Врожденная диафрагмальная грыжа

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. Врожденная диафрагмальная грыжа купола диафрагмы – диафрагмально-плевральная грыжа, причиной которой может отсутствовать прикрепление мышцы диафрагмы в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека – слева; грыжа Морганьи – справа), чаще всего дефект локализуется слева, такая грыжа называется ложной; другая причина возникновения врожденной диафрагмальной грыжи – недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводящее к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов – брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – смещение содержимого брюшной полости через пищеводное отверстие диафрагмы вследствие его расширения. Грыжи переднего отдела диафрагмы – патология, при которой имеется дефект в грудинно-реберном отделе диафрагмы, через который происходит грыжевое выпячивание органов брюшной полости в грудную.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – порок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки и смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени, почки в грудную полость [1–3]. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – заболевание, связанное со смещением через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость абдоминального отдела пищевода, кардии, верхнего отдела желудка, а иногда и петель кишечника. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы относятся к истинным грыжам и делятся на две большие группы – эзофагеальные и параэзофагеальные. Наиболее часто (примерно в 80-90% случаев) встречаются эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход вместе с желудком смещается через пищеводное отверстие выше уровня диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но из-за смещения кверху он может быть деформирован и изогнут. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части желудка и/или других брюшных органов (сальник и кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводно-желудочный переход в этом случае располагается на обычном месте. Грыжи пищеводного отверстия не всегда являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища или жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным. Релаксация (эвентрация) диафрагмы – стойкое высокое расположение диафрагмы, сохраняющей свою непрерывность и прикрепление в обычных местах. В основе этого заболевания лежит нарушение иннервации диафрагмы вследствие повреждения или вовлечения в патологический процесс диафрагмального нерва с последующей нейрогенной дистрофией мышечных элементов диафрагмы. Ослабленный купол диафрагмы приподнимается и смещается в грудную полость, что может приводить к нарушению дыхания. При релаксации диафрагма сохраняет свою анатомическую целостность, но при этом может выглядеть тонкой и перепончатой. Именно это отличает ее от врожденной диафрагмальной грыжи. Релаксация диафрагмы приводит к аномальному подъему одного купола диафрагмы в результате паралича, аплазии или атрофии мышечных волокон различной степени. В отличие от истинной релаксации диафрагмы, парез или паралич диафрагмы является более распространенным приобретенным состоянием, которое обычно возникает в результате повреждения диафрагмального нерва, связанного с опухолью или травмой.

Врожденная диафрагмальная грыжа Причины возникновения и механизмы развития ВДГ точно не установлены. Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. На 8-10 неделе гестации возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, чаще всего в заднелатеральном отделе (грыжа Богдалека). Органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов – брюшинного и плевральных листков. Мешок пролабирует в грудную клетку, в полости мешка содержатся перемещенные органы брюшной полости (кишечник, желудок, селезенка) [1–3]. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого – гипоплазия, однако контрлатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой. Гипоплазия легких – уменьшение количества бронхиол и альвеол, дисфункция сурфактантной системы. Уменьшение количества артериол и их диаметра, утолщение мышечного слоя приводит к формированию легочной гипертензии. При перемещении значительного количества органов брюшной полости в грудную клетку приводит к снижению сократимости левых отделов сердца, гипоплазии левого желудочка, повышению давления в легочной артерии [4,5]. Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию ВДГ. Существует мнение о сочетании ВДГ с хромосомными аномалии и синдромами: трисомия 18, синдром Тернера (45ХO), синдром Фринза, делеция короткого плеча 27 хромосомы, синдром Голденхара [1,2,4]. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Появлению скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы способствуют изменения строения структур, образующих пищеводное отверстие, повышение внутрибрюшного давления, ожирение. При изменении конфигурации формирующих пищеводное отверстие ножек диафрагмы в нем образуются слабые участки, преимущественно по задней полуокружности. Внедряющиеся в них ткани или органы не встречают достаточного сопротивления, и происходит постепенное расширение пищеводного отверстия, его мышечных и соединительнотканных структур. Фиксирующие структуры (пищеводно-диафрагмальная мембрана, желудочно-печеночная и желудочно-диафрагмальные связки) могут быть врожденно ослабленными либо подвергаться возрастным инволюционным изменениям и легко растягиваться, надрываться. Подобные изменения в соединительнотканных структурах возникают вследствие плохого питания, тяжелых заболеваний. Определенную роль в образовании грыжи пищеводного отверстия диафрагмы играет повышенное внутрибрюшное давление, наблюдающееся при ожирении, асците, длительном кашле, хронических заболеваниях легких, рвоте, поднятии тяжестей. Ожирение, кроме повышения внутрибрюшного давления, способствует отложению жира в забрюшинном пространстве позади пищеводно-желудочного соединения, что приводит к расширению этой зоны. Большое значение придают также ослаблению и растяжению пищеводно-диафрагмальной мембраны, которая у здорового человека препятствует смещению кардии вверх. При повышении внутрибрюшного давления увеличиваются размеры пищеводного отверстия, через которое...

K44.0 Диафрагмальная грыжа с непроходимостью без гангрены Диафрагмальная грыжа: вызывающая непроходимость; ущемленная; невправимая; без гангрены; странгуляционная. K44.1 Диафрагмальная грыжа с гангреной Гангренозная диафрагмальная грыжа. K44.9 Диафрагмальная грыжа без непроходимости или гангрены. Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Q79.0 врожденная диафрагмальная грыжа Q79.1 другие пороки развития диафрагмы Отсутствие диафрагмы Врожденный порок диафрагмы БДУ Эвентрация диафрагмы

• 1. Анатомическая классификация врождённых диафрагмальных грыж у детей: а) Грыжи заднего отдела диафрагмы - ложная (грыжа Богдалека) б) Грыжи купола диафрагмы - истинная (частичная, субтотальная, тотальная) - ложная (частичная, субтотальная, тотальная) в) Грыжи переднего отдела диафрагмы - ложная (френоперикардиальная) - истинная (ретростернальная) 2. По стороне поражения: Левосторонняя Правосторонняя Двухсторонняя 3. По форме грыжи: Ложная, задне-латеральная (при отсутствии грыжевого мешка), грыжа Богдалека (при левосторонней локализации), грыжа Морганьи (при правосторонней локализации Истинная, эвентрация диафрагмы, эвисцерация диафрагмы (с наличием грыжевого мешка) 4. Интраоперационная классификация: тип А – дефект в мышечной части диафрагмы, занимает не более 10% от окружности купола, латеральные края дефекта смыкаются тип В – дефект в мышечной части, занимает не более 50% от окружности купола, латеральные края дефекта не смыкаются, находятся на расстоянии друг от друга тип С – часть купола диафрагмы представлена, дефект занимает более 50% от окружности диафрагмы, латеральные края дефекта располагаются на значительном расстоянии друг от друга тип D – интерпретируется, как агенезия купола диафрагмы, отсутствует до 90% ткани купола Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Попытки классифицировать ГПОД в подтипы начались в начале прошлого века [33]. Наиболее часто используемая классификация в России – анатомо-рентгенологическая классификация ГПОД [34,35]. Петровский Б.В. с соавторами предложил следующую классификацию грыж пищеводного отверстия диафрагмы: I. Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия: 1. Пищеводная грыжа пищеводного отверстия; 2. Кардиальная грыжа пищеводного отверстия; 3. Кардио-фундальная грыжа пищеводного отверстия. II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия: 1. Фундальная грыжа пищеводного отверстия; 2. Антральная грыжа пищеводного отверстия; 3. Кишечная грыжа пищеводного отверстия (тонкокишечная и толстокишечная); 4. Комбинированная кишечно-желудочная грыжа пищеводного отверстия; 5. Сальниковая грыжа пищеводного отверстия. III. Гигантские грыжи пищеводного отверстия: 1. Субтотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия; 2. Тотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия. IV. Короткий пищевод 1-й и 2-й степени: 1. приобретенный короткий пищевод; 2. врожденный короткий пищевод. Современная анатомическая классификация,...

Врожденная диафрагмальная грыжа Критерии установления диагноза/состояния: Диагностика ВДГ может быть осуществлена на основании: - данных антенатального УЗИ плода - данных физикального осмотра - данных инструментальных методов обследования Дифференциальная диагностика проводится с: - пороками развития легких, - образованием грудной клетки, - гидро/хилотораксом - пневмотораксом Принципы формирования диагноза: При формулировке диагноза следует отразить локализацию, форму и вид диафрагмальной грыжи. Ниже приведены примеры формулировок диагноза: Левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа тип А Правосторонняя истинная диафрагмальная грыжа тип С

3.1 Врожденная диафрагмальная грыжа Общие принципы лечения включают пренатальную помощь, постнатальное медикаментозное лечение, хирургическую коррекцию [1,2,47,48]. 3.1.1 Пренатальная помощь Беременной женщине при обнаружении у плода диафрагмальной грыжи рекомендуется проведение консультации генетика. Пренатальная диагностика позволяет проводить информированное консультирование матери и семьи, включая варианты лечения и прогноз [2,68–70]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: В качестве пренатальной помощи возможно применение фетальных процедур: установка окклюзирующегго баллона в трахею плода с использованием фетоскопии. Эти баллоны вводятся под контролем УЗИ между 24 и 28 неделями беременности и удаляются на 34 неделе. Окклюзия трахеи плода при ВДГ остается недоказанной терапией и должна проводиться только как часть продолжающегося рандомизированного испытания [69,70]. Также имеются сообщения о применении медикаментозных препаратов для уменьшения легочной гипертензии у ребенка в постнатальном периоде. Несмотря на многообещающие рубежи в исследованиях пренатальных медицинских и фармакологических вмешательств для ВДГ, использование этих методов лечения остается неясным. На данный момент нет показаний для какой-либо пренатальной фармакотерапии при ВДГ [2,68]. 3.1.2 Консервативное лечение Консервативное лечение включает все виды лечения, направленные на стабилизацию пациента после рождения, предоперационную подготовку и послеоперационный период. Антибиотикотерапия, инфузионная терапия и парэнтеральное питание назначаются по стандартной методике [3]. 3.1.2.1 Мероприятия в родильном зале После рождения ребенку с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется [3,47,48]: - выполнить интубацию трахеи, - подключить к аппарату ИВЛ, - согреть, - выполнить катетеризацию периферической/центральной вены - зондирование желудка. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: В большинстве случаев о существовании ВДГ у новорожденного уже известно заранее, поэтому в родзале необходимо быть готовым к проведению мероприятий по оказанию специализированной помощи новорожденному. Вентиляция с использованием маски и неинвазивная искусстивенная вентиляция легких противопоказаны. Допустимо использовать на короткое время катетер, установленный в пупочную вену (Катетеризация пупочных...

ВДГ – врожденная диафрагмальная грыжа ВЧОИВЛ – высокочастотная осцилляторная искусственная вентиляция легких ГПОД – грыжа пищеводного отверстия диафрагмы ГЭР – гастроэзофагеальный рефлюкс ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИВЛ – искусственная вентиляция легких КОС – кислотно-основное состояние МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография НиАД – неинвазивное артериальное давление НСГ – нейросонография ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии ПГД – передняя диафрагмальная грыжа ПЦР – полимеразная цепная реакция САД – систолическое артериальное давление срАД – среднее артериальное давление УЗДГ – ультразвуковая допплерография УЗИ – ультразвуковое исследование ЦНС – центральная нервная система ЧСС – частота сердечных сокращений ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия ЭТТ – эндотрахеальная трубка ЭХО КГ – эхокардиография ЭКГ – электрокардиография С – комплайнс (растяжимость) легких CDP (Paw) – постоянное расправляющее давление ETCO 2 – уровень углекислого газа в конце выдоха Fr – частота вентиляции FiO 2 – фракция вдыхаемого кислорода IO – индекс оксигенации Hz – частота при ВЧОИВЛ МАР – среднее давление в дыхательных путях PIP – peak inspiratory pressure (пиковое давление на вдохе) РЕЕР – positive end expiratory pressure (положительное давление в конце выдоха) PaCO 2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови PaO 2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови ΔР – амплитуда колебательного давления R – резистентность грудной клетки SpO 2 – насыщение гемоглобина кислородом в смешанной венозной крови Tin – время вдоха Vt – volume tidal (дыхательный объем)

Врожденная дифрагмальная грыжа 1 на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1 [1,2,17]. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы ГПОД является относительно распространенным заболеванием: встречается у 5% всего взрослого населения, причем у 50% пациентов она не вызывает никаких клинических проявлений и, следовательно, не диагностируется. По данным некоторых авторов, частота встречаемости составляет у 2-16% лиц, страдающих желудочно-кишечными расстройствами, и у 5-15% больных, подвергшихся рентгеногологическому обследованию по поводу заболевания пищеварительного тракта. Истинную частоту данного состояния определить трудно, поскольку в большинстве случаев хиатальные грыжи не имеют клинических проявлений. При этом считается, что у лиц моложе 30 лет подобные анатомические изменения отмечаются в 10-15% случаев, в то время как у индивидуумов старше 50 лет – в 60% [18–21]. Педиатрическая статистика несколько отличается от этих данных. Врожденные грыжи диафрагмы встречаются у одного из 1700 новорожденных. По данным Н. Г. Зернова и соавт. (1988) ГПОД выявляются у 5,3% детей с рефлюкс-эзофагитом [22,23]. По литературным данным последнего десятилетия частота скользящих ГПОД у детей с заболеваниями пищевода находится в диапазоне 4,5-7,2%. При этом гендерные различия несущественны [24]. Грыжа переднего отдела диафрагмы Передняя диафрагмальная грыжа (ПДГ) является редкой врожденной патологией, встречающейся у детей с частотой 1:4800 и составляющей 1-6% от всех врожденных диафрагмальных грыж [25–29]. У большинства пациентов грыжи переднего отдела диафрагмы диагностируются и лечатся в детском возрасте. Однако в 5% случаев они могут манифестировать и у взрослых [30]. Как правило грыжа Морганьи-Ларрея у взрослых развивается вследствие повышения внутрибрюшного давления и связана с различными приобретенными состояниями (беременность, ожирение, запоры, травмы и др.) [31,32]. Релаксация (эвентрация) диафрагмы Согласно литературным данным релаксация диафрагмы – редкая патология, которая встречается у 0,05/1000 новорожденных, в 60-80% случаев поражая преимущественно мальчиков, чаще всего поражая левый купол диафрагмы. Она составляет 5-7% всех заболеваний диафрагмы.

Врожденная диафрагмальная грыжа Клиническая картина ВДГ проявляется респираторным дистресс-синдромом. Клинические сценарии после рождения варьируют от немедленного тяжелого респираторного дистресса с сопутствующим респираторным ацидозом с гемодинамической нестабильностью, до стабильного периода с отсроченным дистрессом. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения и отсутствием экскурсии этой половины. Характерный симптом – запавший ладьевидный живот. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) выслушиваются справа от грудины, при правосторонней – по передней подмышечной линии слева, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. При истинных диафрагмальных грыжах, при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить дополнительные методы исследования [1–3,38]. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы Клиническая картина эзофагеальной грыжи в основном обусловлена гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), возникающим в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. В тех случаях, когда у ребенка сохранена нормальная функция нижнего пищеводного сфинктера, заболевание может протекать бессимптомно. Симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти в половине случаев в грудном возрасте. Как и при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) без эзофагеальной грыжи, у детей можно выделить три основных клинических синдрома: рвоты, эзофагита и респираторных осложнений, которые нередко встречаются у одного и того же больного [39–45]. Следует отметить, что при эзофагеальных грыжах клинические признаки заболевания более выражены и хуже поддаются консервативному и медикаментозному лечению. Поэтому наличие симптомов ГЭР у детей с эзофагеальными грыжами обычно является показанием к корригирующим и антирефлюксным операциям. Беспокойство и рвота являются ведущими симптомами заболевания у детей младшего возраста. Рвота чаще связана с приемом пищи, носит самый разнообразный характер, может быть обильной...

Жалобы новорожденный самостоятельно не предъявляет. Анамнез собирают на основании данных антенатальной диагностики. При отсутствии пренатальных данных о врожденном пороке, а так же при появлении признаков дыхательной недостаточности в любом возрасте в первую очередь исключают диафрагмальную грыжу.

Пациентам с подозрением на врожденную диафрагмальную грыжу рекомендуется проводить физикальное обследование с целью установления диагноза и определения тяжести состояния в объеме [1,2,17,46–48]: - Оценка цвета кожных покровов; - Оценка асимметрии грудной клетки; - Оценка дыхательной функции; - Оценка сердечной деятельности; - Оценка состояния брюшной полости Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Общее состояние пациентов с ДГ обычно очень тяжелое. Первоначальные признаки, связанные с респираторным дистрессом, включают тахипноэ, втяжение грудной клетки, хрюканье, цианоз и/или бледность. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. Для дифференциального диагноза с сердечным цианозом необходимо выполнить кислородный тест (вдыхание 100% кислорода в течение 5 минут). При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом – запавший ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит (при эвентрации в гемиторакс петель кишечника и желудка) или притупление (при расположении в правом гемитораксе печени). При аускультации – отсутствие или резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева выслушиваются справа от грудины, при правосторонней – по передней подмышечной линии слева, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных петель кишок и шум плеска. При истинных диафрагмальных грыжах, при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы могут отсутствовать. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения [1,2] .

Специфическая лабораторная диагностика диафрагмальной грыжи отсутствует. Лабораторные диагностические исследования следует выполнять пациентам в ходе диагностики и лечения диафрагмальной грыжи в предоперационном и послеоперационном периоде. Возможно проведение неспецифической диагностики при исследовании показателей крови: по снижению уровня ионов водорода (рН), снижению уровня буферных веществ, повышению уровня углекислого газа в крови.

Во всех случаях, для постановки диагноза диафрагмальной грыжи требуется инструментальная диагностика. Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проводить рентгенограмму рентгенография легких с целью диагностики заболевания и стороны поражения [1,2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Диагноз ДГ подтверждается рентгенографией органов грудной клетки: смещение желудка/орогастральной трубки и смещение средостения в сторону контралатерального гемиторакса. В брюшной полости может быть минимальное количество газа или его отсутствие, особенно изначально. При левосторонней грыже в проекции левого гемиторакса визуализируются разнокалиберные тени. Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время. При правосторонней грыже при эвентрации печени в правый гемиторакс выявляется тотальное затемнение правой половины грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне поражения не визуализируется. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися органами брюшной полости. При истинных левосторонних грыжах иногда удаётся рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий петли кишечника, переместившиеся в грудную полость. При расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим. Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проводить регистрацию электрокардиограммы, расшифровку, выполнение описания и интерпретацию электрокардиографических данных с целью оценки состояния сердечной мышцы, фиксации сердечного ритма и частоты сердцебиения [17,46]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: ЭКГ выполняют для определения перегрузки правого предсердия: P-pulmonale во II отведении более 0,3 mV, перегрузка правого желудочка, увеличение зубца R в I, V1, V2 более 2,1 mV, изменения миокарда Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проведение эхокардиографии для оценки сердечной деятельности и определения степени легочной гипертензии [49,50]. Уровень...

В сомнительных случаях и для проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями грудной клетки рекомендовано проведение МСКТ (мульспиральная компьютерной томографии органов грудной полости брюшной полости) или МРТ (Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки) [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: Если состояние больного позволяет и существуют трудности в проведении дифференциальной диагностики, следует компьютерную томографию органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием. При этом удается устанавить, какие органы брюшной полости находятся в грудной клетке. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Критерии установления диагноза/состояния анамнестические данные, указывающие на время возникновения симптомов; данные физикального обследования (см. раздел 1.6); данные инструментального обследования Алгоритм диагностики скользящих хиатальных грыж совпадает с таковым для гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. В настоящее время для диагностики грыж пищеводного отверстия диафрагмы используют рентгенологический метод, эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС), 24-часовую пищеводную рН-метрию, манометрию и сцинтиграфию пищевода. Подтвердить наличие ГЭР у больных с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы можно при помощи 24-часовой рН-метрии, манометрии и сцинтиграфии пищевода [39,40]. Рентгенологическое исследование Пациентам при подозрении на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы рекомендуется выполнять рентгенологическое исследование с пероральным контрастированием с целью оценки смещения желудка выше диафрагмы, определения границ грыжи и гастроэзофагеального рефлюкса [1]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: При выполнении обзорной рентгенограммы органов грудной клетки можно выявить затемнение мягких тканей с или без уровня жидкости в грудной клетке. Ретрокардиальный уровень жидкости на рентгенограмме грудной клетки является патогномоничным признаком для параэзофагеальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Внутриорганный газ можно наблюдать в случаях, когда содержимое грыжи – петли кишечника. Кроме того, петли кишечника могут быть визуализированы в необычном вертикальном направлении по отношению к мешку, а также характерно смещение или восходящая деформация поперечной ободочной кишки, которая может наблюдаться,...

В послеоперационном периоде всем пациентам, перенесшим операцию по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо проведение реабилитационной терапии, направленной на восстановление дыхательной функции. После выписки из стационара необходимо наблюдение педиатра, хирурга, пульмонолога. При наличии сопутствующих заболеваний наблюдение профильного специалиста.

Специфической профилактики ВДГ не существует. Профилактика рецидива заболевания заключается в охранительном режиме после выписки из стационара в течение 3-х месяцев. Рекомендуется мониторировать осложнения (Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга) у всех пациентов послеоперационном периоде с целью доклинического выявления рецидива диафрагмальной грыжи [1–3,71,87]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: обследование пациента включает: - назначение рентгенографии легких в прямой и боковой (патологической) проекциях в возрасте 3 мес, 6 мес, 12 мес не зависимо от состояния пациента - назначение рентгенографии легких при длительном кашле, в период заболевания ОРВИ, а также при любых состояниях, подозрительных на возникновение рецидива (одышка, нарушение кишечного транзита, быстрая утомляемость и т.п.) в любом возрасте - назначение компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием при сомнительной рентгенологической картине Диспансерное наблюдение врача-пульмонолога пациентов с высокой легочной гипертензией, бронхолегочной дисплазией, бронхообструкцией. Респираторные инфекции имеют более высокую распространенность у детей с ВДГ. Респираторно-синцитиальный вирус (РСВ) является наиболее распространенным патогеном, наблюдаемым у детей в возрасте <3 лет, что предполагает необходимость профилактики РСВ. Обструктивное заболевание легких часто регистрируется у выживших детей с ВДГ. Хотя симптомы, по-видимому, улучшаются с возрастом, у большинства детей с ВДГ будет наблюдаться некоторая комбинация обструктивной и рестриктивной функции легких, а также повышенная реактивность к фармакологическим препаратам, даже по их собственному сообщению. Это снижение функции легких, скорее всего, обусловлено более низкими функциональными объемами, а не первичной обструкцией дыхательных путей. Долгосрочные последствия для развития нервной системы у выживших после ВДГ составляют значительную часть данных об общей заболеваемости. Хотя их сложнее обнаружить, остаточные неврологические заболевания все чаще выявляются в долгосрочных исследованиях. Худшие результаты нейроразвития также были связаны с повышенной тяжестью CDH, потребностью в ЭКМО и связанными с ними хромосомными аномалиями.

Лечение пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей проводится в условиях многопрофильного детского стационара или в перинатальном центре, имеющем значительный положительный опыт и все перечисленные методы диагностики, лечения и реабилитации пациентов. Оказание помощи пациентам с ВДГ осуществляется врачами-детскими хирургами, врачами-анестезиологами-реаниматологами, имеющими практику в лечении детей. Госпитализация пациентов осуществляется в экстренном порядке в стабильном состоянии. Показание для госпитализации: подтвержденный диагноз врожденной диафрагмальной грыжи Показания к выписке пациента: при стойком улучшении, когда пациент может без ущерба для здоровья может находиться вне стационара при необходимости перевода пациента в другое лечебное учреждение; по требованию пациента или его законного представителя;

Отрицательно влияют на исход лечения: Присоединение инфекционных осложнений; Злокачественная легочная гипертензия; Сочетанные пороки сердца; Хромосомные аномалии и генетическая патология; Преждевременные роды.

Врожденная диафрагмальная грыжа № Критерии качества Оценка выполнения 1 Выполнена рентгенография легких Да/нет 2 Выполнена эхокардиография Да/нет 3 Проведено комплексных исследований при проведении искусственной вентиляции легких (мониторинг сердечной деятельности, мониторинг дыхания и анализ кислотно-основного состояния и газов крови) Да/нет 4 Проведено хирургическое лечение – восстановление целостности диафрагмы и разграничения грудной и брюшной полости. Операция может быть выполнена открытым или эндоскопическим способом Да/нет Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы № Критерии качества Оценка выполнения 1 На диагностическом этапе выполнено рентгенологическое исследование с пероральным контрастированием Да/нет 2 На диагностическом этапе выполнена эзофагогастродуоденоскопия с оценкой воспалительных изменений слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки Да/нет 3 При подозрении на осложненную форму грыжи (наличие заворота грыжевого содержимого) выполнена компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием Да/нет 4 С целью оперативного лечения выполнена лапароскопическая хиатопластика и фундопликация Да/нет

Разумовский Александр Юрьевич – член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии им. Ю.Ф. Исакова РНИМУ им. Н.И. Пирогова, главный детский хирург Департамента здравоохранения г. Москвы, главный детский хирург ЦФО РФ, заведующий отделением торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова ДЗМ» (г. Москва). Председатель президиума Российской ассоциации детских хирургов, член правления Московского общества хирургов, член правления Общества эндоскопических хирургов России, член правления Российского общества хирургов-гастроэнтерологов, член Европейской ассоциации детских хирургов и Российской ассоциации гепатобилиарных хирургов. Митупов Зорикто Батоевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии им. Ю.Ф. Исакова ИМД РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач-торакальный хирург ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова ДЗМ» (г. Москва). Председатель проблемной комиссии по торакальной хирургии Российской ассоциации детских хирургов. Афуков Иван Игоревич – кандидат медицинских наук, главный внештатный детский специалист анестезиолог-реаниматолог города Москвы, главный врач ГБУЗ «ДГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского ДЗМ» (г. Москва), доцент кафедры детской хирургии ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. Буров Артем Александрович – кандидат медицинских наук, врач-анестезиолог-реаниматолог, неонатолог, заведующий по клинической работе отделения хирургии новорожденных ФГБУ "НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова" Минздрава России (г. Москва). Горелик Константин Давыдович – заведующий отделением реанимации новорожденных №39 ГБУЗ "ДГМ КСЦ ВМТ" (г. Санкт-Петербург), ассистент кафедры детской хирургии с курсом реанимации ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России. Зильберт Елена Витальевна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением реанимации и интенсивной терапии, врач-анестезиолог-реаниматолог ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова ДЗМ» (г. Москва). Иванов Сергей Львович – заведующий отделением реанимации новорожденных №39А ГБУЗ "ДГМ КСЦ ВМТ" (г. Санкт-Петербург). Караваева Светлана Александровна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детской хирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования (СПбМАПО), ведущий оперирующий хирург ГБУЗ "ДГМ КСЦ ВМТ" (г....

Целевая аудитория клинических рекомендаций: 1. Врачи детские хирурги 2. Врачи анестезиологи-реаниматологи 3. Врачи неонатологи 4. Врачи педиатры 5. Врачи акушеры-гинекологи 6. Врачи функциональной диагностики 7. Врачи-генетики 8. Медицинские работники со средним медицинским образованием 9. Организаторы здравоохранения 11.Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты. В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УРР) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических,...

Связанные документы Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи; Федеральный Закон Российской Федерации от 29.11.2010 № 326-ФЗ "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации"; Приказ Минздрава России от 10.05.2017 г. № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 27.08.2019 г. № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»; Федеральный Закон от 17.07.1999 178-ФЗ «О государственной социальной помощи».

Врожденная диафрагмальная грыжа – порок развития, формирующийся на ранних сроках беременности. Диафрагма развивается из слияния четырех эмбриональных компонентов: спереди – поперечной перегородки, в задне-боковой части – плевроперитонеальных складок, внутри – ножек брыжейки пищевода и сзади – мезодермы стенки тела. После слияния всех отделов формируется перегородка между грудной клеткой и брюшной полостью. В некоторых случаях по нижней границе задней части ребер сохраняется сообщение между грудной и брюшной полостью. Чаще такое сообщение формируется слева. Неадекватное закрытие плевроперитонеального канала позволяет органам брюшной полости, расположенным под дефектным куполом проникать в грудную клетку. Слева это петли кишечника, желудок, селезенка, левая доля печени. Справа – правая доля печени, кишечник. Органы, перемещенные в грудную клетку, вызывают сдавление легких и сердечных камер. Это приводит к нарушению формирования легочной ткани, а также вызывает нарушение функции сердечных камер. Наиболее неблагоприятная ситуация возникает при перемещении плотных (паренхиматозных) органов, какими являются печень и селезенка. Однако, ввиду малого размера, перемещение селезенки не играет существенную роль. В условиях сжатия (компрессии) формирование легочной ткани происходит не полноценным образом. В первую очередь страдают кровеносные сосуды, которые в неблагоприятных условиях формирования легкого не имеют возможности изменять свой диаметр. Поэтому легочные капилляры на стороне поражения имеют очень узкий диаметр и очень толстую стенку. Такое строение приводит н нарушению тока крови в капиллярах, и, как следствие, снижается насыщение крови кислородом. Такое патологическое состояние называется легочной гипертензией. Борьба с легочной гипертензией – сложная задача в лечении пациентов с диафрагмальной грыжей. Другой патологический процесс, формирующийся при этом пороке – уменьшение сердечных камер, поскольку они не могут формировать достаточный объем, в связи со сдавлением сердца органами перемещёнными из живота грудную клетку. Малый объем сердечных камер приводит к нарушению кровообращения в органах и тканях ребенка. Такое патологическое состояние называется сердечной недостаточностью. Лечение сердечной недостаточности так же, как и борьба с легочной гипертензией, является основой лечение пациентов с диафрагмальной грыжей. Учитывая, что около 30 % пациентов с...