Юношеский артрит

Ювенильный [лат. Juvenīlis – молодой, юный] – свойственный молодёжи; молодой, юношеский. Идиопатический [idiopathicus; идио- + греч. pathos страдание, болезнь] – возникающий без видимых причин, характеризующийся неясным происхождением. Интерлейкины (ИЛ) – группа цитокинов, опосредующих активацию и взаимодействие иммунокомпетентных клеток в процессе иммунного ответа, а также регулирующих процессы миело- и эритропоэза. Антинуклеарный фактор (АНФ) – аутоантитела, направленные против растворимых компонентов клеточного ядра (рибонуклеопротеинов), составляют целое семейство (более 200 разновидностей) антинуклеарных (антиядерных) антител (АНА). Ревматоидный фактор (РФ) – аутоантитела, реагирующие в качестве аутоантигена с собственными иммуноглобулинами G, подвергшимися изменениям под влиянием какого-либо агента (например, вируса) Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела (АНЦА , англ. – ANCA) – аутоантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Встречаются при так называемых АНЦА-ассоциированных заболеваниях, в том числе при АНЦА-ассоциированных васкулитах. Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (АЦЦП, синонимы – анти-ЦЦП-АТ, анти-ЦЦП, анти-ССР ) – гетерогенная группа IgG-аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филаггрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин. Антитела к Scl-70 – антисклеродермальные антитела к негистоновому хромосомному белку Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразы I с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I. HLA (Human Leukocyte Antigens) – человеческие лейкоцитарные антигены, или система тканевой совместимости человека – группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости у людей. Молекулы главного комплекса гистосовместимости I класса (A, B, C) – представляют пептиды из цитоплазмы на поверхности клетки (включая вирусные пептиды при их наличии). Эти пептиды представляют собой фрагменты белков, разрушенных в протеасомах. Длина пептидов в среднем около 9 аминокислот. Чужеродные антигены привлекают Т-киллеры (также называемые CD8-положительными или цитотоксическими Т-клетками), которые уничтожают клетку-носитель антигена. Молекулы этого класса присутствуют на поверхности всех типов клеток, кроме эритроцитов и клеток трофобласта. Молекулы главного комплекса гистосовместимости II класса (DP, DM, DOA, DOB, DQ, DR) – представляют антигены из пространства вне клетки T-лимфоцитам. Некоторые антигены стимулируют деление Т-хелперов, которые затем стимулируют B-клетки для производства антител к данному антигену. Молекулы этого класса находятся на поверхности антигенпредставляющих клеток: дендритных клеток, макрофагов, B-лимфоцитов. Молекулы главного комплекса гистосовместимости III класса кодируют компоненты системы комплемента, белков, присутствующих в крови. Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое воспалительное заболевание из группы спондилоартритов, характеризующееся обязательным поражением крестцово-подвздошных суставов и/или позвоночника с потенциальным исходом их в анкилоз, с частым вовлечением в патологический процесс энтезисов и периферических суставов Увеит – воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза. Увеит передний (иридоциклит) – воспалительное поражение передних отделов увеального тракта. Энтезит – воспаление entheses, в определенной точке, где сухожилия и связки прикрепляются к кости. Синдром...

Юношеский артрит (син.: ювенильный артрит (ЮА), ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)) – артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов [1].

Юношеский артрит – генетически детерменированное, мультифакторное заболевание. Триггерные факторы развития ЮА включают: вирус Эпштейна-Барр, парвовирус B, вирус краснухи, вирус гепатита B, бактерии Salmonella spp., Shigella spp., Campylobacter spp., S. pyogenes, B. Henselae, M. Pneumoniae, Chlamydophila pneumonia), травмы, инсоляцию, психическе травмы. Фактором риска развития заболевания является курение матери во время беременности, которое увеличивает вероятность иммунного дисбаланса во время развития плода [2]. Юношеский артрит – заболевание с иммуноагрессивным патогенезом. Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антиген-презентирующими клетками (дендритными, макрофагами, B лимфоцитами и др.), которые, в свою очередь, презентируют его Т-лимфоцитам (или информацию о нем). Взаимодействие антиген-презентирующей клетки с CD4+-лимфоцитами стимулирует синтез ими соответствующих цитокинов. Интерлейкин 2 (ИЛ 2), вырабатывающийся при активации Th1, взаимодействует со специфическими ИЛ 2-рецепторами, что вызывает клональную экспансию Т-лимфоцитов и стимулирует рост В-лимфоцитов. Последнее приводит к массированному синтезу иммуноглобулина (Ig) G плазматическими клетками, повышает активность натуральных киллеров (NК) и активирует макрофаги. ИЛ 4, синтезирующийся Th2-клетками, вызывает активацию гуморального звена иммунитета (что проявляется возрастающим синтезом антител), стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, а также развитие аллергических реакций. Активированные клетки (макрофаги, Т, В лимфоциты и др.) синтезируют провоспалительные цитокины ИЛ 1, ИЛ 6, ИЛ 8, ИЛ 17, фактор некроза опухолей α (ФНО α) и др. Гиперпродукция провоспалительных цитокинов лежит в основе неоангиогенеза; повреждения синовиальной оболочки сустава, хряща (а впоследствии и кости), также в основе развития системных проявлений болезни и трансформации острого иммунного воспаления (свойственного ранней стадии ювенильного артрита) в хроническое с развитием паннуса и необратимым разрушением суставных структур [1,2]. Юношеский анкилозирующий спондилит – особая форма ЮА, у 90% пациентов ассоциируется с HLA-B27, который кодируется одноименным геном [4–6]. HLA-B27 кодирует молекулу главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса I, которая участвует в обработке и презентации антигена. Предполагается, что HLA-B27 управляет патогенезом спондилоартропатий посредством трех механизмов: (1) презентации пока еще не идентифицированного артритогенного пептида, который вызывает активацию лимфоцитов, (2) димеризации на поверхности антигенпрезентирующих клеток, вызывающей активацию CD4-лимфоцитов, или (3) индукции стресса эндоплазматического ретикулума, приводящего к секреции цитокинов IL-23 и IL-17, которые в дальнейшем также вызывают активацию Т-хелперов 17 (Th17) [4–6]. Клетки врожденного иммунитета играют важную роль в патогенезе ЮАС. У пациентов cо спондилоартритом макрофаги проникают в синовиальную оболочку пораженных суставов, где продуцируют провоспалительные цитокины, такие как фактор некроза опухоли альфа (TNFα) [7]. Также у части пациентов с ЮАС наблюдается клинически выраженное или субклиническое воспаление слизистой оболочки кишечника вследствие активации гамма/дельта Т-лимфоцитов (γδТ-лимфоциты) или врожденных лимфоидных клеток 3-го типа (ILC3), а также Th17, которые продуцируют цитокины IL-17 и IL-23. В синовиальной жидкости пациентов с ЮАС отмечается преобладание...

В МКБ Юношеский артрит кодируется в разделе «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99)». М08.0 – Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+). M08.1 – Юношеский анкилозирующий спондилит М08.3 – Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный). М08.4 – Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит. В соответствии с МКБ-10 устанавливается диагноз «Юношеский ревматоидный артрит» или «Юношеский артрит, с активным/неактивным артритом (олиго-/полиартрит)», или «Юношеский анкилозирующий спондилит». При формулировании диагноза обязательно указываются следующие данные: — степень активности заболевания (0-3) на фоне терапии/без терапии, отсутствие/наличие нарушения функции разной степени выраженности (функциональный класс [ФК] 1–4); — рентгенологическая стадия (1-4), отсутствие/наличие прогрессирования заболевания; отсутствие/наличие обострений заболевания (число обострений в год); — необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением нестероидных противовоспалительных препаратов [НПВП]), в том числе генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП); — наличие осложнений заболевания, осложнений от проводимой медикаментозной терапии. Примеры диагнозов: Пауциартикулярный юношеский артрит (М08.4) с незначительным нарушением функции суставов; рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования заболевания; с отсутствием или наличием обострений (не более 1 раза в год), 0 или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии; ФК I; отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП). Юношеский полиартрит, серонегативный (М08.3) с умеренным нарушением функции суставов (ФК II степени); рентгенологическая стадия II; прогрессирующее течение заболевания: обострения 2-4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии; необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП), в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии. Юношеский полиартрит, серонегативный (М08.3) с выраженным нарушением статодинамической функции, вследствие поражения суставов; рентгенологическая стадия II или III, прогрессирующее течение заболевания; частые длительные обострения (более 4 раз в год), ФК II или III; сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии; возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП); в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии. Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный (М08.0) со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций, обусловленные поражением суставов; рентгенологическая стадия III или IV; быстро прогрессирующее течение заболевания; активность воспалительного процесса 3 степени; ФК III или IV; низкая эффективность или резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких фармакотерапевтических групп (2 и более, включая ГИБП); наличие...

Помимо кодирования по МКБ-10, Международной лигой ревматологических ассоциаций (ILAR) разработана классификация ювенильного идиопатического артрита (ЮИА), в соответствии с которой различают следующие варианты ЮИА без системных проявлений, соответствующие МКБ-10 [18]: Олигоартрит – М08.4 – Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит. олигоартрит персистирующий олигоартрит прогрессирующий Полиартрит, РФ-негативный – М08.3 – Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный). Полиартрит, РФ-позитивный М08.0 – Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+). Артрит, ассоциированный с энтезитом – M08.1 – Юношеский анкилозирующий спондилит

Обследование пациентов с подозрением на юношеский артрит Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара, всем пациентам с подозрением на ЮА с целью его подтверждения/исключения [1,3,32]. (УДД 5, УУР С)

Рекомендуется назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза ЮА, в условиях ревматологического стационара, с целью контроля безопасности и эффективности лечения [1,3,32]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется проведение переключения на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания и предотвращения развития нежелательных явлений [342–344]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания, предотвращения формирования нейтрализующих антител и развития нежелательных явлений [342–344]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: в настоящее время зарегистрированы биоаналоги (биосимиляры) ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) анти-ФНО, а также дженерики ингибиторов янус-киназ, которые эквивалентны им по строению. Часть из этих препаратов в клинических испытаниях у взрослых пациентов показали схожую с оригинальными препаратами эффективность [345]. Однако в детской популяции с юношеским артритом клинические испытания бионалагов и дженериков иммунодепрессантов и селективных иммунодепрессантов не проводились. Оригинальный иммунодепрессант и/или селективный иммунодепрессант, и/или ГИБП не могут автоматически заменяться на дженерик и биоаналог. Замена препаратов может осуществляться только на основе консенсуса лечащего врача, инициировавшего терапию иммунодепрессантом и/или селективным иммунодепрессантом, и/или ГИБП, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет. 3.1 Консервативное лечение 3.1.1 Лечение юношеского полиартрита (полиартикулярного ювенильного идиопатического артрита серонегативного и серопозитивного) Рекомендуется проведение контроля эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через 3 и 6, далее каждые 6 месяцев терапии (препарат эффективен при достижении 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни через 6 мес, или ремиссии через 12 мес. по критериям C. Wallace) (см. Приложение 3) [1,3,32,346,347]. (УДД 5, УУР С)...

Юношеский артрит Ювенильный артрит Ювенильный идипопатический артрит Жалобы Анамнез Физикальное обследование Диагностика Лечение Алгоритмы лечения Ведение в стационарных условиях Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях Информация для пациентов

АКР – Американская коллегия ревматологов АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов АЛТ – Аланинаминотрансфераза АНФ – Антинуклеарный фактор АНЦА – Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к цитоплазме нейтрофилов) АС – анкилозирующий спондилит АСТ – Аспартатаминотрансфераза АЦЦП – Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду ВАШ – Визуальная аналоговая шкала ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника ВВИГ – Иммуноглобулин человека нормальный** (Код АТХ: J06BA – иммуноглобулины нормальные человеческие) ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты (Коды АТХ: L04AB – ингибиторы фактора некроза опухоли альфа, L01XC – моноклональные антитела, L04AC – ингибиторы интерлейкина) ГК – Глюкокортикоиды ГГТ – Гамма-глютамилтрансфераза ГФС – Гемофагоцитарный синдром ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт ИЛ – Интерлейкин Ингибитор янус-киназ –ингибитор янус-ассоциированной киназы (JAK) КТ – Компьютерная томография КК – Креатинкиназа ЛФК – Лечебная физкультура ЛДГ – Лактатдегидрогеназа ЛФК – Лечебная физкультура МКБ – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем МРТ – Магнитно-резонансная томография НПВП – Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (Код АТХ M01A) ОПП – Острое почечное повреждение ОРИ – Острая респираторная инфекция ПЭТ – Позитронная эмиссионная томография РДС – Респираторный дистресс-синдром РФ – Ревматоидный фактор РФП – Радиофармпрепарат (Код АТХ V09: Диагностические радиофармацевтические средства, V10: Терапевтические радиофармацевтические средства) СОЭ – Скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок СФМ – Система фагоцитирующих мононуклеаров сЮИА – Системный ювенильный идиопатический артрит сЮА – Системный юношеский артрит (юношеский артрит с системным началом) УДД – уровень достоверности рекомендаций УЗИ – Ультразвуковое исследование УУР – уровень убедительности рекомендаций ФК – Функциональный класс ФНО – Фактор некроза опухоли ЦМВ – Цитомегаловирус ЩФ – щелочная фосфатаза ЭГДС – Эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ – Электрокардиография ЭхоКГ – Эхокардиография ЮА – Юношеский артрит CINCA – Младенческое мультисистемное воспалительное заболевание FCAS – Семейная холодовая крапивница FMF – Семейная средиземноморская лихорадка HLA-B27 – Антиген В27 главного комплекса гистосовместимости 1 класса Ig G, М,...

Юношеский артрит – одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Заболеваемость ЮА составляет от 1,6 до 23 случаев на 100 тыс. детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮА в разных странах колеблется от 3,8 до 400 случаев на 100 тыс. детей [11–13]. Пауциартикулярный (олигоартикулярный) ЮА – составляет от 50 до 80% в структуре ЮИА в Северной Америке и в Европе, 25% – в Восточной Индии, 26% – среди Индейского населения Северной Америки и 31% – в других этнических группах. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-2 г. Часть детей заболевает после 2-х лет. Но в этих случаях высока вероятность развития других заболеваний – энтезит-ассоциированного артрита, ювенильного анкилозирующего спондилита, псориатического артрита или полиартрита. В Северной Америке и Европе олигоартритом преимущественно болеют девочки, соотношение девочек/мальчиков составляет 3:1. У детей с увеитом соотношение девочки: мальчики больше – от 5:1 до 6,6:1. В Азии олигоартритом чаще болеют мальчики, а увеит развивается редко [1,3,11]. Заболеваемость серонегативным полиартритом составляет 1-4 на 100 тыс., распространенность – 21-37 на 100 тыс. детского населения. Полиартрит составляет 20% в структуре ЮИА. Серонегативный полиартрит может дебютировать в возрасте от 0 до 18 лет. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 1-3 года; второй – на подростковый возраст. Девочки болеют в 4 раза чаще чем мальчики. Соотношение девочек и мальчиков, заболевших в раннем возрасте, составляет 3:1, в подростковом возрасте – 10:1 [1,3,11]. В Европейской популяции примерно у 15% пациентов с полиартритом выявляется ревматоидный фактор (РФ). Серопозитивный ЮА составляет примерно 3% в структуре ЮИА. Частота серопозитивного полиартрита составляет от 51% у детей канадских индейцев; 17% – в восточной Индии; 14% – у афроамериканцев; 12,5% – в Японии; 0,2-0,5% – в Европе; 1% – в США. Примерная заболеваемость составляет 0,3-0,5 на 100 000 пациенто-лет, распространенность – 0-6,7 на 100 000 детей в Европе. Средний возраст дебюта – 9-11 лет (1,5-15 лет). Девочки болеют значительно чаще, чем мальчики. Соотношение девочки/мальчики составляет от 4:1 до 13:1 [13]. В связи с наличием разногласий в отношении определения и классификационных критериев ЮАС, данных об истинной распространенности заболевания нет. В исследованиях, проведенных в США и Канаде,...

Основным клиническим проявлением всех вариантов ЮА является артрит. М08.4 – Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит (олигоартикулярный ЮИА) Определение. Артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни [18]. Имеются 2 субварианта: Олигоартикулярный персистирующий: артрит с поражением 1-4 суставов в течение всей болезни. Олигоартикулярный распространившийся: поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни. Критерии исключения: 1) псориаз у ребенка или родственников первой линии; 2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет; 3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства; 4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев; 5) наличие системного артрита. М08.3 – Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный) (полиартикулярный ЮИА, РФ-негативный (серонегативный) Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, тест на РФ – отрицательный [18]. Критерии исключения: 1) псориаз у ребенка или родственников первой линии; 2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет; 3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства; 4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 мес.; 5) наличие системного артрита. М08.0 – Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+) (полиартикулярный ЮИА, РФ-позитивный (серопозитивный) Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, ассоциированный с положительным РФ в двух тестах в течение 3 месяцев [18]. Критерии исключения : 1) псориаз у ребенка или родственников первой линии; 2) артрит, ассоциированный с HLA B27, у мальчиков старше 6 лет; 3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства; 4) наличие системного артрита. Полиартикулярный РФ позитивный вариант фактически по клиническому фенотипу, лабораторным иммуногенетическим показателям является разновидностью РФ+...

Рекомендуется проведение анализа жалоб всем пациентам с целью выявления клинических проявлений ЮА [1,3,4]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: жалобы при олиго-, полиартрите: на утреннюю скованность или скованность в суставах, которая развивается после состояния покоя длительностью от нескольких минут до нескольких часов; боль и/или припухлость, и/или ограничение движений в суставах, нарушение походки; повышение температуры тела, как првило до суфебрильных зачений, слабость, усталость, быструю утомляемость [1,4,32]. При ЮАС – на боль в ягодицах, области паха, бедрах, пятках, вокруг плечевых суставов, реже (примерно у 24% пациентов) на боль, скованность или ограничение функции в пояснично-крестцовом отделе позвоночника или крестцово-подвздошных сочленениях. Боль может спонтанно проходить, что затрудняет постановку диагноза на ранних стадиях. У детей реже, чем у взрослых с АС, в дебюте болезни поражается осевой скелет: Дебют ЮАС может быть постепенным (иногда острым) и характеризоваться непостоянной болью в мышцах, суставах и связках, скованностью или воспалительными изменениями, преимущественно в периферических суставах. Артрит, как правило, сочетается с энтезитами в одном или более локусах: чаще в области коленного сустава или стопы. Заболевание может дебютировать также с изолированного поражения тазобедренного сустава. Симптомы поражения позвоночника в дебюте у подростков обычно отсутствуют, но могут появиться в ходе болезни [1,3,4]. Для всех вариантов ЮИА характерно развитие увеита, коьоры может носить острый, подострый и хронический характер (вялотекущий или рецидивирующий). Хронический увеит развивается примерно у 15% пациентов с РФ- полиартритом и у 20% – с олигоартритом [1,2,6], дети как правило жалоб не предъявляют, увеит развивается исподволь и выявляется на этапе снижения остроты зрения и появления деформации зрачка. При ЮАС в большинстве случаев развивается острей увеит, который сопровождается раздражением глаз, болевым синдромом в глазном яблоке, снижением и (или) затуманивание зрения, появлением плавающих пятен перед глазами, покраснением глаз, светобоязнью, слезотечением. По локализации увеит может быть передним (ирит, передний циклит, иридоциклит) – воспаление радужной оболочки и (или) цилиарного тела; периферическим (задний циклит) с вовлечением цилиарного тела, периферических отделов собственно сосудистой оболочки; задним (хориоидит, хориоретинит)...

Рекомендуется проведение термометрии общей всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки [1,3,4]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: Повышение температуры тела не характерно для ЮА без системных проявлений. Однако лихорадка может наблюдаться при полиартикулярном ЮА, особенно при серопозитивном ЮА, ЮАС. Температура, как правило, субфебрильная, редко фебрильная. Рекомендуется проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью последующего динамического мониторинга [1,3,32]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: общее состояние, как правило, средней тяжести, иногда тяжелое, в периоды ремиссии – удовлетворительное. Часто пациенты отмечают утреннюю скованность, которая может длиться несколько часов, дети не могут ходить и себя обслуживать. У пациентов с полиартритом на высоте лихорадки может отмечаться нарастание болевого синдрома в суставах и мышцах. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным. Рекомендуется проведение осмотра кожных покровов всем пациентам с целью выявления сыпи и признаков васкулита [1,3,4]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: высыпания не характерны для ЮА без системных проявлений. Могут быть выявлены ревматоидные узелки. Наиболее часто они формируются при серопозитивном полиартрите (у 30% пациентов), реже при РФ негативном полиартрите – менее чем у 1% пациентов. Узелки обычно локализуются дистальнее олекранона и других костных выступах, в зоне давления. Узелки при пальпации подвижные, безболезненные, но надавливание может вызвать боль. Ревматоидные узелки – факторы неблагоприятного прогноза у пациентов с РФ позитивным полиартритом. Иногда узелки бывают следствием лечения метотрексатом** (МТ). В этом случае они множественные, развиваются в короткое время; локализуются на руках и быстро исчезают при прекращении лечения МТ. Ревматоидные узелки необходимо дифференцировать с подкожными узелками при острой ревматической лихорадке, которые меньше в размере и не ассоциируются с хроническим артритом. Кожный васкулит очень редкое проявление ЮА без системных проявлений и чаще всего развивается у детей старшего возраста с РФ позитивным полиартритом . Рекомендуется проведение осмотра и пальпации лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления лимфаденопатии [1,3,4]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: лимфаденопатия не характерна для ЮА без системных проявлений, но может наблюдаться при РФ негативном ЮА....

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений [1,3,4,42–45]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: при олигоартрите изменения показателей периферической крови, как правило, не выявляются, но может быть повышение СОЭ, уровень гемоглобина, число лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы; при полиартрите – нормальное или умеренно повышенное число лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, редко гипохромная анемия, редко тромбоцитоз. Картина клинического анализа крови не является специфичной для ЮА, следовательно, дифференциально-диагностический поиск должен продолжаться. В первую очередь необходимо исключать гемобластозы, лимфопролиферативные и онкологические заболевания. При ЮАС выявляется, как правило, нормальное или умеренно повышенное число лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ (до 100 мм/ч, иногда выше), редко гипохромная анемия, редко тромбоцитоз (>500*10⁹/л). Картина клинического анализа крови не является специфичной для ЮАС, следовательно, дифференциально-диагностический поиск должен продолжаться. Рекомендуется определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III пациентам с признаками васкулита с целью оценки состояния системы гемостаза [3,32,46–55]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: для ЮА характерны изменения в системе гемостаза по типу гиперкоагуляции. Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с признаками васкулита с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза...

Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек) всем пациентам с целью выявления патологических изменений органов брюшной полости, почек, лимфаденопатии [1,3,32]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: может выявляться увеличение размеров и изменения паренхимы печени и селезенки, поджелудочной железе, холестаз, изменение паренхимы почек, обеднение кровотока при ОПП, увеличение мезентериальных лимфоузлов. Рекомендуется проведение эхокардиографии всем пациентам с целью оценки состояния сердца [1,3,32,34]. (УДД 4, УУР С) Комментарии: при ЮА без системных проявлений патология, как правило, не выявляется, при ЮАС в редких случаях могут быть выявлены типичные проявления аортальной недостаточности; нарушение систолической функции левого желудочка. При проведении трансэзофагеальной ЭхоКГ поражение аортального клапана выявляется у 82% взрослых больных АС. Также может выявляться узелковое уплотнение створок аортального клапана. Проводится для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями. При миокардите выявляется дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки, аортит, признаки относительной недостаточности митрального, аортального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в легочной артерии. При перикардите – сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости перикарда. Эндокард и клапанный аппарат при ЮА, как правило, не поражаются. В случае наличия поражения эндокарда необходимо исключать острую ревматическую лихорадку, септический эндокардит. Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с целью оценки состояния функции сердца [1,3,32,34]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: при ЮА без системных проявлений, изменений, как правило, нет. Проводится для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями. Рекомендуется проведение ультразвукового исследования сустава всем пациентам с целью оценки наличия/выраженности выпота в полости сустава, состояния синовиальной оболочки, хряща [1,3,32,42,163–166]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: УЗИ позволяет проводить динамическое наблюдение и оценку степени поражения суставов. При УЗИ есть возможность оценить утолщение синовиальной оболочки, выпот в суставах, теносиновит,...

2.1.5 Иные диагностические исследования Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание с целью их исключения [3,32,41,169,199,204–207]. (УДД 4, УУР С) Комментарии: проводится по результатам обследования (компьютерная томография органов грудной полости; магнитно-резонансная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием; цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологического и иммуноцитохимического исследования отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге; цитологического исследования препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала лимфоузла; позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)); сцинтиграфии костей; патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга (трепанобиоптат) с применением иммуногистохимических методов, биопсии кости патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала). Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или инфильтративными очагами в легких с целью исключения туберкулеза [3,32,88,90–92,212,213]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для ЮА с целью исключения гнойного артрита, остеомиелита и другой хирургической патологии...

Рекомендуется проведение (реализация услуг) медицинской реабилитации пациентам с системными поражениями соединительной ткани, воспалительными артропатиями, спондилопатиями [337,371,529–544]. (УДД 2, УУР В) Комментарии: проводится у всех пациентов; разрабатывается индивидуальная программа реабилитации; формулируются цели и задачи проведения реабилитационных мероприятий на основе реабилитационного диагноза и реабилитационного потенциала на день, на неделю, на весь период реабилитации; определяются двигательный режим, индивидуальные границы интенсивности применяемых воздействий на пациента, имеющего нарушения функций; разрабатывается индивидуальная программы ЛФК; определяются методы реабилитации: медикаментозные средства, кинезотерапия, механотерапия, в том числе лечебная механотерапия в воде, физиотерапия, робототехника, экзоскелеты, информационные технологии, психологическая коррекция, эрготерапия,; выбираются формы медицинской реабилитации на различных этапах ее применения, в различные периоды течения заболевания (индивидуальное, групповое занятие, занятие с применением телемедицинских технологий); осуществляется консультирование законных представителей детей, нуждающихся в медицинской реабилитации, и обучение их реабилитационным методикам, разрешенным к применению в домашних условиях, и навыкам ухода за тяжелобольными детьми. Рекомендуется проведение физиотерапии пациентам с поражением суставов, мышечной атрофией, стероидной миопатией при достижении низкой степени активности заболевания, стадии неактивной болезни/ремиссии [3,32,337,529–531,545]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: разрабатывается план, формулируются цель и задачи применения физиотерапии у пациента с сЮА при реализации индивидуальной программы реабилитации; методы физиотерапии (электро-, магнито-, свето-, механо-, гидро-, термотерапия) и санаторно-курортного лечения (климато-, бальнео-пелоидотерапия) выбираются в зависимости от различных периодов течения заболевания. Рекомендуется проведение школы психологической реабилитации для пациентов с ЮА и их родственников [3,32,221,222,549]. (УДД 3, УУР С) Комментарии: медицинская реабилитация обязательно сочетается с психологической реабилитацией детей и их родителей; разрабатывается индивидуальная программа психологической реабилитации и психотерапевтической программы с учетом клинической картины заболевания, выявленных психологических и психосоциальных...

5.1. Профилактика Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология ЮА окончательно не установлена. Рекомендуется проведение профилактики осложнений и обострений ЮА, побочных эффектов противоревматической терапии с целью обеспечения высокого качества медицинской помощи [1,3,32,430,550]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: для профилактики обострений и осложнений ЮА под постоянным контролем клинических и лабораторных показателей активности заболевания проводится длительная поддерживающая терапия, разработанная с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни, а при необходимости ее коррекция; обеспечивается охранительный режим (ограничиваются психо-эмоциональные и физические нагрузки, в период обострения дети обучаются на дому и посещают школу в стадии неактивной болезни/ремиссии, ограничиваются контакты с целью уменьшения риска развития инфекционных заболеваний); исключаются инсоляция, поездки в регионы с высоким уровнем инсоляции и применение УФО, обязательно используются солнцезащитные кремы, рекомендуется ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями; предупреждается переохлаждение; разрабатывается индивидуальный подход к вакцинации; исключается применение живых вакцин и иммуномодуляторов. Для снижения риска развития побочных эффектов противоревматических препаратов проводится регулярный мониторинг клинических и лабораторных показателей безопасности; исключается применение лекарственных препаратов, усиливающих токсичность ГК, иммунодепрессантов и ГИБП. Не рекомендуется проведение вакцинации живыми и живыми ослабленными вакцинами одновременно с терапией ГИБП и иммунодепрессантами пациентам, получающим ГИБП [1,3,32,551–553]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: безопасность подобного сочетания не установлена. Может развиться обострение ЮА. Отсутствуют данные о вторичной передаче инфекции от пациентов, иммунизированных живыми вакцинами, к пациентам, получающих ГИБП. Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, до назначения или на любом этапе терапии иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании или без ГК, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител (J06BD) [554]. (УДД 4, УУР С) Рекомендуется проведение вакцинации вакциной для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридной,...

6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов. Подозрение на ЮА. Проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики и назначение противоревматической терапии всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования; постановка диагноза ЮА. Назначение противоревматической терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности. Установленный диагноз ЮА, активная стадия. Обследование и коррекция терапии при ее неэффективности всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования. Коррекция терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности. Установленный диагноз ЮА, с активным гемофагоцитарным синдромом. Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, и назначение терапии всем пациентам, внутривенное введение лекарственных средств, в том числе генно-инженерных биологических препаратов (противоревматических препаратов) проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования. Назначение терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома. Купирование клинических и лабораторных признаков гемофагоцитарного синдрома. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности ЮА. Установленный диагноз ЮА в стадии ремиссии. Контроль эффективности и безопасности противоревматической терапии проводится в условиях ревматологического отделения стационара через 3 мес после назначения терапии; через 6 мес после назначения терапии; далее каждые 6 мес. Показания к выписке 50% улучшение по критериям АКРпеди/стадия неактивной болезни по критериям C. Wallace через 3 мес. Стадия...

Рекомендуется направлять детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид». Диагноз при направлении на МСЭ устанавливается в соответствии с рекомендациями (см. пункт 1.5). Присвоение статуса «ребенок инвалид» детям с ЮА проводится в соответствии со следующими нормативно-правовыми документами: Постановление Правительства РФ от 05.04.2022 № 588 (ред. 12.03.2024 г.) «О признании лица инвалидом» (в ред. Постановлений Правительства РФ от 23.11.2022 № 2121, 77, от 24.01.2023 № 77, от 10.11.2023 № 1887, от 28.11.2023 № 2003, от 12.04.2024 № 289). Приказ Министерства труда и социального развития РФ от 27 августа 2019 г. № 585н (ред. 06.11.2021 г.) «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» Подпункт 5.2.105 Положения о Министерстве труда и социальной защиты Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 610 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3528; 2013, № 22, ст. 2809; № 36, ст. 4578; № 37, ст. 4703; № 45, ст. 5822; № 46, ст. 5952; 2014, № 21, ст. 2710; № 26, ст. 3577; № 29, ст. 4160; № 32, ст. 4499; № 36, ст. 4868; 2015, № 2, ст. 491; № 6, ст. 963; № 16, ст. 2384; 2016, № 2, ст. 325; № 4, ст. 534; № 23, ст. 3322; № 28, ст. 4741; № 29, ст. 4812; № 43, ст. 6038; № 47, ст. 6659; 2017, № 1, ст. 187; № 7, ст. 1093; № 17, ст. 2581; № 22, ст. 3149; № 28, ст. 4167; 2018, № 10, ст. 1494; № 24, ст. 3530; № 36, ст. 5634; № 46, ст. 7052; № 49, ст. 7600; № 53, ст. 8678; 2019, № 1, ст. 31; № 5, ст. 408; № 21, ст. 2563) Приложение № 2 к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-социальной экспертизы федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 27 августа 2019 г. № 585н Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка младше 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека) При наличии статуса «ребенок-инвалид» ребенок и его родители будут иметь права на ряд социальных услуг; льготный проезд; льготы на лечебные аппараты,...

Организационно-технические условия оказания медицинской помощи. Вид медицинской помощи Специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи Стационарно / в дневном стационаре Форма оказания медицинской помощи Плановая Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза юношеский артрит. № Критерии качества Уровень достоверности доказательств 1 Выполнена диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на ЮА в условиях ревматологического стационара С 2 Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) С 3 Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови пациентам с признаками васкулита С 4 Выполнена тромбоэластография пациентам с признаками васкулита С 5 Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости) C 6 Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови,...

Данные клинические рекомендации подготовлены профессиональной ассоциацией детских ревматологов, утверждены рабочей группой Ассоциации детских ревматологов. 1. Алексеева Е.И., чл.-корр. РАН, профессор, д.м.н. 2. Дворяковская Т.М., д.м.н. 3. Шилькрот И.Ю., к.м.н. 4. Костик М.М., д.м.н. 5. Никишина И.П., к.м.н. 6. Ушакова С.А., д.м.н., профессор 7. Ульянова Е.А., к.м.н. 8. Глазырина Г.А., к.м.н. 9. Жолобова Е.С., д.м.н., профессор 10. Сударева О.О., к.м.н. 11. Игишева Л.Н., д.м.н., доцент 12. Лигостаева Е.А., к.м.н. 13. Малиевский В.А., д.м.н., профессор 14. Криулин И.А., к.м.н., старший научный сотрудник 15. Криулина Т. Ю., младший научный сотрудник 16. Кокина М.Ю., младший научный сотрудник Конфликт интересов: члены рабочей группы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Целевая аудитория Врачи-педиатры Врачи-ревматологи детских ревматологических отделений Врачи-ревматологи детских ревматологических кабинетов детских поликлиник Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций, являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций Внешняя экспертная оценка. Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидации рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций. От детских ревматологов первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики. Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались авторами рекомендаций. Каждый пункт обсуждался в отдельности. Консультация и экспертная оценка Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которые, оценивали...

Сроки проведения контроля эффективности терапии ЮА № МНН лекарственного средства Сроки проведения контроля эффективности терапии¹ 1 Метотрексат** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 2 Лефлуномид** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 3 Сульфасалазин** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 4 Тоцилизумаб** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 5 Канакинумаб** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 6 Ритуксимаб** Через 16-24 недели с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 7 Адалимумаб** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 8 Этанерцепт** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 9 Голимумаб** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 10 Абатацепт** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 11 Секукинумаб** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 12 Тофацитиниб** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 13 Упадацитиниб** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев 14 Барицитиниб** Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев ¹ - Коррекция терапии проводится на любом этапе лечения при ее неэффективности и/или небезопасности.

• 1. Что такое идиопатический артрит? Что это? Ювенильный идиопатический артрит (синонимы – ювенильный артрит, юношеский артрит) является хроническим заболеванием, которое характеризуется стойким воспалением суставов. Типичными признаками воспаления суставов являются боль, припухлость и ограничение движений. «Идиопатический» означает, что мы не знаем причину заболевания, а «ювенильный» в данном случае означает, что начало симптомов обычно происходит до 16-летнего возраста. Что означает «хроническое заболевание»? О заболевании говорят, что оно хроническое, когда соответствующее лечение не во всех случаях приводит к излечению, но позволяет уменьшить симптомы и улучшить лабораторные показатели. Также это означает, что после того, как диагноз установлен, невозможно предвидеть, как долго ребенок будет болеть. Какова его частота? ЮА – относительно редкое заболевание, которое поражает приблизительно 1-2 детей из каждых 1 000. Каковы причины заболевания? Наша иммунная система защищает нас от инфекций, вызванных различными микроорганизмами, такими как вирусы или бактерии. Она способна отличать то, что является потенциально чужеродным и вредным и подлежит уничтожению, от того, что является частью нашего организма. Предполагают, что ЮА является ненормальной реакцией нашей иммунной системы, которая частично теряет способность отличать «чужеродные» клетки от «своих», атакует собственные части тела, что приводит к воспалению, в частности, суставной выстилки. По этой причине такие заболевания, как ЮА, называют также «аутоиммунными». Это означает, что иммунная система реагирует «против собственного организма». Однако точная информация о механизмах, являющихся причиной ЮА так же, как и большинства хронических воспалительных заболеваний человека, отсутствует. Это наследственное заболевание? ЮА – это не наследственное заболевание, поскольку оно не может передаваться непосредственно от родителей к их детям. Тем не менее, имеется ряд генетических факторов, по большей части еще не выявленных, которые формируют предрасположенность к болезни. В научном мире достигнуто единство мнений относительно того, что это заболевание является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды (включая возбудителей инфекций). Но даже в том случае, когда может иметь место генетическая предрасположенность, два ребенка в одной семье заболевают этой...

Приложение Г1. Оценка эффективности терапии Название на русском языке: Опросный лист состояния здоровья ребенка Оригинальное название (если есть): Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Кузьмина, Н. Н., Никишина, И. П., Шайков, А. В., Руперта, Н., Шелепина, Т. А., & Салугина, С. О. (2002). Российский адаптированный вариант опросников для оценки качества жизни и состояния здоровья детей с ювенильными хроническими артритами. Научно-практическая ревматология, (1), 40-44. Тип (подчеркнуть): - вопросник Назначение: оценка степени функциональных нарушений Содержание (шаблон): Опросный лист состояния здоровья ребенка (CHAQ) В этой части мы хотим получить информацию о том, как болезнь Вашего ребенка влияет на его/ее приспособленность к жизни. Вы можете дать любые замечания на оборотной стороне этой страницы. Отвечая на вопросы, Вы должны отметить один ответ, который наиболее полно отражает физические возможности ребенка (среднее состояние в течение всего дня) ЗА ПОСЛЕДНЮЮ НЕДЕЛЮ. ИМЕЙТЕ В ВИДУ ТОЛЬКО ТЕ ПРОБЛЕМЫ, КОТОРЫЕ ОБУСЛОВЛЕНЫ БОЛЕЗНЬЮ. Если ребенок из-за возраста не может выполнить какую-либо из функций, применяется термин «Нельзя оценить». Например, если Ваш ребенок из-за возраста с трудом выполняет некоторые функции или не может вовсе их выполнить, но это не связано с его болезнью, используйте термин «НЕЛЬЗЯ оценить». Без затруднений Умеренные затруднения Серьезные трудности НЕ может выполнить Нельзя оценить 1. ОДЕВАНИЕ И ТУАЛЕТ Может ли Ваш ребенок: - Одеться, включая завязывание шнурков и застёгивание пуговиц?      - Вымыть шампунем свои волосы?      - Снять носки?      - Подстричь ногти?      2. ПОДЪЕМ Может ли Ваш ребенок: - Встать с низкого кресла или пола?      - Лечь и встать с постели либо встать в детской кроватке?      3. ЕДА Может ли Ваш ребенок: - Порезать кусок мяса?      - Поднести ко рту чашку или стакан?      - Открыть новую коробку с кукурузными хлопьями?      4. ХОДЬБА Может ли Ваш ребенок: - Ходить вне дома по ровной земле?      - Подняться на 5 ступеней?      Укажите, какие ПРИСПОСОБЛЕНИЯ использует Ваш ребенок, выполняя указанные функции: - Трость  - При одевании (пуговичный крючок, крючок для молнии, обувной рожок с длинной ручкой и т.д.)  - Ходилки  - Толстый карандаш или специальные приспособления...