Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей

Абсанс – это разновидность генерализованного эпилептического приступа: немоторная форма. Характеризуется внезапной кратковременной (секунды-десятки секунд) утратой сознания, блокадой моторной активности и амнезией. Имеет специфический паттерн ЭЭГ. См. абсанс типичный и атипичный. Абсанс атипичный – это абсанс с изменениями в тонусе, которые являются более выраженными, чем при типичном абсансе; начало и/или прекращение не являются внезапными, часто ассоциирован с медленной нерегулярной генерализованной пик-волновой активностью в ЭЭГ [1]. Абсанс атипичный – разновидность абсанса, простого или сложного, выделенного на основании электроэнцефалографических показателей: спайк-волновые разряды менее 3 Гц [2]. Абсанс простой – это абсанс с полной блокадой моторной активности, за редким исключением эпилептического миоклонуса век. Абсанс сложный – это абсанс, во время которого выключение сознания сопровождается другими симптомами, выходящими на первый план: автоматизмами, обычно элементарными (абсанс автоматизмов), миоклониями (миоклонический абсанс), падением (атонический абсанс), упусканием мочи (автономно-вегетативный абсанс). Абсанс субклинический (синоним фантомный) – это абсанс, длящийся слишком короткое время (2 - 4 с), чтобы можно было заметить выключение сознания, регистрируется только электрографически. Абсанс типичный – разновидность абсанса простого или сложного, сопровождающегося в ЭЭГ двусторонними синхронными симметричными разрядами комплексов пик-волна частотой 3 Гц. Легко провоцируется гипервентиляцией. Клинически характеризуется внезапным началом, прерыванием текущей активности, отсутствующим взглядом, возможна кратковременная девиация глаз. Обычно пациент не реагирует на обращение к нему. Продолжительность – от нескольких до 30 секунд с очень быстрым восстановлением. Абсанс по определению является приступом с генерализованным дебютом. Термин не является синонимом «отсутствующего взгляда», который также может встречаться при судорожных приступах. Автоматизм - более или менее скоординированная двигательная активность, которая обычно возникает на фоне расстройства когнитивных функций, чаще с последующей амнезией. Часто напоминает контролируемые движения и может представлять собой измененную двигательную активность, имевшую место до приступа. Автоматизм эпилептический – непроизвольная двигательная активность, более или менее координированная и адаптированная. Обычно проявление фокального приступа. Приступы фокального автоматизма имеют следующие категории: Орофациальный : чмокание губами, поджатие губ, жевание, глотание, цоканье, моргание глаз. Мануальный : односторонние или двусторонние ощупывания, постукивание, манипуляционные или исследовательские движения руками. Стопный : двусторонние или односторонние движения ступней/ног, которые могут включать расхаживания, ходьбу или бег. Движение больше напоминает нормальные движения по амплитуде и менее хаотичные и быстрые по сравнению с движениями, наблюдаемыми при фокальных гиперкинетических приступах с вовлечением ног. Персеверативный : движение состоит из несоответствующего повторения тех движений, которые были у человека до приступа. Вокальный : одиночные или повторяющиеся звуки, такие как визг или хрюканье. Вербальный : отдельные или повторяющиеся слова, фразы или короткие предложения. Сексуальный : сексуальное поведение. Неклассифицированный (другой): автоматизм может включать...

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1.1.1. Определение эпилепсии Эпилепсия – заболевание головного мозга, определяемая любым из следующих условий: 1) по крайней мере, два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, с интервалом > 24 ч; 2) один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥ 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет; 3) диагноз эпилептического синдрома, (≥ 60% - следует трактовать как высокую вероятность рецидива) [3]. 1.1.2. Определение эпилептического статуса Эпилептический статус – состояние пролонгированного приступа или повторяющихся приступов, в интервалах между которыми состояние больного не возвращается к исходному. Это результат отказа механизмов, ответственных за прекращение, либо инициация механизмов, ведущих к аномально пролонгированным приступам после временной точки t1 (время начала лечения), которые могут иметь долгосрочные последствия после рубежа t2 (время начала долгосрочных изменений), включающие нейрональную смерть, нейрональное повреждение, перестройку нейронных связей. Временные параметры: тонико-клонический эпилептический статус t1 – 5 мин, t2 – 30 мин, фокальный эпилептический статус t1 – 10 мин, t2 – более 60 мин, статус абсансов t1 – 10 - 15 мин, t2 – неизвестно [4].

1.2.Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1.2.1. Этиология эпилепсии Эпилепсия – полиэтиологичное заболевание. В соответствии с классификацией эпилепсий Международной противоэпилептической лиги 2017 года [5], все формы эпилепсии подразделяются по этиологии на 6 категорий: · генетические; · структурные; · метаболические; · инфекционные; · иммунные; · с неизвестной причиной. Определение этиологии эпилепсии играет решающую роль в выборе тактики ведения и лечения пациента. В ряде случаев у пациента может быть сочетание нескольких этиологических факторов, например, структурного и генетического. В.А. Карлов рекомендует рассматривать этиологические факторы как факторы риска эпилепсии, которые могут быть реализованы только при наличии наследственного предрасположения [6]. Генетические эпилепсии В генетическую группу включено большое количество заболеваний, хромосомных и генных, как моногенных, так и полигенных, при которых эпилепсия может быть единственным проявлением заболевания или она входит в структуру заболевания наряду с другими симптомокомплексами. Наследственные эпилепсии - группа генетически гетерогенных заболеваний, возникающих в результате мутаций в генах, количественных или структурных перестройках хромосом. В зависимости от этиологии можно выделить три основные группы наследственных эпилепсий: моногенные заболевания и синдромы, хромосомные синдромы и мультифакторные эпилепсии. Существует несколько групп моногенных заболеваний, в структуре симптомокомплекса которых отмечаются судороги: изолированные моногенные эпилепсии, моногенные синдромы и пороки развития мозга, дегенеративные заболевания нервной системы, наследственные болезни обмена веществ. В настоящее время идентифицировано более 700 генов, мутации в которых приводят к возникновению моногенных судорог [21]. Изолированные моногенные эпилепсии включают группы: ранних эпилептических младенческих энцефалопатий, миоклонус-эпилепсий детского и юношеского возраста, генерализованных эпилепсий с фебрильными судорогами плюс, доброкачественных фебрильных судорог височных и лобных эпилепсий. Каждая из этих групп насчитывает несколько генетических вариантов, обусловленных мутациями в отдельных генах [22]. Возникновение эпилепсий наблюдается также у больных с количественными и структурными перестройками хромосом. Идентифицировано несколько сотен хромосомных синдромов, сопровождающихся судорогами. Значительная доля заболеваний приходится также на мультифакторные эпилепсии, возникающие при совместном действии наследственных факторов и факторов внешней среды. Наследственные факторы, в виде полиморфизмов в нескольких генах, формируют предрасположенность к возникновению судорог, которая реализуется под действием факторов внешней среды (травмы, инфекции, стресс и др.). Установление этиологического фактора наследственного заболевания или синдрома, в большинстве случаев, является сложной задачей, так как требует использования различных биохимических и молекулярно-генетических методов исследования. Однако, обнаружение гена или хромосомной перестройки, ответственных за их возникновение, необходимо не только для уточнения диагноза, определения характера течения заболевания и эффективности его терапевтической и хирургической коррекции, но и для расчета риска рождения больного ребенка в отягощенной семье и планирования профилактических мероприятий [23]....

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), к эпилепсии относятся преимущественно коды G40 и G41 [55]: •G40.0. Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными приступами с фокальным началом. Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области. Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области; •G40.1. Локализованная (фокальная, парциальная) структурная эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными приступами. Приступы без изменения сознания. Простые парциальные приступы, переходящие во вторично-генерализованные приступы; •G40.2. Локализованная (фокальная, парциальная) структурная эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными приступами. Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическими автоматизмами. Сложные парциальные приступы, переходящие во вторично-генерализованные приступы; •G40.3. Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Неонатальные судороги(семейные). Детские абсансы (пикнолепсия). Эпилепсия с большими судорожными приступами (grand mal) при пробуждении. Юношеская абсансная эпилепсия, миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый приступ (petit mal)). Неспецифические эпилептические приступы: атонические, клонические, миоклонические, тонические, тонико-клонические; •G40.4. Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов. Эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонико-атоническими приступами. Синдром Леннокса – Гасто. Структурная ранняя миоклоническая энцефалопатия. Синдром Веста; · G40.5. Особые эпилептические синдромы. Эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова). Эпилептические приступы, связанные с употреблением алкоголя, применением лекарственных средств, гормональными изменениями, лишением сна, воздействием стрессовых факторов. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ); •G40.6. Приступы grand mal неуточненные (с приступами petit mal или без них) ; •G40.7. Приступы petit mal неуточненные без приступов grand mal ; •G40.8. Другие уточненные формы эпилепсии. Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные; •G40.9. Эпилепсия неуточненная ; •G41.0. Эпилептический статус grand mal ; •G41.1. Эпилептический статус petit mal ; •G41.2. Сложный парциальный эпилептический статус ; •G41.8. Другой уточненный эпилептический статус ; •G41.9. Эпилептический статус неуточненный ; •G83.8. Паралич Тодда ; •F80.3. Синдром Ландау – Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия); •R56.0. Судороги при лихорадке ; •R56.8. Другие и неуточненные судороги ; •P90. Неонатальные судороги (исключено: семейные неонатальные судороги – G40.3).

Новая классификация эпилепсий МПЭЛ 2017 г. является многоуровневой и предназначена для применения в клинической практике (см. рис. 2) [5]. Рис.2. Схема классификации эпилепсий МПЭЛ 2017 г. Данная классификация базируется на следующих принципах: 1. Определение типа приступов 2. Определение типа эпилепсии 3. Определение эпилептического синдрома 4. Определение этиологии эпилепсии 5. Определение коморбидных состояний Классификация содержит несколько уровней, что обусловлено большой вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире. На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом (см. рис. 3). Фокальный эпилептический приступ определяется как приступ, исходящий из какой-либо области нейрональных сетей, ограниченных одним полушарием; эта зона может быть очень локальной или более распространенной. При этом возможно распространение на соседние зоны или переход на контралатеральное полушарие. Генерализованный эпилептический приступ определяется как приступ, исходящий из некоторой области головного мозга с быстрым распространением и билатеральным захватом нейрональных сетей. Неклассифицированный приступ определяется как приступ, который вследствие недостатка информации невозможно отнести к другим категориям в данный момент времени. Рис. 3. Классификация эпилептических приступов МПЭЛ 2017 г. В новой классификации МПЭЛ окончательно отказалась от термина вторично-генерализованные приступы, заменив его термином «билатеральные тонико-клонические приступы». Это связано с тем, что билатеральные тонико-клонические приступы не являются отдельным типом эпилептических приступов, а отражают распространение разряда из любых отделов коры и эволюцию любого типа фокальных приступов. Данная классификация вновь вернулась к необходимости оценки уровня сознания пациента во время фокальных приступов: в сознании, сознание нарушено, не известно. На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown). Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов....

• · Рекомендуется установление диагноза «Эпилепсия» согласно следующим критериям: наличие двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступа, с интервалом > 24 ч или один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥ 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет, или определить диагноз эпилептического синдрома (≥ 60% - следует трактовать как высокую вероятность рецидива) [3, 5, 133, 134]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5).

Обезболивание в лечении эпилепсии не применяется. Показания и противопоказания к различным методам лечения – см. соответствующие разделы. Медикаментозное лечение противоэпилептическими препаратами (ПЭП) является основным методом терапии эпилепсии. В большинстве случаев лечение должно начинаться сразу после установления диагноза «Эпилепсия» за исключением некоторых возрастзависимых синдромов детского возраста с редкими приступами. Цель лечения – достижение стойкой ремиссии заболевания без каких-либо значимых побочных эффектов (нервно-психических, соматических и др.); обеспечение профессиональной и социальной адаптации пациентов; сохранение оптимального качества жизни. В настоящее время в России зарегистрировано 23 ПЭП с разными механизмами действия, имеющие различный профиль эффективности и безопасности/переносимости. Основные принципы терапии эпилепсии (выбор ПЭП в зависимости от типа приступов и формы эпилепсии/эпилептического синдрома, стартовая монотерапия, альтернативная монотерапия, рациональная политерапия, принципы комбинирования ПЭП и др.) являются общими для детей и взрослых, поэтому в основном рассматриваются в разделе «Медикаментозной терапии эпилепсии у взрослых». В разделе «Медикаментозная терапия эпилепсии у детей» рассматриваются возрастные аспекты противоэпилептической терапии и лечение специфических детских эпилептических синдромов. Введение. При назначении ПЭП необходим персонализированный подход с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента [6]. Выбор ПЭП зависит от формы эпилепсии/эпилептического синдрома, типа приступов, стадии и течения заболевания, пола, возраста, коморбидных состояний и других факторов. Для правильного выбора ПЭП каждый врач в первую очередь должен установить является ли эпилепсия фокальной (с фокальными приступами с/без нарушения сознания, билатеральными тонико-клоническими с фокальным дебютом ), генерализованной (с генерализованными приступами) или неуточненной (с недифференцированными приступами). 3.1.1.1. Лечение впервые диагностированной эпилепсии Примерно 60 - 70% пациентов с эпилепсией достигают стойкой ремиссии или существенного урежения приступов на фоне лечения ПЭП. Большинство из них достигают ремиссии на монотерапии. Лечение начинают с начальной (стартовой) дозы наиболее подходящего ПЭП для данного пациента (персонализированный подход). Дозу постепенно увеличивают (титруют) до прекращения...

АТФ – Аденозинтрифосфат ГАМК – гамма-аминомасляная кислота ДАЭ – детская абсансная эпилепсия ИГЭ – идиопатическая генерализованная эпилепсия КД – кетогенная диета МВЭ – медиальная височная эпилепсия МПЭЛ (ILAE) – Международная противоэпилептическая лига. ФКД – фокальная кортикальная дисплазия ПЭП – противоэпилептические препараты ЭС – эпилептический статус ЭССП – эпилептический статус судорожных приступов ЦСЖ – цереброспинальная жидкость цАМФ – циклический аденозинмонофосфат ЦНС – центральная нервная система ЧМТ – черепно-мозговая травма ЭЭГ – электроэнцефалография ЮАЭ – юношеская абсансная эпилепсия ЮМЭ – юношеская миоклоническая эпилепсия СИОЗС – селективные ингибиторы обратного захвата серотонина АМРА – тип ионотропного рецептора глутамата (от англ. Α-Amino-3-Hydroxy-5-Methyl-4-Isoxazolepropionic Acid – название специфического агониста рецептора) BDNF – нейротрофический фактор мозга (от англ. Brain-Derived Neurotrophic Factor) CACNA1A – ген, кодирующий альфа-1а субъединицу потенциалзависимого кальциевого ионотропного канала P/Q типа (от англ. Calcium Channel, Voltage-Dependent, P/Q Type, Alpha-1a Subunit) CHRNA4 – ген, кодирующий альфа-4 субъединицу холинергического никотинового ионотропного рецептора (от англ. Cholinergic Receptor, Neuronal Nicotinic, Alpha Polypeptide 4) CHRNB2 – ген, кодирующий бета-2 субъединицу холинергического никотинового ионотропного рецептора (от англ. Cholinergic Receptor, Neuronal Nicotinic, Beta Polypeptide 2) CLCN2 – ген, кодирующий хлорный потенциалзависимый ионный канал типа 2 (от англ. ChlorideChannel 2) CRMP-5 – collapsingresponsemediatorprotein 5, белок-медиатор коллапсинового ответа 5 ENFL1, ENFL3 - эпилепсия с ночными лобными приступами типа 1 и типа 3 (от англ. Epilepsy, Nocturnal Frontal Lobe, 1; 3) GABAA – тип А ионотропного рецептора гамма-аминомасляной кислоты (от англ. Gamma-Aminobutyric Acid) GABAB - тип В ионотропного рецептора гамма-аминомасляной кислоты (от англ. Gamma-Aminobutyric Acid) GABAaR – gamma-aminobutyricacidtypeAreceptor, рецепторы гамма-аминомасляной кислоты типа А GABRA1 – ген, кодирующий альфа-1 субъединицу ионотропного рецептора ГАМК типа А (от англ. Gamma-Aminobutyric Acid Receptor, Alpha-1) GABRG2 – ген, кодирующий гамма-2 субъединицу ионотропного рецептора ГАМК типа А (от англ. Gamma-Aminobutyric Acid Receptor, Gamma-2) GAD65 – glutamicaciddecarboxylase, декарбоксилаза глутаминовой кислоты...

1.3.1. Эпидемиология эпилепсии Более 50 миллионов человек во всем мире страдают эпилепсией [41]. На эпилепсию приходится 13 миллионов лет жизни, скорректированных на инвалидность [42]. Согласно определению Международной противоэпилептической Лиги, наличие активной эпилепсии у пациента подразумевает прием противоэпилептических препаратов либо наличие приступов за последние 2 - 5 лет [43]. Стандартизированная по возрасту распространенность активной эпилепсии в мире по данным на 2016 год составляет 621,5 (540,1 – 737,0) на 100000. Распространенность активной эпилепсии увеличивается с возрастом, достигая максимума к 5 - 9 годам (374,8 [280,1 – 490,0]) и у людей старше 80 лет (545,1 [444,2 – 652,0])[42]. Заболеваемость эпилепсией в разных странах составляет в среднем 67.77 на 100000 человек в год (95% CI 56,69 – 81,03) [44]. По данным единственного российского масштабного клинико-эпидемиологического исследования 517624 человек 14 лет и старше в 14 регионах РФ (0,34% всего населения РФ) стандартизированное по возрасту значение распространенности (European Standard Million) составило 3,40 случая на 1000. Распространенность эпилепсии была выше: в Сибири и на Дальнем Востоке по сравнению с Европейской частью РФ, в сельской местности по сравнению с крупными городами. Возрастная структура заболеваемости отличалась от наблюдаемой в странах Европы и США – значения заболеваемости были ниже в старших возрастных группах[45]. Каждый год регистрируется 125000 смертей больных эпилепсией [46]. Стандартизированные показатели смертности пациентов с эпилепсией в странах с низким и средним уровнем дохода более чем в 2,5 раза, а в странах с высоким уровня дохода – в 2 - 7 раз - превышают общепопуляционные [47,48]. Преждевременная смертность больных эпилепсией обусловлена в том числе более частой травматизацией и суицидами, а также высоким уровнем соматической и психиатрической коморбидности [49–51]. Особое место среди причин смерти пациентов с эпилепсией занимает SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy), или синдром внезапной смерти при эпилепсии, так как частота встречаемости этого синдрома среди молодых людей с эпилепсией, в особенности фармакорезистентной, по разным оценкам в 24 - 27 раз выше, чем в общей популяции [52]. 1.3.2. Эпидемиология эпилептического статуса Критический анализ популяционных исследований в различных регионах земного шара показал высокую вариабельность...

1.6.1. Клиническая картина основных типов эпилептических приступов. Дефиниция основных типов эпилептических приступов (ЭП) изложена в разделе Термины и определения [1,2, 484, 485]. 1.6.2. Клиническая картина структурных фокальных эпилепсий (СФЭ) Под структурными (симптоматическими) подразумевают формы эпилепсии с верифицированной причиной их развития. Большинство известных СФЭ развиваются на основе структурной аномалии головного мозга, опухолевого, травматического, гипоксически-ишемического, геморрагического или иного повреждения. Среди СФЭ в зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют лимбические (палеокортикальные) с очагом в области эмбриогенетически старых структур височной доли (гиппокампальный комплекс, поясная и зубчатая извилины и др.) и неокортикальные эпилепсии с очагом в области различных отделов новой коры [5]. Установление этиологии СФЭ - неотъемлемая часть адекватной тактики ведения пациента, особенно при решении вопроса о хирургическом лечении. Особенности клинических проявлений фокальных структурных эпилепсий в раннем детском возрасте Cемиология приступов у детей меняется с возрастом. По всей видимости процесс изменения семиологии отражает постепенность созревания нервной системы. Чем старше становится ребенок, тем больше клиническая картина эпилепсии напоминает таковую у взрослых пациентов. В целом, фокальные приступы у детей первых лет жизни часто сопровождаются двусторонними клиническим проявлениями – могут выглядеть как двустороннее тоническое напряжение, как эпилептический спазм или двусторонний миоклонус. Без видео-ЭЭГ-мониторинга достаточно трудно определиться с точной привязкой эпилептического приступа к определенной доле головного мозга, то есть трудно определить эпилептогенную зону. Возможно, что исключение составляет дополнительная моторная зона коры; приступы, исходящие из нее, выглядят как асимметричное тоническое напряжение по типу позы «фехтовальщика». Guadalupe Fernandez-Baca Vaca и соавт. в 2018 году на основании ретроспективного анализа видео-ЭЭГ-мониторинга у 1140 пациентов с эпилепсией определили следующие возрастные особенности фокальных приступов у детей в зависимости от возраста [57]. В возрасте от 0 до 3 лет по частоте фокальные приступы уступают генерализованным. Наиболее частым из фокальных является гипомоторный (по классификации 2017 года - не моторный с нарушением осознанности) фокальный приступ (он...

• · Рекомендуется всем пациентам с подозрением на эпилепсию подробный сбор жалоб и анамнеза с описанием приступов пациентом и очевидцами, анализ видеозаписи приступов для определения семиологии приступов [1, 2, 3, 133, 134]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарий: клиническая интерпретация пароксизмального события в пользу эпилептического приступа должна основываться на совокупности описания приступа, связанных с ним симптомов и дополнительной информации [135, 136]. Балльная оценка, основанная только на симптомах, позволила правильно классифицировать характер пароксизмов у 94% пациентов, диагностику эпилептических приступов с 94% чувствительностью и 94% специфичностью[137]. · Рекомендуется всем пациентам с подозрением на эпилепсию проведение дифференциального диагноза с другими неврологическими и соматическими заболеваниями с целью уменьшения риска диагностической ошибки и нанесения вреда пациенту по причине отложенного или неправильного лечения [138, 139, 460]. ( План дифференциальной диагностики изложен в Приложении Б). Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарий: Частота ложноположительных диагнозов эпилепсии варьирует от 2% до 71%. Ошибочный диагноз приводит к неправильному использованию ПЭП и влияет на возможность вождения автотранспорта и ограничивает трудоспособность пациентов[138 - 144]. · Рекомендуется консультация врача-кардиолога и комплексное кардиологическое обследование при подозрении на кардиогенную природу пароксизмальных расстройств [6, 460]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). · Рекомендуется всем пациентам с подозрением на эпилепсию подробный сбор жалоб и анамнеза на предмет наличия неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов и дифференциального диагноза с психогенными неэпилептическими приступами [3, 145, 139, 460]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Анамнез должен прояснить, что произошло с пациентом до, во время и после приступа. Важно описание пароксизмального события не только самим пациентом, но и свидетелем случившегося. Для разных типов эпилептических приступов характерен ряд клинических особенностей, поэтому диагностика должна основываться на совокупности клинических признаков. Подробный анамнез необходим для...

• · Рекомендуется пациенту с подозрением на эпилепсию провести общий медицинский осмотр с оценкой состояния кожных покровов, сердечно-сосудистой системы, психического статуса, оценку психомоторного и речевого развития (у детей) для определения наличия/отсутствия клинического фенотипа генетической формы эпилепсии и дифференциального диагноза с другими неврологическими и соматическими заболеваниями [1, 133,164,165, 462]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). · Рекомендуется пациенту с впервые развившимся эпилептическим приступом проведение неврологического обследования для оценки неврологического статуса и определения риска рецидива эпилептических приступов [133, 463]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: P.R. Camfield и соавт. сообщили, что выявление очаговой неврологической симптоматики у детей после впервые развившегося эпилептического приступа позволило определить тип эпилептического приступа и прогнозировать рецидив в 30/168 случаях [166]. Риск рецидива приступов складывается из совокупности факторов риска: наличие наследственной отягощенности, перинатальные поражения мозга, перенесенные нейроинфекции и ЧМТ, наличие очаговой неврологической симптоматики, эпилептиформная активность на ЭЭГ, структурные изменения мозга, выявленные на МРТ. Риск рецидива приступов 60% и более соответствует высокому риску его повторения, и позволяет уже после первого эпилептического приступа диагностировать эпилепсию и назначать лечение [3, 5, 6]. · Рекомендуется детям и взрослым с впервые диагностированной эпилепсией проведение рутинного скрининга когнитивных и поведенческих нарушений с определением показаний для последующего специализированного нейропсихологического обследования [167,168]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: примерно у половины детей и взрослых когнитивные или поведенческие нарушения могут присутствовать уже в дебюте заболевания [169-171]. · Рекомендуется пациентам с эпилепсией при подозрении на когнитивный дефицит и поведенческие нарушения (по данным субъективных жалоб пациентов и их родственников на нарушение памяти, внимания или дезорганизацию в повседневной жизни) проведение специализированного нейропсихологического обследования (нейропсихологического тестирования) для объективизации когнитивных и...

• · Рекомендуется всем пациентам с подозрением на эпилепсию назначать следующие лабораторные анализы для проведения дифференциального диагноза и исключения сопутствующих заболеваний: - Общий (клинический) анализ крови; - Анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка, альбумина, мочевины, мочевой кислоты, креатинина, глюкозы, натрия, калия, кальция, магния, хлоридов, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы); - По показаниям : количественное определение одной группы психоактивных веществ, в том числе наркотических средств и психотропных веществ, их метаболитов в крови иммунохимическим методом; количественное определение одной группы психоактивных веществ, в том числе наркотических средств и психотропных веществ, их метаболитов в слюне иммунохимическим методом; количественное определение одной группы психоактивных веществ, в том числе наркотических средств и психотропных веществ, их метаболитов в моче иммунохимическим методом. Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического)[191,192, 139, 463]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: данный перечень исследований рассматривается экспертами-членами рабочей группы как достаточный, но не исчерпывающий. План обследования должен исходить из клинической картины заболевания и других данных, полученных при объективных, лабораторных и инструментальных методах обследования. · Рекомендуется пациентам с впервые развившимися эпилептическими приступами, лихорадкой, изменением психического статуса, менингеальными симптомами проведение люмбальной пункции и исследование ликвора с целью дифференциального диагноза с инфекционными, аутоиммунными заболеваниями [191, 193–196]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: необходимо провести исследование ликвора на цитоз, белок, содержание глюкозы (GLUT1). · Рекомендуется пациентам с подозрением на эпилепсию иммунной этиологии с целью проведения дифференциального диагноза, определения типа антител и назначения иммунокорригирующей терапии назначать: анализ крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) на следующие антитела: NMDA-R, AMPA, glycine, GABAa-R, GABAb-R, DPPX, CASPR2, LGI1, IgLON5, GAD [195, 197-200, 464]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности...

2.4.1. Электроэнцефалография Введение : электроэнцефалография (ЭЭГ), (от слов электро – электричество; энцефалон – головной мозг; графия – пишу), является методом регистрации спонтанных колебаний тормозных и возбуждающих постсинаптических потенциалов, образующихся на дендритах пирамидных клеток коры головного мозга. ЭЭГ – основной метод функциональной диагностики центральной нервной системы у больных с эпилепсией. Различают: а) рутинную ЭЭГ – продолжительность 30 минут непрерывной записи; б) ЭЭГ сна – во время записи пациент спит, при этом на энцефалограмме регистрируют характерные паттерны, соответствующие стадиям сна; в) видео-ЭЭГ – сочетает не только регистрацию биоэлектрической активности головного мозга, но и синхронизированное по времени видеоизображение пациента. На практике возможны сочетания этих методик. Методология анализа заключается в визуальном выделении на кривых особых графических элементов, специфичных эпилепсии (эпилептиформные графоэлементы) и их различных сочетаний. Различают интериктальную активность, наблюдаемую в межприступный период, и иктальную активность, которая характеризует эпилептический приступ. Биомаркером структурного повреждения головного мозга является фокальное замедление частоты биоэлектрической активности по отведениям, расположенным в соответствующей проекции. Для регистрации ЭЭГ следует руководствоваться рекомендациями экспертного совета по клинической нейрофизиологии Российской противоэпилептической лиги, а для описания использовать русскоязычный словарь терминов, используемых в клинической электроэнцефалографии [219, 220]. У пациентов с подозрением на эпилепсию или с уже установленным диагнозом ЭЭГ применяют после впервые возникшего эпилептического приступа для прогнозирования развития эпилепсии, для диагностики эпилептического синдрома, для оценки эффективности терапии. · Рекомендуется проведение рутинной ЭЭГ с функциональными пробами пациентам, впервые в жизни перенесшим неспровоцированный эпилептический приступ для прогнозирования развития эпилепсии [220, 221, 468]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: выявление эпилептиформной активности на ЭЭГ после впервые возникшего эпилептического приступа свидетельствует о высоком риске возникновения повторного приступа. Чувствительность единичного исследования колеблется в диапазоне 20 - 55% и повышается по мере...

2.5.1. Диагностика моногенных вариантов идиопатических эпилепсий Для установления этиологии моногенных вариантов эпилепсий используются несколько молекулярно-генетических методов: автоматическое секвенирование по Сенгеру, а также одновременный анализ мутаций в нескольких генах. Для диагностики заболеваний, характеризующихся специфическими клиническими признаками целесообразно проводить анализ мутаций в отдельных генах, ответственных за их возникновение. К таким заболеваниям относится туберозный склероз, нейрофиброматоз и синдром Ангельмана [21,22] . l Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене методом автоматического секвенирования по Сэнгеру пациенту с эпилепсией с подозрением на моногенное заболевание, для уточнения его этиологии и подбора специфической терапии [254, 255]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: Поиск мутаций в конкретном гене возможен только при хорошо фенотипически очерченных заболеваниях, ассоциированных с эпилепсией. Примером таких заболеваний могут служить синдром Ретта или туберозный склероз. · Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование мутации методом Сэнгера родителям пациента при выявлении у ребенка вероятно патогенной мутации или мутации с неясным клиническим значением в гене, ассоциированным с моногенным заболеванием, для уточнения значимости мутации в развитии эпилепсии и с целью прогноза деторождения [256]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Отсутствие впервые выявленной нуклеотидной замены в гетерозиготном состоянии у здоровых родителей ребенка с заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования повышает вероятность ее патогенности. Обнаружение впервые выявленных нуклеотидных замен в гетерозиготном состоянии у родителей ребенка с двумя мутациями в гене, ответственном за возникновение аутосомно-рецессивного заболевания, повышает вероятность их патогенности и позволяет уточнить диагноз у пациента. · Рекомендуется проведение исследования генов, ассоциированных с эпилепсией, путем высокопроизводительного секвенирования (NGS): панели генов, полноэкзомного или полногеномного секвенирования, пациенту с эпилепсией с подозрением на моногенную ее природу для установления причин генетически гетерогенной группы моногенных идиопатических эпилепсий [254]. Уровень убедительности...

• · Рекомендуется специалистам по реабилитации у больных эпилепсией старше 18 лет учитывать сниженную кардиореспираторную толерантность, с целью оценки модифицируемых факторов развития физических и психических хронических состояний и преждевременной смертности [437, 438]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 2). · Рекомендуется проведение акупунктуры в сочетании с основной терапией для пациентов с эпилепсией для снижения частоты приступов [439]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1). · Рекомендуется проведение «школы эпилепсии» с обзором отдельных тем, связанных с эпилепсией, таких как типы приступы, управление стрессом, меры профилактики травм, эффективность лечения и побочные эффекты ПЭП членами междисциплинарной команды для пациентов с эпилепсией и их родственников для улучшения качества жизни пациентов с эпилепсией [440]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств - 5). · Рекомендуется организация наблюдения, включающего структурированное интерактивное обучающее приложение, организованное обученной медсестрой по эпилепсии, для пациентов с эпилепсией, для улучшения качества жизни, связанного со здоровьем, уменьшения дистресса, связанного с эпилепсией, беспокойства в связи с физическими и психическими эффектами ПЭП, а также в связи с физической активностью и работой [442, 443]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств - 2). · Рекомендуется использование навык-ориентированных психологических вмешательств (когнитивно-поведенческую терапию (КПТ), включая методы КПТ, такие как дыхательные приемы, рассуждение или визуализация; консультирование; и упражнения на осознанность) у взрослых и подростков с эпилепсией для улучшения качества жизни [443]. Уровень убедительности рекомендаций А. (Уровень достоверности доказательств - 2). · Рекомендуется специалистам по реабилитации включить поведенческие методы в виде программ самоуправления в дополнении к стандартной терапии в комплексную помощь пациентам с эпилепсией с целью улучшении качества жизни, когнитивных функций и приверженности к лечению [444]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарий: Когнитивно-повенденческая терапия представляется важным дополнением к стандартной противоэпилептической терапии при эпилепсии,...

По разным оценкам, до 25% случаев развития эпилепсии можно предотвратить путем первичной профилактики заболеваний и состояний, которые могут быть факторами риска эпилепсии. Предупреждение травм головы является самым эффективным способом предотвращения посттравматической эпилепсии. Надлежащая перинатальная помощь способствует уменьшению числа новых случаев эпилепсии, обусловленных перинатальной патологией ЦНС. Необходимы профилактиктические мероприятия, направленные на снижение заболеваемости и раннюю диагностику инфекционных и паразитарных заболеваний, являющихся факторами риска инфекционных эпилепсий. · Рекомендуется генетическое консультирование и молекулярно-генетическое исследование мутации методом Сэнгера родителям пациента при выявлении у ребенка вероятно патогенной мутации или мутации с неясным клиническим значением в гене, ассоциированным с моногенным заболеванием, с целью прогноза деторождения [256]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). · Рекомендуется проведение профилактических мероприятий, направленных на снижение риска сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний, а также диспансерное наблюдение за пациентами, перенесшими инсульт (контроль артериального давления, холестерина, глюкозы крови, снижение веса, а также отказ от курения и чрезмерного употребления алкоголя), для снижения риска постинсультной эпилепсии [452, 453]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). · Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с эпилепсией врачом-неврологом поликлиники или специализированного эпилептологического центра, проведение длительной противоэпилептической терапии с целью достижения ремиссии заболевания, сохранения оптимального качества жизни [6]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).

Медицинская помощь по профилю «эпилептология» осуществляется в виде: - первичной медико-санитарной помощи; - скорой медицинской помощи; - специализированной медицинской помощи, - высокотехнологичной медицинской помощи. Медицинская помощь оказывается в следующих условиях: - вне медицинской организации (по месту вызова бригады скорой медицинской помощи); - амбулаторно (в условиях, не предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение); - стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Первичная медико-санитарная помощь включает: первичную врачебную медико-санитарную помощь, первичную специализированную медико-санитарную помощь. Первичная врачебная медико-санитарная помощь при эпилепсии в соответствии с Приказом Минздрава России от 24.12.2012 № 1404н [454] и Приказом Минздрава России от 24.12.2012 № 1439н [455] оказывается врачом-кардиологом, врачом-неврологом, врачом-психиатром, врачом-терапевтом, врачом-акушером-гинекологом, врачом-нейрохирургом, врачом-офтальмологом, врачом-эндокринологом, врачом-генетиком, врачом общей практики (семейным врачом), врачом-терапевтом участковым, врачом-эндокринологом в медицинских организациях. Первичная специализированная медико-санитарная помощь при эпилепсии в соответствии с Приказом Минздрава России от 24.12.2012 № 1541н [456] оказывается врачом-акушером-гинекологом, врачом-генетиком, врачом-кардиологом, врачом-неврологом, врачом-нейрохирургом, врачом-офтальмологом, врачом-психиатром, врачом-терапевтом, врачом-эндокринологом в медицинских организациях, оказывающих специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь. Скорая медицинская помощь оказывается выездными бригадами скорой медицинской помощи в соответствии Приказом Минздрава России от 05.07.2016 N 468н [457]. Обязательной госпитализации подлежат пациенты с эпилептическим статусом, в состоянии комы и в состоянии с нарушением сознания в медицинские организации, оказывающие круглосуточную помощь и имеющие в своем составе отделения неотложной медицинской помощи. Высокотехнологичная медицинская помощь осуществляется в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения РФ от 10 декабря 2013 г. № 916н "О перечне видов высокотехнологичной медицинской помощи"[458]. При обращении пациента с эпилепсией к врачу общей практики, врачу-терапевту, кардиологу он направляется на консультацию к...

Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Выполнено/Не выполнено Этап постановки диагноза ДА/НЕТ 1. Определен (ы) для пациентов - взрослых и детей тип (ы) эпилептического приступа, форма эпилепсии и/или эпилептического синдрома, этиология эпилепсии и коморбидные состояния на основании классификации эпилептических приступов и эпилепсий МПЭЛ 2017 г. ДА/НЕТ 2. Проведено неврологическое обследование для пациентов - взрослых и детей с впервые развившимся эпилептическим приступом ДА/НЕТ 3. Проведена структурная МРТ головного мозга (не менее 1,5 тесла) пациентам – взрослым и детям, впервые в жизни перенесшим эпилептический приступ для выявления возможной причины заболевания ⃰ примечание : Исключение составляют пациенты с детской абсансной эпилепсией и возрастзависимой эпилепсией с центротемпоральными разрядами, если врач уверен в диагнозе. ДА/НЕТ 4. Проведена по показаниям регистрация электрокардиограммы пациентам – взрослым и детям при подозрении на кардиогенную природу пароксизмальных расстройств. ДА/НЕТ 5. Проведены лабораторные анализы пациентам – взрослым и детям с подозрением на эпилепсию по показаниям для проведения дифференциального диагноза и выявления декомпенсации соматических заболеваний: общий (клинический) анализ крови; анализ крови биохимический общетерапевтический (глюкоза, натрий, калий, кальций, магний, хлориды, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза и др.) ДА/НЕТ 6. Проведена рутинная ЭЭГ с функциональными пробами пациентам - взрослым и детям с подозрением на эпилепсию ДА/НЕТ 7. Проведена пациентам – взрослым и детям консультация врача-психиатра при подозрении на психогенную природу пароксизмальных состояний или на наличие у них коморбидных психических расстройств, поведенческих, эмоциональных, когнитивных нарушений* ДА/НЕТ 8. Проведена консультация врача-кардиолога пациентам – взрослым и детям при подозрении на кардиогенную природу пароксизмальных расстройств* ДА/НЕТ Этап лечения 9. Назначена противоэпилептическая терапия пациентам – взрослым и детям в режиме монотерапии в соответствии с формой эпилепсии и типом приступов, с учетом коморбидных заболеваний и принимаемых сопутствующих препаратов, при установлении диагноза «Эпилепсия» ДА/НЕТ 10. Проведена коррекция противоэпилептической терапии пациентам – взрослым и детям: переход на режим альтернативной монотерапии или рациональной политерапии при сохранении...

Айвазян Сергей Оганесович, к.м.н, доценткафедрыневрологии детского возраста ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава РФ, ведущий научный сотрудник Научно-практического центра медицинской помощи детям ДЗМ. Акжигитов Ренат Гайясович , к.м.н., заместитель директора ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города Москвы. Алферова Вера Вадимовна , д.м.н., главный научный сотрудник кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, член президиума Всероссийского общества неврологов. Бадалян Оганес Левонович , д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации Базилевич Сергей Николаевич , к.м.н., доцент кафедры и клиники нервных болезней им. М.И. Аствацатурова ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации. Батышева Татьяна Тимофеевна , д.м.н., профессор, Главный внештатный детский специалист невролог, Директор ГБУЗ «Научно-практический центр детской психоневрологии ДЗМ». Белкин Андрей Августович , д.м.н., профессор кафедры физической и реабилитационной медицины федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования "Уральский государственный медицинский университет" Министерства здравоохранения Российской Федерации, директор ООО «Клинический институт мозга», профессор, главный внештатный специалист УрФО РФ по медицинской реабилитации. Белоусова Елена Дмитриевна , д.м.н., профессор ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, заведующая отделом психоневрологии и эпилептологии ОСП Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева. Бурд Сергей Георгиевич , д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Власов Павел Николаевич , д.м.н., профессор кафедры нервных болезней...

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи: неврологи, педиатры, терапевты, психиатры, генетики, нейрохирурги, анестезиологи-реаниматологи, врачи функциональной диагностики, лучевой диагностики. 2. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная...

• 1. Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи: · Федеральный закон "О внесении изменений в Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам оказания паллиативной медицинской помощи" от 06.03.2019 № 18-ФЗ. · Приказ Минздрава России № 345н, Минтруда России от 31.05.2019 № 372н «Об утверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья». · Приказ Минздрава России № 348н от 31 мая 2019 года «Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и систем организма человека, предоставляемых для использования на дому». · Приказ Минздрава России № 505н от 10 июля 2019 года «Об утверждении Порядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, для использования на дому при оказании паллиативной медицинской помощи». · Приказ МЗ РФ № 831 от 3 октября 2019 года «Об утверждении ведомственной целевой программы «Развитие системы оказания паллиативной медицинской помощи». 2. Инструкция по применению мидазолама. 3. Инструкция по применению диазепама. 4. Основные механизмы действия и способы применения противоэпилептических препаратов. Следует учитывать, что у новых и новейших противоэпилептических препаратов инструкции к применению могут обновляться по показаниям, побочным эффектам, дозам и возрастным периодам. Бензобарбитал ** Механизм действия. Усиливает тормозные ГАМК-ергические влияния в центральной нервной системе, особенно в таламусе, восходящей активирующей ретикулярной формации ствола головного мозга на уровне вставочных нейронов. Блокада натриевых каналов мембраны нервных волокон. Способ применение и дозы. Рекомендован детям старше 6 лет и взрослым. Детям 7 - 10 лет - по 50 - 100 мг на прием (150 - 300 мг/сут), 11 - 14 лет - по 100 мг на прием (300 - 400 мг/сут). Максимальные дозы для детей (старшего возраста): разовая - 150 мг, суточная - 450 мг. Взрослым: перорально начиная с 100 мг в вечернее время. Увеличение дозы возможно через 3 дня на 100 мг до достижения клинического эффекта. Средняя...

Сокращения: ПМСП – первичная медицинская скорая помощь; ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение; АЭП (ПЭП) – антиэпилептический препарат/противоэпилептический препарат; ЭЭГ – электроэнцефалограмма; МРТ – магнитно-резонансная томография. Дифференциальный диагноз эпилептических приступов [460] · Психогенные неэпилептические приступы · Обморок · Мигрень · Гипогликемия · Панические / тревожные атаки · Пароксизмальные двигательные расстройства · Острые дистонические реакции, окулогирный криз · Гемифациальный спазм · Парасомнии (REM и non‐REM сна) · Гипнагогический миоклонус (старты сна) · Транзиторные ишемические атаки · Транзиторная глобальная амнезия · Амнезия

Рекомендации по режиму дня Пациенту с эпилепсией необходимо соблюдать режим сна (ночной сон не менее 8 часов в сутки), избегать нарушений ритма сна, ранних или внезапных пробуждений. Исключить ночной характер труда, так как депривация сна провоцирует возникновение приступов. Необходимо избегать физических и психических перегрузок, правильно чередовать работу и отдых. Более подробные рекомендации даются строго индивидуально с учётом характера приступов пациента. Нужно ли соблюдать определенную диету? Питание больных эпилепсией не отличается от питания здоровых людей; оно должно быть полноценным и содержать достаточное количество витаминов и минералов. Нет данных о том, что определенные продукты питания противопоказаны больным, так как могут спровоцировать приступы. Разработана специальная «кетогенная диета», как метод лечения резистентных и тяжелых форм эпилепсии (например, при синдроме Леннокса - Гасто). Еще в Средние века эпилепсию пытались лечить методом голодания (в Библии содержится упоминание о лечении «молитвой и постом»). Позднее ученые установили, что перестройка обмена веществ при длительном голодании может привести к уменьшению частоты приступов. Однако, лечение эпилепсии голоданием не получило распространения, так как этот метод тяжело переносится и опасен, особенно у детей. В связи с этим ученые пытались найти другие методы диетического воздействия (кроме голодания), которые приводили бы к изменениям обмена веществ в организме, подобным изменениям, возникающим при голодании. Кетогенная диета была изобретена в 20-е гг. XX века в США. Диета не требует длительного голодания, а заключается в ограничении углеводной пищи и белков и преобладания в рационе питания жиров. При переваривании пищи жиры превращаются в специфические продукты обмена — кетоновые тела, которые попадают в головной мозг и обеспечивают противосудорожный эффект. Как и другие методы лечения, кетогенная диета имеет серьезные побочные эффекты и противопоказания, и должна применяться только под контролем врача в специализированных центрах. Для каждого пациента рацион питания рассчитывается индивидуально. Какие меры безопасности нужно соблюдать? Люди, страдающие эпилепсией, должны стараться вести обычный активный образ жизни; однако, если, несмотря на лечение, сохраняются приступы с нарушением сознания, необходимо соблюдать простые правила безопасности, уменьшающие вероятность травмы во...

Приложение Г1. Неврологический опросник депрессивного расстройства при эпилепсии Название на русском языке: «Неврологический опросник депрессивного расстройства при эпилепсии» Оригинальное название (если есть): Neurological Disorders Depression Inventory for Epilepsy – NDDI-E Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Оригинальная версия: Gilliam F. G. et al. Rapid detection of major depression in epilepsy: a multicentre study //The Lancet Neurology. – 2006. – Т. 5. – №. 5. – С. 399-405. Русскоязычная версия: Zinchuk M. et al. Validation of the Russian version of neurological disorders depression inventory for epilepsy (NDDI-E) // Epilepsy Behav. Academic Press Inc., 2020. Vol. 113, № 107549. Тип (подчеркнуть): - шкала оценки - индекс - вопросник - другое (уточнить): Назначение: Опросник предназначен для скрининга текущего депрессивного эпизода у пациентов с эпилепсией 18 лет и старше. Содержание (шаблон): Для каждого из следующих утверждений обведите число, которое лучше всего описывает Вас на протяжении последних двух недель, включая сегодня. Все время или часто Иногда Редко Никогда Всё дается с трудом 4 3 2 1 Я все делаю не так 4 3 2 1 Я чувствую вину 4 3 2 1 Мне лучше было бы умереть 4 3 2 1 Я чувствую разочарование и опустошённость 4 3 2 1 Мне трудно получить удовольствие 4 3 2 1 Ключ (интерпретация): Оптимальная точка для выявления текущего депрессивного эпизода – больше 12 баллов (Se – 88,16%, Sp – 81,82%). Приложение Г2. Шкала Генерализованного тревожного расстройства (ГТР-7) Название на русском языке: Шкала Генерализованного тревожного расстройства (ГТР-7) Оригинальное название : General Anxiety Disorder-7 Источник : Spitzer RL, Kroenke K, Williams JB, Löwe B. A brief measure for assessing generalized anxiety disorder: the GAD-7. Arch Intern Med. 2006;166:1092-7. Micoulaud-Franchi J.A. et al. Rapid detection of generalized anxiety disorder and major depression in epilepsy: Validation of the GAD-7 as a complementary tool to the NDDI-E in a French sample // Epilepsy Behav. Academic Press Inc., 2016. Vol. 57, № Pt A. P. 211–216. Тип (подчеркнуть): - шкала оценки - индекс - вопросник - другое (уточнить): Назначение : Опросник предназначен для скрининга тревожных расстройств у пациентов с эпилепсией 18 лет и старше Содержание (шаблон): Опросник ГТР - 7 Как часто за последние 2 недели Вас беспокоили следующие проблемы? Никогда...