Рак желчевыводящей системы

Рак желчевыводящей системы (опухоли билиарного тракта) – опухолевое поражение желчного пузыря и желчных протоков. Холангиокарцинома – злокачественная опухоль, происходящая из эпителия желчных протоков. Холангиокарциномы делятся по анатомическому расположению на внутри- и внепеченочные. В зависимости от уровня поражения в клинической практике выделяют внепеченочные холангиокарциномы проксимального и дистального отдела желчных протоков. Холангиокарцинома проксимального отдела внепеченочных желчных протоков ( опухоль Клатскина, перихилярная холангиокарцинома ) – опухолевое поражение долевых и общего печеночного протоков, локализующееся проксимальнее места слияния общего печеночного и пузырного протоков до начала сегментарных печеночных протоков второго порядка. Холангиокарцинома дистального отдела внепеченочных желчных протоков – опухолевое поражение общего желчного протока, локализующееся проксимальнее ампулы большого дуоденального сосочка до места слияния общего печеночного и пузырного протоков. Рак желчного пузыря (РЖП) – злокачественная опухоль, исходящая из эпителия желчного пузыря; является наиболее распространенным из всех видов рака желчных путей.

Рак билиарного тракта – включает группу опухолей, развивающихся из эпителия желчного пузыря и желчных протоков. Менее трети случаев билиарного рака составляют опухоли желчного пузыря, остальные - внутрипеченочные и внепеченочные холангиокарциномы. Исключены из опухолей желчевыводящей системы опухоли Фатерова сосочка.

Потенциальными факторами риска для развития внутрипеченочных холангиокарцином являются воспалительные заболевания кишечника, а также хронический вирусный гепатит В или С, цирроз печени, сахарный диабет, ожирение, алкоголь, неалкогольная жировая болезнь печени и курение [4–6]. Заболевания, предшествующие развитию внепеченочных холангиокарцином : склерозирующий аутоиммунный холангит, хронический холангит инфекционной природы, болезнь Кароли (Caroli), хроническая гельминтная инвазия ( Оpisthorchisviverrini, Сlonorchissinensis и Оpisthorchisfelineu s). Желчнокаменная болезнь не связана с этиологией холангиокарциномы. Факторами риска развития рака желчного пузыря являются заболевания, связанные с наличием хронического воспаления, в том числе желчекаменная болезнь. К другим факторам риска относятся полипы желчного пузыря более 1 см в диаметре, хронические инфекции, склерозирующий холангит, аденоматоз желчного пузыря. Воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит) также ассоциируются с повышенным риском рака билиарного тракта [1–3].

С22.1 Рак внутрипеченочных желчных протоков С23 Злокачественное новообразование желчного пузыря С24.0 Внепеченочного желчного протока Желчного протока или прохода БДУ Общего желчного протока Пузырного протока Печеночного протока С24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций Злокачественное новообразование желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций, злокачественное новообразование, захватывающее внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, злокачественное новообразование желчных путей, которое по месту возникновения не может быть отнесено ни к одной из рубрик С22.1-С24.8 С24.9 Поражение желчных путей неуточненное

Всемирная организация здравоохранения, 2019 г. Опухоли печени и внутрипеченочных желчных протоков Доброкачественные билиарные опухоли и предопухолевые процессы 8160/0 – Аденома желчных протоков (билиарная аденома) 9013/0 – Аденофиброма, БДУ 8148/0 – Билиарная интраэпителиальная неоплазия, low grade 8148/2 – Билиарная интраэпителиальная неоплазия, high grade 8503/0 – Внутрипротоковая папиллярная опухоль с интраэпителиальной неоплазией, low grade 8503/2 – Внутрипротоковая папиллярная опухоль с интраэпителиальной неоплазией, high grade 8503/3 – Внутрипротоковая папиллярная опухоль в сочетании с инвазивной карциномой 8470/0 – Муцинозная кистозная опухоль с интраэпителиальной неоплазией, low grade 8470/2 – Муцинозная кистозная опухоль с интраэпителиальной неоплазией, high grade 8470/3 – Муцинозная кистозная опухоль в сочетании с инвазивной карциномой Злокачественные билиарные опухоли 8160/3 – Холангиокарцинома Крупнопротоковая внутрипеченочная холангиокарцинома Мелкопротоковая внутрипеченочная холангиокарцинома 8020/3 – Рак, недифференцированный, БДУ 8180/3 – Комбинированный гепатоцеллюлярный рак и холангиокарцинома 8240/3 –Нейроэндокринная опухоль, БДУ 8240/3 – Нейроэндокринная опухоль, grade 1 8249/3 – Нейроэндокринная опухоль, grade 2 8249/3 – Нейроэндокринная опухоль, grade 3 8246/3 – Нейроэндокринный рак, БДУ 8013/3 – Крупноклеточный нейроэндокринный рак 8041/3 – Мелкоклеточный нейроэндокринный рак 8154/3 – Смешанная нейроэндокринная/не нейроэндокринная опухоль (MiNEN) Опухоли внепеченочных желчных протоков 8160/3 –Холангиокарцинома 8070/3– Плоскоклеточный рак БДУ 8560/3– Железисто-плоскоклеточный рак 8020/3– Недифференцированный рак БДУ Опухоли желчного пузыря 8140/3– Аденокарцинома БДУ 8070/3– Плоскоклеточный рак БДУ 8020/3 – Карцинома недифференцированная БДУ Рак внепеченочных желчных протоков встречается значительно чаще внутрипеченочной холангиокарциномы: на опухолевое поражение проксимального отдела внепеченочных желчных протоков приходится 50% от числа холангиокарцином, на опухоли дистальной локализации – 42%, внутрипеченочное поражение встречается в 8% случаев [9]. Среди опухолей желчного пузыря чаще всего (80%) встречаются аденокарциномы, возможны и другие варианты: плоскоклеточный, анапластический, мелкоклеточный рак, лимфомы, саркомы[1]. Рак желчного характеризуется местной и сосудистой инвазией, обширным регионарным лимфогенным и гематогенным...

Критерии установления диагноза: Наличие опухолевого очага в печени по данным УЗКТ, МРТ или КТ. Морфологическое подтверждение диагноза. Исключение других первичных опухолевых очагов (рак толстой кишки, рак желудка и т.д.)

Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство, как основной метод радикального лечения больных раком билиарного тракта[10,45,46]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) 3.1 Предоперационное лечение При наличии явлений механической желтухи рекомендуется провести предоперационную декомпрессию желчевыводящих путей (чрескожная чреспеченочная холангиостомия, эндоскопическое назобилиарное дренирование, ретроградное стентирование) с целью купирования механической желтухи [51–53]. В клинической практике рекомендуется выбирать вид дренирования, исходя из уровня блока желчных протоков, цели дренирования (для последующего хирургического или паллиативного лечения), технологических возможностей клиники и опыта персонала [143]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств –2) При I и II типе блока по Bismuth у больных раком проксимального отдела внепеченочных желчных протоков рекомендуется отдавать предпочтение эндоскопическому ретроградному доступу для билиарной декомпрессии при условии соответствующего оснащения лечебного учреждения аппаратурой и опытными специалистами по оперативной эндоскопии [190]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств - 5). При III—IV типе блока по Bismuth больным раком проксимального отдела внепеченочных желчных протоков и с внутрипеченочной холангиокарциномой, осложненной механической желтухой, предпочтительным методом желчной декомпрессии рекомендуется рентгенохирургическое чрескожное наружное дренирование желчных протоков печени [190, 191]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств - 3). Комментарий: у больных раком проксимального отдела внепеченочных желчных протоков и больных с внутрипеченочной холангиокарциномой, течение болезни у которых осложнилось механической желтухой, необходимо адекватное дренирование обеих долей печени для купирования холангита и подготовки к радикальной операции, этого не могут дать ретроградные методы дренирования.[144, 145]. Методом выбора билиарной декомпрессии при опухолевом поражении дистального отдела внепеченочных желчных протоков являются эндоскопическое назобилиарное дренирование или ретроградная установка стента [146,147]. Установка саморасширяющихся металлических стентов перед радикальной операций недопустима, и может иметь место только при...

AJCC – Американский объединенный комитет по раку (American Joint Committee on Cancer) DCR – Контроль опухолевого процесса (disease control rate) ECOG – Восточная Кооперативная Онкологическая Группа (The Eastern Cooperative Oncology Group) EGFR – Рецептор эпидермального фактора роста (epidermal growth factor receptor) HR – Отношение рисков (hazard ratio) MSI-H – Высокая микросателлитная нестабильность (microsatellitein stable – high) OR – Отношение шансов (odds ratio) PD-L1 – Лиганд программируемой клеточной гибели 1 (programmed cell death 1-ligand 1) RR – Относительный риск (risk ratio) АФП – Альфа-фетопротеин ВБП – Выживаемость без прогрессирования ГЦР – Гепатоцеллюлярный рак ДИ – Доверительный интервал КТ – Компьютерная томография ЛТ – Лучевая терапия МРТ – Магнитно-резонансная томография МРХПГ – Магнитно-резонансная холангиопанкреатография ОВ – Общая выживаемость ПЭТ-КТ – Позитронно-эмиссионная компьютерная томография РЖП – Рак желчного пузыря РЧА – Радиочастотная абляция РЭА – Раковый эмбриональный антиген ТАХЭ –Трансартериальная химиоэмболизация УЗИ – Ультразвуковое исследование УЗКТ – Ультразвуковая компьютерная томография РКТ– Рентгеновская компьютерная томография ФДТ – Фотодинамическая терапия ХЛТ– Химиолучевая терапия

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Рак билиарного тракта – группа опухолей, развивающихся из эпителия желчного пузыря и желчных протоков. Среди пациентов с билиарным раком треть случаев составляют опухоли желчных протоков (холангиокарциномы) , две трети – опухоли желчного пузыря . Рак желчного пузыря (РЖП) – злокачественная опухоль, исходящая из эпителия желчного пузыря; является наиболее распространенным из всех видов рака желчных путей. РЖП характеризуется местной и сосудистой инвазией, обширным регионарным лимфогенным и гематогенным метастазированием. Рак желчных протоков (холангиокарцинома) – злокачественная опухоль, происходящая из эпителия желчных протоков. 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Факторами риска развития РЖП являются заболевания, связанные с наличием хронического воспаления, в том числе желчекаменная болезнь. К другим факторам риска относятся: полипы желчного пузыря более 1 см в диаметре, хронические инфекции, склерозирующий холангит, аденоматоз желчного пузыря. Воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит) также ассоциируются с повышенным риском рака билиарного тракта [1–3]. Заболевания, предшествующие развитию ХЦР: склерозирующий аутоиммунный холангит, хронический холангит инфекционной природы, болезнь Caroli, хроническая гельминтная инвазия (Оpisthorchisviverrini, Сlonorchissinensisи Оpisthorchisfelineus). Желчнокаменная болезнь не связана с этиологией холангиокарциномы. Потенциальными факторами риска для развития холангиокарциномявляются воспалительные заболевания кишечника, а также инфицированность гепатитами В или С , цирроз печени, сахарный диабет, ожирение, алкоголь, неалкогольная жировая болезнь печени и курение [4–6]. 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Рак билиарного тракта – холангиоцеллюлярный, рак желчного пузыря и желчных протоков – редкая злокачественная опухоль. В структуре заболеваемости и смертности эти опухоли оцениваются совместно. В Российской Федерации в 2018 году раком печени заболело 8810 пациентов. По грубым подсчетам рак внутрипеченочных желчных протоков составляет около 10% от этого числа, т.е. в 2018 году в России было зарегистрировано около 880 пациентов, заболевших раком внутрипеченочных желчных протоков. Внепеченочные холангиокарциномы и рак...

Рак билиарного тракта – редкий вид злокачественного опухолевого поражения. В отчетах по оценке заболеваемости и смертности в большинстве случаев нет разделения по локализации поражения тех или иных желчных протоков эти опухоли рассматриваются в единой группе. В Российской Федерации в 2020 году раком печени заболело 8957 пациентов. По грубым подсчетам рак внутрипеченочных желчных протоков составляет около 10% от этого числа, т.е. в 2020 году в России было зарегистрировано около 896 пациентов, заболевших раком внутрипеченочных желчных протоков. Внепеченочные холангиокарциномы и рак желчного пузыря зарегистрированы у 3539 первичных пациентов (1295 – мужчины и 2244 – женщины). Точная статистика смертности от билиарного рака в России отсутствует. Тем не менее от рака печени (гепато- и холангиоцеллюлярный раки) умерло 10625 пациентов, а от рака желчного пузыря, внепеченочных желчных протоков и других неуточненных органов пищеварения погибли 3783 пациентов. Заболеваемость повышается с возрастом; внутрипеченочная холангиокарцинома у женщин выявляется чаще, чем мужчин [7,8]. Диагностика и лечение детей с указанными ЗНО проводится согласно рекомендаций для пациентов старше 18 лет (в связи с малочисленностью заболевших детей) в условиях национальных (федеральных) центров.

Ранние симптомы рака внутрипеченочного желчного протока и рака желчного пузыря крайне неспецифичны: дискомфорт, тяжесть в правом подреберье или эпигастрии, снижение аппетита. Иногда наличие опухолевого поражения можно выявить по изменениям результатов биохимических анализов крови (повышение активности трансаминаз или показателей холестаза), а также по увеличению уровней опухолевых маркеров у пациентов из группы повышенного риска (желчекаменная болезнь, полипы желчного пузыря, первичный склерозирующий холангит, паразитарная инвазия и т.д.), что, впрочем, также не является специфичным. Более значимые симптомы (боли в верхнем отделе живота, тошнота, рвота, потеря аппетита или даже отвращение к пище, снижение веса, желтуха, зуд, лихорадка, увеличение размеров печени и желчного пузыря, появление асцита) являются признаками поздних стадий заболевания. Симптомы билиарного рака могут маскироваться симптомами фоновых заболеваний (желчекаменной болезни, первичного склерозирующего холангита, язвенного колита). Рак внепеченочных желчных протоков, напротив, часто манифестирует механической желтухой при обструкции общего печеночного/желчного протоков или в связи с двухсторонним блоком правого и левого долевых протоков. До полной обструкции с развернутой картиной механической желтухи могут быть неспецифические жалобы на тяжесть в подреберье, лихорадку, озноб, в последующем – кожный зуд, посветление кала, потемнение мочи. На доклиническом или субклиническом уровне возможны отклонения в биохимическом анализе крови (маркеры цитолиза, холестаза). Стадирование TNM (8-я редакция) Стадирование опухолей внутрипеченочных желчных протоков Т – первичная опухоль: Т х – недостаточно данных для оценки первичной опухоли; Т 0 – первичная опухоль не определяется; Т is – рак in situ (внутрипротоковая опухоль); Т 1 – солитарная опухоль без инвазии сосудов, 5 см; T 1a – солитарная опухоль 5 см без инвазии сосудов; Т 2 – солитарная опухоль c внутрипеченочной инвазии сосудов или множественные опухолевые узлы, с или без инвазии сосудов; Т 3 – опухоль, прорастающая висцеральную брюшину; Т 4 – опухоль, вовлекающая внепеченочные местные структуры путем прямой инвазии. N – регионарные лимфатические узлы N x – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов; N 0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов; N 1 – имеется поражение регионарных...

Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [10]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: сбор информации о жалобах и деталях анамнеза, в том числе семейного анамнеза, проводится с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения

Рекомендуется всем пациентам выполнить врачебный осмотр и оценку нутритивного статуса [10,13]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется оценка всем пациентам статуса по ECOG для определения дальнейшей тактики лечения, в том числе оценки возможности проведения химиотерапии и ее выбора, а так же определения прогноза для пациента[14–18]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам с внутрипеченочной холангиокарциномой рекомендуется выполнить определение основных групп крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор); молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus), молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus); общий (клинический) анализ крови развернутый клинический и биохимический общетерапевтический анализы крови, исследование уровня ракового эмбрионального антигена (РЭА) в крови, исследование уровня антигена аденогенных раков CA 19-9 в крови, исследование уровня альфа-фетопротеина (АФП), Ig4 в крови, коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза), а также общий (клинический) анализ мочи для определения тактики лечения и дифференциальной диагностики заболевания [10,19–24]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств 4) Комментарий : данный объем лабораторной диагностики выполняется на этапе диагностики и перед планированием лечения. В процессе проведения терапии объем и кратность выполнения лабораторных исследований определяется клинической необходимостью. Клинический анализ крови должен быть выполнен не более чем за 5 дней до начала курса химиотерапии или лучевой терапии. Перечень параметров биохимического общетерапевтического анализа крови и коагулограммы лечащий врач должен определять для каждого пациента индивидуально с учетом его особенностей. Необходимо помнить, что уровень СА19-9 может быть повышен на фоне желтухи, холангита или иного воспалительного процесса в панкреатобилиарной области, в связи с чем исследование базового уровня антигена аденогенных раков СА 19-9 в крови должно проводиться после билиарной декомпрессии, нормализации уровня билирубина и купирования воспалительных явлений. Внепеченочная холангиокарцинома (рак проксимального и дистального отделов внепеченочных желчных протоков Комментарий : определение уровня АФП у больного при подозрении на внепеченочную холангиокарциному не обязательно. Рак желчного пузыря Комментарий : определение уровня АФП при наличии подозрения у больного на рак желчного пузыря не обязательно.

Внутрипеченочная холангиокарцинома Ультразвуковое исследование брюшной полости (комплексное) в качестве скрининга может выявить образование в печени при внутрипеченочной форме холангиокарциномы, так же возможно его применение для навигации в ходе чрескожной аспирационной/инцизионной биопсии опухолей опухолеподобных образований мягких тканей [168] и контроля за эффективность лекарственного лечения. Рекомендуется проведение биопсии с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала с проведением иммуно-гистохимического исследования при необходимости [169, 170]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Отрицательный результат биопсии при положительных данных лучевого исследования - повод для повторных процедур, пока не будет получен диагностически значимый материал. Наиболее оптимальным способом забора материала является чрескожная чреспеченочная биопсии под УЗКТ или РКТ контролем, допустима биопсия печени под эндовидеохирургическим контролем. Открытая биопсия печени должна применяться в крайних редких случаях. Дифференциальная диагностика: Ключевые новообразования, с которыми стоит дифференцировать внутрипеченочный ХЦР при исключении метастатического процесса в печени, гепатоцеллюлярный рак, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, билиарная аденома, дуктулярная реакция с атипией, билиарная аденофиброма. Каждая из нозологических единиц имеет характерную гистологическую картину. Для уточнения диагноза, как правило, используется метод ИГХ-диагностики [3,164]. Гепатоцеллюлярный рак При иммуногистохимическом исследовании позитивные реакции с аргиназой-1, HepPar1, глипиканом 3, CD10 (каналикулярное окрашивание) Метастатическая аденокарцинома Анамнез (данные о наличии первичного очага) Окончательный диагноз может быть установлен коллегиально (данные клинико-рентгенологического обследования, гистологического и иммуногистохимического исследований) Эпителиоидная гемангиоэндотелиома При иммуногистохимическом исследовании позитивные реакции с CD31, CD34, FLI-1, ERG Комбинированный гепатоцеллюлярный рак/холангиокарцинома Наличие гепатоцеллюлярного компонента (при рутинном гистологическом исследовании, подтвержденным иммуногистохимическим методом) Билиарная аденома Меньшие размеры, четкие границы Низкий индекс Ki67 (<10%), p53 (“дикий” тип экспрессии) Дуктулярная реакция с атипией...

Большая часть внутрипеченочных холангиокарцином – умеренно-высокодифференцированные тубулярные аденокарциномы[1]. В последнее время [2] ХЦР подразделен на 2 типа с учетом локализации опухоли и ее иммуногистохимических особенностей: а) билиарный тип с выраженной экспрессией S100P, TFF1, AGR2, в 23% случаев выявляется KRAS-мутация; б) холангиолярный тип с выраженной экспрессией N-кадгерина, лишь в 1% случаев выявляется KRAS-мутация. Внутрипеченочные ХЦР имеют иммуногистохимический профиль, сходный с другими опухолями панкреато-билиарной зоны и верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. В настоящее время не существует ни одной однозначной окраски для подтверждения ХЦР [3]. Как правило, эти опухоли позитивны по отношению к цитокератинам 7,19 (90%), муцину 1 (73,8%) [162]. Возможна фокальная экспрессия цитокератина 20 в клетках опухоли, однако в сочетании с экспрессией цитокератинов 7 и 19 необходимо исключать другие опухоли желудочно-кишечного тракта[1]. К наиболее часто встречающимся вариантам данных опухолей относят высоко- и умеренно дифференцированные аденокарциномы билиарного типа. Большая часть их иммунопозитивна по отношению к раковому эмбриональному антигену, муцинам 1 и 2, p53, цитокератину 7. ИГХ-картина аденокарцином холангиолярного типа отлична, характеризуется экспрессией муцина 2, ракового эмбрионального антигена и цитокератина 20[162]. Рекомендуется для определения тактики лекарственного лечения [10, 41, 44, 172] провести в биопсийном (операционном) материале (предпочтительно, методом высокопроизводительного панельного секвенирования - ДНК/РНК) образца (биоптата или операционного материала) опухолевой ткани: молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене KRAS в биопсийном (операционном) материале молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене BRAF в биопсийном (операционном) материале определение амплификации гена ERBB2 (HER2/Neu) методом флюоресцентной гибридизации in situ (FISH) определение мутаций в генах MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 иммуногистохимическим методом Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: при выявлении активирующей и таргетируемой (существует активный препарат, эффективно воздействующий на эту молекулярную альтерацию) мутации в опухоли пациента с распространенным/метастатическим процессом проведение таргетной терапии с учетом выявленного молекулярного нарушения может...

Рекомендуется проводить реабилитацию, ориентируясь на общие принципы реабилитации пациентов после проведенных хирургических вмешательств и/или химиотерапии[133]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)

После завершения лечения по поводу холангиокарциномы или после окончания хирургического лечения рекомендуется соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения: обследование в первые 2 года рекомендуется проводить каждые 3–6 месяцев, далее – ежегодно до 5 лет в следующем объеме: осмотр у врача-онколога и физикальное обследование; онкомаркеры РЭА, СА-19.9, АФП (если были повышены исходно); УЗИ органов брюшной полости (комплексное); КТ или МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием; РКТ органов грудной клетки; холангиография (при наличии дренажей)[10,19,28,134–136]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии : задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания после завершения лечения с целью раннего начала химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей.

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы). При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при отсутствии в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия...

№ Критерии качества Оценка выполнения 1 Выполнен осмотр пациента врачом-онкологом ДА/Нет 2 Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала до начала лечения, за исключением случаев хирургического лечения ДА/Нет 3 Выполнена компьютерная томография органов грудной полости ДА/Нет 4 Выполнены общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический ДА/Нет 5 Выполнено ультразвуковое исследование брюшной полости (комплексное) с последующей контрастной компьютерной томографией или магнитно-резонансной томографией органов брюшной полости с внутривенным контрастированием с магнитно-резонансной холангиографией органов брюшной полости и забрюшинного пространства ДА/Нет 6 Выполнено патологоанатомическое исследование операционного материала опухоли печени (в том числе, с применением иммуногистохимических методов) ДА/Нет 8 Выполнена предоперационная декомпрессия желчевыводящих путей (чрескожная чреспеченочная холангиостомия, назобилиарное дренирование, стентирование) при механической желтухе ДА/Нет Примечание: * – при выявлении при УЗИ опухолевой патологии билиарного тракта рекомендуется выполнить компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием и/или магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием с магнитно-резонансной холангиографией.

Базин И.С., д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения противоопухолевой лекарственной терапии №2 НИИ клинической онкологии им. акад. РАН и РАМН Н.Н. Трапезникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бредер В.В., д.м.н., заведующий отделом лекарственного лечения НИИ клинической онкологии им. акад. РАН и РАМН Н.Н. Трапезникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Виршке Э.Р., д.м.н., заведующий рентгенооперационным блоком НИИ клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Долгушин Б.И, академик РАН, профессор, д.м.н., директор НИИ клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кудашкин Н.Е., к.м.н., старший научный сотрудник отделения абдоминальной онкологии №2 (опухолей гепатопанкреатобилиарной зоны) НИИ клинической онкологии им. акад. РАН и РАМН Н.Н. Трапезникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Ледин Е.В., к.м.н., руководитель центра химиотерапии, заведующий отделением химиотерапии Международного центра онкологии на базе клинической больницы МЕДСИ в Боткинском проезде. Лукьянченко А.Б., профессор, д.м.н., научный консультант рентгенодиагностического отделения НИИ клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Медведева Б.М., профессор, д.м.н., главный научный сотрудник рентгенодиагностического отделения НИИ клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, г. Москва. Мороз Е.А., к.м.н., старший научный сотрудник отдела патологической анатомии опухолей ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Патютко Ю.И., профессор, д.м.н., главный научный консультант отделения абдоминальной онкологии №2 (опухолей...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-хирурги; врачи-радиологи; врачи-интервенционные радиологи; врачи-химиотерапевты; студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ХЦР в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Таблица П1.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследования любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай – контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа. 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования. 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай – контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П3 – Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка А Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам...

Рекомендации при осложнениях хирургического лечения – связаться с оперировавшим врачом-хирургом. Рекомендации при осложнениях химиотерапии – связаться с врачом-онкологом (химиотерапевтом). При повышении температуры тела до 38°C и выше: связаться с врачом-онкологом. При стоматите: Диета – механическое, термическое щажение. Частое полоскание рта (каждый час) – ромашка, кора дуба, шалфей, смазывать полость рта облепиховым (персиковым) маслом. Обрабатывать полость рта по назначению врача-онколога. При диарее: Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье. Принимать препараты по назначению врача-онколога. При тошноте: Принимать препараты по назначению врача-онколога.

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Оригинальноеназвание: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group . Am J Clin Oncol 1982, 5 (6):649-655 Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90–100% по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70–80% по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50–60% по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования (30–40% по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10–20% по шкале Карновского) 5 Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале.