Меланома кожи и слизистых оболочек

BRAF - человеческий ген (протоонкоген), который кодирует серин-треониновую протеинкиназу BRAF. Ингибиторы BRAF (ингибиторы протеинкиназы BRAF, ИПК BRAF) - лекарственные средства, блокирующие активность серин-треониновую протеинкиназы BRAF (L01EC Ингибиторы B-Raf серин-треонинкиназы (BRAF)). KIT - человеческий ген, кодирующий рецептор фактора роста тучных и стволовых клеток (SCFR) или белковая тирозинкиназа KIT (CD117) - рецепторная тирозинкиназа, продукт гена KIT. Ингибиторы KIT (ингибиторы протеинкиназы KIT, ИПК KIT) - лекарственные средства, блокирующие активность рецептора KIT (L01EA Ингибиторы BCR-ABL-тирозинкиназы). MEK - внутриклеточная сигнальная молекула, протеинкиназа, также известная как MAPK/ERK-киназа. Ингибиторы MEK (ингибиторы протеинкиназы MEK, ИПК MEK) - лекарственные средства, блокирующие активность протеинкиназы MEK (L01EE Ингибиторы митоген-активированной протеинкиназы (MEK)). CTLA4 - антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4-го типа, также известен как СD152. Выполняет функции рецептора, лигандом служит молекула B7.1 или B7.2. PD1 - рецептор программируемой смерти 1. Ингибитор CTLA4 ( Ингибитор CTLA4 (также в тексте МКА-блокатор CTLA4, блокатор CTLA4, анти-CTLA4 ) - L01FX Прочие моноклональные антитела) - моноклональное антитело, блокирующее тормозные сигналы каскада CTLA4 . Блокатор PD1 (также в тексте МКА-блокатор PD1, анти-PD1, МКА-блокатор aPD1, МКА-блокаторами PD1 / PDl1) - L01FF Ингибиторы PD-1 / PDL-1 (белок запрограммированной гибели клеток 1 / лиганд запрограммированной смерти 1) - моноклональное антитело, блокирующее взаимодействие между рецептором программируемой смерти (PD-1) и его лигандами. Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Врожденные меланоцитарные невусы ( ВМН ) представляют собой доброкачественную пролиферацию меланоцитов, происходящих из нервного гребня и возникающую в утробе матери. Основным критерием для классификации ВМН является их размер. Поскольку размер ВМН увеличивается в детском возрасте пропорционально росту ребенка, ВМН обычно классифицируют в соответствии с максимальным размером, которого, как ожидается, невус достигнет к взрослому возрасту. Б о льшие размеры ВМН связаны с б о льшим риском развития меланомы кожи. Инцизионная панч-биопсия - метод получения образца тканей кожи на всю его толщину, при этом латеральные края резекции могут содержать элементы опухоли (или невуса). Выполняется при помощи специальной панч-иглы (диаметром от 1 до 5 мм). Применяется в исключительных случаях, когда эксцизионная биопсия не может быть применена. Меланоцитарный невус - доброкачественное новообразование кожи, патогенез которого лежит в дефекте развития эпидермальных и дермальных меланоцитов, синтезирующих пигмент меланин. Основные различия между обычными меланоцитами, которые находятся в базальном слое эпидермиса и клетками невуса, заключаются в том, что клетки невуса группируются наподобие гнезд либо на уровне эпидермиса, либо в дерме, тогда как эпидермальные меланоциты равномерно распределяются между базальными кератиноцитами как самостоятельные единицы. Клетки невуса не имеют дендритных отростков. Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного...

Меланома кожи – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, исходящая из меланоцитов (пигментных клеток) кожи [1]. В некоторых случаях при наличии отдаленных метастазов первичный очаг на коже (или в других органах) не может быть обнаружен (например, вследствие так называемой спонтанной регрессии первичной опухоли или удаления очага во время медицинской или косметологической манипуляции без морфологического исследования) – такую болезнь следует называть метастазами меланомы без выявленного первичного очага. С учетом того, что меланоциты в норме представлены в различных органах (включая слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, половых путей, мозговые оболочки, сосудистую оболочку глаза и др.) [2], первичная опухоль (меланома) может возникнуть в любом из этих органов. В этом случае опухоль следует называть меланомой соответствующего органа, например, меланомой слизистой оболочки подвздошной кишки или меланомой сосудистой оболочки глаза.

Не существует единого этиологического фактора для развития меланомы. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм меланомы кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа В (длина волны 290–320 нм) и типа А (длина волны 320–400 нм). При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1-й и 2-й отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5-й и 6-й – наименьшей [3]. Другими факторами риска также считают наличие более 10 диспластических невусов, наличие более 100 обычных приобретенных невусов, рыжие волосы (как правило, сопряжено с I фототипом кожи), интенсивное периодически повторяющееся воздействие солнечного ультрафиолета (солнечные ожоги) в детстве [4-6]. Эпидемиологические данные показывают, что риск меланомы, связанный с ультрафиолетовым облучением, самый высокий у людей с прерывистым воздействием солнца и солнечными ожогами в детстве [7]. Также следует отметить такие факторы риска, как наличие гигантского или крупного врожденного невуса (площадью более 5 % площади поверхности тела), семейный анамнез меланомы кожи, личный анамнез меланомы кожи, синдром диспластических невусов, использование PUVA-терапии (по поводу псориаза и других хронических дерматозов), пигментная ксеродерма, врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммунносупрессоры) [8]. Факторы риска меланомы других локализаций (например, меланомы слизистых оболочек, меланомы акральных локализаций, увеальной меланомы) изучены недостаточно [9-12]. Большинство случаев меланомы у детей являются спорадическими, чаще связаны с ультрафиолетовым излучением (УФ), и по своим биологическим характеристикам этот вариант меланомы наиболее близок к меланоме у взрослых [13,14]. Этиология меланомы кожи у детей является предметом обсуждений. Вполне вероятно, что существует взаимодействие наследуемых факторов и факторов окружающей среды. Есть, однако, несколько известных факторов риска у детей, к которым, в том числе, относят и врожденный гигантский меланоцитарный невус (ВГМН) [15], ретинобластому, пигментную ксеродерму и случаи семейной меланомы [16], врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммунносупрессоры) [8]. Например, в исследовании подростков в возрасте 15–19 лет было выявлено, что риск развития меланомы в 34 раза выше у детей с наличием 100+ невусов на коже и в 15 раз выше у детей с наличием 10+ крупных невусов диаметром > 5 мм [13,17]. В исследовании, проведенном в Австралии, были обследованы дети младше 15 лет. В этом исследовании Whiteman et al. обнаружили, что наличие многочисленных невусов, веснушек на лице, повышенная чувствительность к ультрафиолетовому воздействию кожных покровов и меньшая способность к загару свидетельствуют о более высокой частоте развития меланомы [18]. Меланома у детей традиционно подразделяется на три основные варианта, которые отличаются друг от друга этиологически, механизмами канцерогенеза и клиническим течением [19,20]: 1) Меланома, возникшая на фоне ВГМН [21] – редкий вариант меланомы с наиболее неблагоприятным прогнозом; 2) Спитцоидная (Spitzoid) меланома – на...

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения, например, меланома подвздошной кишки будет иметь код С17.2, меланома сосудистой оболочки глаза – С69.3, меланома кожи – С43. Злокачественная меланома кожи (С43, C51, C60.9, C63.2) [33]: C43.0 Злокачественная меланома губы; C43.1 Злокачественная меланома века, включая спайку век; C43.2 Злокачественная меланома уха и наружного слухового прохода; C43.3 Злокачественная меланома других и неуточненных частей лица; C43.4 Злокачественная меланома волосистой части головы и шеи; C43.5 Злокачественная меланома туловища (включая кожу перианальной области, ануса и пограничной зоны, грудной железы); C43.6 Злокачественная меланома верхней конечности, включая область плечевого сустава; C43.7 Злокачественная меланома нижней конечности, включая область тазобедренного сустава; C43.8 Злокачественная меланома кожи, выходящая за пределы одной и более вышеуказанных локализаций; C43.9 Злокачественная меланома кожи неуточненная; С51 Злокачественное новообразование вульвы; C60.9 Злокачественные новообразования полового члена неуточненной локализации; C63.2 Злокачественные новообразования мошонки; C69.0 Злокачественное новообразование конъюнктивы. Метастазы меланомы без выявленного первичного очага: C77 Вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов (для случаев впервые выявленных метастазов меланомы в лимфатические узлы без выявленного первичного очага); C78 Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения; C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций. Меланома слизистых оболочек: C00–С14 Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки; С15–С26 Злокачественные новообразования органов пищеварения; С30–С32: Злокачественное новообразование полости носа и среднего уха, Злокачественное новообразование придаточных пазух, Злокачественное новообразование гортани; С51–С53 Злокачественные новообразования женских половых органов; C60.9 Злокачественные новообразования полового члена неуточненной локализации. Меланома in situ: D03.0 Меланома in situ губы; D03.1 Меланома in situ века, включая спайку век; D03.2 Меланома in situ уха и наружного слухового прохода; D03.3 Меланома in situ других и неуточненных частей лица; D03.4 Меланома in situ волосистой части головы и шеи; D03.5 Меланома in situ туловища; D03.6 Меланома in situ верхней конечности, включая область плечевого пояса; D03.7 Меланома in situ нижней конечности, включая тазобедренную область; D03.8 Меланома in situ других локализаций; D03.9 Меланома in situ неуточненной локализации.

1.5.1. Международная гистологическая классификация Международная гистологическая классификация меланоцитарных опухолей кожи [34]: Меланоцитарные опухоли кожи, эпизодически подвергающейся солнечному воздействию: меланома на коже с низким кумулятивным солнечным повреждением (поверхностно-распространяющаяся меланома): 8743/3 простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус 8742/0 (новый код) пограничный невус 8740/0 сложный невус 8760/0 дермальный невус 8750/0 диспластический невус 8727/0 пятинстый невус (nevus spilus) 8720/0 невус особых локализаций (молочной железы, подмышечной области, волосистой части головы и уха): гало-невус 8723/0 невус Мейерсона 8720/0 рецидивирующий невус глубокопенетрирующий невус 8720/0 пигментированная эпителиодная меланоцитома 8780/1 (новый код) комбинированный невус, включая невус/меланоцитому с инактивацией BAP1 8720/0 Меланоцитарные опухоли, возникающие на коже, подвергаемой хронической инсоляции: меланома по типу злокачественного лентиго 8742/3 десмопластическая меланома 8745/3 Спицоидные опухоли: злокачественная опухоль Спитц (Спитц-меланома) 8770/3 Спитц-невус 8770/0 пигментированный веретеноклеточный невус (невус Рида) 8770/0 Меланоцитарные опухоли, возникающие на коже акральной локализации: акральная меланома 8744/3 акральный невус 8744/0 (новый код) Меланоцитарные опухоли гениталий и слизистых оболочек: меланомы слизистых оболочек (гениталии, полость рта, пазухи носа): 8720/3 лентиго-меланома слизистых оболочек 8746/3 узловая меланома слизистых оболочек 8721/3 генитальный невус 8720/0 Меланоцитарные опухоли, происходящие из голубого невуса: меланома из голубого невуса 8780/3 голубой невус, без дополнительного уточнения 8780/0 клеточный голубой невус 8790/0 монгольское пятно невус Ито невус Ота Меланоциатрные опухоли из врожденных невусов: меланома из гигантского врожденного невуса 8761/3 врожденный меланоцитарный невус 8761/0 пролиферативные узелки во врожденном невусе 8762/1 Меланоцитарные опухоли глаза: увеальная меланома эпителиодноклеточная меланома 8771/3 веретеноклеточная меланома, тип А 8773/3 веретеноклеточная меланома, тип В 8774/3 меланома конъюнктивы меланома, без дополнительного уточнения 8720/3 конъюнктивальный первичный приобретенный меланоз с атипией/меланома in situ 8720/2 конъюнктивальный невус 8720/0 Узловая, невоидная и метастатическая меланома: узловая меланома 8721/3 невоидная меланома 8720/3...

Критерии установления диагноза/состояния: данные анамнеза; данные физикального обследования и, в ряде случаев, дерматоскопического исследования; данные прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного материала. Клинический диагноз основан на комбинации результатов 3 анализов любого пигментированного образования: визуальный анализ каждого поражения в отдельности: экспертиза невооруженным глазом оценивает так называемые A (асимметрия), B (нерегулярные границы), C (неоднородный цвет) и D (диаметр 5 мм и более) критерии, которые указывают на подозрительные меланоцитарные новообразования (правило ABCD); внутрииндивидуальный сравнительный анализ: поиск пигментированного образования, которое не похоже на другие у того же пациента (симптом «гадкого утенка»); хронологический анализ изменений: поиск быстрого и недавнего изменения данного пигментного образования (Е как эволюция), которое может быть подтверждено пациентом или документально, в сравнении с предыдущими фотографиями [38,39]. Ниже приведен план обследования в зависимости от результатов биопсии пигментного новообразования кожи и клинического осмотра (Таблица 9). Рекомендации по применению самих медицинских вмешательств представлены в соответствующих разделах. Таблица 9. План обследования в зависимости от результатов биопсии пигментного новообразования кожи и клинического осмотра Стадия заболевания Физикальный осмотр Инструментальная диагностика Лабораторная диагностика Биопсия сторожевого лимфатического узла Молекулярно-генетические исследования 0, I Да Ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) регионарных лимфатических узлов. Лучевая диагностика не рекомендуется, если нет симптомов Нет Да (при толщине опухоли 0,8 мм и более) Нет IIA Да УЗИ регионарных лимфатических узлов. Лучевая диагностика рекомендуется в полном объеме Нет Да Нет IIB, IIC, III Да УЗИ регионарных лимфатических узлов. Лучевая диагностика в полном объеме. Магнитно-резонанса томография (далее – МРТ) головного мозга с в/в контрастированием (для стадии III) Общий клинический и биохимический анализы крови при необходимости Да (для стадий IIB, IIC) Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене BRAF обязательно (для стадии III) IV Да УЗИ регионарных лимфатических узлов. Лучевая диагностика в полном объеме. МРТ головного мозга с в/в контрастированием Определение активности лактатдегидрогеназы в крови. Общий клинический и...

Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство как основной метод радикального лечения пациентов меланомой кожи 0–III стадии [54,158,173,232-248]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарий: по показаниям дополнительно проводится адъювантная терапия (см. раздел 3.3). 3.1. Лечение локальных стадий заболевания (I–II) Рекомендуется пациентам с I–II стадиями меланомы выполнять радикальное иссечение первичной опухоли в пределах здоровых тканей как основой этап лечения локальной меланомы кожи [158,159,235-237,239,241,243,249,250]. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1). Выбор хирургического отступа формируется на основании результатов патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала, а именно толщины опухоли. В настоящее время для улучшения отдаленных результатов лечения и профилактики рецидивов опухоли при уже установленной стадии рекомендуется выполнять следующие отступы [158,159,235-237,239,241,243,249,250]: 0,5 см для меланомы in situ; 1 см при толщине опухоли по Бреслоу ≤ 2 мм; 2 см при толщине опухоли > 2 мм. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарий: модифицированные варианты резекции с меньшими отступами возможны для сохранения функции органа при меланоме кожи пальцев или кожи ушной раковины [245,251-254]. Рекомендуется для определения толщины опухоли на первом этапе использовать эксцизионную биопсию пигментного образования с отступом от видимого края пигментной опухоли не более 0,5 см. В случае подтверждения диагноза меланомы кожи рубец после биопсии иссекается с большим отступом в сроки 4–8 нед. (см. также раздел 2.5) [158,159,235-237,239,241,243,249,250]. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1). Если эксцизионная биопсия не проводится из-за очевидности диагноза, установленного клинически, отступы от видимых краев опухоли не рекомендуется расширять более чем на 2 см, так как без точных знаний микростадии это будет приводить к излишним манипуляциям, связанным с закрытием послеоперационной раны (например, различным видам сложной пластики) [158,159,235-237,239,241,243,249,250]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1). Рекомендуется в случае подтверждения у пациента диагноза меланомы кожи рубец...

AJCC – Американский объединенный комитет по раку ASCO – Американское общество клинической онкологии SNO – Общество нейроонкологии ASTRO – Американское общество радиационной онкологии CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов ECOG – Восточная объединенная группа онкологов GPA – шкала поэтапной прогностической оценки МАРК – митоген-активируемый протеинкиназный путь RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию UICC – Международный союз по борьбе с раком в/в – внутривенный ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения Гр – Грей ИПК – ингибиторы протеинкиназы (код АТХ-классификации: L01E) ИПИ 3/ НИВО 1 – Ипилимумаб** 3 мг/ кг (в один день с ниволумабом** 1 мг/ кг) ИПИ 1/НИВО 3 – Ипилимумаб** 1 мг/ кг (в один день с ниволумабом** 3 мг/ кг) ИПИ 1/ПЕМБРО 200 – Ипилимумаб** 1 мг/ кг (в один день с пембролизумабом** 200 мг) КТ – компьютерная томография ЛФК – лечебная физкультура МКА – моноклональные антитела (код АТХ-классификации: L01XС) МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РОД – разовая очаговая доза СОД – суммарная очаговая доза СРТ – стереотаксическая радиотерапия СРХ – стереотаксическая радиохирургия УЗИ – ультразвуковое исследование ОВГМ – облучение всего головного мозга ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

В 2023 г. в Российской Федерации меланомой кожи заболело 13270 человек [22]. В 2023 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 9,07 на 100 000 населения (в 2019 – 6,94), стандартизованный – 5,15 на 100 000 населения (в 2019 - 4,89) [22]. Стандартизованный показатель заболеваемости составил 4,94 и 5,47 на 100 000 населения у мужчин и женщин соответственно. В структуре заболеваемости меланома кожи в 2023 г. составила 1,7 % у мужчин и 2,2 % у женщин. Среднегодовой темп прироста грубого показателя заболеваемости за 10 лет составил 3,28 % у мужчин и 2,61 % у женщин. Средний возраст заболевших оказался равным 61,9 года (оба пола), 61,5 года (мужчины), 62,1 года (женщины) [22]. В 2023 г. от меланомы кожи в России умерло 1539 мужчин и 1552 женщины, грубый показатель смертности (оба пола) – 2,09 на 100 000 населения (2,45 – в 2019), стандартизованный – 1,13 на 100 000 населения (1,44 у мужчин и 0,94 у женщин) [22]. Среднегодовой темп прироста смертности на интервале 2013-2023 годы оказался отрицательными -1,33 % (снижение смертности на 12,3 % за 10 лет – грубый показатель и 24,93 % стандартизованный показатель). Средний возраст умерших – 65,6 года (оба пола), 64,4 года (мужчины), 66,7 года (женщины) [22]. В 2023 г. было зарегистрировано следующее распределение заболевших по стадиям: стадия I – 42,5 %, стадия II – 37,8 %, стадия III – 10,8 %, стадия IV – 7,9 %, стадия не установлена у 1,0 %. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 27,8 %. Летальность на 1-м году составила 6,9 % (в сравнении с 12,3 % в 2013 г.) [23]. Под наблюдением на конец 2022 г. состояли 106 061пациента (72,7 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 65 123 пациентов (61,4 %). Индекс накопления контингентов составил 10,0, а летальность – 2,8 % (в сравнении с 4,3 % в 2011 г.). При этом, согласно имеющимся отчетным формам, в 2022 г. 88,5 % пациентов меланомой кожи (среди тех, кто подлежал радикальному лечению) получили только хирургическое лечение [23]. Меланома является одной из самых агрессивных форм опухолей кожи и является второй по значимости причиной ЗНО у подростков и молодых людей в возрасте 15–29 лет [24]. Заболеваемость меланомой резко возрастает с возрастом с 1,1 на миллион в возрасте от 1 до 4 лет до 10,4 на миллион в возрасте от 15 до 19 лет [25]. С 1970-х годов заболеваемость меланомой у детей увеличилась со среднегодовым процентным...

В большинстве случаев клиническая диагностика первичной меланомы кожи не вызывает затруднений у подготовленного специалиста [37]. Выделяют 4 наиболее распространенные клинические формы меланомы: поверхностно-распространяющуюся, узловую, лентиго-меланому и акрально-лентигинозную. Поверхностно-распространяющаяся меланома составляет около 70 % случаев меланомы кожи и в целом имеет относительно благоприятный прогноз, что связано с присутствием 2 фаз в ее развитии. Для фазы радиального роста характерен низкий потенциал метастазирования (II уровень инвазии по Кларку), и она может продолжаться в течение нескольких лет. Затем меланома переходит в фазу вертикального роста, которая характеризуется инвазией клеток опухоли в ретикулярный и подкожно-жировой слои и высоким потенциалом метастазирования. Поверхностно-распространяющаяся форма меланомы развивается на внешне неизмененной коже – de novo или на фоне пигментного невуса в виде небольшого плоского узелка темного, почти черного цвета, диметром 1–3 мм, с постепенным развитием уплотнения и изменением границ; поверхность его становится неровной, очертания неправильными, легко травмируется и кровоточит. Нередко рост опухоли сопровождается субъективными ощущениями в виде зуда и дискомфорта («ощущения опухоли»). Узловая (нодуляpная) меланома характеризуется первично вертикальным ростом и считается самым неблагоприятным в плане прогноза типом опухоли. Узловой вариант меланомы представлен плотным узлом с бугристой поверхностью различных размеров, поверхность ее изъязвляется, кровоточит и покрывается корками. Лентиго-меланома, как и поверхностно-распространяющаяся меланома, в своей эволюции претерпевает двухфазность процесса, причем фаза радиального роста при этом типе опухоли может длиться гораздо дольше – 10 лет и более. Условно можно выделить 2 стадии в фазе радиального роста: 1-я стадия не является инвазивной и соответствует злокачественному лентиго – облигатному предраку. Далее начинается инвазивный рост и переход злокачественного лентиго в лентиго-меланому; скорость инвазии в данном случае менее выражена, чем при меланоме поверхностно-распространяющегося типа. Вертикальный рост в глубину дермы и подкожно-жирового слоя характерен и для лентиго-меланомы, однако может реализоваться в течение ряда лет, а не месяцев, как при меланоме поверхностно-распространяющегося типа, что объясняет отсутствие заметных изменений в...

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с целью выявления факторов риска и факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [54,55]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий : ключевые факторы риска развития меланомы кожи приведены в подразделе 1.2 «Этиология и патогенез». Чаще всего пациент обращается с жалобой на то, что «родинка» начала изменяться – отмечается рост, изменение конфигурации границ, появление в пределах новообразования разных цветовых оттенков. Одной из нередких жалоб является жалоба на появление зуда, жжения или субъективного дискомфорта в области существующего или появившегося de novo новообразования. У детей изменение невуса не должно использоваться в качестве единственного критерия для его удаления. Естественная эволюция доброкачественных пигментных поражений у детей в определенный момент может соответствовать критериям диагностики меланомы, в частности алгоритму «ABCDE» (асимметрия, неравномерность границы, изменчивость цвета, диаметр > 6 мм, эволюция)[56]. Следует помнить, модификацию правила ABCDE для детской меланомы: A = амеланотичность; B = кровоточивость, узел; C = однородность цвета; D = de novo, любой диаметр; E = эволюция образования. Меланомы у детей имеют тенденцию быть беспигментными и узловыми, представляя собой быстро растущую опухоль, которая может имитировать пиогенную гранулему, келоидный рубец или бородавку, а не меняющийся невус [14,40-42].

Рекомендуется при первом обращении всех пациентов с жалобами на пигментное новообразование кожи расширить зону осмотра и оценить состояние всех кожных покровов и видимых слизистых оболочек, включая волосистую часть головы, ногтевые пластинки, кожу стоп и кистей, слизистые оболочки полости рта, половых органов и конъюнктивы в целях выявления других подозрительных новообразований кожи [54,57-63]. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1) - для взрослых. Уровень убедительности рекомендаций – 3 (уровень достоверности доказательств – С) - для детей. Комментарий: существует значительная вариация и неопределенность в отношении диагностической точности визуального осмотра, частота ошибок при визуальном осмотре достаточно высока, для обеспечения точной диагностики злокачественных новообразований кожи необходимо также использовать другие методы диагностики. Также необходимо отметить, что первично-множественные синхронные опухоли (меланомы и немеланомные опухоли кожи) могут быть обнаружены у 5–10 % пациентов [57-61]. Наибольшую сложность в дифференциальной диагностике меланоцитарных образований у детей представляют собой спитцоидные образования (доброкачественные и атипические). Пигментированные невусы (невус Рида) дерматоскопически имеют характерную симметричную структуру, напоминающую «взрыв звезды». Такая структура состоит из центральной темной, однородной пигментированной бесструктурной области, окруженной периферическими радиальными линиями (псевдоподиями) или многоуровневыми глобулами. Непигментированные невусы Шпиц могут дерматоскопически демонстрировать точечные сосуды и негативную сеть (белые линии) и представляют наибольшую диагностическую сложность Последовательная цифровая дермоскопическая визуализация включает фиксацию и оценку последовательных дермоскопических изображений одного или нескольких меланоцитарных очагов, разделенных интервалом времени, для выявления подозрительных изменений [64-66]. Рекомендуется осмотр пациента с жалобами на пигментное новообразование кожи проводить врачам, имеющим навыки ранней диагностики злокачественных новообразований кожи (включая навыки дерматоскопии), с целью оценки всех кожных покровов и лимфатических узлов и выявления подозрительных образований [62,67-71]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2). Рекомендуется в рамках осмотра...

Не рекомендуется проведение пациентам до морфологического подтверждения диагноза лабораторных диагностических исследований, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии, так как диагноз устанавливается на основе результатов иных диагностических методов (см. подразделы 2.4 и 2.5), а результаты лабораторной диагностики влияют на прогноз у пациентов с уже установленным диагнозом [54,108-114]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: повышенное соотношение нейтрофилов к лимфоцитам, а также высокий уровень лактатдегидрогеназы могут быть предикторами плохого прогноза у пациентов с меланомой III-IV стадии, но именно уровень лактатдегидрогеназы является критерием, необходимым для установления стадии у больных метастатической меланомой [35,115,116]. При подтверждении диагноза при подготовке к проведению дальнейшего этапа лечения рекомендуется выполнять общий клинический и биохимический общетерапевтический анализы крови (а именно, определение уровня лактатдегидрогеназы в крови и соотношение нейтрофилов и лимфоцитов) в целях оценки прогноза меланомы [114-121] (см. также таблицу 7). Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарий: также в рамках подбора оптимального алгоритма лечения пациента с установленным диагнозом необходима лабораторная диагностика в объеме, позволяющем выявить риски неблагоприятного ответа на лечения и противопоказания к различным видам терапии.

Рекомендуется при наличии соответствующих показаний (симптомов метастазирования) проводить инструментальные диагностические мероприятия (включая лучевую диагностику) в полном объеме вне зависимости от стадии заболевания для своевременного выявления метастазов меланомы [54]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендовано после установления диагноза в отсутствие любых жалоб и симптомов для выявления скрытых метастазов выполнять диагностические исследования различного объема в зависимости от стадии заболевания (установленной по данным клинического осмотра и патолого-анатомического исследования биопсийного или операционного материала), отражающей риск выявления регионарных и отдаленных метастазов, суммированные в таблице 7 [122-128]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1). Не рекомендуется до морфологического подтверждения диагноза инструментальная диагностика, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии [54]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: план лечения и обследований не следует составлять до получения данных патолого-анатомического исследования. Рекомендуется после установления диагноза выполнять ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) регионарных лимфатических узлов пациентам с 0-IV стадией в целях выявления метастазов в лимфатические узлы [99,128]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1). Рекомендуется с целью оценки распространённости опухолевого процесса пациентам с клинической стадией IIA-IV после установления диагноза выполнять для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза – компьютерную томографию (далее – КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Внутривенное контрастирование следует проводить во всех случаях, если не выявлены противопоказания к введению йодсодержащих контрастирующих препаратов - в этом случае КТ с в/в контрастированием допускается заменить на МРТ с в/в контрастированием. Альтернативной может быть позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией (далее ПЭТ/КТ) с флудезоксиглюкозой [18F] в режиме «все тело» [126,128-132]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств...

Рекомендуется для подтверждения диагноза, а также составления дальнейшего плана обследований и лечения на первом этапе использование эксцизионной биопсии подозрительного пигментного образования с отступом не более 5 мм (приемлемый отступ от 1–3 мм (0,1–0,3 см)) [8,157-159]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарий: эксцизионная биопсия является рекомендуемым стандартом для установления диагноза меланомы кожи. Однако в ряде клинических ситуаций (например, обширный участок лентиго на лице, требующий дифференциальной диагностики с лентиго-меланомой, гигантские врожденные невусы с участками, подозрительными на озлокачествление и т.д.) выполнение эксцизионной биопсии всего пигметного новообразования сопряжено со значительными трудностями и неоправданной хирургической травмой для пациента. В этом случае безопасно выполнить инцизионную (или панч) биопсию на всю толщину кожи. Судя по систематическому обзору 9 исследований, в том числе рандомизированных контролируемых исследований, выполнение инцизионной биопсии меланомы не оказывает негативного влияния на прогноз [157]. Также следует помнить, что у детей меланома кожи представляет собой крайне редкое заболевание. Недавний анализ более 20 000 меланоцитарных новообразований, удаленных у итальянских детей и подростков за 20-летний период, показал, что 87 % из 38 меланом были в возрасте 15-19 лет, без случаев меланомы у детей моложе 10 лет [40], а для диагностики 1 меланомы у ребенка моложе 18 лет иссекают 594 доброкачественных новообразования [160]. В этой связи тщательное динамическое наблюдение за подозрительным новообразованием может быть наилучшей тактикой у детей [161]. Рекомендуется ориентировать разрезы кожи при проведении эксцизионной биопсии в направлении ближайшего лимфатического коллектора параллельно лимфатическим сосудам кожи (а не по кожным линиям или естественным складкам) так, чтобы повторное иссечение рубца (если оно потребуется) могло быть выполнено без затруднений [54,100-107]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: эксцизионная биопсия подозрительного плоского пигментного образования кожи может быть безопасно выполнена с использованием местной инфильтрационной анестезии. При этом рекомендуется избегать повреждений удаляемого новообразования до его иссечения [8,100,101,103-106]....

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с меланомой. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в том числе мете-анализах (Steffens, D et al 2018 и др.) и систематических обзорах (Nicole L. Stout et al, 2017 и R. Segal et al, 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразованиями. 4.1. Предреабилитация Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с меланомой кожи в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения меланомы. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [557]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде [558]. 4.2. Реабилитация при хирургическом лечении 4.2.1. Первый этап реабилитации Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации взрослых пациентов в онкодерматологии с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии) [559]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения у взрослых пациентов, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в онкодерматологии [560]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). • Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из особенностей и объема операции у детей [561]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется назначение всем пациентам медицинского массажа (исключая оперированную анатомическую зону) в...

5.1. Профилактика Всем людям в целях снижения риска возникновения как первичной меланомы, так и с целью профилактики возникновения новых меланом или иных злокачественных новообразований кожи рекомендуется избегать солнечных ожогов или действия искусственного ультрафиолета [601-605]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2). 5.2. Диспансерное наблюдение Диспансерному наблюдению подлежат взрослые с онкологическими заболеваниями, включенными в рубрики С00-D09 МКБ-10. Диспансерное наблюдение организуется в центре амбулаторной онкологической помощи, либо в первичном онкологическом кабинете медицинской организации, онкологическом диспансере (онкологической больнице) или иных медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями. Комментарии : на сегодняшний день нет единого мнения относительно частоты и интенсивности наблюдения за пациентами с меланомой кожи. Целями наблюдения за пациентами следует считать раннее выявление рецидива заболевания (в особенности отдаленных метастазов), ранее выявление 2-х опухолей (в частности, новых меланом), а также психосоциальную поддержку пациентов. В целях снижения риска возникновения как первичной меланомы, так и с целью профилактики возникновения новых меланом или иных злокачественных новообразований кожи рекомендуется избегать солнечных ожогов или действия искусственного ультрафиолета [601-605]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2). Всем пациентам с ранее установленным диагнозом «меланома кожи» рекомендуется проводить регулярное самообследование кожных покровов и периферических лимфатических узлов и своевременно обращаться к врачу при выявлении каких-либо отклонений [606-608]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3). В таблице 21 представлен рекомендуемый в рамках диспансерного наблюдения график обследований пациента с ранее установленным диагнозом, составленный на основании рекомендаций, данных в разделе «Диагностика» и на рисках возникновения прогрессирования болезни. Таблица 21. График обследований пациентов с меланомой кожи. 1. Наблюдение за пациентами с очень низким риском прогрессирования заболевания (стадия 0–IA). Рекомендованы физикальные осмотры с тщательной оценкой состояния кожных покровов и периферических лимфатических узлов каждые 6 месяцев в...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти; в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями на основе настоящих клинических рекомендаций; с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы). При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при отсутствии в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в...

Известные прогностические факторы при меланоме кожи, которые рекомендуется регистрировать, приведены в табл. 22. Таблица 22 . Прогностические факторы при меланоме кожи (по классификации TNM 8-го пересмотра) [359]. Категория факторов Прогностические факторы Ассоциированные с опухолью Ассоциированные с пациентом Ассоциированные с окружающей средой Необходимые для оценки Толщина опухоли, митотический индекс, изъязвление, распространенность метастатической болезни Лимфоцитарный инфильтрат, регрессия Прием лекарственных препаратов, особенно иммуносупрессоров Дополнительные Лимфоваскулярная инвазия, периневральное распространение Локализация первичной опухоли, семейная история, иммунодефицит, пол, возраст (у женщин и пациентов молодого возраста более благоприятный прогноз) Солнечные ожоги в анамнезе, посещение соляриев Новые и перспективные Молекулярные: мутации, экспрессия генов, протеомика, микроРНК Иммуногенетика, другие характеристики иммунного ответа пациента

Критерии оценки качества медицинской помощи приведены в табл. 23. Таблица 23. Критерии оценки качества медицинской помощи. № п/п Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнено УЗИ регионарных лимфатических узлов (при установлении диагноза для всех стадий) Да/Нет 2. Выполнено УЗИ органов малого таза и/или КТ органов малого таза и/или МРТ органов малого таза (при установлении диагноза для стадии IIА–IV) Да/Нет 3. Выполнена рентгенография органов грудной клетки и/или КТ органов грудной клетки (при установлении диагноза для стадии IIА–IV) Да/Нет 4. Выполнено УЗИ органов брюшной полости (комплексное) и/или КТ органов брюшной полости, и/или МРТ органов брюшной полости (при установлении диагноза для стадии IIB–IV) Да/Нет 5. Выполнен хирургический отступ не менее 1 см и не более 2 см при первичной инвазивной меланоме кожи (при хирургическом вмешательстве) Да/Нет 6. Дана рекомендация по проведению биопсии сторожевого лимфатического узла пациентам с толщиной меланомы кожи по Бреслоу более 0,8 мм Да/Нет 7. Выполнена химиотерапия и/или иммунотерапия, и/или таргетная терапия и/или лучевая терапия при наличии морфологической верификации диагноза (при наличии показаний к проведению химиотерапии и/или иммунотерапии и/или таргетной терапии, и/или лучевой терапии) Да/Нет 8. Выполнена дозиметрическая верификация рассчитанного плана (при лучевой терапии) Да/Нет 9. Выполнена МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием при впервые выявленной IV стадии не позднее 30 дней от момента установления диагноза метастатической меланомы (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 10. Выполнена морфологическая верификация диагноза до начала лечения, за исключением случаев явной клинической картины опухоли кожи и случаев экстренной хирургии Да/Нет 11. Выполнена оценка риска прогрессирования у пациентов с I–III стадией заболевания в соответствии с классификацией AJCC/UICC TNM 8 Да/Нет 12. Сделано назначение на молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене BRAF в биопсийном материале (при отрицательном результате – молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене KIT в биопсийном (операционном) материале) в случае метастатической болезни (III и IV стадия или эквивалент), если ранее тест не выполнялся Да/Нет 13. Даны рекомендации по проведению адъювантной терапии у пациентов после хирургического лечения по поводу меланомы кожи высокого риска в соответствии с...

Модератор рабочей группы: 1. Самойленко И.В., к.м.н., старший научный сотрудник отделения опухолей кожи отдела лекарственного лечения ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы. Рабочая группа 2. Банов С.М., д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения радиологии и радиохирургии ФГАУ «НМИЦ Нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России. 3. Белышева Т.С., д.м.н., ведущий научный сотрудник научно-консультативного отделения НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. 4. Демидов Л.В., д.м.н., профессор, заведующий отделением опухолей кожи отдела лекарственного лечения ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, председатель правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы. 5. Зарецкий А.Р., заведующий лабораторией молекулярной онкогенетики ФГБУ «НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, руководитель онкологического направления Ассоциации специалистов в области молекулярной медицины, лабораторной и клинической генетики им. проф. Е.И. Шварца. 6. Зиновьев Г.В., к.м.н. заведующий отделением опухолей кожи, костей и мягких тканей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. 7. Новик А.В., д.м.н., старший научный сотрудник научного отдела онкоиммунологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, член правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы. 8. Орлова К.В., к.м.н., старший научный сотрудник отделения опухолей кожи отдела лекарственного лечения ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы. 9. Строяковский Д.Л., к.м.н., заведующий отделением химиотерапии Московской городской онкологической больницы № 62, член правления Российского общества клинической онкологии. 10. Трофимова О.П., д.м.н., ведущий научный сотрудник радиологического отделения отдела радиационной онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. 11. Феденко А.А., д.м.н., руководитель отдела лекарственного лечения опухолей «Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена» – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. 12. Харкевич Г.Ю., к.м.н., ведущий научный сотрудник отделения опухолей кожи отдела лекарственного лечения ФГБУ «НМИЦ онкологии им....

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-хирурги; врачи-радиологи; врачи-генетики; врачи-дерматовенерологи; врачи-патологоанатомы; врачи-терапевты; врачи-терапевты участковые; врачи общей практики (семейные врачи); студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. врачи-детские онкологи; врачи-детские хирурги; врачи-педиатры; Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные контролируемые исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных контролируемых исследований, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай–контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровень убедительности рекомендаций Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: 1. Приказ Минздрава России от 19.02.2021 г. № 116н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при онкологических заболеваниях». 2. Приказ Минздрава России от 04.06.2020 г. № 548н «Об утверждении порядка диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями». 3. Приказ Минздрава России от 27.04.2021 г. № 404н «Об утверждении порядка проведения профилактического медицинского осмотра и диспансеризации определенных групп взрослого населения». 4. Приказ Минздрава России от 10.05.2017 г. №203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». 5. Приказ Минздрава России от 11.03.2021 г. № 194н «Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослы при меланоме кожи и слизистых оболочек». 6. Распоряжение Правительства Российской Федерации от 12.10.2019 г. № 2406-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи». 7. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 г. № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 г. № 54588). 8. Методические рекомендации по проведению оценки научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации, ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2019 г. 9. Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru. 10. Приказ Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг». Таблица А3-1. Термины, описывающие процедуры в клинической рекомендации и возможные (наиболее близкие) термины из действующей номенклатуры медицинских услуг. Термин, встречающийся в клинической рекомендации Виды и подвиды медицинских услуг, наиболее подходящих под термин клинической рекомендации (на основании номенклатуры медицинских услуг, утвержденной приказом от 13 октября 2017 г. № 804н МЗ РФ)...

Рис. 1. Схема диагностики и лечения пациентов с меланомой кожи с локальными (0–III) стадиями заболевания. Рис. 2. Схема диагностики и лечения пациентов с метастатической или нерезектабельной меланомой кожи и мутацией в гене BRAF. Риc. 3. Схема диагностики и лечения пациентов с метастатической или нерезектабельной меланомой кожи и мутацией в гене KIT. Рис. 4. Схема диагностики и лечения пациентов с метастатической или нерезектабельной меланомой кожи без мутаций в генах BRAF и KIT.

Рекомендации по самостоятельному осмотру кожи и первичной профилактике меланомы Главный фактор риска развития меланомы и других опухолей кожи – ультрафиолетовое повреждение, которое возникает в результате естественных причин (солнечные ожоги) или искусственных причин (особые условия труда или посещение соляриев). Различные типы кожи по-разному реагируют на одинаковую дозу ультрафиолетового излучения, при этом у одних людей (со светлой кожей, так называемого I фототипа) даже минимальные дозы ультрафиолета всегда вызывают солнечные ожоги (начальная степень – гиперемия кожи), в то время как у других вред солнечного ультрафиолета минимален (у лиц со смуглой или темной кожей). Большая часть населения России имеет I–III (т. е. «светлые») фототипы кожи и потому весьма чувствительна к солнечным ожогам. Предотвращение солнечного ожога кожи является ключевым фактором первичной профилактики. Особенно серьезный вклад в повышение риска возникновения меланомы вносят солнечные ожоги в детском и подростковом возрасте. Общие рекомендации сводятся к следующим несложным правилам. 1. Используйте данные мобильного приложения, прогноза погоды об уровне УФ-индекса (УФ-индекс – это показатель, характеризующий уровень ультрафиолетового излучения). При УФ-индексе более 2 необходима защита от солнца (см. таблицу). Меры защиты в зависимости от УФ-индекса УФ-индекс Меры защиты 0–2 Защита не нужна. Пребывание вне помещения не представляет опасности 3–7 Необходима защита. В полуденные часы оставайтесь в тени. Носите одежду с длинными рукавами и шляпу. Пользуйтесь солнцезащитным кремом 8 Необходима усиленная защита. Полуденные часы пережидайте внутри помещения. Вне помещения оставайтесь в тени. Обязательно носите одежду с длинными рукавами, шляпу, пользуйтесь солнцезащитным кремом 2. Использование солнцезащитного крема широкого спектра действия (предотвращающего воздействие ультрафиолета как типа А, так и типа В), сила которого (для ультрафиолетовых лучей типа В – SPF (Sun Protecting Factor), для ультрафиолетовых лучей типа A – PPD (Persistent Pigment Darkening)) адекватна для вашего фототипа кожи (т. е. лицам с более светлой кожей требуется крем с большим SPF или PPD). В целом лицам с I или II фототипом кожи рекомендуют использовать кремы с SPF 30–50+ и максимальным PPD 42. 3. Солнцезащитные средства необходимо сочетать с другими способами защиты от солнца: носить одежду, очки, не...

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG [404] Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG. Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS). Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 1982, 5(6):649-655. Тип: шкала оценки. Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90–100 % по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70–80 % по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50–60 % по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования (30–40 % по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10–20 % по шкале Карновского) 5 Пациент мертв Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале. Приложение Г2. Шкала Карновского [619] Название на русском языке: Шкала Карновского. Оригинальное название (если есть): KARNOFSKY PERFORMANCE STATUS. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Karnofsky DA, Burchenal JH: The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer. In: Evaluation of chemotherapeutic agents. edn. Edited by MacLeod C. New York: Columbia University Press; 1949: 191-205. Тип: шкала оценки. Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Шкала Карновского 100 — Состояние нормальное, жалоб нет 90 — Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или...