Ботулизм у детей

Клинические рекомендации – документы, содержащие основанную на научных доказательствах структурированную информацию по вопросам профилактики, диагностики, лечения и реабилитации, в том числе протоколы ведения (протоколы лечения) пациента, варианты медицинского вмешательства и описание последовательности действий медицинского работника с учетом течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний, иных факторов, влияющих на результаты оказания медицинской помощи (323-ФЗ). Нозологическая форма – это совокупность клинических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать заболевание (отравление, травму, физиологическое состояние) и отнести его к группе состояний с общей этиологией и патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению и коррекции состояния. Заболевание – это возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма. Основное заболевание – это заболевание, которое само по себе или в связи с осложнениями вызывает первоочередную необходимость оказания медицинской помощи в связи с наибольшей угрозой работоспособности, жизни и здоровью, либо приводит к инвалидности, либо становится причиной смерти. Сопутствующее заболевание – это заболевание, которое не имеет причинно-следственной связи с основным заболеванием, уступает ему в степени необходимости оказания медицинской помощи, влияния на работоспособность, опасности для жизни и здоровья и не является причиной смерти. Тяжесть заболевания или состояния – это критерий, определяющий степень поражения органов и (или) систем организма человека либо нарушения их функций, обусловленные заболеванием или состоянием либо их осложнением. Исходы заболеваний – медицинские и биологические последствия заболевания. Последствия (результаты) – это исходы заболеваний, социальные, экономические результаты применения медицинских технологий. Осложнение заболевания – это присоединение к заболеванию синдрома нарушения физиологического процесса: нарушение целостности органа или его стенки; кровотечение; развывшаяся острая или хроническая недостаточность функции органа или системы органов. Состояние – это изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи. Клиническая ситуация – это случай, требующий регламентации медицинской помощи вне зависимости от заболевания или синдрома. Синдром – это состояние, развивающееся как следствие заболевания и определяющееся совокупностью клинических, лабораторных, инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать его и отнести к группе состояний с различной этиологией, но общим патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению, зависящих, вместе с тем, и от заболеваний, лежащих в основе синдрома. Симптом – это любой признак болезни, доступный для определения независимо от метода, который для этого применялся. Пациент – это физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния. Медицинское вмешательство – это , выполняемые...

Ботулизм – острое заболевание инфекционно-токсического генеза, обусловленное действием нейротоксина, вырабатываемого вегетативными формами возбудителя Clostridium bоtulinum ( Cl. bоtulinum) и клинически характеризующееся парезами и параличами поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита в начальном периоде [1].

Этиология. Сl. bоtulinum (отдел Firmicutes род Clostridium ) – грамположительный спорообразующий анаэроб, патогенность которого обусловлена способностью выделять экзотоксин (ботулинический токсин), оказывающий нейротоксичное действие. Оптимальная температура роста и токсинообразования Сl. bоtulinum +28 +35 °С, рН среды 7,2-7,4. В неблагоприятных условиях кислородсодержащей атмосферы Сl. bоtulinum трансформируется в спору, по внешнему виду при микроскопии напоминающую теннисную ракетку. Споры бактерий Сl. bоtulinum типа А способны сохранять жизнеспособность в течение 6-8 лет в пресной воде, 2-х месяцев в соленой воде, выдерживают солнечный свет и глубокое замораживание, способны к воспроизводству после высушивания в течение 347 дней и более чем столетнего пребывания в почве. Жизнеспособные споры встречаются в овощах и фруктах, в личинках мух и дождевых червей, колонизируют желудочно-кишечный тракт рыб, птиц, и млекопитающих. Уничтожение спор может быть достигнуто путем кипячения в воде (в течение 6 ч при температуре 100° С или 20 мин при температуре 120 °С), не менее чем 24-часовой обработкой 20% формалином или нагреванием в течение 1 ч в 10% соляной кислоте. В благоприятных условиях споры за 30-40 мин прорастают в вегетативную бактериальную форму, способную к размножению. Размножение бактерий возможно только в анаэробных условиях. В качестве питательной среды бактерии могут использовать любые белковые продукты: недостаточно просоленное мясо, неправильно обработанные мясные, рыбные, бобовые или грибные консервы, преимущественно домашнего приготовления [2-4]. Ботулинический токсин (ботулинический нейротоксин) является органическим нейротоксином белковой природы (С6760H10447N1743O2010S32, M: 149 322 г/моль). Его масса составляет около 150 тысяч атомных единиц, что в три раза превосходит типичный размер белковой цепи [2-4]. Ботулинический токсин не имеет цвета, вкуса и запаха. Является ядом биологического происхождения. Помимо выраженной нейротоксической активности, различные типы Cl. botulinum, обладают лейкотоксической, гемолитической и лецитиназной активностью [4, 5]. В зависимости от антигенной структуры экзотоксинов различают 8 серотипов возбудителя: А, В, С1 (α), C2 (wβ), D, Е F, G [6, 7]. Недавно обнаружен новый серотип H [8-10]. Ботулотоксины всех типов подобны друг другу по характеру поражающего действия, хотя различаются первичными структурами (набором и количеством аминокислот, последовательностью их сцепления), степенью токсичности и иммуногенными свойствами: (важно!) антитоксин ботулинический каждого типа не нейтрализует токсины других типов. Наиболее патогенны для людей серотипы: А, В, Е, реже - F. В настоящее время имеются данные о возможности синтеза ботулинического токсина не только Сl.bоtulinum , но и некоторыми другими представителями клостридиальной флоры ( Сl.bоtulinum продуцирует все типы токсинов, а Cl. butyricum и Cl. boratti только типы E и F – соответственно) [11]. Относительная токсичность для человека при попадании через дыхательные пути ЛД 50 = 0,00002 мг×мин/л, при попадании в организм с пищей ЛД 50 = 0,0000057 мг/кг [3]. Ботулинический токсин устойчив в кислой и нейтральной среде, не инактивируются пищеварительными ферментами в желудке и кишечнике при попадании с пищей. Патогенные свойства ботулинического токсина типа Е под влиянием трипсина в желудке могут усиливаться в сотни раз. Ботулинический токсин...

По классификации ВОЗ [4]: 1) Пищевой ботулизм – заболевание развивается в результате употребления в пищу продуктов, накопивших ботулинический токсин; 2) Раневой ботулизм – развивается при загрязнении почвой раны, в которой создаются условия для прорастания и последующего токсинообразования попавших из почвы Cl. botulinum ; 3) Ботулизм детского возраста – возникает у детей преимущественно до 6 месяцев при инфицировании их Cl. botulinum ; 4) Ботулизм неуточнённой природы – установить связь между заболеванием и пищевым продуктом не удается. I. По степени тяжести: 1) легкая форма ботулизма – характеризуется малой выраженностью всей симптоматики; 2) среднетяжелая форма ботулизма – случаи заболевания с выраженными неврологическими проявлениями без признаков декомпенсированной острой дыхательной недостаточности, с полностью сохраненной способностью к глотанию. 3) тяжелая форма ботулизма – характеризуется максимальной выраженностью всех симптомов заболевания с признаками декомпенсированной острой дыхательной недостаточности, нарушением глотания жидкости любой степени выраженности. Комментарии: Пищевой ботулизм, составляет более 99% всех случаев ботулизма. Ботулизм грудных детей в возрасте до 6 месяцев, развивается в результате внутрикишечной продукции токсина вегетативными спорами Cl.botulinum. Клиника ботулизма специфична и складывается из нескольких ведущих синдромов: паралитического, гастроинтестинального и интоксикационного. Даже минимальные жалобы больных на “дыхательный дискомфорт” (затрудненный вдох, чувство нехватки воздуха) позволяют оценить состояние пациента как тяжелое, вне зависимости от степени выраженности всех прочих неврологических проявлений ботулизма с немедленным началом всех соответствующих лечебных (реанимационных) мероприятий. При дебюте заболевания с неврологической симптоматики развитие процесса идет столь быстро, что фаза ускорения моторики желудочно-кишечного тракта почти тотчас же сменяется ее угнетением. Такое течение болезни в последующем оценивается как тяжелое[28,29].

Критерии установления диагноза/состояния: Диагноз ботулизма устанавливается на основании эпидемиологического анамнеза и выявления сочетания симптомов, обусловленных нарушением сократительной способности разных групп мышц, в первую очередь мелких, приводящих к появлению характерных нарушений зрения, глотания, изменения голоса, а в тяжелых случаях и дыхания.

При подозрении на ботулизм всем пациентам рекомендована экстренная госпитализация в инфекционный стационар, инфекционное отделение многопрофильной медицинской организации, при тяжелой форме в отделение интенсивной терапии и реанимации [1, 15, 20, 26]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: Для оказания медицинской помощи используются только те методы, медицинские изделия, материалы и лекарственные средства, которые разрешены к применению в установленном порядке. На выбор тактики лечения оказывают влияние следующие факторы: тяжесть заболевания; возраст пациента; наличие и характер осложнений; доступность и возможность выполнения лечения в соответствии с необходимым видом оказания медицинской помощи. Лечение ботулизма у грудных детей не отличается от такового у взрослых. Цели лечения: - предупреждение дальнейшего развития патологического процесса, обусловленного заболеванием; - предупреждение развития осложнений; - предупреждение формирования остаточных явлений. Методы медикаментозного лечения: - средства этиотропной терапии; - средства патогенетической терапии; - средства симптоматической терапии. 3.1 «Консервативное лечение» Рекомендовано пациентам с ботулизмом при нарушении глотания зондовое или парентеральное питание (в зависимости от выраженности нарушения функции глотания у пациента) [1, 3, 15, 25]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Энтеральное питание осуществляется через зонд питательный назогастральный питательными смесями с высокой энергетической ценностью (при отсутствии рефлекса глотания) или парентеральное питание с концентрированными растворами дектрозы** (10–40%), смесями аминокислот и жировыми эмульсиями, с обязательным частичным энтеральным питанием (при отсутствии рефлекса глотания и нарушении сознания) Детям раннего возраста смеси назначаются в соответствии с возрастом или по дополнительным показаниям в зависимости от сопутствующих заболеваний [1, 15, 26]. Этиотропная терапия Рекомендовано всем пациентам с ботулизмом назначение антитоксина ботулинического типа А**, антитоксина ботулинического типа В** и антитоксина ботулинического типа Е**, содержащих токсиннейтрализующие антитела против соответствующего типа токсина [1, 15, 24]. При установленном типе ботулинического токсина вводится только антитоксин ботулинический...

В профилактике ботулизма существенное значение имеет строгое соблюдение ГОСТ (ТУ) на производстве пищевых консервов и санитарное просвещение населения в отношении правил приготовления продуктов питания, которые могут стать причиной отравления. Мясо и рыбу разрешено консервировать только в свежем виде. Овощи и фрукты перед консервированием требуется тщательно обмывать для удаления частиц почвы. Недопустимо также консервирование перезревших фруктов. Необходимо строго соблюдать режим гарантийной стерилизации. Стерилизацию следует осуществлять в автоклавах, так как повышенное давление и высокая температура (120°С) разрушают не только бактериальные клетки и токсин, но и споры. В домашних условиях продукты растительного происхождения можно заготавливать впрок только путём маринования или соления с добавлением достаточного количества кислоты и соли и обязательно в открытой для доступа воздуха таре. Большое значение имеет профилактика ботулизма в торговой сети. Самый важный момент – соблюдение условий хранения скоропортящихся продуктов. В торговую сеть не должны допускаться испортившиеся (с бомбажем) и с истекшим сроком реализации консервы. Важную роль играет разъяснительная работа среди населения. Диспансерное наблюдение за переболевшими организуется индивидуально в зависимости от тяжести перенесенного заболевания и наличия осложнений . Рекомендовано пациентам, перенесшим ботулизм, наблюдение (профилактический прием (осмотр, консультация)): врача-невролога не менее 6 месяцев при развитии поражений и сохранении симптоматики с нарушением зрения, глотания, афонией, нарушением сердечного ритма и др. с участием врачей соответствующей специальности (врача-кардиолога, врача-офтальмолога) [1, 15]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

АЛТ - аланинаминотрансфераза АСТ –- аспартатаминотрансфераза АТА – давление воздушной смеси в атмосферах АтБ - антитоксин ботулинический ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГБО – гипербарическая оксигенация ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИВЛ – искусственная вентиляция легких КФК-МВ – креатинфосфокиназакиназа МВ ЛД – летальная доза ЛДГ – лактатдегидрогиназа МКБ-10 –Международная классификация болезней 10-го пересмотра ПДЕ – потенциал двигательных единиц СОЭ – скорость оседания эритроцитов ЦНС – центральная нервная система ЭКГ – электрокардиография ЭНМГ – электронейромиография Сl. bоtulinum – Clostridium bоtulinum Cl. butyricum – Clostridium butyricum Cl. boratti – Clostridium boratti SNAP-25 – синаптосомальный протеин 25 pH – единица измерения активности ионов водорода Zn – цинк

Эпидемиология ботулизма исключительно своеобразна и не укладывается в классические представления об эпидемиологии инфекционных болезней ввиду полиморфизма клинических проявлений, тяжести течения и особенностей распространения. Сl. bоtulinum обнаружены на всех континентах. Однако уровень заболеваемости различен, что объясняется особенностями питания населения, способами приготовления пищи и полнотой выявления и диагностики заболеваний. Инфекционный характер заболевания отчетливо проявляется лишь в случаях ботулизма грудных детей и в крайне редких случаях ботулизма у взрослых, когда инкубационный период превышает 4-5 суток. В большинстве случаев младенческий ботулизм провоцируется токсинами типа А и В [1, 13, 15]. В последние годы на территории Российской Федерации регистрируются единичные случаи ботулизма.

Инкубационный период вариабелен и составляет от 2-4 часов до 2- 3 и даже 5 суток, обычно несколько дней (до семи суток) и при ботулизме у детей может достигать 30 суток [12]. Как правило, начало заболевания острое, больные могут указать даже час начала. Реже может иметь место продромальный период, когда пациентов беспокоит недомогание, разбитость, слабость, головные боли. Однако период этот кратковременен и обычно не превышает 12-24 часов. Клиника ботулизма специфична и складывается из нескольких ведущих симптомов: паралитического, гастроинтестинального и интоксикационного. Истинную степень тяжести заболевания можно установить только в ходе динамического наблюдения за пациентом. Гастроинтестинальный синдром обусловлен сопутствующей анаэробной флорой, находящейся одновременно с Cl. botulinum в пищевом продукте. Интоксикационный синдром при ботулизме (без гастроинтестинального синдрома) не сопровождается симптомами инфекционной интоксикации (недомогание, ломота в теле, повышение температуры тела и т.п.). Истинную степень тяжести заболевания можно установить только в ходе динамического наблюдения за пациентом. При пищевом ботулизме ранними клиническими проявлениями чаще всего являются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота до 3-5 раз, 2-4- кратный жидкий стул. Возможны загрудинные боли и жжение, отрыжка воздухом, вздутие и боль в животе [16-18]. Диарея и рвота при ботулизме не носят профузный и длительный характер (в пределах 6-24 часов) и к моменту появления неврологической симптоматики исчезают, диарея сменяется стойким запором и угнетением перистальтики кишечника, а рвота – отчетливым замедлением эвакуации пищевых масс из желудка, в тяжелых случаях – вплоть до застоя. В части случаев диарея и рвота могут отсутствовать, а ведущей является неврологическая симптоматика. Типично поражение двигательных черепно-мозговых ядер, расположенных на уровне ствола мозга. Степень выраженности неврологических нарушений в классических случаях коррелирует с тяжестью процесса. Отличительной чертой паралитического синдрома при ботулизме является симметричность и двусторонность [19]. Как правило, первой жалобой большинства больных ботулизмом являются жалобы на нарушение зрения - появление "тумана" и (или) "пелены" перед глазами, расплывчатость контуров предметов, диплопию, усиливающуюся при взгляде со стороны. В легких случаях самочувствие больных может...

Важным для диагностики является выяснение эпидемиологического анамнеза: употребление в пищу в период от нескольких часов до 2-3 (реже 5-7) суток до начала заболевания консервов (овощных, мясных, рыбных, грибных), копченой или вяленой рыбы, колбасы или окорока домашнего приготовления, меда/виноградной патоки - для детей до года. Возможное одномоментное заболевание нескольких лиц. В диагностическом плане очень важно получить сведения о времени появления клинических признаков от начала приема пищи. Нарушение зрения: в той или иной степени выраженное ограничение движений глазных яблок во все стороны, расширение зрачков (мидриаз) и вялость или отсутствие всех зрачковых реакций (на свет, на конвергенцию с аккомодацией) [19]. Иногда в крайних отведениях выявляется нистагм, как правило, горизонтальный; корнеальный и конъюнктивальный рефлексы угнетаются. В тяжелых случаях болезни возможна полная наружная и внутренняя офтальмоплегия – неподвижность глазных яблок с отсутствием зрачковых реакций, что является следствием паралича всех мышц глаза: наружных глазодвигательных и внутренней - суживающей зрачок - цилиарной мышцы. Нарушение зрения усугубляется еще и сужением глазных щелей в результате птоза век - последнее может быть выражено столь сильно, что больным приходится поднимать веки руками. Нарушение глотания и сухость во рту: ранний симптом, степень его выраженности существенно отличается [15, 16]. В наиболее легких случаях возможны лишь жалобы на чувство «комка» в горле или незначительное затруднение при глотании твердой, сухой пищи. По мере прогрессирования болезни нарушается глотание пищи мягкой и жидкой консистенции. Возможность питья жидкости ограничивается в самую последнюю очередь. При тяжелых формах ботулизма наблюдается полная невозможность глотания, в связи с чем в стационаре возникает необходимость кормить больных через зонд. Собственно, расстройства глотания, обусловленные при ботулизме парезом мышц глотки, неразрывно связаны с нарушением саливации, парезами мышц языка, надгортанника и мягкого неба. Парез надгортанника и мягкого неба приводит к тому, что проглатываемая жидкость частично попадает в трахею, вызывая поперхивание, а частично выливается через нос. Атропиноподобное действие ботулотоксина на вегетативную нервную систему обусловливает гипосаливацию [22, 23]. Изменение голоса: появляются охриплость, носовой оттенок речи - "гнусавость", ее...

Рекомендован всем пациентам с подозрением на ботулизм физикальный осмотр. При физикальном обследовании пациентов необходимо отмечать наличие/отсутствие опорных клинических признаков ботулизма [1, 3, 15, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5). Комментарии: Клиническая картина ботулизма в разгар заболевания достаточно специфична, характеризуется полиморфностью жалоб: - тошнота, повторная рвота (при наличии гастроэнтерита); - сухость во рту; - диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону; - «туман», «сетка», «мушки» перед глазами; - затруднение чтения обычного шрифта; - затруднение при глотании твердой, сухой пищи, по мере прогрессирования болезни – нарушение глотания мягкой, жидкой пищи; при тяжелых формах – полная невозможность глотания; - чувство «комка» в горле; - поперхивание; - учащенный жидкий стул (при наличии гастроэнтерита); - отрыжка воздухом, вздутие живота; - чувство тяжести, боль в эпигастральной области; - к началу 2-х суток понос сменяется стойким запором (при наличии гастроэнтерита в 1-2 сутки); - голос – охриплый, смазанный, гнусавый; в тяжелых случаях – афония, анартрия; - головокружение, нарастающая головная боль, мышечная слабость, быстрая утомляемость, бессонница; - чувство нехватки воздуха, стеснения и боли в груди. - уменьшение экскурсии грудной клетки и снижение эффективности кашлевого толчка. Кроме того, необходимо обращать внимание на наличие и степень выраженности синдрома интоксикации (головной боли, слабости, снижения аппетита, тошноты, рвоты), лихорадки. Наиболее сложна диагностика ботулизма у грудных детей, поскольку первые симптомы заболевания могут быть неспецифичны: развивается слабость, вялость при сосании или отказ от груди, уменьшается объем активных движений, что проявляется клинической картиной «вялого» ребенка. У младенцев также нарушается тембр голоса (вплоть до афонии), возникают расстройства глотания, снижаются зрачковые реакции и появляется стойкий мидриаз, развивается офтальмоплегия. Ботулизм у детей характеризуется запорами (более 3 дней) в сочетании с парезами и параличами, начинающимися с мускульных групп, иннервируемых черепно-мозговыми нервами и распространяющихся на периферию, в том числе на дыхательную мускулатуру. На фоне этих симптомов может произойти внезапная остановка дыхания. Выраженность клинической картины варьирует от легкой сонливости до сильной...

Всем пациентам с подозрением на ботулизм для подтверждения диагноза должна проводиться специфическая лабораторная диагностика. Рекомендовано у всех пациентов с подозрением на ботулизм проводить исследование крови на реакцию биологической нейтрализации токсина (ботулотоксинов антитоксином ботулиническим типа А, антитоксином ботулиническим типа В, антитоксином ботулиническим типа Е) на белых мышах [1, 10, 15, 20, 24,30,31]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии : Обнаружение ботулинического токсина в крови служит абсолютным подтверждением диагноза/. Детекцию ботулотоксина в лабораториях проводят постановкой биологической пробы и реакции биологической нейтрализации токсина на белых мышах с использованием диагностических противоботулинических поли– и моновалентных сывороток серотипов А,В,Е и F. При постановке пробы лабораторным животным внутрибрюшинно вводят исследуемый материал в смеси с одной из моноспецифической или поливалентной противоботулинической сывороткой. Чувствительность метода составлет 30-40 пг/мл ботулотоксина. Рекомендовано всем пациентам с подозрением на ботулизм микробиологическое культуральное исследование для выделения и идентификации возбудителя ботулизма ( Clostridium botulinum ) и/или определение токсинов возбудителя ботулизма (Clostridium botulinum) в рвотных массах/промывных водах желудка [1, 10, 15, 20, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Материалом для микробиологического исследования являются рвотные массы, промывные воды желудка, кал, кровь, моча, остатки пищевых продуктов путем бактериологического посева на специальные питательные среды (Китта–Тароцци, казеиново-грибную, бульон Хоттингера и др.) . При наличии роста культуры готовят мазки, окрашивают по Граму. В случае выявления типичных клостридий с терминально расположенными спорами овальной формы в виде «теннисной ракетки» делают, пересев на кровяной сахарный агар для получения отдельных колоний и выделения чистой культуры [15, 23]. Данные метод позволяет подтвердить диагноз через 4-5 дней от момента забора материала. Все мероприятия, связанные с попытками обнаружения токсина или самого возбудителя, должны проводиться специально подготовленным персоналом. Для лабораторной диагностики направляются кровь больного, кал, рвотные массы или промывные воды желудка....

Рекомендовано всем пациентам с ботулизмом при наличии двигательных расстройств проведение электронейромиографии игольчатыми электродами (один нерв): электродиагностика (определение электровозбудимости (функциональных свойств) периферических двигательных нервов и скелетных мышц), и электродиагностика (определение электровозбудимости (функциональных свойств) лицевого и тройничного нервов, мимических и жевательных мышц) для проведения дифференциального диагноза между полинейропатией и миопатией [1, 15, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Существенную помощь в диагностике может оказать ЭНМГ исследование. Изучение состояния потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) с помощью концентрических игольчатых электродов в остром периоде ботулизма выявляет существенное снижение средней длительности ПДЕ, наиболее выраженное в клинически пораженных мышцах. Рекомендована всем пациентам с ботулизмом регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для выявления нарушений сердечного ритма [1, 15, 20, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: Проведение ЭКГ у пациентов с целью выявления инфекционной кардиопатии, миокардита и выбора тактики терапии, а также раннего выявления возможных осложнений, связанных с применением антитоксина ботулинического типа А, антитоксина ботулинического типа В, антитоксина ботулинического типа Е. На ЭКГ - синусовая тахикардия, указания на изменения миокарда гипоксического характера, неспецифические изменения SТ сегмента и зубца Т. Рекомендовано при подозрении на пневмонию у пациентов с ботулизмом проведение рентгенографии легких [1, 15]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: рентгенография легких проводится при выявлении аускультативных изменений в легких, характерных для пневмонии, или при подозрении на пневмонию.

Рекомендована консультация (прием, осмотр, консультация) врача-невролога пациентам с ботулизмом при присоединении явлений парезов черепных нервов, периферической полинейропатии с целью уточнения топического диагноза и оценки динамики развития симптомов [1, 15, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендована консультация (прием осмотр, консультация) врача-детского кардиолога пациентам с ботулизмом при присоединении симптомов миокардита или нарушении сердечного ритма с целью уточнения диагноза и коррекции терапии [1, 15, 23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Специальных программ реабилитации для пациентов, перенесших ботулизм, нет. Реабилитация проводится врачами специалистами в зависимости от развившихся осложнений.

Лечение пациентов осуществляется в условиях стационара по направлению врача- педиатра участкового, врача общей практики (семейного врача), врача-инфекциониста, врача скорой помощи и других медицинских работников, выявивших ботулизм. Показания для экстренной госпитализации: • всем пациентам при подозрении на ботулизм показана экстренная госпитализация в инфекционный стационар, инфекционное отделение (инфекционные койки) в многопрофильной клинике, имеющей в структуре отделение интенсивной терапии и реанимации • при тяжелой форме в отделение интенсивной терапии или реанимации. Специализированная медицинская помощь оказывается в условиях стационара врачами-инфекционистами и другими врачами-специалистами и включает в себя профилактику, диагностику, лечение заболеваний и состояний, требующих использования специальных методов и сложных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию. Возможные исходы ботулизма и их характеристика представлены в таблице 1. Исход заболевания зависит от ранней постановки диагноза и начала немедленного лечения, в том числе этиотропного. Классификатор исходов заболевания Таблица 1 № п/п Наименование исхода Общая характеристика исхода 1 Восстановление здоровья Полное исчезновение всех симптомов, отсутствие остаточных явлений, астении и т.д. 2 Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции Полное исчезновение всех симптомов, могут иметь место остаточные явления, астения и т.д. 3 Выздоровление с частичным нарушением физиологического процесса, функции или потери части органа Практически полное исчезновение всех симптомов, но имеют место остаточные явления в виде частичных нарушений отдельных функций 4 Улучшение состояния Уменьшение выраженности симптоматики без излечения 5 Прогрессирование Нарастание симптоматики, появление новых осложнений, ухудшение течения процесса 6 Отсутствие эффекта Отсутствие видимого положительного ответа при проведении терапии 7 Развитие ятрогенных осложнений Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных проводимой терапией: аллергическая реакция и т.д. 8 Развитие нового заболевания, связанного с основным Присоединение нового заболевания, появление которого этиологически или патогенетически связано с исходным заболеванием 9 Летальный исход Исход наступление смерти в результате заболевания Выписка из стационара пациентов с ботулизмом возможна после устойчивой...

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Выполнено промывание желудка (при поступлении в первые 72 часа от начала болезни) Да/нет 2. Выполнена сифонная клизма (при поступлении в первые 72 часа от начала болезни) Да/нет 3. Проведена превентивная/плановая назотрахеальная интубация пациентам с афагией Да/нет 4. Выполнено комбинированное лечение иммунными сыворотками (антитоксином ботулиническим типа А и/или антитоксином ботулиническим типа В и/или антитоксином ботулиническим типа Е -при неустановленном типе ботулотоксина в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/нет 5. Проведена инфузионная терапия (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/нет 6. Обеспечено парентеральноеи/или зондовое питание при наличии дисфагии Да/нет 7. Выполнена регистрация электрокардиограммы Да/нет 8. Проведена терапия антибактериальными препаратами системного действия Да/нет 9. Выполнены прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога, врача- невролога (при наличии показаний) Да/нет

Лобзин Юрий Владимирович – д.м.н., академик РАН, президент ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения и ФМБА России по инфекционным болезням у детей, президент МОО «Евро-Азиатское общество по инфекционным болезням» Жданов Константин Валерьевич –д.м.н., член-корреспондент РАН, профессор, директор ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА, главный внештатный специалист по инфекционным болезням Комитета по здравоохранения Санкт-Петербург, зам президента МОО «Евро-Азиатское общество по инфекционным болезням» Усков Александр Николаевич- д.м.н., доцент, советник директора ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА России, член Евро-Азиатского общества по инфекционным болезням и Ассоциации врачей инфекционистов Санкт-Петербурга и Ленинградской области Скрипченко Наталья Викторовна- д.м.н., профессор, з.д.н РФ заместитель директора по научной работе ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА, член Евро-Азиатского общества по инфекционным болезням Захаренко Сергей Михайлович- к.м.н., доцент, заместитель директора ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА России, член Евро-Азиатского общества по инфекционным болезням и Ассоциации врачей инфекционистов Санкт-Петербурга и Ленинградской области Рычкова Светлана Владиславовна – д.м.н., доцент, начальник отдела организации медицинской помощи ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА, врач-педиатр Сидоренко Сергей Владимирович - д.м.н., профессор, член-корреспондент . РАН России, заведующий отделом медицинской микробиологии и молекулярной эпидемиологии, ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА, член Евро-Азиатского общества по инфекционным болезням и Ассоциации врачей инфекционистов Санкт-Петербурга и Ленинградской области Вильниц Алла Ароновна–д.м.н., вед. научный сотрудник НИО вакцинопрофилактики и поствакцинальных осложнений, врач-невролог Конфликт интересов : нет

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врач-анестезиолог-реаниматолог; врач-бактериолог; врач-вирусолог; врач-дезинфектолог; врач здравпункта; врач-инфекционист; врач клинической лабораторной диагностики; врач - клинический фармаколог; врач-лаборант; врач-невролог; врач общей практики (семейный врач); врач-педиатр; врач-педиатр городской (районный); врач-педиатр участковый; врач по медицинской профилактике; врач по медицинской реабилитации; врач приемного отделения; врач-терапевт; врач-терапевт подростковый; врач-терапевт участковый; врач-эпидемиолог врач-хирург. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A...

Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 25.12.2023) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (с изм. и доп., вступ. в силу с 01.04.2024)1. Федеральный закон от 30.03.1999 N 52-ФЗ (ред. от 24.07.2023) "О санитарно-эпидемиологическом благополучии населения" Постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 28.01.2021 N 4 (ред. от 25.05.2022) "Об утверждении санитарных правил и норм СанПиН 3.3686-21 "Санитарно-эпидемиологические требования по профилактике инфекционных болезней" (вместе с "СанПиН 3.3686-21. Санитарные правила и нормы...") (Зарегистрировано в Минюсте России 15.02.2021 N 62500) Приказ Минздрава России от 06.12.2021 N 1122н "Об утверждении национального календаря профилактических прививок, календаря профилактических прививок по эпидемическим показаниям и порядка проведения профилактических прививок" (Зарегистрировано в Минюсте России 20.12.2021 N 66435) Приказ Минздравсоцразвития России от 05.05.2012 N 521н (ред. от 21.02.2020) "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям с инфекционными заболеваниями" (Зарегистрировано в Минюсте России 10.07.2012 N 24867 Приказ Минздравсоцразвития России от 31.01.2012 N 69н (ред. от 21.02.2020) "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи взрослым больным при инфекционных заболеваниях" (Зарегистрировано в Минюсте России 04.04.2012 N 23726) Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н (ред. от 24.09.2020, с изм. от 26.10.2022) "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг" (Зарегистрировано в Минюсте России 07.11.2017 N 48808) Приказ Минздрава России от 16.05.2019 N 302н (ред. от 19.11.2020)"Об утверждении Порядка прохождения несовершеннолетними диспансерного наблюдения, в том числе в период обучения и воспитания в образовательных организациях"(Зарегистрировано в Минюсте России 07.06.2019 N 54887) Приказ Минздрава России от 15.03.2022 N 168н "Об утверждении порядка проведения диспансерного наблюдения за взрослыми" (Зарегистрировано в Минюсте России 21.04.2022 N 68288) Государственный доклад «О состоянии санитарно–эпидемиологического благополучия населения в Российской Федерации в 2022 году» М.: Федеральная служба по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека,2023 https://www.rospotrebnadzor.ru/documents/ Клинические критерии ранней диагностики ботулизма* в кризисных и чрезвычайных ситуациях # Афебрилитет (<38 °C) § Острое начало...

Ботулизм – острое заболевание инфекционно-токсического генеза, обусловленное действием нейротоксина, вырабатываемого вегетативными формами возбудителя Сl.bоtulinum и клинически характеризующееся парезами и параличами скелетных мышц и мышц внутренних органов, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита. Этиология. Сl.bоtulinum спорообразующий микроорганизм, способный к размножению только в безвоздушной среде, болезнетворность которого обусловлена способностью выделять специфический ботулинический токсин, оказывающий нейротоксичное действие. Оптимальная температура роста и токсинообразования Сl.bоtulinum – +28 35°С, рН среды слабощелочная. В неблагоприятных условиях кислородсодержащей атмосферы Сl.bоtulinum трансформируется в спору. Споры бактерий Сl.bоtulinum типа А способны сохранять жизнеспособность в течение 6-8 лет в пресной воде, 2-х месяцев в соленой воде, выдерживают солнечный свет и глубокое охлаждение, способны к воспроизводству после высушивания, и более чем столетнего пребывания в почве. Жизнеспособные споры встречаются в овощах и фруктах, в личинках мух и дождевых червей, колонизируют желудочно-кишечный тракт рыб, птиц, и млекопитающих. В благоприятных условиях споры за 30-40 мин прорастают в вегетативную бактериальную форму, способную к размножению. Размножение бактерий возможно только без доступа кислорода. В качестве питательной среды бактерии могут использовать любые белковые продукты: недостаточно просоленное мясо, неправильно обработанные мясные, рыбные, бобовые или грибные консервы, преимущественно домашнего приготовления. Уничтожение спор может быть достигнуто путем кипячения в воде в течение 6 ч при температуре 100° С или 20 мин при температуре 120° С, или методами специальной обработки. Ботулинический токсин является органическим нейротоксином белковой природы, не имеет цвета, вкуса и запаха. Является ядом биологического происхождения. Ботулинический токсин термолабилен (разрушается при кипячении в течение 25-30 минут, автоклавировании – 10 минут), разрушается под воздействием щелочей, калия перманганата, хлора или йода в течение 15-20 мин, формалина – в течение нескольких минут. Начальным звеном поражения при пищевом ботулизме является всасывание токсина из верхних отделов ЖКТ в кровь с дальнейшим проникновением его через гематоэнцефалический барьер в ЦНС. Механизм действия ботулинического токсина реализуется за счет блокирования...