Суправентрикулярные (наджелудочковые) тахикардии

Пароксизмальная тахикардия – приступообразное увеличение частоты сердечных сокращений, с внезапным началом и окончанием приступа. Непароксизмальная (хроническая) тахикардия – постоянная тахикардия или непрерывно-рецидивирующая тахикардия, занимающая большую часть времени суток. Реципрокная тахикардия – тахикардия по механизму повторного входа возбуждения (макро-риентри). Фокусная (очаговая) тахикардия – тахикардия, обусловленная выработкой частых патологических импульсов из небольшого ограниченного участка миокарда – «точечного источника», функционирующего по механизму аномального автоматизма/триггерной активности/микро-риентри. Устойчивый приступ тахикардии – приступ тахикардии длительностью более 30 секунд. Тахииндуцированная кардиомиопатия – расширение полостей сердца и снижение сократительной функции сердца в результате ремоделирования миокарда, вызванного тахикардией.

Суправентрикулярная (наджелудочковая) тахикардия (СВТ) – три и более последовательных сокращения сердца с частотой, превышающей верхнюю границу возрастной нормы у детей при условии наджелудочковой локализации источника аритмии: в синусовом узле (СУ), миокарде предсердий, мышечных муфтах легочных и полых вен, атриовентрикулярном (АВ) соединении, а также при участии в механизме аритмии дополнительных проводящих путей (ДПП). Обычно во время СВТ регистрируется частый регулярный ритм с узкими комплексами QRS. Для предсердных тахикардий с вариабельным АВ-проведением характерен нерегулярный ритм. К СВТ с широкими комплексами QRS относятся: антидромная АВ-реципрокная тахикардия, другие СВТ с антероградным проведением по ДПП, СВТ с аберрантным проведением (с ПБПНПГ или ПБЛНПГ).

В формировании СВТ могут участвовать несколько патофизиологических механизмов: повышенный автоматизм, аномальный автоматизм, триггерная активность и риентри (от англ. reentry) . Повышенный (ускоренный) автоматизм – нарушение формирования импульса в клетках СУ или латентных водителях ритма в результате увеличения скорости диастолической деполяризации. Повышенный автоматизм СУ приводит к хронической синусовой тахикардии, а латентных водителей ритма – к возникновению ускоренных выскальзывающих комплексов и ускоренных ритмов. Повышенный автоматизм возникает в клетках водителей ритма с исходно присущей им функцией спонтанной диастолической деполяризации. Этим данная категория отличается от аномального автоматизма. Аномальный автоматизм – нарушение формирования импульса в результате возникновения спонтанной диастолической деполяризации в клетках миокарда предсердий, желудочков и проводящей системы сердца, которым в норме это не свойственно. В результате возникают эктопические центры частого патологического ритма. У детей патологические очаги автоматизма могут появляться из-за нарушения формирования специализированной ткани проводящей системы сердца в процессе кардиогенеза. Механизм аномального автоматизма является основной причиной фокусной предсердной тахикардии. Триггерная активность – это возникновение дополнительных вторичных деполяризаций, которые связаны с предшествующим потенциалом действия. Если дополнительные экстравозбуждения возникают до завершения реполяризации клетки, то в этом случае они называются ранними постдеполяризациями. Они могут появляться во время II фазы (тип 1) или III фазы (тип 2) потенциала действия. Поздние или задержанные постдеполяризации возникают после завершения реполяризации клетки, т.е. в IV фазе потенциала действия. Триггерная активность может играть определенную роль в возникновении фокусных тахикардий (предсердной и узловой). Риентри – механизм аритмии, заключающийся в повторном возбуждении участка миокарда одним и тем же импульсом, совершающим круговое движение. Для реализации этого механизма необходимы два пути проведения, причем по одному из них прохождение импульса нарушено вследствие местной однонаправленной блокады. В зависимос­ти от размеров петли этот механизм подразделяется на макро-риентри и микро-риентри. При макро-риентри цирку­ляция осуществляется по анатомичес­ки определенному пути, например, с участием дополнительного АВ-соединения (ДАВС) при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ). При микро-риентри циркуляция импульса происходит по функциональным путям. Тахикардии, в основе которых заложен механизм риентри, принято называть реципрокными. СВТ в 95% случаев обнаруживаются у детей со структурно нормальным сердцем. Для манифестации СВТ необходима аритмогенная зона, в которой возникает и поддерживается патофизиологический механизм. Факторами риска и триггерами для СВТ у детей являются: отягощенный перинатальный анамнез, незрелость структур сердца у детей раннего возраста, нарушение нейровегетативной регуляции сердечного ритма, психологические особенности личности в виде психоэмоциональной лабильности и высокого уровня невротизации, экстракардиальная патология (заболевания центральной нервной системы, эндокринная патология, болезни обмена веществ, острые и хронические инфекционные заболевания), лихорадка, метаболические и электролитные нарушения, отравления. В более редких случаях возникновение...

I45.6 – Синдром преждевременного возбуждения. I47.1 – Наджелудочковая тахикардия. I47.9 – Пароксизмальная тахикардия неуточненная. I48 – Фибрилляция и трепетание предсердий.

• 1. Синусовые тахикардии: 1.1. Физиологическая синусовая тахикардия 1.2. Нефизиологическая (хроническая) синусовая тахикардия 1.3. Синусовая узловая реципрокная тахикардия 2. Предсердные тахикардии: 2.1. Фокусная (очаговая) предсердная тахикардия 2.2. Полифокусная (хаотическая) предсердная тахикардия 2.3. Внутрипредсердная реципрокная тахикардия (инцизионная предсердная тахикардия) 2.4. Трепетание предсердий 2.5. Фибрилляция предсердий 3. Атриовентрикулярные узловые тахикардии: 3.1. Атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия 3.1.1. Типичная 3.1.2. Атипичная 3.2. Фокусная (очаговая) тахикардия из АВ-соединения 3.2.1. Врожденная 3.2.2. Постоперационная 3.2.3. «Взрослый» вариант 4. Атриовентрикулярные тахикардии: 4.1. Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с участием ДПП (ДАВС и др.) 4.1.1. Ортодромная 4.1.2. Антидромная

Критерии установления диагноза: Диагноз СВТ устанавливается на основании жалоб пациента, данных анамнеза, физикального обследования, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Основой диагностики и дифференциальной диагностики СВТ является ее ЭКГ-регистрация, способ которой определяется частотой возникновения и продолжительностью приступов сердцебиения, наличием расстройств гемодинамики и другими особенностями СВТ [9-11].

Лечение СВТ включает в себя меры по восстановлению синусового ритма при пароксизме тахикардии, длительную медикаментозную терапию для профилактики рецидивов тахикардии и хирургическое (интервенционное) лечение [10, 11, 18]. 3.1. Неотложная терапия Проведение неотложной терапии находится в сфере профессиональной компетенции врача-анестезиолога-реаниматолога и должно осуществляться в отделении интенсивной терапии или в отделении реанимации детского медицинского учреждения под контролем монитора ЭКГ, АД, дыхания, сатурации кислорода и других жизненных функций. В случаях сохранения СВТ на фоне проведения стандартного протокола купирования приступа СВТ, при необходимости, проводится консультация с детским кардиологом по тактике дальнейшего лечения пациента. Основными факторами, определяющими тактику медикаментозного лечения больных с СВТ, являются: состояние гемодинамики (стабильное или нестабильное), форма тахикардии (пароксизмальная или непароксизмальная), электрофизиологический вариант аритмии, возраст ребенка, сократительная функция сердца. Неправильная клиническая интерпретация клинико-электрокардиографических изменений, например, ошибочная диагностика пароксизмального характера тахикардии у детей с хронической СВТ, ведет к назначению неадекватной терапии, при этом попытки купирования хронической тахикардии быстрым введением больших доз ААП сопряжены с появлением осложнений вплоть до развития гемодинамического коллапса и остановки сердца. СВТ с блокадой ножек пучка Гиса и антидромную АВ-реципрокную тахикардию необходимо дифференцировать с желудочковой тахикардией. Купирование пароксизмальной тахикардии следует проводить под контролем ЭКГ и АД. Для неотложной терапии пароксизма СВТ с нестабильной гемодинамикой (клинические признаки сердечной недостаточности, низкое артериальное давление, синкопальное состояние) рекомендуется проведение наружной электрической кардиоверсии (синхронизированной кардиоверсии) [10, 11, 18, 24]. (УДД 5 УУР С) Комментарии: Схема наложения электродов дефибриллятора для детей: один электрод помещают справа от грудины под ключицей, а второй – в проекции левой срединно-подмышечной линии. Если такое расположение электродов невозможно из-за маленького размера грудной клетки, то в экстренных случаях можно использовать следующие позиции: первый электрод – над проекцией сердца, а второй – на боковой стенке грудной клетки на уровне первого...

ААП – антиаритмические препараты ААТ – антиаритмическая терапия АВ – атриовентрикулярный АВРТ – атриовентрикулярная реципрокная тахикардия АВУРТ – атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия ВПУ – Вольфа-Паркинсона-Уайта синдром (феномен) ВПС – врожденный порок сердца ДПП – дополнительный проводящий путь ДАВС – дополнительное атриовентрикулярное соединение ЛЖ – левый желудочек ПБЛНПГ – полная блокада левой ножки пучка Гиса ПБПНПГ – полная блокада правой ножки пучка Гиса Риентри (reentry) – повторный вход волны возбуждения РЧА – радиочастотная абляция аритмогенных зон СВТ – суправентрикулярная тахикардия СР – синусовый ритм СТ – синусовая тахикардия СУ – синусовый узел ТП – трепетание предсердий УДД – уровень достоверности доказательств УУР – уровень убедительности рекомендаций ФВ – фракция выброса ФП – фибрилляция предсердий ХМ – холтеровское (суточное) мониторирование сердечного ритма ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЧСС – частота сердечных сокращений ЧЖС – частота желудочковых сокращений ЧПС – частота предсердных сокращений ЧПЭФИ – чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца ЭКГ – электрокардиограмма ЭФИ – электрофизиологическое исследование ЭХОКГ – эхокардиография ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов # – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению *** – медицинское изделие, имплантируемое в организм человека, при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи

Частота встречаемости СВТ у детей – 0,1-0,4%. Частота встречаемости различных электрофизиологических вариантов СВТ зависит от возраста ребенка. В структуре СВТ во всех возрастных группах преобладают АВ-реципрокные тахикардии с участием ДАВС. Этот вид тахикардии составляет до 80% всех СВТ в возрасте до 1 года и 60-70% в более старшем возрасте. Пароксизмальная АВ-узловая реципрокная тахикардия составляет 13-24% случаев всех СВТ у детей, причем ее встречаемость имеет четкую возрастную зависимость – от единичных случаев у детей раннего возраста до 30% всех СВТ у подростков. Предсердная тахикардия встречается реже: у 15-25% детей в возрасте до 1,5 лет и у 4-6% – в более старшем возрасте, при этом чаще у пациентов с врожденными пороками сердца. Фибрилляция предсердий редко возникает в детском возрасте. До 30-50% СВТ, выявленных в неонатальном периоде, спонтанно исчезают к возрасту 18 мес. Особенно благоприятный прогноз у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта – если пароксизмальная АВ-реципрокная тахикардия с участием ДАВС возникает в первые месяцы жизни, то в большинстве случаев происходит спонтанная резолюция заболевания к первому году жизни, однако у трети пациентов аритмия вновь появляется в более позднем детстве. При возникновении СВТ в возрасте старше 5 лет спонтанное выздоровление наблюдается редко [7-8].

Пароксизмальная СВТ характеризуется внезапным началом и окончанием приступа, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких часов (реже суток). У новорожденных и детей младшего возраста приступы СВТ сопровождаются беспокойством или вялостью, отказом от еды, тахипноэ, в тяжелых случаях – острой сердечной недостаточностью и кардиогенным шоком. Дети школьного возраста жалуются на сердцебиение, «дрожание» грудной клетки, чувство страха, ощущение нехватки воздуха, слабость, головокружение, потливость, боли в области сердца. Ребенка и его родителей следует расспросить о действиях, которые помогают купировать приступ тахикардии. Это могут быть стандартные вагусные маневры или другие успешные приемы, например, питье холодной воды, задержка дыхания, эффективное применение которых свидетельствует в пользу СВТ. У 15% больных в момент приступа тахикардии развиваются предобморочные или обморочные состояния. Тяжелые клинические проявления характерны для детей с высокой ЧСС во время приступа тахикардии: 250-300 уд/мин у детей первого года жизни, 200-250 уд/мин у пациентов более старшего возраста. Провоцирующими факторами для возникновения приступа тахикардии у детей раннего возраста являются возбуждение, лихорадка, интоксикация, а у детей старшего возраста – психоэмоциональный стресс и физическая нагрузка. Приступ СВТ может возникать в покое без каких-либо провоцирующих факторов. При непароксизмальной (хронической) СВТ часто дети не предъявляют жалоб и аритмия выявляется случайно при профилактических осмотрах и обследованиях по поводу интеркуррентных заболеваний. ЧСС во время хронической тахикардии обычно меньше, чем при пароксизмальной тахикардии, но у детей раннего возраста также может быть высокой и составлять 220-250 уд./мин. При длительном существовании хроническая СВТ осложняется развитием тахииндуцированной кардиомиопатии, что в конечном счете приводит к появлению сердечной недостаточности. После восстановления синусового ритма достаточно быстро, обычно в течение не более нескольких недель, размеры полостей сердца и сократительная функция миокарда возвращаются к возрастной норме [14-17].

см. раздел «Клиническая картина» Необходима оценка анамнеза заболевания: возраст появления аритмии, связь с перенесенными заболеваниями, вакцинацией, наличие заболеваний сердечно-сосудистой системы, ВПС, способы кардиохирургической коррекции ВПС, наличие синкопальных состояний. Немаловажной является оценка семейного анамнеза с выявлением случаев аритмии, приступов потери сознания и внезапной смерти членов семьи ребенка, находящегося на обследовании.

У пациентов с имеющейся или предполагаемой СВТ необходимо оценить антропометрические показатели (измерение роста, измерение массы тела), наличие и распространенность цианоза, отеков. Детям проводят термометрию общую, исследование пульса, измеряют артериальное давление на периферических артериях, измеряют частоту дыхания, оценивают состояние шейных вен (набухание, пульсация), размеры печени, изменения щитовидной железы. Больным выполняют пальпацию, перкуссию и аускультацию (перкуссия при патологии сердца и перикарда, аускультация при патологии сердца и перикарда).

Если СВТ является осложнением какого-либо заболевания сердечно-сосудистой системы (миокардит, врожденный порок сердца, кардиомиопатия и др.), то лабораторные исследования должны соответствовать диагностическому поиску при определении основного заболевания. Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с СВТ для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений лечения [9-11]. (УДД 5 УУР C) Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического у всех пациентов с СВТ в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений лечения [9-11]. (УДД 5 УУР C) Комментарии: В исследование необходимо включать определение уровня электролитов в крови (исследование уровня калия, натрия, общего кальция, общего магния), так как гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия, гипомагниемия сами по себе оказывают аритмогенное действие, уменьшают эффективность ААТ и создают условие для проаритмий. Целевые значения калия составляют 4,5-5 ммоль/л. При подозрении на заболевания сердца необходимо определение маркеров повреждения миокарда (исследование уровня тропонинов I, Т в крови) [18]. Рекомендуется исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, уровня свободного тироксина (СТ4) в крови, определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови у всех пациентов с СВТ в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и осложнений лечения [9-11]. (УДД 5 УУР C)

В тех случаях, когда анамнез, жалобы или физикальные данные позволяют предположить СВТ, ее наличие рекомендуется подтвердить с помощью регистрации ЭКГ или какой-либо другой методики с регистрацией электрокардиосигнала (Холтеровское мониторирование сердечного ритма, регистрация электрической активности проводящей системы сердца (A05.10.001)) [9-11, 18-23]. (УДД 4 УУР С) Комментарии: ЭКГ в 12 отведениях с регистрацией СВТ позволяет провести дифференциальную диагностику аритмии, основанную на оценке регулярности, количества и соотношения зубцов P и QRS-комплексов (Приложении Б2). ЭКГ вне приступа позволяет выявить признаки предвозбуждения желудочков, сопутствующие нарушения ритма и проводимости сердца, изменения, характерные для заболеваний сердца. Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ) редко позволяет зарегистрировать пароксизмальную тахикардию ( з а исключением детей с частыми пароксизмами), но помогает оценить представленность хронической тахикардии в структуре суточного ритма сердца, а также выявить сопутствующие нарушения ритма и проводимости сердца. Регистрация электрической активности проводящей системы сердца (путем чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца (ЧПЭФИ)) позволяет в плановом порядке индуцировать и зарегистрировать пароксизмальную тахикардию с верификацией ее электрофизиологического варианта. ЧПЭФИ позволяет оценить электрофизиологические свойства СУ, АВ-узла и ДАВС. ЭРП ДАВС 250 мс и менее является дополнительным критерием для определения показаний к проведению РЧА ДАВС. У больных, получающих ААТ, рекомендуется регулярная регистрация ЭКГ в 12 отведениях и/или ХМ для оценки ее эффективности и безопасности [9-11]. (УДД 5 УУР С) Комментарии: При назначении ААТ допустима умеренная медикаментозная брадикардия и умеренные изменения интервалов на ЭКГ в рамках электрофизиологических воздействий применяемых препаратов. При назначении #пропафенона** длительность PQ-интервала и ширина комплекса QRS не должны увеличиваться более чем на 25%; при назначении #амиодарона** длительность корригированного интервала QT не должна превышать 500 мс. Превышение данных параметров может привести к проаритмиям [18]. Пациентам с СВТ для оценки размеров, объемов камер и сократительной функции сердца рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии [9-11, 22]. (УДД 4 УУР С) Комментарии: Цель проведения ЭХОКГ – диагностика...

Другие методы визуализации сердца, такие как магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием, компьютерная томография сердца с контрастированием, проводятся при подозрении на заболевания сердца по соответствующим им показаниям. Проведение теста с однократной физической нагрузкой меняющейся интенсивности (стресс-тесты: велоэргометрия, тредмил-тест) позволяет установить связь НРС с физической нагрузкой. Но достаточно редко во время теста, если он проводится по стандартному протоколу, удается спровоцировать пароксизм СВТ, даже если спонтанные приступы тахикардии связаны с физической нагрузкой. В случаях предобморочных состояний и обмороков неясного генеза, при которых возникает подозрение на СВТ, рекомендуется проведение тилт-теста, при котором можно спровоцировать синкопальное состояние с оценкой физиологических параметров пациента (ЭКГ, ЭЭГ, АД) или имплантация петлевого регистратора для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца (кардиомонитор имплантируемый***), в памяти которого сохраняется и, впоследствии, анализируется ЭКГ во время приступа, если другие методы исследования оказались неэффективными [9-11]. (УДД 5 УУР С) Рекомендуется проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования сердца (ЭФИ) детям, направленным на интервенционное лечение аритмии, а также в ряде случаев для уточнения природы аритмии и степени ее опасности для пациента, а также для выявления незарегистрированных нарушений ритма сердца, например, при невозможности установить генез повторяющихся приступов потери сознания при помощи других методов исследования [9-11]. (УДД 5 УУР С)

Необходимость в реабилитации больных с СВТ определяется наличием и тяжестью основного заболевания сердечно-сосудистой системы и наличием коморбидной патологии. В связи с этим оказываются необходимые услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями сердечно-сосудистой системы и другой патологией. В большинстве случаев реабилитация детям с СВТ не требуется, имеются лишь некоторые ограничения в выполнении физических нагрузок. Ограничение физических нагрузок в течение 3-х месяцев рекомендуется всем пациентам, перенесшим успешную РЧА по поводу СВТ. При отсутствии осложнений проведения специальных реабилитационных мероприятий не требуется [9]. (УУР С УДД 5) Комментарии: В случаях возникновения любых осложнений после РЧА, в том числе отсроченных, показана скорейшая госпитализация в специализированный кардиологический/кардиохирургический стационар для проведения необходимых лечебно-диагностических мероприятий [18].

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с СВТ (пароксизмальными и непароксизмальными) врачом-детским кардиологом или врачом-педиатром по месту жительства не реже 1 раза в 6 мес. для оценки эффективности лечения. В стандартный план обследования входят ЭКГ в 12 стандартных отведениях, ЭХОКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма [9]. (УУР С УДД 5) Комментарии: У пациентов, получающих длительную ААТ, ЭКГ в 12 стандартных отведениях регистрируется не реже, чем 1 раз в 3 мес. ЭХОКГ, Холтеровское мониторирование сердечного ритма проводятся не реже 1 раза в 6 мес., у детей раннего возраста – не реже 1 раза в 2-3 мес. Развитие новых, не зарегистрированных ранее, нарушений ритма сердца, удлинение интервала QTc, появление внутрижелудочковых и атриовентрикулярных блокад на фоне приема ААП является основанием для коррекции терапии. При длительном назначении #амиодарона** не реже 1 раза в 6 мес. проводятся исследования уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня свободного тироксина (CТ4 сыворотки крови), определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови, проводится биохимический общетерапевтический анализ крови. У детей первого года жизни ААТ назначается после регистрации СВТ и обычно продолжается 4-6 мес., после чего при условии ее эффективности отменяется с последующим контрольным обследованием. Бета-адреноблокаторы, #пропафенон**, #соталол** отменяются постепенно путем уменьшения разовых доз препарата в течение 3-7 дней. Амиодарон отменяется единовременно. При рецидиве СВТ, ААТ возобновляется. В случаях успешной РЧА аритмогенных зон и при отсутствии осложнений, связанных с данной процедурой, больные без заболеваний сердца не нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. После осложненной РЧА аритмогенных зон больные с СВТ требуют тщательного диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-сердечно-сосудистого хирурга, регулярность которого определяется характером осложнения. При возникновении показаний для применения высокотехнологических методов диагностики и лечения на любом этапе диспансерного наблюдения пациенты с СВТ направляются на консультацию к врачу-детскому кардиологу специализированного аритмологического центра [9]. Рекомендуется после проведения РЧА аритмогенных зон через 3 месяца в ходе диспансерного наблюдения провести контрольное обследование (ЭКГ в 12 отведениях, ЭХОКГ, ХМ) с целью оценки...

Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию: Клинически значимый пароксизм СВТ при отсутствии эффекта неотложной помощи на догоспитальном этапе. Впервые зарегистрированная СВТ у ранее не обследованного ребенка. Побочные и аритмогенные эффекты ААП. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: Оказание специализированной кардиологической помощи, требующей постоянного врачебного наблюдения и выполнения лечебных процедур. Оказание высокотехнологичной медицинской помощи. Невозможность проведения диагностических и лечебных мероприятий в амбулаторно-поликлинических условиях. Территориальная отдаленность больного от стационара (с учетом потенциально возможного ухудшения течения заболевания). Неэффективность амбулаторного лечения пациентов с СВТ. Плановая госпитализация осуществляется при наличии у больного результатов диагностических исследований, которые могут быть проведены в амбулаторных условиях (согласно перечню обязательного объема обследования больных, направляемых на плановую госпитализацию), и при возможности проведения необходимых методов обследования в лечебно-профилактическом учреждении. Максимальное время ожидания определяется очередью на плановую госпитализацию. Показания к выписке пациента из медицинской организации: При выздоровлении пациента. При стойком улучшении, когда по состоянию здоровья больной может без ущерба для здоровья продолжать лечение амбулаторно под наблюдением участкового врача. При отсутствии показаний к дальнейшему лечению в стационаре. При необходимости перевода больного в другое лечебное учреждение. По требованию больного или его законного представителя. В случаях несоблюдения пациентом предписаний или правил внутреннего распорядка лечебно-профилактического учреждения, если это не угрожает жизни больного и здоровью окружающих.

СВТ в большинстве случаев не относятся к угрожающим жизни аритмиям. Опасность представляют: СВТ с гемодинамическими нарушениями, СВТ с развитием тахииндуцированной кардиомиопатии, ФП и ТП у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта с большой частотой желудочкового ритма, СВТ у детей с заболеваниями сердца. Гемодинамические нарушения, вплоть до кардиогенного шока, характерны для новорожденных и грудных детей с затянувшимися приступами тахикардии, приводящими к снижению сократительной способности сердца. Тахииндуцированная кардиомиопатия также характерна для хронической СВТ. При возникновении пароксизмальной СВТ у детей в первые месяцы жизни прогноз благоприятный при ее медикаментозном контроле – в большинстве случаев имеется спонтанная резолюция заболевания к первому году жизни, что позволяет отменить ААТ. Если приступы СВТ появляются в школьном возрасте, в большинстве случаев они самостоятельно не исчезнут, но в данной возрастной группе меньше ограничений для проведения радикального лечения – РЧА, что также позволяет говорить о положительном исходе заболевания [18].

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1 Наличие СВТ подтверждено с помощью ЭКГ в 12 отведениях или Холтеровского мониторирования сердечного ритма да/нет 2 Выполнена ЭХОКГ да/нет 3 Выполнен общий (клинический) анализ крови да/нет 4 Выполнен биохимический общетерапевтический анализ крови да/нет 5 Проведено исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня свободного тироксина (CТ4) сыворотки крови, определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови да/нет 6 Выполнена наружная электрическая кардиоверсия (дефибрилляция) пациенту с гемодинамически нестабильным приступом СВТ да/нет 7 Выполнены вагусные приемы у гемодинамически стабильных пациентов да/нет 8 При неэффективности вагусных приемов выполнено внутривенное введение #трифосаденина для купирования устойчивой СВТ да/нет 9 Пациент с синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта с эпизодом внезапной остановки кровообращения в анамнезе направлен на радиочастотную абляцию аритмогенных зон да/нет 11 Пациент с синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта с синкопе в анамнезе и предикторами развития внезапной остановки кровообращения направлен на радиочастотную абляцию аритмогенных зон да/нет 12 Пациент с постоянной или рецидивирующей СВТ в отсутствии эффекта от антиаритмической терапии, включая комбинации препаратов, либо если прием препаратов сопровождался развитием побочных эффектов, направлен на радиочастотную абляцию аритмогенных зон да/нет

Кручина Т.К., д.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России (руководитель рабочей группы) Колбасова Е.В., к.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России (отв. секретарь рабочей группы) Березницкая В.В., к.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России Иваницкий Э.А., д.м.н., член «Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции» Кандинский М.Л., к.м.н., член член «Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции» Ковалёв И.А., д.м.н., профессор, Президент Ассоциации детских кардиологов России Кравцова Л.А., к.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России Свинцова Л.И., д.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России Татарский Б.А., д.м.н, член «Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции» Термосесов С.А., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, член «Всероссийского научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции» Хамнагадаев И.А., к.м.н., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, член «Всероссийского научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции» Школьникова М.А., д.м.н., профессор, Почётный президент Ассоциации детских кардиологов России Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-педиатры Врачи-детские кардиологи Врачи-сердечно-сосудистые хирурги Врачи общей практики (семейные врачи) Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их...

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. № 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Методические рекомендации по оценке достоверности доказательств и убедительности рекомендаций. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава России, 2018. Распоряжение Правительства РФ от 31 декабря 2018 г. № 3053-р «Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг». Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. № 2406-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи». Приложение А3.3. Антиаритмические препараты, зарегистрированные в Российской Федерации. ААП Суточная доза, рассчитанная на массу тела Параметры ЭКГ, требующие внимания при подборе дозы препарата Возможные побочные эффекты # Пропранолол** (код АТХ C07BA05) 1-3 мг/кг/сутки в 3-4 приема [9] Брадикардия, дисфункция СУ, удлинение PQ-интервала Синусовая брадикардия, АВ-блокада, гипотензия, усугубление СН, бронхообструктивный синдром # Атенолол** (код АТХ C07AB03) 0,3-1,3 мг/кг/сутки в 1 прием [9-11, 44, 45]. Брадикардия, дисфункция СУ, удлинение PQ-интервала Синусовая брадикардия, АВ-блокада, гипотензия, усугубление СН # Верапамил** (код АТХ C08DA01) 4-8 мг/кг/сутки в 3 приема [9-11, 18]. Брадикардия, дисфункция СУ, удлинение PQ-интервала Синусовая брадикардия, АВ-блокада, снижение сократимости миокарда, гипотензия, отеки # Пропафенон** (код АТХ C01BC03) 5-15 мг/кг/сутки в 3 приема [9-11, 18, 46, 48]. Расширение...

Суправентрикулярная (наджелудочковая) тахикардия (СВТ) – это форма аритмии, вызванная врожденными или приобретенными причинами и проявляющаяся возникновением частого ритма, источник которого находится не в синусовом узле, как это должно быть в норме. Во время приступа СВТ , который может продлиться несколько часов, сердце бьется быстро, пульс часто «не сосчитать». Частота сердечных сокращений достигает 180-250 ударов в минуту, а иногда и больше. В здоровом сердце каждое сокращение инициируется электрическим импульсом из синусового узла (водителя ритма сердца), расположенного в правом предсердии. Затем импульс проходит во второй узел (атриовентрикулярный), который проводит импульс в желудочки. При СВТ синусовый узел не контролирует сердечные сокращения: из-за наличия патологических проводящих путей, по которым электрический импульс постоянно циркулирует, или из-за образования несинусового очага электрической активности, который «перебивает» нормальный источник ритма, не дает ему задавать нормальный ритм. СВТ чаще впервые появляется у детей первого года жизни или у подростков, хотя это заболевание возможно в любом возрасте. В некоторых случаях причина СВТ – врожденное нарушение проводящей системы сердца. Существуют две основные формы СВТ: пароксизмальная и непароксизмальная. При пароксизмальной форме приступ тахикардии начинается и заканчивается внезапно. Приступы, как правило, начинаются без видимых причин, но их может спровоцировать физическая нагрузка, возбуждение, температура, кофеин и алкоголь. Ребенок ощущает приступ в виде внезапно начавшегося сильного сердцебиения, «дрожания» грудной клетки, через некоторое время, если частота сердечных сокращений высокая (180 в мин. и выше), возникает слабость, головокружение, «холодный пот». Однако, при невысокой частоте сердечных сокращений (140-150 в мин.), ребенок может нормально переносить приступ, ощущая только лишь ускорение работы сердца. Осложнением СВТ является сердечная недостаточность (утомляемость, одышка, снижение аппетита вплоть до отказа от приёма пищи (у детей первого года жизни)). В некоторых случаях длительный приступ СВТ может понизить давление до угрожающего уровня. Если врач предполагает СВТ , то пациента направят на ЭКГ-исследования (обычную ЭКГ и Холтеровское мониторирование ЭКГ). Возможны дополнительные исследования для выявления тахикардии, например, чреспищеводное электрофизиологическое...