Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – группа хронических дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине, характеризующихся прогрессирующим в течение более 8 недель генерализованным поражением проксимальных и дистальных отделов толстых чувствительных и двигательных нервных волокон. Первичная патогенетическая терапия ХВДП – лечение, получаемое пациентом впервые после установления диагноза. В рамках первичной патогенетической терапии ХВДП проводится лечение препаратами и методами первой линии: ГК, ВВИТ или ПФ. Поддерживающая патогенетическая терапия ХВДП – лечение, получаемое пациентом с целью поддержания стабильного состояния, ремиссии, профилактики рецидива. В рамках поддерживающей терапии назначаются препараты и методы первой и/или второй линии. Глюкокортикоиды (ГК) – синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия. ГК – это медикаментозный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии. Высокодозная терапия ГК подразумевает пероральный прием препаратов в дозе 1 мг на кг веса пациента ежедневно или через день в течение 1-2 месяцев с последующим постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей или до полной отмены препарата. Высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) – это экстракорпоральный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии. Высокообъемный плазмаферез подразумевает удаление плазмы суммарно за курс не менее 140 мл/кг веса пациента. Внутривенная высокодозная иммунотерапия (ВВИТ) – медикаментозный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина человека нормального (ВВИГ) с содержанием иммуноглобулина класса G не менее 95%. ВВИТ подразумевает введение препарата в суммарной курсовой дозе 2 грамма на килограмм веса пациента. Поддерживающая иммунотерапия ВВИГ проводится с введением доз, подобранных индивидуально для каждого пациента (от 0,4 до 2 граммов на килограмм веса пациента), с вариативным режимом введения. Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ) – состояние, часто ассоциированное с ХВДП, характеризующееся секрецией парапротеина при отсутствии клинико-лабораторной картины гемобластоза.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – группа гетерогенных по клинической картине приобретенных, дизиммунных нейропатий, характеризующихся прогрессирующим более 8 недель или рецидивирующим течением, имеющие электрофизиологические и патоморфологические признаки демиелинизации периферических нервов, и отвечающие на иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию [1].

На сегодняшний день четкие механизмы, причины развития, а также триггерные факторы заболевания до конца не изучены, однако дизиммунный генез ХВДП не вызывает сомнения. Ряд экспериментальных работ на моделях животных, а также ответ на иммуносупрессивную и иммуномодулирующую терапию указывают на неоспоримое участие в патогенезе болезни как клеточно-опосредованного, так и гуморального иммунитета [2, 3]. Участие клеточного иммунитета подтверждается наличием воспалительных инфильтратов в биоптатах икроножного нерва, представленных CD8+ T-клетками, CD4+ T-клетками, макрофагами; изменением активности Т-клеточного звена иммунитета, повышением экспрессии цитокинов и других провоспалительных медиаторов в крови и ЦСЖ больных ХВДП [4-6]. Участие в патогенезе гуморального иммунитета подтверждается обнаружением в биоптатах икроножного нерва депозитов комплемента и иммуноглобулина на поверхности шванновских клеток и в компактном слое миелина, наличием антител в сыворотке больных, созданием экспериментальных моделей с активной иммунизацией разных структур нерва, а эффективностью ПФ [7-9]. В течение последних 5 лет были обнаружены антитела, ассоциированные с ХВДП, относящиеся к нодальным и паранодальным белкам – нейрофасцин – 140, 155 и 186 (NF-140, NF-155, NF-186), контактин-1 (CNTN1), контактин-ассоциированный белок 1 (Caspr1), нодальные изоформы нейрофасцина. Перечисленные антитела часто связаны с тяжелым течением заболевания, ранним вторичным аксональным повреждением и плохим ответом на ГК и ВВИГ [10-12]. Количество больных ХВДП, имеющих антитела к паранодальным белкам, составляет порядка 10% [10-14].

G61.8 – Другие воспалительные полиневропатии G61.9 – Воспалительная полиневропатия неуточненная G62.8 – Другие уточненные полиневропатии G62.9 – Полиневропатия неуточненная

Выделение клинических вариантов ХВДП (типичного и других) важно по причине значительной вариативности клинико-электрофизиологической картины, иммунопатогенеза, ответа на разные виды патогенетической терапии (Таблица 1) [1, 8, 9, 15, 19, 20]. Таблица 1. Типичная и варианты ХВДП [1, 8, 9, 15, 19, 20]. ХВДП Доля среди всех вариантов ХВДП 1. Типичная ХВДП 50-70% 2. Мультифокальная ХВДП (или мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия; или синдром Льюиса-Самнера) 6-35% 3. Сенсорная ХВДП 5-35% 4. Дистальная ХВДП или дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия 2-17% 5. Моторная ХВДП 5-10% 6. Фокальная ХВДП 1%

3.1. Патогенетическая терапия первой линии Рекомендуется в рамках патогенетической терапии 1 линии назначать пациентам с ХВДП высокодозную внутривенную иммунотерапию (ВВИТ) (раздел 3.1.1) или высокодозную терапию глюкокортикоидами (ГК) (раздел 3.1.2) [1, 19, 27, 62-83]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Рекомендуется при неэффективности ВВИТ или ГК, проводить высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) (раздел 3.1.3) [1, 19, 27, 62-83]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарий: выше указанные методы патогенетического лечения имеют равнозначный терапевтический эффект в краткосрочной перспективе [1, 9, 19]. При недостаточной эффективности монотерапии или появлении побочных эффектов возможен переход с одного вида терапии первой линии на другой. Допускается комбинация ГК и ВВИГ, ГК и ПФ; возможно внутривенное введение иммуноглобулина нормального человеческого по завершению курса ПФ. Рекомендуется взвешено подходить к началу лечения, учитывать особенности течения заболевания, с целью достижения максимальной эффективности патогенетической терапии [1, 9, 19]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: при стационарном непрогрессирующем течении болезни, минимальной выраженности неврологического дефицита (INCAT<2) не рекомендуется начинать патогенетическую терапию, оставив пациента под динамическим наблюдением. Патогенетическая терапия показана пациентам с ХВДП при прогрессировании болезни или рецидиве, остром дебюте, при наличии неврологического дефицита, влияющего на передвижение и самообслуживание. Рекомендуется в выборе метода терапии первой линии отдать предпочтение ВВИТ пациентам с ХВДП, ассоциированной с сахарным диабетом, при вариантах заболевания (мультифокальном, моторном, сенсорном, фокальном), а также при наличии сопутствующих хронических соматических болезней, с целью достижения максимальной эффективности лечения и профилактики побочных эффектов [1, 9, 19]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется оценивать статус активности ХВДП по шкале CDAS (приложение Г5) для определения необходимости в продолжении поддерживающей патогенетической терапии [88]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) 3.1.1 Внутривенная...

Методы профилактики развития ХВДП не разработаны [1, 9, 113]. Рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-невролога пациентам с ХВДП с целью оценки динамики заболевания с применением оценки по шкалам INCAT, I-RODS и CDAS (см. Приложение Г2-Г5) и коррекции поддерживающей терапии [1, 9, 19, 88, 100-103, 115]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: пациентам, получающим патогенетическую терапию с целью её коррекции и мониторинга побочных явлений необходимо посещение врача-невролога с частотой один раз в 1-3 месяца на весь срок проведения терапии. В случае стабильного состояния (ремиссия) возможно посещение врача-невролога один раз в полгода или по необходимости.

EAN European Academy of Neurology (Европейская Академия Неврологии) PNS Peripheral Nerve Society (Общество специалистов по заболеваниям периферических нервов) ВВИГ внутривенный #иммуноглобулин человека нормальный** ВВИТ внутривенная высокодозная иммунотерапия ГК глюкокортикоиды МГНЗ моноклональная гаммапатия неопределенного значения ПФ высокообъемный терапевтический плазмаферез ХВДП хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия ЦСЖ цереброспинальная жидкость ЭНМГ электронейромиография стимуляционная одного и более нервов

Распространенность ХВДП в мире составляет от 1 до 9 на 100.000 человек [9, 15, 16]. ХВДП входит в Перечень редких (орфанных) болезней Министерства здравоохранения РФ (от 25.02.2020 г.). Средний возраст дебюта болезни около 50 лет, но заболевание может диагностироваться в любом возрасте [17]. Соотношение мужчин и женщин – 2:1 [9, 15, 16]. По данным Супоневой Н.А., распространенность ХВДП в РФ находится в пределах 1-3 на 100.000 человек [18]. Согласно результатам исследований Кантимировой Е.А. (на примере ЗАТО Железногорск Красноярского края), распространенность ХВДП, включая сенсорный вариант болезни, составила 25,5 на 100 тыс. взрослого населения [17]. Крупных эпидемиологических исследований по распространенности ХВДП в РФ не проводилось.

Наиболее распространенной является типичная ХВДП, клиническая картина которой характеризуется наличием [1, 8, 9, 19, 20]: симметричного вялого тетрапареза с равномерным вовлечением дистальных и проксимальных отделов конечностей; нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по полиневритическому типу (по типу "перчаток и гольф/носков"); сенситивной атаксии, тремора рук; снижением или выпадением сухожильных рефлексов. Крайне редко наблюдается вовлечение дыхательной мускулатуры и поражение черепных нервов (чаще лицевого нерва). На поздних стадиях болезни возможно развитие гипотрофии мышц. Двигательные нарушения обычно более выражены, чем чувствительные. Вегетативные нарушения и нейропатический болевой синдром не характерны для типичной ХВДП. Признаков нарушения функции ЦНС и тазовых органов не наблюдается. Степень неврологического дефицита может варьировать от легкой без существенного ограничения передвижения и самообслуживания до тяжелой с полной зависимостью от посторонней помощи [1, 8, 9, 19, 20]. Вторым по распространенности вариантом ХВДП является мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия (от англ. multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM) или синдром Льюиса-Самнера. Клиническая картина, в отличие от типичной ХВДП, характеризуется асимметрией нарушений и поражением по типу множественной мононейропатии. Свойственно преимущественное вовлечение верхних конечностей. У части больных по мере развития болезни симптоматика может перейти в типичную симметричную ХВДП [1, 8, 9, 19-21]. На долю сенсорного варианта ХВДП, который часто дебютирует с поражения нижних конечностей, приходится до 5-35% от всех вариантов болезни. Характерны сенситивная атаксия и полиневритический тип чувствительных нарушений. Мышечная слабость отсутствует. При наличии нейрофизиологических признаков поражения моторных нервных волокон по данным электронейромиографии стимуляционной одного и более нервов (ЭНМГ) устанавливается диагноз «преимущественно сенсорный вариант ХВДП». Долгосрочные исследования показали, что сенсорный вариант ХВДП часто является преходящей клинической стадией болезни, которая предшествует появлению мышечной слабости примерно у 70% пациентов [1, 8, 9, 19, 20, 22]. Дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия (от англ. distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS) –...

Рекомендуется подозревать ХВДП у пациентов с прогрессированием вялого тетрапареза и чувствительных нарушений по полиневритическому типу в течение более 8 недель с целью своевременной диагностики заболевания [1, 9, 19, 27-30]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: пациенты предъявляют жалобы на слабость мышц рук и преимущественно ног, изменение походки, трудности при беге и подъеме по лестнице; на онемение, снижение чувствительности кистей и стоп. В ряде случаев беспокоит неустойчивость при ходьбе. Жалобы на нейропатическую боль, нарушение зрения, глотания, дыхания, функции тазовых органов не характерны. При опросе следует обращать внимание на срок прогрессирования симптоматики, наличие сопутствующих соматических заболеваний, преморбидный фон, наследственный анамнез по нервно-мышечным заболеваниям.

Рекомендуется сопоставлять результаты опроса и физикального обследования с критериями диагностики ХВДП EAN/PNS от 2021 года у пациентов с подозрением на ХВДП с целью повышения достоверности диагностики (Приложение А3) [1, 9, 19, 27-30]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется проведение лабораторных исследований: общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови, исследование уровня аланин-трансаминазы в крови, исследование уровня С-реактивного белка в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови), определения антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) и исследования уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови, определения антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, исследования уровня гликированного гемоглобина и определения уровня витаминов В12 (цианкоболамина), фолиевой кислоты, гомоцистеина в сыворотке крови, общего (клинического) анализа мочи пациентам с подозрением на ХВДП с дифференциально-диагностической целью (Приложение А3) [1, 9, 19, 27-31]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется проведение исследования моноклональности легких цепей иммуноглобулинов в крови и в моче методом иммунофиксации пациентам с подозрением на ХВДП с дифференциально-диагностической целью (Приложение А3) [1, 9, 19, 27-30]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: дифференциальный диагноз представлен в Приложении А 3. При необходимости список дополнительных лабораторных методов обследования может быть расширен и дополнен такими исследованиями, как определение в крови антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato, содержания ревматоидного фактора, уровня C-реактивного белка, содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену, содержания антител к экстрагируемым ядерным антигенам в крови, антител к ДНК нативной, содержания антител к циклическому цитрулиновому пептиду (анти-CCP), содержания антител к цитоплазме нейтрофилов в крови; анализ крови на антинейрональные антитела; антитела к ганглиозидам периферических...

Рекомендуется проведение электронейромиографии стимуляционной периферических нервов пациентам с подозрением на ХВДП с целью уточнения уровня поражения периферического нейро-моторного аппарата и характера повреждения нервных волокон [1, 9, 19, 37-40]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: у больных ХВДП при ЭНМГ выявляется генерализованный, чаще симметричный, сенсо-моторный невральный уровень поражения первично демиелинизирующего типа, для которого характерно значительное снижение моторной скорости распространения возбуждения (СРВм), увеличение дистальной латентности моторных ответов, увеличение минимальной латентности F-волн, наличие блоков проведения по двигательным нервам (снижение амплитуды проксимального М-ответа по отношению к дистальному на 30% и более) или патологической темпоральной дисперсии (полифазия и увеличение длительности проксимального моторного ответа на >30% относительно дистального) [1, 37-40]. В Приложении А3 (электродиагностические критерии ХВДП) указан рекомендованный объем нейрофизиологического исследования. Во время проведения ЭНМГ температура кожи должна поддерживаться в области ладони на уровне не ниже 33 С˚ и наружной лодыжки не ниже 30 С˚ [1]. Рекомендуется сопоставлять результаты ЭНМГ-исследования с электродиагностическими критериями ХВДП (EAN/PNS, 2021) с целью повышения достоверности диагностики (Приложение А3) [1, 9, 19, 37]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется проведение ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов (одна анатомическая область) и стволов плечевых сплетений пациентам с возможной ХВДП (при отсутствии полного соответствия клиническим и электродиагностическим критериям болезни; Приложение А3) с целью подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики [1, 9, 19, 45-50]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: УЗИ периферических нервов и стволов плечевых сплетений входит в поддерживающие критерии диагностики ХВДП (Приложение А3). При ХВДП в 40-80% случаев отмечается увеличение площади поперечного сечения спинальных нервов, стволов плечевых сплетений, периферических нервов вне зон туннелей, а также наличие интраневральных сонографических изменений (увеличение отдельных фасцикул, чередование гипо- и гиперэхогенных увеличенных...

Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с другими неврологическими заболеваниями пациентам с подозрением на ХВДП с целью уточнения диагноза (Приложение А3) [1, 9, 19, 58-61]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с ХВДП с целью улучшения двигательной функции и качества жизни [1, 62, 116-118]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: необходим комплексный подход, сочетающий лечебную физкультуру (ЛФК) с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы, физиолечение, процедуры по адаптации к условиям макросреды и клинико-психологическую адаптацию в соответствии с функциональным дефицитом пациента, применение вспомогательных устройств и технических средств (ортезы, дополнительная опора и т.п.), психологическую поддержку. Процесс реабилитации больных с ХВДП должен осуществляться непрерывно в поддерживающем режиме. Рекомендуются занятия ЛФК всем пациентам с ХВДП с целью улучшения двигательной функции и качества жизни [1, 9, 62, 117]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: занятия ЛФК проводятся под контролем инструктора-методиста по лечебной физкультуре в режиме – по 60 минут 3 раза в неделю в течение не менее 12 недель. Рекомендуются аэробные и силовые упражнения пациентам со стабильным течением ХВДП, находящихся на поддерживающей патогенетической терапии или в ремиссии, с целью увеличения мышечной силы и аэробной выносливости, уменьшения утомляемости [1, 9, 62, 118]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: аэробные упражнения выполняются по 20-30 мин 3 раза в неделю в течение не менее 12 недель. Силовые упражнения выполняются под контролем инструктора по лечебной физкультуре с комфортным для пациента весом, с проработкой основных групп мышц по схеме: 3 подхода по 12 повторений 3 раза в неделю в течение не менее 12 недель. Рекомендуется при наличии показаний консультация и наблюдение медицинского психолога пациентам с ХВДП с целью коррекции сопутствующих хроническому заболеванию депрессии и тревоги, развитие которых обусловлено инвалидизацией, длительным приемом ГК [119 - 121]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) 4.1 Санаторно-курортное лечение, методы медицинской реабилитации, основанные на использовании природных лечебных факторов Методы санаторно-курортного лечения при ХВДП не разработаны [1,9]. В соответствии с приказом Министерства здравоохранения РФ от 31 мая 2021...

По показаниям на любом этапе заболевания рекомендовано проведение экспертизы (исследования) по вопросам утраты профессиональной и общей трудоспособности для установления группы инвалидности. Показания для госпитализации пациента с ХВДП в медицинскую организацию: Экстренная госпитализация (круглосуточный стационар) показана всем пациентам с ХВДП с острым или подострым дебютом для проведения дифференциального диагноза с другими полинейропатиями подобного течения (СГБ, порфирийная полинейропатия и т.д.) и патогенетической терапии (ПФ, ГК, ВВИТ); при появлении признаков дыхательной недостаточности, нарушении бульбарных функций, быстром прогрессировании у пациентов с ранее или вновь установленным диагнозом; Плановая госпитализация (круглосуточный стационар) показана всем пациентам для проведения дифференциальной диагностики с ХВДП-подобными невропатиями, проведения спинномозговой пункции, начальной или поддерживающей патогенетической терапии первой линии (ВВИГ или пульс-терапия ГК), парентеральной патогенетической терапии второй линии в условиях ОРИТ с целью предупреждения обострения и прогрессии заболевания, реабилитационных мероприятий и симптоматической терапии. Комментарии: поддерживающая патогенетическая терапия первой линии, симптоматическая терапия и реабилитация в остром периоде (или при обострении) также могут осуществляться в дневном стационаре, если у пациента нет нарушений жизненноважных функций и грубого двигательного дефицита (прикован к инвалидному креслу, проходит с опорой не больше 10 м). Реабилитация и симптоматическая терапия, а также терапия ГК в поддерживающем режиме могут проводиться в амбулаторных условиях. Показания к выписке пациента из медицинской организации: Выписка пациента из медицинской организации при экстренной госпитализации возможна при выполнении в полном объеме всех необходимых диагностических и лечебно-реабилитационных мероприятий из пунктов 2-4 данных клинических рекомендаций; стабильном удовлетворительном состоянии пациента, сохранных витальных функциях. Выписка пациента из медицинской организации при плановой госпитализации возможна при выполнении в полном объеме плановой терапии и реабилитационных мероприятий; стабильном удовлетворительном состоянии пациента, сохранных витальных функциях. Показания к медицинской реабилитации в санаторно-курортных организациях: В случае наличия у санаторно-курортной организации лицензии...

Отдельные исследования показали, что наиболее значимыми факторами, влияющими на исход ХВДП, являются морфологические признаки активной демиелинизации большого числа нервных волокон и их аксональная дегенерация, лежащая в основе инвалидизации [122]. Ранняя постановка диагноза и инициация патогенетической терапии по рекомендованным схемам предупреждает развитие аксональной дегенерации и, таким образом, ассоциирована с меньшей инвалидизацией [123-125]. Тяжелый неврологический дефицит и прогрессирующее течение, сопутствующие соматические нарушения и сопутствующие болезни ЦНС, пожилой возраст в дебюте ХВДП являются неблагоприятными прогностическими факторами [122], в то время как подострое начало, симметричность изменений, отсутствие мышечных атрофий, ответ на терапию ГК в дебюте ХВДП, а также преимущественно дистальный паттерн вовлечения периферических нервов по данным ЭНМГ в начале болезни ассоциируются с благоприятным пятилетним прогнозом [123-125]. Больше 70-80% пациентов отвечают на патогенетическую терапию первой линии [1, 9, 19, 59], во многих случаях удается достичь стойкой медикаментозной ремиссии, однако при долгосрочном наблюдении в большинстве случаев возможна инвалидизация разной степени выраженности, при этом 28% пациентов нуждаются во вспомогательных средствах передвижения [123].

№ Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнено сопоставление результатов опроса и физикального обследования с диагностическими критериями ХВДП EAN/PNS, 2021 Да/Нет 2. Проведены лабораторные исследования пациентам с подозрением на ХВДП с дифференциально-диагностической целью Да/Нет 3. Проведено исследование моноклональности легких цепей иммуноглобулинов в крови и в моче методом иммунофиксации Да/Нет 4. Выполнен общий (клинический) анализ спинномозговой жидкости Да/Нет 5. Проведена электронейромиография стимуляционная периферических нервов Да/Нет 6. Выполнено сопоставление результатов ЭНМГ с электродиагностическими критериями ХВДП EAN/PNS, 2021 Да/Нет 7. Выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов (одна анатомическая область) и стволов плечевых сплетений при отсутствии полного соответствия клиническим и электродиагностическим критериям болезни Да/Нет 8. Выполнена магнитно-резонансная томография плечевого или пояснично-крестцового нервных сплетений при отсутствии полного соответствия клиническим и электродиагностическим критериям болезни Да/Нет 9. Выполнена биопсия периферического нерва при отсутствии полного соответствия клиническим и электродиагностическим критериям болезни Да/Нет 10. Диагноз ХВДП установлен согласно клиническим, электродиагностическим, поддерживающим и иммунологическим критериям с указанием категории диагноза Да/Нет 11. Проведена дифференциальная диагностика с другими неврологическими заболеваниями Да/Нет 12. В рамках патогенетической терапии 1 линии назначена ВВИТ или высокодозная терапия глюкокортикоидами. Да/Нет 13. При неэффективности ВВИТ или ГК, проведен высокообъемный терапевтический плазмаферез Да/Нет 14. При неэффективности патогенетической терапии 1 линии назначены препараты патогенетической терапии 2 линии Да/Нет 15. Оценена эффективность патогенетической терапии с применением оценки по шкалам NIS, INCAT, I-RODS и CDAS Да/Нет 16. Назначена симптоматическая терапия и немедекаментозная терапия при необходимости Да/Нет 17. Проведена медицинская реабилитация Да/Нет 18. Проводится диспансерное наблюдение у врача-невролога с целью оценки динамики заболевания с применением оценки по шкалам INCAT, I-RODS и CDAS и коррекции поддерживающей терапии Да/Нет

Пирадов Михаил Александрович – доктор медицинских наук, академик Российской Академии Наук, директор ФГБНУ НЦН (Москва); Гусев Евгений Иванович – врач-невролог, академик РАН, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. Председатель Всероссийского общества неврологов; Супонева Наталья Александровна – врач-невролог, врач функциональной диагностики, д.м.н., член-корреспондент Российской Академии Наук, Директор Института нейрореабилитации и восстановительных технологий ФГБНУ НЦН, научный консультант Центра заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН (Москва); Никитин Сергей Сергеевич – врач-невролог, врач функциональной диагностики, д.м.н., профессор, председатель РОО «Общества специалистов по нервно-мышечным болезням» (Москва), заведующий кафедрой генетики неврологических заболеваний ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; Гришина Дарья Александровна – врач-невролог, врач функциональной диагностики, к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории клинической нейрофизиологии, руководитель Центра заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН (Москва); Девликамова Фарида Ильдусовна – врач-невролог, д.м.н., профессор кафедры неврологии Казанской государственной медицинской академии - филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, заслуженный врач Республики Татарстан, аккредитованный эксперт Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения по неврологии (Казань); Зиновьева Ольга Евгеньевна – врач-невролог, д.м.н., профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Москва); Куренков Алексей Львович – врач-невролог, врач функциональной диагностики, д.м.н., заведующий лабораторией нервных болезней у детей ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России (Москва); Рачин Андрей Петрович – врач-невролог, д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе, зав. отделом нейрореабилитации и клинической психологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр реабилитации и курортологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Москва); Прокопенко Семен...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-неврологи; Врачи функциональной диагностики; Врачи-терапевты; Врачи общей практики (семейные врачи); Врачи-физиотерапевты. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: рабочей группой рассмотрены все публикации по определению, диагностике и лечению ХВДП в период с 1982 по 2020 гг. Отобраны все системные обзоры по рандомизированным контролируемым исследованиям по лечению ХВДП, проведена оценка уровней достоверности доказательств (УДД) и убедительности рекомендаций (УУР). Оценка УДД и УУР была проведена в соответствии со шкалами, приведенными в таблицах 1-3 Приложения А2. Литературный поиск производился в базах данных Medline, Кокрановской библиотеке, научной электронной библиотеке eLIBRARY.ru, Google Scholar, PubMed. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма...

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 №1537н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии" (Зарегистрировано в Минюсте России 01.04.2013 №27954). Диагностические критерии ХВДП Название на русском языке : «Руководство Европейской академии неврологии / Общества заболеваний периферических нервов по диагностике и лечению хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии: отчет совместной рабочей группы – второй пересмотр» Оригинальное название (если есть): «European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision» Источник ( официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, Attarian S, Blomkwist-Markens PH, Cornblath DR, Eftimov F, Goedee HS, Harbo T, Kuwabara S, Lewis RA, Lunn MP, Nobile-Orazio E, Querol L, Rajabally YA, Sommer C, Topaloglu HA. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 2021 Sep;26(3):242-268. doi: 10.1111/jns.12455. Epub 2021 Jul 30. PMID: 34085743. Тип (подчеркнуть): шкала оценки индекс вопросник другое (уточнить): критерии диагностики КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХВДП Типичная ХВДП Все нижеперечисленные признаки: Прогрессирующая или рецидивирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость верхних и нижних конечностей, и сенсорные нарушения, по крайней мере, в двух конечностях; Прогрессирование нарушений в течение не менее 8 недель; Отсутствие или снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях. Варианты ХВДП Одно из нижеперечисленного, но в остальном – наличие признаков типичной ХВДП (сухожильные рефлексы могут быть сохранными на непораженной конечности) Дистальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей; Мультифокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности; Фокальная ХВДП: нарушение...

Определение и эпидемиология Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – редкое хроническое заболевание периферических нервов. Распространенность ХВДП в мире составляет в среднем 8-9 случаев на 100.000 человек. Мужчины болеют чаще женщин. Развиваться ХВДП может в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст (40-50 лет). Этиология В основе болезни лежит нарушение иммунного ответа. Иммунная система пациента ошибочно поражает миелиновую оболочку собственных периферических нервов, в результате чего функция их нарушается, что проявляется потерей чувствительности и силы в руках и ногах. Точная причина, запускающая иммунный ответ и развитие ХВДП, до сих пор не установлена. ХВДП – ненаследственное и не контагиозное заболевание. Четких провокаторов и факторов риска развития болезни нет. Клиническая картина Симптомы развиваются медленно, в течение более 2 месяцев. Заболевание, как правило, начинается со стоп и распространяются по восходящему типу на бедра, туловище и руки. Мышцы лица и жизненно-важные функции (дыхание) вовлекаются редко. Симптомы ХВДП обычно представлены относительно симметричным поражением конечностей и включают: слабость в ногах и руках, снижение тонуса мышц; нарушение походки; неустойчивость и нарушение координации движений; снижение чувствительности, онемение или покалывание в кистях и стопах. Болевой синдром не характерен. Течение болезни может быть вариабельным: у большинства пациентов случаются рецидивы болезни; требуется поддерживающая терапия; в некоторых случаях при первичной терапии удается достичь стойкой длительной (больше 1 года) ремиссии; единичные случаи отличаются резистентностью к используемым методам лечения и болезнь прогрессирует. Диагностика Для постановки диагноза ХВДП, врач тщательно изучает историю заболевания, проводит осмотр и назначает дополнительные методы обследования: общий (клинический) анализ крови и мочи; ЭНМГ – высокоинформативный инструментальный метод исследования функции периферических нервов. Важно в ходе диагностики исключить иные болезни нервной системы и полинейропатии другого генеза, которые протекают под "маской" ХВДП. Если в ходе выше указанных методов обследования установить диагноз не удалось, назначаются более углубленные обследования: ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и сплетений; магнитно-резонансная томография...

Приложение Г1. Суммарная шкала оценки мышечной силы комитета медицинских исследований Название на русском языке : Суммарная шкала оценки мышечной силы комитета медицинских исследований. Оригинальное название : Medical Research Council sum score (MRCss) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://www.researchgate.net/profile/Martin_Posch/publication/23484750_Reliability_and_Validity_of_the_Medical_Research_Council_MRC_Scale_and_a_Modified_Scale_for_Testing_Muscle_Strength_in_Patients_with_Radial_Palsy/links/0c96051f8cd6db8174000000/Reliability-and-Validity-of-the-Medical-Research-Council-MRC-Scale-and-a-Modified-Scale-for-Testing-Muscle-Strength-in-Patients-with-Radial-Palsy.pdf Тип (подчеркнуть): - шкала оценки - индекс - вопросник - другое (уточнить). Назначение: оценка силы тестируемых мышц на момент осмотра. Содержание (шаблон): сила тестируемых групп мышц оценивается в баллах от 0 (отсутствие сокращения мышцы) до 5 (норма). Ключ (интерпретация): чем выше балл, тем выше сила мышц; сумма баллов 0 (минимум) соответствует тетраплегии; сумма баллов 60 (максимум) соответствует норме. Суммарная шкала оценки мышечной силы комитета медицинских исследований Балл Характеристика 5 Нормальная сила 4 Возможность активного движения против силы тяжести и против внешнего сопротивления 3 Возможность активного движения против силы тяжести 2 Возможность активного движения при отсутствии силы тяжести 1 Намёк на сокращение (еле заметное) 0 Сокращение мышцы отсутствует Проводится оценка силы 6 мышечных групп с двух сторон: Тестируемая группа мышц Баллы справа Баллы слева Мышцы-отводящие плечо 0-5 0-5 Мышцы-сгибатели предплечья 0-5 0-5 Мыщцы-разгибатели кисти 0-5 0-5 Мышцы-сгибатели бедра 0-5 0-5 Мышцы-разгибатели голени 0-5 0-5 Мышцы-дорсальные сгибатели стопы 0-5 0-5 Приложение Г2. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» Название на русском языке: шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии». Оригинальное название: Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): 1) https://n.neurology.org/content/54/4/943 2) https://nmb.abvpress.ru/jour/article/view/466/307 Тип (подчеркнуть): - шкала оценки - индекс - вопросник - другое (уточнить). Назначение: оценка степени инвалидизации у больных хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией....