Герминогенные опухоли у мужчин

Забрюшинная лимфаденэктомия – хирургическое удаление забрюшинных лимфатических узлов (Лимфаденэктомия забрюшинная, Лимфаденэктомия забрюшинная с использованием видеоэндоскопических технологий, Лимфаденэктомия забрюшинная расширенная, Роботассистированная расширенная забрюшинная лимфаденэктомия, Удаление новообразования забрюшинного пространства, Лапароскопическое удаление новообразований брюшной полости и забрюшинного пространства). Орхофуникулэктомия – хирургическое удаление пораженного первичной опухолью яичка. Предреабилитация – реабилитация с момента постановки диагноза до начала хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии. Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания. Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационные периоды, период остаточных явлений заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций), кабинетах логопеда (учителя-дефектолога). Резекция легкого – все варианты хиругических вмешательств по поводу их метастатического поражения (Лобэктомия (удаление доли легкого), Лобэктомия. Одномоментная двухсторонняя операция на легких, Лобэктомия расширенная при новообразованиях легких, илобэктомия расширенная при новообразованиях легких, Удаление новообразования легкого (атипичная резекция), Одномоментная двухсторонняя операция на легких, Роботассистированное удаление новообразования легкого (атипичная резекция), Удаление новообразования легкого (атипичная резекция) видеоторакоскопическое, Пневмонэктомия, Пневмонэктомия с резекцией и реконструкцией бифуркации трахеи, Комбинированная пневмонэктомия, Пневмонэктомия расширенная, Пневмонэктомия. Видеоторакоскопическая резекция легких, Пневмонэктомия видеоторакоскопическая, Резекция легкого (более одной доли), Резекция легких видеоторакоскопическая, Анатомическая сегментэктомия легкого, Сегментэктомия легкого. Одномоментная двухсторонняя операция на легких, Сегментэктомия легкого видеоторакоскопическая, Сублобарная атипичная резекция легких, Реконструктивно-пластические вмешательства на грудной стенке и диафрагме при опухолях легких) Резекция печени – все варианты хирургического лечения при новообразованиях печени (Удаление доли печени, Лапароскопическая краевая (атипичная) резекция печени, Роботассистированная анатомическая резекция печени, Роботассистированная медианная резекция печени, Резекция сегмента (сегментов) печени с использованием видеоэндоскопических технологий, Резекция сегмента (сегментов) печени с реконструктивно-пластическим компонентом, Резекция сегмента (сегментов) печени комбинированная с ангиопластикой, Резекция сегмента печени S1, Резекция сегмента печени S7, S8, Левосторонняя кавальная лобэктомия печени (S2 +...

Герминогенные опухоли – группа злокачественных опухолей, исходящих из герминативных клеток.

Причина возникновения герминогенных опухолей до сих пор четко не установлена. Имеются данные о повышении риска возникновения опухолей при экзогенной гиперэстрогении (внутриутробной на фоне гестозов, при поступлении с пищей фитоэстрогенов) [1]. Факторами, ассоциированными с возникновением герминогенных опухолей, являются крипторхизм (риск повышается в 5-10 раз), бесплодие (риск повышается в 10-20 раз), синдром тестикулярной дисгенезии, наличие герминогенной опухоли у родственника 1-й степени родства (риск повышается в 5-10 раз) [2-4]. В соответствии с наиболее распространенной теорией герминогенные опухоли яичка происходят из примордиальных герминальных клеток PGCs/гоноцитов, которые находились в «аресте» дифференцировки [5,6]. Клетки с заблокированной или отсроченной дифференцировкой преждевременно входят в мейоз, что ведет к полиплоидизации и накоплению генетической нестабильности. В процессе опухолевой трансформации PGCs и гоноциты формируют преинвазивные очаги герминогенной опухоли in situ , которая в последующем прогрессирует в инвазивную опухоль и приобретает метастатический потенциал. Герминогенные опухоли in situ всегда обнаруживаются по периферии инвазивных герминогенных опухолей и в 5% случаях – в контралатеральном яичке.

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (далее ‒ МКБ-10) герминогенные опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения: например, герминогенная опухоль заднего средостения будет иметь код C38.2, герминогенная опухоль неопустившегося яичка – код C62.0. Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры (C38) C38.1 переднего средостения C38.2 заднего средостения C38.3 средостения неуточненной части C38.8 поражение сердца, средостения и плевры, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48) C48.0 злокачественное новообразование забрюшинного пространства C48.8 злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций Злокачественное новообразование яичка (C62) C62.0 злокачественное новообразование неопустившегося яичка C62.1 злокачественное новообразование опущенного яичка C62.9 злокачественное новообразование яичка неуточненное Новообразование неопределенного или неизвестного характера мужских половых органов (D40) D40.1 новообразование неопределенного или неизвестного характера яичка

Международная гистологическая классификация Международная гистологическая классификация герминогенных опухолей яичка (классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 2016 г.) [8]. Герминогенные опухоли, происходящие из герминогенной опухоли in situ Неинвазивные герминогенные опухоли 9064/2 Герминогенная опухоль in situ 9064/2 Специфические формы интратубулярной герминогенной опухоли Опухоли одного гистологического типа (чистые формы) 9061/3 Семинома 9061/3 Семинома с синцитиотрофобластическими клетками Несеминомные герминогенные опухоли 9070/3 Эмбриональный рак 9071/3 Опухоль желточного мешка, постпубертатный тип Трофобластические опухоли 9100/3 Хориокарцинома Нехориокарциномные трофобластические опухоли 9104/3 Трофобластичскиая опухоль плацентарной площадки 9105/3 Эпителиоидная трофобластическая опухоль Кистозная трофобластическая опухоль 9080/3 Тератома, постпубертатный тип 9084/3 Тератома со злокачественным компонентом соматического типа Несеминомные герминогенные опухоли более одного гистологического типа 9080/3 Смешанная герминогенная опухоль Герминогенные опухоли неизвестного типа 9080/1 Регрессированная герминогенная опухоль Герминогенные опухоли, не родственные герминогенной опухоли in situ 9063/3 Сперматоцитная опухоль 9084/0 Тератома, препубертатный тип Дермоидная киста Эпидермоидная киста 8240/3 Высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль (монодермальная тератома) 9085/3 Смешанная тератома и опухоль желточного мешка, препубуртатный тип 9071/3 Опухоль желточного мешка, препубертатный тип Стадирование Стадирование опухолей яичка осуществляется в соответствии с классификацией TNM AJCC/UICC (American Joint Committee on Cancer & Union for International Cancer Control) 8-го пересмотра (2017 г.) (табл. 1) [9] , внегонадных опухолей забрюшинного пространства и средостения, а также пациентов с IS, II и III стадиями опухолей яичка – по классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG) (табл. 2) [10] . Стадирование опухолей яичка по системе TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра (2017 г.) Т – первичная опухоль За исключением pTis и pT4, при которых выполнение орхофуникулэктомии (ОФЭ) для классифицирования не является абсолютно необходимым, степень распространения первичной опухоли определяется после ОФЭ. Критерий pT pT X – недостаточно данных для оценки первичной опухоли (без ОФЭ применяется категория pT Х ). pT0 – первичная...

Критерии установления диагноза/состояния (см. приложения Б1, Б2, Б12): 1) данные анамнеза; 2) данные физикального обследования; 3) данные лабораторных исследований; 4) данные инструментального обследования; 5) данные патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала. Клинический диагноз основан на комбинации результатов: 1) физикального осмотра (визуального осмотра и пальпации), при котором выявляют критерии, указывающие на возможное новообразование яичка; 2) лабораторных исследований, при которых выявляют повышенный уровень сывороточных онкомаркеров (АФП, исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке крови); 3) морфологической верификации диагноза. У пациентов с типичной клинической картиной, высокими уровнями опухолевых маркеров (АФП и ХГЧ) при наличии клинически значимых симптомов заболевания вследствие распространенности опухолевого процесса начало химиотерапии возможно и при отсутствии морфологической верификации.

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинических рекомендациях, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента. 3.1. Лекарственное лечение У пациентов с герминогенными опухолями рекомендуется проведение противоопухолевой лекарственной терапии в соответствие с общими принципами, изложенными в «Практических рекомендациях по общим вопросам проведения противоопухолевой лекарственной терапии» Российского общества клинической онкологии [93]. У пациентов с герминогенными опухолями используется химиотерапия, включающая цисплатин**, этопозид**, блеомицин**, карбоплатин**, ифосфамид**, # паклитаксел**, #гемцитабин**, #оксалиплатин**, винбластин** [11,13,21-27]. Принципы выбора препаратов, их комбинаций и числа курсов в зависимости от стадии представлены в разделе 3.4. Уровень убедительности рекомендаций – C ( уровень достоверности доказательств – 5). Перед проведением химиотерапии рекомендуется обсудить с пациентом необходимость криоконсервации гамет (ооцитов, сперматозоидов) для сохранения репродуктивной функции [11]. Уровень убедительности рекомендаций – C ( уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Процедура криоконсервации должна быть выполнена до проведения химиотерапии. 3.2. Хирургическое лечение Хирургическое лечение при герминогенных опухолях в зависимости от клинической ситуации может включать ОФЭ, резекцию яичка, забрюшинную лимфаденэктомию, удаление новообразования (опухоли) средостения, резекцию легкого, резекцию печени. Показания к каждому вмешательству в зависимости от стадии заболевания представлены в разделе 3.4. 3.3. Лучевая терапия Лучевая терапия (дистанционная лучевая терапия, стереотаксическая лучевая терапия) рекомендуется для лечения герминогенных опухолей редко. Показания к применению, поля облучения и дозы в зависимости от стадии заболевания представлены в разделе 3.4. 3.4. Выбор метода лечения в зависимости от стадии заболевания См. алгоритмы лечения в приложениях Б3–Б11, Б13. 3.4.1. Лечение 0 стадии заболевания (герминогенной опухоли in situ ) При выявлении...

Герминогенные опухоли Семинома Несеминомные опухоли Эмбриональный рак Опухоль желточного мешка Тератома

АФП – альфа-фетопротеин ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛФК – лечебная физкультура МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ОФЭ – орхофуникулэктомия ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РФ – Российская Федерация РФП – радиофармпрепарат УЗИ – ультразвуковое исследование ХГЧ – хорионический гонадотропин человека (свободная β-субъединица) AJCC – American Joint Committee on Cancer IGCCCG – International Germ Cell Cancer Collaborative Group UICC – Union for International Cancer Control TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей

Герминогенные опухоли – редкое заболевание: в странах Европы и России они составляют около 1,3% всех случаев опухолей у мужчин. Однако у пациентов 20-25 лет они являются (наряду с лимфомами) наиболее частыми злокачественными новообразованиями. Приблизительно в 90% случаев герминогенные опухоли локализуются в яичке (составляя до 95% всех злокачественных опухолей яичка), реже в забрюшинном пространстве, переднем средостении или головном мозге. Эпидемиологические данные о герминогенных опухолях внегонадной локализации в Российской Федерации (РФ) отсутствуют. В 2018 в России зарегистрировано 1480 новых случаев опухолей яичка и умерло (в 2018 г) по этой причине 330 (22%) пациентов, что в несколько раз превышает летальность в странах Западной Европы (4%) [7].

Опухоль яичка проявляется безболезненным, реже малоболезненным образованием хрящевой плотности с бугристыми краями. Редко заболевание манифестирует остро, что может быть обусловлено перекрутом яичка или острым орхитом. Наиболее частым является метастазирование в регионарные – забрюшинные лимфоузлы. Из отдаленных метастазов наиболее часто встречается поражение легких, внутригрудных и надключичных лимфоузлов, при несеминомных опухолях встречаются и нелегочные висцеральные метастазы (в печени, головном мозге). Метастазы в забрюшинных лимфатических узлах чаще проявляются болями в поясничной области, при больших размерах – болями в животе. Следствием высокого уровня ХГЧ может стать двусторонняя гинекомастия, клиническая картина гипертиреоза. Метастатическое поражение легких и лимфатических узлов средостения может проявляться одышкой, кровохарканьем, синдромом сдавления верхней полой вены.

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациента с герминогенной опухолью для выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [11,12]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Характерные для пациентов с герминогенными опухолями данные физикального обследования приведены в подразделе 1.6.

У пациентов с герминогенными опухолями и подозрениями на них рекомендуется выполнять общий (клинический) анализ крови развернутый и биохимический общетерапевтический анализ крови, определение активности ЛДГ в крови, исследование уровня ХГЧ в сыворотке крови, исследование уровня АФП в крови с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [12,13]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: перед каждым курсом химиотерапии необходим общий (клинический) анализ крови развернутый, биохимический общетерапевтический анализ крови, а также исследование уровня опухолевых маркеров: АФП и ХГЧ в сыворотке крови, определение активности ЛДГ в крови (если ранее они были повышены). Остальные анализы выполняются по показаниям. У пациентов с герминогенными опухолями и подозрениями на них рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с отражением в заключении следующих характеристик для определения стадии заболевания, выбора терапии и прогноза: 1) гистологическое строение опухоли в соответствии с действующей классификацией ВОЗ и с указанием доли каждого компонента опухоли; 2) размеры опухоли; 3) стадию по критерию рТ (наличие лимфоваскулярной инвазии, распространение в rete testis , оболочки яичка, семенной канатик); 4) стадию по критерию рN (общее число исследованных и пораженных лимфатических узлов, размеры поражения, наличие экстранодального распространения); 5) наличие поражения края резекции семенного канатика (отрицательный результат также должен быть констатирован); 6) наличие терапевтического патоморфоза по шкале TRG (если ранее проводилась химиотерапия) [14]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: небольшую опухоль яичка необходимо взять для исследования полностью, а из опухоли до 10 см в наибольшем измерении берут 1 блок на каждый 1 см опухоли, из крупных опухолей – не менее 10 блоков. Необходимо взять ткань яичка на границе с опухолью и на отдалении от опухоли, яичко и опухоль с белочной оболочкой, так как сосудистую и лимфатическую инвазию лучше всего оценивать в перитуморальной зоне или под белочной оболочкой. При семиноме не может быть повышенного уровня АФП. Если уровень АФП повышен >20 нг/мл лечение должно осуществляться, несмотря на...

Рекомендовано выполнять ультразвуковое исследование (УЗИ) органов мошонки пациентам с герминогенными опухолями (датчиком >10 МГц) для оценки размера, структуры и расположения опухоли [11]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется при недостаточных для точной диагностики данных УЗИ органов мошонки выполнять пациентам с герминогенными опухолями магнитно-резонансную томографию (МРТ) мошонки для уточнения характеристик опухоли [15]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется проводить компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости, органов брюшной полости, забрюшинного пространства, органов таза у мужчин с контрастированием пациентам с герминогенными опухолями для оценки распространенности опухолевого процесса и определения стадии после установления диагноза [12,16]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии : КТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и грудной полости является стандартом уточняющей диагностики при герминогенных опухолях яичка, забрюшинного пространства и средостения в большинстве развитых стран. Рекомендуется с целью исключения метастатического поражения головного мозга у пациентов герминогенными опухолями и высоким уровнем ХГЧ (свыше 50 000 мМЕ/мл) и/или множественными метастазами в легких выполнить МРТ головного мозга с контрастированием, за исключением случаев, когда проведение МРТ противопоказано, – в таких случаях исследование может быть заменено на КТ головного мозга с внутривенным контрастированием [12,17] . Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4) . Комментарий : при невозможности выполнить МРТ головного мозга с контрастированием (срок ожидания очереди более 1 мес.) допускается выполнить КТ головного мозга с внутривенным контрастированием. Выполнение КТ головного мозга без внутривенного контрастирования не рекомендуется. Рекомендуется выполнять сцинтиграфию костей всего тела пациентам с установленным диагнозом герминогенной опухоли при наличии клинических или инструментальных данных, подозрительных в отношении метастатического поражения костей скелета, вне зависимости от клинической стадии опухолевого процесса [11,12]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий:...

При сомнительных данных УЗИ органов мошонки и(или) МРТ мошонки в отношении генеза очагового образования в яичке и при нормальных уровнях АФП и ХГЧ рекомендуется выполнение биопсии яичка [11]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: вариантами биопсии яичка являются интраоперационная эксцизионная (предпочтительно) или чрескожная core биопсия. Последняя, теоретически, может способствовать диссеминации опухоли в мошонке, хотя убедительные данные, подтверждающие это, отсутствуют. Не рекомендуется рутинная биопсия контралатерального «здорового» яичка пациентам с герминогенными опухолями для диагностики герминогенной опухоли in situ [18,19]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: возможно выполнение биопсии здорового контралатерального яичка, особенно при его атрофии (объеме <12 мл) в молодом возрасте (до 30 лет), крипторхизме в анамнезе. В этом случае риск герминогенной опухоли in situ достигает 33% [20].

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с герминогенными опухолями. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследований, в том числе метаанализах (Steffens D. et al. 2018 и др.) и систематических обзорах (Nicole L. Stout et al, 2017 и R. Segal et al, 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразованиями 4.1. Предреабилитация Пациентам с герминогенными опухолями рекомендуется при наличии показаний проведение предреабилитации пациентов с герминогенными опухолями, включающей лечебную физкультуру (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов для ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции и снижения частоты осложнений и летальных исходов [58]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Пациентам с герминогенными опухолями рекомендуется увеличение физической активности пациента за 2 нед. до операции в целях сокращения сроков пребывания в стационаре и снижения риска развития послеоперационных осложнений, а также в целях повышения качества жизни в послеоперационном периоде [59]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3). Пациентам с герминогенными опухолями рекомендуется, при наличии показаний, тренировка дыхательных мышц в ходе предреабилитации перед хирургическим лечением у пациентов, имеющих высокий риск развития легочных осложнений для снижения частоты послеоперационных легочных осложнений и сокращения срока пребывания в стационаре [60]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2). Пациентам с герминогенными опухолями рекомендуется, при наличии показаний, нейропсихологическая реабилитация в ходе предреабилитации пациентов с герминогенными опухолями, у которых планируется хирургическое лечение для улучшения настроения, снижения уровня тревоги и депрессии, улучшения адаптации к повседневной жизни после хирургического лечения [61]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3). 4.2. Реабилитация...

Учитывая высокую курабельность герминогенных опухолей и длительную ожидаемую продолжительность жизни пациентов, рекомендуется профилактика и ранняя диагностика поздних осложнений химиотерапии (сердечно-сосудистых заболеваний, метаболического синдрома, гипогонадизма, инфертильности, легочной токсичности и др.) с привлечением соответствующих профильных специалистов [92]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3). 5.1. Наблюдение при I стадии несеминомы с динамическим наблюдением (химиотерапия не проводилась) Рекомендован физикальный осмотр, опухолевые маркеры (исследование уровней АФП, ХГЧ в сыворотке крови, определение активности ЛДГ в крови) – каждые 2 мес. в первый год, каждые 3 мес. – во второй год, каждые 4-6 мес. – в третий год, каждые 6 мес. – в четвертый и пятый годы, каждые 12 мес. – в пятый и последующие годы; УЗИ органов брюшной полости (комплексное), забрюшинного пространства и пахово-подвздошных областей (ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона)) – каждые 2 мес. в первый год, каждые 3 мес. – во второй год, каждые 4 мес. – в третий и четвертый годы, далее ежегодно; Рентгенография легких выполняется на каждом втором визите; альтернативой УЗИ органов брюшной полости (комплексное) и рентгенография легких может являться выполнение КТ органов грудной полости, брюшной полости с внутривенным контрастированием через 3 и 12 мес. (при отсутствии лимфоваскулярной инвазии) или через 3, 6, 9, 12 и 24 мес. (при наличии лимфоваскулярной инвазии) [12,31,98] . Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). 5.2. Наблюдение за пациентами с семиномой I стадии Данные современных исследований показывают, что использование облегченного графика наблюдения обеспечивает достаточные показатели контроля опухолевого процесса и ранней диагностики рецидива, в связи с чем может быть рекомендован следующий график наблюдения: физикальный осмотр, рентгенография легких, опухолевые маркеры (исследование уровней АФП, ХГЧ в сыворотке крови, определение активности ЛДГ в крови) – каждые 3 мес. в течение 2 лет, каждые 4 мес. – в течение третьего года, далее – каждые 6 мес. до завершения 6‑летнего периода наблюдения (рентгенография может выполняться на каждом втором визите); Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При выявлении у пациента новообразования яичка, забрюшинного пространства или средостения или при подозрении на него врачи-терапевты, участковые врачи-терапевты, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала (за исключением новообразования яичка), а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой...

Известные прогностические факторы при герминогенных опухолях яичка IS, II и III стадии TNM, первичных опухолях забрюшинного пространства и средостения, которые рекомендуется регистрировать, приведены в табл. 2).

№ Критерии качества Оценка выполнения 1 Перед орхифуникулэктомией, в послеоперационном периоде, перед началом и после завершения химиотерапии определены уровни альфа-фетопротеина, хорионического гонадотропина человека и лактатдегидрогеназы в крови Да/Нет 2 При I стадии в заключении патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала содержится заключение о наличии или отсутствии сосудистой инвазии, прорастании в сеть яичка Да/Нет 3 Адъювантная химиотерапия начата в течение 6 нед. после орхифуникулэктомии (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний) Да/Нет 4 Пациенту предложена криоконсервация гамет до начала химиотерапии Да/Нет 5 Оценена прогностическая группа по IGCCCG перед началом химиотерапии 1-й линии в случае распространенного опухолевого процесса Да/Нет 6 Все курсы химиотерапии первой линии проведены в срок, без задержек (начало очередного курса не позднее 22-ого дня с момента начала предыдущего курса химиотерапии) (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 7 Курсы химиотерапии проведены без необоснованных редукций доз препаратов Да/нет 8 Выполнено хирургическое удаление резидуальной опухоли при несеминоме Да/Нет

Каприн Андрей Дмитриевич, академик РАН, д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, Генеральный директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии», заведующий кафедрой урологии и оперативной нефрологии с курсом онкоурологии Медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов» (Москва, Россия). Матвеев Всеволод Борисович , член-корреспондент РАН, профессор, д.м.н., заместитель директора по научной и инновационной работе и заведующий урологическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, президент Российского общества онкоурологов. Алексеев Борис Яковлевич, д.м.н., профессор, заместитель директора по науке ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России. Пушкарь Дмитрий Юрьевич , член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой урологии ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России (Москва, Россия), главный специалист-уролог МЗ РФ, Российское общество урологов. Говоров Александр Викторович, д.м.н., профессор кафедры урологии ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России (Москва, Россия), Российское общество урологов. Горбань Нина Андреевна, к.м.н., начальник центра патоморфологии и молекулярно-генетической диагностики ФГБУ «ЦКБ с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации, Российское общество онкопатологов Киричек Андрей Андреевич , ассистент кафедры хирургических болезней с курсом онкологии АНО ДПО «Московский медико-социальный институт им. Ф.П. Гааза», врач-онколог МГОБ № 62 (Москва, Россия), Российское общество онкоурологов. Трякин Алексей Александрович, д.м.н., зам. директора по научной работе (НИИ КО), заведующий отделением противоопухолевой лекарственной терапии № 2 отдела лекарственной терапии НИИ клинической онкологии им. академика РАН и РАМН Н.Н. Трапезникова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Российского общества клинической онкологии. Тюляндин Сергей Алексеевич , д.м.н., профессор, главный научный сотрудник отделения противоопухолевой лекарственной терапии № 2 отдела лекарственной терапии НИИ клинической онкологии им. академикаРАН и РАМН Н.Н. Трапезникова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1) врачи-онкологи; 2) врачи-урологи; 3) врачи-радиологи; 4) врачи-радиотерапевты; 5) врачи-хирурги; 6) врачи-анестезиологи-реаниматологи; 7) врачи-терапевты; 8) врачи общей врачебной практики (семейный врач); 9) врачи-неврологи; 10) врачи-детские онкологи; 11) врачи-генетики; 12) врачи-патологоанатомы; Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме герминогенных опухолей в РФ и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Уровни достоверности доказательств в соответствии с методическими рекомендациями по разработке и актуализации клинических рекомендаций (приказ Минздрава России от 28.02.2019 № 103н) Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Уровни достоверности доказательств с указанием использованной классификации уровней достоверности доказательств (УДД) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия...

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru. Схемы химиотерапии, применяемые в лечении герминогенных опухолей [12] Режим Препараты Введение Дни лечения Показания Режимы 1-й линии химиотерапии ЕР этопозид** 100 мг/м 2 в/в, 40 мин 1-5-й дни 4 курса – благоприятный прогноз (при противопоказаниях к блеомицину**), длительность курса – 21 день #цисплатин** 20 мг/м 2 в/в, 1 ч 1-5-й дни EP + Г-КСФ этопозид** 100 мг/м 2 в/в, 40 мин 1-5-й дни 4 курса – благоприятный прогноз, длительность курса – 21 день #цисплатин** 20 мг/м 2 в/в, 1 ч 1-5-й дни филграстим** 5 мкг/кг 4 или эмпэгфилграстим** 7,5 мг п/к п/к 6-12-й дни 6-й день EP + Г-КСФ (3 дня) этопозид** 100 мг/м 2 в/в, 40 мин 1-3-й дни Режим используется в качестве первого курса химиотерапии при лечении пациентов с тяжелым общим состоянием (ECOG 3-4), высокой концентрацией В-ХГЧ в плазме крови (>50000 МЕ/л), наличием массивного метастатического поражения легких или лимфатических узлов забрюшинного пространства. На усмотрение лечащего врача возможно проведение указанного курса лечения в «дробном режиме», например, введение в первый день химиотерапии только этопозида**, а на второй день – только цисплатина**. После проведения курса лечения по указанной схеме проводится 4 курса химиотерапии по схеме ВЕР или PEI в стандартных терапевтических дозах. #цисплатин** 20 мг/м 2 в/в, 1 ч 1-3-й дни филграстим** 5 мкг/кг 4 или эмпэгфилграстим** 7,5 мг п/к п/к 4-10-й дни 4-й день ВЕР блеомицин** 3 30 мг в/в, 2-20 мин 1, 3, 5-й дни 3 курса – благоприятный прогноз, 4 курса – промежуточный/ неблагоприятный прогноз, длительность курса – 21 день этопозид** 100 мг/м 2 в/в, 40 мин 1-5-й дни #цисплатин** 20 мг/м 2 в/в, 1 ч 1-5-й дни ВЕР + Г-КСФ [12] блеомицин** 3 30 мг в/в, 2-20 мин 1, 3, 5-й дни 3 курса – благоприятный прогноз, 4 курса – промежуточный/ неблагоприятный прогноз, длительность курса – 21 день этопозид** 100 мг/м 2 в/в, 40 мин 1-5-й дни #цисплатин** 20 мг/м 2 в/в, 1 ч 1-5-й дни филграстим** 5 мкг/кг 4 или эмпэгфилграстим** 7,5 мг п/к п/к 6-12-й дни 6-й день PEI этопозид** 75 мг/м 2 в/в, 40 мин 1-5-й дни 4 курса – промежуточный/ неблагоприятный прогноз (при противопоказаниях к блеомицину** как альтернатива ВЕР), длительность курса – 21 день ифосфамид** 1200 мг/м 2 в/в, 1-2 ч 1-5-й дни #цисплатин** 20 мг/м 2 в/в, 1 ч 1-5-й дни...

Рекомендация при осложнениях химиотерапии – прием (осмотр, консультация) врача-онколога повторный, выполнение назначений врача-специалиста.

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG. Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS). Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecogacrin.org/resources/ecog-performance-status. Oken M.M., Creech R.H., Tormey D.C. et al. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 1982;5(6):649–55. Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все действия так же, как и до заболевания (90-100% по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70-80% по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50-60% по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования (30-40% по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10-20% по шкале Карновского) Примечание. Ключ (интерпретация) приведен в самой шкале.