Врожденная митральная недостаточность (ВМН)

Глубина коаптации - расстояние между кольцом MK и точкой коаптации. Индекс площади потока МР - отношение площади струи митральной регургитации к площади левого предсердия. Катетеризация сердца - инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Митральный клапан - левый атрио-вентрикулярный клапан. Митральная регургитация - обратное поступление крови в систолу желудочков в левое предсердие в результате нарушения смыкания створок митрального клапана. Минутный объём кровообращения (МОК) - это количество крови, которое сердце выбрасывает в минуту (cardiac output - сердечный выброс), равен ударному объему, умноженному на частоту сердечных сокращений (ЧСС); измеряется в л/мин. Минутный объём левого желудочка - объём крови, выбрасываемый левым желудочком в аорту в течение одной минуты, определяется произведением ударного объёма ЛЖ и ЧСС в одну минуту; измеряется в л/мин. Объем проксимальной струи регургитации (Q, мл/с) равен произведению площади проксимальной струи регургитации на скорость алайзинговой струи (V А , см/с): Q = 2/r 2 × V А . Протезирование клапана - замена нативного клапана протезом, выполняющим его функцию. Реконструкция клапана - восстановление функции клапана без его замены. Сердечный индекс - это величина минутного объема кровообращения, деленная на площадь поверхности тела; измеряется в л/мин/м 2 . Ударный объем - это тот объем крови, который сердце выбрасывает в сосуды за одно сокращение. Ударный объем регургитации (RVol) - произведение площади регургитирующего отверстия на интеграл линейной скорости потока митральной регургитации (VTI), зафиксированного на непрерывно-волновой допплерограмме: SV = ERO × VTI mr. (SV, мл). Уровень достоверности доказательств (УДД) - степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1]. Уровень убедительности рекомендаций (УУР) - степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1]. Фракция регургитации (FR) - произведение ударного объема регургитации на частоту сердечных сокращений: FR = SV × ЧСС. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения. Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца с поражением клапанных структур. Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов. Vena contracta - диаметр самой узкой поперечной области струи митральной регургитации на уровне створок клапана, дистальнее отверстия несостоятельного клапана на небольшом протяжении линии кровотока продолжают конвергировать, достигая минимального диаметра струи сразу после выхода ее из отверстия несостоятельного митрального клапана. Основано на допущении, что отверстие регургитации имеет округлую форму. Не рассчитывается при множественных струях регургитации....

Врожденная митральная недостаточность (ВМН) – это врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся поражением клапанных, подклапанных структур митрального клапана (МК) с возникновением обратного тока крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы.

Формирование атриовентрикулярного клапана завершается на ранних стадиях эмбриологического развития. Любой из компонентов МК (фиброзное кольцо, створки, сухожильные хорды и папиллярные мышцы) оказывается нефункциональным вследствие дефектов эмбриональных закладок эндокарда, нарушений структуры соединительной ткани, формирующей клапан, генетически обусловленной миксоматозной дегенерацией [2,3]. В основе митральной недостаточности лежат изолированное или сочетанное повреждение створок клапана (деформация, ригидность, уменьшение площади, неправильное положение, провисание, фенестрация, недоразвитие, расщепление), фиброзного кольца (расширение, кальциноз), сухожильных хорд (разрыв, укорочение, удлинение), папиллярных мышц (разрыв, дисфункция, атрофия, фиброзное перерождение [4–6]. ВМН характеризуется постоянным обратным током крови в систолу из ЛЖ в ЛП. Изменения гемодинамики зависят от выраженности регургитации. Перегрузка объемом приводит к гипертрофии и дилатации левых камер сердца с развитием атриомегалии и, в последующем, дилатации ЛЖ. Расширение левых камер сердца приводит к дополнительной дилатации фиброзного кольца и дисфункции папиллярных мышц, что увеличивает объем регургитации. По мере прогрессирования МР объем ЛЖ увеличивается, а его сократительная функция снижается (механизм Франка-Старлинга), что выражается в снижении фракции выброса с уменьшением ударного объема и сердечного выброса [7,8]. При МР кровь из ЛЖ выбрасывается как в аорту, так и в ЛП, что приводит к повышению давления в ЛП, повышению давления в легочных венах и рефлекторной артериолярной вазоконстрикции сосудов легких, посткапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии и дисфункции ПЖ [7,8]. Снижение сократительной способности и ударного объема ЛЖ, увеличение КДО ЛЖ приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности. Хирургическое вмешательство на МК должно быть выполнено до появления признаков дисфункции ЛЖ, так как она может быть необратима даже в случае успешной операции на клапане. Дилятация правых отделов сердца увеличивает риск аритмий. Дилятация атриовентрикулярного кольца ЛЖ усугубляет НМК. Повышается гидростатическое давление в легких, развивается отек легких [7,8]. Острая МН является следствием приобретенной патологии и характеризуется внезапной объемной перегрузкой левого предсердия и ЛЖ. Быстрое повышение давления в ЛП приводит к повышению легочного венозного давления, вызывая застойные явления в легких и, в конечном счете, их отек. Причинами развития острой приобретенной МН чаще всего является отрыв хорд - идиопатический (спонтанный), на фоне миксоматозной дегенерации (при ПМК, синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло) [3], острой ревматической лихорадке, тупой травме грудной клетки. Для врожденной митральной недостаточности характерно постепенное увеличение диастолического наполнения ЛЖ, его гипертрофия и дилатация для увеличения ударного объема. Компенсация увеличенного объема может происходить и без повышения давления в малом круге кровообращения и ПЖ. Комплайнс ЛП снижает постнагрузку на ЛЖ, тогда как дилатация и гипертрофия ЛЖ повышают сократительную способность. Эти важные изменения сохраняют общую постнагрузку на левое сердце нормальной или неизменной. Хотя объем регургитации может быть высокий, больший ударный объем ЛЖ компенсируется, поддерживая почти нормальный сердечный выброс. В конечном счете ЛЖ не в состоянии поддерживать адекватный...

Q23.3 - Врожденная митральная недостаточность. I05.1 - Ревматическая недостаточность митрального клапана. I08.0 - Комбинированное поражение митрального и аортального клапанов. I34.0 - Митральная (клапанная) недостаточность. I34.1 - Пролапс [пролабирование] митрального клапана. I34.8 - Другие неревматические поражения митрального клапана.

По этиологии Изолированные дефекты митрального клапана. Дегенеративное заболевание (миксоматозная дегенерация МК). Дефекты МК, связанные с другими врожденными пороками сердца. По течению заболевания Ⅰ. Острые причины Ишемические (например, перинатальная асфиксия, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии и др.). Неонатальная (например, перинатальная асфиксия). Инфекционные (например, миокардит). Ⅱ. Хронические причины [11,12] Врожденные нарушения (изолированные и в сочетании с другими ВПС). Дегенеративные нарушения (миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (синдром Барлоу, удлинение и провисание (пролабирование) створок митрального клапана), синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и др.). Инфекционные заболевания (миокардит, эндокардит). Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия и др.). По анатомо-функциональным характеристикам [13] Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок Дилятация ФК МК. Расщепление створки МК. Дефект створки. Тип II: Пролапс створок Удлинение хорд. Удлинение папиллярных мышц. Отсутствие хорд. Тип III: Ограничение подвижности створок. А. Нормальное строение папиллярных мышц МК Сращение по комиссурам. Укорочение хорд. В. Аномальное строение папиллярных мышц МК Парашютообразный МК. Гамакообразный МК. Гипоплазия папиллярных мышц. По степени выраженности МН (ЭХОкг) и тяжести заболевания [14]. Стадия А (пациент с факторами риска развития МН) Анатомия клапана: легкий ПМК с нормальной коаптацией створок; легкое утолщение и ограничение подвижности створок. Гемодинамика: маленькая центральная струя, занимающая 40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50 %; ERO 0,40 см 2 Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; посткапиллярная (венозная) легочная гипертензия может присутствовать в покое или при физической нагрузке. C1: ФВЛЖ > 60 % и КСР 40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50 %; ERO 0,40 см 2 Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; легочная гипертензия. Симптомы: Снижение толерантности к физической нагрузке, одышка при физической нагрузке.

Критерии установления диагноза/состояния: Диагноз МН выставляется на основании патогномоничных анамнестических, физикальных, лабораторных данных и результатов инструментального обследования.

3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения ВМН определяется гемодинамической значимостью порока и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, желательно, по возможности, отсрочить проведение оперативного вмешательства. При выраженной недостаточности митрального клапана и острой сердечной недостаточности рекомендовано назначение производных нитроферрицианида (нитропруссида натрия дигидрата) внутривенно инфузионно в дозе 0,3-4 мкг/кг/мин. для снижения постнагрузки для ЛЖ [81–103]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии. При острой тяжелой МН роль медикаментозной терапии ограничена и направлена прежде всего на стабилизацию гемодинамики при подготовке к оперативной коррекции порока (лечение острой сердечной недостаточности: увеличение эффективного выброса и уменьшение легочного застоя). У нормотензивных пациентов внутривенное введение производных нитроферрицианида (нитропруссида натрия дигидрата) уменьшает легочный застой и объем регургитации, увеличивает прямой поток и уменьшает тяжесть МН. У пациентов с гипотензией лечение более сложное: внутривенное введение нитропруссида натрия дигидрата должно сочетаться с введением адренергических и дофаминергических средств (Эпинефрин**). МН приводит к легочной гипертензии и перегрузке ПЖ [104–108]. Однако, согласно Евразийским клиническим рекомендациям по диагностике и лечению легочной гипертензии специфическая терапия легочной гипертензии не применяется у пациентов с заболеваниями левых отделов сердца [17]. Рекомендовано для лечения синдрома низкого сердечного выброса на фоне ВМН назначение #левосимендана**, обладающего положительным инотропным и вазодилатирующим эффектом, что приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред-, так и постнагрузки (при гипотонии – назначается в сочетании с Эпинефрином**) [81–103,109,247,248]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: #Левосимендан** дозируется индивидуально в поддерживающей дозе — 0,05-0,2 мкг/кг/мин. [81–103]. Пациентам с хронической тяжелой симптомной МН на этапе предоперационной подготовки для компенсации сердечной недостаточности, профилактики интраоперационного повреждения миокарда и снижения риска развития низкого сердечного выброса в послеоперационном периоде рекомендовано периоперационное назначение...

2D ЭхоКГ – двухмерная ЭхоКГ 3D ЭхоКГ – трехмерная ЭхоКГ АПФ – ангиотензинпревращающий фермент АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ВПС – врожденные пороки сердца ИЭ – инфекционный эндокардит КДР – конечный диастолический размер КСО – конечный систолический объем КСР – конечно-систолический размер КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие МК – митральный клапан МН – митральная недостаточность МНО – международное нормализованное отношение МР – митральная регургитация МРТ – магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов ПЖ – правый желудочек ПМК – пролапс митрального клапана ТН – трикуспидальная недостаточность ФВ – фракция выброса ФК – функциональный класс ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЭКГ – электрокардиография ЭКС – электрокардиостимулятор ЭхоКГ – эхокардиография NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)

Изолированная врожденная митральная недостаточность составляет, по данным мировой литературы, 0,6 % от числа всех ВПС. Часто врожденные аномалии аппарата МК выявляются в составе сложных ВПС, таких как открытый атриовентрикулярный канал. В среднем у 2,5 % населения (от 2 до 6 %) случаев причиной развития первичной митральной регургитации является пролапс МК [9,10]. В то же время существует множество состояний, ассоциированных с этим заболеванием. Чаще всего они включают наследственные нарушения соединительной ткани, такие как синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса, несовершенный остеогенез и т. д. Кроме этого, ВНМК, в виде пролапса МК, чаще выявляется у пациентов с астеническим телосложением, с врожденными деформациями грудной клетки, с тонкой передней грудной стенкой, «грудью сапожника» и т. д.

Митральная недостаточность не имеет специфических симптомов и клиническая картина обусловлена, преимущественно, признаками прогрессирующей СН, развивающейся по мере увеличения объема митральной регургитации и ухудшения систолической функции ЛЖ (стадии С и D - классификация МН по стадиям) [14]. Если в стадию компенсации (А-В) у пациента могут отсутствовать жалобы, то по мере увеличения объема МР и ухудшения систолической функции ЛЖ появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при физической нагрузке, а далее и в покое, кашель. По мере вовлечения правых камер сердца на фоне повышения систолического давления в ЛА и снижения сократительной способности ПЖ возможно появление отеков, гидроторакса [14]. Развитие правожелудочковой недостаточности также характеризуется наличием акроцианоза, увеличением печени, набуханием шейных вен, асцитом. При компрессии возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или легочным стволом возникает осиплость голоса или афония (синдром Ортнера). У пациентов с бессимптомной тяжелой митральной регургитацией обычно выслушивается шум в сердце в ходе плановой диспансеризации или, либо развиваются аритмии (чаще всего фибрилляции предсердий). В стадию декомпенсации (стадии С и D) МН может манифестировать признаками застойной сердечной недостаточности (одышка в покое, отеки конечностей, отек легких) [14,15].

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб (сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца) у всех пациентов с МН [7,8,15,16]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: анамнез крайне важен для оценки пациента с хронической МР. Правильная первичная оценка толерантности к физической нагрузке важна в выявлении незначительных изменений в симптомах при последующих осмотрах. При сборе жалоб необходимо расспросить об одышке, сердцебиении, плохой прибавке массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваниях [7,8,15,16]. В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения. Состояние больного зависит от выраженности митральной регургитации, легочно-сосудистого сопротивления и функции левого желудочка.

Всем пациентам с подозрением на врождённую митральную недостаточность рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-детского кардиолога первичного и/или приема (осмотра, консультации) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичного с целью верификации диагноза [7,8,15,16]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) У всех пациентов с ВМН рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца (пальпация при патологии сердца и перикарда) [7,8,15,16]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при внешнем осмотре необходимо обратить внимание на форму грудной клетки. Осмотр прекардиальной области в случае умеренной митральной недостаточности не выявляет изменений. Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) [7,8,15,16]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при аускультации у пациентов с ВМН определяется: пансистолический шум, наиболее отчетливо выслушиваемый на верхушке сердца с распространением в левую подмышечную впадину и на спину. Первый тон сердца обычно снижен, а второй - расщеплен. Другие особенности аускультативной картины обычно включают: смещение верхушечного толчка влево; разлитой верхушечный толчок – сниженная функция ЛЖ снижает пульсацию; усиление 2 тона в результате ЛГ; 3 тон сердца в результате быстрого, большого объема потока в ЛЖ; 4 тон сердца из-за сокращения предсердий. При аускультации у пациентов с ПМК определяется: систолический щелчок, который изменяется в зависимости от изменения позы. Систолический щелчок перемещается к первому звуку сердца в вертикальном положении, и может появиться новый щелчок. При МН систолический шум может присутствовать только в вертикальном положении пациента. Редко можно услышать систолический прекордиальный “гудок”. Быстрое приседание приводит к перемещению систолического щелчка в сторону от первого тона сердца, и систолический шум МН возвращается к поздней систоле. Эти постуральные изменения связаны в первую очередь с изменением объема ЛЖ, сократительной способности миокарда и частоты сердечных сокращений. Объем ЛЖ уменьшается в вертикальном положении положение по сравнению с положением лежа на спине, и рефлекторная тахикардия возникает в...

У пациентов с ВМН не имеют специфичности. Всем пациентам с МН рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [15,18–27,229]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: для исключения ревматизма и эндокардита как причины МН или значимого ухудшения врожденной МН показано исследование [21–24]; скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитарной формулы, включая степень лейкоцитоза/лейкопении, количество незрелых форм лейкоцитов и выявления маркеров дисфункции органов-мишеней (тромбоцитопения). Рекомендуется для установления биохимических признаков нарушения кровообращения и выявления маркеров дисфункции органов-мишеней исследование следующих параметров: исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови; определение активности креатинкиназы в крови; исследование уровня/активности изоферментов креатинкиназы в крови (МВ-изофермент креатинкиназы); исследование уровня тропонинов I, T в крови, исследование уровня молочной кислоты в крови; исследование уровня натрия и креатинина в крови (с определением скорости клубочковой фильтрации); функциональные тесты печени (исследование уровня общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови) в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [15,18–24,26,27,230-237]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется определение серологических маркеров воспаления и бактериальных инфекций (исследование уровня с-реактивного белка в сыворотке крови, исследование уровня прокальцитонина в крови) в случаях первичного...

Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) всем пациентам с МН для оценки сердечного ритма и проводимости, определения перегрузки левых и правых отделов сердца [15,27–29]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при небольших размерах МН изменения на ЭКГ могут отсутствовать. При увеличении ЛП регистрируется р Mitrale - зубец Р уширен (более 0,11 с) и в I и II отведениях бывает двугорбым; в отведении V1 - отрицательный и широкий. При гипертрофии и увеличении ЛЖ: зубец R в I отведении высокий, а зубец S в III отведении глубокий, депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в I отведении; в грудных отведениях V5 и V6 регистрируется высокий зубец R, сегмент ST иногда бывает снижен, зубец Т отрицательный; в отведениях V1 и V2, наоборот - глубокий зубец S. При гипертрофии и перегрузке ПЖ регистрируются: глубокий зубец S в I отведении и высокий зубец R во II и III отведениях с депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т; высокий зубец R в отведении V1 с отчетливой депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т, в отведениях V5 и V6 - обратная картина: маленький зубец R и глубокий зубец S. Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам с МН для определения размеров конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [15,27–29]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины МН и дилятации отделов сердца. У пациентов с незначительной МН рентгенография грудной клетки будет нормальной. Расширение ЛП определяется на прямом снимке как локальное выбухание в области, где обычно присутствует впадина между левой ветвью ЛА и левым краем ЛЖ и смещения вверх левого главного бронха. Всем пациентам рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ВМН, для выявления врожденной этиологии патологии митрального клапана и базовой (первичной) оценки размеров и функции ЛЖ, ПЖ и размера ЛП, давления в легочной артерии, тяжести МН [15,27,29–39]. Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ключевой метод диагностики для...

Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для оценки переносимости физических нагрузок ( Приложение Г ) у пациентов старше 7 лет с ВМН, осложненной ЛГ [64–74]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом. Тест обычно дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10 % во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности. Динамика дистанции в ТШХ явилась первичной конечной точкой в большинстве рандомизированных исследований у больных с ЛАГ [64,65]. Рекомендуется проведение кардиопульмонального нагрузочного теста взрослым пациентам с ВМН для оценки функционального статуса [64,65]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: тестирование с физической нагрузкой играет важную роль у взрослых пациентов с МН. Функциональные возможности и качество жизни являются ключевыми показателями эффективности хирургического вмешательства. У взрослых пациентов оцениваются следующие параметры: мощность и время нагрузки, максимальное потребление кислорода, эффективность вентиляции (угол наклона VE/ VCO 2 ), хронотропная реакция и динамика артериального давления, которые имеют прогностическое значение. Кардиопульмональный нагрузочный тест должен включаться в протоколы долгосрочного наблюдения за состоянием пациентов, играет важную роль в определении сроков хирургического вмешательства, в том числе, повторного [64,65]. Перед выпиской из стационара всем пациентам с МН с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию [15,27–29,31,75–80] . Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Реабилитацию пациентов с митральной недостаточностью после операции рекомендуется проводить придерживаясь общих принципов кардиореабилитации. Период реабилитационного восстановления, с возможностью возобновления активной деятельности, составляет минимум 4 месяца [27,28,197,198]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется пациентам с ВМН модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей с факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный) ***), каналопатии и др.) [249-256]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий . Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста [250]. По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца [251,252]. Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве. Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами [253]. Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности детей с ВПС, поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей [254–256]. Детям с легкой степенью ВМН рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта...

Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога – до достижения 18-летнего возраста, и врача-кардиолога – после 18 лет) пациентов с ВМН как без хирургического вмешательства, так и после хирургического вмешательства [27-29,45,46,148,150–154,173,194,199–205]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии. Бессимптомные пациенты с легкой степенью МН, отсутствием легочной гипертензии и дисфункции ЛЖ, могут наблюдаться 1 раз в год. Они должны быть проинструктированы о необходимости и крайней важности обращаться к врачу-кардиологу/ врачу- детскому кардиологу сразу при ухудшении самочувствия. У пациентов с умеренной МН клиническая оценка, включая эхокардиографию, должна выполняться 2 раза в год (при необходимости возможно и чаще, при появлении новых симптомов или жалоб). Если отсутствуют клинические данные прогрессирования МР, то выполнение эхокардиографии ежегодно не обязательно. Бессимптомных пациентов с тяжелой МР или асимптомной дисфункцией ЛЖ рекомендуется наблюдать (анамнез, осмотр и эхокардиография) (выполнять диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога/ врача-кардиолога) каждые 6–12 мес. [27,28,45,46,148,150–154,173,194,199–205]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: дооперационная фракция выброса является важным предиктором послеоперационной выживаемости у пациентов с хронической МН [45,46,200–205 ] . У пациентов с дооперационной фракцией выброса ЛЖ менее 55 %, послеоперационная ФВ ЛЖ и выживаемость ниже по сравнению с пациентами с более высокой фракцией выброса [45,46,226]. В качестве определения оптимального срока выполнения хирургического лечения важно выполнять эхокардиографическое измерение конечного систолического размера (или объема). Конечный систолический размер ЛЖ, который может быть менее зависимым от нагрузки, чем фракция выброса, должен быть меньше 40 мм до операции, чтобы гарантировать нормальную послеоперационную функцию ЛЖ [45,46,206–208]. При наличии клинических проявлений СН, операция необходима, даже в тех случаях, когда функция ЛЖ в пределах нормы. Первый осмотр (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) оперированных пациентов с обязательным выполнением ЭхоКГ исследования рекомендуется проводить через 2–4 нед....

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести МН; коррекция медикаментозной терапии при наличии симптомов сердечной недостаточности и лёгочной гипертензии; выполнение плановой операции по протезированию или реконструкции митрального клапана; наличие симптомов сердечной недостаточности; наличие лёгочной гипертензии. Показания для экстренной госпитализации: Острая митральная недостаточность, осложнившаяся развитием отека легких, кардиогенного шока, нестабильной гемодинамикой; декомпенсация ХСН на фоне первичной или вторичной хронической МН; развитие инфекционного эндокардита; ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) установленный диагноз МН с определением причины и тяжести с использованием специальных методов исследования; 2) скоррегированная медикаментозная терапия при отказе от оперативного вмешательства; 3) купированный пароксизм фибрилляции предсердий; 4) выполненная операция по протезированию или реконструкции митрального клапана с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений.

Пациентам с ВМН и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [65,198,223-224]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: пациентам без систолической дисфункции, без или с умеренной гипертрофией левого желудочка, без легочной гипертензии и аритмии физические нагрузки не противопоказаны. Пациентам с легкой систолической дисфункцией ЛЖ и отсутствием ремоделирования миокарда, с ЛГ без дилятации правого желудочка, незначительной аритмической нагрузкой при отсутствии злокачественных аритмий противопоказаны занятия спортом с участием в соревнованиях, сопряженные с занятиями на выносливость, предъявляющие самые высокие требования к гемодинамике (гребля, беговые лыжи, велосипед, плаванье на длинные дистанции и т.д.). Пациентам с систолической дисфункцией и/или умеренной гипертрофией, объемной перегрузкой ЛЖ противопоказаны не только виды спорта, требующие выносливости, но и силовые и смешанные; разрешены – требующие спортивных навыков: стрельба из лука, конный спорт, гольф, автогонки, парусный спорт и т.д. Рекомендуется регионарная анестезия при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ВМН и ЛГ для предупреждения осложнений [65,198,223]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам ВМН и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [65,198,223]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной митральной недостаточности (ВМН) № п/п Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный (при установлении диагноза) Да/Нет 2. Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога у бессимптомных пациентов с тяжелой митральной регургитацией каждые 6-12 месяцев Да/Нет 3. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при планировании хирургического лечения и выписки из стационара) Да/Нет 4. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения) Да/Нет 5. Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 6. Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов (при недостаточности данных эхокардиографии) (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 7. Выполнено лечение варфарином** (после хирургического лечения, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при врожденной митральной недостаточности (ВМН) № п/п Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при планировании хирургического лечения и выписки из стационара) Да/Нет 2. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения) Да/Нет 3. Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 4. Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов (при недостаточности данных эхокардиографии) (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 5. Выполнено зондирование камер сердца (при высокой легочной гипертензии по данным эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 6. Выполнена пластика митрального клапана в условиях искусственного кровообращения и/или протезирование митрального клапана в условиях искусственного...

Авраменко А.А., (Самара). Астраханцева Т.О., д.м.н., (Москва). Апханова Т.В., д.м.н., «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению», (Москва). Богданов В.Н., (Челябинск). Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва). Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар). Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург). Гаврилов Роман Юрьевич, (Волгоград). Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень). Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск). Калашников С.В., к.м.н., (Москва). Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва). Ковалев Д.В., д.м.н., (Москва). Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва). Кончугова Т.В., д.м.н., «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению», (Москва). Левченко Е.Г., д.м.н., (Москва). Павел Викторович Теплов, (Красноярск). Трунина И.И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва). Туманян М.Р., д.м.н., (Москва). Филаретова О.В., д.м.н., (Москва). Юрова О.В., д.м.н., «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению», (Москва). Яныбаева Л.Ч., к.м.н., (Москва). Барышникова И.Ю., к.м.н., (Москва), Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов». Синицын В.Е., д.м.н., профессор, (Москва), Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов». Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог. Врач-кардиолог. Врач-сердечно-сосудистый хирург. Врач-хирург. Врач ультразвуковой диагностики. Врач-педиатр. Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению. В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств (Таблицы 1 и 2), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы 3, 4 и 5), введенная в 2018 г. ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ № 323 от 21.11.2011 г.) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России № 918н от 15.11.2012 г.) «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России № 1024н от 17 декабря 2015 г.) Мониторинг и коррекция дозы нефракционированного гепарина (гепарина натрия** (для детей старше 28 дней (согласно инструкции противопоказан новорожденным)) [238-242].

Врожденная митральная недостаточность – порок сердца, характеризующийся несостоятельностью митрального клапана, в результате чего, при сокращении сердца часть крови из левого желудочка направляется обратно в левое предсердие, вместо аорты. Митральная регургитация различной степени тяжести может выявляться с первых месяцев жизни, и. в дальнейшем, в период взросления может отмечаться функциональная митральная регургитация, которая не является патологией. Тяжелая, значимая митральная регургитация может проявляться отставанием в физическом и психическом развитии, одышкой при физической нагрузке (также в момент кормления у грудных детей) и покое, быстрой утомляемостью, в запущенных случаях отеками нижних конечностей и нарушениями ритма сердца. Обязательно следует обратиться к детскому кардиологу, и, госпитализировать ребенка, в случае необходимости. После выписки из специализированного центра следует строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у педиатра и детского кардиолога по месту жительства выполняется не реже 1 раза в год, строго соблюдая его предписания и назначения. Наблюдение детского кардиолога проводится в специализированном центре – не реже 1 раза в год. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) необходимо обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций согласовываются с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов необходимо в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки требуется внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.

Название на русском языке: Тест 6-минутной ходьбы. Оригинальное название: Six-minute walk test. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): разработчики – ERS (Европейское респираторное общество) и ATS (Американское торакальное общество). Тип: нагрузочный тест. Назначение: используется для определения функционального статуса пациентов с патологией органов дыхания или сердечно-сосудистой системы, оценки прогноза заболевания и эффективности терапии. Необходимое оборудование: часы с секундной стрелкой; ровный прямой коридор длиной не менее 30 метров, расчерченный на интервалы по 5-10 метров; сантиметр/рулетка; тонометр; пульсоксиметр; фонендоскоп; дефибриллятор; источник кислорода. На концах дистанции устанавливаются стулья для отдыха и подготовки пациента. Тест 6-минутной ходьбы (6МХ) следует проводить в утренние часы. В течение 10 минут до проведения теста 6МХ пациент должен спокойно посидеть. Содержание: при проведении теста 6МХ больному ставится задача пройти максимально возможное расстояние в комфортном темпе за 6 минут. Запрещается переходить на бег или прыжки. Разрешается останавливаться и отдыхать. Во время проведения теста можно идти за пациентом, не форсируя темп его ходьбы. Каждые 60 секунд следует поощрять пациента, произнося спокойным тоном фразы: «Все хорошо» или «Молодец, продолжайте». Нельзя информировать пациента о пройденной дистанции и оставшемся времени. Если пациент замедляет ходьбу, можно напомнить о том, что он может остановиться, отдохнуть, прислониться к стене, а затем как только почувствует, что может идти, продолжить ходьбу. По истечении 6 минут следует попросить пациента остановиться и не двигаться, пока не будет измерено пройденное расстояние. Необходимо измерить расстояние с точностью до 1 м, затем предложить пациенту присесть и наблюдать за ним как минимум 10 минут. По результату пройденного расстояния устанавливается функциональное состояние дыхательной и сердечно-сосудистой систем, возможность справляться с физической нагрузкой. Критерии немедленного прекращения пробы: боль в грудной клетке; сильная одышка; судороги в ногах; нарушение устойчивости; головокружение; нарастающая слабость; резкая бледность. Перед началом и в конце теста оценивают переносимость нагрузки по шкале Борга, пульс, артериальное давление и сатурацию кислородом крови [64–74]. РЕГИСТРАЦИОННАЯ КАРТА К ТЕСТУ 6-МХ. До теста После теста...