Синдром слабости синусового узла

Бинодальная болезнь – заболевание с одновременным нарушением функций синусового и атриовентрикулярного узлов. Брадиаритмия – нарушение работы клеток-водителей ритма первого порядка (синусового узла), либо структуры, отвечающей за проведение импульса возбуждения с предсердий на желудочки (атриовентрикулярного проведения). Остановка синусового узла – потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла. Синдром тахикардии-брадикардии – чередование на стандартной или суточной электрокардиограмме брадикардии с тахиаритмией (экстрасистолия, эктопическая тахикардия). Синоатриальная блокада – прогрессивное замедление проведения импульса от синусового узла к предсердиям, а также внутри проводящей ткани предсердий, представленной циркулярными и продольными мышечными пучками, без изменения функции образования импульса в синусовом узле. Электрокардиостимуляция – метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма, вырабатывающий электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – состояние, обусловленное снижением функциональной способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма и\или обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям, что предопределяет появление выраженной брадикардии и сопутствующих эктопических аритмий.

СССУ в большинстве случаев у детей развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения ритмовождения в детском возрасте могут быть обусловлены различными факторами: вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний, медикаментозным воздействием, воспалительным поражением миокарда, нарушением обмена, аутоиммунным поражением антителами к проводящей системе сердца [1, 2, 3, 4]. По этиологическим факторам выявляют: СССУ органической природы (при миокардитах, кардиомиопатиях, амилоидозе, саркоидозе, коллагенозах, врожденных пороках сердца и сосудов, питающих синоатриальную зону, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, гормонально-обменных кардиотоксических нарушениях и т.д., обусловливающих замещение функционирующих синоатриальных клеток соединительной тканью). Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла (вегетативная дисфункция с преобладанием парасимпатических влияний на сердце гипоксического характера, при спортивном перенапряжении, повышении внутричерепного давления, отеке мозга, висцеровагальные рефлексы при патологии глотки, мочеполовой и пищеварительной системы). СССУ как следствие токсических влияний (бета-адреноблокаторов, селективных блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды, сердечных гликозидов, антидепрессантов, снотворных и седативных средств, отравления карбофосом и антихолинэстеразными средствами и др.). Нарушение функции синусового узла (СУ) у детей после хирургических операций на сердце (коррекция врожденных пороков сердца - транспозиции магистральных сосудов, дефекта межпредсердной перегородки и др.). Аутоиммунные нарушения функции СУ. Генетически детерминированное нарушение функции СУ. Идиопатические (причина не установлена). В первых пяти случаях имеет место так называемый, вторичный СССУ, устранение которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания. В случаях, когда не удается обнаружить кого-либо заболевания, способного привести к нарушению функции СУ, принято говорить о идиопатическом варианте. Среди патогенетических механизмов в развитии идиопатического СССУ обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, а также роль воспалительного поражения миокарда. Значение недостаточности симпатических влияний на сердце в патогенезе прогрессирующего нарушения функции синусового узла у детей доказано, при этом в формировании нарушений вегетативной регуляции сердца важная роль принадлежит гипоксическим поражениям в перинатальном периоде [5]. В экспериментальных работах создана модель развития СССУ, в которой прогрессивное нарастание выраженности электрокардиографических изменений ассоциировалось с ослаблением влияний центральной нервной системы на ритмогенез [6]. Активно дискутируется вопрос о роли аутоиммунных механизмов в развитии и прогрессировании СССУ. Уровень антикардиальных аутоантител к СУ и атриовентрикулярному (АВ) узлу [7, 8] может быть одним из факторов в патогенезе развития нарушений сердечного ритма. Показана значимость аутоиммунных процессов в развитии фибрилляции предсердий, которая часто регистрируется у пациентов с СССУ [9]. В литературе имеются работы, описывающие устойчивую связь морфологических признаков миокардита по данным биопсии с уровнями аутоантител у пациентов с аритмиями, а иммунная активность коррелирует с выраженностью нарушений ритма...

У детей выделены 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения функции СУ (таблица 1): первый с минимальными проявлениями в виде синусовой брадикардии и миграции ритма; второй - замещающие ритмы, остановки СУ, синоатриальные блокады на фоне более выраженной депрессии основного ритма; третий (синдром тахи-брадикардии) – сочетание синусовой брадикардии с суправентрикулярной гетеротопной тахикардией и четвертый – кардионейропатию с ригидной выраженной брадикардией, множеством замещающих ритмов, асистолиями и нарушением реполяризации миокарда [5, 26]. Каждый из вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушений атриовентрикулярного (АВ) проведения. Имеет место стадийность формирования нарушений функции СУ у детей: от первого ко второму (или третьему, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и четвертому вариантам. Таблица 1. Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей Нарушения функции синусового узла Нарушение функции нижележащих уровней проводящей системы сердца I вариант. Синусовая брадикардия с ЧСС на 20 % ниже возрастной нормы, миграция водителя ритма. Паузы ритма при ХМ до 1500 мс. Адекватное учащение ЧСС при физической нагрузке Замедление атриовентрикулярного проведения до АВ блокады I степени. Альтернация АВ проведения II вариант. Синоатриальная блокада, остановка синусового узла, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма при ХМ от 1500 мс до 2000 мс. Неадекватный прирост ЧСС при нагрузке Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III степени III вариант. Синдром тахи-брадикардии. Паузы ритма при ХМ от 1500 мс до 2000 мс Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III степени IV вариант. Ригидная синусовая брадикардия с ЧСС менее 40 уд./мин., эктопические ритмы с единичными синусовыми комплексами, мерцание-трепетание предсердий. Отсутствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения при физической нагрузке. Паузы ритма при ХМ более 2000 мс Нарушения атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Вторичное удлинение интервала QT. Нарушение процесса реполяризации (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды T в левых грудных отведениях)

Критерии установления диагноза/состояния: Диагноз СССУ рекомендовано устанавливать в соответствии с классификацией, представленной в разделе 1.5. на основании документированного подтверждения любым из инструментальных методов исследования (ЭКГ и/или ХМ) в сочетании\без с клинической симптоматикой [5, 12, 26, 30-32]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4) Принципы формулировки диагноза. В диагнозе указывается основное состояние – СССУ, вариант заболевания (см. классификацию в 1.5 ): синусовая брадикардия, остановка синусового узла, синдром тахи-брадикардии. Примеры формулировки диагноза: ᴑ Синдром слабости синусового узла (брадикардия, остановки синусового узла, выскальзывающие наджелудочковые сокращения, паузы ритма до 1850 мс). ᴑ Синдром слабости синусового узла (синдром тахи-брадикардии: узловая тахикардия, брадикардия, остановки синусового узла, паузы ритма до 2000 мс).

Лечение целесообразно разделить на коррекцию острых состояний и плановое лечение брадиаритмии. При острых состояниях проводится медикаментозная терапия и временная электрокардиостимуляция сердца. При хронических состояниях — постоянная электрокардиостимуляция сердца. Пациентам с установленным СССУ рекомендована оценка состояния и лечение обратимых причин [38]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Комментарий: в разделе 1.2 представлены причины развития вторичного СССУ, лечение которого зависит от терапии основного заболевания, вызвавшего синдром. 3.1 Консервативное лечение Пациентам с СССУ с симптомами или гемодинамически нестабильным состоянием с целью увеличения ЧСС и устранения симптомов рекомендовано введение препарата группы Алкалоиды белладонны, третичные амины #Aтропина** [32, 50, 61-64]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Комментарий: препарат группы Алкалоиды белладонны, третичные амины #Aтропин** вводится в дозе 0,01-0,02 мг/кг внутривенно, минимальная доза 0,1 мг; максимальная однократная доза 0,5 мг для детей и 1 мг для подростков. Доза может быть введена повторно через 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей и 2 мг у подростков [32, 50, 61-64]. Пациентам с СССУ и симптомами или гемодинамически нестабильным состоянием с целью увеличения ЧСС и устранения симптомов рекомендовано введение Адренергического и дофаминергического средства #Эпинефрина** [32, 50, 61-64]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Комментарий : адренергическое и дофаминергическое средство #Эпинефрин** вводится внутримышечно или внутривенно или внутрисердечно в дозе 10 мкг/кг (0,01 мг/кг) для первой и последующих доз. При необходимости можно повторять каждые 3-5 мин., но максимальная доза 1 мг. Возможен расчет по возрасту при применении 0,1 % раствора в дозе 0,05 мг х год жизни [32, 50, 61-64]. Критические ситуации при развитии головокружений, синкопальных состояний, обусловленных брадикардией или асистолией, купируются применением препаратов группы Алкалоиды белладонны, третичные амины и Адренергические и дофаминергические средства. В табл.6 перечислены международные названия препаратов, коды АТХ, дозировки и пути введения лекарственных препаратов, применяемых для купирования острых ситуаций у пациентов с СССУ....

Для своевременного выявления детей с пограничной брадикардией, а также группы риска по формированию синдрома и ранней диагностики начальных стадий СССУ требуется проведение регулярного обследования. У пациентов с брадикардией с ЧСС на ЭКГ менее 5 перцентиля относительно возрастных норм рекомендован осмотр врача-детского кардиолога, контроль ЧСС при регистрации ЭКГ 1 раз в год в течение не менее 5 лет [12, 43]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) При выявлении брадикардии с ЧСС менее 2 перцентиля относительно возрастных норм при регистрации ЭКГ рекомендован осмотр врача-детского кардиолога, контроль ЧСС по данным ЭКГ 1 раз в 3 мес. [12, 43]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Детям с установленным I вариантом СССУ рекомендовано наблюдение у врача-детского кардиолога 1 раз в год, с установленными II-IV вариантами СССУ – 2 раза в год [12, 43]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Комментарии: с целью профилактики постмиокардитических брадиаритмий необходима профилактика инфекционных заболеваний у беременных и детей, своевременное назначение адекватной терапии у пациентов при развитии инфекционного заболевания. При отсутствии прогрессирования СССУ рекомендуется ежегодный мониторинг факторов риска при регистрации ЭКГ и ХМ с контролем значений минимальной ЧСС, пауз ритма, сопутствующих нарушений ритма и проводимости, а также гемодинамических показателей по данным ЭхоКГ. В случае нарастания степени брадикардии, максимальной продолжительности пауз ритма, ухудшении гемодинамических показателей необходим контроль 1 раз в 3-6 мес. с определением показаний для электрокардиостимуляции. При наличии таковых пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации имплантируемого ЭКС***. Детям после имплантации имплантируемого ЭКС*** по поводу СССУ рекомендовано наблюдение у врача-детского кардиолога и при необходимости тестирование имплантируемого ЭКС*** через 6 мес., затем не реже 1 раза в год [27, 38, 71, 94, 95]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Детям после имплантации имплантируемого ЭКС*** по поводу СССУ для регистрации ЧСС, источника ритма и нарушений ритма и проводимости, оценки его функционирования рекомендована регистрация...

Дисфункция синусового узла Брадиаритмия Брадикардия Остановка синусового узла Синоатриальная блокада Синдром тахикардии-брадикардии Бинодальная болезнь Синкопальные состояния Имлантация электрокардиостимулятора Электрокардиостимуляция

АВ – атриовентрикулярный АД – артериальное давление ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла ВПС – врожденные пороки сердца ИКМ – имплантируемый кардиомонитор для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца Имплантируемый ЭКС*** – Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***, Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный*** КВВФСУ – корригированное время восстановления функции синусового узла СССУ – синдром слабости синусового узла СУ – синусовый узел ХМ – Холтеровское мониторирование сердечного ритма ЧПЭС – чреспищеводная электрокардиостимуляция ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиограмма ЭФИ – электрофизиологическое исследование ЭхоКГ – эхокардиография ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению

Распространенность СССУ оценить сложно из-за невозможности учета бессимптомных случаев и трудностей диагностики патологической брадикардии в популяционных исследованиях. Частота выявления СССУ растет с возрастом, но в группе старше 50 лет она составляет всего 5/3000 (0,17 %). В детской популяции СССУ составляет до 30 % всех аритмий [5]. На долю СССУ приходится около половины всех имплантаций электрокардиостимуляторов (ЭКС), но число имплантаций неадекватно оценивает частоту симптоматичных случаев СССУ. В хирургических клиниках с СССУ связывают около 10 % всех нарушений сердечного ритма [19]. Распространенность электрокардиографических (ЭКГ) феноменов, являющихся частью симптомокомплекса СССУ, достигает 0,84 % среди детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы [20]. Среди практически здоровых детей признаки дисфункции СУ на стандартной ЭКГ выявляются у 2 % детей [5]. Синусовая брадикардия является самой частой (до 85 %) разновидностью брадиаритмий у детей [21] . По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России распространенность миграции ритма составляет 1,9 %, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов – 0,7 %, а синоатриальной блокады - 0,3 % [22]. Холтеровское мониторирование ритма (ХМ) выявляет значительно более высокую распространенность ЭКГ феноменов, входящих в симптомокомплекс СССУ у практически здоровых детей. При проведении ХМ признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7 % случаев [5]. Одиночные узловые сокращения в ночное время регистрируются у 13 % детей [23], а узловые ритмы у 19 % новорожденных и 45 % детей более старщего возраста [24, 25]. Среди детей с брадиаритмиями синоатриальные блокады отмечены в 50 % случаев [21].

Клинические проявления СССУ у детей не являются специфическими, часто могут отсутствовать. Чаще всего дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть [27], однако слабая корреляция длительности пауз ритма и клинической симптоматики у детей не позволяет зачастую прогнозировать внезапную смерть. Синкопальные состояния (приступы Морганьи-Адамса-Стокса) - нарушение сознания вследствие ишемии головного мозга при внезапном уменьшении сердечного выброса, обусловленном остро возникшим нарушением сердечного ритма и проводимости (арест/остановка синусового узла, полная АВ-блокада и т.д.). У пациентов появляется внезапная резкая слабость и головокружение, потеря сознания, бледность, липкий холодный пот, могут быть отмечены тонические и клонические судороги, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Аритмогенные синкопальные состояния требуют дифференциального диагноза с рефлекторными синкопальными состояниями и эпилептическим приступом [28, 29]. У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или артериального давления (АД), а аритмогенные обмороки наблюдаются чаще у детей с IV и III вариантами заболевания [12].

Рекомендуется при сборе анамнеза у всех пациентов с подозреваемым или установленным СССУ: ᴑ установить наличие патогномоничных для нарушения мозговой перфузии жалоб; ᴑ уточнить характер синкопальных и пресинкопальных состояний: возраст появления, наличие патологии перинатального периода, связь с перенесенными острыми заболеваниями и наличием хронических, провоцирующими факторами, приемом лекарственных препаратов; наличие ауры, субъективных ощущений предобморока, судорог и непроизвольного мочеиспускания во время синкопе, результаты измерения частоты сердцебиения и измерения артериального давления на периферических артериях во время обморока, продолжительность синкопе и способы купирования; ᴑ оценить наличие и степень выраженности брадикардии, нарушений сердечного ритма на ретроспективных ЭКГ пациента; ᴑ провести анализ ЭКГ родственников на предмет наличия наследственной брадикардии, нарушений сердечного ритма [5, 12, 26, 30, 31]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

Рекомендовано пациентам с подозреваемым или установленным СССУ при проведении стандартного клинического осмотра провести оценку физического развития - измерение роста и массы тела, полового соответствия возрасту, определение функционального состояния органов и систем – термометрия общая, измерение частоты дыхания, измерение частоты сердцебиения, аритмий при аускультации сердца, измерение артериального давления на периферических артериях, а также выявление признаков сердечной недостаточности и стигм дисэмбриогенеза [30, 32, 33]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Комментарий: при длительно существующей брадикардии может наблюдаться бледность кожных покровов. Брадикардия может определяться при пальпации пульса на периферических артериях, но наиболее информативным является аускультация сердца, когда выслушиваются редкие сердечные тоны.

Специфической лабораторной диагностики СССУ не существует. У пациентов с брадиаритмиями рекомендованы лабораторные исследования, основанные на клиническом подозрении на потенциальную основную причину СССУ. Рекомендуется пациентам с подозреваемым или установленным СССУ проведение общего (клинического) анализа крови, общего (клинического) анализа мочи, анализа крови биохимического общетерапевтического, исследование уровня калия, натрия, общего и ионизированного кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и креатинкиназы в крови, исследование уровня/активности изоферментов креатинкиназы в крови, исследование уровня тропонинов I,Т в крови для исключения воспалительного генеза заболевания [2, 3, 32, 34-35]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Рекомендуется пациентам с подозреваемым или установленным СССУ определить уровень тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, уровень свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, содержание антител к тиреоидной пероксидазе в крови для исключения вторичного генеза заболевания [2, 3, 30, 32, 36]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Рекомендуется пациентам с подозреваемым или установленным СССУ проведение иммунологического исследования для определения уровня специфических селективных или неселективных аутоантител к антигенам проводящей системы сердца, кардиомиоцитам (антифибриллярные, антисарколеммные), гладкой мускулатуре и эндотелию сосудистой стенки, мускариновым и адренорецепторам, определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену для исключения или подтверждения аутоиммунных причин заболевания [7, 12]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Комментарий: повышение титров антикардиальных антител у больных с высокими степенями поражения синусового узла может являться одним из звеньев патогенеза СССУ у детей, хотя убедительных доказательств этому факту нет, или свидетельствовать о течении аутоиммунного миокардита (в том случае если имеются другие признаки миокардита). Рекомендуется другие методы диагностики, направленные на выявление потенциальной причины развития у пациентов с установленным диагнозом СССУ с подозрением на воспалительный генез для исключения или подтверждения данной причины [2, 3, 21,...

Рекомендуется регистрация ЭКГ в 12 отведениях у пациентов с подозреваемым или установленным СССУ для регистрации ЧСС, источника ритма и нарушений ритма и проводимости [1, 21, 27-29, 32, 37]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР B (уровень достоверности доказательств – УДД 3) Комментарий: ЭКГ рекомендуется как основной метод диагностики СССУ. ЭКГ критерии синусовой брадикардии по данным стандартной ЭКГ представлены в табл. 2. Более информативно Холтеровское мониторирование сердечного ритма, позволяющее выявить нарушения и признаки, с высокой вероятностью указывающие на риск развития каналопатий и других врожденных нарушений ритма и проводимости. Регистрация ЭКГ покоя обязательна перед выполнением таких исследований, как ХМ сердечного ритма, ЭКГ с физической нагрузкой и др. Таблица 2. Минимально допустимые значения ЧСС по данным ЭКГ покоя у здоровых детей в возрасте от 0 до 18 лет [22] Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5 перцентиля возрастного распределения ЧСС. Более оправдано считать критерием брадикардии снижение ниже 2 перцентиля, которое у детей ассоциируется с высоким риском развития СССУ и появлением синкопальных состояний [12]. Пациентам с подозреваемым или установленным СССУ рекомендуется проведение Холтеровское мониторирования сердечного ритма (ХМ) с целью регистрации ЧСС и аритмий, диагностики метаболических изменений в миокарде, оценки вариабельности ритма и вегетативных влияний на сердечный ритм, а также выявления маркеров риска жизнеугрожающих состояний и оценки эффективности лечения [1, 21, 27-29, 38]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Комментарий: существует несколько видов амбулаторного мониторирования ЭКГ. Холтеровское мониторирование позволяет проводить наблюдение за ритмом сердца на протяжении 24–48 часов, имеются варианты регистрирующих ЭКГ устройств с длительностью записи до 7 суток. Другой разновидностью является запись ЭКГ в момент события (обморока, приступа сердцебиения) с помощью портативных регистраторов, объединяемых под общим названием «амбулаторные событийные регистраторы». Важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при ХМ (табл. 3). Степень снижения средней ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и...

У пациентов с установленным диагнозом СССУ с подозрением на наследственную природу СССУ для исключения или подтверждения данной причины рекомендуется консультация врача-генетика [16, 17, 46, 51]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5) Комментарий: консультация врача-генетика определит необходимость, сроки и методику проведения у пациента молекулярно-генетического анализа для выявления мутаций и полиморфизмом генов, ассоциированных с развитием СССУ, а также при необходимости проведение каскадного скрининга родственников. [13-17, 46, 51, 52]. При проведении молекулярно-генетического анализа может быть применен комплекс исследований пробанда с валидацией одной или нескольких мутации, выявленных методом высокопроизводительного секвенирования, методом секвенирования по Сэнгеру у членов ядерной семьи . Родственники первой степени родства пациентов с выявленными мутациями в генах, ассоциированных с развитием СССУ, также могут быть направлены на генетическое консультирование и тестирование на наличие специфичных мутаций с целью выявления аналогичных заболеваний [16, 17, 46, 51, 52]. Дифференциальная диагностика Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла применяются дополнительные пробы. Пациентам с установленным или подозреваемым СССУ рекомендуется проводить электрокардиографию с физической нагрузкой для оценки ответа СУ на нагрузки или для выявления клинических симптомов брадиаритмии, провоцируемых физической нагрузкой [5, 21, 26, 31, 32, 33, 49]. Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4) Комментарий: в норме при проведении минимальной физической нагрузки (10-15 приседаний) ЧСС увеличивается на 10-15 % от исходных значений [33]. Избыточная реакция ЧСС при исключении других причин свидетельствует о наличии синдрома постуральной тахикардии. Недостаточный прирост ЧСС при физической нагрузке – признак хронотропной недостаточности, или некомпетентности, типичный маркер СССУ. Прирост ЧСС менее 10 % от исходных значений при проведении пробы с минимальной физической нагрузкой свидетельствует о наличии СССУ и наряду с появлением нарушений сердечного ритма и нарушений процессов реполяризации является прогностически неблагоприятным фактором [5]. К методикам выполнения динамических физических нагрузок относятся велоэргометрия с...

Пациентам с СССУ, имеющим показания к имплантации имплантируемого ЭКС***, должна проводиться психологическая реабилитация до и после хирургического лечения. Специальной реабилитации пациенты после имплантации имплантируемого ЭКС*** и заживления раны не требуют. В отдельных случаях предполагается щадящий режим физической активности с ограничением движений конечности большой амплитуды на стороне имплантации в течение 1 месяца.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) Ухудшение состояния пациента с установленным диагнозом или подозрением на СССУ, появление жалоб на обмороки, головокружения, слабость; 2) Нарастание степени брадикардии, продолжительности пауз ритма относительно возрастной нормы на ЭКГ у пациента с установленным диагнозом или подозрением на СССУ; 3) Необходимость оценки состояния пациента и мониторинга факторов риска у пациента с установленным диагнозом СССУ; 4) Необходимость коррекции терапии у пациента с установленным диагнозом СССУ; 5) Необходимость плановой имплантации/замены имплантируемого ЭКС*** у пациента с установленным диагнозом СССУ; 6) Необходимость плановой или экстренной оценки и коррекции функции имплантируемого Э КС*** у пациента с установленным диагнозом СССУ. Комментарии: госпитализация осуществляется в специализированное детское кардиологическое отделение медицинских организаций III уровня. При обмороке или остановке кровообращения экстренные лечебные мероприятия должны быть начаты бригадой скорой медицинской помощи. Госпитализация пациента должна быть осуществлена в лечебное учреждение, которое имеет возможность оказания реаниматологической помощи. Оптимальна госпитализация в стационар, располагающий возможностями и опытом установки временной и постоянной электрокардиостимуляции. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) Исчезновение симптомов, улучшение состояния пациента у пациента с установленным диагнозом или подозрением на СССУ; 2) Отсутствие нарастания степени брадикардии, продолжительности пауз ритма или нормализация частотных параметров и пауз ритма на ЭКГ у пациента с установленным диагнозом или подозрением на СССУ; 3) Успешная оценка состояния пациента и проведение мониторинга факторов риска у пациента с установленным диагнозом СССУ; 4) Успешная коррекция терапии у пациента с установленным диагнозом СССУ; 5) Успешная оценка и коррекция функции имплантируемого ЭКС*** у пациента с установленным диагнозом СССУ.

Исходы и прогноз Начальным этапом формирования СССУ является синусовая брадикардия. Устойчивое (более 3-х лет) снижение ЧСС менее 2 перцентиля на стандарт­ной ЭКГ ассоциируется с развитием прогрессирующего нарушения функции сину­со­во­­­го узла у детей [5, 12]. Своевременное выявление пограничной брадикардии и адекватная возрасту оценка значений ЧСС может предупредить дальнейшее развитие генерализованного дегенеративного процесса всей проводящей системы сердца, когда на фоне отсутствия лечения отмечается прогрес­сирование синдрома в виде появления жалоб, изменений на ЭКГ, ухудшения показателей гемодинамики, присоединения нарушений атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения [3, 5, 12]. Для определения прогноза заболевания у детей следует проводить комплексную оценку клинико-электрофизиологических показателей, хотя наличие клинической симптоматики имеет в ряде случаев большую ценность в сравнении с электрофизиологическими показателями функции синусового узла. Принципы оценки эффективности лечения детей с СССУ отличаются от таковых при других нарушениях ритма. Стабильная клиническая и электрокардиографическая картина при отсутствии положительной динамики может быть расценена как приостановление дальнейшего развития патологического процесса. Наиболее неблагоприятными в плане возникновения жизнеугрожаемых событий являются случаи СССУ с многоуровневым поражением проводящей системы сердца, с дебютом синкопальных состояний в дошкольном возрасте, с семейными и врожденными проявлениями СССУ.

Полякова Е.Б. – к.м.н. (Москва), председатель рабочей группы, член Ассоциации детских кардиологов России (АДКР), Российского кардиологического общества (РКО), Европейской ассоциации сердечного ритма (EHRA), Европейского общества кардиологов (ESC). Чернышева Т.В. – к.м.н. (Тюмень), секретарь рабочей группы, член Ассоциации детских кардиологов России (АДКР), Российского кардиологического общества (РКО). Балыкова Л.А. – д.м.н., профессор (Саранск), член Ассоциации детских кардиологов России (АДКР), Российского кардиологического общества (РКО), Российского общества Холтеровского мониторирования и неинвазивной электрокардиологии (РОХМиНЭ), Союза педиатров России, Европейской ассоциации педиатров (EPA/ UNEPSA), Европейского общества кардиологов (ESC). Баталов Р.Е. – д.м.н. (Томск), член Всероссийского научного общества научного общества аритмологов (ВНОА), Российского кардиологического общества (РКО), Европейской ассоциации сердечного ритма (EHRA). Школьникова М.А. – д.м.н., профессор (Москва), Почетный президент Ассоциации детских кардиологов России (АДКР), член Российского кардиологического общества (РКО), Всероссийского научного общества аритмологов (ВНОА), Европейского общества кардиологов (ESC), Европейской ассоциации детских кардиологов (AEPC). Члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов. В случае сообщения о наличии конфликта интересов член(ы) рабочей группы был(и) исключен(ы) из обсуждения разделов, связанных с областью конфликта интересов.

Клинические рекомендации разработаны специалистами-экспертами Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» и Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции — на основе достижений доказательной медицины, отечественного и зарубежного клинического опыта в области нарушений ритма сердца у детей. Основой настоящей версии клинических рекомендаций стали российские и зарубежные фундаментальные руководства и монографии по детской кардиологии, кардиологии, результаты исследований, последние версии европейских и американских методических руководств. Источниками современных обновлений были журнальные публикации в авторитетных рецензируемых журналах, входящих в российские и зарубежные индексы научного цитирования. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач – детский кардиолог. Врач – педиатр. Врач – сердечно-сосудистый хирург. Врач общей практики (семейный врач). Студенты медицинских ВУЗов. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре. В ходе разработки использованы система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы ПА2-1, ПА2-4 и ПА2-2 ), введенная в 2018 г. ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава РФ. Таблица ПА2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица ПА2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных...

Приложение А3.1 Нормативные документы и ресурсы, на основании которых разработаны клинические рекомендации Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 г. № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. № 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология»». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Методические рекомендации по оценке достоверности доказательств и убедительности рекомендаций. ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава России, 2018. Распоряжение Правительства РФ от 31 декабря 2018 г. № 3053-р «Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг». Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. № 2406-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи» (в ред. распоряжений Правительства РФ от 26.04.2020 г. № 1142-р, от 12.10.2020 г. № 2626-р, от 23.11.2020 г. № 3073-р) Приложение А3.2 Дозы, схемы применения, механизмы, побочные эффекты и межлекарственные взаимодействия препаратов, используемых при неотложной терапии детей с CCCУ Препарат (класс) Дозы и схемы Механизм действия Параметры, требующие внимания Нежелательные побочные эффекты Межлекарственные взаимодействия #Атропин** [32, 50, 61-64] Внутривенно 0,1 % раствор в дозе 0,01-0,02 мг/кг. (минимальная доза 0.1 мг) Максимальная разовая доза 0,5 мг у детей и 1,0 мг у подростков. Доза может быть введена повторно через 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей и 2 мг у подростков. Блокада М - холинорецепторов. Введение сопровождается учащением сердечных сокращений, понижением тонуса...

Синдром слабости синусового узла (СССУ) - заболевание, которое развилось из-за ослабления или прекращения работы синусового узла. Основное проявление СССУ - урежение сердечного ритма (брадикардия). Из-за выраженного урежения пульса у пациента с СССУ могут появиться обморочные состояния, а также остановка сердечной деятельности, которая может привести к внезапной сердечной смерти. Для диагностики СССУ наиболее важны стандартная ЭКГ и Холтеровское мониторирование ритма в течение суток. Мониторирование с большей вероятностью позволяет зафиксировать изменения ЭКГ, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение. Для СССУ иногда характерно прогрессирование, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика может усугубляться. Более неблагоприятный прогноз течения СССУ отмечен у пациентов, имеющих органические заболевания сердца. При тяжелом варианте СССУ и наличии показаний единственным методом лечения заболевания является имплантация постоянного электрокардиостимулятора. Решение о необходимости и сроках имплантации электрокардиостимулятора, а также о выборе режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст пациента.