Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Адъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных микрометастазов. Безрецидивная выживаемость (БРВ) (RFS, relapse free survival) – интервал времени от начала лечения до прогрессирования болезни, развития второй опухоли или смерти пациента от любой причины. Определяется в случае радикального лечения при локализованном процессе. Время до прогрессирования болезни ( ВДП) (TTP, time to progression) – интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни без учета смерти пациента от причин, не связанных с прогрессированием процесса. Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Выживаемость без прогрессирования болезни (ВБП) (PFS, progression free survival) – интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни или смерти пациента от любой причины. Комбинированное лечение – воздействие на опухолевые очаги двумя разными однонаправленными методами (например, хирургическое вмешательство и лучевая терапия). Комплексное лечение – локальное и общее воздействие на опухоль различными методами (совместное применение лекарственного лечения с лучевой терапией или хирургическим вмешательством или использование всех 3 методов). Курс (цикл) химиотерапии – период времени, исчисляемый с первого до последнего дня введения цитостатиков (АТХ Противоопухолевые препараты). Неоадъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции/лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов. Общая выживаемость (ОВ) (OS, overall survival) – интервал времени от начала лечения до смерти пациента от любой причины. Операция в объеме R1 – удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования c наличием микроскопически определяемой остаточной опухоли (в краях резекции). Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). Полный эффект (ПЭ) , или полная регрессия опухоли (ПР) (CR, complete response) – исчезновение всех очагов поражение на срок не менее 4-х недель. Прогрессирование болезни (ПБ) (PD, progression disease) – увеличение суммы измеряемых очагов на 20 % и более по сравнению с наименьшей суммой, зарегистрированной в процессе лечения и/или наблюдения, или появление хотя бы одного нового очага. Радикальная операция (R0) – удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования без остаточных проявлений опухолевого процесса. Симптоматическое лечение – комплекс лечебных мероприятий, направленных на устранение наиболее тягостных проявлений опухолевого процесса, либо на лечение осложнений или коррекцию последствий, связанных с...

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, GISTs) – группа сарком желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), происходящих из интерстициальных клеток Кахаля. Для большинства ГИСО характерно наличие мутаций в генах KIT и PDGFRA .

До 75 – 80 % ГИСО имеют мутации в гене KIT (экзоны 9, 11, 13, 17) и 5–15 % – в гене PDGFRA (экзоны 12, 14, 18). В 10–15 % случаев мутации с-KIT и PDGFRA не выявляются – дикий тип (wild type, WT). Дополнительные молекулярно-генетические исследования выявили, что стромальные опухоли дикого типа являются разнородной группой с мутациями SDH , BRAF , NF1, NTRK 1, 2, 3 и другими [1–8].

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее – МКБ-10), такие опухоли классифицируются в соответствии с органом, где возникла первичная опухоль: например, ГИСО пищевода будет иметь код С15, ГИСО тощей кишки – С17.2 [11] . ГИСО (С15–20, С48.1) С15 – Злокачественное новообразование пищевода С16 – Злокачественное новообразование желудка С17.0 – Злокачественное новообразование двенадцатиперстной кишки С17.2 – Злокачественное новообразование тощей кишки С17.3 – Злокачественное новообразование подвздошной кишки С18 – Злокачественное новообразование ободочной кишки С19 – Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения ободочной кишки С20 – Злокачественное новообразование прямой кишки С48.1 – Злокачественное новообразование брыжейки, большого и малого сальников

Классификация ВОЗ, 5-й пересмотр, 2019 г. Гастроинтестинальная стромальная опухоль [11] Международная классификация онкологических заболеваний, МКБ-О (5‑е издание, ВОЗ, 2019) Гастроинтестинальная стромальная опухоль, злокачественная 8936/3 Стадирование ГИСО по классификации TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра Для стадирования гистологическое подтверждение диагноза обязательно. Оценку распространения первичной опухоли и метастазов выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований. Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли ( табл. 1 ). Таблица 1. Критерий Т (первичная опухоль) Категория T Критерии T Тx Первичная опухоль не может быть оценена Т0 Первичная опухоль не найдена Т1 Опухоль до 2 см включительно Т2 Опухоль более 2 см, но не более 5 см Т3 Опухоль более 5 см, но не более 10 см Т4 Опухоль более 10 см в наибольшем измерении Критерий N указывает статус метастазов в регионарных лимфатических узлах (ЛУ) ( табл. 2 ). Регионарными ЛУ считаются ближайшие лимфоузлы, соответствующие пути лимфооттока от опухоли. Метастазирование в регионарные ЛУ стадируется как IV стадия заболевания. Таблица 2. Критерий N (поражение регионарных лимфатических узлов) Категория N Критерии N Nx Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены* N0 Нет метастазов в регионарных лимфатических узлах N1 Есть метастазы в регионарных лимфатических узлах *Вовлечение регионарных ЛУ при ГИСО встречается редко, поэтому если состояние регионарных лимфоузлов не оценивали ни клинически, ни патологоанатомически, категорию нужно классифицировать как N0, а не Nx или рNx. Критерий М характеризует статус отдаленных метастазов ( табл. 3 ). Таблица 3. Критерий М (отдаленные метастазы) Категория М Критерии М М0 Нет отдаленных метастазов M1 Есть отдаленные метастазы Дополнительными прогностическими факторами являются митотический индекс (МИ) и локализация опухоли. МИ определяются по количеству митозов в 50 полях зрения (ПЗ) при большом увеличении микроскопа (объектив 40×, общая площадь 5 мм 2 ). Критерии оценки МИ представлены в табл. 4. Таблица 4. Митотический индекс МИ Описание Низкий Не более 5 митозов Высокий Более 5 митозов ГИСО разделены на 2 прогностические группы в зависимости от локализации первичной опухоли из-за более благоприятного прогноза при локализации первичной опухоли в желудке: желудок/сальник и внежелудочные опухоли. Для группировки по стадиям ГИСО...

Критерии установления диагноза: данные анамнеза; данные физикального обследования; данные лабораторных исследований; данные инструментальных исследований; данные патолого-анатомического исследования операционного и/или биопсийного материала. Клинический диагноз основан на результатах : обнаружения новообразования ЖКТ; верификации злокачественного новообразования (ЗНО) по данным заключения патолого-анатомического исследования биопсийного и/или операционного материала.

3.1. Лечение пациентов с локализованными ГИСО 3.1.1. Хирургическое лечение Рекомендуется хирургическое лечение ГИСО у пациентов с локализованными опухолями (Приложение А3. Таблица А3-1) [21, 22–25]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарий: объем операции заключается в полном удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Удаление пораженного органа целиком, как правило, не требуется. Объем операции заключается в клиновидной или сегментарной резекции (желудка, тонкой кишки и т. п.). При локализованных ГИСО желудка, тонкой и толстой кишки допускается малоинвазивное (внутрипросветное, лапароскопическое, роботическое) удаление опухоли при обеспечении принципов радикализма (адекватный отступ), сохранении псевдокапсулы опухоли с извлечением препарата при помощи пластикового контейнера. Удаление регионарных ЛУ рекомендуется только при ГИСО, ассоциированных с дефицитом SDH или при наличии патологически увеличенных ЛУ. Выполнение мультивисцеральных резекций и/или обширных операций, сопровождающихся высоким риском осложнений или функциональных нарушений (эзофагэктомия, экстирпация прямой кишки и т. п.) на первом этапе лечения не рекомендуется. В этих случаях показано проведение неоадъювантной терапии (разд. 3.2. ). При наличии положительного края резекции (R1) после удаления ГИСО выполнение ререзекции рутинно не показано. Пациентам с дефицитом SDH показано первичное хирургическое лечение [25]. Рекомендуется выполнение экономных резекций с соблюдением онкологических принципов абластики (чистые края резекции) [21, 22-25]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: энуклеация опухоли не является адекватным объемом хирургического вмешательства и не должна применяться при ГИСО. Лимфодиссекция выполняется только при подозрении на метастазы в ЛУ. Профилактическая резекция большого сальника как основной локализации перитонеальных метастазов оправдана, однако рандомизированных исследований, оценивающих ее эффективность, не проводилось. Рекомендуется динамическое наблюдение ГИСО желудка размерами ≤ 2 см при условии адекватной визуализации при эндоскопическом исследовании и отсутствии эндоскопических критериев злокачественности опухоли. При динамическом наблюдении в случае отсутствия роста возможно дальнейшее наблюдение с контрольным обследованием через 3 мес. При...

Гастроинтестинальная стромальная опухоль Тирозинкиназные ингибиторы Иматиниб Сунитиниб Регорафениб

в/в – внутривенно(ый) ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГИСО – гастроинтестинальная стромальная опухоль ДЛТ – дистанционная лучевая терапия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ЗНО – злокачественные новообразования ИГХ – иммуногистохимия/иммуногистохимическое исследование КТ – компьютерная томография ЛТ – лучевая терапия (радиотерапия) ЛУ – лимфатические узлы ЛФК – лечебная физкультура МИ – митотический индекс МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МКБ-О – Международная классификация онкологических заболеваний МРТ – магнитно-резонансная томография ПЗ – поле зрения п/к – подкожно(ый) ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией ТКИ – тирозинкиназные ингибиторы (АТХ ингибиторы протеинкиназы) УДД – уровень достоверности доказательств УЗИ – ультразвуковое исследование ФДГ - фтордезоксиглюкоза ХТ – химиотерапия УУР – уровень убедительности рекомендаций ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия эндоУЗИ – эндоскопическое ультразвуковое исследование AJCC – Union for International Cancer Control (Американский объединенный комитет по раку) ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов) FDA – Food and Drug Administration (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США) KIT – протоонкоген, кодирующий рецептор фактора роста стволовых клеток (stem cell factor receptor) c-KIT, или белковую тирозинкиназу CD117 PDGFRA – platelet-derived growth factor receptor A (рецептор А тромбоцитарного фактора роста) RECIST – Response Evaluation Criteria In Solid Tumors (критерии оценки эффекта при солидных опухолях) SDHB – succinate dehydrogenase subunit B (субъединица В сукцинатдегидрогеназы) UICC – Union for International Cancer Control (Международный союз по борьбе с раком) WT – wild type (дикий тип) ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (off-label, офф-лейбл)

ГИСО являются редкими опухолями. Средний показатель заболеваемости в мире составляет 1,0–1,5 случая на 100 тыс. человек в год [9, 10]. Заболеваемость в России неизвестна. Гастроинтестинальные стромальные опухоли, как правило, спорадические. Наследственные ГИСО встречаются крайне редко.

Клиническая картина заболевания различна в зависимости от локализации первичной опухоли и распространения заболевания. Характерным признаком заболевания является подслизистое расположение первичной опухоли/опухолей. Характерный признак диссеминированной опухоли – преимущественное метастазирование в печень и по брюшине.

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [14, 19]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется физикальный осмотр пациентов для оценки общего состояния и диагностики сопутствующей патологии [14, 19]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется выполнять всем пациентам общий (клинический) анализ крови развернутый и анализ крови биохимический общетерапевтический, коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ мочи для оценки общего состояния и диагностики сопутствующей патологии [14, 15]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется выполнять всем пациентам патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов в целях подтверждения диагноза. В патолого-анатомическом заключении рекомендуется отразить [16, 17, 18]: локализацию опухоли; размеры опухоли; гистологический подтип опухоли (веретеноклеточный, эпителиоидноклеточный или смешанный); количество митозов в 50 ПЗ при большом увеличении (40×); наличие опухолевых клеток по краю резекции; рN (с указанием общего числа исследованных и пораженных ЛУ); уровень экспрессии CD117, DOG1, CD34. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарий: в CD117- и/или DOG1-негативных опухолях рекомендуется изучение мутаций, характерных для ГИСО, для подтверждения диагноза. Рекомендуется направление материала в референсный центр для патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов врачом-патологоанатомом, имеющим опыт диагностики ГИСО [16]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: веретеноклеточные ГИСО встречаются чаще, составляя около 70% опухолей, и более чем в 90% случаев ассоциированы с-KIT-мутациями. Эпителиоидноклеточные ГИСО составляют около 20%, и, как правило, ассоциированы с WT- или PDGFRA-мутациями. Смешанный подтип встречается примерно в 10% случаев. Рекомендуются молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене c-KIT в биопсийном (операционном) материале (экзоны 9, 11, 13 и 17) и молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене PDGFRA (экзон 18) в биопсийном и/или операционном материале опухоли. Учитывая, что мутационный статус имеет важное прогностическое и предиктивное значение, молекулярно-генетическое исследование опухоли должно быть выполнено для всех пациентов, которым предполагается назначение лекарственной терапии [19]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)....

2.4.1. Обследование пациентов с локализованными ГИСО (первым этапом лечения планируется хирургическое лечение) Рекомендуется эндоскопическое исследование (в том числе эндосонография) всем пациентам для постановки диагноза ГИСО и оценки распространения первичной опухоли (локализация, размер): эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) при локализации опухоли в пищеводе, желудке и 12-перстной кишке и колоноскопия при локализации в ободочной или прямой кишке [14, 116]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется выполнение всем пациентам компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и КТ органов малого таза с контрастированием для оценки распространенности опухолевого процесса [14, 22]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется КТ органов грудной полости или рентгенография легких для исключения опухолевых образований [20]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: метастазы в легких или лимфатических узлах средостения встречаются крайне редко, тем не менее выполнение КТ органов грудной полости желательно при впервые диагностированных ГИСО. При ГИСО пищевода рекомендуется выполнить КТ органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием всем пациентам. Рекомендуется выполнить магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов малого таза при локализации опухоли в малом тазу или подозрении на ГИСО прямой кишки [14, 22]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется биопсия опухоли при эндоскопическом исследовании (ЭГДС, колоноскопия) с целью патолого-анатомической верификации (Приложение А3. Таблица А3-1) [14, 22]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: предпочтительным является патолого-анатомическое подтверждение диагноза для планирования объема хирургического лечения. Не рекомендуется чрескожная пункционная биопсия для верификации диагноза [14, 22]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: при локализованных ГИСО, предполагающих хирургическое лечение на первом этапе, чрескожная биопсия связана с неоправданно высоким риском диссеминации опухоли и не рекомендуется. 2.4.2. Обследование пациентов...

Дополнительные диагностические исследования назначаются в зависимости от локализации первичной опухоли и планируемого лечения.

В настоящее время для всех видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с ГИСО. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в том числе метаанализах (D. Steffens et al., 2018, и др.) и систематических обзорах (Nicole L. Stout et al., 2017, R. Segal et al., 2017, и др.), доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими ЗНО. Медицинскую реабилитацию следует проводить в соответствии с клиническими рекомендациями в зависимости от локализации первичной опухоли (пищевод, желудок, тонкая кишка, ободочная и прямая кишка и т. д.). 4.1. Предреабилитация Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения. Предреабилитация включает физическую подготовку, психологическую и нутритивную поддержку (нейропсихологическая реабилитация), информирование пациентов [69–74]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3). 4.2. Первый этап реабилитации после хирургического лечения Рекомендуется всем пациентам с ГИСО применять раннюю мобилизацию в ближайшие сутки послеоперационного периода (активизация и вертикализация) в сочетании с протоколами fast track rehabilitation («быстрый путь») и ERAS (Enhanced Recovery After Surgery – ускоренное восстановление после операции), что приводит к сокращению длительности пребывания пациентов в стационаре, снижению числа нехирургических осложнений [75-80]. Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2). Рекомендуется всем пациентам с ГИСО назначение дыхательной гимнастики, в т. ч. с использованием побудительного спирометра и положительного давления в конце выдоха (ПДКВ) в раннем послеоперационном периоде [78, 79]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендуется всем пациентам с ГИСО использование медицинского массажа в качестве безопасного и эффективного немедикаментозного метода лечения болевого синдрома в раннем послеоперационном периоде у пациентов, перенесших большие...

Рекомендуется выполнение КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и КТ органов малого таза у женщин/КТ органов таза у мужчин с контрастированием . При низком риске прогрессирования после радикального лечения рекомендовано выполнение КТ или МРТ брюшной полости и малого таза с в/в контрастированием каждые 6-12 месяцев в течение 5 лет. При промежуточном и высоком риске рекомендуется выполнение КТ или МРТ каждые 3-6 месяцев первые 3 года во время проведения адъювантной терапии, далее после завершения адъювантной терапии каждые 3 месяца в течение 2-х лет, далее каждые 6 месяцев до 5 лет суммарно после завершения адъювантной терапии [14, 117]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется выполнение эзофагогастродуоденоскопии при ГИСО желудка размерами ≤ 2 см. Рекомендовано динамическое наблюдение через 3 месяца с выполнением эндосонографии желудка при условии адекватной визуализации при эндоскопическом исследовании; при отсутствии увеличения следующие контрольные исследования возможно выполнять каждые 6 месяцев; при явном увеличении опухоли в течение 3–6 месяцев показано хирургическое лечение; в случае выполнения R1-резекции дополнительно рекомендуется наблюдение за зоной резекции с целью раннего выявления продолженного роста (как при высоком риске) [14, 28-30, ]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается: в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; на основе настоящих клинических рекомендаций; с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии – в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы). При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии – в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи – врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы)) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия...

Факторами прогноза при ГИСО являются: локализация, гистологический тип опухоли, мутационный статус, степень злокачественности, стадия, радикальность операции.

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым пациентам с ГИСО указаны в табл. 8 . Таблица 8. Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Оценка выполнения 1 Выполнено патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала, с указанием подтипа, количества митозов в 50 полях зрения, уровень экспрессии CD117, DOG1, CD34. в соответствии с рекомендациями Да/Нет 2 Выполнены назначения на определение соматических мутаций в генах KIT , PDGFRA Да/Нет 3 Выполнены обследования (КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и КТ органов малого таза с в/в контрастированием для исходной оценки распространенности опухоли) Да/Нет 4 Выполнено хирургическое лечение в объеме, соответствующем указанному в рекомендациях Да/Нет 5 Отсутствуют осложнения в раннем послеоперационном периоде (у пациентов, кому выполнено хирургическое лечение) Да/Нет 6 Проведена оценка риска прогрессирования болезни после хирургического лечения у пациентов с резектабельными ГИСО Да/Нет 7 Выполнена противоопухолевая лекарственная терапия: адъювантная терапия иматинибом при локализованных ГИСО; неоадъювантная терапия иматинибом при местно-распространенных ГИСО, чувствительных к иматинибу; последовательная противоопухолевая лекарственная терапия при метастатических ГИСО Да/Нет

Анурова О.А. , к.м.н., ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Архири П.П. , к.м.н., ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Жабина А.С., к.м.н., ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический) имени Н.П. Напалкова» Карачун А.М., д.м.н., профессор, ФГБУ "НМИЦ онкологии имени Н.Н.Петрова" Минздрава России. Мазуренко Н.Н. , д.м.н., профессор, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Мещеряков А.А. , д.м.н., ФГБУ «ФНКЦ ФХМ им. Ю.М.Лопухина» ФМБА России. Никулин М.П. , к.м.н., ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Поддубная И.В. , д.м.н., профессор, академик РАН, ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России. Рябов А.Б. , ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Солдаткина Н. В., д.м.н., ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России Стилиди И.С. , д.м.н., профессор, академик РАН, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Тер- Ованесов М.Д., д.м.н.. профессор, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России Ткаченко О. Б., врач-эндоскопист, ФГБУ "НМИЦ онкологии имени Н.Н.Петрова" Минздрава России. Филоненко Д.А. , к.м.н., Московский клинический научный центр имени А.С.Логинова Хомяков В.М. , к.м.н., МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Блок по медицинской реабилитации: Гамеева Е.В., д.м.н., и.о. генерального директора ФГБУ ФНКЦ МРиК ФМБА России Кончугова Т.В. , д.м.н., профессор, врач-физиотерапевт, заведующая отделом преформированных физических факторов ФГБУ «НМИЦ реабилитации и курортологии» Минздрава России. Иванова Галина Евгеньевна , д.м.н., проф., главный внештатный специалист по медицинской реабилитации Минздрава России, Заведующая кафедрой медицинской реабилитации факультета дополнительного профессионального образования федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации Обухова О.А. , к.м.н., врач-физиотерапевт, заведующая отделением реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Европейской ассоциации парентерального и энтерального питания (ESPEN), член Российской ассоциации парентерального и энтерального питания (RESPEN). Семиглазова Т.Ю. , д.м.н., доцент, заведующий отделом - ведущий...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-радиотерапевты; врачи-онкологи; врачи-рентгенологи; врачи-радиологи; врачи-хирурги; врачи – анестезиологи-реаниматологи; врачи-терапевты; врачи общей врачебной практики (семейной медицины); врачи-генетики; врачи-патологоанатомы; врачи организации здравоохранения и общественного здоровья; врачи-реабилитологи (специалисты по медицинской реабилитации); врачи – клинические фармакологи; студенты медицинских ВУЗов, ординаторы и аспиранты. В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ГИСО в России и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные контролируемые исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных контролируемых исследований, с применением метаанализа 3...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Приказ Министерства здравоохранения РФ от 15.11.2012 N 915н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «онкология». Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» (Зарегистрировано в Минюсте России 07.11.2017 № 48808). Письмо Федерального фонда обязательного медицинского страхования от 23.04.2019 N 5071/26-2/и. http://www.ffoms.ru/documents/the-orders-oms/. Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. N 541н. Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения». Федеральный закон от 25.12.2018 N 489 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации» и Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций». Приказ Минздрава России N 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Министерства здравоохранения РФ от 14 января 2019 г. N 4н «Об утверждении порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения». Государственный реестр лекарственных средств: https://grls.rosminzdrav.ru. Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти в Государственном реестре лекарственных средств, размещенном на сайте Минздрава России: http://grls.rosminzdrav.ru , а также на сайте RUSSCO. Таблица А3-1. Термины, описывающие процедуры в клинической рекомендации и возможные (наиболее близкие) термины из действующей номенклатуры медицинских услуг. Термин, встречающийся в клинической рекомендации Виды и подвиды медицинских услуг, наиболее подходящих под термин клинической рекомендации (на основании номенклатуры медицинских услуг, утвержденной приказом от 13 октября 2017 г. N 804н МЗ РФ) Биопсия опухоли...

Пациента информируют о клинической картине и методах диагностики/стадирования ГИСО, знакомят с различными методами лечения и их потенциальными результатами/осложнениями. Выбор метода лечения следует выполнять в результате такого собеседования после того, как пациент имел возможность задать все интересующие его вопросы. Необходимо убедить пациента не испытывать психологического дискомфорта в связи с заболеванием. Следует информировать пациента о характере последующего наблюдения после лечения, важности регулярного обследования. Пациентов следует также информировать о проводимых в Российской Федерации клинических исследованиях у пациентов с соответствующими нозологическими формами. Самостоятельный контроль за течением заболевания со стороны пациента невозможен; частота посещения врача определяется в индивидуальном порядке в каждом конкретном случае. Преимущества отказа от табакокурения и потребления алкоголя: Более высокие показатели выживаемости Бόльшая эффективность лечения Меньшее количество и выраженность побочных эффектов противоопухолевого лечения (сердечно-легочные осложнения, утомляемость, снижение массы тела, мукозиты, потеря вкуса) Ускоренное восстановление общего состояния после лечения Ниже риск рецидива Меньший риск вторых опухолей Меньший риск инфекций Выше качество жизни Рекомендации при осложнениях химиотерапии/лучевой терапии/таргетной терапии – связаться с онкологом/химиотерапевтом/лучевым терапевтом! 1) При повышении температуры тела 38 °C и выше: Рекомендовано применение противомикробной терапии по рекомендации онколога/химиотерапевта. 2) При стоматите: Диета – механическое, термическое щажение; Частое полоскание полости рта (каждый час) – ромашка, кора дуба, шалфей; смазывать слизистую полости рта облепиховым (персиковым) маслом; Обрабатывать полость рта по рекомендации онколога/химиотерапевта . 3) При диарее: Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье. Принимать препараты по рекомендации онколога/химиотерапевта. 4) При тошноте: Принимать препараты по рекомендации онколога/химиотерапевта. 5) При отеках: Принимать препараты по рекомендации онколога/химиотерапевта.