантация постоянного электрокардиостимулятора пациентам с изолированной врождённой ПЖБ III степени при наличии...

Ковалёв И.А., д.м.н., профессор (Москва) – председатель рабочей группы, член АДКР Джаффарова О.Ю. к.м.н. (Томск) – секретарь рабочей группы, член АДКР Попов С.В., д.м.н., профессор (Томск) – член ВНОА, член РКО Криволапов С.Н. (Томск) – член ВНОА, член РКО Соловьёв В.М. (Москва) – член АДКР Термосесов С.А. (Москва) – член ВНОА Садыкова Д.И., д.м.н. (Казань) – член АДКР Члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов. В случае сообщения о наличии конфликта интересов член(ы) рабочей группы был(и) исключен(ы) из обсуждения разделов, связанных с областью конфликта интересов.

Клинические рекомендации разработаны специалистами-экспертами Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» и Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции – на основе достижений доказательной медицины, отечественного и зарубежного клинического опыта в области нарушений ритма сердца у детей. Основой настоящей версии клинических рекомендаций стали российские и зарубежные фундаментальные руководства и монографии по детской кардиологии, кардиологии, результаты исследований, последние версии европейских и американских методических руководств. Источниками современных обновлений были журнальные публикации в авторитетных рецензируемых журналах, входящих в российские и зарубежные индексы научного цитирования. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог. Врач-педиатр. Врач-сердечно-сосудистый хирург. Врач общей практики (семейный врач). В ходе разработки использованы система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы ПА2-1, ПА2-4 и ПА2-2 ), введенная в 2018 г. ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава РФ. Таблица ПА2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица ПА2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД...

Приложение А3.1 Нормативные документы и ресурсы, на основании которых разработаны клинические рекомендации Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 г. № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. № 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Методические рекомендации по оценке достоверности доказательств и убедительности рекомендаций. ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава России, 2018. Распоряжение Правительства РФ от 31 декабря 2018 г. № 3053-р «Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг». Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. № 2406-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи» (в ред. распоряжений Правительства РФ от 26.04.2020 г. № 1142-р, от 12.10.2020 г. № 2626-р, от 23.11.2020 г. № 3073-р). Приложение А3.2 Способ применения и дозы лекарственных препаратов, используемых при лечении ПЖБ Препарат (класс) Дозы и схемы Механизм действия Параметры, требующие внимания Нежелательные побочные эффекты Межлекарственные взаимодействия #Атропина сульфат** [29,39,41] Внутривенно 0.01 мг/кг (минимальная доза 0.1 мг) Блокатор м-холинорецепторов. Фармакологический эффект быстрый. Исследование пульса. Регистрация электрокардиограммы Сухость во рту, по­краснение и сухость кожи, беспокойство, усталость, болезнен­ные позывы на мо­чеиспускание, за­медление моторики желудочно-кишечного тракта, сердцебиение, рас­стройство сознания, головная боль, тре­мор При одновременном примене­нии с...

Предсерно-желудочковая (атриовентрикулярная) блокада – разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики. Выделяют три степени атриовентрикулярной блокады в зависимости от тяжести нарушения проведения. В основе нарушения проводимости могут лежать как функциональные причины: интенсивные занятия спортом, употребление некоторых лекарств (бета-адреноблокаторы, антиаритмических препаратов I и III классов, сердечные гликозиды, и др.); органические заболевания: инфаркт миокарда, миокардиты, кардиомиопатии, дегенеративные и инфильтративные заболевания миокарда, врождённые пороки сердца и др.; хирургическая травма при коррекции пороков сердца. ПЖБ может носить изолированный врождённый характер. Это приводит к поражению наиболее слабого звена проводящей системы сердца: атриовентрикулярного соединения. В результате электрический импульс или достигает желудочков с задержкой или проведение его частично или полностью блокируется. ПЖБ I степени требует только наблюдения. Если блокада II или III степени связана с употреблением лекарственных препаратов, необходима корректировка их дозы вплоть до полной отмены. При врождённой или приобретённой ПЖБ в краткосрочной перспективе при наличии показаний проводится лечение, направленное на основное заболевание, ставшего причиной развития ПЖБ, и учащение ритма сердца (медикаменты, установка временной системы электрокардиостимуляции). В долгосрочной перспективе жизнеспасающим методом лечения является имплантация постоянного имплантируемого электрокардиостимулятора. Для детей с транзиторной ПЖБ I степени прогноз заболевания благоприятный. На фоне лечения основного заболевания, как правило, происходит восстановление АВ проведения. Стойкая АВ блокада I степени (аутоиммунного, постмиокардитического или травматического характера) может прогрессировать в АВ блокаду II-III степени. Для детей с АВ блокадой III степени без имплантации кардиостимулятора прогноз заболевания в целом неблагоприятный. Многие дети с кардиостимулятором продолжают обычную повседневную деятельность, включая занятия физкультурой и спортом. Обсудите с врачом вашу активность и образ жизни.