Рак пищевода и кардии

Пищевод Барретта – факультативное предраковое заболевание нижней трети пищевода, характеризующееся кишечной метаплазией и дисплазией разной степени слизистой терминального отдела пищевода на фоне гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – это хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно повторяющимся забросом желудочного содержимого в пищевод, что приводит к поражению нижнего отдела пищевода. Одинофагия – болезненность при глотании. Пререабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций), кабинетах логопеда (учителя-дефектолога). Сиппинг – употребление необходимого количества смеси для питания в течение дня маленькими глотками.

В этиологии заболевания придается значение постоянному химическому, механическому или термическому раздражению слизистой оболочки пищевода, приводящему к развитию интраэпителиальной неоплазии (дисплазии эпителия). К непосредственным факторам риска относится постоянное употребление слишком горячей пищи и напитков. Курение табака и употребление алкоголя являются независимыми факторами риска, однако в сочетании с другими увеличивают риск возникновения заболевания [1, 2]. У пациентов с аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся гиперкератозом ладоней и стоп, риск развития рака пищевода составляет 37%. Отдельно выделяют заболевание – пищевод Барретта, при котором метаплазированный кишечный эпителий появляется в дистальных отделах пищевода. Риск возникновения рака пищевода у таких пациентов примерно в 30 раз выше, чем в популяции [3, 4, 5]. Развитие пищевода Барретта связано с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и является ее осложнением [6, 7].

С15 Злокачественное новообразование пищевода: С15.0 – шейного отдела пищевода; С15.1 – грудного отдела пищевода; С15.2 – абдоминального отдела пищевода: С15.3 – верхней трети пищевода (проксимальная треть пищевода), С15.4 – средней трети пищевода, С15.5 – нижней трети пищевода (дистальная треть пищевода); С15.8 – поражение пищевода, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций; С15.9 – пищевода неуточненное. С16 Злокачественное новообразование желудка: C16.0 Кардии (пищеводно-желудочного перехода)

1.5.1. Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей пищевода (2019) Гистологический вариант опухоли указывается в соответствии с международной классификацией (табл. 1). Таблица 1. Международная гистологическая классификация (2019) КОД Описание Плоскоклеточные опухоли 8077/2 Плоскоклеточная интраэпителиальная неоплазия (дисплазия) (high grade) 8070/3 Плоскоклеточный рак 8083/3 Базалоидный плоскоклеточный рак 8560/3 Аденосквамозный рак 8074/3 Веретеноклеточный (плоскоклеточный) рак 8051/3 Веррукозный (плоскоклеточный) рак 8020/3 Недифференцированный рак (при наличии любого плоскоклеточного компонента классифицируется и стадируется как плоскоклеточный рак) 8082/3 Лимфоэпителиомоподобный рак Аденокарцинома 8148/2 Железистая дисплазия (неоплазия) (high grade) 8140/3 Аденокарцинома 8200/3 Аденокистозный рак 8430/3 Мукоэпидермоидный рак 8020/3 Недифференцированный рак (при полном отсутствии плоскоклеточного компонента и наличии железистого компонента классифицируется и стадируется как аденокарцинома) Другие гистологические типы (подлежат стадированию по TNM, но не группируются в прогностические группы) 8240/3 Нейроэндокринная опухоль (NET) 8240/3 Нейроэндокринная опухоль (NET) G1 8249/3 Нейроэндокринная опухоль (NET) G2 8249/3 Нейроэндокринная опухоль (NET) G3 8246/3 Нейроэндокринный рак (NEC) 8013/3 Крупноклеточный нейроэндокринный рак 8041/3 Мелкоклеточный нейроэндокринный рак 8154/3 Смешанная нейроэндокринная-ненейроэндокринная опу-холь (MiNEN) 8045/3 Смешанный мелкоклеточный рак и аденокарцинома 8045/3 Смешанный мелкоклеточный и плоскоклеточный рак Степень дифференцировки опухоли, G Плоскоклеточный рак Аденокарцинома Gx Степень дифференцировки опухоли не может быть оценена G1 – высоко дифференцированная Наблюдаются признаки ороговения опухолевых клеток с формированием роговых жемчужин, цитологические признаки атипии минимальные. Митотическая активность низкая >95% опухоли представлено хорошо сформированными железами G2 – умеренно-дифференцированная Наиболее частый подтип. Представляет собой промежуточный вариант. Характеризуется большим разнообразием признаков. Обычно роговые «жемчужины» отсутствуют. Четкие критерии не установлены 50 – 95% опухоли представлено железами и железисто-подобными структурами. Наиболее частый подтип G3 – низкодифференцированная Представляет собой отдельные гнезда базально-подобных клеток, часто с центральным некрозом. Гнезда имеют вид булыжной мостовой с редкими включениями клеток с признаками ороговения. Необходимо избегать необоснованной диагностики недифференцированного рака Опухоль преимущественно состоит из гнезд и слоев опухолевых клеток. Железисто-подобные структуры составляют менее 50% опухоли В настоящее время в развитых странах отмечается снижение заболеваемости плоскоклеточными формами рака пищевода и увеличивается заболеваемость аденокарциномой. По данным Американского канцер регистра, с 1980 по 1990 г. заболеваемость аденокарциномой пищевода удвоилась. Наиболее частой морфологической формой в России является плоскоклеточный рак, реже аденокарцинома (в основном, в дистальной части пищевода и пищеводно-желудочном переходе). Крайне редко встречаются карциносаркома, мелкоклеточный рак и меланома. Эндоскопические границы являются условными и могут варьировать в зависимости от конституциональных особенностей пациента. При планировании хирургического лечения необходимо...

Критерии установления диагноза/состояния: 1) данные анамнеза; 2) данные физикального обследования и инструментального исследования; 3) данные патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала пищевода.

У пациентов раком пищевода и кардии рекомендуется проведение противоопухолевой лекарственной терапии в соответствие с общими принципами, изложенными в «Практических рекомендациях по общим вопросам проведения противоопухолевой лекарственной терапии» Российского общества клинической онкологии [99]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с диагнозом рак пищевода стадии Tis и сT1аN0M0 рекомендуется выполнение эндоскопической резекции слизистой оболочки пищевода с диссекцией в подслизистом слое для увеличения выживаемости пациентов [30 – 32]. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: при росте опухоли в пределах слизистой оболочки (T1a) возможно выполнение эндоскопической резекции слизистой оболочки или эндоскопической резекции с диссекцией в подслизистом слое. Эндоскопическая резекция слизистой оболочки является методом выбора при carcinoma in situ и при тяжелой дисплазии эпителия. Кроме того, метод успешно применяется при опухолях пищевода, не выходящих за пределы слизистой оболочки у пациентов, имеющих значительный риск хирургических осложнений. При этом 5-летняя выживаемость достигает 85-100% [30]. При определении тактики лечения надо учитывать факторы прогноза. Предпочтение следует отдавать методике эндоскопической диссекции подслизистого слоя. Факторы негативного прогноза: дифференцировка ≥G3; наличие опухолевых клеток в краях резекции; лимфатическая, сосудистая или периневральная инвазия; уровень инвазии (вовлечение подслизистого слоя стенки пищевода), >pT1sm1. При выполнении эндоскопического лечения необходимо тотальное патолого-анатомическое исследование материала пищевода с описанием латеральных и вертикального краев резекции и указанием максимальной глубины инвазии опухоли. При невозможности выполнения радикального эндоскопического лечения возможными вариантами лечения при Tis и T1a являются хирургическое лечение, химиолучевая терапия, брахитерапия, а при тяжелой дисплазии и Tis – фотодинамическая терапия. При глубине инвазии pT1b-2 после эндоскопической резекции слизистой с дисекцией в подслизистом слое рекомендована эзофагэктомия или самостоятельная химиолучевая терапия. При сIВ-IIA стадиях рака пищевода (сТ 1 N 0 M 0 и сТ 2 N 0 M 0 низкого риска (отсутствие лимфоваскулярной инвазии, размер опухоли менее 3-5 см, 1-2 степень злокачественности))...

AJCC – Американский объединенный комитет по раку AUС – area under curve, фармакокинетический параметр, характеризующий суммарную концентрацию лекарственного препарата в плазме крови в течение всего времени наблюдения. CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов ECOG – Восточная объединенная группа онкологов NET – Нейроэндокринная опухоль RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) – международная классификация стадий злокачественных новообразований. UICC – Международный союз по борьбе с раком в/в – внутривенный ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГЭРБ – Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ЖКТ – желудочно-кишечный тракт КТ – компьютерная томография ЛФК – лечебная физкультура МКА – моноклональные антитела (код АТХ-классификации: L01XС) МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ПЦР – полимеразная цепная реакция ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием УЗДГ – ультразвуковая допплерография УЗИ – ультразвуковое исследование ХЛТ – химиолучевая терапия ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся вне показаний

Рак пищевода является одним из самых агрессивных злокачественных новообразований и занимает восьмое место в структуре смертности в мире. По данным Международного агентства по изучению рака (International Agency for Research on Cancer, IARC) на 2014 г., заболеваемость составила 50,1 случая на 100 тыс. населения в год, смертность – 34,3. В России в 2022 г. было диагностировано 7139 новых случаев, из которых III и IV составили 28,1% и 32,2% соответственно, а 1-годичная летальность – 59% [8, 9].

На ранних стадиях данное заболевание практически никак себя не проявляет и не имеет специфических симптомов. Однако, достаточно часто, пациентам проводится лекарственная терапия по поводу диспепсии, гастроэзофагеального рефлюкса, нейроциркуляторной дистонии без надлежащего обследования. И нередко, что связано с анатомическими особенностями органа и его способностью к растяжению, первым симптомом заболевания становится дисфагия, что, естественно, указывает на значительное местное распространение процесса. Кроме того, значительная часть пациентов страдают алкоголизмом и не обращают внимания на незначительные изменения общего самочувствия, так что синдром «малых признаков» остается незамеченным для пациента. В среднем, длительность анамнеза от появления первых симптомов до момента обращения за медицинской помощью составляет от 2 до 4 мес. При анализе данных анамнеза следует обращать особое внимание на следующие симптомы: потеря массы тела, боли в грудной клетке, отрыжка, изжога (рефлюкс) и начальные проявления дисфагии. Большое значение имеет и история развития сопутствующей сердечно-сосудистой и легочной патологии. Достаточно часто первыми симптомами заболевания является ощущение дискомфорта и жжения за грудиной, прогрессирующие по мере увеличения объема неоплазии и постепенного сужения просвета органа. Дисфагия указывает на то, что от 50 до 75% просвета пищевода выполнены опухолью, занимающей до 2/3 окружности. Вначале дисфагия появляется при проглатывании только твердой пищи и пациентам приходится все время запивать съеденные кусочки. На более запущенных стадиях процесса, когда просвет пищевода полностью обтурирован, пациенты не в состоянии проглотить даже слюну. Классификация дисфагии, предложенная профессором А.И. Савицким: I стадия – затруднение при глотании твердой пищи, II стадия – затруднение при глотании кашицеобразной пищи, III стадия – затруднение при глотании жидкости, IV стадия – полная непроходимость. Потеря массы тела, скорее всего, связана с необходимостью смены привычной диеты по мере прогрессирования заболевания с последующим присоединением синдрома мальнутриции. Регургитация и гиперсаливация появляются уже при полной обструкции просвета органа. При изъязвлении карциномы может появиться симптом – одинофагия, т. е. болезненность при глотании. Как правило, этот симптом становится постоянным, мучительным и сопровождается иррадиацией в спину....

Рекомендуется у всех пациентов с предполагаемым диагнозом рака пищевода и/или кардии провести сбор анамнеза и жалоб с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [12]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: 50% заболевших раком пищевода предъявляют жалобы на боли при глотании, затруднение прохождения пищи, похудение, а также общую симптоматику (слабость, недомогание). Рекомендуется у всех пациентов с диагнозом рак пищевода и/или кардии после подтверждения диагноза собрать семейный анамнез и проанализировать его с целью определения необходимости обследования родственников, так как заболевание может иметь наследственный характер [13]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется у всех пациентов с диагнозом рак пищевода и/или кардии выполнить тщательное визуальное исследование, оценку общего состояния по шкале ECOG и оценку нутритивного статуса пациента (возможным ее вариантом является шкала NRS 2002) (см. приложение Г1) с целью определения тактики сопроводительной терапии и программы нутритивной поддержки [12]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется всем пациентам с диагнозом рак пищевода и/или кардии выполнять: общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический с целью определения адекватности функционирования органов и систем [12]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: развернутые клинический и биохимический анализы крови , коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ мочи выполняются перед планированием любого метода лечения. У пациентов, получающих химиотерапию, перед каждым курсом выполняются общий (клинический) анализ крови развернутый и анализ крови биохимический общетерапевтический, остальные – по показаниям . Рекомендуется всем пациентам с диагнозом рак пищевода и/или кардии после хирургического лечения проводить патологоанатомическое исследование операционного материала пищевода с применением иммуногистохимических методов после удаления препарата с целью определения стадии заболевания. При этом в патологоанатомическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры [28]: 1) расстояние до проксимального и дистального краев резекции; 2) размеры опухоли; 3) гистологический тип опухоли; 4) степень дифференцировки опухоли; 5) рТ; 6) рN (с указанием общего числа исследованных и пораженных лимфоузлов); 7) наличие поражения проксимального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован); 8) наличие поражения дистального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован); 9) наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован); 10) степень морфологического регресса опухоли после неоадъювантной терапии с указанием системы оценки, по которой происходит измерение (при наличии предшествующего комбинированного лечения) [29]; 11) при патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала – при локализованной аденокарциноме пищевода, когда планируется проведение предоперационной химиотерапии, рекомендуется патологоанатомическое исследование белка к рецепторам HER2/neu с применением иммуногистохимических методов, определение микросателлитных повторов ДНК в биопсийном (операционном) материале методом ПЦР или определение мутаций в генах MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 иммуногистохимическим методом; - при планировании послеоперационной...

Рекомендуется всем пациентам с диагнозом рак пищевода и/или кардии выполнить эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) с мультифокальной биопсией с целью определения распространенности опухолевого процесса и получения патологоанатомической верификации [14, 15]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарии: ЭГДС – наиболее информативный метод исследования при раке пищевода, позволяющий непосредственно визуализировать опухоль, определить ее размеры, локализацию и макроскопический тип, оценить угрозу осложнений (кровотечение, перфорация), а также получить материал для патологоанатомического исследования. Для получения достаточного количества материала требуется выполнить несколько (3-5) биопсий стандартными эндоскопическими щипцами биопсийными. План лечения не следует составлять до получения данных биопсии. При подслизистом инфильтративном росте опухоли возможен ложноотрицательный результат, что требует повторной ступенчатой биопсии. Обязательно определение границ опухолевого поражения, расстояния от кардиоэзофагеального перехода, устья пищевода и уровня пищеводного отверстия диафрагмы. При аденокарциноме пищевода на фоне пищевода Барретта рекомендуется определение границ метаплазированного эпителия в пищеводе и оценка сегмента метаплазии в соответствии с Пражскими критериями. Чувствительность и специфичность метода возрастает при использовании современных технологий эндоскопической визуализации (узкоспектральное эндоскопическое исследование слизистой, увеличительное эндоскопическое исследование слизистой, аутофлюоресцентное эндоскопическое исследование, эндоскопическое исследование органов желудочно-кишечного тракта в режиме интеллектуального цветового выделения (FICE))). Рекомендуется выполнить эндосонографию пищевода пациентам с диагнозом рак пищевода и/или кардии, у которых планируется эндоскопическая резекция слизистой оболочки с диссекцией подслизистого слоя, при подслизистом инфильтративном росте опухоли с целью навигации ступенчатой биопсии или выполнения тонкоигольной пункции, а также при локализованном раке пищевода при недостаточности данных КТ (ПЭТ-КТ) с целью уточнения глубины инвазии опухоли [16–21]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: Эндосонография пищевода является наиболее информативным методом в оценке глубины инвазии опухоли в стенку...

Рекомендуется пациентам с диагнозом рак пищевода и/или кардии, кандидатам на хирургическое лечение, при подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса пациента по показаниям проводить дополнительное обследование: Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога, врача-эндокринолога, врача-невролога и т.п. первичный [12]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

4.1. Общие вопросы Медицинская реабилитация представляет собой комплекс мероприятий медицинского и психологического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсацию утраченных функций пораженного органа либо системы организма, поддержание функций организма в процессе завершения остро развившегося патологического процесса или обострения хронического патологического процесса в организме, а также на предупреждение, раннюю диагностику и коррекцию возможных нарушений функций поврежденных органов либо систем организма, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество. Для определения индивидуальной маршрутизации пациента при реализации мероприятий по медицинской реабилитации, включая этап медицинской реабилитации и группу медицинской организации, рекомендуется применение Шкалы реабилитационной маршрутизации (ШРМ) [100] (таблица1). Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: согласно ШРМ пациенты с ЗНО относятся к разделу «соматические заболевания». Первый этап медицинской реабилитации онкологическим больным рекомендуется осуществлять в структурных подразделениях медицинской организации, оказывающих специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь в стационарных условиях по профилям: "анестезиология и реаниматология", "онкология" [100] Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Второй этап медицинской реабилитации онкологических пациентов рекомендуется осуществлять при оказании специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в стационарных условиях в отделении медицинской реабилитации пациентов с соматическими заболеваниями, созданных в медицинских организациях, в том числе в центрах медицинской реабилитации, санаторно-курортных организациях [100]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Третий этап медицинской реабилитации рекомендуется осуществлять при оказании первичной медико-санитарной помощи в амбулаторных условиях и (или) в условиях дневного стационара (амбулаторное отделение медицинской реабилитации, отделение медицинской реабилитации дневного стационара), в том числе в центрах медицинской реабилитации, санаторно-курортных...

С целью профилактики развития рака пищевода рекомендована диета с исключением термического и механического повреждения слизистой пищевода, отказ от курения и алкоголя, своевременное лечение фоновых и предопухолевых заболеваний (пищевод Барретта, ГЭРБ, ахалазия кардии, стриктуры пищевода), в том числе с применением внутрипросветных эндоскопических вмешательств [1, 2, 6]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3). Пациентам с пищеводом Барретта рекомендуется постоянная терапия препаратами группы ингибиторов протонного насоса (#эзомепразол**) в дозировке 80 мг/сут. При выявлении слабой дисплазии эпителия пищевода Барретта рекомендуется повторное эндоскопическое исследование через 0,5 года и, при подтверждении диагноза слабой дисплазии – аргоноплазменная абляция подслизистых опухолей (очагов метаплазии) пищевода [72]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарии: оценить точный вклад в профилактику плоскоклеточного рака пищевода различных мероприятий сложно из-за отсутствия крупных хорошо спланированных популяционных исследований. Рекомендуется после завершения лечения по поводу рака пищевода с целью раннего выявления прогрессирования заболевания, с целью раннего начала химиотерапии, повторной операции при рецидиве опухоли, а также выявления метахронных опухолей соблюдать следующую периодичность контрольных обследований: - пациентов после радикального лечения (хирургия или химиолучевая терапия) – каждые 3-6 месяцев в первые 2 года, далее каждые 6-12 месяцев в последующие 3-5 лет, затем – ежегодно [12]; - пациентов с ранним раком, которые подверглись эндоскопической резекции слизистой оболочки или подслизистой диссекции – ЭГДС каждые 3 месяца в первый год, каждые 6 месяцев на второй и третий годы, далее – ежегодно [12, 73]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии : Объем обследования: 1) анамнез и физикальное обследование; 2) ЭГДС через 3 месяца после резекции первичной опухоли, в дальнейшем 2 раза в год в течение 3 лет, далее 1 раз в год до 5 лет; 3) УЗИ органов брюшной полости (комплексное)и малого таза (комплексное)каждые 3-6 месяцев в зависимости от риска прогрессирования; 4) Прицельная рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев; 5) КТ органов грудной и брюшной полости с внутривенным болюсным...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания пищевода врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет,...

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при раке пищевода и кардии (коды по МКБ – 10: С15, С16.0) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена эзофагогастродуоденоскопия (при отсутствии проведения на предыдущем этапе и/или не информативности проведенного исследования) Да/Нет 2. Выполнена биопсия пищевода с помощью эндоскопии (при отсутствии проведения на предыдущем этапе и/или не информативности проведенного исследования) Да/Нет 3. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пищевода или патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пищевода с применением иммуногистохимических методов (при хирургическом лечении) Да/Нет 4. Выполнено патолого-анатомическое исследование белка к рецепторам HER2/neu с применением иммуногистохимических методов и/или определение микросателлитной нестабильности в биопсийном (операционном) материале методом ПЦР или определение мутаций в генах MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 иммуногистохимическим методом (при планировании предоперационной или паллиативной химиотерапии) (при отсутствии проведения на предыдущем этапе) Да/Нет 5. Выполнено определение экспрессии белка PDL1 иммуногистохимическим методом (при планировании паллиативной химиотерапии) (при отсутствии проведения на предыдущем этапе) Да/Нет 6. Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием (при отсутствии проведения на предыдущем этапе и/или не информативности проведенного исследования) (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 7. Выполнена рентгеноскопия пищевода (пищевода и пищеводно-желудочного перехода) (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 8. Выполнено ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) (шейных и надключичных лимфатических узлов) (при отсутствии проведения на предыдущем этапе и/или не информативности проведенного исследования) Да/Нет 9. Проведена лекарственная противоопухолевая терапия и/или химиолучевая терапия и/или хирургическое лечение (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

Александров Е.Д., врач-онколог отделения клинической радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Бесова Н.С., к.м.н., старший научный сотрудник онкологического отделения лекарственных методов лечения (химиотерапевтического) №2 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Болотина Л.В., д.м.н., заведующая отделением химиотерапии отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Владимирова Л.Ю. . проф., д,м.н., зав. отделом лекарственного лечения опухолей, зав. отделением противоопухолевой лекарственной терапии ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, Гамаюнов С.В., к.м.н., главный врач ГБУЗ НО "НОКОД" Гриневич В.Н. , к.м.н., заведующий отделением онкопатологии МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, заведующий патологоанатомическим отделением ГБУЗ Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова ДЗМ (г. Москва), Российское общество онкопатологов. Колесников Евгений Николаевич , д.м.н., доцент, зав. отделением абдоминальной онкологии №1 ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России Кононец П.В., к.м.н., заведующий торако-абдоминальным отделом, директор НИИ «КО им. академика РАН и РАМН Н.Н. Трапезникова» ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Левченко Е.В., д.м.н., профессор, заведующий торакальным отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Малихова О.А., д.м.н., профессор, заведующая эндоскопическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Пирогов С.С., к.м.н., заведующий отделом эндоскопии МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Покатаев И.А., д.м.н., руководитель службы химиотерапевтического лечения Первой онкологической больницы ГКБ им. С.С. Юдина ДЗМ. Рябов А.Б., д.м.н., заместитель Генерального директора по хирургии ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Сакун Павел Георгиевич , к.м.н., зав. отделением радиологии ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, Семенова А.И. , к.м.н., старший научный сотрудник, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1) врачи-онкологи; 2) врачи-хирурги; 3) врачи-радиологи; 4) врачи-радиотерапевты; 5) врачи-патологоанатомы; 6) врачи-клинические фармакологи; 7) врачи-терапевты; 8) врачи-эндоскописты; 9) врачи-торакальные хирурги; 10) врачи-генетики; 11) студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, анализ современных научных разработок по проблеме рака пищевода в РФ и за рубежом, обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Таблица П1. Уровни достоверности доказательств в соответствии с методическими рекомендациями по разработке и актуализации клинических рекомендаций (приказ Минздрава России от 28.02.2019 г. № 103н). Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровни достоверности доказательств Описание 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование...

Таблица 11. Основные режимы химиотерапии, применяемые в самостоятельном виде или совместно с лучевой терапией в лечении рака пищевода [139] Схема Разовая доза Дни введения Повторяемость (цикличность) Адъювантная иммунотерапия Ниволумаб** 1 [96] 3 мг/кг или 240 мг или 480 мг 1 день 1 день Каждые 2 недели Каждые 4 недели, длительность терапии – 12 месяцев Одновременная химиолучевая терапия Цисплатин** фторурацил** [43] 75 мг/м 2 1000 мг/м 2 в сут 1 день 1-4 дни (96-часовая инфузия) Каждые 3-4 нед #Паклитаксел ** #карбоплатин ** [35] 50 мг/м 2 AUC 2 1 день 1 день Еженедельно #Оксалиплатин** #Капецитабин ** [44] 85 мг/м 2 1300 мг/м 2 в сут 1, 15, 29 день 1-5 дни каждой недели FOLFOX: #Оксалиплатин ** #Кальция фолинат ** Фторурацил ** #Фторурацил ** [94] 85 мг/м 2 200 мг/м 2 400 мг/м 2 в/в струйно 1600 мг/м 2 1 день 1 день 1 день 1-2 дни (48-часовая инфузия) Каждые 2 недели #Паклитаксел** Фторурацил** [95] 50 мг/м 2 300 мг/м 2 в сутки 1 день, 1-4 дни (96-часовая инфузия), еженедельно еженедельно Пред- или периоперационная химиотерапия FLOT: #Доцетаксел ** #Оксалиплатин ** #Кальция фолинат ** #Фторурацил ** 7,8 [34] 50 мг/м 2 85 мг/м 2 200 мг/м 2 2600 мг/м 2 1-й день 1-й день 1-й день 1-й день, 24-часовая инфузия Каждые 2 нед (по 4 курса до и после операции, предпочтительный режим) DCF: #Доцетаксел ** Цисплатин ** Фторурацил ** 8 [46] 75 мг/м 2 75 мг/м 2 750 мг/м 2 /сут 1-й день 1-й день с 1-го по 5-й дни (120-часовая инфузия, в сутки 24-часовая инфузия) Каждые 3 нед mDCF: #Доцетаксел ** Цисплатин ** #Кальция фолинат ** #Фторурацил ** Фторурацил ** [46] 40 мг/м 2 40 мг/м 2 400 мг/м 2 2000 мг/м 2 (по 1000 мг/м² в сут) 400 мг/м² в/в струйно 1-й день 1-й день 1-й день 1-2-й день, 46-часовая инфузия 1-й день Каждые 2 нед Цисплатин ** Фторурацил ** [12] 75 мг/м 2 1000 мг/м 2 в сутки 1 день 1-4 дни (96-часовая инфузия) Каждые 3 нед Цисплатин ** #Капецитабин ** [47] 80 мг/м 2 2000 мг/м 2 в сут 1 день 1-14 дни Каждые 3 нед #Доцетаксел ** Цисплатин ** #Капецитабин ** [12] 60-75 мг/м 2 60-75 мг/м 2 1650 мг/м 2 в сут 1 день 1 день 1-14 дни Каждые 3 нед Режимы паллиативной химиотерапии Ниволумаб ** Цисплатин ** Фторурацил ** [133] 3 3 мг/кг или 240 мг 75-80 мг/м 2 750-800 мг/м 2 в сут 1 день 1 день 1-5 дни (120-часовая инфузия) Каждые 3 нед #Ниволумаб** #Паклитаксел ** цисплатин ** [134, 139] 3 3 мг/кг или 240 мг 175 мг/м 2 75 мг/м2 1 день 1 день 1 день Каждые 3 нед...

Рекомендации при осложнениях химиотерапии - связаться с врачом-онкологом, специализирующемся на проведении химиотерапии 1. При повышении температуры тела 38 ° C и выше: в течение 24 часов контроль общего (клинического) анализа крови; начать прием антибиотиков (Противомикробные препараты системного действия) по назначению врача-онколога. 2. При стоматите: диета – механическое, термическое щажение; частое полоскание рта (каждый час) – ромашка, кора дуба, шалфей, смазывать рот облепиховым (персиковым) маслом; обрабатывать полость рта по назначению врача-онколога. 3. При диарее: диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье; принимать препараты по назначению врача-онколога. 4. При тошноте: принимать препараты по назначению врача-онколога.

Приложение Г1. Шкала EGOG/ВОЗ для оценки общего состояния пациента Название на русском языке: шкала оценки общего состояния пациента, разработанная Восточной Кооперативной Группой Исследования Рака. Оригинальное название (если есть): The ECOG Scale of Performance Status. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 1982, 5(6):649-655 [74]. Тип: шкала оценки. Назначение: оценка общего состояния пациента. Содержание (шаблон) и Ключ (интерпретация). Оценка 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90-100 баллов по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70-80 баллов по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50-60 баллов по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования (30-40 баллов по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10-20 баллов по шкале Карновского) 5 Смерть Пояснения: отсутствуют. Приложение Г2. Шкала оценки нутритивного статуса NRS-2002 Название на русском языке: шкала NRS-2002 для скрининговой оценки нутриционного риска. Оригинальное название (если есть): NRS-2002. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Kondrup J., Allison S.P., Elia M., Vellas B., Plauth M. Educational and Clinical Practice Committee, European Society of Parenteral and Enteral Nutrition (ESPEN). ESPEN Guidelines for Nutrition Screening 2002 Clinical Nutrition (2003) 22(4): 415–421 [75]. Тип: шкала оценки. Назначение: Европейским обществом клинического питания и метаболизма (ESPEN) рекомендовано использовать шкалу NRS-2002 для скрининговой оценки нутриционного риска, состоящую из двух этапов. Содержание (шаблон): таблица Г1 и Г2. Ключ (интерпретация): NRS-2002. Таблица Г1. Первичный скрининг 1 Индекс массы тела менее 20,5 ДА НЕТ 2 Наблюдалась ли у пациента потеря веса на протяжении предыдущих 3 месяцев? ДА НЕТ 3 Было ли...