Киста почки у детей

Кистозная болезнь почек – это заболевание почек, характеризующееся наличием в паренхиме почек кист, разделенных как самой почечной тканью, так и соединительно-тканными прослойками. Простая киста почки (ПКП) представляет собой округлое полостное образование находящееся вне и/или внутри почечной паренхимы, с гладкой поверхностью, однородным содержимым, не содержащих в своей структуре кальцинатов и других эхогенных очагов, не связанное с со­бирательной системой почки и не ассоциированное с си­стемными заболеваниями (например, поликистоз) [1,2].

Простые кисты почек, как правило, односторонние и одиночные поражения, и их патогенез остается не полностью изученным. Известно, что развитие кистозных аномалий связывают с отклонениями в эмбриогенезе в первые недели внутриутробной жизни. На этом этапе возможны различные отклонения от нормального эмбрионального развития. При очень быстром росте одна из первичных чашечек может отшнуроваться от общего протока метанефроса и превратиться в изолированную полость. Так возникают парапельвикальные кисты. Если не происходит слияния первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек, а в остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать, то, не имея выхода в мочевыводящие пути, он расширяется и превращается в типичную ретенционную кисту. Кисты преимущественно локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками. Этиология и патогенез простых кист почек у детей доподлинно неизвестен Возможным, но в настоящее время недоказанным объяснением появления простых кист почки является обструкция почечных канальцев или дивертикулов чашечек [3]. Известен факт увеличения частоты обнаружения простых кист почки с возрастом. Кисты почек могут проявляться как очаговое заболевание (простые и сложные почечные кисты), поражать всю почку (например, мультикистозная диспластическая почка (МКДП) или кистозная дисплазия) или проявляться как двустороннее кистозное заболевание (например, аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП) или аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП)). У детей, в отличие от взрослых, большая доля кист почек обусловлена генетическими заболеваниями (например, HNF1B -ассоциированная нефропатия, различные цилиопатии и туберозный склероз), и у меньшего числа пациентов имеются простые кисты или приобретенная кистозная болезнь почек.

Кисты, растущие из ткани почки отличаются многообразием, поэтому очень важно понимать с какой группой кист мы имеем дело. Огромный вклад в создание классификации кист почки внес профессор Мортон Босняк (Morton A. Bosniak). В 1986 году он предложил классификацию кист почек, впоследствии названную в его честь, основанную на данных компьютерной томографии и позволяющую прогнозировать вероятность наличия в них злокачественного процесса. За время существования классификация претерпевала изменения и пересмотры. Последний пересмотр классификации был в 2019 году и дополнен данными магнитно-резонансной томографи [11]. Классификация кист почек по Босняк Согласно классификации кисты подразделяются на 5 групп: I, II, IIF, III и IV. Кисты почек группы Босняк I Особенности кисты первой группы по данным КТ 1) Тонкая стенка (≤2 мм) 2) Жидкостное содержимое внутри 1) Нет перегородок, отложения кальция или тканевых образований внутри кисты 1) Стенка кисты может незначительно накапливать контрастное вещество Особенности кисты первой группы по данным МРТ 1) Тонкая стенка (≤2 мм) 2) Однородное жидкостное содержимое (интенсивность сигнала схожа с таковой у спиномозговой жидкости) 3) Нет перегородок или признаков отложения солей кальция 4) Стенка кисты может накапливать парамагнитный контрастный препарат. Кисты почек группы Босняк II Особенности кисты второй группы по данным КТ 1) Единичные (менее трех) перегородки, толщиной менее 2х миллиметров 2) Перегородка и стенка могут накапливать контрастное вещество и содержать отложение солей кальция Особенности кисты второй группы по данным МРТ Сюда относятся три типа кист с тонкими стенками (<2 мм): 1) Кисты с малым количеством (1-3) перегородок, накапливающих контраст, или не накапливающих контраст, но с признаками отложения в них солей кальция 2) Кисты с однородным содержимым с заметным усилением сигнала в режиме T2W (похожим на спиномозговую жидкость) при бесконтрастной МРТ 3) Кисты с однородным содержимым с заметным усилением сигнала в режиме Т1В (примерно в 2,5 раза превышающим нормальную интенсивность паренхиматозного сигнала) при МРТ без контрастирования Кисты почек группы БОСНЯК IIF Особенности кисты второй F группы по данным КТ 1) Стенка кисты толщиной 3 мм, накапливающая контрастное вещество. 2) Наличие множественных (более 4х) перегородок толщиной стенки менее 2 миллиметров, накапливающих контрастное вещество. Особенности кисты второй F группы по данным МРТ К данной группе относятся два типа кист: 1) Кисты с толщиной стенки или перегородки 3 мм с накоплением контраста, либо множество (≥4) гладких тонких (≤2 мм) накапливающих контраст перегородок. 2) Кисты, которые местами имеют повышенный сигнал при МРТ без контраста в режиме T1W с подавлением жира. Кистовидное образование почки группы Босняк III Особенности кисты третьей группы по данным КТ 1) Стенка или перегородки кисты толщиной более 4 миллиметров, накапливают контрастное вещество 2) Стенка или перегородки толщиной менее 3 мм, но с тупым углом выпуклости тканей в просвет кисты. Особенности кисты третьей группы по данным МРТ 1) Одна или более стенки кисты толщиной более 4 мм. 2) Усиление неровности или выпуклости, выпуклое выпячивание с тупыми краями ≤3 мм) Кистовидные образования почки группы Босняк IV Особенности кисты четвертой группы по данным КТ 1) Жидкостное образование почки с тканевыми узлами более 4 мм с выпуклостью с тупыми углами. 2) Узлы...

Критерием постановки диагноза простой кисты почки является обнаруженное во время УЗ исследования с допплерографией (Ультразвуковое исследование почек, Дуплексное сканирование артерий почек) одностороннее округлое, тонкостенное, анэхогенное образование с отсутствием септ, не связанное с собирательной системой почки и не имеющее кровотока [7,18]. Поскольку простые кисты у детей встречаются достаточно редко, их обнаружение может явиться предвестником основного заболевания (поликистозная болезнь почек, злокачественная опухоль почки) [20]. В связи с этим, при первичном обследовании ребенка с выявленной простой кистой необходимо проведение дифференциальной диагностики с другими кистозными поражениями почек, рассматривая простую кисту почки, как диагноз исключения [18]. При первичном обследовании ребенка с простой солитарной кистой необходимо учитывать ряд клинических находок (множественные кисты, двусторонние кисты почек, врожденные аномалии развития, в том числе, мочеполовой системы, другие структурные нарушения мочеполовой системы, наличие артериальной гипертензии, изменения в анализах мочи), данных анамнеза (наличие в семейном анамнезе кистозных поражений почек) и жалоб (боль в боку, боль в животе). Все это может свидетельствовать о диагнозе, отличном от диагноза простой солитарной кисты.

3.1 Консервативное лечение Консервативное лечение солитарной кисты как нозологической формы не проводится. Пациентов наблюдают в динамике с целью уточнения диагноза (например, в случаях, когда солитарная киста является первым признаком поликистоза почек) и предотвращения осложнений, в т.ч., развития хронической болезни почек (см. разделы 2.5 Инструментальные диагностические исследования и 5.2 Диспансерное наблюдение). При ХБП лечение проводится в соответствии с действующими клиническими рекомендациями 3.2 Хирургическое лечение Почечные кисты имеют тенденцию к увеличению количества и размера с возрастом, в то время как спонтанная регрессия крайне редка. В случае установленного диагноза простой одиночной почечной кисты у ребенка в большинстве своем лечения не требуется, выбирается тактика длительного наблюдения, поскольку осложнения встречаются достаточно редко [47]. На сегодняшний день отсутствуют абсолютные показания к хирургическому вмешательству при простых одиночных кистах у детей [48]. Однако, наличие таких симптомов, как быстрое увеличение размеров кисты, гематурия, появление артериальной гипертензии, болевой синдром присоединение инфекций формируют показания для хирургического вмешательства [12,47,49]. Подходы к использованию хирургических методик так же варьируют от малоинвазивных вмешательств (транскутанная пункция с проведением склеротерапии) до эндовидеохирургической (лапароскопической,ретроперитонеоскопической, робтизированной) декортакции (фенестрации) кисты. При этом же, применение минимально инвазивных методов хирургического лечения является приоритетным для детской хирургии [32,50]. Рекомендуется хирургическое лечение кист больших размеров с интрапаренхматозным, парапельвикальным, кортикальным и субкортикальным расположением [32,50] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: «Большой размер кисты» понятие относительное и требует индивидуального рассмотрения для каждого пациента, а также напрямую зависит от таких факторов как возраст пациента, размер почки, соотношения размеров кисты к размеру почки (или площади кисты относительно площади паренхимы почки). Хирургическое лечение применяют при кистах размерами более 3 см [31,32]. Рекомендовано выполнение пункционного дренирования, склерозирование кисты почки (транскутанная пункция кисты с аспирацией содержимого и одномоментным введением...

5.1 Профилактика Специфической профилактики не существует. 5.2 Вакцинация Одиночная киста почки не является противопоказанием к проведению вакцинации с использованием вакцин любого типа, а также для вакцинации против коронавирусной инфекции нового типа (COVID-19), в соответствии с инструкциями к препаратам 5.3 Диспансерное наблюдение. При выявлении простой одиночной кисты у ребенка показано динамическое наблюдение без активного медицинского вмешательства, поскольку, как было сказано выше, осложнения развиваются редко, а опасность злокачественного перерождения таких кист практически сведена к нулю [1;34,54,55]. При этом, в отличие от взрослых, у детей рост простой почечной кисты может быть очень быстрым, что приводит к осложнениям, в виде сдавления почки, почечных сосудов, разрыву кисты и т.д. [48]. Следует помнить, что ключевым фактором в выработке алгоритма наблюдения ребенка с простой кистой почки является то, что дебют АДПКП имеет схожую ультразвуковую картину, и для окончательного его исключения необходимо проведение серии регулярных ультразвуковых и лабораторных исследований. Кроме того, 10-15% пациентов с АДПКП имеют отрицательный семейный анамнез. Рекомендовано для с целью динамического наблюдения за пациентом с диагностированной простой кистой почки ежегодное проведение ультразвукового исследования почек и ультразвуковое исследование мочевыводящих путей с целью оценки роста кист, их количества, изменения их характера, своевременной диагностики дебюта АДПКП [1]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Ежегодное обследование должно быть продолжено в течение 5 лет и/или по достижении возраста 15 лет. При отсутствии изменений можно говорить об окончательном установлении диагноза простой кисты почки. В дальнейшем ежегодное ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей может быть прекращено и проводиться только по показаниям [1]. Рекомендовано для с целью динамического наблюдения за пациентом с диагностированной простой кистой почки ежегодное наблюдение с измерением артериального давления с целью своевременной диагностики артериальной гипертензии [1]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендовано пациентам, у которых при динамическом наблюдении не отмечается отрицательной динамики ультразвуковой картины кист или отсутствует артериальная...

Детям с кистой почки, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. Пациенты с кистой почки должны состоять на диспансерном учете, получая первичную медико-санитарную помощь в амбулаторно-поликлинических условиях. Основным условием оказания помощи пациенту с МКБ должно быть обеспечение постоянного наблюдения и своевременная госпитализация. Ребенок наблюдается врачом-педиатром/врачом общей практики (семейным врачом), врачом-детским урологом-андрологом/врачом-урологом, врачом-нефрологом, с участием, при необходимости, врача-генетика и врачей других специальностей (например, врача-оториноларинголога, врача-сурдолога-оториноларинголога, врача-детского стоматолога/врача-стоматолога, врача-офтальмолога, врача-акушера-гинеколога и др.). Показания для плановой госпитализации: 1) Необходимость оперативного вмешательства; 3) Необходимость диагностики, требующей нахождения ребенка в стационаре Показания для экстренной госпитализации: 1) Некупируемый болевой синдром, вызванный камнями мочевой системы; 3) Жизнеугрожающие осложнения. Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием»

АГ – артериальная гипертензия АД – артериальное давление АДПКП – аутосомно-доминантный поликистоз почек АДТ – аутосомно-доминантный тип АЛТ – аланинаминотрансфераза АРПКП – аутомосно-рецессивный поликистоз почек АРТ – аутомосно-рецессивный тип АСТ – аспаратаминотрансфераза БРА – антагонисты рецепторов ангиотензина II (блокаторы рецепторов ангиотензина II) иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента ИМС – инфекция мочевой системы ИФА – иммуноферментный анализ КЗП – кистозные заболевания почек КТ – компьютерная томография МВП – мочевыводящие пути МКБ – Международная классификация болезней МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитнорезонансная томография МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография ПВ – протромбиновое время ПКП – простые кисты почек СКФ – скорость клубочковой фильтрации тХПН – терминальная хроническая почечная недостаточность УЗИ – ультразвуковое исследование ХБП – хроническая болезнь почек ЭКГ – электрокардиограмма Эхо КГ – эхокардиография CAKUT – синдром врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) – Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек

Простые кисты почек (ПКП) относительно редко встречаются в детском возрасте (особенно редки при рождении и в грудном возрасте), обнаруживаются в небольшом проценте случаев (распространенность 0,2%-2%), заболеваемость увеличивается с возрастом: 0,22% у детей, до 20% у 40-летних пациентов, и до 33% у лиц после 60 лет [1]. Простая киста почки обнаруживается чаще всего случайно, когда выполняется визуализационное исследование (обычно ультразвуковое исследование брюшной полости (комплексное) или ультразвуковое исследование почек, реже магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, компьютерная томография органов брюшной полости и т.п.) в рутинном порядке или по каким-либо показаниям (плановые исследования внутриутробного ребенка или в рамках профилактических осмотров, а также при абдоминальной боли, подозрении на инфекцию мочевых путей и т.д.). Около 25% этих кист диагностируются пренатально или в течение первого года жизни [3]. Распространенность простых кист в детской популяции, по разным данным, варьирует от 0,22 до 1% (описание серии случаев в когортах более 10 000 детей) [4,5,6,7]. Истинная распространенность может быть как выше, так и ниже, поскольку исследований со стандартизацией подходов к показаниям к ультразвуковому исследованию почек и технических аспектов не проводилось [1]. Исследования у взрослых свидетельствуют о том, что частота случайного обнаружения простых кист при компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии выше, чем с помощью ультразвука [8]. Характерной особенностью простых кист является увеличение частоты их встречаемости с возрастом. Так, распространенность простых кист во взрослой популяции по данным различных авторов составляет от 4% до 41% [9,10].

Одиночные (простые) кисты почек, как правило, являются случайной находкой и могут быть диагностированы с помощью ультразвукового исследования как пренатально, так и постнатально. Кисты с дополнительными признаками, такими как твердые компоненты, перегородки или утолщенные стенки, следует считать сложными кистами. В большинстве случаев простые кисты почек имеют бессимптомное течение. Однако, в некоторых случаях кисты почек могут иметь клинические проявления: - вызывать болевой синдром (при кистах больших размеров) в связи с компрессией близлежащих органов - вывязывать спонтанную гематурию - инфицироваться и/или нагнаиваться, вызывая клинику острого воспалительного процесса в организме - быть причиной артериальной гипертензии - быть причиной инфекции мочевыводящих путей - пальпироваться в виде образования (пальпируемая опухоль) в брюшной полости [12,13,14]. Простые кисты могут диагностироваться у плода и далее претерпеть инволюцию еще до рождения [15]. Клиническая симптоматика обычно возникает в связи с осложнениями кистозного поражения почек: кровоизлияниями, разрывом кисты, инфицированием, нагноением. Иногда единственной симптоматикой простой почечной кисты может быть асимптоматическая гематурия [16]. Исследования по отслеживанию естественного течения пренатально обнаруженных «простых» кист свидетельствуют о том, что часть таких образований, особенно если диаметр кисты составляет более 20 мм в пренатальном периоде, требуют особого внимания врача. Одиночная киста в нормальной почке может быть первым проявлением поликистоза почки или, в редких случаях, онкологической патологии. С другой стороны, это может быть «простое» саморазрешающееся образование или бессимптомная находка, не требующие медицинского вмешательства [17,18]. Дифференциальная диагностика включает другие кистозные заболевания (одиночная киста может быть первым проявлением генетического кистозного поражения почек или, в редких случаях, злокачественного новообразования), дивертикулы чашечки, гидрокаликс, кистозные дисплазии и – очень редко – эхинококковые кисты [19]. Дифференциальная диагностика представлена в разделе 2.5.1. Ребенку с впервые диагностированной кистой одной почки требуется подробный медицинский и семейный анамнез, тщательное клиническое обследование и, по крайней мере, одно последующее обследование. Таким образом, простые кисты следует считать диагнозом исключения.

Жалобы: см. подраздел «Клиническая картина. Анамнез. Поскольку одиночная простая киста почки может быть начальным проявлением генетического заболевания, необходимо уточнить семейный анамнез на предмет АДПКП/поликистозного поражения почек. Наиболее частым наследственным заболеванием, приводящим к прогрессированию кист и развитием в дальнейшем хронической болезни почек является аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП) [21]. Однако, в ряде случаев, родитель, больной АДПКП может об этом не знать. Поэтому, при сборе анамнеза необходимо уточнять анамнез родителя на наличие ранней гипертонии или семейного анамнеза на наличие раннего инсульта, как последствия аневризмы головного мозга. Более редкие наследственные заболевания, приводящие к возникновению кист – туберозный склероз, синдром Барде-Бидля, синдром Беквита-Видеманна, ювенильный нефронофтиз и др [22].

При физикальном обследовании необходимо обратить внимание на наличие признаков снижения функции почек (цвет кожи, отеки, повышенное артериальное давление и др.), а также на проявления наследственных заболеваний, например, полидактилии при синдроме Барде-Бидля, ангиокератом при туберозном склерозе и т.д. [23]. При достаточно больших размерах киста может определяться пальпаторно как образование в брюшной полости. Обследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства рекомендуется начинать с поверхностной пальпации. Пальпация области почек (Пальпация при патологии почек и мочевыделительной системы) выполняется в положении лежа на спине и/или на боку, а также стоя. Во время осмотра возможна болезненность в поясничных областях и брюшной полости, пальпация «опухолевидного» образования (при больших кистах почки). Болезненность при обследовании пациента свидетельствует о возможной компрессии кистой близлежащих органов, обструкции верхних мочевыводящих путей. Даже при отсутствии указаний на наследственный характер кист пациент должен быть тщательно осмотрен для выявления следующих клинических признаков, указывающих на генетический/врожденный характер патологии: - отклонения ростовых показателей, повышение артериального давления, изменения в анализах мочи; - множественность кист и/или их билатеральная локализация; - размер почки (увеличенная или маленькая почка); - эхогенность почки - наличие признаков врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция лоханочно-мочеточникового соустья) - наличие симптомов, таких как инфекция мочевых путей, макрогематурия и др. [1].

Рекомендовано детям с диагностированной простой кистой почки проведение Общего (клинического) анализа крови развернутого с целью проведения ранней дифференциальной диагностики с заболеваниями почек, сопровождающихся образованием кист и выявления сопутствующих изменений [1,24,25]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Наличие изменений в анализе крови общеклиническом (Общий (клинический) анализ крови развернутый), характерных для анемии свидетельствует больше о наличии наследственных кистозных поражений почек [1,24,25]. Рекомендовано с диагностической целью детям с простой кистой почки проведение общего (клинического) анализа мочи [1,24,25]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: По имеющимся данным, у большинства пациентов (84%) с простой кистой почки отклонений в общем (клиническом) анализе мочи не отмечается [12]. Наличие в анализе мочи общеклиническом протеинурии указывает на проведение дальнейшего диагностического поиска, так как протеинурия, как правило, не характерна для пациентов с простой солитарной кистой почки [1,4,12;24,25]. В то же время гематурия может возникать и у пациентов с диагностированной простой кистой почки, вплоть до макрогематурии при разрыве почечной кисты [7,12]. При простых кистах, осложненных мочевой инфекцией, может выявляться лейкоцитурия [7,12]. Рекомендовано детям с простой кистой почки с диагностической целью проведение Исследования уровня креатинина в крови с целью уточнения наличия признаков снижения почечной функции. [1,12,24,25]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Повышение уровня креатинина в сыворотке крови не характерно для пациентов с простой кистой почки и указывает на наличие другого хронического заболевания почек [1,12]. Рекомендовано детям с простой кистой почки селективное исследование кислотно-основного состояния и газов крови при первичном обследовании с целью своевременной диагностики метаболического ацидоза [1]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Метаболический ацидоз указывает на наличие хронической болезни почек, так как он не характерен для простой почечной кисты [1]. Показания к другим лабораторным исследованиям определяются перечнем заболеваний, с которыми проводится...

Как уже отмечено ранее, у детей, кисты почек являются, как правило, случайными находками во время проведения ультразвукового исследования, либо диагностируются при целенаправленном обследовании при появлении жалоб (боль в животе, боку, пальпация опухолевого образования в животе, признаки инфекции мочевых путей, гематурия). Простая киста почки может быть обнаружена как пренатально, так и постнатально у ребенка любого возраста. У внутриутробного ребенка киста почки может быть диагностирована с помощью ультразвукового исследования плода уже на 14-16 неделе гестации [26]. При визуализации почек плода подозрение на кисту может вызвать их увеличение и/или гиперэхогенность. Маловодие, уменьшение объема легких, другие экстраренальные проявления свидетельствует в пользу врожденной патологии [18]. При подозрении на кисту почки должно быть проведено исследование всего мочевыводящего тракта (Ультразвуковое исследование почек и ультразвуковойе исследование мочевыводящих путей (Ультразвуковое исследование мочеточников, Ультразвуковое исследование мочевого пузыря/Ультразвуковое исследование мочевого пузыря с определением остаточной мочи), при необходимости – например, компьютерной томографии почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием (Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников с контрастированием (МСКТ), по показаниям)) для исключения сопутствующих заболеваний. Размеры почек, полученные в ходе исследования, сопоставляются с референсными значениями. Обнаруженная киста исследуется на предмет выявления признаков кровотечения, инфекции или злокачественного новообразования, признаками которого являются кальцификация, утолщение стенок, наличие септ, эхогенных включений внутри кисты, а так же усиление кровотока в септах и в стенках самой кисты [18]. Для лучшей визуализации следует использовать конвексный датчик с частотой более 7 МГц (в положении лежа на спине – датчик сбоку) и линейный датчик с частотой более 10 МГц (в положении лежа на животе – датчик на спине). Низкочастотный датчик может потребоваться для детей старшего возраста или страдающих ожирением [18]. Рекомендовано пациентам при подозрении на наличие кисты почки или с выявленной ранее простой кистой почки с диагностической целью показано проведение Ультразвукового исследования почек и ультразвукового исследования мочевыводящих путей с допплерографией (Дуплексное...

Пациентам с единичной простой кистой и с неподтвержденным заболеванием почек генетическое обследование проводить не рекомендуется ввиду отсутствия целесообразности [1]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Обнаружение солитарной кисты интактной почки при пренатальном скрининге при условии отсутствия внепочечных аномалий не является показанием для пренатальной генетической диагностики, как пренатальном, так и в постнатальном периоде, так как вероятность обнаружения мутаций в генах достаточно низка, особенно при отрицательном семейном анамнезе АДПКП [23;46]. Молекулярно-генетическое исследование (например, обнаружение мутации в гене PKD1) рекомендовано проводить пациентам с простой кистой почки и наличием симптомов, либо в случае увеличения количества кист в динамике даже при отсутствии указаний на наличие кистозных заболеваний почек в семейном анамнезе [46]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: проводится консультация врача-генетика (Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный/повторный), который определяет необходимость и объем исследований Остальные обследования и консультации специалистов проводятся по показаниям в процессе проведения дифференциальной диагностики и выявления сопутствующей патологии у пациентов с простой кистой почки. 2.5.1. Дифференциальная диагностика Рекомендуется, поскольку простая киста почки может являться дебютом заболеваний, сопровождающихся прогрессирующим кистозным поражением почечной паренхимы, всем пациентам проводить дифференциальную диагностику со следующими нозологическими формами: 1. Поликистозные заболевания почек/цилиопатии: - АДПКП - АРПКП - прочие цилиопатии (в т.ч. ювенильный нефрофтизис, синдром Жубера (редко) 2. Туберозный склероз. 3. Кистозная дисплазия - кистозная дисплазия, ассоциированная с врожденными аномалиями почек и мочевыводящих путей - HNF1B-ассоциированные заболевания почек - кистозная дисплазия/мультикистозная почка, ассоциированная с синдромными нарушениями 4. Дивертикул почечной чашечки (см. раздел 2,4). 5. Приобретенные кисты (посттравматические кисты, кисты в результате инфекционного воспаления, злокачественного процесса) [24] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: нозологии для дифференциальной диагностики выбираются в...

Катамнестические исследования по изучению естественного течения пренатально обнаруженных «простых» кист свидетельствуют о том, что часть таких образований, особенно если диаметр кисты составляет более 20 мм в пренатальном периоде, требуют особого внимания врача. Одиночная киста в нормальной почке может быть первым проявлением поликистоза почки или, в редких случаях, онкологической патологии. С другой стороны, это может быть «простое» саморазрешающееся образование или бессимптомная находка, не требующие медицинского вмешательства [17,18]. Имеются данные о том, что у взрослых пациентов до выявления простой кисты почки в почке уже наблюдались микроструктурные изменения, включая образование дивертикулов и микрокист. Было показано, что все почки взрослых и пожилых людей имеют дивертикулы на дистальном канальце, и их количество увеличивается с возрастом [56,57]. Факторами риска формирования кист почек на протяжении жизни с возрастом является артериальная гипертония [57,58], диабетом [59], артериосклерозом [60] и гиперурикемией [61]. У взрослых пациентов с простой кистой почки по сравннию со взрослыми без кист почки чаще наблюдаются более высокие уровни периферического артериального давления, глюкозы в плазме натощак, липидов в крови, мочевой кислоты и креатинина в сыворотке крови, а скорость клубочковой фильтрации – ниже.

№ Критерии качества Отметка о выполнении 1. Проведено ультразвуковое исследования почек и ультразвукового исследования мочевыводящих путей с допплерографией (Дуплексное сканирование артерий почек) при диагностике Да/Нет 2. Проведено ежегодно ультразвукового исследования почек и ультразвуковое исследование мочевыводящих путей при динамическом наблюдении Да/Нет

Баранов А.А., академик РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России Беляева И.А., д.м.н., руководитель отдела преконцепционной, антенатальной и неонатальной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им.Б.В. Петровского», профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России, Почетный профессор Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины Буркин А.Г., врач-детский уролог-андролог, к.м.н., заведующий отделением детской урологии-андрологии ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ Вишнёва Е.А., д.м.н., профессор РАН, заместитель руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», Минобрнауки по научной работе, профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России Врублевская Е.Н., д.м.н., зав. хир. отделением ГБУЗ «Научно-практический центр специализированной помощи детям им.В.Ф. Войно-Ясенецкого» ДЗМ, доцент кафедры детской хирургии имени академика Ю.Ф. Исакова ФГАОУ ВО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России Врублевский С.Г., д.м.н., профессор, профессор кафедры детской хирургии имени академика Ю.Ф. Исакова ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова (Пироговский Университет), Главный внештатный детский специалист уролог-андролог Департамента здравоохранения города Москвы, заместитель главного врача по хирургии ГБУЗ «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения города Москвы» Жамынчиев Э.К., к.м.н., врач-детский уролог-андролог НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», член Союза педиатров России Журкова Н.В., к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», член Союза педиатров России, член Ассоциации медицинских генетиков Зокиров Н.З., д.м.н., заведующий кафедрой Академии последипломного образования...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-педиатры Врачи общей практики (семейные врачи) Врачи-детские урологи-андрологи Врачи-детские хирурги Врачи-нефрологи Врачи ультразвуковой диагностики Врачи-рентгенологи Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют...

Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. № 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи" Приказ Минздрава России от 31.10.2012 № 562н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "Детская хирургия"» Иные документы: Приказ Минздрава России (Министерство здравоохранения РФ) от 24 ноября 2021 г. № 1094н «Об утверждении Порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков рецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных веществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и хранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в форме электронных документов» Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10); Приказ МЗ РФ от от 02.05.2023 № 205н «Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников»; Приказ Минздравсоцразвития России от 23.07.2010 № 541н «Об утверждении Единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих», раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения» (в ред. Приказа Минтруда РФ от 09.04.2018 N 214н). Федеральный закон от 25.12.2018 № 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций». Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг". Приказ Минздрава России от 06.12.2021 №1122н «Об утверждении национального календаря профилактических прививок и календаря профилактических прививок по эпидемическим показаниям» Методические указания МУ 3.3.1.1095—02. Медицинские противопоказания к проведению профилактических прививок препаратами национального календаря прививок Приказ Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н...

Алгоритм действий при наличии простой одиночной кисты почки у детей [1] CAKUT – синдром врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей

Одиночные (простые) кисты почек, как правило, являются случайной находкой и могут быть диагностированы с помощью ультразвукового исследования как во внутриутробном периоде жизни, так и в любом периоде жизни. В большинстве случаев простые кисты почек никак не проявляются, однако, в некоторых случаях кисты почек могут отмечаться: - боль (при кистах больших размеров) в связи со сдавливанием близлежащих органов - вывязывать изменения цвета мочи (кровь в моче) - инфицироваться и/или нагнаиваться, вызывая клинику острого воспалительного процесса в организме - быть причиной артериальной гипертензии, хотя причинно-следственная связь до конца еще не изучена - быть причиной инфекции мочевыводящих путей Простые кисты могут диагностироваться у плода и самостоятельно исчезнуть еще до рождения. Одиночные простые кисты требуют консультации врача – детского уролога-андролога и дальнейшего наблюдения согласно его рекомендациям. В некоторых случаях может потребоваться операция. Части пациентов, особенно если диаметр кисты составляет более 20 мм в пренатальном периоде, требуется особое внимание врача. Иногда одиночная киста в нормальной почке может быть первым проявлением поликистоза почки или, в редких случаях, онкологической патологии. С другой стороны, это может быть «простое» саморазрешающееся образование или бессимптомная находка, не требующие медицинского вмешательства. Ребенку с впервые диагностированной кистой одной почки требуется уточнить наличие каких-либо жалоб, а также наличие кист почки либо других органов среди ближайших родственников. Иногда может потребоваться консультация врача-генетика.