Сахарный диабет 1 типа у детей

С-пептид – полипептид, состоящий из 31 аминокислоты и образующийся при расщеплении проинсулина пептидазами. Аутоиммунитет – появление антител в организме против собственных структур и тканей. Аналоги инсулина – это форма инсулина, в которой произведены некоторые изменения в молекуле человеческого инсулина. Аналог действует так же, как инсулин, но с фармакокинетическими/фармакодинамическими различиями, которые могут давать преимущества. Базальный режим инсулинотерапии – введение инсулина инсулиновой помпой в автоматическом режиме с заданной пользователем скоростью (постоянной или изменяющейся в течение суток) или введение пролонгированного инсулина. Болюсы инсулина – дискретно вводимые пользователем инсулиновой помпы дозы инсулина, необходимые для поддержания гликемии после еды и для коррекции гипергликемии. Вариабельность гликемии – показатель частоты, продолжительности и амплитуды изменений уровня глюкозы в крови за определенный период времени. Гипергликемия – уровень глюкозы в крови выше нормальных значений. Гипогликемия – уровень глюкозы в крови ниже нормальных значений. Гликемия – концентрация глюкозы в крови. Гликированный гемоглобин – показатель, который отражает средний уровень глюкозы в крови за последние 2-3 месяца. Дислипидемия – нарушение физиологического соотношения липидов крови в виде повышения уровня триглицеридов и липопротеидов низкой плотности, снижения уровня липопротеидов высокой плотности. Инсулин – гормон, в физиологических условиях секретируемый бета-клетками поджелудочной железы и регулирующий уровень глюкозы в крови, стимулируя поглощение глюкозы тканями. Инсулиновая помпа – устройство для непрерывной подкожной инфузии инсулина. К инсулиновым помпам относятся следующие медицинские изделия: помпа инфузионная инсулиновая амбулаторная***, помпа инсулиновая инфузионная амбулаторная со встроенным глюкометром***. Инфузионная система – одноразовый комплект медицинских изделий, через который осуществляется инфузия инсулина, состоящий из резервуара для инсулина, устанавливаемой подкожно канюли (тефлоновой или стальной), а также катетера, связывающего резервуар и канюлю. Калькулятор болюса – математический алгоритм, позволяющий инсулиновой помпе рассчитать дозу болюса на еду и/или коррекцию гликемии, исходя из введенных пользователем показателей (количество углеводов в пище, гликемия) и на основе предустановленных индивидуальных коэффициентов (углеводный коэффициент, чувствительность к инсулину, целевая гликемия, время действия инсулина и др.). Липодистрофия – патологическое изменение жировой ткани в местах инъекций инсулина. Помпа инфузионная инсулиновая амбулаторная *** – см. инсулиновая помпа. Помпа инсулиновая инфузионная амбулаторная со встроенным глюкометром *** – см. инсулиновая помпа. Помповая инсулинотерапия – способ инсулинотерапии, осуществляемый путём непрерывной подкожной инфузии инсулина с помощью инсулиновой помпы. Прандиальный инсулин – инсулин короткого действия, вводимый на прием пищи Самоконтроль гликемии – самостоятельное определение глюкозы крови пациентами в домашних условиях с помощью глюкометра или система непрерывного мониторирования глюкозы . Хлебная единица – количество продукта, содержащее 10-12 граммов углеводов. Шприц-ручка – устройство для инъекций инсулина.

Сахарный диабет (СД) – это большая группа сложных метаболических заболеваний, которая характеризуется хронической гипергликемией, обусловленной нарушением секреции или действия инсулина, или сочетанием этих нарушений. Нарушение секреции инсулина и/или снижение реакции тканей на инсулин в составе сложных гормональных процессов приводят к нарушению воздействия инсулина на ткани-мишени, что, в свою очередь, вызывает нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. У одного и того же пациента могут одновременно наблюдаться нарушение секреции инсулина и нарушение его действия [1]. СД 1 типа (СД1) – заболевание, возникающее в результате аутоиммунной деструкции инсулинпродуцирующих β-клеток поджелудочной железы, с последующем развитием абсолютной инсулиновой недостаточности.

СД1 характеризуется хронической, иммуноопосредованной деструкцией β-клеток островков поджелудочной железы, которая приводит, в большинстве случаев, к абсолютному дефициту инсулина. Разрушение β-клеток происходит с различной скоростью и становится клинически значимым при разрушении примерно 70-90% β-клеток. СД1 является многофакторным заболеванием, однако конкретные механизмы взаимодействия генетической предрасположенности, факторов окружающей среды, состояния иммунной системы, лежащие в основе СД1, остаются неясными. Аутоиммунное разрушение β-клеток – сложный, многоэтапный процесс, в ходе которого активируется как клеточное, так и гуморальное звено иммунитета. В ответ на первичное повреждение β-клеток и выделение антигенов островки инфильтрируются аутореактивными Т-лимфоцитами, что вызывает аутоиммунную активацию и дальнейшее повреждение β-клеток. По мере прогрессирования аутоиммунного процесса островки Лангерганса инфильтрируют моноциты и макрофаги, которые выделяют провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α) и свободные радикалы кислорода, оксида азота, гидроксильные радикалы. Цитокины индуцируют апоптоз – запрограммированную гибель трансформированных или здоровых клеток. Оксид азота и другие радикалы повреждают дезоксирибонуклеиновую кислоту (ДНК) β-клеток. Учитывая низкую антиоксидантную ферментную защиту β-клеток, свободные радикалы вызывают денатурацию белков с деструкцией β-клеток. Ассоциированные с СД1 аутоантитела (АТ) являются серологическими маркерами аутоиммунной деструкции β-клеток. К ним относятся АТ к глютаматдекарбоксилазе (GADA), к тирозинфосфатазе (IA-2A), к инсулину (IAA) и к транспортеру цинка 8 (ZnT8A). Имеется возрастная диссоциация в появлении этих АТ: IAA и GADA чаще обнаруживаются у детей в возрасте до 10 лет, в то время как IA2 и ZnT8A – в более старшем возрасте. Значение определения антител против островковых (ICA) как в прогнозировании СД1, так и в дифференциальной диагностике с другими типами СД, с появлением биохимических антител, снизилось, с учетом сложности стандартизации и выполнения исследования [2]. Подверженность развитию аутоиммунного СД1 определяется множеством генов: полногеномный поиск ассоциаций позволил выявить более 75 локусов, связанных с развитием СД1. При этом на долю главного комплекса гистосовместимости (HLA) приходится около 50% всех участвующих генетических систем [3]. В РФ наиболее сильными предрасполагающими гаплотипами HLA-DR и DQ генов являются [4–6]: DRB1*04-DQA1*03:01-DQB1*03:02, DRB1*04-DQA1*03:01-DQB1*03:04 , гаплотипами среднего риска – DRB1*17(03)-DQA1*05:01-DQB1*02:01 , DRB1*01-DQA1*01:01-DQB1*05:01, DRB1*16- DQA1*01:02-DQB1*05:02/4 , защитными – DRB1*15-DQA1*01:02-DQB1*06:02/8, DRB1*13-DQA1*01:03-DQB1*06:02/8 . Существуют генетические различия в отношении риска СД1 в различных популяциях, в том числе на территории РФ [7]. С ростом заболеваемости СД1 в ряде стран наблюдается уменьшение относительного вклада в развитие СД1 наиболее сильных генотипов HLA, что свидетельствует об увеличении роли факторов внешней среды. Среди других генов самый высокий вклад в формирование подверженности к СД1 вносят гены INS, PTPN22 и IL2RA. Все они участвуют в формировании аутоиммуннитета в отношении островковых β-клеток. Экологические триггеры (инфекционные, алиментарные или химические), инициирующие разрушение β-клеток, остаются неизвестными. Имеются данные о потенциальном влиянии на...

E10.1 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с кетоацидозом; E10.2 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями почек; E10.3 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями глаз; E10.4 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с неврологическими осложнениями; E10.5 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с нарушениями периферического кровообращения; E10.6 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с другими уточненными осложнениями; E10.7 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с множественными осложнениями; E10.8 – Инсулинзависимый сахарный диабет: с неуточненными осложнениями; E10.9 – Инсулинзависимый сахарный диабет: без осложнений. Пример формулировки диагноза: Сахарный диабет 1 типа: без осложнений (код по МКБ-10: E10.9).

Классификация СД представлена в табл. 1. Таблица 1. Этиологическая классификация сахарного диабета (ISPAD, 2022 [16] ) Тип СД I. СД 1 типа иммуноопосредованный (характеризуется наличием одного или более аутоиммунных маркеров) идиопатический II. СД 2 типа с преимущественной инсулинорезистентностью и относительной инсулиновой недостаточностью III. Другие специфические типы СД Наиболее распространенные моногенные формы; Генетические дефекты действия инсулина; Болезни экзокринной функции поджелудочной железы; Эндокринопатии; СД, индуцированный приемом лекарственными препаратами или химическими веществами Инфекции Редкие формы иммунологически опосредованного СД Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с СД IV. Гестационный СД Возникает во время беременности a a Кроме манифестного СД. В отличие от утвержденной в Российской Федерации классификации МКБ-10, в отечественной и зарубежной практике используются термины СД 1 типа (вместо инсулинзависимый СД) и СД 2 типа (вместо инсулиннезависимый СД). В 2019 г. ВОЗ опубликовала новую классификацию СД, в которой появились гибридные формы СД, неклассифицируемый СД [17]. В настоящее время Российская ассоциация эндокринологов рекомендует продолжать использовать классификацию ISPAD 2018 г., с учетом возможных сложностей кодирования по МКБ-10. Понятие тяжести СД в формулировке диагноза исключено. Тяжесть СД определяется наличием осложнений, характеристика которых указана в диагнозе. В связи с введением индивидуализированных целей терапии понятия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации в формулировке диагноза у пациентов с СД нецелесообразны. После полной формулировки диагноза следует указать индивидуальный целевой уровень гликемического контроля (см. в разделе 3.1 Оценка и целевые показатели гликемического контроля).

Критерии установления диагноза/состояния: Диагноз СД1 устанавливается на основании патогномоничных данных: 1) анамнестические данные и жалобы: полиурия, полидипсия, потеря массы тела и др. см. табл. 2 (могут отсутствовать на доклинической стадии); 2) лабораторные исследования: a. Уровень гликемии и/или HbA1c, соответствующие критериям СД (табл. 3). При этом доклиническая стадия характеризуется нормальными показателями гликемии или начальными нарушениями углеводного обмена (см. «Стадии СД1»); b. ДКА и/или повышенный уровень кетонов в крови/моче (может отсутствовать на доклинической стадии); c. Наличие одного или более островковых аутоантител, ассоциированных с СД1, подтверждает диагноз СД1. При этом полное отсутствие аутоантител не исключает наличие СД1 (идиопатический). Таблица 3. Критерии установления сахарного диабета (ISPAD, 2022 [16] ). I. Классические симптомы СД или гипергликемического кетоацидотического состояния в сочетании с концентрацией глюкозы в плазме венозной крови ≥11,1 ммоль/л (случайное определение) или II. Уровень глюкозы в плазме венозной крови натощак ≥7,0 ммоль/л. (Состояние натощак определяется как отсутствие потребления калорий в течение, по крайней мере, 8 ч.) a или III. Уровень глюкозы в плазме венозной крови через 2 ч после нагрузки ≥11,1 ммоль/л при проведении перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ) a или IV. HbA1c ≥6,5% b . a При отсутствии явной гипергликемии диагноз СД, поставленный на основании этих критериев, необходимо подтверждать повторными тестами. b Уровень менее 6,5% не исключает возможности диагностики СД по уровню глюкозы. Роль самого по себе HbA1c в диагностике СД1 у детей до конца неясна. В соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения, которых придерживается Российская ассоциация эндокринологов, нормальный уровень глюкозы в плазме венозной крови натощак 2 типов АА Нормогликемия: ГПН 2 типов АА Дисгликемия (наличие как минимум 2х критериев или соответствие одному и тому же критерию в 2 разных момента времени в течение 12 месяцев): ГПН 6,1-6,9 ммоль/л 120-мин. ПГТТ: 7,8-11,0 ммоль/л Значения при ПГТТ ≥11,1 ммоль/л через 30, 60 и 90 мин HbA1C 5,7-6,4% или повышение HbA1C на >10% Симптомы отсутствуют Не требуется 3-я стадия >1 типа АА Стойкая гипергликемия в сочетании с симптомами или без них, выявленная и подтвержденная по 1 или нескольким критериям (см. табл. 3). Могут включать: полиурию;...

Лечение СД1 у детей складывается из следующих основных компонентов: инсулинотерапия; обучение самоконтролю и проведение его в домашних условиях; питание; физические нагрузки; психологическая помощь. 3.1 Оценка и целевые показатели гликемического контроля Рекомендуется исследование уровня гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови c каждые три месяца у всех пациентов с СД1 с целью оценки гликемического контроля и эффективности проводимого лечения [40,41]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется использование амбулаторного гликемического профиля и стандартизированных показателей непрерывного мониторинга глюкозы (НМГ), включая время в диапазонах (время в целевом диапазоне, время выше целевого диапазона, время ниже целевого диапазона), у пациентов с СД1 для оценки гликемического контроля и проводимой терапии в дополнение к НbА1с (табл. 5) [42]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Таблица 5. Стандартизованные показатели непрерывного мониторирования глюкозы для клинического применения у детей с сахарным диабетом 1 типа Показатель Целевое значение Основные Количество дней ношения устройства НМГ ≥14 дней Доля времени с активным устройством НМГ ≥70% Среднее значение уровня глюкозы - Время в целевом диапазоне (ВЦД): % измерений и время в диапазоне 3,9-10,0 ммоль/л >70% >16 ч 48 м Время ниже целевого диапазона (ВНД): % измерений и время в диапазоне 10,0 ммоль/л (Уровень 1) a 13,9 ммоль/л (Уровень 2) 13,9 ммоль/л. b Включая значения 70% и времени ниже целевого диапазона 4 мм или инсулиновых шприцев, необходимо формирование кожной складки и/или угла наклона 45°, чтобы избежать в/м введения. Не рекомендуется применение инсулиновых шприцев у детей с СД1 младше 6 лет из-за высокого риска в/м инъекций [78–82]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется однократное использование игл для инсулиновых шприц-ручек и инсулиновых шприцев у пациентов с СД1 для обеспечения инфекционной безопасности и профилактики липодистрофий [76,78,83]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: Согласно инструкции к инсулиновым шприц-ручкам, иглы должны использоваться однократно. Рекомендуется регулярно (не реже 1 раза в 6 месяцев) проводить визуальный осмотр и пальпацию мест инъекций и...

GADA – Glutamic Acid Decarboxylase Autoantibodies (аутоантитела к глутаматдекарбоксилазе) IAA – Insulin Autoantibodies (аутоантитела к инсулину) IA-2A – Insulinoma-Associated-2 Autoantibodies (аутоантитела к тирозинфосфотазе) ICA – Islet Cell Cytoplasmic Autoantibodies (аутоантитела к структурам островковых клеток) HbA1c – гликированный гемоглобин HLA – Human Leukocyte Antigens (человеческий лейкоцитарный антиген) ZnT8A – Zinc Transporter 8 Autoantibodies (аутоантитела к транспортеру цинка 8) АГ – артериальная гипертензия АД – артериальное давление АПФ – ангиотензинпревращающий фермент АТ – антитела АТХ – анатомо-терапевтическо-химическая классификация ВРС – вариабельность ритма сердца ВВД – время выше целевого диапазона ВНД – время ниже целевого диапазона ВЦД – время в целевом диапазоне ГК – глюкоза крови ДЗН – диск зрительного нерва ДКА – диабетический кетоацидоз ДМО – диабетический макулярный отек ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ДН – диабетическая нефропатия ДПП – диабетическая периферическая полинейропатия ДР – диабетическая ретинопатия ИМТ – индекс массы тела ИДД – инсулин длительного действия (инсулины длительного действия и их аналоги для инъекционного введения) ИКД – инсулин короткого действия (инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения) ИСБД – инсулин сверхбыстрого действия (инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения) ИСДД – инсулин сверхдлительного действия (инсулины длительного действия и их аналоги для инъекционного введения) ИУКД – инсулин ультракороткого действия (инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения) КАН – кардиоваскулярная форма автономной нейропатии ЛПВП – липопротеины высокой плотности ЛПНП – липопротеины низкой плотности МИИ – множественные инъекции инсулина МКБ 10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра МНН – международное непатентованное наименование НМГ – непрерывное мониторирование глюкозы НПИИ – непрерывная подкожная инфузия инсулина НПХ – нейтральный протамин Хагедорна НСД – неонатальный сахарный диабет ПГТТ – пероральный глюкозотолерантный тест рСКФ – расчетная скорость клубочковой фильтрации СД – сахарный диабет СД1 – сахарный диабет 1 типа СД2 – сахарный диабет 2 типа СКФ – скорость клубочковой фильтрации УДД – уровень достоверности доказательств УУР – уровень убедительности рекомендаций ФМГ – флеш-мониторирование глюкозы ЧСС –...

Согласно данным международной федерации сахарного диабета (IDF) на 2021 год, в мире общее число детей и подростков (до 19 лет) с СД1 составляет более 1,2 млн. человек из них более половины (54%) – дети до 15 лет. Заболеваемость СД1 растет с каждым годом и ежегодно заболевает более 108 тыс. детей в возрасте от 0 до 14 лет и более 41 тыс. подростков в возрасте от 15 до 19 лет [8]. СД1 является наиболее распространённым типом СД у детей и в большинстве стран мира на долю СД1 у детей приходится до 90% всех случаев диабета, в то время как среди всех возрастов распространенность СД1 составляет от 5 до 10% [9]. Заболеваемость СД1 у детей значительно варьирует в различных странах [9] от более чем 50 на 100 тыс. детского населения в Финляндии, до 2-3 случаев на 100 тыс. детского населения в странах Юго-Восточной Азии. Пик заболеваемости приходится на период раннего пубертата и у девочек выявляется на 1-2 года раньше, чем у мальчиков. К концу пубертатного периода заболеваемость снижается для детей обоих полов. Общая численность пациентов с СД1 в возрасте до 18 лет в Российской Федерации на 31.12.2023 г. составила 61 318 чел. (208 на 100 тыс. детского населения), заболеваемость 8 009 (28 на 100 тыс. детского населения). Распространенность СД1 в 2023 гг. у детей составила 177 на 100 тыс. детского населения, у подростков – 376 на 100 тыс. подросткового населения. Заболеваемость СД1 у детей в 2022 г. составила 27 на 100 тыс. детского населения, у подростков – 36 на 100 тыс. подросткового населения [10–15]. В большинстве стран, включая Россию, регистрируется нарастание заболеваемости СД1 в детском возрасте, особенно в развивающихся странах и странах с высоким экономическим ростом. В ряде стран наблюдается непропорционально высокое нарастание заболеваемости СД1 у детей в возрасте моложе 5 лет.

Клинические проявления СД1 Клиническая картина СД варьирует от неургентных проявлений до тяжелой дегидратации, ДКА вплоть до развития коматозного состояния (табл. 2). Скорость прогрессирования от первых клинических проявлений до развития ДКА различается у разных пациентов, от нескольких дней у детей первых лет жизни до нескольких месяцев у подростков. После установления диагноза и начала инсулинотерапии СД1 имеет хроническое течение с периодами компенсации углеводного обмена и фазами декомпенсации с явлениями кетоза/ДКА или без них. Декомпенсация заболевания может быть обусловлена как нарушениями в контроле заболевания со стороны пациента (редкий контроль гликемии, несоблюдение рекомендаций по питанию и режиму инсулинотерапии), прекращению подачи инсулина при использовании инсулиновой помпы (к инсулиновым помпам относятся следующие медицинские изделия: помпа инфузионная инсулиновая амбулаторная***, помпа инсулиновая инфузионная амбулаторная со встроенным глюкометром***). по различным причинам, так и в следствие возникновения интеркуррентных заболеваний. При СД1 высок риск развития специфических микро- и макрососудистых осложнений. Примерно у 80% детей с СД1 вскоре после начала инсулинотерапии наблюдается частичная ремиссия СД1 или «медовый месяц», продолжительность которого составляет от нескольких недель до полугода, редко – в течение года и больше. Ремиссия СД является временной и не означает излечения СД1. Полная ремиссия – прекращение введения инсулина без ухудшения показателей гликемии. Частичная ремиссия – потребность в инсулине составляет менее 0,5 ЕД/кг массы тела, а уровень гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови менее 7%. Таблица 2. Клинические проявления сахарного диабета Неургентные проявления: Ургентные проявления: Полидипсия, полиурия Энурез Прогрессирующая потеря массы тела, у детей 1-го года жизни – необъяснимое отсутствие прибавки массы тела Рецидивирующие кожные инфекции Слабость, утомляемость Вульвит, баланит Тяжелая дегидратация (сухость кожных покровов и слизистых, сниженный тургор кожи, «запавшие глаза») Многократная рвота Дыхание Куссмауля – равномерное редкое дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом Запах ацетона в выдыхаемом воздухе Расстройство сознания (дезориентация, прекоматозное или, реже, коматозное состояние

Характерными для СД1 жалобами в дебюте заболевания являются жажда, учащенное мочеиспускание с явлениями ночного и дневного недержания мочи у детей раннего возраста, снижение массы тела или необъяснимое отсутствие прибавки массы тела (у детей грудного возраста), слабость, утомляемость, повторяющиеся кожные инфекции, воспалительные заболевания наружных половых органов. При появлении данных жалоб развитие ДКА возможно в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев. Клиническими симптомами ДКА являются сухость кожных покровов и слизистых, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, рвота, расстройство сознания, вплоть до коматозного состояния, равномерное редкое дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом (дыхание Куссмауля) [24].

Специального физикального обследования для диагностики СД1 не предусмотрено. Физикальное обследование для диагностики осложнений СД1 представлено в соответствующем разделе.

Рекомендуется исследование уровня глюкозы в крови в лабораторных условиях у пациентов с клиническими проявлениями СД и/или гипергликемией для диагностики СД1 [9]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Не рекомендуется исследование уровня глюкозы в крови с помощью глюкометров для диагностики СД1, так как глюкометры не обладают достаточной точностью для убедительной постановки диагноза и могут привести к ошибкам при диагностике; В отсутствии симптомов диагностика СД1 не может основываться только на однократном измерении гликемии. Если есть сомнения в диагнозе, может потребоваться продолжительное наблюдение с исследованием уровня глюкозы в крови натощак и/или уровня глюкозы в крови через 2 часа после еды и/или проведение ПГТТ; Гипергликемия, определенная в условиях стресса, на фоне острой инфекции, травмы, хирургического вмешательства, нарушения дыхательной функции, проблем с кровообращением и т.п., может быть транзиторной и требовать лечения, но сама по себе не указывает на наличие СД. Рекомендуется проведение повторного исследования уровня глюкозы в крови в лабораторных условиях и/или ПГТТ при отсутствии клинических симптомов СД у пациентов с гипергликемией для диагностики СД1 [9,19] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: ПГТТ не должен проводиться, если СД1 можно диагностировать с помощью показателей гликемии натощак, постпрандиально или в течение дня. Правила проведения ПГТТ: ПГТТ следует проводить утром на фоне не менее чем 3-дневного неограниченного питания и обычной физической активности. Тесту должно предшествовать ночное голодание в течение 8-10 часов (можно пить воду). Последний вечерний прием пищи должен содержать 30-50 г углеводов. После забора крови натощак испытуемый должен не более чем за 5 мин выпить раствор #декстрозы** из расчета 1,75 г безводной #декстрозы** (1,925 г моногидрата #декстрозы**) на кг массы тела, но не более 75 г (82,5 г), растворенных в 250-300 мл воды [16]. В процессе теста не разрешается курение. Через 2 часа осуществляется повторный забор крови. Для предотвращения гликолиза и ошибочных результатов определение концентрации глюкозы проводится сразу после взятия крови, или кровь должна быть центрифугирована сразу после взятия, или храниться при температуре 0-4°С, или быть взята в пробирку с консервантом (фторид...

Специальных инструментальных диагностических исследований для диагностики СД1 не предусмотрено. Инструментальные диагностические исследования для диагностики осложнений и сопутствующей патологии СД1 представлены в соответствующем разделе.

Рекомендуется рассмотреть возможность санаторно-курортного лечения пациенту с СД1 в отсутствие значимой метаболической декомпенсации и без выраженных стадий осложнений для улучшения общего состояния здоровья [152,153]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Могут быть рекомендованы санаторно-курортные организации – санатории для детей, в том числе, для детей с родителями с питьевыми минеральными водами и лечебным климатом. Следует соблюдать осторожность при наличии ХБП С4, пролиферативной ДР.

Рекомендуется консультация и осмотр врача-детского эндокринолога не реже одного раза в три месяца пациентов с СД1 для оценки состояния здоровья, гликемического контроля (гликемический профиль, HbA1c), инсулинотерапии, физического и полового развития, состояния мест инъекций инсулина/введений инфузионной системы/сенсоров системы НМГ [154]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Амбулаторные визиты должны включать в себя периодическую оценку и регистрацию следующего: Общее состояние здоровья и самочувствие: Жалобы с особым вниманием к симптомам, связанным с осложнениями и сопутствующей патологией. При наличии симптомов или признаков, может потребоваться дополнительное обследование; Интеркуррентные заболевания, неотложные состояния, связанные с СД, госпитализации. При первичном обращении провести тщательный расспрос о времени появления первых симптомов заболевания, видах и дозах вводимых инсулинов, причинах и длительности госпитализаций, в том числе в случаях развития ДКА и тяжелых гипогликемий, время и методы диагностики специфических осложнений в случае их наличия, сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, наследственный анамнез. Гликемический контроль: Исследование уровня гликированного гемоглобина (HbA1c) за последние три месяца; Анализ показателей домашнего мониторинга глюкозы (показания глюкометра, НМГ, ФМГ); Оценка частоты/степени гипогликемии, включая определение чувствительности к гипогликемии, метод лечения гипогликемии. Инсулинотерапия: Типы и дозы инсулина; Коррекция инсулинотерапии с учетом уровня глюкозы, питания и физических нагрузок; Техника инъекции. Общий осмотр: Измерение роста, измерение массы тела и половое развитие; Кожные покровы (липоидный некробиоз, акантоз) и места инъекций инсулина/введений инфузионной системы/сенсоров НМГ (липодистрофии, местные реакции); Слизистые оболочки полости рта и зубы (кариес, гингивит); Наличие ограничения подвижности суставов; Исследование щитовидной железы, органов грудной клетки и брюшной полости (гепатомегалия), стопы (мозоли, вросшие ногти на ногах и других поражений); Измерение артериального давления (АД) на периферических артериях с учетом показателей, соответствующих возрасту. Острые и хронические осложнения СД1 и сопутствующая патология: Диабетическая ретинопатия; Диабетическая нефропатия; Диабетическая нейропатия; Макрососудистые...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) Форма – плановая; условия – стационар, дневной стационар: a. При первичном обращении по поводу стойкой гипергликемии без клинических проявлений СД и/или кетоза; b. Декомпенсация гликемического контроля, высокая вариабельность гликемии, частые эпизоды легкой гипогликемии; c. Комплексный скрининг осложнений, в отсутствии возможности обследования в амбулаторных условиях; d. Перевод на НПИИ. 2) Форма – экстренная, неотложная; условия – стационар: a. При первичном обращении по поводу гипергликемии при наличии клинических проявлений СД и/или кетоза; b. Тяжелая гипогликемия; c. ДКА; d. Острое развитие специфических осложнений. Показания к выписке пациента из медицинской организации 1) Форма – плановая; условия – стационар, дневной стационар: a. Достижение индивидуальных целевых показателей глюкозы с частотой измерений (временем) в целевом диапазоне не менее 50% по данным НМГ или самоконтроля ГК; 2) Форма – экстренная, неотложная; условия – стационар: Отсутствие клинически значимых метаболических отклонений (показатели КЩС, кетоны в крови и/или моче в пределах нормы), отсутствие острой неврологической симптоматики в сочетании с достижением индивидуальных целевых показателей глюкозы с частотой измерений (временем) в целевом диапазоне не менее 50% по данным НМГ или самоконтроля ГК

7.1 Осложнения Специфические осложнения СД в детском и подростковом возрасте – микрососудистые нарушения: диабетические ретинопатия (ДР), нефропатия (ДН), нейропатия. Факторы риска: большая длительность заболевания, старший возраст и пубертатный период; курение; АГ; дислипидемия; отягощенная наследственность в отношении развития осложнений; ожирение; сидячий образ жизни. Патогенез специфических осложнений СД сложен: нарушения микроциркуляции, свертывающей и фибринолитической систем крови, системы антиоксидантной защиты, обмена белковых компонентов сосудистой стенки и проницаемости сосудов. Хроническая гипергликемия активирует процессы неферментативного гликирования белков, полиоловый путь метаболизма глюкозы и прямую глюкозотоксичность. 7.1.1 Диабетическая ретинопатия Диабетическая ретинопатия (ДР) – специфичное позднее нейромикрососудистое осложнение СД, развивающееся, как правило, последовательно от изменений, связанных с повышенной проницаемостью и окклюзией ретинальных сосудов до появления новообразованных сосудов и фиброглиальной ткани. Диабетический макулярный отек (ДМО) – утолщение сетчатки, связанное с накоплением жидкости в межклеточном пространстве нейроэпителия вследствие нарушения гематоретинальных барьеров и несоответствия между транссудацией жидкости, и способности к ее реабсорбции. ДМО может развиться при любой стадии ДР. Классификация ДР выделяет три основных стадии заболевания: Непролиферативная: микроаневризмы, мелкие интраретинальные кровоизлияния, «мягкие» («ватные») экссудаты. Препролиферативная: наличие хотя бы одного из 3 признаков: - венозные деформации в 2-х и более квадрантах - умеренные ИРМА хотя бы в одном квадранте - множественных ретинальные геморрагии в 4-х квадрантах глазного дна. Пролиферативная (у детей редко): неоваскуляризация (и/или фиброзная пролиферация) диска зрительного нерва и/или сетчатки, преретинальные и/или витреальные кровоизлияния (гемофтальм), тракционная (или тракционно-регматогенная) отслойка сетчатки, неоваскулярная глаукома. Рекомендуется осмотр и консультации врача-офтальмолога ежегодно у пациентов с СД1, начиная с возраста ≥11 лет или наступлением пубертата (если наступит раньше) при длительности заболевания от 2 до 5 лет с целью выявления ДР и других диабетических изменений сетчатки [158,159]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Скрининг на ДР...

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Выполнено исследование уровня глюкозы в крови Да/нет 2. Выполнено исследование уровня гликированного гемоглобина в крови Да/нет 3. Выполнено исследование уровня холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), триглицеридов в крови Да/нет 4. Выполнено измерение артериального давления на периферических артериях Да/нет 5. Выполнено исследование уровня ТТГ в крови, исследование уровня свободного тироксина сыворотки крови, определение содержания антител к тиреопероксидазе и тироглобулину в крови у пациентов с СД1 у пациентов при диагностике СД или при отсутствии данных результатов за последние два года Да/нет 6. Выполнено определение содержания АТ IgA к тканевой трансглютаминазе в крови (при снижении общего уровня IgA рекомендуется определение содержания АТ IgG к тканевой трансглютаминазе в крови и/или определение содержания АТ IgG к эндомизию в крови) у пациентов с СД1 при диагностике СД1 или при длительности заболевания 2 года и 5 лет Да/нет 7. Выполнено определение альбумина в моче и исследование уровня креатинина в моче ежегодно у пациентов с СД1 начиная с возраста ≥11 лет или наступления пубертата (если наступит раньше) при длительности заболевания от 2 до 5 лет Да/нет 8. Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога врача-офтальмолога у пациентов с СД1 начиная с возраста ≥11 лет или наступления пубертата (если наступит раньше) при длительности заболевания от 2 до 5 лет Да/нет 9. Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-невролога у пациентов с СД1 начиная с возраста ≥11 лет или наступления пубертата (если наступит раньше) при длительности заболевания от 2 до 5 лет Да/нет 10. Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога пациентам с СД1 при постановке диагноза и при декомпенсации заболевания (вместе с родителями) Да/нет 11. Выполнена заместительная интенсифицированная и/или помповая инсулинотерапия (в зависимости от медицинских показаний) Да/нет 12. Проведено обучение в «Школе для пациентов с сахарным диабетом» по структурированной программе Да/нет

Авторский коллектив Петеркова Валентина Александровна – д.м.н., профессор, академик РАН, научный руководитель Института детской эндокринологии, заведующая кафедрой детской эндокринологии-диабетологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, главный внештатный специалист детский эндокринолог Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Безлепкина Ольга Борисовна – д.м.н., директор Института детской эндокринологии, профессор кафедры детской эндокринологии-диабетологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Лаптев Дмитрий Никитич – д.м.н., профессор РАН, заведующий детским отделением сахарного диабета, доцент кафедры детской эндокринологии-диабетологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Кураева Тамара Леонидовна – д.м.н., профессор, главный научный сотрудник детского отделения сахарного диабета ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Еремина Ирина Александровна – к.м.н., научный сотрудник детского отделения сахарного диабета ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Титович Елена Витальевна – к.м.н., ведущий научный сотрудник детского отделения сахарного диабета, доцент кафедры детской эндокринологии-диабетологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Емельянов Андрей Олегович – к.м.н., ведущий научный сотрудник детского отделения сахарного диабета ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Светлова Галина Николаевна – к.м.н., ведущий научный сотрудник детского отделения сахарного диабета ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Группа экспертов Алимова Ирина Леонидовна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом неонатологии факультета ДПО ФГБОУ ВО «Смоленский государственный медицинский университет» Минздрава России, главный внештатный специалист детский эндокринолог (Смоленская область). Конфликт интересов отсутствует. Башнина Елена Борисовна – д.м.н., профессор кафедры эндокринологии имени академика В.Г. Баранова ФГОУВО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова», главный внештатный специалист детский эндокринолог Северо-Западного ФО. Конфликт интересов отсутствует. Болотова Нина Викторовна – д.м.н., профессор кафедры...

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств : поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являлись публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 15 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств : обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций. Методы, использованные для формулирования рекомендаций : консенсус экспертов. Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций Внешняя экспертная оценка. Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидации рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций. От врачей первичного звена (детских эндокринологов) получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики. Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности. Консультация и экспертная оценка Проект рекомендаций был рецензирован независимыми...

Техника инъекций и инфузии при лечении сахарного диабета. Методическое руководство https://apicr.minzdrav.gov.ru/static/МР102.PDF

Сокращения : НПИИ – непрерывная подкожная инфузия инсулина; НМГ – непрерывный мониторинг глюкозы. Примечание : в скобках указаны разделы и подразделы клинических рекомендаций.

Таблица хлебных единиц (1 ХЕ = количество продукта, содержащее 10-12 г углеводов) Хлеб и хлебобулочные изделия* 1 ХЕ = .... 1 кусок Белый хлеб 20 г 1 кусок Черный хлеб 25 г Сухари 15 г Крекеры (сухое печенье) 15 г 1 ст. ложка Панировочные сухари 15 г * – такие продукты как пельмени, блины, оладьи, пирожки, сырники, вареники, котлеты также содержат углеводы, но количество ХЕ зависит от размера и рецепта изделия. Макаронные изделия 1 ХЕ = .... 1-2 ст. ложки в зависимости от формы изделия Вермишель, лапша, рожки, макароны* 15 г * – имеется в виду несваренные; в вареном виде 1 ХЕ содержится в 2-4 ст. ложках продукта (50 г) в зависимости от формы изделия. Крупы, кукуруза, мука 1 ХЕ = .... 1 ст. ложка Гречневая* 15 г 1/2 початка, среднего Кукуруза 100 г 3 ст. ложки Кукуруза консервированная 60 г 4 ст. ложки Кукурузные хлопья 15 г 10 ст. ложек Попкорн («воздушная» кукуруза) 15 г 1 ст. ложка Манная* 15 г 1 ст. ложка Мука (любая) 15 г 1 ст. ложка Овсяная* 15 г 2 ст. ложки Овсяные хлопья* 20 г 1 ст. ложка Перловая* 15 г 1 ст. ложка Пшено* 15 г 1 ст. ложка Рис* 15 г * – имеется в виду 1 ст. ложка сырой крупы; в вареном виде (каша) 1 ХЕ содержится в 2 ст. ложках с горкой (50 г). Картофель 1 ХЕ = .... 1 штука, средняя Картофель сырой и вареный 65 г 2 ст. ложки Картофельное пюре 75 г 2 ст. ложки Жареный картофель 35 г Сухой картофель (чипсы) 25 г Молоко и жидкие молочные продукты 1 ХЕ = .... 1 стакан Молоко 200 мл 1 стакан Кефир 250 мл 1 стакан Сливки 250 мл Йогурт натуральный 150-200 г Фрукты и ягоды (с косточками и кожурой) 1 ХЕ = .... 2-3 штуки Абрикосы 110 г 1 штука, крупная Айва 140 г 1 кусок (поперечный срез) Ананас 140 г 1 кусок Арбуз 270 г 1 штука, средний Апельсин 150 г 1/2 штуки, среднего Банан 70 г 7 ст. ложек Брусника 140 г 12 штук, небольших Виноград 70 г 15 штук Вишня 90 г 1 штука, средний Гранат 170 г 1/2 штуки, крупного Грейпфрут 170 г 1 штука, маленькая Груша 90 г 1 кусок Дыня 100 г 8 ст. ложек Ежевика 140 г 1 штука Инжир 80 г 1 штука, крупный Киви 110 г 10 штук, средних Клубника 160 г 6 ст. ложек Крыжовник 120 г 8 ст. ложек Малина 160 г 1/2 штуки, небольшого Манго 110 г 2-3 штуки, средних Мандарины 150 г 1 штука, средний Персик 120 г 3-4 штуки, небольших Сливы 90 г 7 ст. ложек Смородина 120 г 1/2 штуки, средней Хурма 70 г 7 ст. ложек Черника 90 г 1 штука, маленькое Яблоко 90 г 1/2 стакана Фруктовый сок 100 мл Сухофрукты 20 г Овощи, бобовые, орехи 1 ХЕ...

Название на русском языке: Шкала комы Глазго. Оригинальное название: The Glasgow Coma Scale, GCS Источник: Teasdale G., Jennett B. ASSESSMENT OF COMA AND IMPAIRED CONSCIOUSNESS // The Lancet. 1974. Vol. 304, № 7872. P. 81–84. [189] Тип: шкала оценки Назначение: Предназначена для оценки степени нарушения сознания и комы. Шкала состоит из трех тестов, оценивающих реакцию открывания глаз (E), а также речевые (V) и двигательные (M) реакции. Содержание: Открывание глаз (E) Речевая реакция (V) (не разговаривающие дети) Речевая реакция (V) Двигательная реакция (M) Произвольное – 4 балла Реакция на голос – 3 балла Реакция на боль – 2 балла Реакция отсутствует – 1 балл Ребенок улыбается, ориентируется на звук, следит за объектами, интерактивен – 5 баллов Ребенка при плаче можно успокоить, интерактивность неполноценная – 4 балла При плаче успокаивается, но ненадолго, стонет – 3 балла Не успокаивается при плаче, беспокоен – 2 балла Плач и интерактивность отсутствуют – 1 балл Пациент ориентирован, быстро и правильно отвечает на заданный вопрос – 5 баллов Пациент дезориентирован, спутанная речь – 4 балла Словесная «окрошка», ответ по смыслу не соответствует вопросу – 3 балла Нечленораздельные звуки в ответ на заданный вопрос – 2 балла Отсутствие речи – 1 балл Выполнение движений по команде – 6 баллов Целесообразное движение в ответ на болевое раздражение (отталкивание) – 5 баллов Отдергивание конечностей в ответ на болевое раздражение – 4 балла Патологическое сгибание в ответ на болевое раздражение (декортикация) – 3 балла Патологическое разгибание в ответ на болевое раздражение (децеребрация) – 2 балла Отсутствие движений – 1 балл Ключ (интерпретация): 15 баллов – сознание ясное 10-14 баллов – умеренное и глубокое оглушение 8-10 баллов – сопор 6-7 баллов – умеренная кома 4-5 баллов – терминальная кома 3 балла – гибель коры головного мозга Пояснения: нет