Рак паренхимы почки

Адъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов. Блокатор CTLA4 – моноклональное антитело, блокирующее антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4-го типа. Блокатор PD-1 – моноклональное антитело, блокирующее рецептор программируемой клеточной смерти 1. Блокатор PD-L1 – моноклональное антитело, блокирующее лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1. Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации) в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Генерализованный почечно-клеточный рак – рак паренхимы почки с метастазами. Диссеминированный почечно-клеточный рак – рак паренхимы почки с метастазами. Криоаблация почки – минимально-инвазивный метод лечения рака почки, предусматривающий лечебное воздействие на опухоль путем локального формирования зоны очень низкой температуры (-40 ºС и ниже). Метастазэктомия – операция, предусматривающая хирургическое удаление метастаза. Метастатический почечно-клеточный рак – рак паренхимы почки с метастазами. Неоадъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции/лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов. Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). Радикальная нефрэктомия – метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в ее удалении. Резекция почки – метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в проведении органосохраняющей операции, предусматривающей удаление опухоли с минимальным количеством прилежащей к ней «здоровой» паренхимы почки. Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций). Уровни достоверности доказательств – отражают степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинской технологии является истинным. Согласно эпидемиологическим принципам, достоверность доказательств определяется по 3 основным критериям: качественной, количественной характеристикам и согласованности доказательств. Уровни убедительности рекомендаций – в отличие от уровней достоверности доказательств отражают степень уверенности не только в достоверности эффекта вмешательства, но и в том, что следование рекомендациям принесет в конкретной ситуации больше пользы, чем негативных последствий. Циторедуктивная нефрэктомия – метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в нефрэктомии и максимальном удалении всех опухолевых очагов в...

Рак паренхимы почки (почечно-клеточный рак, ПКР) – группа злокачественных новообразований почки, развивающихся из эпителия проксимальных канальцев или собирательных трубочек.

Этиология рака паренхимы почки неоднородна. Доказано увеличение риска развития ПКР по мере увеличения массы тела и возраста [1]. Предположительными факторами риска заболевания являются курение и артериальная гипертензия (АГ) [2, 3]. Описан ряд наследственных вариантов рака почки. Наиболее распространенным из них является ПКР, ассоциированный с синдромом Хиппеля-Линдау (VHL-синдром) и обусловленный аутосомно-доминантной герминальной мутацией расположенного на коротком плече хромосомы 3 (локус 3p25-26) гена VHL , приводящей к развитию светлоклеточного ПКР (сПКР) и ряда других пролиферативных сосудистых поражений [4].

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рак паренхимы почки имеет код С64 – Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки, новообразования неопределенного или неизвестного характера почки имеют код D41.0 [7].

Международная гистологическая классификация Международная гистологическая классификация опухолей почки (классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 2022 г.) [8]. Международная классификация болезней – онкология (МКБ-О), 3 издание, 1 пересмотр. 2017. [263]. Светлоклеточные опухоли почек – Светлоклеточный почечно-клеточный рак – Мультилокулярная кистозная почечно-клеточная опухоль низкого злокачественного потенциала Папиллярные опухоли – Папиллярная аденома – Папиллярный почечно-клеточный рак Онкоцитарные и хромофобные опухоли – Онкоцитома – Хромофобный почечно-клеточный рак – Другие онкоцитарные опухоли Опухоли собирательных протоков – Рак из собирательных протоков Другие опухоли почки – Папиллярная светлоклеточная почечно-клеточная опухоль – Муцинозный тубулярный и веретеноклеточный рак – Тубуло-кистозный почечно-клеточный рак – Почечно-клеточный рак, ассоциированный с приобретенной кистозной болезнью почек – Эозинофильный солидно-кистозный почечно-клеточный рак – Почечно-клеточный рак без дополнительных уточнений (БДУ) Почечные карциномы с характерными генетическими нарушениями – Почечно-клеточный рак с перестройкой TFE3 – Почечно-клеточный рак с перестройкой TFEB – Почечно-клеточный рак с мутацией ELOG (TCEB1 ) – Почечно-клеточный рак с дефицитом фумарат-гидратазы – Почечно-клеточный рак с дефицитом сукцинатдегидрогиназы – Почечно-клеточный рак с перестройкой ALK – Медуллярный рак с дефицитом SMARCB1 ВОЗ/ISUP для светлоклеточного и папиллярного ПКР рекомендовали четырехступенчатую градирующую систему, основанную на характеристике ядер и наличии саркоматоидной/рабдоидной дифференцировки [9]. Система градирования опухолей почки ВОЗ/ISUP [9] Градация 1 (G1) – ядрышки незаметны или отсутствуют при ×400 Градация 2 (G2) – ядрышки определяются при ×400 или слаборазличимы при ×100 Градация 3 (G3) – ядрышки отчетливо видны при ×100 Градация 4 (G4) – отмечаются выраженный ядерный полиморфизм, многоядерные гигантские клетки, наличие клеток с рабдоидной и/или саркоматоидной дифференцировкой. В гетерогенных опухолях гистологическую градацию (G) следует оценивать по полям с наихудшей дифференцировкой, которая должна быть представлена, по крайней мере, одним полем зрения на большом увеличении. Система градирования ВОЗ/ISUP однозначно не предназначена для хромофобного рака и ПКР с перестройкой TFE-3, тубуло-кистозномого ПКР, ПКР, ассоциированного с...

Термины, описывающие процедуры в клинических рекомендациях, и возможные термины из действующей номенклатуры медицинских услуг приведены в приложении А3-2. Критерии установления диагноза/состояния: 1) данные анамнеза; 2) данные физикального обследования; 3) данные лабораторных исследований; 4) данные инструментальных исследований; 5) данные патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала. Клинический диагноз основан на результатах обследования: 1) обнаружения новообразования почки, накапливающего контрастный препарат, с использованием методов инструментального обследования; 2) верификации злокачественного новообразования по данным заключения патологоанатомического исследования биопсийного и/или операционного материала опухоли. У пациентов с выявленными солидными новообразованиями почки, накапливающими контрастный препарат при оптимальном лучевом исследовании (компьютерная томография (КТ) с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием), хирургическое лечение возможно и при отсутствии морфологической верификации [16].

Термины, описывающие процедуры в клинических рекомендациях, и возможные термины из действующей номенклатуры медицинских услуг приведены в приложении А3-2. Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинических рекомендациях, направлены на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкциях мер предосторожности при их применении; также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента. Наиболее эффективным методом лечения ПКР остается хирургический. Клинически локализованные формы ПКР (стадии сТ1-T2N0M0) являются показанием к РП или радикальной нефрэктомии (РН). Новообразования, размер и локализация которых позволяют выполнить органосохраняющие операции, рассматриваются как показания к РП. Для остальных случаев методом выбора лечения клинически локализованного ПКР является РН. Радикальная нефрэктомия – основной подход к лечению операбельных местно-распространенных форм заболевания (стадии cT3-T4N0-1M0). При распространении опухоли по просвету почечной вены и НПВ (категории сТ3а-Т4) объем операции расширяется до РН с тромбэктомией. Опухолевая инвазия соседних структур и органов (категория cT4) является показанием для их резекции. Отобранным пациентам с солитарными и единичными метастазами рака почки рекомендуется полное хирургическое удаление первичной опухоли и метастатических очагов. Пациентам с ПКР с множественными метастазами, относящимся к группе благоприятного прогноза IMDC, показана циторедуктивная нефрэктомия (цНЭ) до начала системной противоопухолевой терапии. Около 1/3 заболевших на момент выявления опухоли почки имеют отдаленные метастазы. У 30% пациентов, подвергнутых радикальному хирургическому лечению, в процессе дальнейшего наблюдения развивается диссеминация опухолевого процесса. В связи с этим около 50% пациентов, страдающих ПКР, нуждаются или будут нуждаться в системной противоопухолевой терапии. Для лечения неоперабельного местно-распространенного и диссеминированного ПКР используются режимы системной лекарственной терапии, основанные на таргетных ингибиторах фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), мультикиназных ингибиторах рецепторов ростовых факторов, мишени рапамицина млекопитающих...

АГ ‒ артериальная гипертензия АЛТ – аланинаимнотрансфераза АСТ ‒ аспартатаминотрансфераза БПВ – беспрогрессивная выживаемость БРВ – безрецидивная выживаемость в/в – внутривенный ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ДИ – доверительный интервал ИФН-α ‒ интерферон альфа 2b** КТ ‒ компьютерная томография ЛУ ‒ лимфатические(ий) узлы(узел) МКБ-10 ‒ Международная классификация болезней 10-го пересмотра мПКР – метастатический почечно-клеточный рак МРТ ‒ магнитно-резонансная томография НПВ – нижняя полая вена нПКР – несветлоклеточный почечно-клеточный рак НЯ – нежелательные явления ОВ – общая выживаемость ОР – отношение рисков ОШ – отношение шансов ПКР ‒ почечно-клеточный рак ПЦР – полимеразная цепная реакция ПЭТ/КТ – позитронно эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией, с туморотропными РФП РН – радикальная нефрэктомия РП – резекция почки РФП – радиофармпрепарат РЧА – радиочастотная аблация почки СВ – специфическая выживаемость сПКР – светлоклеточный почечно-клеточный рак СТЛТ – стереотаксическая лучевая терапия УЗИ ‒ ультразвуковое исследование цНЭ – циторедуктивная нефрэктомия ЧОО – частота объективных ответов ЭхоКГ − эхокардиография ESMO (англ. European Society of Medical Oncology) – Европейское Общество Медицинской Онкологии ECOG PS (англ. Eastern Cooperative Oncology Group performance status) – оценка общего состояния онкологического пациента по шкале, разработанной Восточной объединенной группой онкологов MLPA (англ. multiplex ligation-dependent probe amplification) – мультиплексная амплификация лигированных зондов MCBS (англ. Magnitude of Clinical Benefit Scale) – шкала оценки масштаба клинической пользы MSKCC (англ. Memorial Sloan-Kettering Cancer Center) – Мемориальный онкологический центр им. Слоуна-Кеттеринга mTOR (англ. mammalian target of rapamycin) – мишень рапамицина млекопитающих RECIST (англ. Response Evaluation Criteria In Solid Tumors) – критерии ответа солидных опухолей на терапию TKI (англ. tyrosine kinase inhibitors) – ингибиторы тирозинкиназы VEGF (англ. vascular endothelial growth factor) – фактор роста эндотелия сосудов ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (англ. off-label, офф-лейбл)

Рак паренхимы почки занимает 14-е место по заболеваемости среди злокачественных опухолей. В 2018 г. во всем мире зарегистрировано около 400 тыс. новых случаев ПКР. Наиболее высокая заболеваемость раком паренхимы почки зарегистрирована в Беларуси, Латвии и Литве, наименьшая – в Австралии, Бельгии и Сингапуре [5]. В России в структуре злокачественных новообразований ПКР составляет 4,0% (4,8% в мужской, 3,4% в женской популяции). В 2023 году было зарегистрировано 26 385 случаев заболевания раком паренхимы почки (С64). Грубый показатель заболеваеомсти составил 18,03 на 100 тыс. нас., стандартизованный 10,23 на 100 тыс нас.). Прирост заболеваемости с 2007 по 2023 год составил 20,9%. За 2023 год умерло 8514 пациентов, смертность составила 5,82 на 100 тыс. нас. (грубый показатель), 2,88 на 100 тыс. нас. (стандартизованный показатлеь). Смертность снизилась на 0,85% (грубый показатель) [6].

Клиническая картина ПКР складывается из проявлений первичной опухоли, метастазов, а также паранеопластических симптомов. На ранних стадиях рак паренхимы почки, как правило, не вызывает жалоб. По мере роста первичная опухоль становится пальпируемой и может вызывать развитие боли и гематурии (классическая триада симптомов рака почки). Опухолевый венозный тромбоз левой почечной вены способен вызвать развитие варикоцеле слева. Распространение опухоли по просвету НПВ или наличие массивных метастазов в забрюшинных ЛУ может быть ассоциировано с появлением отеков нижних конечностей, сети расширенных подкожных вен на передней брюшной стенке («голова медузы»). Симптомы метастазов определяются их локализацией: поражение легких, плевры, внутригрудных ЛУ способно привести к развитию кашля, кровохарканья, одышки; симптомами метастазов в кости являются боль и патологические переломы; метастазы в печени часто сопровождаются гипертермией; метастазы в головном мозге проявляются общемозговыми и очаговыми неврологическими симптомами. Для рака паренхимы почки характерно развитие клинических паранеопластических симптомов, таких как АГ и лихорадка.

Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента при подозрении на злокачественное новообразование почек с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [17‒20]. Уровень убедительности рекомендаций ‒ С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: на ранних стадиях рак паренхимы почки не вызывает жалоб у пациентов. По мере развития опухолевого процесса возможно появление жалоб на наличие опухоли в животе, самостоятельно обнаруженной пациентом, примеси крови в моче, боли в пояснице, АГ, повышения температуры тела, отеков нижних конечностей, сети вен под кожей живота, а у мужчин ‒ подкожных вен мошонки, а также кашля, кровохарканья, одышки, боли в костях, переломов костей, головной боли, неврологических нарушений. Пациенты с впервые выявленными распространенными формами рака паренхимы почки могут указывать на длительный (более 1 года) анамнез подобных жалоб.

Рекомендуется тщательное физикальное обследование пациента, включающее измерение температуры тела, артериального давления на периферических артериях, оценку состояния подкожных вен передней брюшной стенки, мошонки (у мужчин) и нижних конечностей, наличия отеков нижних конечностей, состояния периферических ЛУ, наличия пальпируемой опухоли в проекции почки (с оценкой ее консистенции, болезненности и подвижности) с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [17‒20]. Уровень убедительности рекомендаций ‒ C (уровень достоверности доказательств – 4).

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на злокачественное новообразование почек выполнить общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, включающие исследование уровня общего гемоглобина, лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, исследование скорости оседания эритроцитов в крови, исследование уровня креатинина, мочевины, общего белка, альбумина, общего билирубина, калия и общего кальция, определение активности лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), щелочной фосфатазы в крови, с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор методов диагностики, тактики лечения и вторичной профилактики [21–23]. Уровень убедительности рекомендаций ‒ С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: наиболее распространенные лабораторные отклонения от нормальных значений в общем клиническом анализе крови – снижение уровня гемоглобина (вследствие гематурии и/или паранеопластического токсико-анемического синдрома), повышение уровней эритроцитов, лейкоцитов, чаще всего за счет увеличения уровня нейтрофилов, тромбоцитов, увеличение скорости оседания эритроцитов (вследствие паранеопластического синдрома, ассоциированного с ПКР). Наиболее распространенные лабораторные отклонения от нормальных значений в общетерапевтическом биохимическом анализе крови – повышение уровней креатинина, мочевины, калия (вследствие снижения почечной функции за счет уменьшения объема функционирующей паренхимы при ПКР или опухолевого блока контралатеральной почечной вены), повышение уровней АЛТ, АСТ, билирубина преимущественно за счет непрямой фракции (вследствие наличия опухолевого блока главных печеночных вен или развития метастазов в печени), повышение уровня щелочной фосфатазы (вследствие развития метастазов в печени или костях), снижение уровня общего белка, альбумина (вследствие опухолевого катаболизма). Рекомендуется всем пациентам при подозрении на злокачественное новообразование почек выполнить коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза): определение уровня протромбина, протромбинового времени, международного нормализованного отношения, активированного частичного тромбопластинового времени и фибриногена, D-димера с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [24]. Уровень убедительности...

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ПКР выполнение ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное) и забрюшинного пространства в качестве скрининга ПКР [31, 32]. Уровень убедительности рекомендаций ‒ A (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарий: трансабдоминальное УЗИ является скрининговым методом. УЗИ позволяет выявить объемное образование почки, провести дифференциальную диагностику между кистозным образованием и солидной опухолью, оценить состояние почечной вены, НПВ, зон регионарного метастазирования, второй почки, надпочечников, печени, поджелудочной железы. УЗИ имеет низкую специфичность, поэтому результаты исследования должны быть подтверждены с использованием метода КТ. Трансабдоминальное УЗИ можно использовать для навигации при выполнении чрескожной биопсии опухоли почки. Интраоперационное УЗИ может быть использовано для выявления интрапаренхиматозных опухолей, дополнительных опухолей при планировании органосохраняющего лечения (РП, аблация опухолей почки), опухолевых тромбов в сегментарных ветвях почечной вены. Рекомендуется выполнение спиральной КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (почек) с внутривенным (в/в) болюсным контрастированием, мультипланарной, и, при необходимости, – трехмерной реконструкцией изображений всем пациентам с опухолью почки. Контрастирование в/в следует проводить во всех случаях, если не выявлены противопоказания к введению йодсодержащих контрастирующих препаратов. При выявлении противопоказаний к КТ с в/в контрастированием допускается заменить на МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием [32‒35]. Уровень убедительности рекомендаций ‒ A (уровень достоверности доказательств ‒ 1). Комментарий: КТ – стандарт диагностики ПКР. КТ позволяет оценить локализацию, размеры, количество опухолей почки, их синтопию с внутрипочечными структурами и окружающими органами, выявить и определить характеристики опухолевого венозного тромба, оценить состояние зон регионарного метастазирования, выявить метастатическое поражение органов брюшной полости. Рекомендуемая толщина реконструированного среза КТ должна составлять 1-3 мм. Новообразования почечной паренхимы описываются как солидные или кистозные. Рекомендуется все выявленные в рамках КТ и МРТ кистозные образования почек классифицировать по классификации Босняка (Bosniak...

Рекомендуется чрескожная биопсия почки пациентам с генерализованным ПКР, кандидатам для малоинвазивного лечения опухолей почечной паренхимы, кандидатам для динамического наблюдения, пациентам с множественными злокачественными опухолями для верификации диагноза [80‒85]. Уровень убедительности рекомендаций ‒ А (уровень достоверности доказательств – 1). Рекомендуется при выполнении чрескожной биопсии опухоли почки использование для навигации трансабдоминального УЗИ и/или КТ [82, 86–89]. Уровень убедительности рекомендаций ‒ А (уровень достоверности доказательств – 2). Рекомендуется проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала почек (или, при необходимости, материала метастазов) и/или цитологического исследования микропрепарата тканей почек (или, при необходимости, тканей метастазов)), в том числе при необходимости проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала почки с применением иммуногистохимических методов, с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [90–96]. Уровень убедительности рекомендаций ‒ A (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарий: объектом морфологического (патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала почек (или, при необходимости, материала метастазов) и/или цитологического исследования микропрепарата тканей (или, при необходимости, тканей метастазов)) является биоптат опухоли почки или метастаза ПКР либо операционный материал. Возможно использование цитологического и/или гистологического методов верификации диагноза. Рекомендации по выполнению гистологического исследования [93‒96]: Биопсия опухоли почки По материалу биопсии при микроскопическом исследовании врач-патологоанатом должен указать: – гистологический тип опухоли; – гистологическую градацию, если она применима; – наличие саркоматоидной и рабдоидной дифференцировки; – наличие некрозов. При диагностике гистологического типа опухоли по биопсии имеются свои ограничения из-за лимитированности материала. По биоптатам нельзя диагностировать мультилокулярную кистозную опухоль с низким злокачественным потенциалом, светлоклеточную папиллярную почечно-клеточную опухоль и онкоцитому, так как их гистологическую картину имитируют некоторые злокачественные опухоли. В заключении по материалу биопсии...

4.1. Предреабилитация Всем пациентам с ПКР рекомендуется проведение предреабилитации. Предреабилитация значительно ускоряет функциональное восстановление, сокращает сроки пребывания в стационаре после операции и снижает частоту развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения ПКР. Предреабилитация включает физическую подготовку (лечебную физкультуру, ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [224]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется проведение психологической поддержки в плане предреабилитации у всех пациентов с ПКР, которым планируется хирургическое лечение [225]. Уровень убедительности рекомендаций − В (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарий: психологическая поддержка в плане предреабилитации улучшает настроение, снижает уровень тревоги и депрессии. Пациенты, прошедшие курс психологической предреабилитации, лучше адаптируются к повседневной жизни после хирургического лечения. 4.2. Реабилитация после хирургического лечения 4.2.1. Первый этап реабилитации Рекомендуется мультидисциплинарный подход к уменьшению выраженности болевого синдрома в послеоперационном периоде с включением физической реабилитации (ЛФК), лечения положением, психологических методов коррекции боли (релаксации), чрескожной короткоимпульсной электростимуляции (ЧЭНС) [226]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется проведение тактики fast track rehabilitation («быстрый путь») и программы ERAS (early rehabilitation after surgery – ранняя реабилитация после операции) в периоперационном периоде после хирургического лечения ПКР [227]. Уровень убедительности рекомендаций − А (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарий: тактика fast track rehabilitation и ERAS, включающая комплексное обезболивание, раннее энтеральное питание, отказ от рутинного применения зондов и дренажей, раннюю мобилизацию (активизация и вертикализация) пациентов, уже с 1-2-х суток после операции не увеличивает риски ранних послеоперационных осложнений, частоту повторных госпитализаций. Тактика fast track rehabilitation уменьшает длительность пребывания в стационаре и частоту послеоперационных осложнений. Тактика fast track эффективна и безопасна у пациентов урологического профиля. Рекомендуется комплексный fast-track-подход к реабилитации...

Эффективной профилактики ПКР не существует. Диспансерному наблюдению подлежат взрослые с онкологическими заболеваниями, включенными в рубрики С00-D09 МКБ-10. Диспансерное наблюдение организуется в центре амбулаторной онкологической помощи, либо в первичном онкологическом кабинете медицинской организации, онкологическом диспансере (онкологической больнице) или иных медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями. Комментарии: в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 04 июня 2020 г. № 548н «Об утверждении порядка диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями» для пациентов с ПКР устанавливается группа диспансерного наблюдения (2-ДН-онко). Категория наблюдаемых пациентов – лица с подтвержденным диагнозом ЗНО. Рекомендуемая периодичность диспансерных приемов пациента врачом (в течение первого года – 1 раз в 3 месяца, в течение второго года – 1 раз в 6 месяцев, в дальнейшем – 1 раз в год (если течение заболевания не требует изменения тактики ведения больного). 5.1. Диспансерное наблюдение после радикального хирургического лечения Наблюдение за пациентами с ПКР, подвергнутыми хирургическому лечению, проводится с целью выявления рецидивов заболевания (местный рецидив, отдаленные метастазы) и осложнений проведенного лечения (включая поздние хирургические осложнения и прогрессирование хронической болезни почек). Для достижения поставленной цели необходимо регулярное проведение комплексного обследования, включающего визуализацию области операции и зон типичного метастазирования ПКР, а также оценку почечной функции (биохимический анализ крови). Доказано, что проведение регулярного обследования пациентов ассоциировано с увеличением ОВ, однако использование методов радиологической диагностики связано с лучевой нагрузкой на организм пациента. Введение рентгеноконтрастного вещества больным со скоростью клубочковой фильтрации <20 мл/мин/1,73 м 2 может привести к острой почечной недостаточности. Для соблюдения баланса между риском и пользой алгоритм наблюдения должен зависеть от вероятности развития рецидива [240]. От 20 до 30% пациентов после радикального хирургического лечения имеют прогрессирование ПКР. Наиболее частой локализацией рецидивов являются легкие (50-60% пациентов). Чаще всего рецидивы развиваются в течение 1-2 лет, доминирующая доля всех случаев...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы). При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при отсутствии в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) не должна превышать срока, установленного в программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, утверждаемой Правительством Российской Федерации. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая...

Известные прогностические факторы при местно-распространенном неоперабельном и мПКР, которые рекомендуется регистрировать (факторы прогноза IMDC) [15]: низкий соматический статус (<80 баллов по шкале Карновского); время от диагноза до лечения метастатической болезни <1 года; уровень гемоглобина меньше нижней границы нормы; количество нейтрофилов выше верхней границы нормы; количество тромбоцитов выше верхней границы нормы; уровень скорректированного по концентрации сывороточного альбумина кальция выше верхней границы нормы. На основании наличия и количества имеющихся факторов риска выделены группы прогноза: хороший – 0 факторов риска; промежуточный – 1-2 фактора риска; плохой – ≥3 факторов риска.

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым пациентам при раке паренхимы почки указаны в табл. 4. Таблица 4. Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Выполнение 1 Выполнено УЗИ органов забрюшинного пространства и органов брюшной полости (комплексное) да/нет 2 Выполнена 3-фазная спиральная КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в болюсным контрастированием да/нет 3 Выполнена ЭхоКГ пациенту с опухолевым венозным тромбозом, распространяющимся выше нижней границы печени да/нет 4 Выполнена КТ органов грудной полости да/нет 5 Выполнены сцинтиграфия почек (динамическая нефросцинтиграфия) у пациента, имеющего нарушение почечной функции и/или единственную функционирующую почку, или билатеральное опухолевое поражение почек, и/или риск нарушения почечной функции вследствие сопутствующих заболеваний или состояний да/нет 6 Выполнена сцинтиграфия костей всего тела (остеосцинтиграфия) у пациента с костными болями и/или переломами костей, и/или повышением уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови, и/или при наличии местно-распространенной или метастатической стадии заболевания да/нет 7 Выполнено радикальное хирургическое вмешательство пациенту с операбельным локализованным или местно-распространенным раком почки, способному перенести операцию да/нет 8 Выполнена цНЭ пациенту с метастатическим раком почки группы хорошего прогноза IMDC или группы промежуточного прогноза MSKCC с ответом на индукционную таргетную терапию TKI или любой прогностической группы при наличии/высоком риске развития жизнеугрожающих симптомов/осложнений первичной опухоли или любой прогностической группы при наличии потенциально удалимых солитарных или единичных метастазов. да/нет 9 Выполнено радикальное удаление солитарных или единичных или паллиативное удаление симптомных метастазов пациенту с метастатическим раком паренхимы почки, способному перенести операцию да/нет 10 Выполнено патологоанатомическое исследование операционного материала с указанием параметров в соответствии с рекомендациями (у пациентов, получивших хирургическое лечение) да/нет 11 Проведена лекарственная терапия (таргетная терапия и/или иммунотерапия) пациенту с метастатическим или местно-распространенным неоперабельным ПКР да/нет 12 Проведена оценка эффективности проводимой лекарственной терапии каждые 2-3 мес от начала лечения да/нет 13 Выполнены общий...

Алексеев Борис Яковлевич ‒ д.м.н., профессор, заведующий курсом онкоурологии при кафедре урологии ФПК МР РУДН, заведующий кафедрой онкологии МИУВ МГУПП, заместитель директора по науке МНИОИ им. П.А. Герцена − филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, ученый секретарь Российского общества онкоурологов. Болотина Лариса Владимировна − д.м.н., профессор РАН, заведующая отделением химиотерапии отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Волкова Мария Игоревна – д.м.н., профессор кафедры онкологии и паллиативной медицины им. А.И. Савицкого ФГБОУ ДПО РМАНПО, врач онкологического отделения №8 «Онкологического центра № 1 ГКБ имени С.С. Юдина ДЗМ». Говоров Александр Викторович − д.м.н., профессор кафедры урологии ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России; Российское общество урологов. Каприн Андрей Дмитриевич − академик РАН, д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, генеральный директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, заведующий кафедрой урологии и оперативной нефрологии с курсом онкоурологии Медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов». Костин Андрей Александрович − д.м.н., главный научный сотрудник отдела опухолей репродуктивных и мочевыводящих органов МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Матвеев Всеволод Борисович − академик РАН, д.м.н., профессор, заместитель директора по научной и инновационной работе и заведующий урологическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, президент Российского общества онкоурологов. Михайленко Дмитрий Сергеевич – к.м.н., доцент, заведующий кафедрой онкогенетики ИВиДПО ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова»; руководитель рабочей группы по онкогенетике Российского общества медицинских генетиков. Носов Дмитрий Александрович − д.м.н., профессор, руководитель онкологического отделения ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации; Российское общество клинической онкологии. Пушкарь Дмитрий Юрьевич − академик РАН, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой урологии ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1) врачи-онкологи; 2) врачи-урологи; 3) врачи-радиологи; 4) врачи-радиотерапевты; 5) врачи-хирурги; 6) врачи-анестезиологи-реаниматологи; 7) врачи-терапевты; 8) врачи общей практики (семейные врачи); 9) врачи-неврологи; 10) врачи-генетики; 11) врачи-патологоанатомы; 12) врачи организации здравоохранения и общественного здоровья; 13) врачи-реабилитологи; 14) врачи-клинические фармакологи; 15) студенты медицинских ВУЗов, ординаторы и аспиранты. В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме герминогенных опухолей в России и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Для оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) и уровней достоверности доказательств (УДД) по каждому тезису-рекомендации выполнен отдельный систематический обзор доказательств эффективности и/или безопасности медицинского вмешательства, включающий следующие этапы: Определение критериев поиска и отбора публикаций о клинических исследованиях (КИ) эффективности и/или безопасности медицинского вмешательства, описанного в тезисе-рекомендации. Систематический поиск и отбор публикаций о КИ в соответствии с определенными ранее критериями. Определение УДД и УУР на основании результатов систематического поиска и отбора публикаций о КИ. Оценка УДД и УУР проводится на основании единых шкал, представленных в табл. П1–3. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: 1) клинические рекомендации Европейской ассоциации урологов; 2) приказ Министерства здравоохранения РФ от 19 февраля 2021 г. № 116н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при онкологических заболеваниях" С изменениями и дополнениями от 24 января 2022 г.; 3) приказ Минздрава России от 04.06.2020 № 548н «Об утверждении порядка диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями»; 4) приказ Минздрава России от 21.03.2022 № 182н «Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при раке паренхимы почки». 5) распоряжение Правительства Российской Федерации от 12.10.2019 г. № 2406-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи»; 6) приказ Минздрава России от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 № 54588). 7) методические рекомендации по проведению оценки научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации, ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2019 г. 8) Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru и на сайте RUSSCO. Приложение А3-1. Параметры нефрометрических шкал RENAL и PADUA [11, 12] Параметр RENAL PADUA Максимальный диаметр опухоли 1 балл: ≤4 см 1 балл: ≤4 см 2 балла: >4… 7 см Эндофитный/экзофитный рост 1 балл: ≥50% 1 балл: ≥50% 2 балла: 7 мм 2 балла: смещена/инфильтрирована 2 балла: на расстоянии 4-7 мм 3 балла: на расстоянии ≤4 мм Полюсное расположение 1 балл: полностью над или под полюсной линией a 1 балл: верхний/нижний b 2 балла: пересекает полюсную линию 2 балла: средний 3 балла: >50 % пересекает полюсную линию или пересекает осевую почечную срединную линию или полностью между полюсными линиями Почечный край – 1 балл: латеральный 2 балла: медиальный Почечный синус...

Таблица П4. Алгоритм выбора режима лекарственной терапии у пациентов с ПКР Предшествующее лечение Группа прогноза IMDC Режимы предпочтения/уровень рекомендаций Альтернативные режимы/уровень рекомендаций Допустимые режимы/уровень рекомендаций 1-я линия терапии сПКР Не было Хороший Пазопаниб**/А Сунитиниб**/А - - Промежуточный и плохой Ниволумаб** с ипилимумабом**/А Пембролизумаб** с акситинибом**/А Пембролизумаб** с ленватинибом**/А Ниволумаб** с кабозантинибом**/А Авелумаб** с акситинибом**/А Кабозантиниб**/В 1-я линия терапии ПКР с саркоматоидной дифференцировкой Не было Хороший Пембролизумаб** с акситинибом**/А Ниволумаб** с кабозантинибом**/А Авелумаб** с акситинибом**/А Пембролизумаб** с ленватинибом**/А – Промежуточный и плохой Ниволумаб** с кабозантинибом**/А Ниволумаб** с ипилимумабом**/А Авелумаб** с акситинибом**/А - 1-я линия терапии несветлоклеточного ПКР Не было Все группы прогноза, папиллярный вариант ПКР Кабозантиниб**/В Пембролизумаб** с ленватинибом**/А Пембролизумаб**/В Ниволумаб** с кабозантинибом**/А Ниволумаб** с ипилимумабом**/А Сунитиниб**/А Эверолимус**/С – Все группы прогноза, все варианты несветлоклеточного ПКР, кроме рака собирательных трубочек Пембролизумаб** с ленватинибом**/А - - Последующая терапия Анти-VEGF Все группы прогноза Ниволумаб**/А Кабозантиниб**/А Ленватиниб** с эверолимусом**/А Акситиниб**/А Анти-PD(L)-1 + анти-VEGF Все группы прогноза Клинические исследования Кабозантиниб**/С Ленватиниб** с эверолимусом**/С – Анти-PD(L)-1 + анти-CTLA-4 Все группы прогноза Клинические исследования Клинические исследования Кабозантиниб**/С Ленватиниб** с эверолимусом**/A Сунитиниб**/С Пазопаниб**/С Две и более линии, любое Все группы прогноза – – Эверолимус**/В Сунитиниб**/В Пазопаниб**/В Бевацизумаб** с ИФН-α**/С Сорафениб**/С Таблица П5. Критерии селекции пациентов с распространенным ПКР, получающих наибольшую клиническую пользу от режимов противоопухолевого лечения* Режим Популяция пациентов, получающая наибольшую клиническую пользу Популяция пациентов, у которых режим является альтернативным Балл по шкале ESMO-MCBS Авелумаб** + акситиниб** Отсутствие предшествующей терапии Группа плохого прогноза Возраст ≤65 лет Соматический статус ECOG 0-1 а Отсутствие неконтролируемой артериальной гипертензии, высоких рисков кровотечения, декомпенсированной сердечной недостаточности и терминальной хронической болезни почек - 3 Пембролизумаб**...

Пациента информируют о клинической картине и методах диагностики/стадирования ПКР, знакомят с различными методами лечения и их потенциальными результатами/осложнениями. Выбор метода лечения следует выполнять в результате такого собеседования после того, как пациент имел возможность задать все интересующие его вопросы. Необходимо убедить пациента не стыдиться болезни и ознакомиться с научно-популярной литературой о ПКР. Следует информировать пациента о характере последующего наблюдения после лечения ПКР, о важности регулярного обследования. Пациентов с мПКР следует информировать о проводимых в Российской Федерации клинических исследованиях у пациентов с указанной стадией заболевания. Самостоятельный контроль за течением заболевания со стороны пациента невозможен; приступы, требующие самостоятельной помощи, при раке почки отсутствуют; частота посещения врача определяется в индивидуальном порядке в каждом конкретном случае. Преимущества отказа от табакокурения и потребления алкоголя Более высокие показатели выживаемости Бόльшая эффективность лечения Меньшее количество и выраженность побочных эффектов противоопухолевого лечения (сердечно-легочные осложнения, утомляемость, снижение массы тела, мукозиты, потеря вкуса) Ускоренное восстановление общего состояния после лечения Ниже риск рецидива Меньший риск вторых опухолей Меньший риск инфекций Выше качество жизни Рекомендации при осложнениях химиотерапии/лучевой терапии – связаться с химиотерапевтом/лучевым терапевтом! 1) При повышении температуры тела 38 °C и выше: Рекомендовано применение противомикробной терапии по рекомендации химиотерапевта. 2) При стоматите: Диета – механическое, термическое щажение; Частое полоскание полости рта (каждый час) – ромашка, кора дуба, шалфей; смазывать слизистую полости рта облепиховым (персиковым) маслом; Обрабатывать полость рта по рекомендации врача-химиотерапевта. 3) При диарее: Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье; Принимать препараты по рекомендации врача-онколога. 4) При тошноте: Принимать препараты по рекомендации врача-онколога.

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG. Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS). Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecogacrin.org/resources/ecog-performance-status. Оригинальная публикация: Oken M.M., Creech R.H., Tormey D.C., Horton J., Davis T.E., McFadden E.T., Carbone P.P. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 1982;5(6):649−55 [245]. Тип: шкала оценки. Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т.д.). Содержание (шаблон): Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90-100% по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу (70-80% по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50-60% по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования (30-40% по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10-20% по шкале Карновского) 5 Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале. Приложение Г2. Шкала Карновского Название на русском языке: Шкала Карновского. Оригинальное название (если есть): Karnofsky Performance Status. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Karnofsky D.A., Burchenal J.H. The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer. In: MacLeod C. (ed.). Evaluation of chemotherapeutic agents. New York: Columbia University Press, 1949. Pp.191–205 [246]. Тип: шкала оценки. Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Балл Шкала Карновского 100 Состояние нормальное, жалоб нет 90 Способен к нормальной деятельности,...