Юношеский артрит с системным началом

Ювенильный [лат. Juvenīlis – молодой, юный] – свойственный молодёжи; молодой, юношеский. Идиопатический [idiopathicus; идио- + греч. pathos страдание, болезнь] – возникающий без видимых причин, характеризующийся неясным происхождением. Интерлейкины (ИЛ) – группа цитокинов, опосредующих активацию и взаимодействие иммунокомпетентных клеток в процессе иммунного ответа, а также регулирующих процессы миело- и эритропоэза. Антинуклеарный фактор (АНФ) – аутоантитела, направленные против растворимых компонентов клеточного ядра (рибонуклеопротеинов), составляют целое семейство (более 200 разновидностей) антинуклеарных (антиядерных) антител (АНА). Ревматоидный фактор (РФ) – аутоантитела, реагирующие в качестве аутоантигена с собственными иммуноглобулинами G, подвергшимися изменениям под влиянием какого-либо агента (например, вируса) Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела (АНЦА , англ. – ANCA) – аутоантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Встречаются при так называемых АНЦА-ассоциированных заболеваниях, в том числе при АНЦА-ассоциированных васкулитах. Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (АЦЦП, cинонимы – анти-ЦЦП-АТ, анти-ЦЦП, анти-ССР ) – гетерогенная группа IgG-аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филаггрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин. Антитела к Scl-70 – антисклеродермальные антитела к негистоновому хромосомному белку Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразы I с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I. HLA (Human Leukocyte Antigens) – человеческие лейкоцитарные антигены, или система тканевой совместимости человека – группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости у людей. Молекулы главного комплекса гистосовместимости I класса (A, B, C) – представляют пептиды из цитоплазмы на поверхности клетки (включая вирусные пептиды при их наличии). Эти пептиды представляют собой фрагменты белков, разрушенных в протеасомах. Длина пептидов в среднем около 9 аминокислот. Чужеродные антигены привлекают Т-киллеры (также называемые CD8-положительными или цитотоксическими Т-клетками), которые уничтожают клетку-носитель антигена. Молекулы этого класса присутствуют на поверхности всех типов клеток, кроме эритроцитов и клеток трофобласта. Молекулы главного комплекса гистосовместимости II класса (DP, DM, DOA, DOB, DQ, DR) – представляют антигены из пространства вне клетки T-лимфоцитам. Некоторые антигены стимулируют деление Т-хелперов, которые затем стимулируют B-клетки для производства антител к данному антигену. Молекулы этого класса находятся на поверхности антигенпредставляющих клеток: дендритных клеток, макрофагов, B-лимфоцитов. Молекулы главного комплекса гистосовместимости III класса кодируют компоненты системы комплемента, белков, присутствующих в крови. Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое воспалительное заболевание из группы спондилоартритов, характеризующееся обязательным поражением крестцово-подвздошных суставов и/или позвоночника с потенциальным исходом их в анкилоз, с частым вовлечением в патологический процесс энтезисов и периферических суставов Увеит – воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза. Увеит передний (иридоциклит) – воспалительное поражение передних отделов увеального тракта. Энтезит – воспаление entheses, в определенной точке, где сухожилия и связки прикрепляются к кости. Синдром...

Юношеский артрит с системным началом (син.: системный ювенильный идиопатический артрит, сЮИА; системный юношеский артрит, сЮА) – это артрит одного и более суставов, который сопровождается (или, которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков: - кратковременная (летучая) эритематозная сыпь; - генерализованная лимфаденопатия; - гепатомегалия и (или) спленомегалия; - серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит) [1–3].

Юношеский артрит с системным началом – мультифакторное заболевание с неизвестной этиологией и иммуноагрессивным патогенезом [1,4,5]. На ранней стадии центральным звеном патогенеза сЮА является активация врожденного звена иммунитета. Первичный антиген не известен, он может быть вирусным или бактериальным, а также стресс-сигналом. Распознавание и взаимодействие PAMPs (pathogen associated molecular patterns, патоген-ассоциированные молекулярные паттерны), и DAMPs (damage associated molecular patterns, молекулярные паттерны, ассоциированные с повреждением), которыми являются АТФ, нуклеиновые кислоты и др., а также белков S100 с мембранными рецепторами TLR4 (толл-подобный рецептор 4) клеток миелоидного ряда приводит к активации фактора транскрипции NF-kB, его транслокации в ядро клетки с последующей активацией большого числа генов, кодирующих продукцию антимикробных пептидов, провоспалительных цитокинов, стресс-белков и ко-стимуляционных молекул (фактор некроза опухоли α, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-12, ИЛ-18, CD80, CD86, CD40 и др.), а также антиапоптотических белков [1,4,5]. Провоспалительные цитокины, в первую очередь ИЛ-1 и ИЛ-18, по принципу обратной связи также активируют транскрипционный фактор NF-kB, что в свою очередь приводит к персистирующему воспалительному ответу и развитию клинических и лабораторных проявлений сЮА (лихорадка, коагулопатия, повышенная сосудистая проницаемость, синовит, синтез белков острой фазы, лейкоцитоз, тромбоцитоз) [1,4,5]. С гиперпродукцией провоспалительных цитокинов связывают развитие клинических проявлений болезни (лихорадка, полиморфная сыпь, серозит, увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов, деструктивный артрит; вторичный гемофагоцитарный синдром (вГФС), остеопороз) и патологических изменений лабораторных показателей (лейкоцитоз, тромбоцитоз, гиперпродукция амилоида А, гаптоглобина, С-реактивного белка (СРБ), фибриногена) [1,4,5]. ИЛ-1 – один из центральных провоспалительных цитокинов, гиперпродукция которого «запускает» сЮА. Имеется две формы цитокина: ИЛ-1α и ИЛ-1β. Доминирующей формой у человека является ИЛ-1β. Биологические свойства ИЛ-1α и ИЛ-1β сходны. ИЛ-1β регулирует воспалительные и иммунные процессы, стимулирует пролиферацию Т- и В-лимфоцитов, синтез других цитокинов, синтез гепатоцитами белков острой фазы, является мощным пирогеном, вызывая развитие гипервоспалительной реакции при сЮА. С гиперпродукцией ИЛ-1β также связывают развитие вГФС [1,4,5]. ИЛ-6 – цитокин, который синтезируется лимфоцитами, моноцитами, фибробластами и другими клетками в ответ на активацию Toll рецепторов, опосредованную молекулярными паттернами, ассоциированными с патогенами и повреждением клеток. Системные эффекты ИЛ-6 обеспечивают активацию гипоталамо-гипофизарной системы, усиление термогенеза и развитие лихорадки; формирование острофазового ответа, характеризующегося гиперпродукцией СРБ, амилоида А, гепсидина, фибриногена, ферритина, что приводит к развитию гипервоспалительной реакции. ИЛ-6 стимулирует секрецию гепатоцитами гепсидина, который уменьшает всасывание железа в кишечнике и ингибирует его высвобождение из макрофагов, что является причиной развития дефицита железа для эритропоэза и причиной развития анемии. В повышенных концентрациях ИЛ-6 блокирует выработку адренокортикотропного гормона, кортизола и гормона роста, что приводит к развитию усталости, сонливости, депрессии, когнитивным...

В МКБ Юношеский артрит с системным началом кодируется в разделе «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99)» – М08.2. В соответствии с МКБ-10 устанавливается диагноз «Юношеский артрит с системным началом (М08.2) с активными/неактивными системными проявлениями, с активным/неактивным артритом (олиго-/полиартрит)». При формулировании диагноза обязательно указываются следующие данные: — степень активности заболевания (0-3): высокая (3), средняя (2), низкая (1), отсутствие активности (0) на фоне терапии/без терапии, отсутствие/наличие нарушения функции разной степени выраженности (функциональный класс [ФК] 1-4); — рентгенологическая стадия (1-4), отсутствие/наличие прогрессирования заболевания; отсутствие/наличие обострений заболевания (число обострений в год); — необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением нестероидных противовоспалительных препаратов [НПВП]), в том числе генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП); — наличие осложнений заболевания, осложнений от проводимой медикаментозной терапии. Примеры диагнозов: Юношеский артрит с системным началом (М08.2) с отсутствием или незначительным нарушением функции суставов; рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования заболевания; с отсутствием или наличием обострений (не более 1 раза в год), 0 или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии; ФК I; отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП). Юношеский артрит с системным началом (М08.2) с умеренным нарушением функции суставов (ФК II степени); рентгенологическая стадия II; прогрессирующее течение заболевания: обострения 2-4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии; необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП), в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии. Юношеский артрит с системным началом (М08.2) с выраженным нарушением статодинамической функции, вследствие поражения суставов; рентгенологическая стадия II или III, прогрессирующее течение заболевания; частые длительные обострения (более 4 раз в год), ФК II или III; сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии; возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП); в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии. Юношеский артрит с системным началом (М08.2) со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций, обусловленные поражением суставов; рентгенологическая стадия III или IV; быстро прогрессирующее течение заболевания; активность воспалительного процесса 3 степени; ФК III или IV; низкая эффективность или резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких фармакотерапевтических групп (2 и более, включая ГИБП); наличие необратимых осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.

В соответствии с классификацией ILAR – заболевание классифицируется как системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА). Американская коллегия ревматологов (AКР, 2021) выделяет следующие варианты заболевания [6]: — системный ЮИА (юношеский артрит с системным началом) без ГФС; — системный ЮИА (юношеский артрит с системным началом) с ГФС.

Рекомендуется назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА, в условиях ревматологического стационара [1,3,7]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется проведение переключения на другой селективный иммунодепрессант (блокатор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания и предотвращения развития нежелательных явлений [278–280]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется проведение переключения на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания, предотвращения формирования нейтрализующих антител и развития нежелательных явлений [278–280]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: в настоящее время зарегистрированы биоаналоги (биосимиляры) ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) анти-ФНО, а также дженерики ингибиторов янус-киназ, которые эквивалентны им по строению. Часть из этих препаратов в клинических испытаниях у взрослых пациентов показали схожую с оригинальными препаратами эффективность [281]. Однако в детской популяции с юношеским артритом клинические испытания биоаналагов и селективных иммунодепрессантов не проводились. Оригинальный селективный иммунодепрессант и/или ГИБП не могут автоматически заменяться на дженерик и биоаналог. Замена препаратов может осуществляться только на основе консенсуса лечащего врача, инициировавшего терапию селективным иммунодепрессантом и/или ГИБП после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет . 3.1 Консервативное лечение 3.1.1 Юношеский артрит с системным началом с активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом Рекомендуется назначение монотерапии НПВП (М01А) длительностью не более 1 мес. на этапе обследования пациентам с неустановленным диагнозом сЮА с целью достижения противовоспалительного эффекта [1,3,7,282–289]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется назначение НПВП (М01А) с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом сЮА с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта [1,3,7,282–290]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: применяются следующие режимы назначения НПВП: —...

5.1. Профилактика Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология сЮА окончательно не установлена. Рекомендуется проведение профилактики осложнений и обострений сЮА, побочных эффектов противоревматической терапии [3,6,7,16,76,429]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: для профилактики обострений и осложнений сЮА под постоянным контролем клинических и лабораторных показателей активности заболевания проводится длительная поддерживающая терапия, разработанная с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни, а при необходимости ее коррекция; обеспечивается охранительный режим (ограничиваются психо-эмоциональные и физические нагрузки, в период обострения дети обучаются на дому и посещают школу в стадии неактивной болезни/ремиссии, ограничиваются контакты с целью уменьшения риска развития инфекционных заболеваний); исключаются инсоляция, поездки в регионы с высоким уровнем инсоляции и применение УФО, обязательно используются солнцезащитные кремы, рекомендуется ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями; предупреждается переохлаждение; разрабатывается индивидуальный подход к вакцинации; исключается применение живых вакцин и иммуномодуляторов. Для снижения риска развития побочных эффектов противоревматических препаратов проводится регулярный мониторинг клинических и лабораторных показателей безопасности; исключается применение лекарственных препаратов, усиливающих токсичность ГК, иммунодепрессантов и ГИБП. Не рекомендуется проведение вакцинации живыми и живыми ослабленными вакцинами одновременно с терапией ГИБП и иммунодепрессантами пациентам, получающим ГИБП [3,7,430,431]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: безопасность подобного сочетания не установлена. Может развиться обострение сЮА. Отсутствуют данные о вторичной передаче инфекции от пациентов, вакцинированных живыми вакцинами, к пациентам, получающих ГИБП. Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, до назначения или на любом этапе терапии иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании иди без ГК, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител (J06BD) [432]. (УДД 4, УУР С) Рекомендуется проведение вакцинации вакциной для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридной, конъюгированной, адсорбированной**, содержащей...

Юношеский артрит с системным началом Системный ювенильный идиопатический артрит Жалобы Анамнез Физикальное обследование Диагностика Лечение Алгоритмы лечения Ведение в стационарных условиях Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях Информация для пациентов

АКР – Американская коллегия ревматологов АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов АЛТ – Аланинаминотрансфераза АНФ – Антинуклеарный фактор АНЦА – Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к цитоплазме нейтрофилов) АСТ – Аспартатаминотрансфераза АЦЦП – Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду ВАШ – Визуальная аналоговая шкала ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника ВВИГ – Иммуноглобулин человека нормальный (Код АТХ: J06BA – иммуноглобулины нормальные человеческие) ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты (Коды АТХ: L01XC – моноклональные антитела, L04AC – ингибиторы интерлейкина) ГК – Глюкокортикоиды (Код АТХ: H02AB) ГГТ – Гамма-глютамилтрансфераза ГФС – Гемофагоцитарный синдром ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт ИЛ – Интерлейкин КТ – Компьютерная томография КК – Креатинкиназа ЛДГ – Лактатдегидрогеназа ЛФК – Лечебная физкультура МКБ – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем МРТ – Магнитно-резонансная томография НПВП – Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (Код АТХ M01A) ОПП – Острое почеченое повреждение ОРИ – Острая респираторная инфекция ПЭТ – Позитронная эмиссионная томография РДС - Респираторный дистресс-синдром РФ – Ревматоидный фактор РФП – Радиофармпрепарат (Код АТХ V09: Диагностические радиофармацевтические средства, V10: Терапевтические радиофармацевтические средства) СОЭ – Скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок СФМ – Система фагоцитирующих мононуклеаров сЮИА – Системный ювенильный идиопатический артрит сЮА – Системный юношеский артрит (юношеский артрит с системным началом) УДД – Уровень достоверности рекомендаций УЗИ – Ультразвуковое исследование УУР – уровень убедительности рекомендаций ФК – Функциональный класс ФНО – Фактор некроза опухоли ЦМВ – Цитомегаловирус ЩФ – Щелочная фосфазатаза ЭГДС – Эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ – Электрокардиография ЭхоКГ – Эхокардиография ЮА – Юношеский артрит CINCA – Младенческое мультисистемное воспалительное заболевание FCAS – Семейная холодовая крапивница FMF – Семейная средиземноморская лихорадка HLA-B27 – Антиген В27 главного комплекса гистосовместимости 1 класса Ig G, М, А – Иммуноглобулин G, М, А ILAR – International League of Associations for Rheumatology (Международная Лига Ревматологических Ассоциаций) MKD –...

Истинная распространенность сЮА в мире не известна. В Европе она составляет 0,3-0,8 на 100 000 детей в возрасте до 16 лет. Доля сЮА в структуре юношеского артрита составляет от 5% до 15% в Северной Америке и Европе, 50% – в Японии [1,4,5]. В Федеральном регистре лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, апластической анемией неуточненной, наследственным дефицитом факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (стюарта-прауэра), лиц после nрансплантации органов и (или) тканей Министерства здравоохранения Российской Федерации зарегистрировано 2081 человек с сЮА, среди них – 1310 детей с сЮА, что составляет 3,5% в структуре юношеского артрита. Системный ЮА развивается у детей в возрасте от 0 до 18 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Сезонность не прослеживается [1,3–5].

Основными клиническими проявлениями являются: фебрильная лихорадка, пятнистая, пятнисто-папулезная сыпь, артралгия, миалгия и/или олиго-, полиартрит, увеличение периферических лимфрузлов, и/или печени и/или селезенки, и/или полисерозит. Лихорадка. Температура тела поднимается ≥39°C однократно или дважды в день в любое время дня, но чаще ближе к вечеру; как правило сопровождаться появлением или усилением сыпи, проливным потом, редко ознобом; быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений, особенно в ранние утренние часы; в дебюте болезни может не носить типичного для сЮА характера, а клиническая картина часто неотличима от сепсиса. На высоте лихорадки самочувствие ребенка страдает, при снижении температуры тела – нормализуется [1,3–5,7]. Сыпь. Как правило, сыпь при сЮА пятнистая и/или пятнисто-папулезная, и/или линейная, редко уртикарная или геморрагическая (при гемофагоцитарном синдроме). Размер пятен достигает 2-5 мм. Пятна обычно окружены бледным ободком, в центре элементов более крупного размера формируется очаг просветления. Сыпь не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает, не оставляя следа, в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях [1,3–5,7]. Васкулит. Как правило, развивается ладонный и/или подошвенный капиллярит, обусловливающий цианотичную окраску ладоней и стоп, «мраморность» кожных покровов. Возможны локальные ангионевротические отеки, чаще локализующиеся в области кисти [1,3–5,7]. Лимфаденопатия. В большинстве случаев выявляется увеличение лимфатических узлов практически всех групп до 4-6 см в диаметре. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции [1,3–5,7]. Поражение сердца. Перикардит развивается у 40% пациентов, в большинстве случаев у детей старшего возраста вне зависимости от пола, возраста дебюта заболевания и тяжести суставного синдрома; может предшествовать манифестации артрита, как правило, развивается на высоте обострения системных проявлений в любые сроки болезни; часто протекает бессимптомно, но может сопровождаться одышкой, болью в области сердца, усиливающейся в горизонтальном положении, иррадиирующей в спину, плечи, шею. Длительность эпизода составляет 1-8 нед. При...

Жалобы на повышение температуры тела выше 38°С от одного до нескольких раз в сутки, высыпания на коже, усиливающиеся на высоте лихорадки, слабость, плохое самочувствие на высоте лихорадки, боли в мышцах, боли и/или припухлость в суставах и/или утреннюю скованность. Рекомендуется проведение анализа гинекологического и акушерского анамнеза матерей всех пациентов с подозрением на сЮА с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,3–5,7–9]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: выяснение наличия урогенитальных и других инфекций (хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной, герпетической, вируса Эпштейна-Барр и др.), которые могут быть триггерами сЮА у ребенка, до и во время беременности. Данные о течении предыдущих беременностей. Необходимо выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Все эти патологии могут быть следствием внутриутробного инфицирования плода, в частности вирусной и бактериальной инфекцией. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество). Рекомендуется проведение анализа анамнеза жизни всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,3–5,7–9]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций: конъюнктивит, омфалит, баланит, баланопостит, инфицированные синехии крайней плоти (у мальчиков), цистит, вульвовагинит, вульвит, асимптомная лейкоцитурия, дизурические явления, цистит (у девочек), частые отиты, бронхиты, пневмонии, наличие герпетических высыпаний на лице, частые ОРИ, кишечные инфекции. Необходимо обратить внимание на наличие аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки, наличие животных, птиц в доме. Рекомендуется проведение анализа наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,3–5,7–9]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: необходимо установить,...

Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара, всем пациентам с подозрением на сЮА с целью его подтверждения/исключения [1,3,7]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется проводение термометрии общей всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки [1,3–5,7,8] (УДД 4, УУР С). Комментарии: при сЮА температура тела поднимается ≥ 38°C однократно или дважды в день в любое время дня, но чаще ближе к вечеру. Иногда сопровождается проливным потом, редко – ознобом, быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений особенно в ранние утренние часы. В дебюте болезни лихорадка может не носить типичного для сЮА характера. При развитии ГФС лихорадка носит гектический характер. Рекомендуется проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью последующего динамического мониторинга [1,3–5,7,8]. (УДД 4 УУР С) Комментарии: на высоте лихорадки общее состояние детей среднетяжелое, тяжелое. Нередко ребенок кричит от боли в суставах и мышцах, не может перевернуться в постели, отмечается скованность и слабость. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным. При развитии ГФС состояние резко ухудшается. Может развиться нарушение сознания, кома. При тяжелом неконтролируемом течении возможен летальный исход. Рекомендуется проведение осмотра кожных покровов всем пациентам с целью выявления сыпи и признаков васкулита [1,3–5,7,8,10]. (УДД 4, УУР С) Комментарии: для сЮА характерна сыпь – пятнистая и/или пятнисто-папулезная, линейная, редко – уртикарная или геморрагическая (при ГФС). Размер пятен достигает 2-5 мм. Пятна обычно окружены бледным ободком, в центре элементов более крупного размера формируется очаг просветления. Сыпь не сопровождается зудом, нестойкая, появляется и исчезает, не оставляя следа, в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. При развитии ГФС появляется зудящая, линейная, атипичная и геморрагическая сыпь. При сЮА, как правило, развивается ладонный и/или подошвенный капиллярит, обусловливающий цианотичную окраску ладоней и стоп, «мраморность» кожных покровов. Возможны локальные ангионевротические отеки, чаще локализующиеся в области кисти. Рекомендуется проведение осмотра и пальпации лимфатических узлов...

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений [1,3,7,8,16]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: при сЮА выявляются: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипохромная анемия, тромбоцитоз . Картина клинического анализа крови не является специфичной для сЮА, следовательно, дифференциально-диагностический поиск должен продолжаться. В первую очередь необходимо исключать гемобластозы, лимфопролиферативные и онкологические заболевания. Рекомендуется определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза [3,7,17–24]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: для сЮА характерны изменения в системе гемостаза по типу гипокоагуляции и гиперкоагуляции, для ГФС – гипокоагуляция. Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения [17,19,20,25–29]. (УДД 4, УУР С) Рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости) [1,30–33]. (УДД 5,...

Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек) всем пациентам с целью выявления увеличения размеров и изменения паренхимы печени и селезенки, лимфаденопатии [1,3,7]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется проведение эхокардиографии всем пациентам с целью оценки состояния сердца [1,3,7,111,112]. (УДД 4, УУР С) Комментарии: при миокардите выявляется дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки, аортит, признаки относительной недостаточности митрального, аортального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в легочной артерии. При перикардите – сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости перикарда. Эндокард и клапанный аппарат при сЮА, как правило, не поражаются. В случае наличия поражения эндокарда необходимо исключать острую ревматическую лихорадку, септический эндокардит. Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с целью оценки состояния функции сердца [1,3,7,111,112]. (УДД 4, УУР С) Комментарии: при наличии миокардита выявляются признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца. Перикардит в большинстве случаев не сопровождается снижением вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на ЭКГ. Рекомендуется проведение ультразвукового исследования сустава всем пациентам с целью оценки выраженности выпота в полость сустава и состояния синовиальной оболочки, хряща [1,3,7,113–117]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: при сЮА определяется увеличение количества синовиальной жидкости, утолщение (разрастание) синовиальной оболочки, разволокнение хряща, эрозии хряща. Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее...

2.1.5. Иные диагностические исследования Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача–детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание с целью их исключения [3,7,122,147,148,150,151]. (УДД 4, УУР С) Комментарии: проводится по результатам обследования (компьютерная томография органов грудной полости; магнитно-резонансная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием; цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологического и иммуноцитохимического исследования отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге; цитологического исследования препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала лимфоузла; позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)); сцинтиграфии костей; патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга (трепанобиоптат) с применением иммуногистохимических методов, биопсии кости патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала). Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или инфильтративными очагами в легких с целью исключения туберкулеза [3,7,43,44,120,155–157]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для сЮА с целью исключения гнойного артрита, остеомиелита и другой хирургической патологии [3,7,158]....

Рекомендуется проведение (реализация услуг) медицинской реабилитации пациентам с системными поражениями соединительной ткани, воспалительными артропатиями, спондилопатиями [3,7,292,411–427]. (УДД 2, УУР В) Комментарии: проводится у всех пациентов; разрабатывается индивидуальная программа реабилитации; формулируются цели и задачи проведения реабилитационных мероприятий на основе реабилитационного диагноза и реабилитационного потенциала на день, на неделю, на весь период реабилитации; определяются двигательный режим, индивидуальные границы интенсивности применяемых воздействий на пациента, имеющего нарушения функций; разрабатывается индивидуальная программы ЛФК; определяются методы реабилитации: медикаментозные средства, кинезотерапия, механотерапия, в том числе лечебная механотерапия в воде, физиотерапия, робототехника, экзоскелеты, информационные технологии, психологическая коррекция, эрготерапия,; выбираются формы медицинской реабилитации на различных этапах ее применения, в различные периоды течения заболевания (индивидуальное, групповое занятие, занятие с применением телемедицинских технологий); осуществляется консультирование законных представителей детей, нуждающихся в медицинской реабилитации, и обучение их реабилитационным методикам, разрешенным к применению в домашних условиях, и навыкам ухода за тяжелобольными детьми. Рекомендуется проведение физиотерапии пациентам с поражением суставов, мышечной атрофией, стероидной миопатией при достижении низкой степени активности заболевания, стадии неактивной болезни/ремиссии [3,7,292,411–414]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: разрабатывается план, формулируются цель и задачи применения физиотерапии у пациента с сЮА при реализации индивидуальной программы реабилитации; методы физиотерапии (электро-, магнито-, свето-, механо-, гидро-, термотерапия) и санаторно-курортного лечения (климато-, бальнео-пелоидотерапия) выбираются в зависимости от различных периодов течения заболевания. Рекомендуется проведение школы психологической реабилитации для пациентов с сЮА и их родственников [3,7,168,169,428]. (УДД 3, УУР С) Комментарии: медицинская реабилитация обязательно сочетается с психологической реабилитацией детей и их родителей; разрабатывается индивидуальная программа психологической реабилитации и психотерапевтической программы с учетом клинической картины заболевания, выявленных психологических и психосоциальных...

6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов. Подозрение на сЮА Проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики и назначения противоревматической терапии всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования; постановка диагноза сЮА. Назначение противоревматической терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности. Установленный диагноз сЮА, активная стадия Обследование и коррекция терапии при ее неэффективности всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования. Коррекция терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности. Установленный диагноз сЮА, с активным гемофагоцитарным синдромом. Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, и назначение терапии всем пациентам, внутривенное введение лекарственных средств, в том числе генно-инженерных биологических препаратов (противоревматических препаратов) проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования. Назначение терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома. Купирование клинических и лабораторных признаков гемофагоцитарного синдрома. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности сЮА. Установленный диагноз сЮА, вне зависимости от стадии Обследование и коррекция терапии при развитии осложнений/непереносимости медикаментозного лечения проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования. Купирование побочных эффектов. Коррекция терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Отсутствие...

Рекомендуется направлять детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид». Диагноз при направлении на МСЭ устанавливается в соответствии с рекомендациями (см. пункт 1.5). Присвоение статуса «ребенок инвалид» детям с ЮА проводится в соответствии со следующими нормативно-правовыми документами: Постановление Правительства РФ от 05.04.2022 №588 (ред. 12.03.2024 г.) «О признании лица инвалидом» (в ред. Постановлений Правительства РФ от 23.11.2022 №2121, 77, от 24.01.2023 №77, от 10.11.2023 №1887, от 28.11.2023 №2003, от 12.04.2024 №289). Приказ Министерства труда и социального развития РФ от 27 августа 2019 г. №585н (ред. 06.11.2021 г.) «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» Подпункт 5.2.105 Положения о Министерстве труда и социальной защиты Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. №610 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, №26, ст. 3528; 2013, №22, ст. 2809; №36, ст. 4578; №37, ст. 4703; №45, ст. 5822; №46, ст. 5952; 2014, №21, ст. 2710; №26, ст. 3577; №29, ст. 4160; №32, ст. 4499; №36, ст. 4868; 2015, №2, ст. 491; №6, ст. 963; №16, ст. 2384; 2016, №2, ст. 325; №4, ст. 534; №23, ст. 3322; №28, ст. 4741; №29, ст. 4812; №43, ст. 6038; №47, ст. 6659; 2017, №1, ст. 187; №7, ст. 1093; №17, ст. 2581; №22, ст. 3149; №28, ст. 4167; 2018, №10, ст. 1494; №24, ст. 3530; №36, ст. 5634; №46, ст. 7052; №49, ст. 7600; №53, ст. 8678; 2019, №1, ст. 31; №5, ст. 408; №21, ст. 2563) Приложение №2 к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-социальной экспертизы федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 27 августа 2019 г. №585н Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка младше 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека) При наличии статуса «ребенок-инвалид» ребенок и его родители будут иметь права на ряд социальных услуг; льготный проезд; льготы на лечебные аппараты, инструменты, лекарства; льготы при...

Организационно-технические условия оказания медицинской помощи. Вид медицинской помощи Специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи Стационарно / в дневном стационаре Форма оказания медицинской помощи Плановая Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза юношеский артрит с системным началом № Критерии качества Уровень достоверности доказательств 1 Выполнена диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на сЮА в условиях ревматологического стационара С 2 Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) С 3 Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови С 4 Выполнена тромбоэластография С 5 Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости) C 6 Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови,...

Данные клинические рекомендации подготовлены профессиональной ассоциацией детских ревматологов, утверждены рабочей группой Ассоциации детских ревматологов. Алексеева Е.И., д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН Дворяковская Т.М., д.м.н. Шилькрот И.Ю., к.м.н. Костик М.М., д.м.н. Никишина И.П., к.м.н. Ушакова С.А., д.м.н., профессор Ульянова Е.А., к.м.н. Глазырина Г.А., к.м.н. Жолобова Е.С., д.м.н., профессор Сударева О.О., к.м.н. Игишева Л.Н., д.м.н., доцент Лигостаева Е.А., к.м.н. Малиевский В.А., д.м.н., профессор Криулин И.А., к.м.н., старший научный сотрудник Криулина Т. Ю., младший научный сотрудник Конфликт интересов: члены рабочей группы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Целевая аудитория: Врачи-педиатры Врачи-ревматологи детских ревматологических отделений Врачи-ревматологи детских ревматологических кабинетов детских поликлиник Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций, являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций Внешняя экспертная оценка. Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидации рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций. От детских ревматологов первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики. Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались авторами рекомендаций. Каждый пункт обсуждался в отдельности. Консультация и экспертная оценка Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которые, оценивали...

• 1. Что такое идиопатический артрит? Что это? Системный ювенильный идиопатический артрит (синоним – системный ювенильный артрит) является хроническим заболеванием, которое характеризуется стойким воспалением суставов. Типичными признаками воспаления суставов являются боль, припухлость и ограничение движений. «Идиопатический» означает, что мы не знаем причину заболевания, а «ювенильный» в данном случае означает, что начало симптомов обычно происходит до 16-летнего возраста. Что означает «хроническое заболевание»? О заболевании говорят, что оно хроническое, когда соответствующее лечение не во всех случаях приводит к излечению, но позволяет уменьшить симптомы и улучшить лабораторные показатели. Также это означает, что после того, как диагноз установлен, невозможно предвидеть, как долго ребенок будет болеть. Какова его частота? сЮА – относительно редкое заболевание, которое поражает приблизительно 1-2 детей из каждых 1 000. Каковы причины заболевания? Наша иммунная система защищает нас от инфекций, вызванных различными микроорганизмами, такими как вирусы или бактерии. Она способна отличать, то, что является потенциально чужеродным и вредным и подлежит уничтожению, от того, что является частью нашего организма. Предполагают, что сЮА является ненормальной реакцией нашей иммунной системы, которая частично теряет способность отличать «чужеродные» клетки от «своих» атакует собственные части тела, что приводит к воспалению, в частности, суставной выстилки. По этой причине такие заболевания, как сЮА, называют также «аутоиммунными». Это означает, что иммунная система реагирует «против собственного организма». Однако точная информация о механизмах, являющихся причиной сЮА, так же, как и большинства хронических воспалительных заболеваний человека, отсутствует. Это наследственное заболевание? сЮА – это не наследственное заболевание, поскольку оно не может передаваться непосредственно от родителей к их детям. Тем не менее, имеется ряд генетических факторов, по большей части еще не выявленных, которые формируют предрасположенность к болезни. В научном мире достигнуто единство мнений относительно того, что это заболевание является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды (включая возбудителей инфекций). Но даже в том случае, когда может иметь место генетическая предрасположенность, два ребенка в одной семье заболевают...

Приложение Г1. Оценка эффективности терапии Название на русском языке: Опросный лист состояния здоровья ребенка Оригинальное название (если есть): Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Кузьмина, Н. Н., Никишина, И. П., Шайков, А. В., Руперта, Н., Шелепина, Т. А., & Салугина, С. О. (2002). Российский адаптированный вариант опросников для оценки качества жизни и состояния здоровья детей с ювенильными хроническими артритами. Научно-практическая ревматология, (1), 40-44. Тип (подчеркнуть): - вопросник Назначение: оценка степени функциональных нарушений Содержание (шаблон): Опросный лист состояния здоровья ребенка (CHAQ) В этой части мы хотим получить информацию о том, как болезнь Вашего ребенка влияет на его/ее приспособленность к жизни. Вы можете дать любые замечания на оборотной стороне этой страницы. Отвечая на вопросы, Вы должны отметить один ответ, который наиболее полно отражает физические возможности ребенка (среднее состояние в течение всего дня) ЗА ПОСЛЕДНЮЮ НЕДЕЛЮ. ИМЕЙТЕ В ВИДУ ТОЛЬКО ТЕ ПРОБЛЕМЫ, КОТОРЫЕ ОБУСЛОВЛЕНЫ БОЛЕЗНЬЮ. Если ребенок из-за возраста не может выполнить какую либо из функций, применяется термин «Нельзя оценить». Например, если Ваш ребенок из-за возраста с трудом выполняет некоторые функции или не может вовсе их выполнить, но это не связано с его болезнью, используйте термин «НЕЛЬЗЯ оценить». Без затруднений Умеренные затруднения Серьезные трудности НЕ может выполнить Нельзя оценить 1. ОДЕВАНИЕ И ТУАЛЕТ Может ли Ваш ребенок: - Одеться, включая завязывание шнурков и застёгивание пуговиц?      - Вымыть шампунем свои волосы?      - Снять носки?      - Подстричь ногти?      2. ПОДЪЕМ Может ли Ваш ребенок: - Встать с низкого кресла или пола?      - Лечь и встать с постели либо встать в детской кроватке?      3. ЕДА Может ли Ваш ребенок: - Порезать кусок мяса?      - Поднести ко рту чашку или стакан?      - Открыть новую коробку с кукурузными хлопьями?      4. ХОДЬБА Может ли Ваш ребенок: - Ходить вне дома по ровной земле?      - Подняться на 5 ступеней?      Укажите, какие ПРИСПОСОБЛЕНИЯ использует Ваш ребенок, выполняя указанные функции: - Трость  - При одевании (пуговичный крючок, крючок для молнии, обувной рожок с длинной ручкой и т.д.)  - Ходилки  - Толстый карандаш или специальные приспособления...