Врожденный клапанный стеноз аорты

Катетеризация сердца (ретроградная катетеризация левых отделов сердца; панаортография) – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий градиент давления меду полостями, основанный на измерении скорости кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур. Применяются различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием рентгеноконтрастных средств, содержащих йод. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию (компьютерная томография сердца с контрастированием) – методику внутривенного болюсного введения контрастного средства в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного средства, с установленной скоростью и временем введения препарата. На основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный метод получения томографических медицинских изображений без ионизирующего излучения для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография (магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием) – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (например: фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием парамагнитных контрастных средств (гадобутрол**). Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий. Операция Ross (операция Росса) – протезирование аортального клапана легочным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения). Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное...

Врожденный клапанный стеноз аорты (КСА) – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК). Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1-3]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну бóльшую по размерам створку. Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [4].

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23): Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана; Q23.1 – Врожденная недостаточность аортального клапана.

Существующие на настоящий момент классификации КСА основаны на морфологическом субстрате стеноза/ангиографической картине, а также степени выраженности гемодинамических нарушений. Классификация врожденного клапанного стеноза аорты по D.Goor и C.Lillehei (1968): одностворчатый клапан, двустворчатый клапан, трехстворчатый клапан (куполообразная форма), мембрана. Более развернутый анатомический характер носит классификация, предложенная R.Freedom (1985): I. Одностворчатый аортальный клапан А. акомиссуральный, Б. однокомиссуральный, II. Двустворчатый аортальный клапан III. Трехстворчатый аортальный клапан А. гипоплазия фиброзного кольца, Б. дисплазия (часто сочетается с гипоплазией ФК), В. неравенство створок без или с равенством комиссур. IV. Четырехстворчатый аортальный клапан V. Шестистворчатый аортальный клапан Тяжесть КСА, согласно гемодинамической классификации, подразделяется, как незначительная, умеренная или, как выраженная, в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ. Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов. Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [43]: умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт. ст.; выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт. ст.; резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт. ст. Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют: незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.), умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.), выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.). По выраженности выделяют 3 градации тяжести аортальной регургитации: легкую (mild), умеренную (moderate), и тяжелую (severe) [129-131].

Диагноз КСА верифицируется на основании сводных данных анамнеза развития заболевания, жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, а также данных инструментальных методов исследования.

3.1 Консервативное лечение Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется инфузия #алпростадила** (начальная доза начинается из расчета 0,003-0,03 мкг/кг/мин.) [82,151-152]. (УУР C, УДД 4) Комментарии: критическими врожденными пороками сердца называют врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 30 дней жизни [49]. Критическое состояние новорожденного (кардиогенный шок, ацидоз, судороги, остановка сердца, лабораторные признаки почечной/печеночной недостаточности) развивается у 15,5 % пациентов с ВПС и в 90,9 % случаев обусловлено обструктивными поражениями левых отделов сердца [49]. Приблизительно 40 % детей с пропущенными при рождении пороками развития левых отделов сердца развивает кардиогенный шок [50]. При обструктивных поражениях левого сердца и дуктус-зависимом системном кровотоке препаратом 1 ряда является #алпростадил**. При критическом КСА оптимально как можно более раннее назначение #алпростадила** для поддержания проходимости открытого артериального протока, что значительно увеличивает шансы ребенка на выживание, а также позволяет стабилизировать его состояние перед проведением соответствующего вмешательства – хирургической операции или рентгено-эндоваскулярной дилатации стеноза [51-54]. Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, помимо инфузии #алпростадила** рекомендуется лечение кардиотоническими средствами (кроме сердечных гликозидов) и диуретиками [49-54,82,83,91-113]. (УУР C, УДД 4) Комментарии: для лечения острой сердечной недостаточности на фоне критического КСА используется #левосимендан**, обладающий положительным инотропным и вазодилатирующим эффектом, что приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред-, так и постнагрузки (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой – эпинефрином**). #Левосимендан** дозируется индивидуально, обычно в дозе — 0,05-0,2 мкг/кг/мин. [92-93,98-102,104-106,110]. Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуются плановая интубация трахеи и управляемая ИВЛ [49-54,119,120]. (УУР C, УДД 5) Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии,...

врожденные пороки сердца; новорожденные критическое состояние; стеноз аортального клапана; двустворчатый аортальный клапан; синдром Turner (Шерешевского-Тернера); транслюминальная баллонная вальвулопластика; открытая вальвулопластика; операция Ross; протезирование аортального клапана.

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ВПС – врожденные пороки сердца АКГ – ангиокардиография (ретроградная катетеризация левых отделов сердца; панаортография) Ао – аорта АоК – аортальный клапан ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой ДАК – двустворчатый аортальный клапан ИВЛ – искусственная вентиляция легких КГ – коронарография КСА – клапанный стеноз аорты КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек МК – митральный клапан МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ФВ – фракция выброса ФК – фиброзное кольцо ЭКГ – электрокардиография (регистрация электрокардиограммы; расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) Эхо-КГ – эхокардиография

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6 % всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2 % людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [5,6]. Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83 % [6-8]. Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44 % при средней летальности 3,38 % [9]. Врожденный КСА (в том числе, двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20 % случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [10-12]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [13-17]. В частности, от 12 до 38 % больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [18-23]. Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [24-30]. От 4 до 18 % детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [7]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4 % в год. Смертность при врожденном КСА составляет 23 + 5 % в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2 % в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5 % на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60 % умирает до 40 лет. Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9 % больных ежегодно [7], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [11]. Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [31-33]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [34-39]. По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20 % пациентов в возрасте старше 1 года [40,41]. Естественно развивающаяся при КСА...

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао. Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. У части пациентов могут присутствовать стенокардитические боли. Данный контингент больных является угрожаемым по развитию внезапной сердечной смерти. Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70 % случаев обусловлен двустворчатым АоК). Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК. Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ. Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации [1,3-6,40]. (УУР С, УДД 4) Комментарии: появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао. Появление стенокардитических болей обусловлено недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока [1,3-6,40].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КСА проведение приема (осмотра, консультации) врача-детского кардиолога первичного и/или приема (осмотра, консультации) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичного с целью установления диагноза [1,3-6,40]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуется во время физикального обследования проводить пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи для оценки степени выраженности КСА [1,3-6,40]. (УУР С, УДД 4) Комментарии: у пациентов с выраженным КСА может отмечаться перкуторное расширение границ сердца влево вследствие гипертрофии ЛЖ, а при пальпации определяется разлитой верхушечный толчок. В ряде случаев на основании сердца пальпаторно определяется систолическое дрожание, передающееся в яремную ямку и по ходу сонных артерий. Рекомендуется во время физикального обследования проводить аускультацию сердца и сосудов шеи с целью оценки степени выраженности стеноза АоК [1,3-6,40]. (УУР С, УДД 4) Комментарии: аускультативная картина врожденного КСА характеризуется: 1) ослаблением II тона или его полным исчезновением вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента; 2) появлением раннего систолического «клика» на верхушке сердца, который исчезает при выраженном КСА; 3) наличием грубого систолического шума с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца; 4) присутствием у части пациентов диастолического шума регургитации на АоК.

У пациентов с КСА лабораторная диагностика не имеет специфичности. Всем пациентам с КСА рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [1,73,74,149]. (УУР C, УДД 5) Комментарии: проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ПСА при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа, трансферрина сыворотки крови, ферритина в крови и обшей железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и фолиевой кислоты в сыворотки крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [132,133,149]. Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с КСА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [1,73,74,149]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с КСА в рамках первичного обследования в т.ч. перед оперативным вмешательством, в процессе динамического...

Рекомендуется всем пациентам с КСА регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [1,4,5,7,41,43]. (УУР С, УДД 4) Комментарии: при незначительно или умеренно гемодинамически выраженном КСА электрокардиограмма может быть не изменена. Наличие гемодинамически значимого сужения АоК проявляется признаками перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца. Также при выполнении ЭКГ-исследования могут быть зафиксированы эпизоды наджелудочковых аритмий. Рекомендуется регистрация ЭКГ и измерение артериального давления на периферических артериях детям с диагностированным КСА во время физических нагрузок [1,4,5,7,41,43]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: измерение уровня артериального давления необходимо для определения порога допустимой физической нагрузки (при отсутствии симптомов болезни). Рекомендуется при консервативном лечении артериальной гипертензии у пациентов с врожденным КСА подвергать контролю уровень артериального давления (измерение артериального давления на периферических артериях), уделяя особое внимание величине диастолического давления [4]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: назначение антигипертензивных средств может привести к снижению величины диастолического давления, и как следствие, к сокращению коронарной перфузии. Рекомендуется всем пациентам с КСА при выполнении прицельной рентгенографии органов грудной клетки по клиническим показаниям обращать внимание на размеры конфигурации сердца и состояние малого круга кровообращения [1,4,5,10,42]. (УУР С, УДД 4) Комментарии: выполнение рентгенографического исследования позволяет оценить конфигурацию сердца, размер и состояние восходящей Ао, а также легочный рисунок. При гемодинамически незначительном или умеренном врожденном КСА легочный рисунок может быть не изменен. Усиление его по «венозному» типу является признаком выраженного стеноза АоК. Размеры сердца при отсутствии сопутствующей кардиальной патологии (аномалия МК, фиброэластоз, септальные дефекты) длительное время могут оставаться нормальными. При увеличении ЛЖ тень сердца в прямой проекции приобретает характерную конфигурацию – имеется резко выраженная талия сердца, а закругленная, приподнятая верхушка образует с диафрагмой острый угол. В косых проекциях визуализируется гипертрофированный ЛЖ. Увеличение тени левого предсердия свидетельствует о выраженном стенозе АоК....

Рекомендуется всем пациентам с КСА перед выпиской из стационара с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы [1,4-6,43] . (УУР С, УДД 5) Рекомендуется всем пациентам с КСА перед выпиской из стационара с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить ЭхоКГ [1,4-6,43] . (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется пациентам с КСА модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со сложным КСА или другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***), каналопатии и др.) [153-162]. (УУР C, УДД 4) Комментарий. Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста [154]. По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца [155,156]. Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве. Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами [157]. Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности (ФА) детей с ВПС, поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей [158–162]. Детям с легкой степенью КСА рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести КСА не реже одного раза в год [163-165]. (УУР С, УДД 5) Детям с умеренной степенью КСА рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную...

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с патологией АоК [1,4,5,7,43,77]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуется проведение эхокардиографии для выявления ДАК ближайшим родственникам пациентов с ДАК [13-17]. (УУР С, УДД 4) Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока [76]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после хирургического лечения порока [76]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуется больным с КСА после хирургической коррекции проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования (эхокардиографии) [76]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: при проведении планового Эхо-КГ исследования у оперированных больных следует обращать внимание на функцию аортального клапана и состояние кондуита между правым желудочком и легочной артерией (при операции Росса), функцию имплантированного протеза (подвижность запирательных элементов, наличие на них тромботических наложений, величина пикового и среднего градиента систолического давления на протезе, наличие парапротезных фистул) – при операции протезирования АоК (в том числе и при протезировании АоК с расширением фиброзного кольца АоК); морфо-функциональные параметры желудочков; наличие сброса на межжелудочковой перегородке при выполнении операции аортовентрикулопластики; наличие регургитации на АоК (после интервенционного вмешательства и/или открытой вальвулопластики АоК); величину остаточного градиента систолического давления между ЛЖ и Ао. Больные с протезами клапанов, имплантированными в аортальную позицию, без сомнения являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене протеза в связи с «перерастанием» больным размера протеза. При выполнении операции Росса больные в последующем являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене кондуита, имплантированного между правым желудочком и легочной артерией. Пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***)...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) наличие симптомов сердечной недостаточности; 2) плановое оперативное лечение КСА; 3) выполненные ранее вмешательства на АоК, направленные на устранение стеноза; 4) коррекция показателей свертывающей системы крови при необходимости выполнения хирургических манипуляций/вмешательств у пациентов с имплантированными в аортальную позицию механическими протезами клапанов сердца. Показания для экстренной госпитализации: 1) новорожденные, находящиеся в критическом состоянии на фоне выраженного КСА; 2) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; 3) развитие кровотечений у пациентов с имплантированными протезами; 4) острая дисфункция/тромбоз протеза; 5) развитие острой коронарной недостаточности (после операции Ross); 6) развитие дисфункции ЛЖ; 7) инфекционный эндокардит. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) отсутствие значимого ГСД ЛЖ/Ао на нативном клапане или имплантированном протезе клапане; 2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения; 3) отсутствие гемодинамически значимых нарушений ритма сердца; 4) подобранная антикоагулянтная терапия (при наличии имплантированных протезов).

Оперированные или неоперированные больные с КСА и аортальной регургитацией являются группой риска по выполнению хирургического вмешательства на АоК (первичного или повторного), так как эти два патологических состояния АоК являются прогрессирующими заболеваниями. Больные с имплантированными в аортальную позицию протезами в отдаленные сроки после операции угрожаемы по развитию протез-зависимых осложнений. К протез-зависимым осложнениям относятся: эндокардит, тромбоз, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса. Также данный контингент больных, оперированных в раннем детском возрасте, несомненно, является кандидатами на выполнение повторных операций по замене клапана ввиду «перерастания» размера протеза. После операции Росса пациенты составляют группу риска развития аутотрансплантатной дилатации с прогрессирующей неоаортальной регургитацией, окклюзии и/или регургитации неолегочного ствола, а иногда и ишемии миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий. У пациентов с врожденным КСА со значительным ГСД ЛЖ/Ао может быть связано развитие желудочковых аритмий в зрелом возрасте и возможность внезапной смерти. В связи с этим пациенты должны проходить тщательное обследование с ЭКГ для выявления аритмии на ранних стадиях.

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при врожденном клапанном стенозе аорты (коды по МКБ - 10: Q23.0) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный (при установлении диагноза) Да/Нет 2. Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога Да/Нет 3. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при планировании хирургического лечения) Да/Нет 4. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения) Да/Нет 5. Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 6. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 7. Выполнено назначение #варфарина** (пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***), при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при врожденном клапанном стенозе аорты (коды по МКБ - 10: Q23.0) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при выписке из стационара) Да/Нет 2. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения) Да/Нет 3. Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 4. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 5. Выполнена ретроградная катетеризация левых отделов сердца и/или вентрикулография сердца и/или панаортографии с коронарографией (при выраженном и резком аортальном стенозе, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 6. Выполнена транслюминальная баллонная вальвулопластика аортального клапана и/или пластика аортального клапана в условиях искусственного кровообращения, и/или протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (при критическом клапанном стенозе аорты) (при условии...

Авраменко А.А., (Самара); Апханова Т.В., д.м.н., «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению», (Москва); Арнаутова И.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва); Богданов В.Н., (Челябинск); Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва); Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар); Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург); Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень); Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск); Калашников С.В., к.м.н., (Москва); Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва); Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва); Кончугова Т.В., д.м.н., «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению», (Москва); Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск); Купряшов А.А., д.м.н., (Москва); Левченко Е.Г., д.м.н., (Москва); Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург); Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань); Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва); Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь); Трунина И.И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва); Черногривов А.Е., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва); Шаталов К.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва); Юрова О.В., д.м.н., «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению», Москва; Барышникова И.Ю., к.м.н., (Москва), Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»; Синицын В.Е., д.м.н., профессор, (Москва), Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов». Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог; Врач-кардиолог; Врач-сердечно-сосудистый хирург; Врач ультразвуковой диагностики; Врач-педиатр; Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению; Врач-рентгенолог; Врач функциональной диагностики; Врач-неонатолог. В ходе разработки КР использованы новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы 1, 2 и 3), введенная в 2018 г. ФГБУ "ЦЭККМП" Минздрава РФ. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ № 323 от 21.11.2011 г.); Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России № 918н от 15.11.2012 г.); Приказ Минздрава России № 560н от 9 июня 2020 года «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований»; Приказ Минздрава России от 08.06.2020 г. № 557н "Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований". Мониторинг и коррекция дозы нефракционированного гепарина (гепарина натрия**) [142,144]. Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии Обзорная эхокардиография (перед проведением исследования аортального клапана) для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального). Измерение конечного диастолического размера левого желудочка (ЛЖ) и количественную оценку сократительной функции ЛЖ определяют в М-режиме из левого парастернального доступа в проекции по длинной оси ЛЖ или короткой оси ЛЖ на уровне конца створок митрального клапана (МК), которые будут служить ориентиром для постановки курсора - перпендикулярно линии смыкания створок МК. Измерения производят от задней поверхности межжелудочковой перегородки до передней поверхности задней стенки ЛЖ. Визуальная оценка ЛЖ: из апикальной четырехмерной позиции в сравнении с правыми отделами. Левый парастернальный доступ: по длинной оси оценка диаметра фиброзного кольца (ФК) аортального клапана, и размеры корня и восходящей аорты. В этих режимах и проекциях в диастолу измеряют толщину межжелудочковой перегородки и заднее-боковой стенки ЛЖ. Утолщение стенок ЛЖ считают при значении относительной толщины стенок (сумма толщин МЖП и НБСЛЖ отнесенная к конечно-диастолическому размеру ЛЖ) более 0.42, поскольку обструкция выводного тракта левого желудочка приводит к повышенной постнагрузке на ЛЖ, что может привести к концентрической гипертрофии. В некоторых случаях, выраженный стеноз аортального клапана приводит к расширению ЛЖ, снижению его сократительной функции и эндокардиальному фиброэластозу [121,122]. Аортальный клапан. Целью эхокардиографической оценки стеноза аортального клапана является всесторонняя характеристика морфологического субстрата обструктивного поражения, оценка тяжести гемодинамики, и выявление сопутствующих аномалий. В проекции по короткой оси ЛЖ на уровне...

При врожденном КСА стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками аортального клапана. Данный врожденный порок АоК занимает первое место по частоте среди всей обструктивной патологии ВОЛЖ. Наиболее часто причиной формирования КСА является двустворчатый клапан Ао, имеющий в ряде случаев семейную предрасположенность. При отсутствии выраженных гемодинамических нарушений, клинические проявления порока могут не проявляться в раннем детском возрасте, а манифестировать уже в более старшем возрасте, а также при увеличении физической нагрузки на ребенка (например, при начале занятий спортом). Наличие же выраженного КСА, сопровождающегося значительными нарушениями гемодинамики, может приводить к возникновению критических состояний уже в периоде новорожденности и, соответственно, к необходимости выполнения неотложного хирургического вмешательства. Диагностика и критерии постановки диагноза данного порока сердца в настоящее время хорошо разработаны и находятся на высоком уровне. Т.о., ВПС может быть заподозрен и диагностирован уже на ранних этапах диспансеризации. Родители детей должны быть насторожены в отношении появления у детей необъяснимых приступов головокружения, предобморочных состояний и потери сознания. В подобном случае необходимо, как можно более раннее обращение к врачу – детскому кардиологу, который назначит соответствующие методы обследования, сформулирует диагноз и определит необходимость и срочность обращения к врачу сердечно-сосудистому хирургу. Наличие выраженных гемодинамических нарушений при диагностированном КСА диктует необходимость выполнения хирургического вмешательства на клапане. В настоящее время методы хирургической коррекции КСА включают в себя широкий спектр операций, начиная от самых простых (чрезкожное баллонирование АоК, открытая комиссуротомия АоК) и заканчивая сложными реконструктивными вмешательствами на ВОЛЖ (протезирование АоК в различных вариантах, в том числе и при малых размерах фиброзного кольца). Выбор метода хирургического лечения определяется, в первую очередь, клиническим состоянием ребенка, анатомо-морфологическим видом порока, а также возможностями кардиохирургической клиники и опытом врача-кардиохирурга. В настоящее время достигнуты хорошие результаты вмешательств на АоК с низкими показателями летальности и послеоперационных осложнений. Исключение составляет группа новорожденных детей с критическим...