Рак вульвы

Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). I этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. II этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания. III этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций). Широкое иссечение опухоли выполняется в пределах здоровых тканей̆, при этом линия разреза должна проходить не менее чем в 1 см от визуально определяемого края опухоли по всей̆ ее окружности. Вульвэктомия выполняется из лаврообразного разреза, окаймляющего снаружи вульву таким образом, что верхняя точка разреза находится на 1,5-2,0 см выше клитора, нижняя – на таком же расстоянии от задней спайки вульвы. Иссекаются кожа и слизистая оболочка вульвы, а также 1,0-1,5 см подлежащей жировой клетчатки. Расширенная вульвэктомия выполняется из 3-х не соединяющихся между собой разрезов (один из вариантов). Послеоперационный материал состоит из 3-х отдельно удаленных блоков тканей – вульвы и 2-х кожно-жировых лоскутов, последовательно иссеченных из пахово-бедренных областей.

Рак вульвы (РВ) – злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины [1].

В этиологии и патогенезе РВ ведущую роль играют 2 фактора: возрастные инволютивно-атрофические процессы наружных половых органов и инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ). С наибольшей частотой обнаруживаются 6-й и 11-й генотипы ВПЧ, причем, как правило, эти 2 серотипа выявляются одновременно. Часто определяется ассоциация 18-го генотипа с 55, 59, 83-м, а также различные сочетания 31, 33 и 45-го генотипов. Генотип 16 в большинстве случаев встречается изолированно. В целом присутствие ВПЧ при РВ устанавливается в 75-85% наблюдений [2]. Немалое значение имеет часто диагностируемый у пациенток с РВ метаболический синдром. К РВ ведет следующая патогенетическая цепь событий: возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек (на фоне абсолютного дефицита эстрадиола, а также резкого снижения уровня стероидных рецепторов) –> развитие инволютивно-атрофических процессов –> изменение микробиоценоза вульвы (развитие условно-патогенной и патогенной микрофлоры) –> формирование хронических воспалительных и дистрофических изменений, появление травм и трещин –> хронические регенеративно-пролиферативные процессы –> присутствие ВПЧ –> развитие дисплазии –> прогрессирование дисплазии в преинвазивный и инвазивный рак [2]. Это в определенной мере объясняет тот факт, что РВ возникает у женщин относительно пожилого возраста [3]. В 90% наблюдений морфологически верифицируется плоскоклеточный рак – злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины [4].

D07.1 – Карцинома in situ* вульвы C51.0 – Злокачественное новообразование большой срамной губы C51.1 – Злокачественное новообразование малой срамной губы C51.2 – Злокачественное новообразование клитора C51.8 – Злокачественное новообразование вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций C51.9 – Злокачественное новообразование вульвы неуточненной части * – Многие новообразования in situ рассматриваются как последовательные морфологические изменения между дисплазией и инвазивным раком. Например, для вульварной интраэпителиальной неоплазии (VIN) признаются три степени, из которых третья (VIN III) включает как выраженную дисплазию, так и карциному in situ. Эта система градаций распространена и на другие органы, например шейку матки и влагалище. Описание интраэпителиальной неоплазии III степени с указанием или без указания на тяжелую дисплазию представлены в данном разделе «карцинома in situ»; интраэпителиальной неоплазии I и II классифицируются как дисплазии вовлеченных систем органов и должны кодироваться по МКБ классам, соответствующим этим системам органов.

1.5.1. Международная морфологическая классификация РВ (классификация IARC, 5-е издание, Лион, 2020) [6] ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ Опухоли из плоского эпителия и предрак Вульварная интраэпителиальная неоплазия, ассоциированная с ВПЧ Вульварная интраэпителиальная неоплазия, ВПЧ-независимая Плоскоклеточная карцинома вульвы, ВПЧ-ассоциированная Плоскоклеточная карцинома вульвы, ВПЧ-независимая Плоскоклеточная карцинома вульвы без уточнения ВПЧ статуса Базальноклеточная карцинома Опухоли из железистого эпителия Поражения желез маммарного типа Филлоидная опухоль (злокачественная) Аденокарцинома маммарного типа Поражение бартолиневых желез Аденокарцинома бартолиневой железы Аденокарцинома других типов Болезнь Педжета Карцинома потовых желез Аденокарцинома кишечного типа ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ Герминогенные опухоли вульвы Не смотря на то, что из международной гистологической классификации рака вульвы ВОЗ, 5-е издание, Лион, 2020 исключены меланоцитарные опухоли, учитывая их частоту встречаемости (5-10%) и клиническую значимость, решение о тактике лечения должно приниматься мультидисциплинарным консилиумом с участием онкогинеколога [62]. Стадирование плоскоклеточного РВ проводится по 2 классификациям: TNM (8-е издание, 2017) и FIGO (2009) (см. таблицу). Применяется только для первичного РВ. Должно быть гистологическое (патолого-анатомическое) подтверждение диагноза. Опухоль, распространяющаяся на влагалище, должна быть классифицирована как РВ. 1.5.2. Международная клиническая классификация рака вульвы в соответствии с критериями TNM 8 (2017) и комитета FIGO (2009) TNM FIGO Распространение T X Недостаточно данных для оценки первичной опухоли T0 Первичная опухоль не определяется Tis * Карцинома in situ (преинвазивный рак) Т1 I Опухоль ограничена вульвой и/или промежностью Т1а IA Опухоль ≤2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы ≤1 мм Т1b IB Опухоль >2 см в наибольшем измерении или с глубиной инвазии стромы >1 мм Т2 II Опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища или анальное кольцо Т3 IVA Опухоль любого размера, распространяющаяся на любую из следующих структур: на слизистую оболочку верхних двух третей мочеиспус­кательного канала, и/или мочевого пузыря, и/или прямой кишки, и/или опухоль фиксирована к костям таза N1а IIIA 1-2 метастатически измененных регионарных лимфатических узла <5 мм в наибольшем измерении N1b IIIA 1...

Критерии установления диагноза заболевания или состояния производится на основании: 1) анамнестических данных; 2) физикального обследования, включающего тщательный гинекологический осмотр; 3) цитологического исследования биоптатов увеличенных или подозрительных лимфоузлов; 4) патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала вульвы, лимфоузлов; 5) инструментально-лучевого обследования, включающего комплексное ультразвуковое исследование органов малого таза (трансвагинальное и трансабдоминальное), ультразвуковое исследование лимфатических узлов: регионарных – паховых и бедренных лимфатических узлов и отдаленных лимфоузлов – наружных и внутренних подвздошных, обтураторных и общих подвздошных лимфоузлов. По показаниям – магнитно-резонансную томографию органов малого таза, мягких тканей промежности с внутривенным контрастированием или без него (при наличии противопоказаний) и др. и/или компьютерную (КТ) томографию органов грудной полости, органов брюшной полости, почек, забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием или без него, а при наличии противопоказаний к МРТ – КТ органов малого таза, мягких тканей промежности с в\в контрастированием или без него; при подозрении на отдаленное метастазирование – п озитронную эмиссионную томографию совмещенную с компьютерной томографией всего тела с туморотропными РФП (A07.30.043 Позитронная эмиссионная томография совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП) (см. Ниже раздел 2.4).

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинической рекомендации, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента. Лечение следует проводить в специализированной клинике, располагающей современными возможностями диагностики и опытом успешного лечения этой категории больных. Тактика лечения должна быть определена на мультидисциплинарном консилиуме. Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство как основной метод радикального лечения пациентов с плоскоклеточным РВ [8]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: по показаниям дополнительно проводятся адъювантная лучевая или химиолучевая терапия. Лучевая терапия (и как самостоятельный метод лечения, и в сочетании с химиотерапией) назначается при противопоказаниях к хирургическому лечению. Индивидуальный подход (сочетание лучевых, лекарственных и хирургических методик) – при IV стадии и рецидивах заболевания [8, 10–13, 14]. 3.1. Общие принципы лечения в зависимости от стадии 3.1.1. Лечение рака вульвы TisN0M0 Рекомендуется у молодых пациенток с РВ TisN0M0 выполнять широкое локальное иссечение новообразования мягких тканей вульвы на расстоянии 1 см от края поражения. Меньшее расстояние до латерального края резекции допустимо в случае близкого расположения опухоли к срединным структурам (уретре, анальному кольцу). Во всех других ситуациях целесообразно выполнение вульвэктомии [12] Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) 3.1.2. Лечение рака вульвы Iа стадии (T1aN0M0) Всем пациенткам с РВ Iа стадии (T1aN0M0) рекомендуется хирургическое лечение. Лучевое лечение в самостоятельном варианте проводится при общих соматических противопоказаниях к хирургическому лечению или отказе пациента от хирургического лечения. У пациенток при микроинвазивном РВ с диаметром опухоли ≤2 см и стромальной инвазией ≤1 мм возможно широкое локальное иссечение без пахово-бедренной лимфаденэктомии при отсутствии тяжелой диффузной дистрофии вульвы. У всех остальных пациенток...

CTV – clinical target volume (клинический объем мишени) ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов) FIGO – Международная федерация гинекологов и акушеров GTV – непосредственный опухолевый объем (макроскопически визуализируемый) HSIL – поражение плоского эпителия тяжелой степени IMRT – лучевая терапия с модулированной интенсивностью LSIL – поражение плоского эпителия легкой степени PTV – планируемый опухолевый объем SCC – антиген плоскоклеточного рака TNM – Международная классификация стадий злокачественных новообразований VIN – интраэпителиальная неоплазия вульвы в/в – внутривенно в/м – внутримышечно ВОЗ – всемирная организация здравоохранения ВПЧ – вирус папилломы человека Гр – грей ЕД – единицы КТ – компьютерная томография ЛТ – лучевая терапия ЛФК – лечебная физкультура МРТ – магнитно-резонансная томография ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография РВ – рак вульвы РОД – разовая очаговая доза СОД – суммарная очаговая доза УЗИ – ультразвуковое исследование ХТ – химиотерапия ЭКГ – электрокардиография

Первичный РВ – редко встречающаяся опухоль. РВ составляет 1% всех случаев рака у женщин. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями женских половых органов доля первичного РВ составляет около 2-5% [5]. В 2021 г. заболеваемость РВ в России составила 2,57 случая на 100 тыс. женщин, что в абсолютных цифрах составило 2011 случаев [7].

Наиболее частые симптомы РВ – раздражение или постоянный и усиливающийся зуд вульвы, наличие опухоли в виде бородавки и/или ссадины ярко-розового, красного или белого цвета, болезненной язвы, не заживающей более 1 мес., боли в области вульвы, носящие длительный рецидивирующий и упорный характер, болезненное мочеиспускание. Участок вульвы может казаться бледным и негладким на ощупь. Реже первыми проявлениями заболевания бывают кровянистые или гнойные выделения, увеличение паховых лимфатических узлов.

Основной жалобой пациенток является зуд вульвы. В 30% наблюдений заболевание протекает бессимптомно. Для пациентов РВ также типичны жалобы на жжение, боли в зоне промежности, бели, кровянистые и гноевидные выделения. Из анатомических областей наиболее часто поражаются большие половые губы (52%), клитор (12-20%), реже – малые половые губы (7,1%), периуретральная зона (1,7%) [4].

Всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ рекомендуется проводить в процессе первичного осмотра (приема, консультации) врача-онколога и/или врача акушера-гинеколога тщательное физикальное обследование, включающее в т.ч. визуальный осмотр наружных половых органов, вагинальный осмотр шейки матки и стенок влагалища в зеркалах, бимануальное влагалищное исследование, трансректальное пальцевое (ректовагинальное) исследование, пальпацию регионарных (паховых и бедренных) лимфатических узлов с целью верификации диагноза, определения тактики и алгоритма лечения, оценки прогноза заболевания [4]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Проводя визуальный осмотр наружных половых органов необходимо конкретизировать локализацию опухоли в анатомической области, указать распространение и размер опухоли, наличие инфильтрации окружающих тканей. При вагинальном осмотре шейки матки, стенок влагалища в зеркалах предпочтительнее использовать влагалищные ложкообразные зеркала по Симсу (02.20.001 Осмотр шейки матки в зеркалах), поскольку при использовании влагалищных двухстворчатых зеркал по Куско некоторые зоны влагалища (передняя и задняя стенки) плохо просматриваются, проводится. При пальпациии лимфоузлов особое внимание следует обращать на паховые и бедренные лимфоузлы, которые относят к регионарным лимфатическим узлам при ЗНО вульвы. В медицинской документации уточняют: - локализацию опухоли (анатомическую область – большие\малые половые губы\бартолиниевая железа\клитор\промежность); - распространение опухолевого процесса (одностороннее\двухстороннее поражение\ближайшее расстояние до средней линии\уретры\влагалища, заднего прохода); - размер опухолевого очага, при наличии нескольких очагов – указывается размер каждого; - мобильность опухоли\наличие инфильтрации окружающих тканей . - могут быть приложены фотографии или клинический рисунок

Всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ рекомендуется неспецифическая лабораторная диагностика, которая включает общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ мочи в целях оценки их общего состояния, определения тактики и алгоритма лечения, оценки прогноза заболевания. Возможно исследование уровня антигена плоскоклеточной карциномы (SCC) в крови с целью последующего мониторинга плоскоклеточного РВ [4]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: пациенткам с РВ и подозрением на РВ возможно проведение молекулярно-биологического исследования влагалищного отделяемого на вирус папилломы человека (Papilloma virus) (исследования отделяемого из влагалища на наличие ВПЧ онкогенных типов методом ПЦР) с целью выявления этиологических факторов развития заболевания [2, 3]

Для верификации диагноза используются цитологические, иммуноцитохимические, гистологические, иммуногистохимические методы. Биопсия опухоли, опухолеподобных образований мягких тканей промежности и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала – главный диагностический метод при РВ. Всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ рекомендуется получение соскоба с вульвы; мазка-отпечатка с поверхности кожи; патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала вульвы; выполнение пункции лимфатического узла; цитологическое исследование биоптатов лимфоузлов; патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла с целью морфологической верификации [2, 6, 7]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: для исключения первично-множественных злокачественных новообразований, вторичного поражения и диссеминации опухоли рекомендуется взятие мазков с шейки матки и цервикального канала (получение цервикального мазка) и проведение аспирационной биопсии тканей матки (эндометрия) с цитологическим и последующим патолого-анатомическим исследованиями [8]. Рекомендуется выполнение вульвоскопии, вагиноскопии и кольпоскопии всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ для верификации диагноза и диагностики сопутствующей патологии [8, 9]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: вульвоскопия – наиболее простой метод визуализации опухолевого образования. Рекомендуется всем пациенткам с РВ и с подозрением на РВ выполнять ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное), УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ лимфатических узлов (пахово-бедренных, забрюшинных – подвздошных и парааортальных) для оценки распространенности опухолевого процесса [8, 9]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: УЗИ является наиболее доступным методом визуализации, для оценки распространенности опухолевого процесса в брюшной полости, полости малого таза, а также в регионарных и отдаленных ЛУ. Рекомендуется выполнить цистоскопию и ректороманоскопию всем пациенткам с распространенными стадиями РВ с целью выявления инвазии опухоли в мочевой пузырь и прямую кишку [8, 9]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень...

Рекомендуется проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала вульвы всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ с целью верификации диагноза, при этом в заключении рекомендуется отразить следующие параметры: 1) размер и распространенность первичной опухоли; 2) глубину инвазии первичной опухоли; 3) гистологическое строение опухоли; 4) степень дифференцировки опухоли; 5) наличие периваскулярной, перилимфатической, периневральной инвазии (отрица­тельный результат также должен быть констатирован); 6) исследование лимфатических узлов должно включать статус регионарных лимфатических узлов (рN) с указанием общего числа исследованных и пораженных лимфатических узлов, размер наибольшего метастаза, признаков экстранодального распространения опухоли (ENE+/–); 7) микроскопическую оценку краев резекции (статус) R0-1 c указанием расстояния до ближайшего края резекции в мм; 8) степень лечебного патоморфоза в случае предоперационной терапии. [8, 10, 12]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: - при сомнительных или отрицательных результатах первичной биопсии новообразования вульвы по результатам патолого-анатомического исследования пациенткам с подозрением на РВ показано проведение или повторной биопсии, или, при возможности, хирургического вмешательства с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала; - при необходимости морфологической верификации диагноза РВ патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала может дополняться иммуногистохимическим типированием – целесообразно патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов. Рекомендуется у всех пациенток с РВ установить стадию заболевания в соответствии с международными классификациями TNM и FIGO с целью определения тактики и алгоритма лечения, оценки прогноза заболевания (см. п 1.5.2) [12]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)

Проведение предреабилитации значительно ускоряет функциональное восстановление, сокращает сроки пребывания в стационаре после операции и снижает частоту развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения онкологического заболевания. Предреабилитация включает лечебную физкультуру (ЛФК) при заболеваниях женских половых органов, психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [29]. Рекомендуется пациенткам с РВ физическая предреабилитация (состоит из комбинации аэробной и анаэробной нагрузки) с целью улучшения толерантности к физическим нагрузкам, улучшения качества жизни и увеличения тонуса мышц [29]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется пациенткам с РВ увеличение физической активности за 2 недели до операции – улучшает качество жизни в послеоперационном периоде, позволяя вернуться к полноценной повседневной активности уже через 3 нед. после операции [29]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется пациенткам с РВ проведение ЛФК на предоперационном этапе – уменьшает частоту послеоперационных осложнений [29]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется пациенткам с РВ тренировка дыхательных мышц в ходе предреабилитации – приводит к уменьшению частоты послеоперационных легочных осложнений и продолжительности пребывания в стационаре [29]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Психологическая поддержка рекомендована всем пациенткам с РВ в плане предреабилитации – улучшает настроение, снижает уровень тревоги и депрессии. Пациентки, прошедшие курс психологической предреабилитации, лучше адаптируются к повседневной жизни после хирургического лечения [29]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Психологическая предреабилитация с использованием методик, направленных на работу со стрессом (методик релаксации, формирования позитивного настроя), которая начинается за 5 дней до операции и продолжается 30 дней после нее, проводится в течение 40-60 мин 6 дней в неделю [29]. Всем пациенткам с РВ рекомендована тактика fast track rehabilitation («быстрый путь») и ERAS (early rehabilitation after surgery – ранняя реабилитация после операции), включающая комплексное обезболивание, раннее...

Рекомендуется соблюдать следующую периодичность приемом (осмотров, консультаций) врача-онколога после завершения лечения по поводу плоскоклеточного РВ: - каждые 3 месяца. в течение первых 2 лет; - каждые 6 мес. с 3-го по 5-й год после завершения лечения; - каждые 12 мес. начиная с 6-го года после завершения лечения - или при появлении жалоб [12]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: у пациентов с высоким риском прогрессирования заболевания перерыв между обследованиями может быть сокращен. Рекомендуется использовать следующие методы после завершения лечения по поводу плоскоклеточного РВ: - сбор анамнеза и физикальное обследование; - УЗИ органов брюшной полости (комплексное), малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное), лимфатических узлов регионарных; - МРТ органов малого таза с внутривенным контрастированием и КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (при невозможности выполнить КТ показано МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, а при невозможности выполнить МРТ показано КТ органов малого таза у женщин с контрастированием; - Прицельную рентгенографию органов грудной клетки или КТ органов грудной полости. - ПЭТ-КТ с туморотропным РФП при подозрении на отдаленные метастазы при неинформативности КТ/МРТ [12]. Уровень убедительности рекомендаций – С ( уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала хирургического и/или химиолучевого лечения.

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы). При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при отсутствии в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия...

№ п/п Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала вульвы всем пациенткам с РВ и подозрением на РВ с целью верификации диагноза Да/Нет 2. Выполнено стадирование заболевания, в соответсвии с международной классификацией FIGO и TNM. Да/Нет 3. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного материала) вульвы (при проведении хирургического лечения) Да/Нет 4. Проведена адъювантная лучевая терапия в соответствии с указанными рекомендациями Да/Нет

Ашрафян Л.А., академик РАН, д.м.н., профессор, заместитель директора ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, директор института онкогинекологии и маммологии. Новикова Е.Г., д.м.н., профессор, начальник отделения онкогинекологии МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Хохлова С.В., д.м.н., заведующая онкологическим отделением противоопухолевой лекарственной терапии ФГБУ «НМИЦ АГиП им. академика В. И. Кулакова» Минздрава РФ. Урманчеева А.Ф., д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник отделения онкогинекологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Берлев И.В., д.м.н., профессор, заведующий научным отделением онкогинекологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Антонова И.Б., д.м.н., заведующая лабораторией профилактики, ранней диагностики и комбинированного лечения онкологических заболеваний ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России. Бабаева Н.А. д.м.н., ведущий научный сотрудник Института онкогинекологии и маммологии, врач-онколог онкологического отделения хирургических методов лечения ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России. Алешикова О.И., к.м.н. , старший научный сотрудник Института онкогинекологии и маммологии, врач-онколог онкологического отделения хирургических методов лечения ФГБУ «НМИЦ АГиП им. академика В. И. Кулакова» Минздрава РФ. Румянцев А.А. , к.м.н., заведующий отделением противоопухолевой лекарственной терапии №4 отдела лекарственного лечения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва Мухтаруллина С.В., д.м.н., заведующая отделением онкогинекологии МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Вереникина Е.В., к.м.н., заведующая отделением онкогинекологии ФГБУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт» Минздрава России. Демидова Л.В., д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела лучевой терапии МНИОИ им. П.А.Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Шевчук А.С., к.м.н., заведующий отделением комбинированных и лучевых методов лечения онкогинекологических заболеваний НИИ клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Ульрих Е.А., д.м.н., профессор, главный научный сотрудник научно-исследовательской лаборатории репродуктивных технологий, руководитель центра компетенций...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-хирурги; врачи-радиологи; врачи-онкологи (специалисты по химиотерапии); врачи-генетики; врачи- дерматовенерологи; врачи-патологоанатомы; студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РБ в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических,...

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru.

Рекомендация при осложнениях химиотерапии: связаться с врачом-онкологом. Рекомендации при осложнениях лучевой терапии: связаться с врачом-радиологом. 1. При повышении температуры тела до 38 °C и более: начать прием антибактериальных препаратов системного действия: по назначению врача-онколога. 2. При стоматите: диета – механически и термически щадящая; часто (каждый час) полоскать рот отварами ромашки, коры дуба, шалфея, смазывать рот облепиховым (персиковым) маслом; обрабатывать полость рта по рекомендации врача-онколога. 3. При диарее: диета: исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку; можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар; обильное питье; принимать препараты по назначению врача-онколога. При тошноте: принимать препараты по назначению врача-онколога. Большинство побочных эффектов (усталость, которая может усилиться примерно через 2 нед. после начала лечения; тошнота и рвота, диарея, изменения кожи, низкие показатели крови) носят временный характер и прекращаются после завершения лечения.

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG [55] Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 1982, 5(6):649-655 Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90-100% по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70-80% по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50-60% по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования (30-40% по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10-20% по шкале Карновского) Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале Приложение Г2. Шкала Карновского Название на русском языке: Шкала Карновского [56] Оригинальное название (если есть): KARNOFSKY PERFORMANCE STATUS Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Karnofsky DA, Burchenal JH: The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer. In: Evaluation of chemotherapeutic agents. edn. Edited by MacLeod C. New York: Columbia University Press; 1949: 191-205 Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Шкала Карновского 100 – Состояние нормальное, жалоб нет 90 – Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания 80 –...