Плоскоклеточный рак анального канала, анального края, перианальной кожи

3DCRT – метод проведения лучевой терапии, трехмерная конформная лучевая терапия (Конформная дистанционная лучевая терапия). IMRT – метод проведения лучевой терапии, интенсивно модулированная лучевая терапия (Конформная дистанционная лучевая терапия, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая). Rapid Arc – технология проведения лучевой терапии под визуальным контролем. Пререабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). I этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания; II этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. III этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).

Рак анального канала – группа злокачественных эпителиальных новообразований с плоскоклеточной дифференцировкой, возникающих в области, проксимальной границей которой является верхний край аноректальной линии, а дистальной – место соединения анодермы с перианальной кожей. Новообразования, развивающиеся дистальнее края ануса до места перехода в волосистую часть кожи ягодиц (код МКБ-10 С44.5), классифицируются как опухоли кожи (перианальной). Новообразования, затрагивающие преимущественно область анокутанной линии, без значительного распространения в анальный канал, классифицируются как рак анального края [ 1 ].

Считается, что развитие рака анального канала связано с носительством вирусов папилломы человека онкогенных типов (16, 18 и др.). Механизм заражения и распространения носительства вируса в популяции происходит преимущественно через анальный половой контакт [ 2 ].

Злокачественное новообразование заднего прохода (ануса) и анального канала (C21): C21.0 – Злокачественное новообразование заднего прохода неуточненной локализации. C21.1 – Злокачественное новообразование анального канала. C21.2 – Злокачественное новообразование клоакогенной зоны. C21.8 – Злокачественное новообразование прямой кишки, заднего прохода (ануса) и анального канала, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций. Другие злокачественные новообразования кожи (C44): C44.5 – Другие злокачественные новообразования кожи туловища (анальный край и перианальная кожа). При локализации рака кожи в перианальной области принципы диагностики и лечения аналогичны таковым для плоскоклеточного рака анального канала, что позволяет рассматривать данные нозологии в рамках одних клинических рекомендаций.

Международная гистологическая классификация ВОЗ опухолей анального канала (2019) Основная масса опухолей анального канала (70–80 %) представлена плоскоклеточным раком. Аденокарцинома составляет 10–15 %, другие опухоли – не более 3–5 %. Определение гистологического типа опухоли имеет ключевое значение в выборе тактики лечения. Эпителиальные опухоли: I. Доброкачественные опухоли и прединвазивные процессы. Плоскоклеточная папиллома. - Плоскоклеточная интраэпителиальная опухоль со слабой атипией - Плоскоклеточная интраэпителиальная опухоль с тяжелой атипией II. Злокачественные опухоли. 1. Плоскоклеточный рак БДУ 2. Аденокарцинома. 4. Нейроэндокринная опухоль БДУ 5. Нейроэндокринная опухоль G1 6. Нейроэндокринная опухоль G2 7. Нейроэндокринная опухоль G3 8. Нейроэндокринный рак БДУ 9. Мелкоклеточный рак. 10. Крупноклеточный нейроэндокринный рак. 12. Смешанное нейроэндокринное-ненейроэндокринное новообразование. Изменения эпителия анального канала и перианальной кожи (предраковые изменения/интраэпителиальный рак). 8081/2 Болезнь Боуэна. 8542/3 Болезнь Пэджета. *Опухоли делятся на высоко-, умеренно-, низкодифференцированные структуры и недифференцированные. Лечение аденокарциномы анального канала подчиняется тем же принципам, что и лечение рака нижнеампулярного отдела прямой кишки (см. соответствующий раздел рекомендаций). Принципы лечения аденокарцином анального канала можно увидеть в разделе рекомендаций, посвященном раку прямой кишки. Принципы лечения нейроэндокринных опухолей анального канала и аноректальной меланомы рассмотрены в соответствующих разделах клинических рекомендаций. 1.5.1. Стадирование Стадирование по системе TNM8 (2017). Опухоли анального канала и перианальной кожи (в пределах 5 см от анокутанной линии) имеют одинаковое стадирование (табл. 1): Символ Т содержит следующие градации: Т Х – недостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т 0 – нет данных о наличии первичной опухоли. Т is – преинвазивный рак (заболевания Боуэна, Пэджета, анальная интраэпителиальная неоплазия II−III (AIN−II−III). Т 1 – опухоль до 2 см в наибольшем измерении. Т 2 – опухоль больше 2 см, но не больше 5 см в наибольшем измерении. Т 3 – опухоль больше 5 см в наибольшем измерении. Т 4 – опухоль любого размера, прорастающая в окружающие органы и ткани (влагалище, уретра, мочевой пузырь). При инвазии опухоли на кожу перианальной области, в подкожную жировую клетчатку,...

Критерии установления заболевания или состояния: Рекомендуется устанавливать диагноз на основании данных патологоанатомического исследования биопсийного материала (Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала) [1, 4]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: взятие биопсийного материала ( Биопсия ануса и перианальной области ) возможно выполнять во время клинического осмотра и ректального исследования, аноскопии, ректороманоскопии или колоноскопии.

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинических рекомендациях, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента. Лечение аденокарциномы анального канала проводится в соответствии с принципами лечения рака нижне-ампулярного отдела прямой кишки и рассматривается в соответствующем разделе рекомендаций. Рекомендуется рассматривать проведение химиолучевой терапии с СОД не менее 50 Гр и комбинированной химиотерапии #митомицином** 10-12 мг/м2 в/в день 1 и лекарственных препаратов из группы аналогов пиримидина [14, 15] как основной метод лечения всех пациентов с неметастатическим плоскоклеточным раком анального канала [14, 16, 17]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарии: более подробно рекомендации по проведению лучевой терапии и химиотерапии изложены в разделах «Принципы проведения лучевой терапии» и «Принципы проведения химиотерапии». Рекомендации по применению лекарственных препаратов из группы аналогов пиримидина, имеющих зарегистрированные показания, представлены ниже. 3.1. Принципы проведения лучевой терапии При проведении лучевой терапии пациентам, страдающим раком анального канала, целесообразно использовать следующие принципы с целью достижения максимальной эффективности лечения [18–20]: дистанционная лучевая терапия (Конформная дистанционная лучевая терапия) 1) проводится ежедневно, фотонами 6 – 18 МэВ; 2) оптимальным методом является трехмерная конформная лучевая терапия (3DCRT), или модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT, VMAT) (Конформная дистанционная лучевая терапия, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая); 3) предлучевая топометрическая подготовка включает в себя выполнение КТ (компьютерная томография органов таза у мужчин, компьютерная томография органов малого таза у женщин) и МРТ-органов малого таза, давность которых к моменту начала лечения не должна превышать 30 дней. На основании представленных данных формируется план облучения; 4) объем облучения включает первичную опухоль и регионарные...

3DCRT – трехмерная конформная лучевая терапия (Конформная дистанционная лучевая терапия) AUC (area under curve) – мера измерения дозировки ряда химиопрепаратов CTCAE – общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов HSIL – дисплазия анального эпителия тяжелой степени IMRT – модулированная по интенсивности лучевая терапия (Конформная дистанционная лучевая терапия, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая) NCI-CTCAE – общая терминология критериев побочных эффектов Национального института рака США RTOG – Radiation Therapy Oncology Group TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) – международная классификация стадий злокачественных новообразований КТ – компьютерная томография Г-КСФ – колониестимулирующие факторы ЛФК – лечебная физкультура МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией (Позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием) УЗДГ – ультразвуковая допплерография (Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока) УЗИ – ультразвуковое исследование ЭКГ – электрокардиография (Регистрация электрокардиограммы) ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся вне показаний

Злокачественные опухоли анального канала – сравнительно редкое заболевание. Частота их составляет, по данным различных авторов, 1–6 % всех злокачественных опухолей прямой кишки. Точная статистика заболеваемости и смертности от рака анального канала в России не ведется. Средний возраст пациентов – 60 лет. Среди пациентов преобладают женщины, соотношение с мужчинами составляет 7:1 [ 3 ].

Рак анального канала проявляется появлением пальпируемого образования в области заднего прохода. Наиболее характерные симптомы – выделение крови и слизи с калом, боли в области заднего прохода, усиливающиеся при дефекации, ощущение инородного тела в области заднего прохода. Рак анального канала также может быть случайной находкой при выполнении патологоанатомического исследования операционного материала (Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала) после операций, выполненной по поводу анальных трещин и геморроя.

Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [1, 4]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется проводить клинический осмотр всех пациентов с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики, который должен включать: − осмотр перианальной кожи: наличие опухолевых разрастаний, свищевых отверстий, мацераций, изъязвлений, пальпацию паховых лимфатических узлов (Пункция лимфатического узла под контролем ультразвукового исследования) (определение наличия увеличенных узлов, их консистенции и подвижности по отношению к подлежащим структурам и коже); − гинекологический осмотр для женщин для оценки распространенности опухоли на заднюю стенку влагалища и скрининга рака шейки матки (должно выполняться цитологическое исследование мазка из цервикального канала (Цитологическое исследование микропрепарата шейки матки)); − пальцевое исследование прямой кишки (Трансректальное пальцевое исследование) для уточнения размеров новообразования [1, 5, 6]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: у 3–5 % пациентов, страдающих раком анального канала, может выявляться синхронный рак шейки матки или цервикальная интраэпителиальная неоплазия. У всех пациентов, страдающих раком анального канала, до начала лечения рекомендуется оценка нутритивного статуса с целью определения показаний для проведения сопроводительной терапии [1, 4]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется пациентам, страдающим раком анального канала, рассматривать проведение исследования уровня антигена плоскоклеточной карциномы (SCC) в крови для оценки прогноза и последующего мониторинга эффективности лечения [7, 8]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: данный онкологический маркер не имеет доказанного клинического значения при рутинном применении. Его определение следует рассматривать у пациентов с метастатическим заболеванием или исходно местнораспространенным раком анального канала. Рекомендуется пациентам, страдающим раком анального канала, выполнять анализ на ВИЧ-инфекцию (Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) (при положительном результате — анализ для определения количества CD4 клеток (Исследование CD4+ лимфоцитов) и вирусной нагрузки, консультацию врача-инфекциониста) [7, 8]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: плоскоклеточный рак анального канала может развиваться как ВИЧ-ассоциированное ЗНО, требуется корректировка схемы химиотерапевтического лечения при количестве CD4 клеток <200/мкл. 2.3.1. Морфологическое исследование после хирургического лечения Рекомендуется пациентам, страдающим раком анального канала, которым была выполнена брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки (Расширенная комбинированная брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки), проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала, при этом в морфологическом заключении для полноценной оценки прогностических факторов рекомендуется отразить следующие параметры: В макроскопическом описании удаленного препарата следует отразить следующие параметры: Длина удаленного отрезка кишки (см). При наличии в макропрепарате первичной опухоли смежных органов перечислись их, указав размеры (см). Оценить объем выполненной хирургом диссекции регионарной клетчатки в пределах мезоректальной фасции (по P. Quirke, TME-G1-G3). Оценить объем выполненной хирургом диссекции мышц-леваторов в интерсфинктерной зоне (по P. Quirke, TME-G1-G3). Расположение опухоли на стенке кишки. Размеры опухоли (см). Наличие признаков перфорации серозной оболочки кишечной стенки проксимальнее опухоли. Расстояние от опухоли до проксимального и дистального краев резекции (см). При...

Рекомендуется всем пациентам, страдающим раком анального канала, до начала лечения выполнять колоноскопию или аноскопию со взятием биопсийного материала (Биопсия ануса и перианальной области) для определения оптимального метода лечения. Для получения достаточного количества материала требуется выполнить несколько (3–5) биопсий стандартными эндоскопическими щипцами. План лечения не должен составляться до получения результатов патологоанатомического исследования биопсийного материала (Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала) [1, 5, 6]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: в анальном канале может встречаться как плоскоклеточный рак, так и аденокарцинома. Принципы лечения этих заболеваний кардинально отличаются, поэтому во всех случаях требуется четкая морфологическая верификация до начала лечения. Рекомендуется всем пациентам, страдающим раком анального канала, для локального стадирования рака анального канала использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов малого таза [9, 10]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: МРТ органов малого таза имеет преимущество в диагностике локального распространения рака анального канала, так как позволяет оценить не только глубину инвазии стенки анального канала, но и состояние всех групп тазовых и паховых лимфатических узлов. При наличии противопоказаний к выполнению МРТ органов малого таза показано выполнение компьютерной томографии (КТ) малого таза с внутривенным контрастированием ( Компьютерная томография органов малого таза у женщин с контрастированием, компьютерная томография органов таза у мужчин с контрастированием) или позитронно-эмиссионной томографии с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) с флудезоксиглюкозой [18F] ) (ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными радиофармпрепаратами с контрастированием). В заключении МРТ органов малого таза при первичном стадировании рака анального канала и перианальной кожи следует указывать следующие параметры: – максимальный размер и локализацию опухоли; – наличие, количество и размер пораженных паховых лимфатических узлов; – наличие, количество и размер пораженных мезоректальных лимфатических узлов и лимфатических узлов вдоль нижней брыжеечной артерии; – наличие, количество, размер и локализацию пораженных тазовых лимфатических...

Рекомендуется пациентам с подозрением на рак анального канала при сомнительном результате биопсии (Биопсия ануса и перианальной области) выполнить взятие биопсийного материала (Биопсия ануса и перианальной области) повторно для исключения или подтверждения наличия рака анального канала [1]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пациентам при положительном результате биопсии (Биопсия ануса и перианальной области) в заключении указывать гистологический тип опухоли и степень ее дифференцировки для определения оптимальной тактики лечения [1]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пациентам с подозрением на рак анального канала при отрицательном результате биопсии (Биопсия ануса и перианальной области) (диагноз новообразования не верифицирован) для определения тактики лечения принимать решение о необходимости выполнения повторной биопсии (Биопсия ануса и перианальной области ) индивидуально, с учетом наличия признаков злокачественного роста по данным эндоскопических и рентгенологических методов обследования [1]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пациентам, страдающим раком анального канала, при подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям проводить дополнительное обследование: консультации врача-кардиолога, врача-эндокринолога, врача-невролога и т.п. [1, 5, 6]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пациентам, страдающим раком анального канала и ВИЧ-инфекцией, с целью выбора режима химиотерапии на фоне лучевой терапии перед началом лечения выполнять исследование CD4+ лимфоцитов [68–71] и получить консультацию врача-инфекциониста для решения вопроса о проведении антиретровирусной терапии. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: пациентам с уровнем CD4+ лимфоцитов более 200 клеток/мкл при отсутствии других противопоказаний возможно назначение стандартного курса химиолучевой терапии, как и пациентам с нескомпрометированной иммунной системой.

Рекомендуется при наличии показаний не отказывать пациентам, завершившим лечение по поводу плоскоклеточного рака анального канала в проведении заместительной гормональной терапии, использовании оральных контрацептивов (Гормональные контрацептивы системного действия), любых видов санаторно-курортного лечения, физиотерапии [87-94]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: отсутствуют доказательные данные или известные механизмы, которые могут привести к повышению риска прогрессирования плоскоклеточного рака анального канала при проведении заместительной гормональной терапии, любых видов санаторно-курортного лечения, физиотерапии. Данный тезис не отменяет возможных противопоказаний, связанных с наличием длительно незаживающих ран, очагов хронического воспаления, повышенного риска развития грыж и других факторов, которые могут быть связаны с перенесённым ранее лечением. Данные противопоказания являются общими для ран, очагов воспаления любой этиологии. Само наличие в анамнезе плоскоклеточного рака анального канала не является противопоказанием к проведению каких бы то ни было методов лекарственного лечения, физиотерапии, санаторно-курортного лечения. При оценке показаний к проведению любых видов неонкологического лечения и реабилитации следует ориентироваться только на имеющиеся у пациента проблемы со здоровьем, вне зависимости от их этиологии, но не на факт наличия онкологического анамнеза. 4.1. Пререабилитация Рекомендуется проведение пациентам, страдающим раком анального канала, пререабилитации, которая включает в себя физическую подготовку (лечебная физкультура (ЛФК) (Лечебная физкультура с биологической обратной связью при заболеваниях толстой кишки), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов – с целью снижения риска развития побочных эффектов лечения [53]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарий: проведение пререабилитации значительно ускоряет функциональное восстановление, сокращает сроки пребывания в стационаре после операции и снижает частоту развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения онкологического заболевания. Рекомендуется объяснять пациентам, страдающим раком анального канала, эффективность увеличения физической активности за 2 нед до операции с целью снижения риска осложнений [54]. Уровень...

Рекомендуется соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения после завершения лечения по поводу рака анального канала с целью раннего выявления прогрессирования заболевания при его развитии. В первые 2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3 мес., на сроке 3–5 лет – 1 раз в 6–12 мес. После 5 лет с момента лечения визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен [1, 5, 6]. Объем обследования Обязательное обследование (Приложение А3): − пальцевое исследование прямой кишки; − аноскопия; − пальпация паховых областей (Пальпация при патологии сигмовидной и прямой кишки); − МРТ органов малого таза; − консультация врача-акушера-гинеколога (гинекологический осмотр) для женщин; − УЗИ органов брюшной полости (комплексное), малого таза (Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное), паховых лимфатических узлов (Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона); − прицельная рентгенография органов грудной клетки. Дополнительное обследование: − МРТ или КТ-исследование брюшной полости и малого таза (Компьютерная томография органов малого таза у женщин, Магнитно-резонансная томография органов малого таза, Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, Компьютерная томография органов таза у мужчин, Компьютерная томография органов брюшной полости) при необходимости мониторинга пациентов с опухолями Т3-4 или при исходном поражении паховых/подвздошных лимфатических узлов; − КТ малого таза с внутривенным контрастированием (Компьютерная томография органов малого таза у женщин, Магнитно-резонансная томография органов малого таза, Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, Компьютерная томография органов таза у мужчин, Компьютерная томография органов брюшной полости) при невозможности выполнения МРТ органов малого таза; − эндоректальное УЗИ (Ультразвуковое исследование прямой кишки трансректальное) в дополнение или при невозможности выполнения МРТ органов малого таза; − взятие биопсийного материала выполняется только при наличии пальпируемой остаточной опухоли (Биопсия ануса и перианальной области); − исследование уровня антигена плоскоклеточной карциномы (SCC) в крови, при наличии исходного повышения до начала лечения или при высоком риске...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «Онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При подозрении или выявлении у пациента рака анального канала врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное...

Известные прогностические факторы при раке анального канала, анального края и перианальной кожи, которые рекомендуется регистрировать, приведены в табл. 2. Таблица 2. Прогностические факторы при раке анального канала, анального края и перианальной кожи

№ Критерии качества Оценка выполнения 1 Проведено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с верификацией диагноза до начала лечения, за исключением случаев экстренной хирургии Да/Нет 2 Проведена химиолучевая терапия в СОД не менее 48 Гр пациентам с раком анального канала стадии Т1-2N0-2M0, за исключением случаев экстренного хирургического лечения по поводу острого кровотечения Да/Нет 3 Проведена химиолучевая терапия в СОД не менее 54 Гр пациентам с раком анального канала стадии Т3-4N0-2M0, за исключением случаев экстренного хирургического лечения по поводу острого кровотечения Да/Нет 4 Решение о проведении хирургического лечения по поводу рецидива/продолженного роста опухоли принято не раньше 26-29 нед после завершения химиолучевой терапии, за исключением случаев задокументированного прогрессирования опухолевого процесса Да/Нет 5 Отсутствие запланированных перерывов в курсе химиолучевой терапии (за исключением осложнений не ниже III степени по шкале RTOG или NCI-CTCAE) Да/Нет 6 Выполнена цилиндрическая (экстралеваторная) брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при диагностике рецидива/продолженного роста первичной опухоли (кому было показано хирургическое лечение) Да/Нет 7 Выполнено МРТ органов малого таза до начала лечения Да/Нет 8 Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала при проведении хирургического лечения (кому было показано хирургическое лечение) Да/Нет 9 Проведена оценка осложнений химиолучевой терапии по шкалам RTOG и/или NCI-CTCAE (кому проводилась химиолучевая терапия) Да/Нет 10 В объем облучения включены паховые лимфатические узлы (кому проводилась химиолучевая терапия) Да/Нет

Гордеев С.С ., д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения хирургического № 3 (колопроктологии) ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Мамедли З.З. , д.м.н., заведующий отделения хирургического № 3 (колопроктологии) ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Черных М.В ., к.м.н., заместитель директора по радиологическим методам лечения НИИ КО, заведующая отделением радиотерапии, врач-радиотерапевт ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Федянин М.Ю. , д.м.н., профессор, руководитель департамента науки ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; руководитель службы химиотерапевтического лечения ГБУЗ «ММКЦ Коммунарка» ДЗ г. Москвы; заведующий кафедрой онкологии ФГБУ «НМХЦ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Бесова Н.С. , к.м.н., ведущий научный сотрудник отделения противоопухолевой лекарственной терапии № 2 ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Карачун А.М ., профессор, д.м.н., заведующий хирургическим отделением абдоминальной онкологии, ведущий научный сотрудник ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, сотрудник кафедры онкологии Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. Козлов Н.А ., к.м.н., врач-патологоанатом патологоанатомического отделения ФГБУ «НМИЦ Онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Мерзлякова А.М. , к.м.н., врач-онколог отделения медицинской реабилитации МНИОИ им. П.А. Герцена - филиала ФГБУ «НМИЦ Радиологии» Минздрава России Петров К.С., к.м.н., врач-рентгенолог отделения рентгенодиагностики ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Петров Л.О ., к.м.н., руководитель отделения лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Рыбаков Е.Г. , д.м.н., проф. РАН, руководитель отдела онкопроктологии, ФГБУ «НМИЦ колопроктологии им. А.Н. Рыжих» Минздрава России. Сидоров Д.В., д.м.н., заведующий онкологическим отделением № 7 онкологического центра №1 ГКБ им. С.С. Юдина ДЗМ. Ткачёв С.И., профессор, д.м.н., консультант отделения радиотерапии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Шелыгин Ю.А ., академик РАН, профессор, д.м.н., президент Общероссийской общественной некоммерческой организации «Ассоциация колопроктологов России», научный руководитель ФГБУ «НМИЦ колопроктологии им. А.Н. Рыжих»...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи-онкологи. 2. Врачи-хирурги. 3. Врачи-радиологи. 4. Врачи-генетики. 5. Врачи-радиотерапевты. 6. Врачи-колопроктологи. 7. Врачи-эндоскописты. 8. Врачи-клинические фармакологи. 9. Специалисты по медицинской реабилитации. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов...

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru. Режимы системной терапии, применяемые при распространенном/метастатическом раке анального канала Режим Описание #Паклитаксел** + #карбоплатин** [ 31 ] #Паклитаксел** 80 мг/м 2 1-часовая инфузия в 1-й, 8-й, 15-й дни, #карбоплатин** 45-минутная инфузия в дозе AUC-5 в 1-й день. Начало очередного курса на 22-й день # Цисплатин** + #фторурацил** [31] #Фторурацил** в виде непрерывной в/в инфузии с 1-го по 4-й дни по 1000 мг/м 2 в сутки, #цисплатин** в виде 60-минутной в/в инфузии в дозе 60 мг/м 2 во 1-й день (на фоне в/в гидратации не менее 2,5 л). Начало очередного курса на 22-й день FOLFCIS* [ 33 ] # Цисплатин** 40 мг/м 2 в виде 40-минутной в/в инфузии в 1-й день (на фоне в/в гидратации не менее 2,5 л), кальция фолинат** 400 мг/м 2 в/в в течение 2 ч с последующим болюсом #фторурацила** 400 мг/м 2 в/в струйно и 46-часовой инфузией #фторурацила** 2000 мг/м 2 (по 1000 мг/м 2 в сутки). Начало очередного курса на 15-й день mDCF* [ 34 ] # Цисплатин** 40 мг/м 2 в виде 40-минутной в/в инфузии в 1-й день (на фоне в/в гидратации не менее 2,5 л), # доцетаксел** 40 мг/м 2 в/в инфузия в 1-й день, с последующей 46-часовой инфузией #фторурацила** 2400 мг/м 2 (по 1200 мг/м 2 в сутки). Начало очередного курса на 15-й день # Ниволумаб** [35, 150] 240 мг или 3 мг/кг в/в капельно 60 мин каждые 2 нед или 480 мг каждые 4 нед # Пембролизумаб** [36, 150] 200 мг или 2 мг/кг в/в капельно 30 мин каждые 3 нед или 400 мг каждые 6 нед #Цетуксимаб** [ 38 , 39 , 78, 79] 400 мг/м 2 в/в 1-часовая инфузия в 1-й день, далее по 250 мг/м 2 еженедельно (может применяться в монорежиме или с #иринотеканом**). Возможно назначение #цетуксимаба** 500 мг/м 2 в/в капельно 1 раз в 2 нед #Панитумумаб** [ 40 ,41] 6 мг/кг в/в 1-часовая инфузия каждые 2 нед (может применяться в монорежиме или с #иринотеканом**) #Иринотекан** [78,79] #Иринотекан** 180 мг/м 2 в 1-й день. Начало очередного курса на 15-й день *Режимы характеризуются более высокой, чем # карбоплатин** с # паклитакселом**, частотой развития побочных эффектов. План контрольных обследований пациента после завершения лечения Примечание. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен.

В качестве источника информации по диагностике, лечению и профилактике рака прямой кишки необходимо использовать одобренный профессиональными и пациентскими сообществами источник информации: http://www.russcpa.ru/patsientam/. Рекомендации при осложнениях химиотерапии ‒ связаться с врачом-онкологом. 1. При повышении температуры тела 38 °C и выше: ● Принимать препараты по назначению врача-онколога. 2. При стоматите: ● Диета – механическое, термическое щажение; ● Принимать препараты по назначению врача-онколога. 3. При диарее: ● Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье. ● Принимать препараты по назначению врача-онколога. 4. При тошноте: ● Принимать препараты по назначению врача-онколога.

Приложение Г1. Шкала оценки регрессии опухоли по Мандарду Название на русском языке: шкала оценки регрессии опухоли по Мандарду. Оригинальное название: Mandard Tumor Regression Grade (TRG). Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Mandard A.-M., Dalibard F., Mandard J.-C., Marnay J., Henry-Amar M., Petiot J.-F., Gignoux M. Pathologic assessment of tumor regression after preoperative chemoradiotherapy of esophageal carcinoma. Clinicopathologic correlations. Cancer 1994;73(11):2680–6 [67]. Тип: шкала оценки. Назначение: морфологическая оценка эффекта лекарственного и лучевого лечения. Содержание (шаблон) и Ключ (интерпретация): Критерии степени оценки регрессии опухоли в ответ на лечение по Mandard: I степень регрессии опухоли (полная регрессия) (TRG1) – отсутствие опухолевых клеток, наличие очага фиброза на месте опухоли (возможно отсутствие фиброза). II степень регрессии опухоли (TRG2) – сохранение немногочисленных опухолевых клеток на фоне фиброзных изменений. III степень регрессии опухоли (TRG3) – большое количество сохраненных опухолевых клеток на фоне преобладания фиброза. IV степень регрессии опухоли (TRG4) – опухолевые элементы преобладают над фиброзными изменениями. V степень регрессии опухоли (TRG5) – отсутствие признаков регрессии опухоли, отсутствие фиброза. Пояснения: отсутствуют. Приложение Г2. Общие критерии токсичности группы радиационной терапии в онкологии Название на русском языке: общие критерии токсичности группы радиационной терапии в онкологии. Оригинальное название: RTOG Cooperative Group Common Toxicity Criteria. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://www.rtog.org/ResearchAssociates/AdverseEventReporting/CooperativeGroupCommonToxicityCriteria.aspx; https://www.rtog.org/ResearchAssociates/AdverseEventReporting/RTOGEORTCLateRadiationMorbidityScoringSchema.aspx. Тип: шкала оценки. Назначение: оценка степени выраженности побочных эффектов лучевой и химиолучевой терапии. Содержание (шаблон) и Ключ (интерпретация): Шкала оценки острых осложнений лучевой терапии RTOG (выборочные параметры) Шкала оценки поздних осложнений лучевой терапии RTOG (выборочные параметры) Пояснения: отсутствуют. Приложение Г3. Общие критерии токсичности Национального Института Рака США Название на русском языке: общие критерии токсичности Национального Института Рака США. Оригинальное название:...