Краниальные мононейропатии у взрослых

Поражения тройничного нерва: Тригеминальная невралгия (ТН) – заболевание, характеризующееся возникновением односторонних повторяющихся кратковременных приступов боли, по семиологии соответствующих ударам электрического тока, внезапно возникающих и прекращающихся, с четкой провокацией безболевыми раздражителями, ограниченными одной или несколькими ветвями тройничного нерва. Нейроваскулярный конфликт (НВК) – ситуация взаимодействия нерва и сосуда, при которой на уязвимый участок нервного корешка оказывает воздействие рядом проходящий с ним сосуд. Аллодиния – возникновение болевого ощущения при воздействии неболевых раздражителей, которые могут быть контактными (тактильная/механическая или температурная аллодиния), вызванными движением (двигательная (кинезиогенная) аллодиния). Анестезия – полное нарушение отдельных или нескольких видов чувствительности (тактильной, температурной, проприоцептивной, вибрационной). Анестезия долороза – боль, ощущаемая в области анестезии. Гипералгезия – повышенная чувствительность к болевым стимулам: интенсивная боль при легком ноцицептивном раздражении зоны иннервации поврежденного участка нервной системы (первичная гипералгезия) либо соседних и даже отдаленных зон (вторичная гипералгезия). Гиперестезия – повышенная чувствительность к различным стимулам (тактильным, тепловым, холодовым), не адекватная вызвавшему их раздражителю. Гиперпатия – усиленное или измененное ощущение с эмоционально неприятным оттенком, которое может продолжаться после прекращения нанесения болевого, тактильного или температурного раздражения. При этом порог чувствительности может быть повышен. Гипестезия – частичное нарушение отдельных или нескольких видов чувствительности (тактильной, температурной, проприоцептивной, вибрационной); Дизестезия – патологическое неприятное ощущение, которое может возникать спонтанно или быть спровоцированным. Парестезия – спонтанное или вызванное легким тактильным, термическим раздражением, движением ощущение в виде покалывания, ползания мурашек, сдавливания, стягивания в каком-либо участке тела. Прозопалгия – боль в половине лица. Спонтанная боль – боль, возникающая без какого-либо внешнего воздействия. Amaurosis fugax – это транзиторная монокулярная слепота. Поражения лицевого нерва: Нейропатия (невропатия) лицевого нерва (НЛН) – поражение лицевого нерва, характеризующееся остро развившейся или постепенно нарастающей асимметрией лица за счёт односторонней слабости мимических мышц, ограничением закрытия глаза, а также в зависимости от уровня поражения такими симптомами, как сухость глаза или слезотечение, нарушение вкуса, слуха по типу гиперакузии, в более поздние сроки могут развиваться такие симптомы, как повышение тонуса мышц здоровой или пораженной стороны лица, синкинезии до формирования постпаралитического гемиспазма. Паралич Белла – идиопатическая форма НЛН. Прозопарез – снижение силы мышц на половине лица. Прозоплегия – отсутствие движений в мышцах половины лица. Гемифациальный спазм (ГФС) – поражение лицевого нерва, характеризующееся хроническими пароксизмальными безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями группы мышц лица, в том числе в покое и ночное время. Лицевая миокимия - поражение лицевого нерва, характеризующееся спонтанными периодически возникающими и длящимися от нескольких секунд до нескольких часов, реже – до нескольких недель,...

1.1.1 Поражения тройничного нерва Все поражения тройничного нерва можно разделить на четыре блока (рисунок 1): Рисунок 1. Классификация поражений тройничного нерва 1.1.1.1 Тригеминальная невралгия Тригеминальная невралгия (ТН) – заболевание, характеризующееся возникновением односторонних повторяющихся кратковременных приступов боли, по семиологии соответствующих ударам электрического тока, внезапно возникающих и прекращающихся, с четкой провокацией безболевыми раздражителями, ограниченными одной или несколькими ветвями тройничного нерва. Она может развиваться без видимых причин или быть следствием другого диагностированного расстройства. Кроме того, может присутствовать сопутствующая непрерывная боль умеренной интенсивности в пределах распространения соответствующей ветви (ветвей) тройничного нерва [1,2]. 1.1.1.2. Атипичная лицевая боль Персистирующая атипичная (идиопатическая) лицевая боль включает в себя следующие состояния (рисунок 2): Персистирующая идиопатическая лицевая боль; Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом; Синдром пылающего рта. Рисунок 2. Классификация атипичной лицевой боли Персистирующая идиопатическая лицевая боль (ПИЛБ) (ранее классифицировалась как: «атипичная одонталгия», «атипичная лицевая боль») – постоянная боль в области лица с различной клинической картиной, повторяющаяся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев в отсутствие клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины [3–8]. Комментарий: Критерии международной классификации орофациальной боли (МКОБ) определяют два типа: персистирующая идиопатическая лицевая боль и персистирующая идиопатическая дентоальвеолярная боль. В обоих случаях боль носит постоянный характер, но с возможными периодическими обострениями. Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом (МОБСМС) – боль, вызванная внезапным, непроизвольным, обратимым тоническим сокращением мышцы. Такой спазм может возникать в любой мышце, участвующей в жевании. Возможно остро развившееся нарушение прикуса [5]. Синдром пылающего рта (СПР) – жжение или дизестезия в полости рта, повторяющиеся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев без клинически выраженных признаков основного заболевания [5]. 1.1.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное Нейропатическая боль – боль, вызванная заболеванием или повреждением соматосенсорной нервной системы [9,10]. Тригеминальная нейропатическая боль – лицевая боль в области одной или более ветвей тройничного нерва, вызванная другим заболеванием и указывающая на повреждение нерва [5]. 1.1.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии (ТАЦ) – группа заболеваний, относящихся к первичным головным болям. В соответствии с Международной классификацией головных болей 3-го пересмотра ICHD-3, выделяют следующие виды ТАЦ [1]: Кластерная головная боль (эпизодическая, хроническая) Пароксизмальная гемикрания (эпизодическая, хроническая) Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением, SUNCT-синдром (эпизодическая, хроническая) Кратковременная односторонняя невралгическая головная боль с краниальными вегетативными симптомами, SUNA-синдром (эпизодическая, хроническая) Гемикрания континуа (ремиттирующий подтип,...

1.2.1 Поражения тройничного нерва 1.2.1.1 Тригеминальная невралгия В зависимости от этиологии выделяют классическую, идиопатическую и симптоматическую тригеминальную невралгию [2,19]. Классическая (первичная) ТН возникает вследствие нейроваскулярного конфликта. Компрессия нерва веной или артерией приводит к очаговой демиелинизации в области перехода между центральной и периферической миелиновой оболочкой, что стимулирует возникновение эктопических импульсов и эфаптическую передачу, клинически проявляясь прострелами боли. Чаще всего наблюдается компрессия цистернальной порции нерва верхней мозжечковой артерией. Cимптоматическая (вторичная) ТН возникает вследствие раздражения корешка нерва на фоне основного заболевания (компрессия нерва опухолью или артериовенозной мальформацией, демиелинизации у пациентов с рассеянным склерозом, другие редкие причины). У пациентов с идиопатической ТН нерва причина неизвестна. 1.2.1.2 Атипичная лицевая боль Персистирующая идиопатическая лицевая боль – полиэтиологический синдром, включающий в себя миогенный или ятрогенный источник периферической сенситизации в лицевой области, недостаточность центральных противоболевых систем, а также наличие коморбидных эмоционально-аффективных нарушений [20–26]. Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом - мышечный спазм можно определить как стойкое непроизвольное сокращение мышц (исключая спастичность — явление центрального нервного происхождения). Основной причиной возникновения боли при мышечном спазме является мышечная ишемия, приводящая к выбросу алгогенов, таких как брадикинин, АТФ и Н+, а также наличие коморбидных эмоционально-аффективных нарушений [23]. Синдром пылающего рта - недавние нейрофизиологические, психофизические, нейропатологические и визуализирующие методы исследования показали, что несколько нейропатических механизмов, в основном субклинических, участвуют в патофизиологии СПР. Изменения на уровне тонких волокон в эпителии языка объясняют температурную гипестезию и повышение порогов восприятия вкуса, что было обнаружено при количественном сенсорном тестировании. При фМРТ у пациентов с СПР было продемонстрировано снижение активации мозга на тепловые раздражители.Тем не менее, похоже, что диагноз первичного СПР включает в себя как минимум три различных субклинических вида нейропатической боли, которые могут пересекаться у отдельных пациентов. Для первой подгруппы (50–65%) характерна нейропатия тонких волокон слизистой оболочки. Вторую подгруппу (20–25%) составляют пациенты с субклинической патологией язычного нерва, нижней ветви тройничного нерва, или всей системы тройничного нерва, которую можно выявить при тщательном нейрофизиологическом обследовании. Третья подгруппа (20–40%) соответствует представлению о центральной боли, которая может быть связана со снижением активности дофаминергических систем мозга [6,27]. 1.2.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное Тригеминальная нейропатическая боль возникает после травмы нерва, поражения вирусом герпеса и других факторов. Также этиология может быть не установлена [5]. Патогенез заболевания полностью не изучен. Повреждение структур соматосенсорной нервной системы не может рассматриваться в качестве причины нейропатической боли, а является лишь предрасполагающим фактором [28]. В формировании нейропатической боли выделяют периферические и центральные...

1.4.1 Поражения тройничного нерва 1.4.1.1 Тригеминальная невралгия G50.0 – Невралгия тройничного нерва G50.1 – Атипичная (идиопатическая) лицевая боль 1.4.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное G50.8 – Другие поражения тройничного нерва G50.9 – Поражение тройничного нерва неуточненное G53.0 (В02.20) – Постгерпетическая невралгия тройничного нерва 1.4.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии G44.0 (G50.8) – Кластерная головная боль (эпизодическая, хроническая) G50.8 – Пароксизмальная гемикрания (эпизодическая, хроническая), SUNCT / SUNA (эпизодическая, хроническая), Гемикрания континуа (ремиттирующий подтип, неремиттирующий подтип) G90.0 – Возможные тригеминальные автономные цефалгии (возможная кластерная головная боль, возможная пароксизмальная гемикрания, идиопатическая периферическая вегетативная нейропатия) 1.4.2 Поражения лицевого нерва G51.0 – Паралич Белла G51.1 – Воспаление узла коленца (Синдром Рамсея Ханта) G51.2 – Синдром Россолимо-Мелькерссона G51.3 – Клонический гемифациальный спазм G51.4 – Лицевая миокимия G51.8 – Другие поражения лицевого нерва G51.9 – Поражение лицевого нерва неуточненное 1.4.3. Поражения других черепных нервов G52.0 – Поражение обонятельного нерва G52.1 – Поражение языкоглоточного нерва G52.3 – Поражение подъязычного нерва G52.7 – Множественные поражения черепных нервов G52.8 – Поражение других уточненных черепных нерва G52.9 – Поражение черепного нерва неуточненное

1.5.1 Поражения тройничного нерва 1.5.1.1 Тригеминальная невралгия В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP) и международной классификации головной боли тригеминальная невралгия классифицируется [1,5]: Классическая тригеминальная невралгия, Идиопатическая тригеминальная невралгия, Симптоматическая тригеминальная невралгия. Кроме того, выделяют ТН 1 и 2 типа по классификации Burchiel [81]. У пациентов с ТН 1 типа отмечаются только типичные невралгические прострелы, в то время как при ТН 2 типа может отмечаться также постоянная фоновая боль в области иннервации соответствующих ветвей тройничного нерва. 1.5.1.2 Атипичная лицевая боль В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP) атипичная (идиопатическая) лицевая боль классифицируется [5]: Идиопатическая орофациальная боль Синдром пылающего рта Синдром пылающего рта без соматосенсорных изменений Синдром пылающего рта с соматосенсорными изменениями Возможный синдром пылающего рта Персистирующая идиопатическая лицевая боль Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных изменений Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными изменениями Возможная персистирующая идиопатическая лицевая боль В соответствии с Международной классификацией головной боли (МКГБ-3) [1]: Болевые краниальные невропатии и другие лицевые боли Синдром пылающего рта (СПР, BMS) Персистирующая идиопатическая лицевая боль (ПИЛБ, PIFP) В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP) [5]: Вторичная миофасциальная орофациальная боль Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом Комментарии: Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных нарушений – постоянная боль в области лица с различными характеристиками повторяющаяся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев в отсутствие клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины, не сопровождаемая соматосенсорными нарушениями [5]. Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными нарушениями - это постоянная боль в области лица с различными характеристиками, повторяющаяся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев в отсутствие клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины, сопровождаемая негативными (гипалгезия или гипестезия) и/или...

Поражения тройничного нерва Тригеминальная невралгия Диагностика ТН основана на оценке данных клинической картины ( Приложение Б1 ) [1]. Наличие нейроваскулярного конфликта по данным МРТ головного мозга не является основанием для диагноза классической ТН. Атипичная лицевая боль Диагностические критерии персистирующей идиопатической лицевой боли [5]: Персистирующая идиопатическая лицевая боль A. Боль в области лица, отвечающая критериям B и C. B. Повторяется ежедневно более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев C. Боль имеет все следующие характеристики: 1) плохо локализована и не соответствует зоне иннервации периферического нерва 2) тупая, ноющая или тянущая D. Клиническое или лучевое обследование не выявляет патологии, и местные причины были исключены E. Не соответствует другому диагнозу МКОБ или МКГБ-3 Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных нарушений A. Лицевая боль, отвечающая критериям: Персистирующая идиопатическая лицевая боль. B. При качественном или количественном обследовании не выявляются соматосенсорные изменения. Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными нарушениями A. Лицевая боль, отвечающая критериям: Персистирующая идиопатическая лицевая боль. B. При качественном или количественном обследовании выявляются соматосенсорные изменения. Возможная персистирующая идиопатическая лицевая боль Лицевая боль, отвечающая критериям персистирующей идиопатической лицевой боли, за исключением той, что длится менее 3 месяцев Комментарии: Диагноз «персистирующая идиопатическая лицевая боль» подразумевает, что количественное сенсорное тестирование не проводилось. В случае его проведения должен быть определен один из двух подтипов: персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных нарушений или персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными нарушениями. Диагностические критерии орофациальной боли связанной с мышечным спазмом [5]: A. Миофасциальная боль, отвечающая критериям: Вторичная миофасциальная орофациальная боль и критерию С ниже. B. Диагностирован мышечный спазм в одной или нескольких мышцах, участвующих в жевании. C. Минимум две из следующих характеристик, доказывающих причинно-следственную связь: 1) миофасциальная боль развивается в непосредственной тесной временной связи с началом спазма; 2) миофасциальная боль значительно усиливается параллельно с прогрессированием...

3.1. Поражения тройничного нерва 3.1.1. Тригеминальная невралгия Рекомендуется три подхода к лечению ТН: консервативная терапия, малоинвазивные интервенции и хирургические вмешательства [235]. Консервативное лечение включает в себя профилактическую терапию и купирование приступов острой боли [236]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Консервативная терапия Профилактическое лечение лекарственными препаратами Рекомендуется профилактическая терапия всем пациентам с установленным диагнозом ТН с целью уменьшения частоты пароксизмов лицевой боли [236]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Для профилактической терапии ТН применяют противоэпилептические препараты и миорелаксанты центрального действия (таблица 13). Таблица 13. Препараты, применяемые для профилактической терапии ТН [236,237]. Лекарственное средство Режим дозирования Терапевтическая суточная доза Частые побочные эффекты Карбамазепин** (код АТХ - N03AF01) [236,237] 100 мг 2 раза; увеличивать дозу препарата на 100-200 мг каждые 3 дня до 200 мг 4 раза в день 800-1200 мг Седация, головокружение, нечеткость зрения, тошнота, неустойчивость, вялость, диплопия, головная боль. Может вызывать гипонатриемию, кожную сыпь, панцитопению. Риск остеопороза при длительном применении. Может снизить эффективность пероральной контрацепции. #Окскарбазепин** (код АТХ - N03AF02) [236,237] 150 мг 2 раза; увеличивать дозу препарата на 150-300 мг каждые 3 дня до 300 мг 4 раза в день 1200-1800 мг Сонливость, головокружение, диплопия, спутанность сознания, тошнота, боли в животе, головная боль, депрессия, диарея. Высокий риск гипонатриемии. Регулярное употребление увеличивает риски остеопороза. Может снизить эффективность пероральных контрацептивов. #Ламотриджин (код АТХ - N03AX09) [236,237] 25 мг 1 раз в день; увеличение дозы на 25 мг каждые 2 недели; после 100 мг в сутки увеличение дозы на 25 мг каждую неделю. Кратность приема до 100 мг в сутки – возможно 1 раз в день, свыше 100 мг в сутки – 2 раза в день. 200 мг Нечеткость зрения, возбуждение, агрессия, неустойчивость, головокружение, тошнота, сухость во рту, бессонница, боли в суставах. Риск кожной сыпи и синдрома Стивенса-Джонсона при быстром увеличении дозы. Препарат можно отменять без титрации дозы. #Баклофен** (код АТХ - M03BX01) [236,237] 5 мг 3 раза в день; каждые 3 дня...

АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза БОС – биологическая обратная связь БТА – ботулинический токсин типа А** ВНЧС – височно-нижнечелюстной сустав ГБО – гипербарическая оксигенация ГКС – глюкокортикостероиды ГФС – гемифациальный спазм ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ИРЧА – импульсная радиочастотная абляция КНВ ЛН – краевая нижнечелюстная ветвь лицевого нерва КЛТ – конусно-лучевая томография КПТ – когнитивно-поведенческая терапия КТ – компьютерная томография ЛФК – лечебная физкультура МКБ – международная классификация болезней МКГБ – международная классификация головной боли МКОБ – Международная классификация орофациальной боли МОБСМС – миофасциальная орофациальная боль связанная с мышечным спазмом МОНГ – мышца, опускающая нижнюю губу МРТ – магнитно-резонансная томография НВК – нейроваскулярный конфликт НЛН – нейропатия (невропатия) лицевого нерва НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты НЯН – невралгия языкоглоточного нерва ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения ПДЕ – потенциал двигательной единицы ПИЛБ – персистирующая идиопатическая лицевая боль РКИ – рандомизированное клиническое исследование СБ – Саннибрукская система оценки лица (The Sunnybrook Facial Grading System) СОЭ – скорость оседания эритроцитов СПР – синдром пылающего рта СРБ – С-реактивный белок СРЧА – стандартная (термическая) радиочастотная абляция ТМС – транскраниальная магнитная стимуляция ТН – тригеминальная невралгия УЗИ – ультразвуковое исследование ХБ – шкала Хауса-Брэкманна (House-Brackmann Grading System) ЦОГ – циклооксигеназа ЩФ – щелочная фосфатаза ЭНМГ – стимуляционная электронейромиография ЭМГ – игольчатая электромиография AMPA – α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионовая кислота DN-4 (фр. la douleur neuropathique – нейропатическая боль) IL – Interleukin (Интерлейкин) ICOP – International Classification of Orofacial Pain NMDA – n-метил-d-аспартат SUNCT – Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing TNF – Tumor necrosis factor (фактор некроза опухоли)

1.3.1 Поражения тройничного нерва 1.3.1.1 Тригеминальная невралгия Распространенность ТН составляет 0,03-0,3% [60], чаще всего заболевание развивается в старшей возрастной группе. 1.3.1.2 Атипичная лицевая боль Персистирующая идиопатическая лицевая боль - распространенность персистирующей идиопатической лицевой боли не известна. Существуют наблюдения [61], что 60-70% пациентов с этой формой прозопалгии – женщины среднего возраста. В специализированных болевых центрах пациенты с персистирующей идиопатической лицевой болью встречаются несколько чаще, чем пациенты с тригеминальной невралгией. В крупном эпидемиологическом исследовании [62], включившем 34 242 пациента, наблюдавшихся у стоматологов, было показано, что хроническая лицевая боль отмечается у 5.2%. Среди пациентов с хронической болью в лице персистирующая идиопатическая лицевая боль отмечалась в 5.8% случаев и входила в тройку самых частых причин хронической прозопалгии. К факторам риска развития персистирующей идиопатической лицевой боли относят наличие распространенного болевого синдрома в анамнезе, генетическую предиспозицию, женский пол, пассивную копинг-стратегию [63]. Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом: распространенность не известна. Синдром пылающего рта - исследование от 1999 года показало, что СПР чаще всего выявляется у женщин среднего возраста. Факторами, ассоциированными с СПР, чаще является субъективная сухость полости рта, нарушения вкуса, депрессия и тревога [27]. 1.3.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное Распространенность нейропатической боли варьирует от 3% до 18% в популяции. Факторами риска считают пожилой возраст, женский пол, отсутствие постоянного места работы и низкий уровень образования [29]. Риск развития тригеминальной постгерпетической невралгии у пациентов с острой герпетической инфекцией составляет 5-20%. Риск увеличивается с возрастом, в группе пациентов старше 80 лет приближается к 30% [10,64,65]. 1.3.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии Кластерная головная боль Кластерная головная боль - самый частый вид головной боли среди тригеминальных автономных цефалгий, однако этот вид головной боли встречается значительно реже мигрени. Распространенность КГБ составляет около 1:1000 человек. Кластерной головной болью чаще страдают мужчины, соотношение мужчин и женщин с КГБ составляет...

1.6.1 Поражения тройничного нерва 1.6.1.1 Тригеминальная невралгия Диагноз ТН устанавливают клинически на основании детализации болевого синдрома. Для установления диагноза требуется соблюдение определенных клинических критериев согласно международной классификации головной боли [1]. Диагноз ТН может быть установлен при наличии рецидивирующих пароксизмов односторонней лицевой боли в области иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. При этом должны отмечаться следующие семиологические характеристики болевого синдрома: продолжительность от доли секунды до 2 минут; выраженная интенсивность; боль похожа на электрический разряд, стреляющая, колющая или острая; наличие безболевой провокации (тактильной, температурной или динамической) воздействием на триггерные точки. В редких случаях у пациентов с длительным анамнезом болевого синдрома отмечаются увеличение продолжительности пароксизмов прозопалгии более 2 минут, прежде всего, за счет серийного характера. В таких ситуациях особенно важно уточнение характера боли и наличия приступов с динамической, тактильной и температурной провокацией [1,83]. Чаще всего пациенты отмечают провокацию приступов боли холодным воздухом, при чистке зубов и умывании, разговоре, приеме пищи. При проведении стандартного неврологического осмотра возможно воспроизведение данного феномена, однако это не всегда возможно из-за анталгического поведения. У пациентов с ТН при неврологическом осмотре не должно отмечаться чувствительных нарушений (исключение составляют пациенты с симптоматической ТН, при которой могут быть признаки раздражения и поражения тройничного нерва) [1,83,84]. 1.6.1.2 Атипичная лицевая боль Персистирующая идиопатическая лицевая боль. Основная жалоба пациентов – продолжающаяся боль, которая может варьировать по интенсивности, но, как правило, не возникает в виде атак [5,85,86]. Важным диагностическим критерием является несоответствие боли зонам иннервации ветвей тройничного нерва. Чаще всего боль локализуется в области верхней челюсти и может распространяться на периорбитальную область, нос, щеку, висок и нижнюю челюсть. У ряда пациентов боль может распространяться на голову, шею, и даже руки. В некоторых случаях боль локализована в одном зубе и носит название атипичной одонталгии. Хотя боль сохраняется на протяжении всего дня, ночью, как правило, она отсутствует, вместе с тем у 50-70% пациентов нарушен...

2.1.1. Поражения тройничного нерва 2.1.1.1. Тригеминальная невралгия Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина». 2.1.1.2. Атипичная лицевая боль Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина». При сборе анамнеза важно обращать внимание на «красные флаги», которые могут свидетельствовать о вторичной природе заболевания [104,105]: Внезапное начало боли. Лихорадка, сыпь, менингеальные симптомы. Боль, усиливающаяся при перемене положения тела, физической активности, кашле, чихании. Нарастающий характер боли. Боль, резистентная к адекватно назначенной терапии. Боль, впервые возникшая в возрасте старше 50 лет Изменения в неврологическом статусе. Необъяснимая потеря веса, гипергидроз. Онкологическое заболевание в анамнезе. Иммунодефицитное состояние в анамнезе, история длительного употребления глюкокортикостероидов. Рекомендуется клиническая диагностика, основанная на специфических клинических проявлениях атипичной лицевой боли и соответствии клинической картины заболевания диагностическим критериям в соответствии с последней версией Международной классификации орофациальной боли [5]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Международная классификация орофациальной боли, одобренная Международным обществом головной боли и Международной ассоциацией по изучению боли, является основным инструментом диагностики любых форм головной и лицевой боли (Приложение Б2). 2.1.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное Жалобы описаны в разделе «клиническая картина». Анамнез описан в разделе «этиология заболевания». Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при патологии периферической и центральной нервной системы и головного мозга с клинической оценкой характеристик боли и чувствительных нарушений в лице всем пациентам с жалобой на боль в области ветвей тройничного нерва для диагностики нейропатии [28]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Подтверждение нейропатического характера боли проводят по опросникам, прошедшим русскоязычную лингвистическую адаптацию и валидацию, – DN-4, painDETECT, Лидская шкала оценки невропатической боли (the Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Signs Pain Scale, LANSS). В зависимости от повреждающего фактора следует определить отдельную форму тригеминальной нейропатической...

2.2.1. Поражения тройничного нерва 2.2.1.1. Тригеминальная невралгия Рекомендуется первичная консультация невролога с визуальным исследованием при патологии периферической нервной системы, исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы, с прицельной оценкой чувствительных нарушений в проекции иннервации ветвей тройничного нерва, проведением пальпации при патологии периферической нервной системы с бимануальным исследованием жевательных мышц для оценки провокации боли воздействием на триггерные точки безболевыми раздражителями, для исключения симптоматической ТН, дисфункции височно-нижнечелюстного сустава, миофасциальной орофациальной боли, связанной с мышечным спазмом [1,83]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) 2.2.1.2. Атипичная лицевая боль Клиническая диагностика всех форм атипичной лицевой боли включает неврологический осмотр, оценку соматического и локального статуса. Рекомендуется осмотр невролога для выявления возможных причин вторичной лицевой боли и дополнительное обследование с целью поиска специфических причин заболевания При наличии у пациента симптомов опасности - "красных флагов" [105]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется у всех пациентов с атипичной лицевой болью исследование локального, соматического и неврологического статуса с целью исключения органической патологии и возможной симптоматической природы лицевой боли [4,7,20,26,86,108]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: При проверке неврологического статуса у 60-75% пациентов с ПИЛБ могут выявляться дизестезии, парестезии, субъективное ощущение онемения, однако, объективное выпадение чувствительности или другие неврологические симптомы не выявляются [4,86] . При СПР и миофасциальной орофациальной боли, связанной с мышечным спазмом при неврологическом осмотре так же не выявляется изменений. Рекомендуется провести комплексное обследование области головы и шеи пациента. При визуальном осмотре области головы и шеи следует обращать внимание на наличие повреждений кожных покровов, изменений цвета кожных покровов или наличие локального отека. Пальпацию лимфатических узлов и слюнных желез следует проводить для обнаружения и исключения любых пальпируемых образований, присутствующих в этой...

2.3.1. Поражения тройничного нерва 2.3.1.1. Тригеминальная невралгия Специфическая лабораторная диагностика для ТН не разработана. 2.3.1.2. Атипичная лицевая боль Синдром пылающего рта Рекомендуется у всех пациентов с СПР проведение лабораторных диагностических исследований в объеме общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического общетерапевтического с исследованием уровня глюкозы в крови, определение уровня витамина B12 (цианокобаламина) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови, исследование уровня общего гемоглобина в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, а также исследование уровня общего эстрадиола в крови, исследование уровня эстрона в крови, исследование уровня общего эстриола в крови и исследование уровня прогестерона в с целью исключения возможной симптоматической природы СПР [7,125–128]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: дефицит питания, сахарный диабет и климактерические расстройства диагностируются посредством гематологической оценки нутритивного статуса, уровня глюкозы в крови и концентрации эстрогена/прогестерона соответственно. Если лабораторное обследование выявляет один или несколько из этих системных факторов, такого пациента следует рассматривать как страдающего вторичным СПР, тогда как отсутствие этих факторов указывает на окончательный диагноз первичного СПР [7] . 2.2.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное Не рекомендуется определение антител к вирусу ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster virus) в крови для подтверждения постгерпетической тригеминальной невралгии [129]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств 3) Комментарий: лабораторное определение антител к Varicella-Zoster virus не имеет большого клинического значения из-за высокой представленности в популяции [130] . Рекомендуется комплекс исследований для оценки общевоспалительных реакций в объеме исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови и исследование скорости оседания эритроцитов всем пациентам с впервые возникшей болью в области глазничной ветви тройничного нерва в возрасте старше 50 лет и эпизодами amaurosis fugax, связанными с болью, для исключения головной боли,...

2.4.1. Поражения тройничного нерва 2.4.1.1. Тригеминальная невралгия Рекомендуется проведение обзорной магнитно-резонансной томографии головного мозга с последовательностью 3d SPGR всем пациентам с клинической картиной ТН для уточнения этиологии заболевания, исключения объемных образований, демиелинизирующего заболевания [145]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарий: Название рекомендуемых последовательностей могут различаться в зависимости от производителя магнитного томографа ; При подозрении на объемное образование, демиелинизирующее заболевание и другие структурные изменения (нейросаркоидоз, метастазы и другое) показано введение контрастного усиления. Желательная толщина срезов для контрастной последовательности до 2 мм; Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга в режиме FIESTA + 3d TOF пациентам с клинической картиной ТН после исключения симптоматической этиологии заболевания при возникновении фармакорезистентности, непереносимости или снижении приверженности к консервативным методам лечения для подтверждения или исключения НВК [146]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарий: Согласно международной классификации головной боли, НВК диагностируют в случае наличия структурных изменений корешка нерва (дистопия, атрофия) ; Название рекомендуемых последовательностей могут различаться в зависимости от производителя магнитного томографа ; Желательной толщиной срезов для последовательности FIESTA (CISS, DRIVE) является 0,4-0,6 мм; Для диагностики структурных изменений корешка тройничного нерва предпочтительнее томографы с напряженностью магнитного поля 3 Тл, но не менее 1,5 Тл. Рекомендуется выполнение дополнительных методов обследования (ортопантомография и КЛТ, МРТ суставов (один сустав) с прицельным исследованием височно-нижнечелюстных суставов, УЗИ слюнных желез, визуальное исследование и пальпация мышц для исключения дисфункции височно-нижнечелюстных суставов) пациентам с лицевой болью, клиническая картина которой не соответствует критериям ТН для исключения другой орофациальной боли и дисфункции ВНЧС [147–150]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарий: выбор метода дополнительного исследования определяется клинической картиной и предварительным диагнозом. 2.4.1.2....

2.5.1. Поражения тройничного нерва 2.5.1.1. Тригеминальная невралгия Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный пациентам с сомнительным диагнозом ТН для исключения одонтогенной боли [191,192]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный пациентам с подозрением на лицевую боль, обусловленную заболеванием придаточных пазух носа, для уточнения причины боли [192]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный пациентам с подозрением на лицевую боль, обусловленную травмами и другими заболеваниями челюстно-лицевой области, для уточнения причины боли [191,192]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный при выявлении симптомов тревоги, депрессии и во всех случаях сомнительной ТН при исключении орофациальной боли [193]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный всем пациентам с фармакорезистентностью или непереносимостью консервативного лечения, снижением приверженности к консервативному лечению ТН для уточнения возможностей хирургического лечения заболевания [194][195]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3) Рекомендуется консультация невролога специализированного учреждения (Межокружное отделение рассеянного склероза/ Кабинет рассеянного склероза и подобные структуры) пациентам с клинической картиной ТН и подозрением на демиелинизирующее заболевание по результатам обзорной МРТ головного мозга с целью подтверждения/ исключения демиелинизирующего заболевания [196,197]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3). 2.5.1.2. Атипичная лицевая боль Консультации специалистов Синдром пылающего рта Рекомендуется у всех пациентов с СПР консультация стоматолога с целью исключения стоматологической патологии и возможной симптоматической природы СПР [7][27][198] . Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Для того чтобы диагностические критерии СПР были выполнены,...

4.1. Поражения тройничного нерва 4.1.1. Тригеминальная невралгия Информирование пациента (Приложение В1). 4.1.2. Атипичная лицевая боль Данные отсутствуют. 4.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное Данные отсутствуют. 4.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии Информирование пациента (Приложение В2). 4.2. Поражения лицевого нерва 4.2.1. Нейропатия лицевого нерва Физические реабилитационные мероприятия состоят из: 1. беседы с пациентом о заболевании, вариантах его течения, возможных осложнениях и мерах их профилактики, 2. беседы с пациентом о важности выполнения самореабилитации и об ограничении факторов, которые могут ухудшить течение заболевания воздействие теплом, «грубый» массаж, электростимуляцию, воздержаться от активной мимики и интенсивных упражнений лечебной физкультуры в максимальном объеме активного движения и т.д. 2. назначения стандартного комплекса лечебных упражнений в зависимости от степени пареза мышц лица, 3. назначения дополнительного комплекса лечебных упражнений в зависимости от наличия и выраженности осложнений (гипертонус мышц, синкинезии), 4. назначения дополнительного комплекса лечебных упражнений в зависимости от наличия и выраженности лагофтальма, 5. обучение навыка самоконтроля за развитием или ухудшением осложнений НЛН, 6. реабилитации с использованием внешних физических факторов [459]. Стандартный комплекс лечебных упражнений зависит от степени пареза мышц ( Приложение Б5, Приложение В3 ), при тяжёлой НЛН (V-VI степень по шкале ХБ) включает: «лечение положением» посредством лейкопластырного натяжения или наложения кинезиотейпа с целью «подтянуть мышцы» и восстановить среднюю линию лица; массаж / самомассаж с целью улучшения кровоснабжения мышц; пассивные упражнения, имитирующие сокращение мышц, с целью профилактики развития контрактур; при лёгкой или умеренной НЛН (до IV степени по шкале ХБ) включает: массаж / самомассаж с целью улучшения кровоснабжения мышц; активные упражнения с дозированной симметричной нагрузкой, имитирующие сокращение мышц, с целью увеличения амплитуды движения, силы, выносливости и скоростных характеристик сокращения. Важным условием является симметричность сокращения (подстраивание здоровой стороны лица к пораженной). Необходимо отметить, что при проведении физической реабилитации в целом все методы группируют на 2 подхода: активный – когда пациент...

5.1. Поражения тройничного нерва Данные отсутствуют. 5.2. Поражения лицевого нерва 5.2.1. Нейропатия лицевого нерва Рекомендуется динамическое наблюдение неврологом всех пациентов с сохраняющимися симптомами НЛН [115,120,121]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) 5.2.2. Гемифациальный спазм Рекомендуется динамическое наблюдение неврологом всех пациентов с сохраняющимися симптомами ГФС [15,49]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) 5.2.3. Лицевая миокимия Рекомендуется динамическое наблюдение неврологом всех пациентов с сохраняющимися симптомами лицевой миокимии [16,58,59]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) 5.3. Поражения других черепных нервов Данные отсутствуют.

6.1. Поражения тройничного нерва 6.1.1. Тригеминальная невралгия Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию (стационар, в том числе дневной стационар): впервые возникший эпизод интенсивной боли в области глазничной ветви тройничного нерва, сопровождающийся вегетативными симптомами/одним из симптомов (отеком век, гиперемией склеры, потливостью кожи лба, изменением ширины зрачка, слезотечением, ринореей/заложенностью носа) на стороне клинических проявлений (госпитализация с целью исключения другой интракраниальной патологии – объемные и сосудистые образования в области кавернозного синуса); наличие других очагов неврологических симптомов, возникших в тесной связи с лицевой болью (госпитализация с целью исключения другой патологии центральной нервной системы – демиелинизирующие заболевания головного мозга, интракраниальные опухоли); некупируемый болевой синдром (госпитализация в дневной или круглосуточный стационар с целью купирования/уменьшения выраженности острой боли, подбора консервативной терапии). Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию (стационар, в том числе дневной стационар): выполнение малоинвазивных пункционных вмешательств с целью купирования/уменьшения выраженности болевого синдрома; проведение хирургического лечения с целью купирования/уменьшения выраженности болевого синдрома. Показания к выписке пациента из медицинской организации: установление диагноза; уменьшение/купирование болевого синдрома; стабилизация состояния. 6.1.2. Атипичная лицевая боль Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию: Лицевая боль, сопровождающаяся изменением сознания; Лицевая боль, сопровождающаяся лихорадкой и менингеальными симптомами; Лицевая боль с нарастающей очаговой неврологической симптоматикой; Лицевая боль с нарастающей общемозговой симптоматикой. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: Нарастающий характер боли. Боль, резистентная к адекватно назначенной терапии для проведения ботулинотерапии и/или интервенционного лечения. Комментарии: проведение ботулинотерапии и интервенционного лечения также возможно в условиях дневного стационара. Показания к выписке пациента из медицинской организации: Снижение интенсивности боли по ВАШ или ЧРШ. 6.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное Показания для экстренной госпитализации в...

7.1. Поражения тройничного нерва Данные отсутствуют. 7.2. Поражения лицевого нерва У пациентов с НЛН частота полного восстановления нарушенных функций коррелирует с исходной тяжестью симптомов и варьирует от 61% при тотальной прозоплегии до 94% при менее выраженной тяжести прозопареза [37]. Результаты клинического осмотра не всегда соответствуют истинной тяжести поражения нерва. ЭНМГ является обязательным методом диагностики у пациентов с V-VI степенью по шкале ХБ. ЭНМГ предикторами неблагоприятного исхода является асимметрия амплитуды М-волны более 90% по 1 и более ветвям лицевого нерва, благоприятного – менее 90% по всем ветвям [99]. У 68,5% пациентов с НЛН, обратившихся в период заболевания до 3 месяцев от дебюта симптомов, выявлен гипертонус мышц здоровой стороны лица, который в большинстве случаев приводит к смещению средней линии лица - значимому фактору, ограничивающему восстановление функции лицевого нерва [99]. Раннее начало лечения и медицинской реабилитации (включая коррекцию гипертонуса мышц), выявление пациентов с ЭНМГ предикторами неблагоприятного исхода для своевременного хирургического лечения, комплексный и мультидисциплинарный подход повышают долю случаев выздоровления [82]. 7.3. Поражения других черепных нервов Данные отсутствуют.

8.1. Поражения тройничного нерва 8.1.1. Тригеминальная невралгия № Критерии качества Оценка выполнения I. Установление диагноза (да/нет) 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный, в том числе, для диагностики и лечения демиелинизирующих, онкологических или иных заболеваний пациентам подозрением на симптоматическую ТН Да/нет 2. Проведен сбор анамнеза и жалоб при патологии периферической и центральной нервной системы и головного мозга Да/нет 3. Выполнено исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы с прицельной оценкой чувствительных нарушений в проекции иннервации ветвей тройничного нерва Да/нет 4. Проведена пальпация при патологии периферической нервной системы с воздействием на триггерные точки безболевыми раздражителями, бимануальным исследованием жевательных мышц Да/нет 5. Проведена обзорная магнитно-резонансная томография головного мозга в режиме 3d SPGR всем пациентам с клинической картиной тригеминальной невралгии Да/нет I. Лечение 1. Назначены противоэпилептические препараты при сохранении болевого синдрома Да/нет 2. Назначены антидепрессанты при течении болевого синдрома свыше 3 месяцев Да/нет 4. Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный пациентам с фармакорезистентностью или непереносимостью консервативного лечения, снижением приверженности к консервативному лечению ТН Да/нет 5. Рекомендован прием врача-стоматолога пациентам с подозрением на одонтогенную природу ТГН Да/нет 6. Рекомендован прием оториноларинголога пациентам с подозрением на воспалительные заболевания придаточных пазух носа, воспалительные заболевания уха Да/нет 7. Рекомендован прием психиатра выявлении симптомов тревоги, депрессии и во всех случаях сомнительной ТН при исключении орофациальной боли Да/нет 8.1.2. Атипичная лицевая боль № Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Выполнен сбор жалоб, расспрос о клинических проявлениях и течении лицевой боли Да/нет 2. Выполнено исследование неврологического, краткого соматического и локального статуса Да/нет 3. Выполнен поиск «красных флагов» для исключения симптоматической лицевой боли Да/нет 4. При выявлении одного или более настораживающих симптомов назначены необходимые дополнительные обследования (инструментальные, лабораторные, консультации специалистов) и/или пациент перенаправлен в специализированный центр лечения боли...

Асратян Саркис Альбертович, кандидат медицинских наук, врач-нейрохирург, заместитель главного врача по хирургической помощи ГБУЗ «ГКБ имени В.М. Буянова ДЗМ». Волканевский Алексей Валерьевич , врач-анестезиолог-реаниматолог, ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр». Генов Павел Геннадьевич , доктор медицинских наук, заведующий отделением лечения пациентов с хроническими болевыми синдромами, врач анестезиолог-реаниматолог ГБУЗ «ГКБ №52 ДЗМ». Президент Ассоциации интервенционного лечения боли (АИЛБ), член комитета по лечению боли Федерации анестезиологов-реаниматологов, Гехт Алла Борисовна , доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, профессор, директор ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр имени З.П. Соловьева». Заслуженный врач РФ, учёный секретарь Всероссийского общества неврологов. Глебов Максим Владимирович , кандидат медицинских наук, заведующий дневным стационаром, врач-невролог ГБУЗ «ГКБ имени В.М. Буянова ДЗМ». Секретарь Ассоциации Интервенционного Лечения Боли (АИЛБ). Гринь Андрей Анатольевич, доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, заведующий научным отделением неотложной нейрохирургии ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ», профессор кафедры фундаментальной нейрохирургии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Джафаров Виджай Маисович , врач-нейрохирург, ФГБУ «ФЦМН» ФМБА России. Евдокимова Ольга Ливерьевна, врач-радиолог, заведующая отделением Центр радиохирургии, младший научный сотрудник отделения неотложной нейрохирургии ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ». Завалий Леся Богдановна , кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научного отделения неотложной неврологии и восстановительного лечения, врач-невролог ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ». Калантарова Марина Витальевна, медицинский психолог ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ», старший преподаватель ФГБОУ ВО «Московского государственного психолого-педагогического университета». Кириллова Елизавета Павловна , врач-невролог, ГБУЗ «ГКБ имени В.М. Буянова ДЗМ». Крылов Владимир Викторович – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой фундаментальной нейрохирургии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, главный научный сотрудник ГБУЗ «Научно-исследовательского института скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ». Главный внештатный...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врач-невролог; врач-оториноларинголог; врач функциональной диагностики; врач-рентгенолог; врач-нейрохирург; врач-челюстно-лицевой хирург; врач-офтальмолог; врач-инфекционист; врач по медицинской реабилитации; врач общей практики (семейный врач); врач-терапевт; врач-терапевт участковый; врач приемного отделения; Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются...

Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 02.07.2021) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"(Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724) (с изм. и доп., вступ. в силу с 01.10.2021) (https://roszdravnadzor.gov.ru/documents/100) Приказ Минздрава России от 10.05.2017 г. №203н «Об утверждении критериев качества оценки медицинской помощи»; (Зарегистрировано в Минюсте России 17.05.2017 № 46740); (http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001201705170016?rangeSize=1); Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28.02.2019 №103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации». Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10) (https://mkb-10.com/); Государственный реестр лекарственных средств (http://www.grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx); Приказ Минздрава России № 804н от 13 октября 2017 г. "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг", зарегистрирован в Минюсте 7 ноября 2017, регистрационный № 48808 (ред. 24.03.2020)

Приложение Б1 Алгоритм ведения пациента с жалобами на боль в лице с типичными триггерами Приложение Б2 Алгоритм выявления у пациента атипичной лицевой боли Приложение Б3 Алгоритм ведения пациента с жалобами на боль в корне языка, миндалинах, глотке, мягком нёбе Приложение Б4 Дифференциальная диагностика тригеминальных автономных вегетативных цефалгий (ТАЦ) [480] Кластерная головная боль Пароксизмальная гемикрания SUNCT / SUNA Гемикрания континуа Пол 3М:1Ж М<Ж 1,5M :1Ж 1М:1,6Ж Интенсивность боли Очень сильная Очень сильная Сильная От умеренной до очень сильной Характеристика приступа Количество в день 1-8 1-40 6-100 - Продолжительность (мин.) 30-180 2-50 1-5 длительно Ажитация, беспокойство 90% 80% 65% 69% Циркадный ритм + - - - Соотношение эпизодическая : хроническая 90:10 35:65 10:90 18:82 Триггеры Алкоголь +++ + - / + + Прикосновение к коже - - + - Ответ на лечение Кислород + - - - Суматриптан 90% 20% <10% - Индометацин - + - + Мигренозное сопровождение атак Тошнота 50% 40% 25% Фото- / фонофобия 65 % 65% 25% 80% Приложение Б5 Приложение Б6 Алгоритм ведения пациента с невропатией лицевого нерва Приложение Б7 Алгоритм ведения пациента с лагофтальмом в зависимости от степени его тяжести [102] Степень Ширина глазной щели при закрытии век → Верхнее веко → Нижнее веко Тактика 0 Нормальная функция век Наблюдение 0 Нормальная функция век + сухость глаза Днём – слезозаменители; На ночь – декспантенол I – лёгкая 0,5-3,0 мм роговица полностью прикрыта верхним веком дряблость II – умеренная 3,5-5,0 мм нижний сектор роговицы не прикрыт верхним веком обнажение склеры без выворота нижнего века См. выше + Днём – подтягивание века тейпом; На ночь – заклеивание глаза; Комплекс ЛФК; Плановая консультация офтальмолога III – выраженная 5,5-7,0 мм нижняя 1/3 роговицы не прикрыт верхним веком эктропион без выворота нижней слезной точки IV – тяжёлая ≥7,5 мм нижняя 1/2 роговицы не прикрыта верхним веком эктропион выраженный с выворотом слезной точки Осложнения Покраснение Экстренная консультация офтальмолога Повреждение Приложение Б8. Алгоритм выбора хирургического метода лечения пациента с повреждением лицевого нерва в зависимости от степени тяжести и срока заболевания3 Приложение Б9. Алгоритм выбора хирургического метода лечения пациента в зависимости от уровня повреждения лицевого нерва Приложение Б10 Алгоритм ведения пациента с гемифациальная спазмом

Приложение В1. Памятка для пациента с приступом боли в лице Появление и усиление боли связано не только с неврологическими, но и психологическими аспектами. В теле постоянно происходят различные процессы. Одни ощущения мы интерпретируем как безопасные, терпимые (зуд, легкая боль в мышцах), не заостряем на них внимания и продолжаем привычную деятельность, другие – могут показаться незнакомыми, вызывать тревогу, опасения, что привлекает наше внимание и усиливает их характер. Эмоции (тревога, гнев, грусть), связанные с оценкой ощущений в теле, могут усиливать боль. Интенсивность физической боли (возникающей в результате механического повреждения) зависит от направленного на нее внимания, поэтому важно выполнять упражнения, которые нацелены на переключение произвольного внимания и релаксацию. Перфекционизм – убежденность в том, что идеал достижим, а любое несоответствие ему неправильно или неприятно. Перфекционисты более чувствительны к боли, поскольку проявляют нетерпимость к любым отклонениям от привычного самоощущения, перепроверяют свое состояние (не болит ли голова, какое сейчас ощущение в лице). Подобные перепроверки требуют переключения внимания. Упражнение 1. Сядьте прямо или лягте на спину Руку положите на живот Вдыхайте воздух глубоко через нос, при этом рука на животе должна подниматься (грудь – незначительно) Выдыхайте через рот Постарайтесь сосредоточиться на дыхании Какие-то мысли приходят Вам на ум – просто фиксируйте их «Я подумал о ..» (это касается и внимания к дискомфортным ощущениям в области лица) Возвращайтесь к наблюдению за дыханием Упражнение 2. Найдите 5 предметов, на которые Вы не обращали внимания раньше Пробуйте услышать 4 звука, которые Вас окружают Нащупайте 3 поверхности: что это за материал? какой он на ощупь (твердый, мягкий, холодный, теплый, гладкий, рельефный)? Почувствуйте 2 запаха (можно понюхать аромат, который Вас успокаивает) Почувствуйте 1 вкус: какой он? Упражнение 3. Важно уметь отвлекаться не только с помощью техник, но и повседневных дел Проверьте свое расписание дня Заполните свободное время интересными занятиями В момент выполнения заданий сосредоточьтесь на процессе их выполнения, а не на оценке своей работы или своих ощущений в данный момент. Приложение В2. Памятка для пациента с кластерной головной болью Кластерная головная боль характеризуется периодическими атаками головной боли крайне высокой...

Приложение Г1 Название на русском языке: диагностический опросник нейропатической боли. Оригинальное название: Neuropathic pain diagnostic questionnaire, DN4 [482] Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Тип: вопросник. Назначение: предназначена для врачей лечебных специальностей, не являющихся неврологами Содержание: Пожалуйста, заполните этот опросник, отметив галочкой один ответ для каждого пункта в приведенных ниже 4-х вопросах Собеседование с пациентом Вопрос 1: Соответствует ли боль, которую испытывает пациент, одному или нескольким из следующих определений? Да Нет 1. Ощущение жжения 2. Болезненное ощущение холода 3. Ощущение как от ударов током Вопрос 2: Сопровождается ли боль одним или несколькими из следующих симптомов в области ее локализации? Да Нет 4. Пощипыванием, ощущением ползания мурашек 5. Покалыванием 6. Онемением 7. Зудом Осмотр пациента Вопрос 3: Локализована ли боль в той же области, где осмотр выявляет один или оба следующих симптома: Да Нет 8. Пониженная чувствительность к прикосновению 9. Пониженная чувствительность к покалыванию Вопрос 4: Можно ли вызвать или усилить боль в области ее локализации? Да Нет 10. Проведя в этой области кисточкой Ключ (интерпретация): если сумма баллов составляет ≥ 4, у пациента высока вероятность наличия нейропатической боли Пояснения: опросник дает возможность выявить наличие нейропатической боли с достоверностью более 80% Приложение Г2 Название на русском языке: опросник PainDETECT Оригинальное название (если есть): questionnaire PainDETECT [483] Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Тип: вопросник. Назначение: оценка характера течения боли и диагностика нейропатического компонента боли Содержание: Опросник предназначен для заполнения врачом и объединяет в себе схему распределения болевых расстройств в виде картинки со шкалой ВАШ и опросником, направленным на выявление спонтанных и вызванных симптомов нейропатической боли. Также при помощи рисунка оценивается характер течения боли: постоянный, приступообразный, постоянный с приступами и т.д. Опросник наиболее полно отражает все возможные параметры боли и позволяет очень наглядно отслеживать картину болевого синдрома в динамике. Ключ (интерпретация): сумма 19 баллов и выше свидетельствует о наличии выраженного невропатического компонента. Приложение Г3 Название на русском языке: Лидская шкала...