Другие воспалительные полинейропатии (Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении иммуноглобулина человека нормального** с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 г на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – приобретенное иммунноопосредованное заболевание периферических нервов и нервных корешков, проявляющееся нарастающей̆ слабостью и нарушением чувствительности в верхних и нижних конечностях, снижением или полным угнетением сухожильных рефлексов, характеризующееся подострым дебютом, рецидивирующим и/или непрерывно прогрессирующим течением. ХВДП идентифицируется по электрофизиологическим и/или патоморфологическим признакам демиелинизации и характеризуется ответом на иммуномодулирующую терапию. В отечественной и зарубежной литературе при описании данного заболевания встречаются как термин «полинейропатия», так и «полирадикулонейропатия. В последнем обновлении рекомендаций по диагностике и лечению ХВДП Европейской Академии неврологии используется термин «полирадикулонейропатия» [1].

Этиология ХВДП неизвестна, но имеются данные, подтверждающие гипотезу об иммуноопосредованном характере повреждения. Инфекция часто предшествует ХВДП у детей и встречается в 23–57% случаев [2,3,4] против 33% у взрослых [5]. В патогенез ХВДП вовлечены как клеточный, так и гуморальный компоненты адаптивной иммунной системы [6,7,8,9]. Так, участие клеточного иммунитета подтверждается активацией Т-клеток, прохождением активированных Т-клеток через гематоневральный барьер и экспрессией цитокинов, фактора некроза опухоли, интерферонов и интерлейкинов. Заинтересованность гуморального иммунитета проявляется по результатам иммуногистологических исследований (отложении иммуноглобулина и комплемента на миелинизированных нервных волокнах) и позитивным ответом на плазмозамещающую терапию, хотя специфический ответ с продукцией АТ все еще активно изучается. Характерными патоморфологическими признаками ХВДП являются сегментарная демиелинизация и ремиелинизация периферических нервов с формированием луковичной головки [10]. Термин "образование луковичной головки" относится к появлению поврежденных аксонов в поперечном срезе нерва при микроскопии. В результате повторяющихся эпизодов демиелинизации и ремиелинизации пораженные нервные волокна увеличиваются из-за переплетения и пролиферации отростков шванновских клеток, окружающих обнаженные аксоны. Поражение нерва носит точечный характер и имеет неоднородное повреждение по всей его длине. Демиелинизация, как правило, происходит паранодально, вблизи узлов Ранвье. При микроскопии выявляются интерстициальный отек и инфильтрация эндоневральными воспалительными клетками, включая лимфоциты и макрофаги. Хотя ХВДП является преимущественно демиелинизирующим заболеванием, обычно также присутствует некоторая степень аксональной дегенерации [11]. Механизм аксональной дегенерации при ХВДП до конца не уточнен, но считается, что имеет вторичный характер как следствие воспалительного демиелинизирующего процесса.

G61.8 –Другие воспалительные полиневропатии G61.9 - Воспалительная полиневропатия неуточненная G62.8 - Другие уточненные полиневропатии G62.9 - Полиневропатия неуточненная

Типичная ХВДП Варианты ХВДП : Дистальный Мультифокальный Фокальный Моторный Сенсорный Комментарий: В соответствии с последними рекомендациями Европейской Академии неврологии по диагностике и лечению ХВДП используемую ранее формулировку «атипичная ХВДП» предложено заменить на «варианты ХВДП» [1] .

1) Клинические критерии, подтверждающие ХВДП (по EFNS/PNS, 2021) [1]: (а) Типичная ХВДП: Прогрессирующая или рецидивирующая симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость в верхних и нижних конечностях и чувствительные нарушения как минимум в двух конечностях Нарастание неврологической симптоматики в 8 недель или более длительное время Отсутствие или снижение сухожильных рефлексов на всех конечностях (b) Варианты ХВДП 1 Один из следующих клинических вариантов, в остальном соответствующий типичной ХВДП (сухожильные рефлексы могут быть нормальными в интактных конечностях): Дистальная ХВДП : дистальная утрата чувствительности и мышечная слабость, преобладающая в нижних конечностях Мультифокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость мультифокального характера, обычно асимметричная, с преобладанием в верхних конечностях. Симптомы выявляются более, чем в одной конечности. Фокальная ХВДП : нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности Моторная ХВДП : двигательные нарушения с сохранной чувствительностью Сенсорная ХВДП : нарушения чувствительности без признаков периферического пареза 1 название «атипичный̆ ХВДП», используемый в руководстве EFNS/ PNS 2010 г., заменен на «варианты ХВДП», поскольку теперь это хорошо охарактеризованные состояния, каждое из которых имеет определённый клинический и электродиагностический фенотип. 2) Электромиографические критерии ХВДП (по EFNS/PNS, 2021) [1]: При постановке диагноза ХВДП проведение электромиографического исследования настоятельно рекомендовано для поддержания клинических критериев. Типичная ХВДП: Для подтверждения диагноза типичной ХВДП критерии нарушения моторного проведения 1 должны быть выявлены, минимум, в двух моторных нервах. При выявлении изменений только в одном нерве устанавливают диагноз «возможная типичная ХВДП» Критерии нарушения сенсорного проведения 2 должны быть выявлены, минимум, в двух нервах Дистальная ХВДП: Критерии нарушения моторного проведения 1 должны быть выявлены, минимум, в двух нервах верхних конечностей. При этом амплитуда негативного пика дистального М-ответа должна составлять не менее 1 мВ. Если критерий выполняется для двух нервов нижних, но не верхних конечностей или только в одном нерве верхних конечностей, то диагноз может быть установлен не более, чем ««возможная типичная ХВДП» Критерии нарушения сенсорного проведения 2 должны быть...

3.1.Консервативное лечение. В настоящее время для лечении ХВДП чаще всего применяют [1,108,109,111]: иммуноглобулин человека нормальный** (иммуноглобулин человека нормальный** для внутривенного введения - ВВИГ**, #иммуноглобулин человека нормальный** для подкожного введения - #ПКИГ**) или #преднизолон** (per os) [131,132]; иммуноглобулин человека нормальный** (ВВИГ**, ПКИГ**) и #преднизолон** (per os), при монотерапии одним из препаратов не имеет адекватной эффективности. Кортикостероиды системного действия также можно вводить внутривенно при каждой процедуре введения иммуноглобулина человека нормального** (ВВИГ**) (например, #метилпреднизолон** 20-30 мг/кг/сут, но не более 1000 мг/сут) [133]; Плазмаферез, если два предыдущих подхода (ВВИГ и ГКС) неэффективны либо в сочетании с ВВИГ** и ГКС. Примечание: В нескольких больших контролируемых исследованиях показано, что применение иммуноглобулина человека нормального** (ВВИГ**), кортикостероидов системного действия или плазмафереза при ХВДП одинаково эффективно у 50-70% пациентов при использовании одного из трех видов лечения. При этом почти 50% пациентов, которые не ответили на один из этих видов лечения, хорошо реагировали на другой вид терапии, что приводило к тому, что в результате до 80% пациентов имели значимое улучшение [1,108]. Дети с ХВДП чаще, чем взрослые отвечают на терапию иммуноглобулином человека нормальным** (ВВИГ**), кортикостероидами системного действия, плазмаферез [24, 131, 134]. При неэффективности проводимого лечения в качестве альтернативы или дополнительного лечения - пациентам с ХВДП назначается иммуносупрессивная терапия Иммуноглобулин человека нормальный** В качестве первой линии терапии при ХВДП у детей рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением препарата иммуноглобулин человека нормальный** с содержанием IgG>95% при отсутствии противопоказаний [1,109,110,135,136]. Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Индукционная терапия: обычная доза ВВИГ** составляет 2 г/кг/курс, которая вводится в течение 2–5 дней. Поскольку не все пациенты реагируют на 1-ый курс, может потребоваться 2–5 повторных доз 1 г/кг/курс ВВИГ** каждые 3-4 недели до того, как состояние пациента улучшится или можно будет принять решение о неэффективности ВВИГ**. С другой стороны, согласно клиническому опыту, эффективность ВВИГ** определяется уже...

воспалительная полинейропатия демиелинизация периферических нервов, аутоиммунное поражение периферических нервов, электромиография, внутривенная иммунотерапия, стандартные человеческие иммуноглобулины с содержанием IgG >95%, пероральные кортикостероиды, плазмаферез

ВВИГ** –иммуноглобулин человека нормальный** для внутривенного введения ГКС – кортикостероиды системного действия (глюкокортикоиды) КСТ – кортикостероидная терапия ЛФК – лечебная физкультура МГНГ - полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией МРТ – магнитно-резонансная томография #ПКИГ** - #иммуноглобулин человека нормальный** для подкожного введения СГБ – синдром Гийена-Барре ХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия ЦСЖ – цереброспинальная жидкость ЭНМГ - электронейромиография EFNS/PNS - European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society – Европейская академия неврологии/Общество по периферическим нервам I-RODS/R-ODS – (Inflammatory) Rasch-built Overall Disability Scale for immune-mediated peripheral neuropathies (Шкала оценки инвалидизации пациентов с СГБ, ХВДП, МГНГ) INCAT Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии») MRCss - Medical Research Council sum score (Шкала суммарной оценки мышечной силы) NIS Neuropathy Impairment Score ( Шкала оценки степени невропатических нарушений NIS) POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, poly-Endocrinopathy, Myeloma proteins, Skin lesions) – синдром, наблюдаемый у больных с парапротеинемическими формами гемобластозов и включающий полинейропатию, органомегалию, эндокринопатию, моноклональную гаммапатию, поражения кожи. Дебютирует с симптомов прогрессирующей сенсомоторной полинейропатии.

Зарегистрированные показатели распространенности ХВДП составляют 0.7–10.3 случаев на 100 тыс. человек [12]. Хотя известно, что заболеваемость ХВДП увеличивается с возрастом [13,14,15,16], но ХВДП подвержены и дети [17,18]. Согласно результатам австралийских и японских научных центров, распространенность ХВДП у детей оценивается как 0,22/0.48 на 100 тыс. человек [14,19]. В недавнем эпидемиологическом исследовании на Сардинии (Италия) в педиатрической популяции общий средний показатель заболеваемости составил 0,42–0,59 на 100 000 человек [20]. Начало заболевания иногда сложно установить в грудном и раннем детском возрасте, но случаи с дебютом в младенческом возрасте описаны в медицинской литературе [21,22]. Дебют ХВДП у детей наиболее часто наблюдается в возрасте 7–8 лет [23,24,25]. У взрослых ХВДП чаще встречается у мужчин, чем у женщин, что отличает его от других АЗ, соотношение М: Ж указывается как 3:2 - 3:1 [26]. Что касается детей, то в некоторых исследованиях была показана тенденция к превалированию заболевания у мальчиков [2], но данная закономерность подтверждена не во всех исследованиях [3,25].

ХВДП дебютирует с проксимальной/дистальной слабости, прогрессирующей в течение 8 недель. У детей грудного возраста это может проявляться задержкой формирования или отсутствием самостоятельной ходьбы. Нарушения чувствительности преимущественно дистальные, не грубые, всех модальностей: боль встречается чаще чем парестезии, но при этом выраженный болевой синдром не характерен для ХВДП и должен предполагать поиск альтернативного диагноза, равно как и наличие ранней мышечной атрофии и выраженной вегетативной дисфункции, которая может встречаться только в 10% случаев и обычно протекает бессимптомно [1, 17]. Выраженность сухожильных рефлексов может флюктуировать, и они могут быть неравномерно сниженными. ЧН вовлекаются при ХВДП реже чем при синдроме Гийена-Барре (СГБ), а поражение органов дыхания является исключением [22,27,28]. При длительном течении заболевании формируется Pes cavus (полая стопа). Типичная ХВДП является наиболее распространенным вариантом ХВДП как у взрослых [29,30], так и у детей [17,18,25]. Заболевание может развиться в любом возрасте, включая все периоды детства [2,3,31,32]. Чаще всего заболевание начинается с парестезий и слабости в дистальных отделах конечностей. Пациенты могут испытывать затруднения при ходьбе и жаловаться на частые падения. Слабость проксимальных мышц может вызвать трудности при подъеме или спуске по лестнице, вставании из положения сидя и поднятии предметов над головой. Дистальная слабость проявляется шаркающей походкой, частыми спотыканиями из-за "свисающей стопы", нарушением мелкой моторики, например, невозможностью застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки. При клиническом осмотре выявляется симметричная слабость в проксимальных и дистальных мышечных группах, нарушение чувствительности и снижение или полное угнетение глубоких сухожильных рефлексов [10,33]. Чувствительные нарушения обычно проявляются в большей степени в нарушении вибрационной и проприоцептивной чувствительности, чем поверхностной, что отражает вовлечение более толстых миелиновых волокон. Это обычно сопровождается сенситивной атаксией и может быть ошибочно принята за поражение задних столбов спинного мозга. Может наблюдаться гипестезии по полиневритическому типу, чувства онемения и покалывания в стопах, болезненные дизестезии. Часть пациентов предъявляет жалобы на боли в спине, при осмотре у них могут выявляться симптомы натяжения корешков. Поражение...

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на: нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания; изменения походки; частые падения; слабость мышц нижних и верхних конечностей; наличие парестезий и дизестезий; у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия; медленно прогрессирующее течение (прогрессирующая слабость и расстройство чувствительности, нарастающее как минимум 8 недель)

При проведении клинического осмотра следует обращать особое внимание на наличие симметричной проксимальной и дистальной слабости мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. У части пациентов возможно поражение ЧН. Характерно угнетение или значимое снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях [1,107,108,109,110]. При вариантах ХВДП двигательные нарушения отмечаются всегда, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

2.3.1 Лабораторная диагностика для установления диагноза ХВДП Рутинные клинические исследования проводятся для исключения других воспалительных заболеваний, которые могут протекать с клиникой полирадикулонейропатии. Рекомендовано проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с подозрением на ХВДП для исключения/подтверждения воспалительной природы заболевания, в комплексной дифференциальной диагностике с системными заболеваниями [1,109,110]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Клинический анализ крови возможно контролировать при клинической необходимости. Рекомендовано исследование острофазовых показателей крови (исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови) крови с целью диагностики бактериального воспаления пациентам с подозрением на ХВДП [1,109,110,111]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Острофазовые показатели крови являются маркерами бактериального воспаления, которое может быть провоцирующим фактором заболевания. Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического при необходимости в качестве дополнительного инструмента для установления диагноза и исключения других нервно-мышечных заболеваний [1,109,111]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: определяются активность аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинкиназы (креатинфосфокиназы (КФК), исследование уровня/активности изоферментов креатинкиназы в крови) в крови, электролиты (уровень калия, натрия, кальция (исследование уровня общего кальция в крови), фосфора, магния в крови), концентрация которых может изменяться, например, при нервно-мышечных заболеваниях, показатели углеводного обмена (исследование уровня глюкозы в крови, проведение глюкозотолерантного теста, исследование уровня гликированного гемоглобина в крови, триглицеридов в крови, холестерина в крови), которые могут изменяться при инсулин-зависимом сахарном диабете 1 типа [112]. Исследования, которые не являются обязательными, но проводятся по необходимости: Рекомендовано рассмотреть: определение антител класса М (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, Определение антител класса G (IgG) к...

Рекомендовано проведение электронейромиографии стимуляционной всем пациентам с клиническими признаками ХВДП с диагностической целью [1,108,111, 118]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Кроме услуги «Электронейромиография стимуляционная одного нерва имеются подвиды данной услуги: Электромиография стимуляционная срединного нерва, Электромиография стимуляционная локтевого нерва, Электромиография стимуляционная лучевого нерва, Электромиография стимуляционная добавочного нерва, Электромиография стимуляционная межреберного нерва, Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва, Электромиография стимуляционная грудных нервов. Электромиография игольчатая (одна мышца) может выполняться опционно с целью дифференциальной диагностики (Согласно Приказу Минздрава России от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» «Электромиография игольчатая (одна мышца)» «Электромиография игольчатая (одна мышца)» имеются подвиды данной услуги: Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв), Электромиография игольчатая локтевого нерва, Электромиография игольчатая лучевого нерва, Электромиография игольчатая добавочного нерва, Электромиография игольчатая межреберного нерва). Комментарий: Протокол первичного электромиографического исследования должен включать в себя: 1) исследование скорости распространения возбуждения по моторным волокнам периферических нервов рук (срединный нерв – стимуляция в 4 точках, локтевой нерв – стимуляция в 5 точках), 2) исследование скорости распространения возбуждения по моторным волокнам периферических нервов ног (большеберцовый нерв – стимуляция в 2 точках, малоберцовый нерв – стимуляция в 3 точках), 3) оценка параметров М-ответа и F-волны нервов рук (срединный и локтевой нервы) и ног (большеберцовый и малоберцовый нервы). При необходимости дополнительно проводят 4) исследование скорости распространения возбуждения по чувствительным волокнам периферических нервов рук (срединный и локтевой, лучевой нервы), 5) исследование скорости распространения возбуждения по чувствительным волокнам периферических нервов ног (икроножный и поверхностный малоберцовый нервы), 6) оценку параметров потенциала действия нервов рук (срединный и локтевой и лучевой) и ног (икроножный и поверхностный малоберцовый) [119] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности...

Рекомендовано рассмотреть проведение в сомнительных случаях пациентам с клиническими признаками ХВДП молекулярно-генетического исследования на наследственную нейропатию с целью дифференциальной диагностики [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: в типичных случаях исключаются наследственные формы моторно-сенсорной полиневропатии типов 1А, 1В, Х, обусловленные мутациями в генах РМР22, Р0 и коннексине 32. Рекомендуется всем детям проведение приема (осмотра, консультации) врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача) с целью оценки общего соматического состояния, выявления сопутствующей патологии и/или осложнений [111,126, 127]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: консультации также проводятся в процессе динамического наблюдения, частота устанавливается индивидуально, обычно не реже 1 раза в 3-6 месяцев. Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-инфекциониста при госпитализации в инфекционное отделение для исключения инфекционной природы заболевания [1,111,126, 128,129]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-генетика для исключения/подтверждения наследственных полиневропатий [1,108,110,111,126, 129]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-травматолога-ортопеда пациентам с болью в спине, нарушением походки для подбора ортопедических пособий [1,126,127, 129]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога детям с ХВДП, длительно получающим терапию кортикостероидами системного действия с целью своевременной диагностики поражения глаз, вызванных терапией [113, 130]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: проводятся исследования для своевременного выявления побочных эффектов системной кортикостероидной терапии, в том числе: повышения внутриглазного давления, катаракты и пр. (офтальмоскопия, визометрия, офтальмотонометрия). Дифференциальная диагностика представлена в Приложении А3.1 Исследования для диагностики/дифференциальной диагностики при подозрении на типичную ХВДП или...

Рекомендовано проведение курсов физической реабилитации (массаж, лечебная физкультура (ЛФК), аппаратная кинезотерапия и др.) по показаниям с целью улучшения двигательной функции и качества жизни [1,109,110,111]. (Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендовано проведение лечебной физкультуры всем детям с ХВДП после купирования острого состояния при отсутствии противопоказаний [1, 88, 136, 172, 173]. (Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: комплекс ЛФК (A19.24.001 Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы) проводится после купирования острого состояния и должен включать активные и пассивные упражнения на укрепление мышечного корсета, мышц поражённых конечностей, упражнения на растяжку (предупреждение формирования мышечной контрактуры), улучшение координации и функции равновесия и дыхательную гимнастику при отсутствии противопоказаний в индивидуальном режиме [172,173,174,175,176 6]: A19.24.001.026 Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы A19.30.006 Механотерапия A19.30.006.001 Роботизированная механотерапия A19.30.006.002 Аппаратные статокинетические нагрузки A19.30.009 Лечебная физкультура в бассейне В среднем, количество проводится процедур от 3х, в зависимости от состояния ребёнка, с учётом индивидуальных особенностей, с обязательным обучением родителей/законных представителей и внедрением их в реабилитационный процесс. Подбор упражнений происходит в индивидуальном порядке с последующим контролем их выполнения инструктором и коррекцией при необходимости. Рекомендовано при необходимости применение вспомогательных устройств и технических средств (ортезы, дополнительная опора и т.п.), эрготерапии (A21.30.006 Эрготерапия) и психологической поддержки [113]. (Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендовано проведение щадящего медицинского массажа пораженной конечности (A21.01.004 Массаж верхней конечности медицинский; A21.01.009 Массаж нижней конечности медицинский) детям с ХВДП в подостром состоянии при отсутствии противопоказаний [1,14]. При наличии показаний рекомендовано расширить зоны воздействия (A21.01.003.001 Массаж воротниковой области, A21.03.007 Массаж спины медицинский, A21.01.001 Общий массаж медицинский)...

5.1 Профилактика Первичной профилактики не существует. Рекомендуется проведение вторичной профилактики детям с ХВДП с целью достижения максимально длительного периода ремиссии [1,6,109,177]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Вторичная профилактика заключается в ранней диагностике, диспансерном наблюдении пациентов и длительной иммуносупрессивной терапии (при приеме препаратов группы кортикостероиды системного действия). Рекомендуется проведение вакцинации по индивидуальному плану в период полной ремиссии заболевания [179,180]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: необходимо обеспечить индивидуальный подход к вакцинации. Учитывая, что польза от вакцинации превышает возможные риски, необходимо обеспечить возможность проведения необходимых профилактических прививок в условиях стабильного течения болезни [180]. Согласно нормативным документам (Медицинские противопоказания к проведению профилактических прививок препаратами национального календаря прививок: Методические указания.—М.: Федеральный центр госсанэпиднадзора Минздрава России, 2002.— 16 с., «Методические рекомендации по выявлению, расследованию и профилактике побочных проявлений после иммунизации» (утв. Минздравом России 12.04.2019). При прогрессирующих заболеваниях нервной системы противопоказаны живые вакцины, в т. ч. Вакцина для профилактики полиомиелита (раствор для приема внутрь), а также вакцина для профилактики туберкулеза. Пациентам с прогрессирующей патологией вместо цельноклеточной коклюшной вакцины необходимо использовать бесклеточную (например, Вакцина для профилактики дифтерии, столбняка, коклюша (бесклеточная) трехкомпонентная), при невозможности - прививать анатоксинами (анатоксин дифтерийно-столбнячный). Дети с поражением ЦНС быстрее утрачивают антитела при нарушении графика прививок - им следует максимально соблюдать рекомендованную схему вакцинации. При прогрессирующем течении заболевания прививки проводят через 1 месяц после стабилизации процесса (что оценивается по клиническим параметрам). Данные исследований свидетельствуют о том, что польза от вакцинации превышает возможные риски [179,180]. 5.2 Диспансерное наблюдение Рекомендуется для контроля состояния и оценки побочных эффектов терапии всем пациентам с ХВДП диспансерное наблюдение врачом-неврологом (Диспансерный...

Пациентам с ХВДП, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. В период обострения ребенка ХВДП необходимо госпитализировать в неврологическое отделение для проведения патогенетической терапии. Курс стационарного лечения составляет 15-30 дней, в зависимости от тяжести состояния. В дальнейшем возможно проведение терапии в условиях дневного стационара. После купирования обострения, как правило, необходимо 2 раза с интервалом 1 раз в месяц проводить повторные инфузии иммуноглобулин человека нормальный** (ВВИГ**) в поддерживающей дозе (суммарная доза 1 г/кг массы тела, которая вводится за 5 дней). Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием» После выписки из стационара основное наблюдение за детьми, перенесшими обострение ХВДП должен осуществлять врач-невролог с частотой не реже 1 раз в 3 месяца в течение длительного времени (не менее 5 лет) для контроля состояния и оценки побочных эффектов (для детей получающих поддерживающую терапию кортикостероидами системного действия и/или иммуносупрессивное или иммуномодулирующее лечение препаратами группы иммунодепрессанты, ингибиторы кальциневрина, другие иммунодепрессанты, а также группы антиметаболиты, аналоги фолиевой кислоты и др.). Остальным пациентам частота консультаций врача-невролога определяется индивидуально. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: 1) обострение ХВДП; 2) нарастание очаговой неврологической симптоматики у пациентов с ХВДП; 3) резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов системного действия и/или иммуноглобулина человека нормального** (ВВИГ**), для проведения плазмафереза. проведение дифференциальной диагностики. Показания для неотложной/экстренной госпитализации: 1) пациенты с впервые установленным диагнозом ХВДП для подбора терапии; 2) быстрое нарастание очаговой симптоматики. Показания к выписке пациента из медицинской организации 1) объективное клиническое улучшение состояния в ответ на специфическую терапию; 2) выполнение всех необходимых диагностических и лечебных мероприятий в полном объеме.

7.1 Исходы и прогноз При адекватном лечении возможно купирование симптомов поражения периферических нервов и сохранение длительной ремиссии заболевания. В редких случаях возможно прогрессирующее течение заболевания с частыми обострениями формированием стойкого неврологического дефицита и вторичных ортопедических нарушений. ХВДП обычно не представляет угрозы для жизни пациентов. Прогноз болезни у детей в целом лучше, чем у взрослых (в большинстве случаев возможно достижение полной ремиссии).

Таблица 1 -Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при других воспалительных полинейропатиях (хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии) (коды по МКБ - 10: G61.8) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный Да/Нет 2. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (с оценкой показаний к экстренной или неотложной госпитализации) 3. Назначена электронейромиография стимуляционная одного нерва (при установлении диагноза с учетом локализации процесса) Да/Нет 4. Назначен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре и/или осмотр (консультация) врача-физиотерапевта (при наличии медицинских показаний и отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет Таблица 2. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при других воспалительных полинейропатиях (хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии) (коды по МКБ - 10: G61.8) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 2. Выполнена электронейромиография стимуляционная одного нерва (при установлении диагноза с учетом локализации процесса) Да/Нет 3. Проведено лечение иммуноглобулином человека нормальным и/или кортикостероидами системного действия и/или плазмаферез (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 4. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре и/или осмотр (консультация) врача-физиотерапевта (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

Ахадова Л.Я. – к.м.н. ведущий невролог ГБУЗ Научно-практический Центр Детской психоневрологии ДЗМ Баранов А.А.- акад. РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России Батышева Т.Т. - д.м.н., профессор, главный внештатный детский специалист по медицинской реабилитации МЗ РФ, главный внештатный детский специалист по неврологии ДЗМ, директор ФГБУ ГБУЗ Научно-практический Центр Детской психоневрологии ДЗМ, заведующая кафедрой неврологии, физической и реабилитационной медицины детского возраста МИ ФНМО РУДН, заслуженный врач РФ Бембеева Р.Ц. – д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики имени академика Л.О.Бадаляна педиатрического факультета РНИМУ им Н.И.Пирогова Бурсагова Б.И. к.м.н., зам заведующего отделением психоневрологии и психосоматической патологии по лечебной части ФГАУ «Научный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, член Союза педиатров России Быкова О.В. – д.м.н., заведующий научно-исследовательским отделом ФГБУГБУЗ Научно-практический Центр Детской психоневрологии ДЗМ, профессор кафедры неврологии, физической и реабилитационной медицины детского возраста ФНМО МИ РУДН Вишнёва Е.А. - д.м.н., профессор РАН, заместитель руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», Минобрнауки по научной работе, профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России Гришина Д.А. — к.м.н., руководитель Центра заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ «Научный центр неврологии». Гузева В.В. - д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО СПБГПМУ Гузева В.И. - д.м.н., профессор заведующая кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО СПБГПМУ, Главный внештатный детский специалист невролог Минздрава России Гузева О.В. - д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО СПБГПМУ Каркашадзе Г.А., к.м.н., врач-невролог, руководитель отдела развития мозга в...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-педиатры; Врачи неврологи; Врачи общей практики (семейные врачи); Врачи- рентгенологи Врачи-детские эндокринологи Студенты медицинских ВУЗов; Обучающиеся в ординатуре и аспирантуре; Врачи-инфекционисты Врачи функциональной диагностики Врачи лучевой диагностики Врачи клинической лабораторной диагностики Врачи по лечебной физкультуре Врачи-физиотерапевты Врачи физической и реабилитационной медицины Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 8 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов. Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs) Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций Внешняя экспертная оценка. Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидации рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций. От врачей первичного звена...

Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи" Информация о лекарственных препаратах: Государственный реестр лекарственных средств: https://grls.rosminzdrav.ru Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724); Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10); Приказ Минздрава РФ от 02.05.2023 № 205н "Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников" Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. № 541н. Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения. Федеральный закон от 25.12.2018 № 489 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций». Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг". Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 27 августа 2019 г. 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»; Приказ Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации «О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям» от 9 августа 2005 г. № 494 Информационное письмо Минздрава России по возможности закупки лекарственного препарата по торговому наименованию ( https://www.rosminzdrav.ru/news/2019/12/18/13043-minzdrav-podgotovil-informatsionnoe-pismo-po-vozmozhnosti-zakupki-lekarstvennogo-preparata-po-torgovomu-naimenovaniyu ) Примеры диагнозов Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, типичная форма Хроническая воспалительная...

Определение и эпидемиология Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) - редкое хроническое заболевание периферических нервов. Распространенность ХВДП в мире составляет в среднем 8-9 случаев на 100.000 человек. Мужчины болеют чаще женщин. Развиваться ХВДП может в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст (40-50 лет). Этиология В основе болезни лежит нарушение иммунного ответа. Иммунная система пациента ошибочно поражает миелиновую оболочку собственных периферических нервов, в результате чего функция их нарушается, что проявляется потерей чувствительности и силы в руках и ногах. Точная причина, запускающая иммунный ответ и развитие ХВДП, до сих пор не установлена. ХВДП — ненаследственное и не контагиозное заболевание. Четких провокаторов и факторов риска развития болезни нет. Клиническая картина Симптомы развиваются медленно, в течение более 2 месяцев. Заболевание, как правило, начинается со стоп и распространяются по восходящему типу на бедра, туловище и руки. Мышцы лица и жизненно-важные функции (дыхание) вовлекаются редко. Симптомы ХВДП обычно представлены относительно симметричным поражением конечностей и включают: слабость в ногах и руках, снижение тонуса мышц; нарушение походки; неустойчивость и нарушение координации движений; снижение чувствительности, онемение или покалывание в кистях и стопах. Болевой синдром не характерен. Течение болезни может быть вариабельным: у большинства пациентов случаются рецидивы болезни; требуется поддерживающая терапия; в некоторых случаях при первичной терапии удается достичь стойкой длительной (больше 1 года) ремиссии; единичные случаи отличаются резистентностью к используемым методам лечения и болезнь прогрессирует. Диагностика Для постановки диагноза ХВДП, врач тщательно изучает историю заболевания, проводит осмотр и может назначить дополнительные методы обследования: анализы крови и мочи; ЭНМГ – высокоинформативный инструментальный метод исследования функции периферических нервов. Важно в ходе диагностики исключить иные болезни нервной системы и полиневропатии другого генеза, которые протекают под "маской" ХВДП. Если в ходе выше указанных методов обследования установить диагноз не удалось, назначаются более углубленные обследования: дополнительные анализы крови; ультразвуковое исследование (УЗИ) нервов; магнитно-резонансную томографию (МРТ) нервных...

Приложение Г1 Шкала оценки инвалидизации пациентов с СГБ, ХВДП, МГНГ 1 (полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией (I-RODS) Название на русском языке : Шкала оценки инвалидизации пациентов с СГБ, ХВДП, МГНГ 1 (полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией (I-RODS) Оригинальное название: Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS) for immune-mediated peripheral neuropathies Источник: Van Nes, S.I. Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS) for immune-mediated peripheral neuropathies /S.I. Van Nes, E.K. Vanhoutte, P.A. van Doorn et al. // Neurology. – Vol. 76, No 4 – P. 337–345 Валидация Шкалы оценки инвалидизации пациентов с СГБ, ХВДП, МГНГ 1 (I-RODS) выполнена на базе ФГБНУ НЦН (https://neurology.ru/o-centre/struktura/institut- neyroreabilitatsii-i-vosstanovitelnykh-tekhnologiy/gruppa validatsii-mezhdunarodnykh-shkal-i-oprosnikov/) Тип (подчеркнуть): - шкала оценки - индекс - вопросник - другое (уточнить): Назначение: оценка инвалидизации пациентов с СГБ, ХВДП, МГНГ* (полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией Содержание (шаблон): ИНСТРУКЦИИ: Этот опросник предназначен для оценки взаимосвязи между состоянием здоровья и повседневной активностью. Ответы на вопросы позволят оценить влияние полинейропатии на выполнение ежедневных действий в быту и обществе. Ответьте на вопросы, отмечая вариант ответа в соответствующем столбце крестиком. Если вы не знаете, способны ли вы выполнять какое-либо из перечисленных действий, выберите самый вероятный вариант ответа, максимально близко отражающий ваше состояние. Необходимо ответить на все вопросы, выбрав только один вариант ответа. Если ваше самочувствие постоянно меняется, то выбирайте усредненный ответ. Если для выполнения действия необходима помощь или использование дополнительных приспособлений, следует выбрать ответ «выполняю с трудом». Если вы не можете выполнять какое-либо действие из-за симптомов полинейропатии, выберите ответ «не могу выполнить». Оцените свою способность выполнять следующие действия: Выберите один вариант ответа и поставьте крестик 0 = не могу выполнить 1 = выполняю с трудом 2 = выполняю легко 1) читать газету или книгу 2) принимать пищу 3) чистить зубы 4) помыть верхнюю часть тела 5) пользоваться туалетом 6) сделать бутерброд 7) надеть одежду на верхнюю часть тела 8) помыть нижнюю часть тела 9) передвинуть стул 10) повернуть...