Забрюшинные неорганные саркомы

Адъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов. Безрецидивная выживаемость (БРВ) (RFS, relapse free survival) – интервал времени от начала лечения до прогрессирования болезни, развития второй опухоли или смерти пациента от любой причины. Определяется в случае радикального лечения при локализованном процессе. Время до прогрессирования болезни ( ВДП) (TTP, time to progression) – интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни без учета смерти пациента от причин, не связанных с прогрессированием процесса. Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Выживаемость без прогрессирования болезни (ВБП) (PFS, progression free survival) – интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни или смерти пациента от любой причины. Конформная лучевая терапия – техника дистанционной лучевой терапии высокой точности, основанная на определении трехмерного объема опухоли и анатомии критических органов. Курс (цикл) химиотерапии – период времени, исчисляемый с первого до последнего дня введения цитостатиков. Неоадъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции/лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов. Неоптимальная циторедуктивная операция – экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, проявлений опухолевого процесса с макроскопически определяемыми остаточными узлами, из которых хотя бы один более 10 мм в диаметре. Общая выживаемость (ОВ) (OS, overall survival) – интервал времени от начала лечения до смерти пациента от любой причины. Операция в объеме R1 – удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования c наличием микроскопически определяемой остаточной опухоли (в краях резекции) Оптимальная циторедуктивная операция – выполнение экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, а также видимых проявлений опухолевого процесса с макроскопически определяемыми остаточными опухолевыми узлами, каждый из которых имеет диаметр не более 10 мм. Полная циторедуктивная операция – выполнение экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, а также всех видимых проявлений опухолевого процесса без макроскопически определяемых остаточных опухолевых масс. Пререабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). Полный эффект (ПЭ) , или полная регрессия опухоли (ПР) (CR, complete response) – исчезновение всех очагов поражение на срок не менее 4-х недель. Прогрессирование болезни (ПБ) (PD, progression disease) – увеличение суммы измеряемых очагов на 20 % и более по сравнению с наименьшей суммой, зарегистрированной в процессе лечения и/или наблюдения, или появление хотя бы одного нового очага. I этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое...

Забрюшинные неорганные саркомы (ЗНС) – группа неорганных мезенхимальных опухолей с различными линиями дифференцировки и вариабельным потенциалом злокачественности. Данная группа новообразований не включает: опухоли коры надпочечника (адренокортикальная аденома/рак); опухоли мозгового вещества надпочечника (феохромоцитома, нейробластома); опухоли забрюшинных параганглиев (параганглиомы, ганглионеврома); мезенхимальные опухоли органов малого таза. Независимо от анатомической локализации мезенхимальные новообразования могут быть классифицированы в зависимости от: линии дифференцировки; биологического потенциала; драйверных генетических аномалий; степени злокачественности (шкала FNCLCC). Комментарий: в связи с тем, что для отдельных мезенхимальных опухолей до сих пор не установлен нормальный клеточный аналог, правильнее говорить не о гистогенезе, а о линии дифференцировки, если таковая известна [119].

На сегодняшний день не установлены этиологические факторы развития забрюшинных сарком. Липосаркомы представляют собой злокачественные мезенхимальные опухоли из опухолевых липоцитов/липобластов разной степени дифференцировки. Гистогенетическим источником их развития чаще всего является жировая ткань паранефральной клетчатки, брыжейки ободочной или тонкой кишки. Лейомиосаркомы – вторая по частоте после липосарком группа забрюшинных опухолей [1]. Это злокачественные мезенхимальные опухоли из гладкомышечных клеток. Они имеют два гистогенетических источника развития забрюшинной локализации – миоциты брыжейки тонкой кишки и мышечные клетки стенки нижней полой вены и ее висцеральных ветвей. В соответствии с этим выделены забрюшинные неорганные лейомиосаркомы и лейомиосаркомы нижней полой вены и почечных вен. Злокачественные опухоли из клеток оболочек периферических нервов (злокачественные шванномы) – третья по распространенности группа забрюшинных неорганных опухолей. Это опухоли нейроэктодермального происхождения, формирующиеся из шванновских клеток и периневральных фибробластов (нейрофибросаркомы). Другие гистологические типы встречаются значительно реже.

Особенностью кодирования ЗНС является тот факт, что данные опухоли относятся к мягкотканным саркомам. Многие гистологические формы мягкотканных сарком крайне редко диагностируются забрюшинно у взрослых пациентов. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ЗНС имеют код: С48.0 [119].

1.5.1. Международная гистологическая классификация В таблице №1 приведены гистологические типы мезенхимальных опухолей, которые могут локализоваться забрюшинно [119]. Таблица №1. Гистологические типы мезенхимальных новообразований с первичной забрюшинной локализацией Линия дифференцировки Код МКБ-О Гистологический тип опухоли Липогенная 8851/3 Липосаркома высокодифференцированная 8858/3 Липосаркома дедифференцированная 8852/3 Липосаркома миксоидная 8854/3 Липосаркома плеоморфная 8859/3 Липосаркома миксоидная плеоморфная Гладкомышечная 8890/3 Лейомиосаркома Скелетно-мышечная 8910/3 Рабдомиосаркома эмбриональная 8920/3 Рабдомиосаркома альвеолярная 8912/3 Рабдомиосаркома веретеноклеточная/ склерозирующая 8901/3 Рабдомиосаркома плеоморфная Фибробластическая 8815/1 Солитарная фиброзная опухоль 8815/3 Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная 8825/1 Воспалительная миофибробластическая опухоль Оболочки периферических нервов 9540/3 Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов Эндотелиальная 9120/3 Ангиосаркома Неизвестная 8714/3 Периваскулярная эпителиоидная опухоль (ПЭКома) 9040/3 Синовиальная саркома 8804/3 Эпителиоидная саркома, проксимальный тип 9260/3 Саркома Юинга, внескелетная 8963/3 Внепочечная рабдоидная опухоль 8806/3 Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль 8803/3 Недифференцированная круглоклеточная саркома 8802/3 Недифференцированная плеоморфная саркома 8801/3 Недифференцированная веретеноклеточная саркома В соответствии с критериями Классификаций опухолей мягких тканей и костей ВОЗ [2, 120] принято выделять 4 клинико-прогностические группы мезенхимальных новообразований (см. таблицу №2 ). Таблица №2. Клинико-прогностические группы мезенхимальных новообразований Группа Типичный представитель Доброкачественные опухоли Липома, шваннома, лейомиома Инфильтративные, неметастазирующие опухоли Атипичная липоматозная опухоль (высокодифференцированная липосаркома) Инфильтративные, редко метастазирующие опухоли` Солитарная фиброзная опухоль Воспалительная миофибробластическая опухоль Злокачественные опухоли`` Дедифференцированная липосаркома Лейомиосаркома Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов ` – частота метастазирования в данной группе не превышает 2 % случаев. ``– истинные саркомы с частотой метастазирования 20–100 %. 1.5.2. Стадирование В настоящее время стадирование забрюшинных неорганных сарком осуществляется по...

Критерии установления диагноза/состояния: данные анамнеза; данные физикального обследования; данные лучевых методов обследования (КТ, МРТ); данные прижизненного патологоанатомического исследования биопсийного/операционного материала и/или иммуногистохимического исследования.

ЗНС являются гистологически гетерогенным и редким видом злокачественных опухолей, в связи с чем каждая клиническая ситуация должна быть рассмотрена на мультидисциплинарном консилиуме с участием специалистов высокопрофильных медицинских учреждений, аккумулирующих пациентов с ЗНС. Пациентам с ЗНС рекомендуется проведение мультидисциплинарного консилиума в составе врача-хирурга, врача-онколога, врача-радиотерапевта, врача-рентгенолога, врача-патологоанатома для выработки плана лечения [10, 14, 19, 31, 112, 124]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). 3.1. Хирургическое лечение пациентов с забрюшинными неорганными саркомами Хирургическое удаление опухоли является основным методом, позволяющим достичь излечения. Целью хирургического лечения является полное («en-block») удаление опухоли – R0/R1-операция [14, 31, 103, 112]. Для выполнения R0-операции оправдано выполнение комбинированных вмешательств. Признаком нерезектабельности ЗНС является, как правило, муфтообразное вовлечение брыжеечных сосудов (артерии и/или вены). В то же время тесное прилежание к сосуду не всегда свидетельствует об инвазии опухоли. Бессимптомное течение ранних этапов опухолевого процесса, а также анатомическая сложность области обусловливают частое местное рецидивирование. Локорегионарный рецидив следует оперировать по принципам удаления первичной опухоли. Мультифокальный рецидив (особенно с распространением в другие анатомические зоны) свидетельствует, как правило, о прогрессировании, при котором мультивисцеральные резекции не повышают радикальность операции [1, 6, 7, 9, 14, 16–18, 29–31, 34]. Лечение больных ЗНС рекомендуется проводить в высокоспециализированных федеральных онкологических центрах (не менее 13 пациентов в год), что обеспечивает оптимальные показатели выживаемости [14, 31, 99, 104, 112, 124]. Комментарий: целесообразно выполнение компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием через 1 месяц после хирургического лечения с целью объективизации результатов лечения и последующего динамического наблюдения. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пациентам лейомиосаркомой НПВ проводить операцию в объеме удаления опухоли в пределах здоровых тканей и обеспечения адекватного кровотока по нижней полой вене и ее...

АЛТ – аланинаминотрансфераза АПХТ – адъювантная полихимиотерапия АСТ – аспартатаминотрансфераза AФП – альфа-фетопротеин БДУ – без дополнительных уточнений БРВ – безрецидивная выживаемость ВАШ – Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома ВБП – время без прогрессирования в/в – внутривенно(ый) ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения рчГ-КСФ – рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор человека [рчГ-КСФ] ДИ – доверительный интервал ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ЗНО – злокачественные новообразования ЗНС – забрюшинная неорганная саркома ИГХ – иммуногистохимия/иммуногистохимическое исследование КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛМС – лейомиосаркома ЛС – липосаркома ЛТ – лучевая терапия (радиотерапия) ЛФК – лечебная физкультура МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МКБ-О – Международная классификация онкологических заболеваний МОВ – медиана общей выживаемости МРТ – магнитно-резонансная томография НАПХТ – неоадъювантная полихимиотерапия НПВ – нижняя полая вена ОВ – общая выживаемость ОО – общий ответ ОШ – отношение шансов ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РОД – разовая очаговая доза РПЗ – репрезентативные поля зрения РЭА – раковый эмбриональный антиген СД – суммарная доза СМТ – саркома мягких тканей СОД – суммарная очаговая доза СФО – солитарная фиброзная опухоль УЗИ – ультразвуковое исследование УДД – уровень достоверности доказательств УУР – уровень убедительности рекомендаций ХГ – хорионический гонадотропин ХТ – химиотерапия ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ – электрокардиография эндоУЗИ – эндоскопическое ультразвуковое исследование ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов) FDA – Food and Drug Administration (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США) FISH – fluorescence in situ hybridization (флуоресцентная гибридизация in situ ) MSI – microsatellite instability ( микросателлитная нестабильность) mTOR – mammalian target of rapamycin (мишень рапамицина млекопитающих) NGS – next generation sequencing (секвенирование нового поколения) RECIST – Response Evaluation Criteria In Solid Tumors (критерии оценки эффекта при солидных опухолях) TMB-H – опухолевая мутационная нагрузка высокого уровня (high tumor mutational...

В России отсутствуют эпидемиологические данные о заболеваемости ЗНС. Пациенты забрюшинными неорганными саркомами составляют около 15% от пациентов мягкотканными саркомами [156]. Этиологические факторы и патогенез забрюшинных сарком остается до конца не изученным. Основные генетические аномалии, выявляемые в забрюшинных неорганных саркомах, представлены в разделе 1.4.3. Возникновение некоторых видов сарком ассоциировано с наследственными синдромами. Приблизительно у 5% пациентов с нейрофиброматозом возникают мякготкнные саркомы и наиболее частыми новообразованиями являются злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов. Десмоидные опухоли встречаются у 7.5%-16% пациентов семейным полипозом [157].

ЗНС представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Одной из особенностей их является медленный экспансивный рост с минимальными клиническими проявлениями. Отсутствие болевого синдрома «позволяет» опухолям достичь больших (>20–30 см в диаметре) размеров. В зависимости от типа и темпа роста, гистологической структуры такие опухоли могут либо прорастать соседние органы, либо, наоборот, смещать их в сторону, что позволяет в ряде случаев выполнять органосохранные операции. Липосаркомы чаще развиваются без болевого синдрома, их труднее диагностировать с помощью ультразвукового исследования. Лейомиосаркомы могут возникать из мелких, либо крупных вен (нижней полой вены), обладают б о льшим потенциалом злокачественности и склонностью к гематогенному метастазированию. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов чаще всего локализуются паравертебрально, либо вдоль крупных нервных стволов, их рост (в случае вовлечения нервов) может сопровождаться болевым синдромом. При тазовой локализации необходимо провести диагностический поиск с целью исключения органной принадлежности опухоли (образования матки, яичников, прямой кишки, предстательной железы, мочевого пузыря). Таким образом, получение максимальной информации до операции не только о формальных размерах опухоли, но и о ее биологической природе является приоритетом в лечении ЗНС.

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на ЗНС с целью выявления симптомов заболевания [6–13]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется тщательный осмотр пациента при первом обращении с симптомами заболевания. В большинстве случаев ЗНС на ранних стадиях не имеют специфических симптомов и достигают больших размеров, что позволяет в некоторых случаях пальпировать образование [6–13]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Всем пациентам с подозрением на ЗНС рекомендуется стандартное обследование, включающее в себя общий (клинический) анализ мочи, общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза). Поскольку не существует патогномоничных лабораторных признаков ЗНС, дальнейшее обследование зависит от дифференциально-диагностического ряда, выстраиваемого клиницистом.[151, 153] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: в случае проведения дифференциального диагноза с метастазами герминогенных опухолей или лимфомой с поражением забрюшинных ЛУ целесообразно провсести определение активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование уровня альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови и исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке крови. . Значительное повышение ЛДГ позволяет заподозрить лимфопролиферативное заболевание (в случае подозрения на увеличенные ЛУ), а повышение уровней АФП и ХГ – герминогенные опухоли с поражением забрюшинных ЛУ, особенно у пациентов молодого возраста. Повышение уровней катехоламинов крови или мочи может свидетельствовать об опухолях из хромаффинной ткани (вненадпочечниковая феохромоцитома) [7, 9, 12, 14–18, 31, 34, 35, 38, 103, 112].

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ЗНС выполнение компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза [31] с внутривенным и пероральным контрастированием для первичной диагностики [9, 14, 18, 19–21, 31, 34, 85, 103, 112]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендуется всем пациентам выполнение сцинтиграфии почек и мочевыделительной системы при высоком риске развития почечной недостаточности, особенно в тех случаях, когда планируется нефрэктомия на стороне поражения, с целью оценки функции контралатеральной почки [23, 139 152]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: следует заранее обсудить с профильными специалистами возможность проведения сеансов высокопоточного интерметирующего гемодиализа либо в учреждении, где проводится оперативное вмешательство, либо по месту жительства пациента). Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза при локализации опухоли в малом тазу или проникновении в спинномозговой канал [14, 19–21, 31, 34, 103, 112]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Не рекомендуется рутинное выполнение ПЭТ/КТ, КТ или МРТ головного мозга, сцинтиграфия костей всего тела [14, 31]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется на первом этапе диагностики и лечения пациента с подозрением на ЗНС выполнение пункционной чрескожной биопсии (core-биопсия) опухоли; на основании морфологического заключения определяется дальнейшая тактика лечения [6–14, 31, 103, 112]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: биопсия может выполняться под ультразвуковым контролем, либо под контролем КТ или ЭГДС + эндоУЗИ. Выполнение чрескожной биопсии под УЗИ/КТ-навигацией следует осуществлять с помощью иглы размером 14 – 18G, брать не менее 4 фрагментов (столбиков) материала; необходимо выполнять пункцию наиболее сóлидного участка. В случае неинформативности полученного материала, необходимо выполнение повторной биопсии [31]. Не рекомендуется выполнение лапаротомии и открытой или лапароскопической биопсии опухоли [31]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: выполнение открытой или...

Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) препарата с указанием степени злокачественности (G), а также степени патоморфоза (в случае если проводилась предоперационная лучевая или химиотерапия) с целью определения дальнейшей тактики лечения[14, 31]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с первичными органными опухолями забрюшинной и тазовой локализации, метастазами опухолей в забрюшинных ЛУ [6–13, 25–28, 31, 112]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: наиболее важно исключить лимфопролиферативное поражение забрюшинных ЛУ, либо метастазирование герминогенных опухолей в забрюшинных ЛУ, а также метастазирование иных эпителиальных опухолей в забрюшинных ЛУ.

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с ЗНС. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в т.ч. метаанализах (Steffens D. et al., 2018 и др.) и систематических обзорах (Stout N.L. et al., 2017 и. Segal R. et al., 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими ЗНО. 4.1. Предреабилитация Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с ЗНС в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения ЗНС. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [72]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 нед до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде [73]. 4.2. Реабилитация при хирургическом лечении Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов с ЗНС включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудовой терапии (инструкторами по трудотерапии) [74]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется при возникновении лимфедемы проводить полную противоотечную терапию, включающую мануальный лимфодренаж (медицинский массаж нижней или верхней конечности), ношение компрессионного трикотажа, выполнение комплекса ЛФК, уход за кожей [75]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется выполнение и постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения ЗНО и качество жизни, особенно в случаях нарушения функции конечностей [76]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3). Рекомендован медицинский массаж для улучшения качества жизни,...

Рекомендуется выполнение КТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным и пероральным контрастированием в течение 2 нед после операции, затем через 3 мес, далее каждые 6 мес; через 5 лет – каждый год [19, 124]. Комментарий: выполнение КТ в течение 2 нед после операции рекомендуется для выявления остаточной опухоли и с целью оценки динамики подозрительных опухолевых узлов. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается: в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной; в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; на основе настоящих клинических рекомендаций; с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При подозрении на ЗНС у пациента или ее выявлении врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи – врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение), биопсийного...

Факторами прогноза при ЗНС являются: гистологический тип опухоли, степень злокачественности, стадия, радикальность операции.

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым пациентам при ЗНС указаны в таблице №10 . Таблица №10. Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Выполнение 1. Выполнена компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным и пероральным контрастированием да/нет 3. Выполнена сцинтиграфия почек при высоком риске развития почечной недостаточности, особенно в тех случаях, когда планируется нефрэктомия на стороне поражения, с целью оценки функции контралатеральной почки да/нет 4. Выполнена предоперационная чрескожная core-биопсия у пациента с местно-распространенным процессом с указанием гистологического типа и степени злокачественности (G) да/нет 5. Выполнено радикальное хирургическое вмешательство пациенту с операбельным локализованным или местно-распространенным процессом, способному перенести операцию да/нет 6. Проведен мультидисциплинарный консилиум в составе врача-хирурга, врача-онколога, врача-радиотерапевта, врача-рентгенолога, врача-патологоанатома перед операцией да/нет 7. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) препарата с указанием параметров в соответствии с рекомендациями (у пациентов, получивших хирургическое лечение), указанием степени злокачественности (G), степени патоморфоза (в случае если проводилась предоперационная лучевая или химиотерапия) да/нет 8. Назначена лекарственная терапия при нерезектабельной/метастатической опухоли да/нет

Стилиди И.С., д.м.н., чл.-корр. РАН, профессор, директор ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения России, заведующий отделением абдоминальной онкологии НИИ КО им. Н.Н. Трапезникова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения России. i.stilidi@front.ru, Неред С.Н., д.м.н., ведущий научный сотрудник хирургического отделения №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отдела НИИ клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения России., nered@mail.ru Никулин М.П., к.м.н., старший научный сотрудник хирургического отделения №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отдела НИИ клинической онкологии им. Н.Н. Трапезникова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения России., maximpetrovich@mai.ru Абгарян М.Г., к.м.н., старший научный сотрудник хирургического отделения №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отдела НИИ клинической онкологии им. Н.Н. Трапезникова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения России., abgaryan.mikael@gmail.ru Архири П.П., врач-хирург хирургического отделения №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отдела НИИ клинической онкологии им. Н.Н. Трапезникова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения России., arhiri@mail.ru Калинин А.Е., к.м.н., старший научный сотрудник хирургического отделения №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отдела НИИ клинической онкологии им. Н.Н. Трапезникова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения России main2001@inbox.ru Хомяков В.М., к.м.н., заведующий торакоабдоминальным хирургическим отделением, отделом торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, vladimirkhom@mail.ru Зиновьев Г.В., к.м.н., заведующий хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Министерства здравоохранения России, zinovevgrigory@gmail.com Козлов Н.А., врач-патологоанатом, патологоанатомическое отделение отдела морфологической и молекулярно-генетической диагностики НИИ клинической онкологии им. Н.Н. Трапезникова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Министерства здравоохранения России, newbox13@mail.ru Савелов Н.А., заведующий патологоанатомическим отделением ГБУЗ «Московская городская онкологическая...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-радиотерапевты; врачи-онкологи; врачи-рентгенологи; врачи-радиологи; врачи-хирурги; врачи – анестезиологи-реаниматологи; врачи-терапевты; врачи общей врачебной практики (семейной медицины); врачи-генетики; врачи-патологоанатомы; врачи организации здравоохранения и общественного здоровья; врачи физической и реабилитационной медицины; врачи – клинические фармакологи; студенты медицинских ВУЗов, ординаторы и аспиранты. В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РЯ в России и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай–контроль» 5 Имеется лишь обоснование...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Приказ Минздрава России от 19.02.2021 N116н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при онкологических заболеваниях» Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» (Зарегистрировано в Минюсте России 07.11.2017 № 48808). Письмо Федерального фонда обязательного медицинского страхования от 23.04.2019 N 5071/26-2/и. http://www.ffoms.ru/documents/the-orders-oms/. Приказ Минзравсоцразвития России от 23.07.2010 N 541н. «Об утверждении Единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения». Федеральный закон от 25.12.2018 N 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации» и Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций». Приказ Минздрава России N 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации». Государственный реестр лекарственных средств: https://grls.rosminzdrav.ru. Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти в Государственном реестре лекарственных средств, размещенном на сайте Минздрава России: http://grls.rosminzdrav.ru , а также на сайте RUSSCO.

Рис.1. Схема лечения пациентов локализованными забрюшинными неорганными саркомами. Рис.2. Схема лечения пациентов рецидивными локализованными забрюшинными неорганными саркомами Рис.3 Схема лечения пациентов нерезектабельными/метастатическими забрюшинными неорганными саркомами

Пациента информируют о клинической картине и методах диагностики/стадирования ЗНС, знакомят с различными методами лечения и их потенциальными результатами/осложнениями. Выбор метода лечения следует выполнять в результате такого собеседования после того, как пациент имел возможность задать все интересующие его вопросы. Необходимо убедить пациента не испытывать психологического дискомфорта в связи с заболеванием. Следует информировать пациента о характере последующего наблюдения после лечения, важности регулярного обследования. Пациентов следует также информировать о проводимых в Российской Федерации клинических исследованиях у пациентов с соответствующими нозологическими формами. Самостоятельный контроль за течением заболевания со стороны пациента невозможен; частота посещения врача определяется в индивидуальном порядке в каждом конкретном случае. Преимущества отказа от табакокурения и потребления алкоголя: Более высокие показатели выживаемости Бόльшая эффективность лечения Меньшее количество и выраженность побочных эффектов противоопухолевого лечения (сердечно-легочные осложнения, утомляемость, снижение массы тела, мукозиты, потеря вкуса) Ускоренное восстановление общего состояния после лечения Ниже риск рецидива Меньший риск вторых опухолей Меньший риск инфекций Выше качество жизни Рекомендации при осложнениях химиотерапии/лучевой терапии – связаться с онкологом/химиотерапевтом/лучевым терапевтом! 1) При повышении температуры тела 38 °C и выше: Рекомендовано применение противомикробной терапии по рекомендации онколога/химиотерапевта. 2) При стоматите: Диета – механическое, термическое щажение; Частое полоскание полости рта (каждый час) – ромашка, кора дуба, шалфей; смазывать слизистую полости рта облепиховым (персиковым) маслом; Обрабатывать полость рта по рекомендации онколога/химиотерапевта . 3) При диарее: Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье; Принимать препараты по рекомендации онколога/химиотерапевта. 4) При тошноте: Принимать препараты по рекомендации врача-онколога (химиотерапевта).

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG. Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS). Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecogacrin.org/resources/ecog-performance-status. Оригинальная публикация: Oken M.M., Creech R.H., Tormey D.C., Horton J., Davis T.E., McFadden E.T., Carbone P.P. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol. 1982;5(6):649−55 [102]. Тип: шкала оценки. Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т.д.). Содержание (шаблон): Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания 1 Пациент не способен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели 5 Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале. Приложение Г2. Критерии оценки ответа солидных опухолей на лечение RECIST 1.1 (Response Evaluation Criteria In Solid Tumors 1.1) Название на русском языке: Критерии оценки ответа солидных опухолей на лечение 1.1. Оригинальное название (если есть): Response Evaluation Criteria In Solid Tumors 1.1 (RECIST). Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Eisenhauer E.A., Therasse P., Bogaerts J., Schwartz L.H., Sargent D., Ford R., et al. New response evaluation criteria in solid tumours: revised RECIST guideline (version 1.1). Eur J Cancer 2009;45(2):228-47. DOI: 10.1016/j.ejca.2008.10.026 [136]. Тип: шкала оценки. Назначение: унификация оценки ответа солидных опухолей на лечение. Содержание (шаблон): Ответ на лечение RECIST 1.1 Полный ответ Отсутствие всех целевых образований или лимфоузлов ≥10 мм по короткой оси Частичный ответ Уменьшение сумм наибольших...