Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования пациента различных приборов, аппаратов и инструментов [1, 2]. Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства [3]. Конфликт интересов – ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента [2]. Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности [2]. Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность [2]. Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния [2]. Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – это коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы. Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи [2]. Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом [4]. Термин «синдром» традиционно используется для ряда состояний, когда этиология и патогенез уже известны, хотя термин «болезнь» был бы более подходящим. Например, синдром Бругада, синдром удлиненного интервала QT и некоторые другие. Структурная патология сердца – данный термин применяется к взрослой и детской популяции и включает ИБС, все виды кардиомиопатий (ДКМП, ГКМП, рестриктивную кардиомиопатию, АКПЖ), клапанные и врожденные пороки сердца [5], а также наличие выраженной гипертрофии ЛЖ (по некоторым данным, выраженная гипертрофия характеризуется толщиной боковой стенки ЛЖ или межжелудочковой перегородки ≥ 14 мм у взрослых, или более 2 z-score у детей [6] по данным ЭХОКГ и/или МРТ сердца; однако члены рабочей группы клинических рекомендаций считают целесообразным выраженную степень гипертрофии миокарда левого желудочка трактовать лечащим врачом самостоятельно ввиду отсутствия убедительных научных данных). Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего...

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или желудочковые аритмии (ЖА) – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков. Желудочковая экстрасистола (ЖЭ) – преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца с уширенным комплексом QRS (продолжительность комплекса QRS ≥ 120 мс), дискордантной волной Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса и отсутствием волны Р перед желудочковым комплексом. Монофокусные или мономорфные ЖЭ – ЖЭ с одной морфологией комплекса QRS. Мультифокусные или полиморфные ЖЭ – ЖЭ с разной морфологией комплекса QRS. ЖЭ с коротким интервалом сцепления – ЖЭ, которые накладываются на T-волну предшествующего проведенного сокращения. Желудочковая тахикардия – ≥ 3 последовательных сокращения с частотой более 100 ударов в мин., исходящие из желудочков, независимо от предсердного и АВ-узлового проведения [8]. Ускоренный желудочковый ритм – ≥ 3 последовательных комплекса с частотой > 40 ударов и 10 % от сокращений сердца по данным холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМЭКГ), что важно при прогнозировании риска развития кардиомиопатии, ассоциированной с аритмией (КАА). Для пациентов с острым инфарктом миокарда «частыми» считаются экстрасистолы > 10 в час, что важно с точки зрения прогноза жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий. Внезапная смерть – непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 ч с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 часов до смерти. Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти. Внезапная остановка сердца (ВОС) – непредвиденная остановка кровообращения, возникающая в течение 1 часа с момента появления острых симптомов, которая была устранена с помощью успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляции). В Международной классификации болезней-10 обозначается I.46 «Остановка сердца» и I.46.0 «Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности». Внезапная необъяснимая смерть – необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года. Синдром внезапной смерти младенцев – неожиданная ненасильственная смерть считающегося ранее здорового ребенка первого года жизни, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования. Синдром внезапной аритмической смерти – необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года, при которой получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования. Идиопатическая желудочковая аритмия – когда клиническое обследование пациента не позволило выявить заболевания, потенциально ассоциированные с желудочковой аритмией. Первичная...

Основными механизмами ЖА являются: - механизм повторного входа волны возбуждения (риентри); - аномальный автоматизм; - триггерная активность, индуцированная ранней или поздней постдеполяризацией; - ускоренный нормальный автоматизм. Формирование условий для возникновения феномена риентри в миокарде желудочков в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца с разными по величине рефрактерными периодами, обычно связано с патологическими изменениями в миокарде. Поэтому пароксизмальная ЖТ в подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (ДКМП, ГКМП, АКПЖ и др.), инфильтративные заболевания миокарда. Остановка кровообращения, как механизм ВСС, в абсолютном большинстве случаев (более 80 %) возникает в результате ФЖ или ЖТ, существенно реже (менее 20 %) – в результате асистолии [10].

I46. Остановка сердца I46.0. Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная I46.9. Остановка сердца неуточненная I47.0. Возвратная желудочковая аритмия I47.2. Желудочковая тахикардия I47.9. Пароксизмальная тахикардия неуточненная I49.0. Фибрилляция и трепетание желудочков I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков I49.4. Другая и неуточненная деполяризация I49.8. Другие уточненные нарушения сердечного ритма I49.9. Нарушение сердечного ритма неуточненное

Классификации ЖНР, основанные на типе и количестве ЖНР, были сформулированы более 40-50 лет назад. Однако в связи с существенным развитием за последние два десятилетия методов лечения ЖНР, внедрением персонализированных подходов к пациентам на основании современных методов обследований, усовершенствованием оценки прогноза жизни и развития осложнений, необходима более актуальная систематизация данных о ЖНР для практических врачей. Многие параметры ЖНР (например, симптомность аритмии, бремя (нагрузка) аритмии, электрофизиологический механизм и локализация очага аритмии) практически никогда не отражаются в клинических диагнозах, но имеют колоссальное значение в определении стратегии лечения и методов подавления аритмии. В текущей версии рекомендаций предлагается новая расширенная версия классификации ЖНР, систематизирующая важные характеристики аритмии, оказывающие влияние на прогноз и лечение. При этом, обозначены характеристики ЖНР, которые следует указывать в диагнозе или в описании диагноза в медицинской документации (обозначены как «ключевая характеристика»); а также характеристики ЖНР, которые не являются обязательными в диагнозе, но желательны после дополнительного обследования пациента или выполнения электрофизиологического исследования. Данная классификация единогласно одобрена всеми членами рабочей группы данных клинических рекомендаций, одобрена Комитетом по клиническим рекомендациям Российского кардиологического общества от 23.03.2023 г. и может быть рекомендована для применения в ежедневной клинической практике. Таблица 1. Классификация желудочковых аритмий Российского кардиологического общества 2023 г. (ЖА-РКО-23) Характеристика Клиническая значимость и целесообразность вынесения в диагноз Типы ЖА Желудочковая экстрасистолия (ЖЭ): одиночная, парная Ключевая характеристика. Выносится в диагноз. Желудочковая тахикардия (ЖТ) Фибрилляция желудочков (ФЖ) Трепетание желудочков: быстрая ЖТ с неразличимыми зубцами Т (обычно частотой > 250 уд/мин.) По длительности и повторяемости ЖТ Устойчивая (длительность ≥ 30 секунд) Ключевая характеристика. Выносится в диагноз. Неустойчивая (длительность менее 30 секунд) Непрерывно-рецидивирующая (ЖТ, которая рецидивирует в течение нескольких часов, несмотря на повторные попытки купирования) Электрический шторм По морфологии QRS Мономорфная (все QRS похожи друг на друга) Ключевая характеристика. Выносится в...

Критерии установки диагноза Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или желудочковые аритмии (ЖА) – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков. Основными методами диагностики ЖНР являются ЭКГ и ХМЭКГ; однако в ряде случаев для постановки и уточнения диагноза, а также для дифференциальной диагностики тахикардий с широкими комплексами QRS, проводится ВСЭФИ. Общими ЭКГ-признаками для всех ЖНР являются: 1) широкий деформированный комплекс QRS (≥ 120 мс), который чаще бывает преждевременным, реже – своевременным или выскальзывающим; 2) отсутствие предшествующего зубца P; 3) дискордантность зубца Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса; 4) наличие сливных комплексов. Разновидности ЖНР и критерии их диагностики на ЭКГ подробно изложены в разделе 1.1. Диагностическое обследование при подозрении на желудочковые нарушения ритма включает следующие этапы: - тщательное изучение жалоб, истории заболевания и семейного анамнеза; - осмотр и физикальное обследование; - лабораторно-инструментальные методы исследования: более простые на первом этапе и сложные – на втором этапе обследования (по показаниям); - патологоанатомическое исследование и молекулярный анализ жертв внезапной сердечной смерти; - генетическое тестирование; - визуализирующие методики и морфологические исследования.

3.1 Общие принципы ведения пациентов в момент желудочковой тахиаритмии 3.1.1 Устранение обратимых причин Обратимые причины развития ЖА могут составлять до 50 % ВСС [98]. Однако в большинстве случаев трудно определить основную причину ВСС и является ли она обратимой. Кроме того, крайне важно понимать, что для устранения обратимой причины желудочковых нарушений ритма сердца может требоваться достаточно продолжительное время. Комплексное обследование пациентов с ВСС является обязательным, если заболевание сердца ранее не диагностировалось или подозревается его прогрессирование. При подозрении на индуцированные лекарственными препаратами ЖА рекомендуется отмена этих препаратов [99, 100, 101]. ЕОК IB (УУР В, УДД 3) Комментарий. Аритмогенное действие препаратов следует заподозрить у пациентов, принимающих лекарственные средства, которые могут изменять электрические свойства сердца (например, вызывают уширение комплекса QRS или удлинение интервала QT), способствуют нарушению электролитного баланса (например, тиазидные и «петлевые» диуретики). В таких случаях необходима отмена этих препаратов и восстановление электролитного баланса; кроме того, следует избегать применения препаратов, удлиняющих интервал QT (например, ААП, класс III) [100, 101, 102]. Рефрактерные, рецидивирующие пароксизмы ЖТ типа «пируэт» на фоне медикаментозного удлинения интервала QT, могут быть купированы учащающей трансвенозной желудочковой стимуляцией. Пациентам с ЖА рекомендуется диагностика обратимых причин с последующей их коррекцией (например, дисбаланс электролитов, ишемия, гипоксемия, лихорадка) [100, 101]. ЕОК IC (УУР С, УДД 4) Комментарий . Дисбаланс электролитов, в частности гипокалиемия, может спровоцировать ЖА, а быстро нарастающая гиперкалиемия может вызвать асистолию [103]. Такие факторы, как брадикардия, ишемия, спазм коронарных артерий, тромбоз, лихорадка, голодание и диета, могут также способствовать возникновению ЖА [102]. Рекомендуется экстренная коррекция этих обратимых нарушений. Гипомагниемия и/или гипокалиемия могут быть причиной возникновения полиморфной ЖТ типа ТdP. В/в введение #магния сульфата** является эффективным лечением ТdP даже при отсутствии гипомагниемии [8, 104, 105, 106, 107, 108]. Дозы для взрослых: 2–4 г в/в струйно медленно под контролем АД. Доза может быть увеличена до 6–10 г при отсутствии гипотонии. Дозы для детей: 12,5 % раствор #магния сульфата**...

ААТ – антиаритмическая терапия ААП – антиаритмические препараты (С01В Антиаритмические препараты, классы I и III) (ААП класс IA – АТХ C01BA Антиаритмические препараты, класс IА ААП класс IB – АТХ C01BB Антиаритмические препараты, класс IB ААП класс IC – АТХ C01BC Антиаритмические препараты, класс IC ААП класс III – АТХ C01BD Антиаритмические препараты, класс III) АВ – атриовентрикулярный АГ – артериальная гипертония АД – артериальное давление АКПЖ – аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка АРА – антагонист рецепторов ангиотензина II (АТХ С09СА Антагонисты ангиотензина II) АРНИ – антагонисты рецепторов ангиотензина II в комбинации с другими средствами (АТХ C09DX04 валсартан + сакубитрил**) АТХ – Анатомо-Терапевтически-Химическая система классификации ВОС – внезапная остановка сердца ВПС – врожденный порок сердца ВСС – внезапная сердечная смерть ВСЭФИ – внутрисердечное электрофизиологическое исследование ВТЛЖ – выходной тракт левого желудочка ВТПЖ – выходной тракт правого желудочка ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия ДКМП – дилатационная кардиомиопатия ЕОК – Европейское кардиологическое общество ДПП – дополнительный путь проведения ИМ – инфаркт миокарда ИМпST – ИМ с подъемом сегмента ST ЖА – желудочковая аритмия ЖНР – желудочковые нарушения ритма ЖТА – желудочковая тахиаритмия ЖТ – желудочковая тахикардия ЖЭ – желудочковая экстрасистолия иАПФ – ингибитор ангиотензин-превращающего фермента (АТХ C09A Ингибиторы АПФ) ИБС – ишемическая болезнь сердца ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор*** иНГЛТ-2 – ингибитор натрий-глюкозного ко-транспортера 2 типа (АТХ A10BK Ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа) КА – катетерная абляция (радиочастотная абляция аритмогенных зон; радиочастотная абляция аритмогенных зон роботассистированная, криоабляция аритмогенных зон) КАА – кардиомиопатия, ассоциированная с аритмией КАГ – коронарография КПЖТ – катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия ЛЖ – левый желудочек ЛНПГ – левая ножка пучка Гиса МРТ – магнитно-резонансная томография НЖТ – наджелудочковая тахикардия НУЖТ – неустойчивая желудочковая тахикардия ОКС – острый коронарный синдром ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия ПЖ – правый желудочек ПСЖ – программируемая стимуляция желудочков (электрокардиостимуляция) РКИ – рандомизированное контролируемое исследование СКИQT – синдром короткого интервала QТ СЛР – сердечно-легочная...

1.3.1 Частота возникновения внезапной сердечной смерти На долю ВСС приходится около 50 % всех сердечно-сосудистых смертей, причем в половине случаев ВСС является первым проявлением заболевания; наиболее частый механизм ВСС – желудочковая тахиаритмия [11, 12, 13, 14, 15, 16]. В идеале, случаи, подозрительные на ВСС, должны регистрироваться и всем должна проводиться аутопсия, что позволит достоверно исключить внесердечные причины внезапной смерти. ВСС как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50 % среди других исходов у лиц 35–50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также лиц подросткового и юношеского возраста. Риск ВСС выше у мужчин и увеличивается с возрастом в связи с большей распространенностью ИБС среди пожилых людей [17]. ВСС составляет половину от всех смертей при сердечно-сосудистых заболеваниях, по расчетам около 7 миллионов человек умирает внезапно во всем мире [18, 19]. Данные о распространенности ВСС в России ограничены, в том числе особенностями регистрации ВСС в разных странах. Доля ВСС во всех возрастных группах составила 49,1 % (15420 из 31428 вскрытий, или 123,3 на 100 тыс. населения в год). При этом распространенность ВСС в возрасте от 1 до 45 лет составила 27,5 % (2790 из 10132 вскрытий) [20]. Однако более близкими к реальности представляются значения 200-250 тыс. человек в год [21]. 1.3.2 Причины внезапной смерти в разных возрастных группах Количество случаев ВСС увеличивается с возрастом. В младенческом и детском возрасте ВСС составляет 1 на 100 000 человеко-лет. В среднем возрасте (5-6-й декады жизни) частота ВСС составляет около 50 на 100 тыс. человеко-лет [22, 23, 24], достигая к 8-й декаде жизни частоты 200 на 100 тыс. человеко-лет [12]. В любом возрасте среди мужчин частота ВСС выше, чем среди женщин, даже при поправке на такой фактор риска как ИБС [16, 25, 26, 27]. В Европе на ВСС приходится около 10-20 % всех смертей [28, 29]. Эпидемиология ВСС в Европе тесно связана с ИБС, на долю которой приходится 75-80 % случаев ВСС [30]. Хотя распространенность ИБС не уменьшилась, произошло значительное снижение смертности от ИБС. Статистически частота ВСС снижается [30], но доля ВСС от общего числа смертей от сердечно-сосудистых заболеваний, вероятно, увеличивается [31, 32]. Регулярная физическая активность имеет неоспоримую...

Клинические проявления ЖТА могут существенно различаться – от абсолютной бессимптомности до сердцебиения, дискомфорта в груди, загрудинной боли, удушья, головокружения, синкопальных состояний, ВОК. Учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки – три наиболее важных симптома, которые требуют тщательного сбора анамнеза и дополнительного обследования для исключения ЖТА.

Рекомендуется при опросе пациента с ЖЭ оценить симптомы для определения тяжести клинических проявлений ЖЭ [50, 51]. ЕОК IС (УУР С, УДД 5) Комментарий . Характер клинической симптоматики ЖЭ, а также ее значение для прогноза здоровья и жизни пациентов зависят от форм проявления самой экстрасистолии, но в еще большей степени – от основного заболевания, как причины ее возникновения. Редкая одиночная ЖЭ у лиц без признаков органической патологии сердца может протекать бессимптомно или малосимптомно, проявляясь лишь ощущением перебоев в работе сердца. Частая экстрасистолия с периодами бигеминии, особенно у пациентов со сниженными показателями сократительной функции сердца (ИБС, кардиомиопатии, другие формы поражения миокарда), помимо перебоев, может приводить к снижению АД, появлению чувства слабости, головокружению, появлению и нарастанию одышки. При опросе пациента со структурным заболеванием сердца, имеющего высокий риск ЖА, рекомендуется целенаправленно выяснять наличие жалоб для выявления пароксизмальных ЖА в связи с высокой вероятностью их развития [50, 51]. ЕОК IС (УУР С, УДД 5) Комментарий. Тяжесть клинических проявлений зависит от ЧСС во время пароксизма, наличия или отсутствия СПС и сопутствующей патологии (например, атеросклероз брахиоцефальных артерий). С целью выявления жизнеугрожающих состояний у пациентов со СПС, особенно перенесших ИМ со сниженной ФВ ЛЖ, рекомендуется рассматривать ЖА в качестве одной из вероятных причин синкопальных состояний [50, 51]. ЕОК IС (УУР С, УДД 5) С целью выявления жизнеугрожающих состояний при опросе пациента рекомендуется рассматривать СУИQT и КПЖТ в качестве возможных причин кардиогенных синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов без СПС. Кроме того, следует учитывать такие специфические для СУИQT триггеры синкопе как резкий звук, плавание, пробуждение [52, 53]. ЕОК IB (УУР В, УДД 3) Комментарий . При сборе анамнеза пациентов с СУИQT рекомендуется уделять внимание принимаемым пациентом лекарственным препаратам, поскольку удлинение интервала QT могут вызывать многие некардиологические лекарственные средства (постоянно обновляемый перечень представлен на сайте https://crediblemeds.org/; актуальная информация о побочных эффектах медикаментозных препаратов представлена на сайте https://www.drugs.com/). У пациентов, у которых предполагается или...

Всем обследуемым пациентам для установления диагноза основной и сопутствующей патологии или исключения возможных триггеров ЖНР рекомендуется проводить следующие стандартные измерения [50, 54]: - антропометрические показатели (измерение роста, массы тела, индекс массы тела, определение окружности талии); - термометрия общая и оценка состояния кожных покровов; - оценка наличия отеков и их распространенности; - измерение артериального давления на периферических артериях; - исследование пульса на периферических артериях с оценкой частоты и регулярности ритма; - оценка набухания и пульсации шейных вен, что может свидетельствовать о наличии венозного застоя; - аускультация сердца, сонных, почечных и бедренных артерий для выявления патологических шумов; - пальпация щитовидной железы: размеры, болезненность, подвижность. ЕОК IС (УУР С, УДД 5) Комментарий . В дополнение к основным показателям рекомендовано оценивать специфические изменения с целью исключения обратимых причин, которые потенциально могут быть ассоциированы с ЖА. Важным является скрининг кожных проявлений редких системных воспалительных (склеродермия, саркоидоз) и инфекционных заболеваний (болезнь Чагаса, боррелиоз и др.) [55]. Пациентов с СУИQT и КПЖТ характеризует брадикардия. В редких случаях при обследовании пациентов с врождённым СУИQT или АКПЖ возможно обнаружение аномалий органов чувств (врождённая глухота) и костно-суставной системы (синдактилия). При физикальном обследовании пациентов с пароксизмальными нарушениями ритма сердца рекомендуется выявление признаков гемодинамической нестабильности (снижение АД) с целью определения порядка оказания медицинской помощи [56, 57]. ЕОК IС (УУР С, УДД 5) Комментарий . При подавляющем большинстве ЖА сердца при физикальном обследовании пациентов вне пароксизма какие-либо изменения не отмечаются. Внеочередные сердечные сокращения (экстрасистолы) могут быть отмечены при подсчёте пульса, измерении АД или аускультации сердца пациента.

В рамках обследования целесообразно проведение стандартного лабораторного минимума, включающего общий (клинический) анализ крови и анализ крови биохимический общетерапевтический для определения уровня общего сердечно-сосудистого риска, с контролем дополнительных параметров, позволяющих подтвердить или исключить преходящие корригируемые нарушения, потенциально значимые для возникновения желудочковых нарушений ритма сердца. Всем пациентам с ЖТА в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и определения тактики лечения целесообразно проведение биохимического анализа крови, включающего: исследование уровней натрия и калия, уровня креатинина, уровня глюкозы, уровня общего белка, уровня общего билирубина, уровня мочевой кислоты, уровня C-реактивного белка, активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, уровня холестерина и липопротеидов в крови, уровня триглицеридов [58, 59, 60, 61, 62]. Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями для исключения сопутствующих заболеваний [58, 59]. РКО IIaC (УУР С, УДД 5) Во всех случаях у взрослых пациентов с ЖТА рекомендовано обследование для подтверждения или исключения преходящих (модифицируемых) факторов, значимых для возникновения ЖА (прием сердечных гликозидов, ААП (C01B Антиаритмические препараты I и III классов), уровень калия и магния в сыворотке крови, признаки острого ИМ, гипертиреоз и др.) [59, 63, 64]. ЕОК IС (УУР С, УДД 5) Пациентам со значимым удлинением интервала QT на ЭКГ рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления преходящих причин: исследование тиреотропного гормона в крови у взрослых для выявления гипотиреоза и гипертиреоза, гипокалемии, гипокальциемии, приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и др.) [61, 62, 63, 64, 65]. ЕОК IС (УУР С, УДД 4 – для взрослых , УУР С, УДД 5 – для детей) Пациентам, у которых на ЭКГ регистрируется Бругада-паттерн, рекомендовано исключение преходящих причин, приводящих к подобным изменениям на ЭКГ (например, острого коронарного синдрома, тромбоэмболии лёгочной артерии, перикардита и др.) [50, 51]. УУР С, УДД 5

Скрининг пациентов с предполагаемыми или доказанными ЖТА Стандартная ЭКГ в 12-ти отведениях может способствовать выявлению признаков наследственных заболеваний, связанных с ЖА и ВСС, таких как каналопатии (СУИQT и СКИQT, синдром Бругада, КПЖТ) и кардиомиопатии (АКПЖ и ГКМП). На СПС указывают такие ЭКГ-признаки, как блокада пучка Гиса, АВ блокада, гипертрофия желудочка и зубец Q, характерный для ИБС или инфильтративной кардиомиопатии. Электролитные нарушения и эффекты различных лекарственных препаратов могут привести к нарушению реполяризации и/или удлинению комплекса QRS. Из инструментальных методов диагностики чаще всего используют ЭХОКГ, которая в сравнении с МРТ и КТ сердца, является менее дорогостоящей, более доступной и позволяет с высокой точностью диагностировать заболевания миокарда, клапанов сердца или врожденные пороки сердца, связанные с ЖА и ВСС [66]. Кроме того, у большинства пациентов она позволяет оценить систолическую функцию ЛЖ и региональное движение сердечной стенки. Регистрация ЭКГ в 12 отведениях рекомендована всем пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями при прохождении обследования для выявления ЖА [50, 740]. ЕОК IA (УУР С, УДД 5) Регистрация ЭКГ в 12 отведениях и мониторирование электрокардиографических данных рекомендованы всем пациентам при подозрении на наличие ЖА для их подтверждения или исключения [50, 740]. РКО IC (УУР С, УДД 5) Комментарий . Мониторирование электрокардиографических данных целесообразно с целью выявления ЖА, оценки результатов медикаментозного и хирургического лечения. С помощью мониторирования электрокардиографических данных возможно сопоставить симптомы у пациента с регистрируемыми нарушениями ритма, оценить клинико-электрокардиографиеские характеристики ЖА (типы, бремя, морфологию аритмии, длительность и повторяемость ЖТ, частоту сокращений желудочков при ЖТ, связь с провоцирующими факторами). Электрокардиография с физической нагрузкой рекомендована пациентам, если известно или предполагается, что ЖА провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза, определения прогноза, оценки результатов медикаментозной терапии или аблации [67]. ЕОК IA (УУР С, УДД 5 ) Комментарий . Данное обследование должно проводиться квалифицированным персоналом в оснащенном согласно требованиям помещении. ЭХОКГ для оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления СПС рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или доказанными ЖТА...

Методы молекулярно-генетического исследования Медико-генетическое консультирование в учреждениях с опытом генетического обследования и динамического наблюдения необходимо всем пациентам с первичными электрическими заболеваниями сердца (каналопатиями) и их родственникам, и должно включать обсуждение пользы, рисков и ограничений генетического тестирования. Пациенты должны быть полноценно осведомлены о смысле и значимости скрининга, возможных его результатах, их клиническом значении, а также в целом о вопросах наследственности ССЗ. Стратегия лечения не должна базироваться только на результатах генетического тестирования, но должна опираться на результаты всестороннего клинического, инструментального и генетического обследования [81, 83, 84]. Целесообразно выполнять генетическое исследование у пациентов с потенциальным первичным электрическим заболеванием сердца (каналопатией) только в сочетании с надлежащим медико-генетическим консультированием [81, 82, 83, 84]. Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, имеющих доказанный причинный характер в отношении СУИQT ( KCNQ1, KCNH2, SCN5A, CALM1, CALM2, CALM3 ), рекомендуется с целью диагностики всем пациентам с высокой вероятностью клинического диагноза СУИQT, основанного на данных персонального и семейного анамнеза и данных ЭКГ покоя, ХМЭКГ и нагрузочного теста (шкала Шварца в Приложении Г1 [83, 84, 85]. РКО IB (УУР В, УДД 3) Комментарий. У пациентов с удлинением интервала QT и специфическим фенотипом, характерным для наследственных синдромов, следует проводить поиск мутаций в соответствующих генах (например, гены KCNQ1 и KCNE1 при синдроме Джервелла-Ланге-Нильсена; ген CACN1C при синдроме Тимоти; ген KCNJ2 при синдроме Андерсена; ген TRDN, если предполагается синдром недостаточности триадина; ген NAA10 при синдроме Огдена) [84, 85, 86]. Проведение комплексного молекулярно-генетического исследования на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1, KCNH2 , SCN5A, CALM1, CALM2, CALM3 (СУИQT 1, 2 и 3-го типов – наиболее распространённые формы заболевания) рекомендовано с целью диагностики СУИQT всем пациентам с клиническими проявлениями СУИQT и удлинением интервала QTc, зарегистрированным на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных для СУИQT клинических симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения...

Кардиологическая реабилитация предполагает собой комплексные долговременные программы, включающие медицинское наблюдение, дозированные физические нагрузки, модификацию факторов риска, обучение и консультирование. Программы направлены на ограничение негативных физиологических и психологических проявлений сердечного заболевания, снижают риск ВСС и коронарных катастроф, позволяют контролировать симптомы заболевания, улучшать физический и профессиональный статус пациента [691]. Пациентами, исходы у которых улучшаются при включении в программы реабилитации, являются: пациенты с ОКС, перенесшие аортокоронарное шунтирование, ЧКВ, коррекцию клапанного поражения, пересадку сердца, а также пациенты со стенокардией [692]. Программы реабилитации для пациентов с ЖНР как таковой в настоящее время не существует. Реабилитационные мероприятия должны осуществляться в соответствии с основным заболеванием, являющимся причиной аритмии, если таковое имеется [693]. Ограничение физических нагрузок рекомендовано пациентам в соответствии с имеющимся заболеванием сердечно-сосудистой системы [693], в том числе, в соответствии со стадией, тяжестью и степенью компенсации основного заболевания. Пациентам старше 18 лет после успешной КА рекомендовано рассмотреть возможность ограничения физической активности в пределах бытовых нагрузок в течение 1 недели - 1 месяца; длительность ограничения должна быть обоснована клиническим состоянием пациента и вероятностью рецидива нарушения ритма [694, 695, 696, 697]. РКО IIbC (УУР С, УДД 4) Комментарий . Ограничение физической активности не должно противоречить ограничениям по поводу основной сердечно-сосудистой патологии. При отсутствии осложнений КА проведения специальных реабилитационных мероприятий не требуется, программы реабилитации базируются на рекомендациях по лечению основного заболевания. Пациентам с серьезным осложнением КА рекомендована скорейшая госпитализация в стационар [246, 698, 699, 700]. РКО IIaC (УУР С, УДД 4) Комментарий . В случаях возникновения любых осложнений после КА, в том числе отсроченных, показана скорейшая госпитализация в кардиологический/кардиохирургический стационар (срочная консультация в стационаре) для проведения необходимых лечебно-диагностических мероприятий.

Профилактика ВСС – это комплекс мероприятий, проводимых с целью предупреждения или уменьшения вероятности развития ВСС, который осуществляется у лиц, переживших ВОС (вторичная профилактика) или у пациентов без эпизодов ВОС в анамнезе, но имеющих факторы риска развития ВСС (первичная профилактика). Профилактика риска ВСС должна включать в себя модификацию факторов риска заболеваний, а также проведение адекватного медикаментозного лечения основной и сопутствующей патологии [519]. Возможные лечебные медикаментозные и немедикаментозные мероприятия изложены в разделе 3 данных рекомендаций и рассматриваются как профилактика ВСС. Стратификация риска Бдительность по отношению к ЭКГ- и ЭХОКГ-признакам наследственных аритмологических заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лиц с высоким риском ВСС. Однако до сих пор нет единого мнения о том, должен ли такой тщательный подход распространяться на массовый скрининг населения на наличие риска ВСС. В Италии и Японии введены системы ЭКГ-скрининга в целях выявления лиц с наследственными аритмологическими заболеваниями, не имеющими какой-либо симптоматики [554, 693, 701]. В Европе и США обязательным является скрининг спортсменов перед соревнованиями, согласно требованиям Международного олимпийского комитета, хотя последнее исследование в Израиле показало отсутствие изменений в частоте случаев ВСС у профессиональных спортсменов после введения скрининга [702, 703, 704, 705]. Регистрация и анализ ЭКГ выполняются всем лицам с высоким риском ВСС, а также при плановых диспансеризациях взрослого населения. В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации, регистрация ЭКГ в 12-ти отведениях предусмотрена при плановых диспансеризациях взрослого населения: - для мужчин старше 36 лет и женщин старше 45 лет при каждом прохождении диспансеризации (то есть 1 раз в 3 года); - для мужчин в возрасте до 36 лет и женщин в возрасте до 45 лет при первичном прохождении диспансеризации [706]. В настоящее время не рекомендовано проведение общепопуляционного ЭКГ-скрининга в связи с недостатком информации о его экономической эффективности и неизвестном количестве ложноположительных и ложноотрицательных результатов [42, 707]. РКО IIIC (УУР С, УДД 4) Ближайшим родственникам жертв внезапной смерти рекомендуется сообщить о существующем для них риске и необходимости обследования...

Вид помощи и порядок ее оказания зависит от этиологии ЖТ и сопутствующей патологии. Структурная или функциональная патология сердца, особенно при ее прогрессировании, может являться основным показанием для госпитализации. Возможности амбулаторной помощи пациентам с ЖТА ограничиваются следующими случаями: 1) Пациенты с хроническими стабильными аритмиями без нарушений гемодинамики: ЖЭ, НУЖТ, редкие приступы медленных ЖТ; 2) Обследование у пациентов без СПС для выявления скрытой патологии сердца, критериев риска ВСС; 3) Подготовка к госпитализации при стабильном состоянии пациента; 4) Наблюдение после хирургических и интервенционных вмешательств, имплантации электронных устройств (ЭКС***, ИКД***, электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***/кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***). Показания для плановой госпитализации: 1) Впервые возникшая симптомная ЖЭ, сопровождающаяся развитием или значительным усугублением СН; 2) Впервые возникшие или рецидивирующие эпизоды устойчивой ЖТ без ВОС, требующей специлизированного лечения в плановом порядке; 3) Прогрессирование основного заболевания в случаях, когда аритмия не является гемодинамически значимой; 4) При неэффективности догоспитального лечения симптомных хронических стабильных ЖЭ, НУЖТ, медленных ЖТ. Показания для экстренной госпитализации Обязательной госпитализации подлежат пациенты, у которых на фоне ЖТА имеются признаки артериальной гипотонии, острой левожелудочковой недостаточности, ангинозного синдрома, ухудшения мозгового кровообращения. При подозрении на ИМ необходимо экстренно доставить пациента в медицинское учреждение. Ведение пациента после реанимационных мероприятий рекомендуется в медицинских учреждениях с мультидисциплинарным подходом к интенсивной терапии и возможностью выполнения первичных коронарных вмешательств, ВСЭФИ, имплантации вспомогательных желудочковых систем для механической поддержки кровообращения, в том числе экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), хирургических вмешательств на сердце и сосудах и терапевтической гипотермии [115, 713, 714]. ЕОК IB (УУР С, УДД 5) Комментарий: как правило, такими возможностями обладают стационары 3 уровня. КАГ с возможной последующей ангиопластикой в течение первых 2 часов госпитализации рекомендована пациентам высокого риска с ИМпST, в том числе с жизнеугрожающими ЖА [398]. ЕОК...

Совместное принятие решений Важно учитывать предпочтения пациента для диагностики ЖА и принятия решения о ведении. Предпочтения пациентов в отношении инвазивной терапии и принятие риска ВСС варьируются и могут изменяться на протяжении всей болезни. Подход к совместному принятию решений может быть частью общей стратегии ведения пациентов с ЖА и риском ВСС. Общепринятое определение совместного принятия решений включает в себя 4 компонента [720]: 1) минимум 2 участника: врач и пациент; 2) обе стороны делятся информацией; 3) обе стороны предпринимают шаги для формирования общего подхода к предпочтительному лечению; 4) соглашение о реализации лечения. Поделиться решением – не значит предоставить пациенту список рисков и преимуществ лечения и предложить принять решение (такой подход некоторые авторы назвали «оставлением» [696]. Рекомендация, основанная как на научных доказательствах, так и на понимании цели лечения, предпочтений и ценностей пациента, важна для истинного совместного принятия решений. Также, возможность деактивации имеющегося ИКД*** следует обсудить с пациентами в терминальной стадии заболевания. ИКД*** продлевают жизнь, как подчеркивается во многих разделах настоящих рекомендаций. Тем не менее, пациент с ХСН или тяжелым некардиальным заболеванием может отказаться от замены ИКД*** при столкновении с перспективой постоянного ухудшения здоровья и функционального статуса. К сожалению, результаты исследований показывают, что пациенты плохо информированы, когда сталкиваются с пониманием риска, пользы и последующего бремени имплантированного ИКД***. У пациентов с ИКД*** отмечается тенденция к переоценке его пользы и недооценка ассоциированных рисков [50, 721, 722]. Аналогичным образом, пациенты, которые отказываются от ИКД***, также часто недооценивают личный риск ВСС [75, 76]. Исследования принятия клинических решений показывают, что врачи часто переоценивают преимущества и в то же время преуменьшают потенциальный вред [722]. В момент, когда определяются показания к замене ИКД***, пациент и врач должны вместе обсудить, по-прежнему ли соответствует замена ИКД*** цели лечения. Что имело смысл в 70 лет, может не иметь смысла в 80 лет. Пациенты могут иметь прогрессирующее заболевание или низкое качество жизни. Все эти факторы могут изменить соотношение риск/польза от ИКД*** и повлиять на предпочтение пациентов. Рекомендации по принятию общего решения У...

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи при желудочковых нарушениях ритма или внезапной остановке сердца (коды по МКБ - 10: I46, I46.0, I46.1, I46.9, I47.0, I47.2, I47.9, I49, I49.0, I49.3, I49.4, I49.8, I49.9) № п/п Критерий качества (текст) Оценка выполнения (Да/Нет) 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы в покое в 12-ти отведениях и/или холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ) пациентам при прохождении обследования на предмет выявления желудочковых аритмий (ЖА) Да/Нет 2. Выполнена эхокардиография для оценки функции ЛЖ и выявления структурной патологии сердца у пациента с ЖА Да/Нет 3. Назначено лечение бета-адреноблокаторами пациента со структурной патологией сердца/дисфункцией левого желудочка, имеющего повышенный риск внезапной сердечной смерти и нуждающегося в её первичной или вторичной профилактике (при отсутствии противопоказаний) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при желудочковых нарушениях ритма или внезапной остановке сердца (коды по МКБ - 10: I46, I46.0, I46.1, I46.9, I47.0, I47.2, I47.9, I49, I49.0, I49.3, I49.4, I49.8, I49.9) № п/п Критерий качества Оценка выполнения (Да/Нет) 1. Выполнено направление на консультацию к врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении нарушений ритма сердца (врачу-кардиологу, врачу-сердечно-сосудистому хирургу) для решения вопроса о необходимости выполнения катетерной аблации пациентам с ИБС и рецидивирующей симптомной устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией или шоками ИКД*** при устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии, несмотря на лечение бета-адреноблокаторами или соталолом** Да/Нет 2. Выполнено направление на консультацию к врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении нарушений ритма сердца (врачу-кардиологу, врачу-сердечно-сосудистому хирургу) или в специализированный кардиологический центр для решения вопроса о необходимости имплантации ИКД при сохраняющейся дисфункции левого желудочка (ФВЛЖ – 35 % и менее) и сердечной недостаточности (II или III ФК по NYHA), по истечении 40 дней после инфаркта миокарда Да/Нет

Президиум рабочей группы: Михайлов Евгений Николаевич (Санкт-Петербург) Гизатулина Татьяна Прокопьевна (Тюмень) Лебедев Дмитрий Сергеевич (Санкт-Петербург) Члены рабочей группы: Голухова Елена Зеликовна (Москва) Харлап Мария Сергеевна (Москва) Лебедева Виктория Кимовна (Санкт-Петербург) Багненко Сергей Федорович (Санкт-Петербург) Артюхина Елена Александровна (Москва) Бабокин Вадим Егорович (Москва) Баталов Роман Ефимович (Томск) Березницкая Вера Васильевна (Москва) Бондарев Сергей Анатольевич (Москва) Васичкина Елена Сергеевна (Санкт-Петербург) Гарькина Светлана Витальевна (Санкт-Петербург) Голицын Сергей Павлович (Москва) Давтян Карапет Воваевич (Москва) Дупляков Дмитрий Викторович (Самара) Заклязьминская Елена Валерьевна (Москва) Зенин Сергей Анатольевич (Новосибирск) Иваницкий Эдуард Алексеевич (Красноярск) Ильдарова Рукижат Абдул-Гафуровна (Москва) Иртюга Ольга Борисовна (Санкт-Петербург) Комолятова Вера Николаевна (Москва) Костарева Анна Александровна (Санкт-Петербург) Кучинская Елена Андреевна (Москва) Лайович Лада Юрьевна (Москва) Любимцева Тамара Алексеевна (Санкт-Петербург) Макаров Леонид Михайлович (Москва) Мамчур Сергей Евгеньевич (Кемерово) Медведев Михаил Маркович (Санкт-Петербург) Миннуллин Ильдар Пулатович (Санкт-Петербург) Миронов Николай Юрьевич (Москва) Митрофанова Любовь Борисовна (Санкт-Петербург) Неминущий Николай Михайлович (Москва) Попов Сергей Валентинович (Томск) Прасол Денис Михайлович (Санкт-Петербург) Ревишвили Амиран Шотаевич (Москва) Рзаев Фархад Гусейнович (Москва) Романов Александр Борисович (Новосибирск) Ситникова Мария Юрьевна (Санкт-Петербург) Татарский Роман Борисович (Санкт-Петербург) Термосесов Сергей Артурович (Москва) Тодосийчук Виктор Викторович (Тюмень) Уцумуева Мадина Джаватовна (Москва) Федотов Петр Алексеевич (Санкт-Петербург) Хоменко Егор Александрович (Кемерово) Царегородцев Дмитрий Александрович (Москва) Школьникова Мария Александровна (Москва) Шлевков Николай Борисович (Москва) Шляхто Евгений Владимирович (Санкт-Петербург) Шубик Юрий Викторович (Санкт-Петербург) Яшин Сергей Михайлович (Санкт-Петербург) Члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов. В случае сообщения о наличии конфликта интересов, член(ы) рабочей группы был(и) исключен(ы) из обсуждения разделов, связанных с областью конфликта интересов.

Представленные Рекомендации разработаны на основе предыдущей версии документа «Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть» 2020 года, одобренного на заседании Научно-практического совета Министерства здравоохранения Российской Федерации (заседание от 16.10.2020 г. протокол № 38/2-3-4), Рекомендаций Европейского общества кардиологов по лечению больных с желудочковыми нарушениями ритма и профилактике внезапной смерти 2022 года, а также с учетом клинических рекомендаций по проведению электрофизиологических исследований, катетерной аблации и применению имплантируемых антиаритмических устройств Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА) 2017 года, рекомендаций общества специалистов по неотложной кардиологии «Желудочковые аритмии у взрослых» 2015 года, Всероссийских клинических рекомендаций по контролю над риском внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию первой помощи 2018 года, созданных, в свою очередь, на основе анализа имеющегося более чем 20-летнего опыта различных по целям, протоколам и объемам крупных исследований, проведенных по различным аспектам диагностики и лечения желудочковых тахиаритмий. В Рекомендациях изложены основные принципы диагностики, стратификации риска внезапной смерти и лечения пациентов, в том числе и в ряде клинических ситуаций, которые были получены в рандомизированных контролируемых исследованиях. Используется комплексный подход с учетом этиопатогенеза, индивидуальных особенностей механизмов развития и течения заболевания, использования медикаментозных, интервенционных и хирургических методов лечения. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врач-кардиолог 2. Врач-сердечно-сосудистый хирург 3. Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению 4. Врач функциональной диагностики 5. Врач-терапевт 6. Врач общей практики (семейный врач) ЕОК – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК). Вследствие того, что Российское кардиологическое общество (РКО) входит в состав Европейского общества кардиологов (ЕОК), и члены РКО также являются членами ЕОК, все европейские рекомендации формируются с участием российских экспертов, которые являются соавторами...

Связанные документы Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. № 918н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 710н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при желудочковой тахикардии". Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 июля 2016 г. № 520н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 г. № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрирован 08.05.2019 г. № 54588). Лекарственные средства для профилактики желудочковых аритмий В настоящее время принята классификация противоаритмических препаратов по E.M.Vaughan Williams в модификации B.N. Singh и D.C. Harrison. Эта классификация позволяет разделить все известные в настоящее время противоаритмические препараты на 4 класса, в зависимости от их способности: угнетать деполяризацию (фазу 0 потенциала действия) в тканях с «быстрым» ответом; блокировать симпатические влияния на сердце; увеличивать продолжительность потенциала действия, замедляя процессы реполяризации; замедлять деполяризацию в тканях с «медленным» ответом. Каждый из известных противоаритмических препаратов обладает одним из представленных выше эффектов в качестве доминирующего, что позволяет отнести его к тому или иному классу. 1. Антиаритмические препараты, классы I и III (препараты, блокирующие натриевые каналы) (АТХ: C01BA – ААП, класс IA, C01BB – ААП, класс IB, C01BC – ААП, класс IC). 2. Бета-адреноблокаторы: антиаритмические препараты II класса (АТХ С07А - Бета-адреноблокаторы). 3. Антиаритмические препараты, класс III: препараты, блокирующие калиевые каналы (АТХ C01BD - Антиаритмические препараты, класс III). Примечание: По классификации E.M.Vaughan Williams в модификации B.N. Singh и D.C. Harrison соталол** яваляется антиаритмическим препаратом, класс III с сопутствующей неселективной бета-блокирующей активностью. А в соответствии с классификацией АТХ отнесён к неселективным бета-адреноблокаторам (C07AA). В тексте настоящих...

Рисунок 1. Алгоритм купирования пароксизма регулярной тахикардии с широкими комплексами QRS. Примечание : НЖТ - наджелудочковая тахикардия, ЖТ – желудочковая тахикардия, ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка (адаптировано из [8]). # прокаинамид** применяется при отсутствии выраженной сердечной недостаточности, гипотензии, острого ИМ, терминальной почечной недостаточности, признаков синдрома Бругада (дозы для взрослых и детей см. в Приложении А , таблицы А3.2 и А3.4). Рисунок 2А. Алгоритм ведения пациентов с электрическим штормом или повторными разрядами ИКД. Примечание: ИКД – кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый***, ФП – фибрилляция предсердий, СВТ – суправентрикулярная тахикардия, ЖА – желудочковая аритмия, ЖТ – желудочковая тахикардия (адаптировано из [8]). Рисунок 2Б. Алгоритм ведения пациентов с электрическим штормом или повторными разрядами ИКД (продолжение рисунка 2А). Примечание : ЖА – желудочковая аритмия, СУИQT – синдром удлиненного интервала QT, ФЖ – фибрилляция желудочков, КПЖТ – катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, ОКС – острый коронарный синдром, ИМ – инфаркт миокарда, ЖЭ – желудочковая экстрасистолия, в/в – внутривенно, ААТ – антиаритмическая терапия (адаптировано из [8]). Рисунок 2В. Алгоритм ведения пациентов с электрическим штормом или повторными разрядами ИКД (продолжение рисунка 2А) . Примечание : ЖА – желудочковая аритмия, ИКД – кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый***, ААП – антиаритмические препараты (адаптировано из [8]). Бремя ЖА (для ЖЭ и желудочковых ритмов): доля желудочковой эктопический активности от общего числа сердечных сокращений в течение периода наблюдения при проведении холтеровского мониторирования сердечного ритма или по данным имплантируемого антиаритмического устройства. Рисунок 3. Алгоритм действий врача при первичном эпизоде устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии. Примечание : ЖТ – желудочковая тахикардия, ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания, ВСС – внезапная сердечная смерть, ТТГ – тиреотропный гормон, ЭХОКГ – эхокардиография, КАГ – коронароангиография, СПС – структурная патология сердца, ИБС – ишемическая болезнь сердца, МРТ – магнитно-резонансная томография сердца, АКПЖ – аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, ПЭТ КТ – позитронно-эмиссионная компьютерная томография, ЭФИ – электрофизиологическое исследование, ЭАК ПЖ – электроанатомическое картирование правого...

Желудочковые нарушения ритма. Внезапная сердечная смерть. Основная терминология Желудочковые нарушения ритма или желудочковые тахиаритмии – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник патологической электрической активности находится в ткани желудочков сердца. Внезапная смерть – непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 часа с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 часа до смерти. Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у пациента с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена посмертно и могла быть причиной смерти, или если очевидные внесердечные причины смерти не были выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти. Социальная значимость Внезапная сердечная смерть как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50% среди других исходов у лиц 35–50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также подросткового и юношеского возраста. Почти в половине случаев остановка сердца у лиц старше 40 лет происходит без известных заболеваний сердца, однако большинство из них при этом имеют недиагностированную ишемическую болезнь сердца (ИБС). Снижение заболеваемости ИБС и другими видами сердечной патологии привело к уменьшению количества случаев ВСС почти на 40 %. Существует генетическая предрасположенность к внезапной смерти. Описано прогностическое значение семейного анамнеза внезапной смерти – при наличии одного случая внезапной смерти в семье относительный ее риск возрастает практически вдвое, а при двух случаях внезапной смерти в семье риск увеличивается в 9 раз. Бдительность по отношению к электрокардиографическим (ЭКГ) и эхокардиографическим признакам наследственных аритмогенных заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лиц с высоким риском ВСС. Скрининг ближайших родственников жертв внезапной смерти позволяет выявить лица в зоне риска, назначить соответствующее лечение и тем самым предотвратить другие случаи...

Приложение Г1. Модифицированная шкала для диагностики синдрома удлиненного интервала QT (CУИQT) (шкала Шварца) Группа экспертов ЕОК, разрабатывающая клинические рекомендации по лечению ЖА 2022 г., подтвердила применение шкалы Шварца для установления клинического диагноза СУИQT [8]. Для диагностики врожденного СУИQT используются критерии Шварца, разработанные в 1985 г., измененные в 1993 г. и обновленные в 2006 и 2011 гг. [567, 568]. Название на русском языке: Модифицированная шкала для диагностики CУИQT (Шкала Шварца). Оригинальное название: Modified long QT syndrome diagnostic score. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death / Zeppenfeld K., Tfelt-Hansen J., de Riva M., et al. // European Heart Journal. – 2022. – Vol. 21. – Is. 43(40). – P. 3997-4126; Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update / Schwartz P.J, Moss A.J, Vincent G.M, Crampton R.S. // Circulation. - 1993. - V. 88. - P. 782–784. Тип (подчеркнуть): - шкала оценки. Назначение: клинический инструмент для оценки вероятности диагноза СУИQT. Содержание (шаблон): Признаки Баллы ЭКГ QTc ≥ 480 мс 3,5 460–479 мс 2 450–459 мс (для мужского пола) 1 ≥ 480 мс в течение 4-х минут восстановительного периода после пробы с физической нагрузкой 1 ЖТ по типу «пируэт» 2 Альтернация волны Т 1 Зазубрины на волне Т в 3-х отведениях 1 Сниженная ЧСС для возраста 0,5 Клинический анамнез Синкопальные состояния При нагрузке 2 Без нагрузки 1 Семейный анамнез Члены семьи с определенным СУИQT 1 Необъяснимая ВСС в возрасте 3 баллов. Пояснения: в шкале представлены 4 группы критериев для установления диагноза CУИQT, включая ЭКГ, клинические данные, семейный анамнез и результаты генетических исследований. Каждому из критериев соответствует определенное количество баллов, которые суммируются. При сумме баллов более 3 диагноз СУИQT правомочен. Приложение Г2. Шкала для диагностики синдрома короткого интервала QТ (СКИQT) Название на русском языке: Критерии диагностики СКИQT. Оригинальное название: SQTS Diagnostic Criteria. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Gollob M. The Short QT Syndrome Proposed Diagnostic Criteria / Gollob M, Redpath C, Roberts J. // JACC. - 2011. - V. 57(7). - P. 802–12. Тип (подчеркнуть): - шкала оценки. Назначение:...