Гиперчувствительный пневмонит

Бронхоэктазы – необратимое расширение просветов бронхов. Воздушные ловушки – локальная задержка воздуха в дистальных отделах дыхательных путей и альвеолах. Гиперчувствительный пневмонит - воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены. Интерстициальные заболевания легких – гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол). Идиопатические интерстициальные пневмонии – группа интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются: преимущественное поражение альвеол и интерстициальной ткани, развитие воспалительного и/или фиброзирующего процесса в легких, сопровождающееся нарастающей с течением времени одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности легких. Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологический и/или компьютерно-томографическим паттерн обычной интерстициальной пневмонии. Матовое стекло – умеренно выраженное повышение плотности легочной ткани («полупрозрачное» легкое), на фоне которого видны легочные сосуды и стенки бронхов. Мозаичная плотность – неравномерная плотность легочной ткани при исследовании на вдохе (инспираторная КТ) в виде изменения воздушности отдельных легочных долек; характеризуется чередованием участков с визуально различной плотностью (различными оттенками серого цвета) размером 1-2 см Неспецифическая интерстициальная пневмония – одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний, характеризующаяся разнообразными гистологическими и компьютерно-томографическими признаками, нередко сходными с идиопатическим легочным фиброзом, но часто с положительным эффектом от кортикостероидов системного действия и более благоприятным прогнозом. Сотовое легкое - кистозная трансформация легочной ткани, которая характеризуется наличием множественных, мелких (обычно 0,3-1,0 см в диаметре) воздушными полостями с толстыми стенками, нередко расположенными в несколько слоев. Ретикулярные изменения – линейные и кольцевидные структуры в легочной паренхиме, формирующие сеть, обусловленные утолщением междольковых перегородок (ячейки 1см). Тракционные бронхоэктазы – вид бронхоэктазов, возникающий в результате уменьшения объема (сморщивания и нарушения архитектоники) прилежащей легочной ткани и растяжения (тракции) мелких бронхов или бронхиол со слабо выраженным хрящевым каркасом. Центрилобулярные очаги – множественные мелкие (обычно до 5 мм) уплотнения в легком, расположенные на расстоянии от висцеральной плевры.

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) – воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены [1]. Ранее это заболевание называлось экзогенным аллергическим альвеолитом. Если антиген, вызвавший заболевание, не удается установить, используется термин «криптогенный ГП» или «ГП с неустановленной причиной».

ГП развивается у предрасположенных лиц после повторных воздействий антигена. В качестве этиотропных антигенов могут выступать антигены грибов, микроорганизмов, животных, птиц, низкомолекулярные неорганические химические вещества, лекарственные препараты [1], с которыми пациент контактирует в быту, на рабочем месту или в других местах. Во многих случаях такое воздействие не удается установить. Повторные воздействия этиотропного антигена приводят к формированию гуморального (III тип реакций гиперчувствительности) и клеточного (IV тип реакций гиперчувствительности) иммунного ответа с развитием преимущественно лимфоцитарного воспаления с формированием гранулем [2]. Важную роль в развитии иммуноопосредованной реакции на внешнее воздействие играют генотипические особенности пациента, в частности, полиморфизм генов класса II антигенов гистосовместимости HLA (Human Leukocyte antigens), протеосом, транспортеров белков, тканевых ингибиторов матриксных металлопротеиназ [3-6], которые ассоциируются с патологической активностью фибробластов и развитием фибротического фенотипа ГП [7].

Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (J67): Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)

ГП разделяют на острый (длительность заболевания менее 6 мес) и хронический (длительность заболевания более 6 мес). Острый и хронический ГП различаются между собой по клинико-рентгенологическим проявлениям и отражают особенности течения заболевания (Приложение А3). Не рекомендуется пользоваться термином «подострый ГП», поскольку это состояние не имеет четких диагностических критериев. В настоящее время рекомендуется классифицировать хронический ГП на фибротический и нефибротический в зависимости от преобладающих патологических изменений на высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) органов грудной полостии/или при гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани (см. раздел 2.4.1., 2.4.2.) так как такая классификация имеет прямую корреляцию с прогнозом [13]. Для фибротического ГП рекомендуется указывать наличие или отсутствие прогрессирования, поскольку от этого зависит тактика лечения [13]. Прогрессирование определяется по скорости нарастания клинических симптомов, снижения легочной функции и усиления фиброзных изменений на КТ органов грудной полости в течение 1 года на основании следующих критериев (Рис. 1) [14, 15]: относительное снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) на ≥ 10% от должного; относительное снижение 5% ≤ ФЖЕЛ < 10% от должного и ухудшение респираторных симптомов; относительное снижение 5% ≤ ФЖЕЛ < 10% от должного и увеличение распространенности фиброза по данным ВРКТ; ухудшение респираторных симптомов и увеличение распространенности фиброза по данным КТ органов грудной полости Рис. 1. Классификация ГП [1, 15] Примеры формулировки диагноза: Острый гиперчувствительный пневмонит. Хронический гиперчувствительный пневмонит, фибротический прогрессирующий фенотип. Хронический гиперчувствительный пневмонит, нефибротический фенотип.

Подозрение на ГП должно возникать у пациента с рецидивирующими вышеперечисленными симптомами при воздействии предполагаемого антигена в анамнезе; инспираторной крепитацией, иногда – сухими инспираторными «пищащими» хрипами при аускультации легких (squeaks), снижением веса тела [17, 23]. Диагноз ГП устанавливается на основании анамнеза (внешнее воздействие), физикального осмотра, лабораторных данных, результатов высокоразрешающей КТ органов грудной полости , легочных функциональных тестов, патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей легкого, цитологическое исследования лаважной жидкости (БАЛ). Критерии установления диагноза/состояния [24]: жалобы на одышку и/или кашель; двухсторонняя инспираторная крепитация в базальных отделах легких при аускультации легких; воздействие предполагаемого антигена в анамнезе либо обнаружение сывороточных антител IgG к предполагаемому антигену; выявление паттерна ГП при КТорганов грудной полости.

3.1. Консервативное лечение Всем пациентам с ГП рекомендуется устранить контакт с предполагаемым или подтвержденным этиотропным антигеном для снижения риска прогрессирующего течения и неблагоприятного исхода ГП [33, 88, 103-105]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии : Устранение контакта с предполагаемым или подтвержденным антигеном является ключевым моментом в лечении ГП, хотя описано немало случаев спонтанного регресса или отсутствия прогрессирования ГП при продолжении контакта с этиотропным антигеном и, наоборот, прогрессирующего течения ГП при устранении контакта с антигеном [106, 17, 108]. Вероятно, в развитии конкретного фенотипа ГП играют роль более сложные взаимосвязи организма человека и внешнесредового фактора [107] . 3.1.1. Медикаментозное лечение Пациентам с острым и хроническим нефибротическим ГП рекомендуется назначение кортикостероидов системного действия для снижения риска прогрессирующего течения ГП и улучшения прогноза выживаемости [31, 88, 109, 1110, 111]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии : терапия кортикостероидами системного действия может уменьшить выраженность симптомов, улучшить легочную функцию и замедлить прогрессирование нефибротического ГП [ 31, 88, 109 ]. В отношении фибротического ГП нет единого мнения о влиянии кортикостероидов системного действия на исходы заболевания [ 31, 88, 109-112 ]. В период обострения фибротического ГП следует рассмотреть возможность применение кортикостероидов системного действия [113,114]. При неэффективности или выраженных побочных эффектах кортикостероидов системного действия у пациентов с ГП рекомендуется рассмотреть возможность применения #микофеноловой кислоты** внутрь по 1-3 г в сутки в несколько приёмов до 24 месяцев (код АТХ: L04AA06) или #азатиоприна** (код АТХ: L04AX01) внутрь по 100-150 мг [115,116] в сутки в несколько приёмов до 24 месяцев или #ритуксимаба** (код АТХ: L01FA01 ) введение по 500-1000 мг внутривенно капельно в 0-й, 6-й и 12-й месяцы терапии [117] или введение по 1000 мг внутривенно капельно в 0-й и 14-й день лечения [118]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4 Комментарии: В настоящее время отсутствуют данные, позволяющие разработать однозначные рекомендации за или против использования перечисленных лекарственных средств...

БАЛ – бронхо-альвеолярный лаваж КТ – компьютерная томография ГП – гиперчувствительный пневмонит ДИ – доверительный интервал ДКТ – длительная кислородотерапия ИВЛ – инвазивная вентиляция легких ИЗЛ – интерстициальные заболевания легких ИЛФ – идиопатический легочный фиброз 6-МТ – тест с 6-минутной ходьбой НВЛ – неинвазивная вентиляция легких НСИП – неспецифическая интерстициальная пневмония ОИП – обычная интерстициальная пневмония ТББ – трансбронхиальная биопсия ТБКБ – трансбронхиальная криобиопсия ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких ХБЛ – хирургическая биопсия легкого ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких УУР – уровень убедительности рекомендаций УДД – уровень достоверности доказательств DL CO – диффузионная способность легких по монооксиду углерода IgG – иммуноглобулин G SpO 2 – сатурация крови кислородом

ГП чаще встречается в возрасте 50-60 лет [8], хотя также могут болеть молодые люди и дети [9]. Распространенность ГП варьирует в разных регионах земного шара от 0,3 до 0,9 случаев на 100 000 населения и достигая 54,6 на 100 000 в группах риска [8, 10-12]. Описаны спорадические вспышки ГП в различных группах риска, например, среди работников бассейнов, ремонтников автомобилей, контактирующих с полиуретаном, офисных сотрудников, подвергшихся воздействию грибов и микроорганизмов, контаминировавших кондиционеры и системы увлажнения воздуха [1].

Основными симптомами как нефибротического, так и фибротического ГП являются одышка, непродуктивный кашель, потеря веса, слабость, субфебрильная температура [16-18]. Заболевание может начинаться остро в течение нескольких дней или недель (более характерно для нефибротического ГП) [19, 20] либо постепенно, в течение месяцев или лет (более характерно для хронического ГП) [17, 21], однако продолжительность симптомов не имеет четкой корреляции с фибротическим или нефибротическим фенотипом [17]. Течение ГП может быть рецидивирующим. При устранении контакта с этиотропным антигеном возможны стабилизация состояния или полный регресс симптомов; при прогрессирующем фибротическим фенотипе прогноз неблагоприятный, с развитием дыхательной недостаточности и летальным исходом [22].

Основными симптомами ГП являются одышка при физической нагрузке и кашель, реже встречаются жалобы на общую слабость, снижение веса, субфебрильную лихорадку (последние более характерный для острой формы ГП) [17,23]. Патогномоничные симптомы ГП отсутствуют. Для пациента с клиническим подозрением на ГП рекомендуется тщательный сбор анамнеза с целью установления внешних воздействий, которые могли бы быть этиологическими факторами заболевания [17, 21-23, 25]. Для выявления внешних воздействий в анамнезе у пациентов с хроническим ГП можно использовать вопросник (Приложение Г1). Отсутствие в анамнезе указаний на контакт с потенциальным этиотропным антигеном не исключает диагноза ГП.

При аускультации легких у пациентов с ГП наиболее часто выслушиваются инспираторная крепитация и/или сухие «пищащие» инспираторные хрипы («squeaks») [16, 17, 20, 21, 26, 27]. Сухие «пищащие» инспираторные хрипы могут выслушиваться при интерстициальном заболевании легких (ИЗЛ) с поражением дистальных дыхательных путей, однако чаще встречаются при ГП [16, 17, 20, 21, 27]. Инспираторная крепитация, может рассматриваться как фактор, повышающий вероятность диагноза ГП (отношение шансов 4,5, 95% доверительный интервал (ДИ) 1,8 – 11,7) [17, 26].

Для пациентов с подозрением на ГП рекомендуется исследование сывороточных антител IgG к предполагаемому этиотропному антигену с целью подтверждения диагноза и устранения контакта с этиотропным антигеном [16, 28-33]. Уровень убедительности рекомендаций _С_ (уровень достоверности доказательств – _3_) Комментарии: в настоящее время отсутствует стандартизация измерения сывороточных IgG к потенциальным антигенам, связанным с развитием ГП. Разные методики, используемые для определения специфических IgG, имеют разные чувствительность и специфичность, что затрудняет интерпретацию результатов [1]. У трети пациентов с ГП этиотропный антиген не удается установить [34].

2.4.1. Рентгенологическая диагностика Пациентам с подозрением на ГП для верификации диагноза не рекомендуется выполнение обзорной рентгенографии органов грудной клетки в связи с ее низкой информативностью [35-39]. Уровень убедительности рекомендаций А__ (уровень достоверности доказательств – _3_) Комментарии : Обзорная рентгенография уступает КТ органов грудной полости в чувствительности и специфичности при выявлении патологических изменений в легких у пациентов с предполагаемым ГП [40]. Однако рентгенография позволяет выявить пациентов, у которых изменения в легких имеют сходство с картиной ГП, и обосновать направление этих пациентов на КТ органов грудной полости [41]. Следует помнить, что рентгенография легких является наиболее частым видом диагностических рентгенологических исследований, а также часто используется для скрининга скрыто протекающих заболеваний. Поэтому выявление признаков, сопоставимых с ГП имеет важное значение в современной диагностике заболевания (Приложение А3). Пациентам с подозрением на ГП рекомендуется проведение КТ органов грудной полости для определения характера изменений в легочной ткани, подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ [35-37]. Уровень убедительности рекомендаций В__ (уровень достоверности доказательств – _3_) Комментарии : Существуют технические требования к проведению КТ органов грудной полости у пациентов с ГП (Приложение А34). Различные комбинации рентгенологических признаков формирует КТ картину (паттерн) ГП. В настоящее время принять выделять три основных КТ картины ГП – типичная, вероятная, неопределенная, которые различаются при нефибротическом ) и фибротическом фенотипах (Приложение А3. Типичная картина ГП включает как минимум один признак патологии легочной паренхимы и один признаки патологии мелких дыхательных путей [1]: Паренхима: матовое стекло, мозаичная плотность легочной ткани Мелкие дыхательные пути: плохо очерченные центрилобулярные очаги, воздушные ловушки Распределение: диффузное +/- менее выраженные в базальных сегментах Вероятная картина ГП включает менее характерные признаки, описанные при ГП Паренхима: неравномерное или слабо выраженное матовое стекло, консолидация, воздушные кисты Диффузное распределение, в том числе с преобладанием в базальных отделах и перибронховаскулярное Типичная картина фибротического ГП включает характерные признаки ГП и признаки фиброза...

Многопрофильное обсуждение рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ГП с целью подтверждения диагноза ГП и обсуждения тактики лечения [1, 102]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Комментарии : Многопрофильное обсуждение необходимо всем пациентам с фибротическим ГП для установления диагноза, определения потребности в ХБЛ, а также выбора оптимальной терапии. В состав многопрофильной группы специалистов должны обязательно входить врач-пульмонолог, врач-рентгенолог и врач-патологоанатом с опытом диагностики ГП, также возможно участие врача-профпатолога. Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации [1]. Алгоритм диагностики ГП приведен в Приложении Б.

Всем пациентам с фибротическим ГП рекомендуется проводить легочную реабилитацию, объем которой определяется тяжестью состояния пациента [96]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1) Комментарии : Легочная реабилитация пациентов с фибротическим ГП должна включать аэробные тренировки скелетной и дыхательной мускулатуры, образовательные программы для пациентов, коррекцию нутритивного статуса и психологическую помощь. Эти меры могут уменьшить одышку, улучшить переносимость повседневных физических нагрузок и качество жизни независимо от тяжести функциональных нарушений [96]. Для оценки эффективности легочной реабилитации и переносимости физической нагрузки у пациентов с фибротическим ГП рекомендуется использовать шкалу MRC (Приложение Г2) [97,98]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии : По данным нескольких авторов, шкала MRC надежно отражает динамику одышки при повседневной физической активности у пациентов с различными ИЗЛ на фоне легочной реабилитации [97, 98].

Наблюдение за пациентами с ГП необходимо для активного выявления случаев прогрессирующего течения заболевания, оценки динамики симптомов и выявления осложнений терапии [90, 91, 93]. Всем пациентам с ГП рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DL CO (например, 1 раз в 3–6 мес) для ежегодной оценки прогноза заболевания и своевременной коррекции терапии [90, 91, 93]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Комментарии : В отдельных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% является маркером прогрессирующего течения ГП, что требует назначения антифибротической терапии [ 90, 91, 93 ]. При каждом плановом посещении пациента с ГП рекомендуется оценивать SpO 2 в покое с помощью пульсоксиметра [132, 133]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Комментарии : SpO 2 с помощью пульсоксиметра должна оцениваться в покое и при физической нагрузке у всех пациентов вне зависимости от симптомов, для выявления потребности в кислородотерапии. Такие измерения следует выполнять исходно и через каждые 3–6 мес наблюдения. У всех пациентов с ГП при быстром ухудшении респираторных симптомов рекомендуется исключить обострение заболевания и другие возможные причины, например, тромбоэмболию легочной артерии, пневмоторакс, респираторную инфекцию, аспирацию [124, 125 ]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии : У пациентов с ГП могут развиваться такие сопутствующие состояния, как легочная гипертензия, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого, ишемическая болезнь сердца, которые влияют на выживаемость [125].

Плановое ведение пациента с ГП осуществляется в условиях первичной специализированной (амбулаторной) медицинской помощи. Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) плановая госпитализация в стационар осуществляется для подтверждения диагноза ГП (выполнение ТББЛ или ХБЛ); 2) экстренная госпитализация в стационар осуществляется при обострении ГП (нарастание одышки, ухудшение оксигенации) либо при развитии осложнений ГП (тромбоэмболия легочной артерии, острая инфекция нижних дыхательных путей). Показания к выписке пациента из медицинской организации 1) стабилизация клинического состояния; 2) SpO 2 не ниже 93% в покое при дыхании комнатным воздухом или на фоне кислородотерапии.

1 Авдеев С.Н. Заведующий кафедрой пульмонологии Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); заведующий клиническим отделом, заместитель директора по научной работе Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства Российской Федерации, член-корреспондент Российской Академии наук, профессор, д.м.н. 2 Айсанов З.Р. Профессор кафедры пульмонологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, д.м.н. 3 Визель А.А. заведующий кафедрой фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета, главный внештатный пульмонолог Министерства здравоохранения Республики Татарстан, профессор, д.м.н., 4 Демко И.В. заведующая кафедрой внутренних болезней и иммунологии с курсом постдипломного образования «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого», главный пульмонолог-аллерголог Сибирского федерального округа, профессор, д.м.н. 5 Илькович М.М. Заведующий кафедрой пульмонологии ФПО ПСПбГМУ имени акад. И.П. Павлова, директор клиники НИИ интерстициальных и орфанных заболеваний легких, д.м.н., профессор 6 Киняйкин М.Ф. заведующая краевым пульмонологическим центром государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Приморская краевая клиническая больница №1», доцент кафедры госпитальной терапии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Тихоокеанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, профессор Российской Академии естественных наук, к.м.н. 7 Лещенко И.В. профессор кафедры фтизиатрии, пульмонологии и торакальной хирургии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, д.м.н. 8 Орлова Г.П. ведущий научный сотрудник Научно-исследовательского института интерстициальных и орфанных заболеваний легких...

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: Консенсус экспертов; Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи-терапевты 2. Врачи общей практики (семейные врачи) 3. Врачи-пульмонологи 4. Врачи-рентгенологи 5. Врачи-патологоанатомы 6. Врачи по медицинской реабилитации Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации...

Авдеев С.Н. Гиперчувствительный пневмонит. Пульмонология. 2021. 31 (1): 88-99. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-1-88-99 . Авдеев С. Н., Чикина С. Ю., Тюрин И. Е. и соавт. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фиброзным фенотипом: резолюция Междисциплинарного Совета экспертов. Пульмонология. 2021. 31 (4): 505 – 510. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-4-505-510 . Инструкция по медицинскому применению препарата Варгатеф® /электронный ресурс/ Доступно по ссылке: https://lk.regmed.ru/Register/EAEU_SmPC Характеристики острого и хронического ГП Источник: Vasakova M., Morell F., Walsh S. et al. Hypersensitivity pneumonitis: perspectives in diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2017;196:680–689. Авдеев, С. Н. Гиперчувствительный пневмонит / С. Н. Авдеев // Пульмонология. – 2021. – Т. 31. – № 1. – С. 88-99. – DOI 10.18093/0869-0189-2021-31-1-88-99. Течение ГП Клиническое течение Изменение КТ органов грудной полости Морфологические изменения Острый ГП (длительность симптомов обычно менее 6 мес.) Полностью обратимый Возможно полное разрешение Симптомы связаны с экспозицией, могут разрешиться полностью после элиминации антигена (обычно при профессиональном ГП) «Матовое стекло» в верхних и средних отделах, Нечетко ограниченные центрилобулярные узелки, Мозаичное уплотнение Воздушные ловушки Реже - консолидаты Воспалительный (клеточный) ГП Лимфоплазмлоцитарные/мононуклеарные (макрофагальные) инфильтраты Бронхоцентричные (перибронхиолярные) лимфоцитарные инфильтраты Плохоограниченные гранулемы Хронический ГП (длительность симптомов обычно > 6 мес.) Потенциально обратимый (неполностью) Риск прогрессирования Фиброз в верхних и средних отделах, Перибронховаскулярный фиброз, «Сотовое легкое», Мозаичное уплотнение, Воздушные ловушки, Центрилобулярные узелки, Относительная сохранность нижних отделов Фибротический ГП ОИП-подобный НСИП-фибротический Бронхоцентрический фиброз Неклассифицируемый тип На фоне фиброза могут быть признаки воспалительного ГП Рентгенографические признаки ГП на разных стадиях заболевания Источник : Glazer CS, Rose CS, Lynch DA. Clinical and radiologic manifestations of hypersensitivity pneumonitis. J Thorac Imaging. 2002;17 (4): 261-72 Рентгенографические признаки ГП на ранних стадиях заболевания Рентгенографические признаки ГП на поздних стадиях заболевания Множественные плохо...

Гиперчувствительный пневмонит – заболевание легких, возникающее в результате чрезмерной реакции иммунной системы на многократные воздействия на органы дыхания человека различных аллергенов и других неблагоприятных факторов внешней среды. При благоприятном течении гиперчувствительного пневмонита на фоне устранения неблагоприятных воздействий и/или лечения болезнь заканчивается полным выздоровлением; в некоторых случаях, чаще при продолжении неблагоприятного воздействия или несвоевременном начале лечения, болезнь может прогрессировать и приводить к уплотнению (фиброзированию) легочной ткани и необратимому прогрессирующему снижению легочной функции, в первую очередь, способности легких доставлять кислород ко всем органам. Гиперчувствительный пневмонит чаще развивается во второй половине жизни, однако может возникнуть и в более молодом возрасте. Факторами, с которым связывают риск развития гиперчувствительного пневмонита, являются: - контакт с пером птиц, включая перо подушки, перьевые и пуховые изделия, птицеводство; - контакт с сельскохозяйственными и другими животными (мех, шкуры, животноводство); - контакт с плесенью, включая увлажнители, кондиционеры, бассейны, джакузи, заплесневелое сено, овоще- и зернохранилища, компост, почву, отходы деревообработки, духовые музыкальные инструменты, аппараты для СРАР-терапии, дрожжи, производство сыра, вина, пива, и т.д.; - контакт с органической пылью (растительная пыль, переработка раковин моллюсков, рыбьей чешуи, мука, соя и т.д.); - контакт с некоторыми видами бактерий, которые размножаются во влажной среде и загрязняют бассейны, джакузи, кондиционеры, увлажнители воздуха, сточные воды и т.д.; - контакт с неорганическими соединениями (средства бытовой химии, лак для волос, стоматологические материалы, акрил, эпоксидные смолы, металлы и т.д.). Симптомы гиперчувствительного пневмонита Симптомы гиперчувствительного пневмонита неспецифичны и аналогичны проявлениям многих других бронхо-легочных заболеваний: кашель, одышка при физической нагрузке (сначала при более высокой, затем по мере прогрессирования заболевания при меньшей нагрузке), слабость, иногда снижение веса тела, повышение температуры. Заболевание может начинаться остро в течение нескольких дней или недель либо постепенно, в течение месяцев или лет. Нередко первые проявления самостоятельно исчезают или уменьшаются без лечения через несколько дней или недель,...

Приложение Г1. Вопросник для установления потенциального этиотропного фактора хронического ГП Название: Вопросник воздействий при хроническом гиперчувствительном пневмоните Оригинальное название: Chronic Hypersensitivity Pneumonitis Exposure Questionnaire Источник: Barnes Y., Morisset J., Molyneaux Ph. et al. A systematically derived exposure assessment instrument for chronic hypersensitivity pneumonitis. Chest 2020; 157(6):1506-1512. doi: 10.1016/j.chest.2019.12.018. Тип (подчеркнуть): - шкала оценки - индекс - вопросник - другое (уточнить):_____________________________________________________________ Назначение: выявление потенциального этиотропного фактора хронического ГП у данного пациента Вопросник воздействий при хроническом гиперчувствительном пневмоните Часть 1. Вспомните места, где вы регулярно проводите время (дом, работа, другие места, например, гараж, подвал), и отметьте воздействия, которым вы подвергаетесь регулярно. Видимая плесень Птицы / птичьи перья / помет Запах плесени Заплесневелое сено / силос Повреждение водой, влажность, протечка Органические вещества (навоз, компост) Увлажнители / кондиционеры с водными резервуарами Изоцианаты (аэрозольная краска, полиуретан, лак) Джакузи / бассейны / спа Жидкости для металлообработки (хладоагенты, смазки) Пуховые или перьевые изделия Овощеводство (выращивание грибов, сортировка лука) Испарения / газы / дымы Производство продуктов питания (сыр) Духовые музыкальные инструменты Деревообработка (древесная пыль, плесень на дереве, пробка, клен) Подвергались ли вы каким-либо другим воздействиям? Часть 2. Для каждого воздействия, которое вы отметили в части 1, укажите следующие детали: Воздействие Дата начала воздействия (месяц/год) _____/_________ _____/_________ _____/_________ Дата начала симптомов (месяц/год) _____/_________ _____/_________ _____/_________ Уменьшились ли симптомы после устранения воздействия ДА/НЕТ ДА/НЕТ ДА/НЕТ Как долго продолжалось воздействие? 5 лет 5 лет 5 лет Ключ (интерпретация): выбранные пациентом воздействия с учетом сроков, длительности воздействия и связи с симптомами заболевания могут рассматриваться в качестве потенциальных этиотропиых факторов гиперчувствительного пневмонита у данного пациента. Пояснения. Вопросник помогает пациенту вспомнить те воздействия, которым он регулярно подвергался, а также установить сроки и длительность этих воздействий и оценить их...