Желчнокаменная болезнь

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях. При образовании камней в желчном пузыре говорят о «холецистолитиазе», в общем желчном протоке – о «холедохолитиазе», во внутрипеченочных протоках – о «внутрипеченочном холелитиазе».

Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакторным заболеванием. [6,7,13,16,17] Причиной образования камней служит избыточная концентрация желчи. Различают камни двух основных видов [4,6,7,16]: 1. Холестериновые. Содержание холестерина в них >50%. Также в их состав входят желчные пигменты, соли кальция, матрикс состоит из гликопротеинов слизи. Камни обычно имеют крупный размер, единичные. 2. Пигментные. Состоят преимущественно из кальция билирубината и комплексов кальция и гликопротеинов слизи. В свою очередь, делятся на 2 подтипа: а) черные (состоящие преимущественно из кальция билирубината, обычно множественные, размером 30%). 9) Поражение терминальных отделов подвздошной кишки (болезнь Крона). 10) Продолжительное (более 4 недель) парентеральное питание. 11) Врожденный микросфероцитоз и серповидноклеточная анемия. К более редким причинам, также предрасполагающим к развитию ЖКБ относят: первичный склерозирующий холангит, болезнь Вильсона (Вильсона-Коновалова), мочекаменную болезнь, врожденный нефротический синдром, гипотиреоз, синдром Дауна, муковисцидоз, болезнь Гоше [83] Механизмы формирования желчных камней при наличии определенных факторов риска развития ЖКБ представлены в таблице 1 [4]. Таблица 1 - Факторы, предрасполагающие к образованию желчных камней. Факторы Механизмы Холестериновые камни Демографические и генетические факторы. ↑ секреция ХС в желчь, ↓ секреции ФЛ, связанные с генетическими факторами. Избыточный вес, ожирение, Метаболический синдром. ↑ секреции ХС в желчь, ↓ моторики ЖП из-за снижения чувствительности к холецистокинину. Голодание, быстрое снижение веса. Женский пол. Прием половых гормонов и модуляторов половой системы (в т. ч., гормональных контрацептивов системного действия) Мобилизация ХС из тканей с ↑ его секреции в желчь; ↓ энтерогепатической циркуляции ЖК. Эстрогены стимулируют печеночные липопротеиновые рецепторы, ↑ захват ХС из пищи и его секрецию в желчь, ↓превращение ХС в его эфиры, угнетают секрецию ЖК в желчь. Снижение моторики ЖП, в т.ч. при заболеваниях ЦНС . ↓ опорожнения ЖП Снижение секреции ЖК при циррозе, поражении терминального отдела подвздошной кишки, дефекте гена CYP7A1. ↓ содержания ЖК в желчи Дефект гена MDR3 ↓ содержания ФЛ в желчи Пигментные камни Демографические/генетические факторы. Хронический гемолиз. Болезнь Жильбера. Муковисцидоз. Паразитозы. Заболевания/ резекция подвздошной кишки. ↑ cекреции муцинов, иммуноглобулинов. Деконъюгация билирубина. Повышенное всасывание неконъюгированного билирубина из-за попадания ЖК в толстую кишку. Одним из факторов камнеобразования является измененное соотношение ХС, ФЛ, ЖК вследствие наследственных особенностей активности ферментов, контролирующих синтез и перенос этих составляющих (табл.2) [4]. Таблица 2 - Изменения соотношения ХС, ФЛ и ЖК в желчи при наличии генетических изменений активности ферментов, контролирующих обмен и транспорт ХС. Относительное содержание в желчи Фермент и его активность, обусловленная генетическими особенностями ХС ФЛ (лецитин) ЖК ↑ ABCG5/G8 (члены 5, 8 класса G суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров) ↑ Норма Норма ↓ CYP7A1 (субъединица 7А1 цитохрома Р450) Норма Норма ↓ ↓ MDR3 (ABCB4) (белок множественной лекарственной резистентности (член 4 класса В суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров)) Норма ↓ Норма Генетическая предрасположенность в отношении желчнокаменной болезни. В...

Желчнокаменная болезнь [холелитиаз] (K80): К80.0 — Камни желчного пузыря с острым холециститом К80.1 — Камни желчного пузыря с другим холециститом К80.2 — Камни желчного пузыря без холецистита К80.3 — Камни желчного протока с холангитом К80.4 — Камни желчного протока с холециститом К80.5 — Камни желчного протока без холангита или холецистита К80.8 — Другие формы холелитиаза K81.1 – Хронический холецистит K82.8 – Другие уточненные болезни желчного пузыря K83.0 – Холангит K83.8 – Другие уточненные болезни желчевыводящих путей K83.9 – Болезнь желчевыводящих путей неуточненная

У детей общепризнанной классификации нет. Может быть использована классификация, принятая съездом научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г., в которой выделены 4 стадии заболевания (табл. 3) [1,6,13,16]. Таблица 3 - Классификация желчнокаменной болезни. По локализации : · в желчном пузыре; · в общем желчном протоке; · в печеночных протоках. По количеству конкрементов: · единичные; · множественные. По составу: · холестериновые; · пигментные; · смешанные. По клиническому течению: · латентное (бессимптомное камненосительство); · с наличием клинических симптомов: болевая форма с типичными желчными коликами; диспепсическая форма; под маской других заболеваний. I стадия – начальная, или предкаменная: густая неоднородная желчь; формирование билиарного сладжа (БС) с наличием микролитов; формирование билиарного сладжа с наличием замазкообразной желчи (ЗЖ); формирование билиарного сладжа с наличием микролитов и замазкообразной желчи. II стадия – формирование желчных камней: локализация; количество конкрементов; состав; клиническое течение. III стадия – стадия хронического рецидивирующего калькулезного холецистита. IV стадия – стадия осложнений.

В 95% ЖКБ у детей протекает бессимптомно. Хронический холецистит и/или холангиты, в большинстве случаев, проявляются острыми и/или хроническими болями. Важным симптомом являются периодически возникающие боли в правом подреберье. Желтушность кожных покровов свидетельствует об осложнении ЖКБ - холангиолитиазе. Основной критерий диагностики ЖКБ – обнаружение конкрементов при ультразвуковом исследовании желчного пузыря и желчных протоков.

Тактика ведения пациентов с ЖКБ должна быть дифференцирована в зависимости от наличия или отсутствия симптомов. Существуют два основных подхода к лечению ЖКБ у детей: хирургическое и консервативное. Хирургическое лечение показано детям с характерными симптомами и/или осложнениями ЖКБ. В случае бессимптомного течения ЖКБ возможна выжидательная тактика (наблюдение) или консервативное лечение (если камни являются нерентгеноконтрастными). Консервативная терапия направлена на купирование болевого синдрома и растворение камней. Медикаментозное лечение может быть назначено в случае отказа от хирургического лечения или при наличии противопоказаний к проведению оперативного вмешательства [43, 44]. 3.1 Консервативное лечение Цель консервативного лечения – растворение камней, снижение риска осложнений ЖКБ и купирование болевого синдрома. При обострении ЖКБ показана госпитализация. Купирование болевого синдрома Четких критериев по длительности купирования болевого синдрома нет. Проводится до момента разрешения симптомов или проведения ранней холецистэктомии (при наличии показаний). С целью купирования болевого синдрома при колике и калькулезном холецистите в качестве терапии первой линии рекомендовано применение аналгезирующей терапии[36, 45]. (УУР – С, УДД – 4) Комментарий: чаще применяются нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП) и/или препараты группы «другие анальгетики и антипиретики» (ДАА) и/или препаратов, обладающих спазмолитическим действием, различных фармакологических групп. По данным мета-анализа, у взрослых пациентов с билиарной коликой и холециститом анальгетический эффект НПВП и ДАА выше, чем у препаратов, обладающих спазмолитическим действием и сравним с опиоидами (наркотическими анальгетиками) [45]. «Стандартные» НПВП (неселективные) и ДАА имеют возрастные ограничения: например, метамизол натрия (противопоказание – возраст до 3-х месяцев или масса тела менее 5 кг; ибупрофен**: с 3-х месяцев в форме суспензии и ректально, с 6 лет в таблетках; парацетамол** в форме раствор для инфузий может быть назначен с 1 мес. Согласно исследованиям у взрослых, Опиоиды (наркотические анальгетики) применяются в качестве второй линии терапии с целью купирования болевого синдрома при колике и калькулезном холецистите с ЖКБ при неэффективности НПВП/ДАА и препаратов, обладающих спазмолитическим действием [36, 38]. Рекомендуется назначение...

Хронический холецистит Желчнокаменная болезнь Желчный пузырь Сфинктер Одди Желчевыводящие пути Холедохолитиаз Холецистолитиаз Желчегонные препараты Спазмолитические препараты Литолитические препараты Дети

АР – аномалии развития АРЖВС – аномалии развития желчевыводящей системы АТХ – анатомо-терапевтически-химическая классификация БКХ - бескаменный холецистит БС – билиарный сладж БТ - билиарный тракт ДАА – группа АТХ «Другие анальгетики и антипиретики» ДГБСГ - динамическая гепатобилисцинтиграфия ДФО - дисфункция сфинктера Одди ЖВП - желчевыводящие пути ЖК – желчные кислоты ЖКБ - желчнокаменная болезнь ЖП - желчный пузырь ЛПВП – липопротеины высокой плотности ЛПНП - липопротеины низкой плотности ЛПОНП - липопротеины очень низкой плотности ЛС – лекарственные средства ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛФК – лечебная физкультура МРТ – магнитно-резонансная томография МРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография НПВП – группа АТХ «Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты» ТГ – триглицериды УДХК – урсодезоксихолевая кислота** УЗИ – ультразвуковое исследование ФЛ – фосфолипиды ХС – холестерин ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография

ЖКБ характеризуется достаточно высокой распространенностью в странах с западным стилем жизни (Европа, Северная Америка, Россия): это заболевание регистрируется с частотой 10-20%. Столь высокую частоту, помимо важного вклада генетических факторов, объясняют особенностями питания с употреблением большого количества простых углеводов. В Африке, странах Азии и Японии распространенность ЖКБ ниже - 3,5-5% [4]. Соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин составляет 1:3. В последние десятилетия отмечается рост частоты ЖКБ у детей и подростков, что связывается с увеличением доступности ультразвукового исследования [19, 26, 27]. Официальной статистики по распространенности ЖКБ в общей популяции детей России нет. ЖКБ у детей встречается редко: распространенность составляет 0,13-0,22% [25]. Чаще заболевают дети с ожирением [21, 22, 23]. Среди детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. В возрасте от 7 до 9 лет соотношения мальчиков к девочкам становятся 1:1, в 10-12 лет – 1:2, а в подростковом возрасте 1:3 [6,16]. Эпидемиология хронического холецистита и холангита у детей подробно не изучена, тем не менее, согласно имеющимся данным, эти состояния у детей встречаются преимущественно при ЖКБ [97,98, 105].

У детей можно выделить несколько вариантов клинической картины ЖКБ [6,7,16]: латентное течение (бессимптомное камненосительство); болевая форма с типичными желчными коликами; диспепсическая форма; под маской других заболеваний. Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты в желчном пузыре (протоках) являются случайной диагностической находкой. Это клиническая стадия ЖКБ может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и составляет 80%. Болевая форма заслуживает особого внимания у детей, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях – иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При их появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи – механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ. Болям предшествуют прием жирной пищи, физическая нагрузка. Ранние боли наблюдаются непосредственно после погрешности в диете, носят приступообразный характер. Они обычно связаны с нарушением пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений деятельности сфинктеров пищеварительной системы. Поздние боли, напротив, бывают тупыми, ноющими и обусловливаются в основном сопутствующими заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта (гастродуоденит, язвенная болезнь, и др.) [6,7,16, 20]. Диспепсическая форма – наиболее частое клиническое проявление ЖКБ в детском возрасте. Разнообразие диспепсических проявлений при ЖКБ можно объяснить особенностями вегетативных дисфункций. Наиболее частые клинические проявления ваготонии у детей с холелитиазом: головная боль, склонность к аллергическим реакциям, мраморность кожи, выраженный сосудистый рисунок, разлитой красный дермографизм, непереносимость душных помещений, укачивание в транспорте, повышенная потливость, синусовая аритмия с тенденцией к брадикардии, тошнота, гипервентиляция, пастозность тканей. Среди симпатикотонических признаков преобладают: бледность и сухость кожи, склонность к тахикардии, белый или розовый дермографизм, сердцебиение, беспокойный сон. Практически у всех...

Жалобы у детей с холелитиазом на стадии сформированных желчных камней в детском возрасте не столь типичны, как у взрослых. Это связано с тем, что наличие конкрементов в желчевыводящих путях у детей не сопровождается острым воспалительным процессом в желчном пузыре, обусловливающим классические симптомы калькулезного холецистита/холангита. При сборе жалоб необходимо обратить внимание на: - наличие болей, причину их возникновения, частоту приступов, их длительность и интенсивность, связь с приемом пищи (острая, жирная, жареная), - локализацию болей, их иррадиацию, интенсивность, характер; - наличие тошноты, рвоты и ее характер, приносила ли рвота облегчение; - изменение характера стула (обесцвеченный кал, нарушение функции кишечника, запор, понос, метеоризм). Повышение температуры тела, осветление кала, потемнение мочи, желтуха, кожный зуд в анамнезе характерны для наличия осложнений ЖКБ. При изучении анамнеза необходимо обратить внимание на сочетание ЖКБ с ожирением, сахарным диабетом и др. Следует выяснить наследственную предрасположенность.

При исследовании больного необходимо оценить общее состояние: общий вид, цвет кожных покровов - бледность, цианоз, желтуха; изменение цвета слизистых оболочек - иктеричность склер. Особое внимание уделяют исследованию живота, его выбуханию, западению, степени участия брюшной стенки в акте дыхания. Отмечают усиление или появление болей при натуживании живота либо покашливании. При поверхностной пальпации отмечают наличие мышечной защиты зон гиперестезии. При пальпации органов брюшной полости особое внимание уделяют пальпации печени и желчного пузыря. Перед пальпацией печени определяют ее перкуторные границы, затем исследуют нижний край печени, устанавливают возможное увеличение размеров желчного пузыря, оценивают наличие «точечных» и «пузырных» симптомов (симптом Мерфи). При этом диагностическая ценность так называемых «точечных» симптомов (Йонаша, Риделя, Ляховицкого, Харитонова и др.) в детском возрасте невелика. Редко выявляются и «пузырные» симптомы Грекова-Ортнера, Кера, Мюсси. Гепатомегалия также не характерна для детей с желчнокаменной болезнью. Умеренное перкуторное увеличение размеров и пальпаторное выступание (на 1-2 см) края печени по правой средней ключичной линии возможно при нарушении оттока желчи [6,7,16]

При отсутствии осложнений ЖКБ, хронических холециститов и холангитов значительных отклонений от нормы при лабораторных исследованиях не наблюдается. Изменения могут быть обусловлены наличием заболеваний, часто сопутствующих ЖКБ. Рекомендуется всем пациентам исследование индикаторов холестатического синдрома: щелочная фосфатаза (ЩФ) (Определение активности щелочной фосфатазы в крови) и/или Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови (ГГТ), и др. [1, 2, 3, 4, 6, 10, 16, 20, 29]. (УУР – C, УДД – 5) Комментарий: исследование проводится при первичной диагностике и в случае подозрения на холангит и холедохолитиаз, в процессе динамического наблюдения частота определяется индивидуально. Исследование входит в состав анализа крови биохимического общетерапевтического. Рекомендуется исследование билирубинового обмена (Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови) всем детям с ЖКБ с целью выявления маркеров холестаза и холангита, в качестве предварительной (косвенной) диагностики вида камней желчного пузыря [1, 2, 3, 4, 6, 10, 16]. (УУР – С, УДД – 5) Комментарии: Образование пигментных камней чаще наблюдается при хроническом гемолизе, бактериальной контаминации желчных путей, заболеваниях с поражением подвздошной кишки (в частности, при болезни Крона), кистозном фиброзе (муковисцидозе), циррозе печени, синдроме Жильбера. Исследование проводится при первичной диагностике и в случае подозрения на холангит и холедохолитиаз далее в процессе динамического наблюдения, частота определяется индивидуально. Исследование входит в состав анализа крови биохимического общетерапевтического. Рекомендуется исследование липидного обмена детям с ЖКБ при диагностике (Исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня липопротеинов в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, триглицеридов в крови) с целью уточнения состава камней. [4, 6, 16, 20, 29] ( УУР – С, УДД – 5) Комментарий: Определенное диагностическое значение биохимические показатели могут иметь при уточнении состава желчных камней: в случаях регистрации изменений со стороны липидного комплекса с большей вероятностью конкременты являются холестериновыми; при обнаружении признаков, свидетельствующих в пользу холестаза, чаще определяются билирубиновые конкременты. Уровень общего холестерина...

Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)) детям с подозрением на ЖКБ и/или холецистит и/или холангит и при установленном диагнозе в процессе динамического наблюдения [1, 2, 3, 4, 5, 6, 9, 10, 14, 15, 16, 20, 37, 98, 99, 105]. (УУР – C, УДД – 4) Комментарии: Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) – скрининговый метод для выявления желчных камней в билиарной системе и оценки структуры желчного пузыря. При УЗИ оценивается структура желчного пузыря, его содержимое, наличие конкрементов, размер и содержимое холедоха, состояние поджелудочной железы. Исследование может проводится в процессе динамического наблюдения, частота определяется индивидуально. При наличии конкрементов функциональные пробы c оценкой сократительной функции желчного пузыря не проводятся в связи с отсутствием диагностической значимости и потенциальной опасностью развития осложнений [38]. Рекомендуется проведение магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ) (Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям) и/или эндо-УЗИ (Эндосонография панкреатобилиарной зоны) с тотальной внутривенной анестезией при недостаточной информативности ультразвукового исследования брюшной полости (комплексного) для оценки анатомо-топографического состояния желчевыводящих путей, включая внутрипеченочные желчные ходы; дифференцировки образований – камень, полип, киста [4, 6, 7, 9, 10, 16, 20, 29, 36, 39]. (УУР – С, УДД – 4) Комментарии: МРХПГ и эндо-УЗИ (Эндосонография панкреатобилиарной зоны) показаны в том случае, если при УЗИ камни в желчных протоках не выявлены, но есть косвенные признаки холедохолитиаза (расширение диаметра общего желчного протока, повышение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, Определение активности щелочной фосфатазы в крови, Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови) [40, 41] , Детям, в большинстве случаев, предпочтение отдается МРХПГ как менее инвазивному исследованию [107]. По показаниям рекомендуется проведение динамической гепатобилисцинтиграфии – определение функциональной способности печени, желчного пузыря и сфинктеров желчевыводящей системы при обструкции пузырного протока с целью диагностики «отключенного»...

Рекомендовано проведение обзорной рентгенографии органов брюшной полости детям с подозрением на наличие ЖКБ или с подтвержденным диагнозом при необходимости исключения/диагностики других причин острой боли в животе (кишечная непроходимость, перфорация полого органа, нефролитиаз) [4, 16, 17, 27, 32]. (УУР – С, УДД – 5) Комментарии : хотя обзорная рентгенография органов брюшной полости рутинно не применяется для диагностики ЖКБ, данное исследование также может выявить рентгенконтрастные конкременты в области правого подреберья. Считается, что большая или меньшая контрастность камня зависит от содержания в нем кальция. Преимущественно холестериновые камни либо вовсе не видны на обзорном снимке, либо визуализируются в виде размытой, нечеткой тени. Камни, содержащие билирубинат кальция, и камни смешанного (холестерино-пигментно-известкового) состава, напротив, хорошо видны на рентгенограмме. Рекомендовано выполнение компьютерной томографии (Однофотонная эмиссионная компьютерная томография печени и селезенки) (анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) - по показаниям)(при необходимости проводится компьютерная томография с внутривенным контрастированием) - детям с признаками на ЖКБ при необходимости уточнения характера поражения стенки желчного пузыря и ее взаимоотношения с окружающими органами с целью исключения опухолевого процесса или недостаточной информативности ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) у детей с признаками холецистита/холангита [4, 16, 17, 27, 28, 99]. (УУР – С, УДД – 5) Комментарии : Компьютерная томография позволяет визуализировать даже мелкие конкременты (преимущественно кальциевые) диаметром до 1–2 мм. Однако, «мягкие» конкременты, не содержащие кальция, визуализируются только после введения контрастного средства. При размере конкремента более 5 мм возможно описание его структуры. Более информативным методом обследования является спиральная компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией (МСКТ) – один из наиболее точных методов визуализации. Показана для уточнения характера поражения стенки желчного пузыря и ее взаимоотношения с окружающими органами с целью исключения опухолевого процесса. 2.5.1 Дифференциальная диагностика Холелитиаз дифференцируют с эзофагитом, гастритом, гастродуоденитом,...

Выделяют 3 этапа восстановительного лечения: клинический, амбулаторно-поликлинический, санаторный. Методы немедикаментозного лечения предусматривают комплексное использование различных лечебных методик, среди которых важное место отводится лечебно-охранительному режиму, диетотерапии, также могут быть селективно назначены преформированные физические факторы, санаторно-курортное лечение (включая бальнео-, климатолечение), лечебная физкультура (ЛФК) или кинезитерапия, рефлексотерапия, методы психокоррекции. Данные методы имеют незначительную доказательную базу. Назначение методик осуществляется врачом-физиотерапевтом. [6, 7, 16]. Применение физических факторов, санаторно-курортного лечения, лечебной физкультуры, массажа или кинезитерапии, психокоррекции возможно назначить в соответствии с показаниями после успешной литолитической терапии; при бессимптомном течении назначается с осторожностью, а при часто рецидивирующем течении хронического калькулезного холецистита - противопоказано. Рекомендовано селективное назначение санаторно-курортного лечения детям без приступов колики желчного пузыря, при неосложненной форме, не требующей хирургического вмешательства, вне фазы обострения в санаторно-курортных организациях на бальнеологических курортах с питьевыми минеральными водами [63, 64, 65, 66, 67, 68]. (УУР – C, УДД – 5) Комментарии: Санаторно-курортное лечение включает дифференцированные режимы движения, климатотерапию, лечебное питание, бальнеотерапию с использованием минеральных вод для внутреннего и наружного приема. Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению являются желчнокаменная болезнь при наличии частых и длительных тяжелых приступов, протекающих с нарушением оттока желчи или признаками активной инфекции (повышенной температурой тела и др.), при эмпиеме желчного пузыря. В санаторно-курортные учреждения, находящиеся в ведении Министерства здравоохранения РФ, направляются дети в возрасте от 4 до 14 лет включительно, в том числе в сопровождении законного представителя, дети с 15 до 18 лет без сопровождения. При наличии в санаторно-курортном учреждении отделения для детей, принимаются дети в возрасте от 7 до 14 лет включительно без сопровождения законного представителя, если необходимость сопровождения не обусловлена медицинскими показаниями [Письмо Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 29.05.2009 № 14-5/10/2-4265 «О направлении...

5.1 Профилактика Профилактика фокусируется на уменьшении перцентиля ЛПНП и триглицеридов и повышении перцентиля ЛПВП, что обычно достигается изменениями образа жизни, прежде всего соблюдением диеты (диета при заболеваниях печени и желчевыводящих путей), оптимальной физической активностью, применяется медикаментозное литолитическое лечение. Различают профилактику первичную, вторичную и третичную. Под первичной профилактикой понимается формирование и сохранение так называемого здорового образа жизни. Борьба за грудное вскармливание, сбалансированное питание для детей старшего возраста. Большое значение придается растительным или пищевым волокнам, которые рассматриваются как естественные энтеросорбенты. Важное значение имеют другие факторы – строгое соблюдение санитарно-гигиенических правил, т.н. проблема грязных рук, приводящая к повышению риска болезней органов пищеварения. Целесообразность и необходимость создания для детей адекватных условий в семье и школе обусловливается тем, что у больных с холелитиазом, как и при других гастроэнтерологических заболеваниях, часто выявляются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения. Вторичная профилактика предусматривает использование таких мер и способов, которые позволили бы обнаружить ЖКБ на ранних стадиях, т.е. выявление факторов риска образования желчных камней: наследственная отягощенность, нарушения обменных процессов, аномалий развития желчных путей и др. Третичная профилактика направлена на предотвращение ухудшения заболевания после его выявления. Комплекс мероприятий обусловливается характером болезни. Например, наличие у пациента с холелитиазом вирусного гепатита требует коррекции терапевтической тактики с применением противовирусных препаратов системного действия. 5.2 Ведение пациентов Первичная диагностика и подбор терапии при желчнокаменной болезни у детей может осуществляться как в амбулаторно-поликлинических условиях, так и в условиях специализированного гастроэнтерологического стационара или отделения (или педиатрического отделения с наличием соответствующих специалистов) (пациенты с нетяжелым течением могут быть госпитализированы и в дневной стационар). В амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления желчнокаменной болезни врачи-педиатры участковые должны направлять пациентов на консультацию к врачу-гастроэнтерологу. Частота визитов пациента с ЖКБ...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию [19, 20, 28]. Экстренная госпитализация: - Выраженный болевой синдром - Наличие симптомов раздражения брюшины - Механическая желтуха - Высокая температура тела - Наличие симптомов интоксикации Плановая госпитализация: - Неоднократные приступы печеночной (желчной колики) в анамнезе; - Наличие сопутствующего ХП; - Сниженная сократительная функция ЖП; - Наличие осложнений Показания к выписке пациента из медицинской организации: Отсутствие признаков обострения, осложнений или других проявлений, требующих стационарного лечения; Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием» Приказ Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием»

7.1 Осложнения При неадекватной терапии желчнокаменной болезни или длительном отсутствии медикаментозного лечения, а также несвоевременном оказании специализированной помощи, возможно проявление таких осложнений, как вклинение конкремента, закупорка общего желчного протока, острый холецистит, панкреатит, свищ желчного пузыря, желтуха обструктивного типа, перитонит и перфорация. 7.2 Исходы и прогноз Зависят от возраста ребенка, длительности заболевания и причины возникновения желчных камней. У младенцев и детей раннего возраста холестериновые камни быстро растворяются и практически не дают рецидивов камнеобразования. Билирубиновые конкременты, обусловленные гемолитической желтухой, врожденными пороками сердца, гипопаратиреозом, практически не растворяются. Прогноз осложняется в этих случаях необходимостью оперативного вмешательства на фоне тяжелого основного заболевания. В случаях успешного литолиза желчных камней и лапароскопической холецистэктомии рецидивы камнеобразования бывают редко. Не формируется развитие постхолецистэктомического синдрома. Дети ведут обычный образ жизни, возвращаются к занятиям спортом. Им показан активный образ жизни. Все это улучшает прогноз. В подростковом возрасте, как правило, успешным является медикаментозное лечение [6, 7, 16]. Особое внимание следует уделять бессимптомному камненосительству. Наблюдение за детьми показало, что в течение от 2 до 5 лет клиническая картина ЖКБ меняется: появляются тупые ноющие боли в животе, затем присоединяются диспепсические расстройства в виде изжоги, тошноты запоров, метеоризма; у некоторых детей – приступообразные боли. Иными словами, бессимптомное камненосительство − это не что иное, как латентное течение ЖКБ, рано или поздно сопровождающееся манифестацией болей. Прогноз при бессимптомном камненосительстве зависит от качества диспансерного наблюдения за больным, соблюдения декретированых сроков контроля у врача-педиатра или врача-гастроэнтеролога [6,7,16].

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при желчнокаменной болезни (коды по МКБ - 10: K80) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Назначено ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) (при установлении диагноза и при динамическом наблюдении не реже 1 раза в 12 месяцев) Да/Нет 2. Назначен анализ крови биохимический общетерапевтический (щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтрансфераза, свободный и связанный билирубин) Да/Нет 3. Назначена урсодезоксихолевая кислота (при наличии холестериновых камней и отсутствии показаний к хирургическому лечению, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 4. Назначен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога и/или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при желчнокаменной болезни (коды по МКБ - 10: K80) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) Да/Нет 2. Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтрансфераза, свободный и связанный билирубин) (при установлении диагноза) Да/Нет 3. Выполнено лечение урсодезоксихолевой кислотой и/или нестероидными противовоспалительными и противоревматическими препаратами или другими анальгетиками и антипиретиками и/или холецистэктомия лапароскопическая или холецистэктомия малоинвазивная (в зависимости от медицинских показаний при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

Баранов А.А. академик РАН, д.м.н., почетный Президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», главный внештатный специалист педиатр Минздрава России, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии Клинического института детского здоровья имени Н.Ф. Филатова ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет) Намазова-Баранова Л.С., академик РАН, профессор, д.м.н., Президент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA; руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет), главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России Аверкина Н.А. – к.м.н., главный специалист ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России, врач-гастроэнтеролог, врач-педиатр детского КДО НМИЦ ТИО им.ак. В.И.Шумакова, член Союза педиатров России Апханова Т.В., д.м.н., ФГБУ «НМИЦ РК» Минздрава России Вишнёва Е.А., д.м.н., профессор РАН, заместитель руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского» по научной работе, доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова (Пироговский Университет) Минздрава России, член Союза педиатров России Волынец Г.В., д.м.н., зав. отделом гастроэнтерологии НИКИ педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е.Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова, профессор кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии ФДПО ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова, член Евро-Азиатского общества по инфекционным болезням, член общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов России, член Союза педиатров России Горелов А.В. д.м.н., академик РАН, профессор, заместитель директора по научной работе ФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии» Роспотребнадзора д.м.н., профессор кафедры детских болезней ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет) Гундобина О.С. к.м.н, в.н.с., врач-гастроэнтеролог НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН член Союза педиатров России Ефименко Н.В. д.м.н., профессор,...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-педиатры Врачи-гастроэнтерологи Врачи общей практики (семейные врачи) Врачи-хирурги Врачи-детские хирурги Врачи ультразвуковой диагностики Студенты медицинских ВУЗов, обучающиеся в ординатуре и аспирантуре Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Об утверждении порядка оказания педиатрической помощи (Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации N 366н от 16 апреля 2012 г.) «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «гастроэнтерология»; приказ Минздрава России от 12 ноября 2012 г. № 906н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская хирургия» приказ Минздрава России от 31 октября 2012 г. № 562н Информация о лекарственных препаратах: https://grls.rosminzdrav.ru/ Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации: Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724); Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10); Приказ МЗ РФ от 20 декабря 2012г. № 1183н Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников. Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. № 541н. Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения. Федеральный закон от 25.12.2018 № 489 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций». Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации», Приказ Минздрава России от 23.06.2020 № 617н. Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг". Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 27 августа 2019 г. n 585н "О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы" (вступает в силу с 1 января 2020 года); Приказ Министерства здравоохранения РФ от 14 января 2019 г. № 4н «Об утверждении порядка назначения...

Желчнокаменная болезнь - представляет собой образование в желчном пузыре или близлежащих желчных протоках твёрдых отложений холестерина или солей кальция (желчных камней). У детей обычно наличие камней не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями. Однако у некоторых пациентов возникают такие симптомы как: тошнота и интенсивные непрекращающиеся боли в верхней средней и верхней правой частях живота. В некоторых случаях выраженная боль может возникать приступообразно и сопровождаться подъемом температуры. Желчнокаменная болезнь относится к числу наиболее распространённых заболеваний. В среднем на планете каждая пятая женщина и каждый десятый мужчина имеют камни в желчном пузыре. Образование желчных камней происходит при нарушении химического равновесия компонентов желчи, что приводит к формированию в ней на начальном этапе мелких твёрдых частиц («хлопьев»), из которых в дальнейшем формируются более крупные желчные камни. Желчные камни могут быть различного размера, они могут быть округлыми и гладкими или же неправильной формы с множеством граней. Количество камней также различно - от одного до сотен. Различают также холестериновые камни и пигментные камни (при состояниях с повышением уровня билирубина). К осложнениям желчнокаменной болезни относятся: закупорка желчным камнем пузырного или общего желчного протока, острое и хроническое воспаление желчного пузыря, острый воспаление поджелудочной железы, вызванное закупоркой протока поджелудочной железы, воспаление желчных путей. Многие желчные камни, особенно те, которые не вызывают появление симптомов, обнаруживаются случайно при проведении диагностических процедур, включающих ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерную томографию, назначаемых по другому поводу. При возникновении подозрений на наличие желчных камней врач может назначить дополнительное обследование, которое обычно включает: общий (клинический) анализ крови и анализ крови биохимический общетерапевтический, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), по показаниям - компьютерную томографию и другие при клинической необходимости. Наличие камней в желчном пузыре, не сопровождаемых симптомами «острого живота», не требует немедленного хирургического вмешательства. Показано проведение лечения, основным из методов которого у детей является медикаментозное растворение желчных камней. Данное лечение может быть...