Опухоли слюнных желез у детей

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования пациента различных приборов, аппаратов и инструментов. Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования. Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности. Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность. Рабочая группа – двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы. Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом. Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний. Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции. Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) – это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события. Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива. Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней, а также отказ родителей от лечения. Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до его окончания или смерти пациента. Большие слюнные железы: околоушная слюнная железа, подчелюстная слюнная железа, подъязычная слюнная железа Малые слюнные железы: слюнные железы полости рта, ротоглотки

Изучены недостаточно. Возможными предрасполагающими факторами развития злокачественных опухолей эпителиального происхождения являются: влияние ионизирующей радиации, ранее проводимая лучевой терапии, хроническая вирусная инфекция [1,2]. Данные об этиологических факторах доброкачественных образований в настоящее время отсутствуют.

С07 - Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы С08 - Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных желез: C08.0 - Злокачественное новообразование поднижнечелюстной железы C08.1 - Злокачественное новообразование подъязычной железы C08.8 - Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной или более вышеуказанных локализаций C08.9 - Злокачественное новообразование большой слюнной железы неуточненной C06.9 - Злокачественное новообразование рта неуточненное (Малой слюнной железы неуточненной локализации) D10.3 Доброкачественное новообразование: других и неуточненных частей рта D11 Доброкачественное новообразование больших слюнных желез

Табл.1 Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез. (ВОЗ, 5-е издание, 2022 г) [10]. Ненеопластические эпителиальные поражения Доброкачественные эпителиальные опухоли Эпителиальные злокачественные опухоли Мезенхимальные опухоли, специфические для слюнных желез Нодулярная онкоцитарная гиперплазия Лимфоэпителиальный сиалоаденит Плеоморфная аденома Базальноклеточная аденома Каналикулярная аденома Опухоль Вартина Онкоцитома Миоэпителиома Цистаденома Сиаладенома Протоковые папилломы Лимфаденома Аденома сальных желез Аденома вставочных протоков Аденома исчерченных протоков Склерозирующая поликистозная аденома Кератоцистома Мукоэпидермоидная карцинома Аденокистозная карцинома Ацинарноклеточная карцинома Секреторная карцинома Микросекреторная аденоркацинома Полиморфная аденокарцинома Гиалинизирующий светлоклеточный рак Внутрипротоковая карцинома Рак протоков слюнных желез Миоэпителиальная карцинома Эпителиально-миоэпителиальная карцинома Склерозирующая микрокистозная аденокарцинома Карцинома в плеоморфной аденоме Карциносаркома Аденокарцинома сальных желез Лимфоэпителиальная карцинома Плоскоклеточный рак Сиалобластома Карцинома слюнных желез БДУ Сиалолипома Комментарий: В рамках 5 пересмотра ВОЗ исключены образования, имеющие локализацию в области железы и прилежащих тканей, такие как: гемангиома, лимфатические мальформации, лимфомы и саркомы. В настоящее время выделяют 4 группы нозологий: ненеопластические эпителиальные поражения СЖ, доброкачественные и злокачественные эпителиальные опухоли и мезенхимальные опухоли, специфические для слюнных желез. Появились новые гистологические подтипы злокачественных образований: микросекреторная, полиморфная и склерозирующая микрокистозная аденокарциномы [10]. Исходя из множество новых данных о молекулярно-генетических особенностях опухолей, новая международная классификация ВОЗ опухолей слюнных желез учитывает типичные перестройки генов, специфичные для конкретного типа опухоли. Табл.2 Злокачественные эпителиальные опухоли Злокачественные эпителиальные опухоли Ацинарноклеточная карцинома 8550/3 NR4A3 перестройка/активация 86% MSANTD3 перестройка/амплификация 4% Мукоэпидермоидная карцинома 8430/3 CRTC1-MAML2 перестройка 40-90% CRTC3-MAML2 перестройка 6% CDKN2A делеция 25% Мутации включены в определение подтипа Аденокистозная карцинома 8200/3 MYB перестройка/активация/амплификация ~80% * MYBL1 перестройка/активация/амплификация ~10% NOTCH мутации 14% Полиморфная аденокарцинома 8525/3 Классический подтип Крибриформный подтип PRKD1 мутации 73% PRKD1 перестройки 38%* PRKD2 перестройки 14%* PRKD3 перестройки 19%* Эпителиально-миоэпителиальная карцинома 8562/3 HRAS мутации 78% Гиалинизирующий светлоклеточный рак 8310/3 EWSR1-ATF1 перестройки 93%* EWSR1-CREM перестройки 90%* ETV6-RET перестройка 2-5% ETV6-MET перестройка 90% * Внутрипротоковая карцинома Карцинома вставочных протоков Апокриновый подтип RET перестройки 47% PIK3CA мутации HRAS мутации Рак протоков слюнных желез 8500/3 HER2 амплификация 31% FGFR1 амплификация 10% TP53 мутация 56% PIK3CA мутация 33% HRAS мутация 33% AR увеличение копийности 35% PTEN потеря 38% CDKN2A потеря 10% Аденокарцинома, БДУ 8140/3 Миоэпителиальная карцинома 8982/3 PLAG1 перестройки 38% EWSR1 перестройки 13% Муцинозная аденокарцинома папиллярный, коллоидный перстневидный и смешанный подтипы AKT1 E17K мутации 100% * TP53 мутации 88% Склерозирующая...

Для диагностики злокачественных эпителиальных опухолей слюнных желёз в детском возрасте необходимо использовать весь комплекс диагностических мероприятий: 1) сбор анамнеза и анализ жалоб пациента; 2) тщательный клинический осмотр, пальпация образования и прилежащих тканей и регионарных ЛУ; 3) УЗИ слюнных желез, мягких тканей лица, лимфатических коллекторов шеи; 4) КТ с контрастным усилением при подозрении на поражение костей основания черепа или челюсти, рецидиве опухоли; 5) МРТ с контрастным усилением для уточнения топики процесса при больших размерах опухоли (Т3-Т4), рецидиве заболевания, поражении глоточного отростка ОСЖ, подозрении на интракраниальное распространение; 6) ТПАБ под контролем УЗИ с последующим цитологического исследования биопсийного материала (первичной опухоли, увеличенных или подозрительных ЛУ); 7) рентгенография или МСКТ органов грудной клетки; 8) сцинтиграфию костей скелета при первичной диагностике; 9) патолого-анатомического исследования операционного материала с применением иммуногистохимических методов [5]. Алгоритм обследования при доброкачественных опухолях: 1) сбор анамнеза и анализ жалоб пациента; 2) тщательный клинический осмотр, пальпация образования и прилежащих тканей и регионарных ЛУ; 3) УЗИ слюнных желез, мягких тканей лица, лимфатических коллекторов шеи; 4) МРТ с контрастным усилением для уточнения топики процесса при больших размерах опухоли, рецидиве заболевания, поражении глоточного отростка ОСЖ; 5) ТПАБ под контролем УЗИ с последующим цитологического исследования биопсийного материала (первичной опухоли); 6) патолого-анатомического исследования операционного материала с применением иммуногистохимических методов [5]. Дифференциальную диагностику опухолей СЖ необходимо проводить внутри самой группы на доброкачественные и злокачественные, а так же с врожденными пороками головы и шеи, сосудистыми поражениями, лимфатическими мальформациями, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями, аутоиммунными заболеваниями. Нельзя также упускать из вида возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфатических узлов, при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотки и ретинобластоме, лимфоме.

3.1 Хирургическое лечение Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство как основной метод радикального лечения пациентов с эпителиальными злокачественными новообразованиями слюнных желез [16,17]. Энуклеация опухоли приводит к продолженному росту и не может рассматриваться как метод лечения [33]. Вмешательство должно проводится в специализированном онкологическом центре [16, 17, 33]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендовано избрать основным методом лечения доброкачественных опухолей – хирургический, в объеме частичная резекция, паротидэктомии или субтотальной резекции с выделением и сохранением лицевого нерва. Вмешательство должно быть проведено в специализированном центре врачом-онкологом, челюстно-лицевым или пластическим хирургом, показания к использованию нейрофизиологического мониторинга остаются актуальными [3, 4]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется применение интраоперационного нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва, которое строго показано при опухолях больших размеров (Т3-Т4), рецидиве опухоли, проведении реоперации, расширенных резекциях с включением в костей основания черепа, а так же при планировании одномоментной реконструкции лицевого нерва и его ветвей [48, 52]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2) Применимо при лечении злокачественных образований: При T1–T2, N0: Рекомендуется удаление образований околоушной слюнной железы с выделением и сохранением ветвей лицевого нерва с интраоперационным использованием нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва [39, 40, 52]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Пациентам с обнаруженными пораженными лимфоузлами внутри железы рекомендована лимфаденэктомия шейная (IA, II A, IIB и III коллекторов) [39, 40]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Профилактическая лимфаденэктомия шейная на стороне поражения рекомендуется пациентам, у которых в плановом гистологическом исследовании выявлена опухоль с высоким потенциалом злокачественности [39, 40]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) При выявлении при плановом патолого-анатомическом исследовании операционного материала опухолей с высоким...

ГИ – гистологическое исследование ЛТ – лучевая терапия МРТ – магнитно-резонансная томография ЛУ – лимфатические узлы КТ – компьютерная томография РИД – радиоизотопное исследование СЖ – слюнные железы ОСЖ – околоушная слюнная железа МЭК – мукоэпидермоидная карцинома СОД – суммарная очаговая доза ТАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия ТПАБ – тонкоигольная пункционная аспирационная биопсия ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография + компьютерная томография УЗИ – ультразвуковое исследование ЦИ – цитологическое исследование TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей

Поражения слюнных желез у детей и подростков редкая патология и актуальная проблема челюстно-лицевой хирургии и онкологии. До 75-80% поражений слюнных желез имеют доброкачественную природу [3]. Наиболее частым представителем доброкачественных образований у детей и подростков является плеоморфная аденома. Следует отдельно выделить инфантильную гемангиому и лимфатические мальформации, клиническая картина которых сходна с опухолями, но данные заболевания являются сосудистыми мальформациями и подробно рассматриваются в соответствующих клинических рекомендациях. Плеоморфная аденома наиболее частая доброкачественная опухоль слюнных желез как у взрослых, так и у детей. Так же носит название «смешанной опухоли» ввиду сочетания двух компонентов: эпителиального и миоэпителиального. Средний возраст пациентов – 16 лет, несколько чаще страдают девочки в соотношении 1,43:1. По локализации околоушная слюнная железа встречается в 56% случаев, подчелюстная слюнная железа – 31%, малые слюнные железы – 3,3% [4] Злокачественные опухоли слюнных желез – редкая патология у детей и подростков и составляют 1-8% образований головы и шеи, занимая 4 место, после образований носоглотки, кожи и щитовидной железы [5,6]. Околоушная слюнная железа поражается наиболее часто до 72%, подчелюстные – 8%, малые железы до 20% [7]. Средний возраст – 14 лет, с некоторым преобладанием пациентов женского пола, в соотношении 1,4:1 [5,7–9]. По частоте встречаемости первое место занимает мукоэпидермоидная (МЭК) – до 53%, далее ацинарноклеточная – 29% и аденокистозная карциномы – 5% [7].

Доброкачественные опухоли слюнных желез – группа образований с медленным ростом, часто до установления диагноза проходит около 5-ти лет, средний размер – 2,6 см 3 . Основные жалобы – пальпируемое образование в околоушно-жевательной области, реже встречается поражение лицевого нерва, боль. Тризм и образование боковой стенки глотки характерно для поражения глубокой доли околоушной слюнной железы [4]. Клиническое течение рака СЖ определяется локализацией,распространенностью и морфологическим строением. Эпителиальные злокачественные опухоли – группа медленно растущих образований в околоушно-жевательной области или полости рта с крайне низкой потенцией к метастазированию, которые длительное время остаются не диагностированы, в среднем около 8-12 месяцев [13]. Это обусловлено анатомическим строением области, стертостью клинических проявлений и редкостью болевого симптома. Основные жалобы пациентов неспецифичны: наличие пальпируемого безболезненного узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей – 99%, болезненность в области опухоли – 22% и парез лицевого нерва – 7% [5]. Явления пареза мимической мускулатуры являются крайне неблагоприятным прогностическим признаком, свидетельствующим о местной распространенности процесса [4]. Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах СЖ. Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки. Средний возраст пациентов составляет 14 лет, с некоторым преобладанием пациентов женского пола, в соотношении 1,4:1 [2,4,14,15]. МЭК у детей в 87% представлена опухолями с низким и промежуточным потенциалом злокачественности. Значительную роль в прогнозе имеет степень злокачественности опухоли. Общая пятилетняя выживаемость составляет 93%, а безрецидивная – 82%, соответственно. В среднем рецидив отмечается через 1 год и 1 месяц после хирургического лечения [5].

Рекомендуется проводить тщательный сбор анамнеза: опрос родителей и пациента (если позволит возраст); учет жалоб ребенка, места жительства до появления признаков заболевания, случаев онкологических заболеваний ребенка и родственников, вредные воздействия на организм матери во время беременности и на ребенка, указаний на врожденный характер заболевания. При расспросе родителей и пациента рекомендуется обратить внимание на время появления деформации лица, подчелюстной области, скорость внешних изменений, наличие жалоб, оценить функцию мимической мускулатуры, наличие тризма [1, 2]. Основные жалобы пациентов: наличие медленно растущего образования в околоушно-жевательной области – 99%, болезненность в области опухоли – 22% и парез лицевого нерва – 7% [7]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2)

Если врач-педиатр (или другой специалист) подозревает по результатам наружного осмотра и пальпации узловое поражение СЖ, то необходимо направить пациента в специализированную клинику (клинику челюстно-лицевой хирургии или детский онкологический центр). Рекомендуется всем пациентам с подозрением на опухоль СЖ или с верифицированной опухолью СЖ провести наружный осмотр, измерения роста, массы тела, уровня физического развития [1, 2]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется всем пациентам с подозрением на опухоль СЖ или с верифицированной опухолью СЖ провести пальпацию околоушной или подчелюстной СЖ, оценить подвижность узла, выявить наличие или отсутствие инфильтрации в области опухоли СЖ, оценить величину, подвижность лимфатических узлов шеи [1, 2]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется всем пациентам с подозрением на опухоль СЖ или с верифицированной опухолью СЖ обратить внимание на наличие и выраженность нарушения функции лицевого нерва (парез, паралич), степени открывания рта (тризм), затруднения глотания [1, 2]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется при госпитализации выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого с обязательным дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула), для оценки состояния пациента и выработки тактики ведения пациента [54]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Всем пациентам при госпитализации рекомендуется выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического (мочевина, креатинин, общий белок, общего и связанного билирубина, глюкоза, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), амилаза, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), натрий, калий, кальций) для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем [53]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Всем пациентам рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) для оценки состояния пациента и диагностики/определения вероятности развития тяжелых геморрагических/тромботических осложнений [53]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Всем пациентам рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи для диагностики возможной сопутствующей патологии и определения тактики сопроводительной терапии [53]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Всем пациентам рекомендуется определение основных групп крови по системе АВ0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам С, с, E, e, Cw, K, k с целью проведения заместительной терапии компонентами крови при необходимости [53]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Всем пациентам СТРОГО рекомендуется выполнить ультразвуковое исследование слюнных желез, ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) шеи с тонкоигольной биопсией образования околоушной слюнной железы (и тонкоигольной биопсией лимфатических узлов при подозрении на их поражение при подозрении на злокачественный процесс) с последующим цитологическим исследованием микропрепаратов тонкоигольной аспирационной биопсии с целью верификации природы новообразования и выявления возможного специфического поражения лимфатических узлов [11–17]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3) Рекомендуется всем пациентам с подозрением на злокачественное образование слюнных желез выполнить магнитно-резонансную томографию мягких тканей головы и магнитно-резонансную томографию шеи с внутривенным контрастированием и строго рекомендуется при подозрении на поражение основания черепа, периневральном росте (поражение ЧМН), интракраниальном распространении, рецидиве или продолженном росте [18–21]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуется выполнить компьютерную томографию лицевого отдела черепа с внутривенным болюсным контрастированием всем пациентам при подозрении на поражение костных структур (верхней/нижней челюсти, основания черепа) [22]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Всем пациентам с злокачественными образованиями рекомендуется выполнить компьютерную томографию органов грудной клетки с целью поиска возможного вторичного специфического поражения легких [9-15]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3) Рекомендуется выполнить остеосцинтиграфию всем пациентам со злокачественными образованиями слюнных желез при подозрении на метастатическое поражение костей скелета [21-23]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуется проведение позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными РФП пациентам только на поздних стадиях болезни для уточнения регионарного и отдаленного метастазирования [23,24]. Проведение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ/КТ) с фтордезоксиглюкозой (ФДГ) на начальных стадиях опухолей слюнных желез не показано [25]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств –...

Рекомендуется проводить цитологическое исследование микропрепарата тканей слюнных желез всем пациентам при проведении тонкоигольной биопсии образования слюнных желез с целью верификации природы новообразования. Она признана минимально инвазивным и эффективным способом диагностики [11–16]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3) Рекомендуется проведение толстоигольной (CNB-core needle biopsy) биопсии пациентам с опухолями малых слюнных желез или недиагностической предшествующей тонкоигольной биопсии образования околоушной слюнной железы с целью верификации природы образования [26–28]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарий: возможно не проводить ТАБ с последующим цитологическим исследованием у ранее оперированных больных, при наличии ранее установленного гистологически верифицированного диагноза. Рекомендуется в заключении цитологического исследования указать риск злокачественного образования (ROM - risk of malignancy) согласно Миланской системе интерпретации результатов цитологического исследования (Milan System for Reporting Salivary Gland Cytopathology (MSRSGC) [29–32]: недиагностический материал, неопухолевый процесс, атипии неуточненной значимости, подозрительный на злокачественные и злокачественное образование. При возможности установить степень злокачественности: низкую (low grade) или высокую степень (high grade) [30]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуется проведение открытой биопсии при недиагностической предшествующей ТАБ и/или толстоигольной биопсии (CNB-core needle biopsy), подозрении на неэпителиальные злокачественные опухоли СЖ (резкий рост образования, вовлечение близлежащих тканей, локализация очага вне тканей железы, метастатическое поражение), необходимость получения материала для проведения молекулярно-генетических методов исследования при неоперабельных опухолях [4, 25]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: При обширных поражениях околоушной слюнной железы с вовлечением поверхностной и глубокой долей, подозрением на вовлечение лицевого нерва после 2-хкратной верификации отсутствия злокачественных клеток по результатам цитологического исследования показана дополнительная гистологическая верификация путем биопсии новообразования...

Рекомендуется включить в план реабилитационных мероприятий на всем протяжении специального лечения оказание социально-педагогической помощи пациенту, а также социально-психологическую поддержку семьи [1, 4, 38]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов со злокачественными образованиями СЖ врачом-детским онкологом, при доброкачественных образованиях врачом-челюстно-лицевым хирургом или врачом-детским хирургом (до достижения пациентом возраста 18 лет), а также врачом-неврологом, врачом-офтальмологом, реабилитологом (врачом лечебной физкультуры), клиническим психологом при наличии пареза лицевого нерва [1, 4]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Важным моментом в реабилитации пациентов после операций по поводу опухолей СЖ является восстановление функции лицевого нерва. При парезе ветвей лицевого нерва показано проведение гимнастики и стимулирующей терапии для лицевых мышц, которую пациент может проводить под контролем логопеда и специалиста по лечебной физкультуре и невролога. При параличе лицевого нерва могут быть применены методики пластики лицевого нерва. Рекомендуется при выборе метода лечения парезов и параличей мимической мускулатуры ориентироваться на их длительность [4]: при выполнении паротидэктомии и пересечении ветвей лицевого нерва выполнять одномоментную пластику нерва путем его сшивания, а также использования аутотрансплантатов из большого ушного или сурального нервов; при лечении параличей мимической мускулатуры в сроки до 2-х лет проводить нейропластику с использованием жевательной ветви тройничного нерва, нисходящей ветви подъязычного нерва, кросс-пластику или их комбинации; при длительности паралича мимической мускулатуры более 2-х лет и отсутствии нейромышечной активности по данным электромиографии выполнять: транспозицию височной мышцы, пластику с использованием васкуляризированных мышечных трансплантатов (например, струйной мышцей), статические методы коррекции, ботулинотерапию. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)

Необходим контроль над группами "риска", к которым отнесены дети и подростки проживающие в регионах с развитой деревообрабатывающей промышленностью, если в анамнезе ребенку проводилась ЛТ на область головы и шеи, также получавших терапию радиоактивным йодом по поводу рака щитовидным железы, проводилась полихимиотерапия. 5.1 Диспансерное наблюдение Всем пациентам рекомендованы периодичные контрольные обследования: в первый год – каждые три месяца; в течение пяти лет – не реже одного раза в полгода; последующие годы – не реже одного раза в год (пожизненно для пациентов со злокачественными опухолями) [53]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Объем диагностических мероприятий при контрольных обследованиях включает: 1. общее клиническое обследование; 2. Ультразвуковое исследование слюнных желез и ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) шеи; 3. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства; 4. Компьютерную томографию легких не реже 1 раза в год (для пациентов со злокачественными опухолями); 5. Магнитно-резонансная томография мягких тканей головы с внутривенным контрастированием 6. Трехфазная сцинтиграфия мягких тканей и костей не реже 1 раза в год (для пациентов со злокачественными опухолями) 7. Электромиография мимической мускулатуры с двух сторон при наличии пареза лицевого нерва через 3, 6 месяцев и 1 год Дальнейшее ведение: наблюдение онколога или челюстно-лицевого хирурга (при доброкачественных опухолях).

Показания для госпитализации в медицинскую организацию в экстренном порядке: Явления кровотечения с признаками угрозы жизни для пациента. Обтурация верхних дыхательных путей с показаниями для трахеостомии. Острая потеря сознания, кома. Явления компрессии с развитием синдрома сдавления верхней полой вены. Явления остро-возникшего поражения лицевого нерва на стороне поражения Показания для госпитализации в медицинскую организацию в плановом порядке: Проведение уточняющей диагностики. Проведение этапов специального лечения (хирургического, лучевого, лекарственного). Симптоматическая терапия. Проведение хирургических методов реабилитации, проведение ботулинотерапии при поражениях лицевого нерва Комментарий: особенности организации специализированной медицинской помощи описаны в разделе А3.

В период лечения вакцинация не проводится (исключение составляет вакцинация против гепатита В) Возможность пребывания в организованном коллективе не ограничена, за исключением случаев тяжелого соматического состояния Физические нагрузки исключаются на период лечения , а также в течение 1 месяца после хирургического лечения или более, при наличии осложнений, ограничивающих физическую активность ребенка. Возможен перевод ребенка на домашнее обучения при сохраняющихся признаках поражения лицевого нерва, проблемах в коммуникации со сверстниками, а так же глотания и жевания по желанию пациента/законного представителя. Не рекомендуется инсоляция, электромиостимуляции околоушно-жевательной области у пациентов со злокачественными образованиями СЖ в течение первых 5-ти лет.

№ п/п Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнена тонкоигольная/толстоигольная аспирационная биопсия опухоли и/или измененных регионарных лимфоузлов с последующим цитологическим исследованием (при установлении диагноза) или референс гистологического материала при продолженном росте/рецидиве заболевания Да/Нет 2. Выполнено ультразвуковое исследование слюнных желез и/или компьютерная томография лицевого скелета и/или магнитно-резонансная томография основания черепа инициально (при установлении диагноза) Да/Нет 3. Выполнено ультразвуковое исследование шеи (при установлении диагноза злокачественного образования) Да/Нет 4. Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки (при установлении диагноза злокачественного образования) Да/Нет 5. Выполнено морфологическое и/или иммуногистохимическое исследование препарата удаленных тканей (при хирургическом вмешательстве) Да/Нет 6. Выполнено хирургическое лечение, предусмотренное стадией заболевания (исключение: случай госпитализации, включающий проведение лучевой терапии – выбирается ответ «не применимо) Да/Нет/не применимо 7. Проведен онкологический консилиум при необходимости проведения лучевой или химиотерапии Да/Нет/не применимо 8. Указан план диспансерного наблюдения при выписке пациента с указанием сроков и методов контрольного исследования Да/Нет

Грачев Николай Сергеевич, профессор, доктор медицинских наук, генеральный директор НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, заведующий кафедрой детской хирургии с курсом онкологии и реконструктивно-пластической хирургии «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, член федерации специалистов по заболеваниям органов головы и шеи, член Российского общества детских онкологов (РОДО). Ворожцов Игорь Николаевич, к.м.н., заведующий отделением детской онкологии, хирургии головы и шеи и нейрохирургии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, член федерации специалистов по заболеваниям органов головы и шеи. Калинина Маргарита Павловна, врач-челюстно-лицевой хирург отделения детской онкологии, хирургии головы и шеи и нейрохирургии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, заведующая отделением дневного стационара Федерального научно-клинического центра детей и подростков ФМБА России Оганесян Раиса Суреновна, врач-детский хирург отделения детской онкологии, хирургии головы и шеи и нейрохирургии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России Жуков Николай Владимирович, доктор медицинских наук, руководитель отдела междисциплинарной онкологии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России Нечеснюк Алексей Владимирович, к.м.н., заведующий отделением лучевой терапии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России Рабаева Лилия Леонидовна, кандидат медицинских наук, врач-детский онколог отделения гематологии/онкологии старшего возраста и нейронкологии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России Горностаев Владимир Васильевич, врач-радиотерапевт отделения лучевой терапии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Поляков Владимир Георгиевич, академик РАН, д.м.н., профессор, заведующий отделением опухолей головы и шеи НИИ ДОиГ ФГБУ "РОНЦ им. Н.Н. Блохина" Минздрава России, заведующий кафедрой детской онкологии ФГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России, член общества специалистов по опухолям головы и шеи, член федерации специалистов по заболеваниям органов головы и шеи, член Российского общества детских онкологов (РОДО), главный внештатный детский специалист онколог Минздрава России. Иванова Наталья Владимировна, к.м.н., врач хирургического отделения № 1 НИИ ДОГ ФГБУ "РОНЦ им. Н.Н. Блохина" Минздрава России, член общества специалистов по опухолям головы и шеи, член федерации специалистов...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-детские онкологи/гематологи Врач-гематологи Врачи-детские онкологи Врачи-онкологи Врачи-педиатры Врачи-радиологи Врачи клинико-лабораторной диагностики Таблица 7 . Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 8 . Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 9. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B...

• 1. Основные принципы хирургического лечения Основным методом лечения злокачественных эпителиальных опухолей СЖ как у детей, так и у взрослых является хирургический [31]. Еще в 1986 году Spiro RH сформулирован основные тезисы успешного лечения: радикальное удаление образований с отсутствием опухоли в краях резекции и отдаленных метастазов [32]. По данным M. Zamani и соавторов 95% пациентам проводится хирургическое лечение, послеоперационная лучевая терапия требуется в 24% случаев [7]. По данным Ullah A.2023 года в группе более двух тысяч больных с МЭК, изолированное оперативное лечение педиатрических пациентов имело место в 63,6%, а среди взрослых у 53,3%. Комбинированное лечение проведено 26,1% и 29,6% соответственно [37]. Несмотря на простоту и логичность утверждения Spiro R.H., актуального более 35 лет, в настоящее время остается множество вопросов: резектабельность, радикальность и достаточность краев резекции, сохранение лицевого нерва. Уровень развития микрохирургии головы и шеи относит опухоли Т4b или наличие отдаленных метастазов к нерезектабельным [33]. Энуклеация опухоли приводит к продолженному росту или рецидиву и не может рассматриваться как метод лечения [34]. ASCO опубликовала рекомендации, где проведение поверхностной частичной резекции образований ОСЖ до 4 см (Т1/Т2 по ВОЗ) возможно, если опухоль низкой степени злокачественности, но с низкой степенью достоверности [22]. Рандомизированных исследований, которые бы учитывали объем резекции при эпителиальных опухолях низкой степени злокачественности нет, но имеется ряд ретроспективных. Клинически течение этих образований сходно с плеоморфными аденомами. Авторы считают, что необходимо обеспечить полное иссечение образования, при этом иссекать дополнительную ткань ОСЖ не требуется ввиду низкой скорости метастазирования. Выбор оптимального объема резекции основывается не только на размерах первичной опухоли, но и на гистологическом типе и стратификации риска. Morse E в своей работе показал, как меняется риск развития рецидива/продолженного ростка в зависимости от края резекции для плоскоклеточного рака головы и шеи. При расстоянии более 1 мм нет статистически значимого различия между краем резекции и развитием рецидива [50] (Табл. 2) Табл.10 Риск развития рецидива в зависимости от края резекции по Morse E. [50] Край резекции Вероятность рецидива/продолженного роста, % Опухоль в крае 44 Край менее...

Частота посещения врача-онколога после завершения специального лечения: каждые 3 месяца – в 1 год после лечения, каждые 6 месяцев в течение 5 лет, 1 раз в год – пожизненно. Необходимо полностью отказаться от посещения соляриев, не загорать на пляже во время отдыха, физиопроцедуры и прививки должны быть одобрены врачом-онкологом. После достижения возраста 18 лет пациенты переводятся на диспансерное наблюдение во взрослое отделение.