Базальноклеточный рак кожи

Брахитерапия (БТ) - контактное облучение опухоли Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Инцизионная панч-биопсия – метод получения образца тканей кожи на всю его толщину, при этом латеральные края резекции могут содержать элементы опухоли (или невуса). Выполняется при помощи специальной панч-иглы (диаметром от 1 до 5 мм). Один из предпочтительных методов (наравне с эксцизионной биопсией) для установления диагноза БКРК. В действующей номенклатуре медицинских услуг этот способ биопсии не указывается отдельно. Такую услуг следует кодировать как «биопсия кожи» (A11.01.001). Интраоперационный морфологический контроль всех краев (периферических и глубокого) резекции – вариант срочного интрапоперационного прижизненного патологоанатомического исследования операционного материала при выполнении хирургических вмешательств по поводу опухолей кожи. Отличается от стандартного метода способами вырезки, маркировки и приготовления препаратов для оценки краев резекции (см. также таблицу 19). Интраоперационный контроль всех (периферических и глубокого) краев резекции выполняется как правило на свежезамороженных криостатных срезах, при этом достигается визуальная оценка до 99% площади краев резекции. Данный способ противопоставляется стандартному способу гистологического исследования по методике «хлебного ломтя», при котором оценке подлежит менее 1% поверхности удаленной ткани. Кюретаж – это медицинская процедура, в ходе которой специальным инструментом (кюреткой, или медицинской ложкой), происходит вычищение (выскабливание) опухоли с поверхности кожи. Криодеструкция – это метод лечения онкологических, а также ряда других заболеваний посредством местного воздействия низких температур с целью разрушения патологических тканей Лазерная хирургия с помощью СО2 лазера - фотодеструктивное воздействие, при котором тепловой, гидродинамический, фотохимический эффекты света вызывают деструкцию тканей и используется для полной эксцизии узловых форм базальноклеточного рака кожи и для проведения биопсии при других формах базальноклеточного рака кожи Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка - неинвазивный информативный, чувствительный метод, позволяющий провести прижизненную «оптическую биомикрометрию» базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век. Отпечаток с поверхности опухоли - методический прием для получения материала для цитологического исследования. Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. Плоскостная (бритвенная) резекция новообразований кожи – способ удаления экзофитных и плоских новообразований кожи в плоскости кожи при помощи бритвенного лезвия или скальпеля. В случае подозрений на меланому кожи является субоптимальным методом диагностики, так как не позволяет гарантированно определить толщину новообразования и тем самым правильно стадировать заболевание. Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии)....

Базальноклеточный рак кожи (далее БКРК) (самая частая немеланомная опухоль кожи) – злокачественная опухоль кожи, происходящая из эпителиальных клеток – базальных клеток (кератиноцитов) эпидермиса кожи и/или эпидермиса волосяных фолликулов. БКРК может иметь разнообразное морфологическое строение, однако он всегда содержит островки или гнезда базалоидных клеток с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Синонимом БКРК является термин «базальноклеточная карцинома кожи» [1]

Не существует единого этиологического фактора для развития опухолей кожи. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм базальноклеточного рака кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа типа В (длина волны 290–320 нм) и типа А (длина волны 320–400 нм)[2]. При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1 и 2 отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5-й и 6-й – наименьшей [3]. Рост шансов заболеть БКРК отмечается при длительности кумулятивного солнечного воздействия приблизительно в 30 000 часов, а далее выходит на плато [4] Также следует отметить такие факторы риска как врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммунодепрессанты), пигментная ксеродерма [2]. Описана связь между искусственным ультрафиолетом (в том числе PUVA-терапией) и повышением риска возникновения немеланомных опухолей кожи. Лица, имеющие контакт с мышьяком и ионизирующей радиацией также имеют повышенный риск возникновения БКРК[2] В многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи[5]. В клетках БКРК наблюдается очень большое разнообразие соматических мутаций, много больше, чем при других видах злокачественных опухолей. Большинство этих мутаций имеют сигнатуру ультрафиолетового (УФ)-повреждения (замены цитозина на тимидин, C>T или CC>TT)[6]. Также в 58-69% спорадических (ненаследственных) случаев БКРК в опухоли отмечается потеря гетерозиготности по гену PTCH1 , расположенного на хромосоме 9q22.3[2], при этом приблизительно в 40% случаев мутации в PTCH1 имеют сигнатуру УФ-повреждения[7]. В 44-65% случаев обнаруживаются мутации в гене TP53, расположенного на хромосоме 17q13.1[2] Существует также ряд наследственных синдромов, в рамках которых возможно возникновение БКРК: синдром невоидных БКРК (также известен как синдром Горлина-Гольтца), синдром Базекса, синдром Ромбо, синдром одностороннего базальноклеточного невуса[5]. Синдром Горлина-Гольца представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, при котором в 100% случаев в опухоли обнаруживается мутация в гене PTCH1 , а у пациентов помимо множественных БКРК может быть выявлен характерный фенотип: широкий корень носа, дополнительные складки на ладонях, кистозные изменения челюстей, пороки развития костной системы. Базальноклеточные карциномы могут начать появляться с пубертатного возраста и, риск растет после воздействия УФ-излучения. Ген PTCH1 кодирует рецептор для белка SHH (sonic hedgehog). Мутации в PTCH1 приводит к избыточному высвобождению «сглаженного» трансмембранного белка (smoothened, SMO), что приводит к активации транскрипционного пути GLI1 [8] Синдром Базекса наследуется Х-сцепленно по доминатному принципу. Помимо развития множественных БКРК отмечается атрофодермия, гипотрихоз, гипогидроз, фолликуляная атрофия. Синдром Ромбо наследуется по аутосомно-доминантному принципу. Помимо множественных БКРК для синдрома Ромбо характерны гипертрихоз, вермикулярная атрофодермия, трихоэпителиомы и периферическая вазодилатация. При...

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10). Другие злокачественные новообразования кожи (С44) [17]: C44.0 Злокачественные новообразования кожи губы; o Исключены : злокачественные новообразования губы (С00) C44.1 Злокачественные новообразования кожи века, включая спайку век; o Исключены : соединительной ткани века (C49.0) C44.2 Злокачественные новообразования кожи уха и наружного слухового прохода; o Исключены : соединительной ткани уха (C49.0) C44.3 Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица; C44.4 Злокачественные новообразования кожи волосистой части головы и шеи; C44.5 Злокачественные новообразования туловища o Исключены : заднего прохода [ануса] без дополнительного уточнения (БДУ) (C21.0) C44.6 Злокачественные новообразования кожи верхней конечности, включая область плечевого пояса; C44.7 Злокачественные новообразования кожи нижней конечности, включая тазобедренную область; C44.8 Злокачественные новообразования кожи, выходящая за пределы одной и более вышеуказанных локализаций; C44.9 Злокачественные новообразования кожи неуточненные;

1.5.1. Международная гистологическая классификация Международная гистологическая классификация базальноклеточного рака кожи и некоторых опухолей кожи из кератиноцитов приведена ниже (см. Таблица 1 ) [18]: Таблица 1. Международная гистологическая классификация эпидермальных опухолей и опухолей из кератиноцитов Карциномы Название Код МКБ-О-3 Базальноклеточный рак, БДУ 8090/3 Узловой базальноклеточный рак 8097/3 поверхностный базальноклеточный рак 8091/3 Базальноклеточный рак, микронодулярная (мелкоузелковая) форма 8097/3 Инфильтративный базальноклеточный рак 8092/3 Склерозирующий/ морфеаподобный базальноклеточный рак 8092/3 Базально-плоскоклеточный рак 8094/3 Пигментированная форма базальноклеточного рака 8090/3 Базальноклеточный рак с саркоматоидной дифференцировкой 8092/3 Базальноклеточный рак с аднексоидной дифференцировкой 8090/3 Базальноклеточный рак, фиброэпителиальный 8093/3 Предопухолевые заболевания и доброкачественные состояния, симулирующие ЗНО кожи Предопухолевые кератозы Актинический кератоз 8070/0* Мышьяковый кератоз 8070/0* ПУВА-кератоз 8070/0* Бородавки Обыкновенная бородавка Подошвенная бородавка Плоская бородавка Доброкачественные акантомы/кератозы Себорейный кератоз 8052/0 Солнечное лентиго 8052/0 Кератоз по типу красного плоского лишая 8052/0 Светлоклеточная акантома 8084/0* Крупноклеточная акантома 8072/0* Бородавчатая дискератома 8054/0* Другие доброкачественные кератозы 8052/0 * - данный код введен впервые в классификации WHO 4 пересмотра (2018) [1] 1.5.2. Стадирование Для стадирования базальноклеточного рака кожи по следует использовать актуальную версию международной классификации стадий злокачественных новообразований (TNM) Американского объединенного комитета по раку (AJCC)/Международного союза по борьбе с раком (UICC), в настоящее время - 8-й пересмотр (2017 г.) [19] Для процедуры стадирования базальноклеточного рака морфологическое подтверждение обязательно. Оценку состояния лимфатических узлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований Классификация рака кожи отличается в зависимости от анатомической области. В настоящее время отдельно классифицируют базальноклеточный рак кожи в 1) области головы и шеи, 2) кожи века, включая спайку век и 3) все остальные анатомические области. 1.5.2.1. Рак кожи (кроме кожи века, включая спайку век, кожи головы и шеи, кожи перианальной...

Критерии установления диагноза/состояния: 1) данные жалоб и анамнеза; 2) данные физикального обследования (клинического осмотра) и, в ряде случаев, дерматоскопии; 3) данные прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи, или, в ряде случаев, цитологического исследования опухолевого материала В таблице 13 представлен план обследования в зависимости от клинической стадии ПКРК. Рекомендации по применению самих медицинских вмешательств представлены в соответствующих разделах Таблица 13. План обследования в зависимости от клинической стадии заболевания Клинически установленная стадия заболевания Физикальный осмотр всех кожных покровов (+/- дерматоскопия) Инструментальная диагностика Морфологическая верификация I, II Да Лучевая диагностика не рекомендуется, если нет соответствующих симптомов; Да III и IV Да УЗИ регионарных лимфоузлов компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастом пораженной анатомической области и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастом пораженной анатомической области КТ органов грудной полости Да Комментарий : при клинических признаках вовлечения таких структур как кость, рекомендовано выполнить компьютерную томографию с внутривенным контрастным усилением (при отсутствии противопоказаний) анатомической области, вовлеченной в опухолевый процесс. При подозрении на периневральную инвазию или вовлечение мягких тканей следует отдавать предпочтение магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастированием (при отсутствии противопоказаний).

Введение: Выбор тактики лечения пациентов с базальноклеточным раком следует осуществлять индивидуально, принимая во внимание распространенность опухолевого процесса, его локализацию, прогностические факторы (включая данные, полученные при биопсии), общее состояние пациента (тяжесть сопутствующей патологии) и ожидаемую продолжительность жизни. Основной целью лечения пациентов с БКРК следует считать полное удаление опухоли, при этом следует добиваться максимального сохранения функции вовлеченного органа и наилучших косметических результатов. Хирургические подходы часто оказываются наиболее эффективными и действенными способами для достижения излечения, но соображения о сохранении функции, косметических результатах, предпочтениях пациента и его общем состоянии могут привести к выбору лучевой терапии в качестве основного лечения для достижения оптимального общего результата. У некоторых пациентов с высоким риском развития множественных первичных опухолей (например, синдром Горлина-Гольца, пигментная ксеродерма, лечение лучевой терапией в анамнезе) может потребоваться тщательное наблюдение и назначение профилактических мер. Пациентов с подозрением на синдром Горлина или пигментную ксеродерму следует направить на медико-генетическое консультирование. У пациентов с поверхностным базально-клеточным раком кожи низкого риска, где хирургическое вмешательство и облучение по каким-либо причинам противопоказаны или нецелесообразны, могут быть предложены такие методы лечения, как топическое нанесение крема имиквимод, фотодинамическая терапия (например, #аминолевулиновая кислота [ALA][63]), криодеструкция, даже если показатели излечения могут быть хуже, чем при хирургическом лечении. Профилактическое применение никотинамида может быть эффективным в снижении риска развития базально-клеточного рака кожи.[31, 41, 42, 53, 64-66] 3.1 Лечение локальных стадий заболевания (I-II) Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК перед выбором тактики лечения провести оценку риска рецидива заболевания в соответствии с настоящими рекомендациями (см. раздел 1.5.3) [53, 54] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется всем пациентам, которым запланировано хирургическое лечение по поводу БКРК определить факторы риска развития гипертрофических и келоидных рубцов [67-83]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень...

АТХ – Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (англ. Anatomical Therapeutic Chemical Classification System) — международная система классификации лекарственных средств АК – актинический кератоз ПКРК – плоскоклеточный рак кожи (плоскоклеточная карцинома кожи) БКРК – базальноклеточный рак кожи (базальноклеточная карцинома) БДУ – без дополнительного уточнения БТ - брахитерапия ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения КТ – компьютерная томография ЛТ – лучевая терапия ЛФК – лечебная физкультура МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография НМК – немеланомные опухоли кожи ОКТ – Оптическая когерентная томография РОД – разовая очаговая доза СОД – суммарная очаговая доза УЗИ – ультразвуковое исследование УФ – ультрафиолет ФДТ – фотодинамическая терапия ЭКР- экстракапсулярное распространение АЛК – аминолевулиновая кислота AJCC – Американский объединенный комитет по раку CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов ECOG – Восточная объединенная группа онкологов RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная классификация стадий злокачественных новообразований. UICC – Международный союз по борьбе с раком WHO – World Health Organization (Всемирная организация здравоохранения) в/в – внутривенный ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

В Российской Федерации (как и во многих странах мира) базальноклеточный рак не учитывается отдельно от других немеланомных опухолей кожи, однако, по некоторым данным, на БКРК приходится до 80% всех случаев немеланомных опухолей кожи[9]. В этой связи здесь и далее статистика будет приведена для всех немеланомных опухолей кожи. БКРК считается самой распространенной опухолью у людей [10, 11]. Заболеваемость сильно отличается в зависимости от широты проживания и существенно выше у людей со светлым фототипом кожи[2]. В этой связи, самая высокая заболеваемость БКРК в мире наблюдается в Австралии, где у каждого второго жителя до 70 лет развивается БКРК, а самая низкая – в отдельных частях Африки[2, 4, 9-11]. У пациентов с двумя и более БКРК риск появления новых БКРК существенно выше, а множественные БКРК чаще встречаются у мужчин [12] В 2022 г. в Российской Федерации немеланомными опухолями кожи заболело 79 399 человек (29686 – мужчин и 49713 женщин). В 2022 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 54,12 на 100 000 населения, стандартизованный – 26,49 на 100 000 населения (26,94и 26,62 у женщин и мужчин соответственно). В структуре заболеваемости немеланомные опухоли кожи в 2018 г. составили 12,7% (оба пола), 10,5% у мужчин и 14,6% у женщин. Среднегодовой темп прироста «грубых» показателей заболеваемости за 10 лет составил 0,37% у мужчин и 0,37% у женщин. Средний возраст заболевших оказался равным 69,7 лет (оба пола), 68,4 года (мужчины), 70,5 лет (женщины). Кумулятивный̆ риск развития немеланомных опухолей кожи (период 2012–2022 гг., возраст 0–74 года) составил 3,03%[13, 14]. В 2022 г. от немеланомных опухолей кожи в России умерло 714мужчин и 792женщин, грубый показатель смертности (оба пола) – 1,03 на 100 000 населения, стандартизованный – 0,41 на 100 000 населения (0,29 у женщин и 0,59 у мужчин). Средний возраст умерших – 73,7 года (оба пола), 71,1 года (мужчины), 70,1 года (женщины). В 2017 г. было зарегистрировано 25 случаев меланомы у пациентов в возрасте до 20 лет [15, 16]. Удельный вес пациентов с диагнозом, подтвержденным морфологически, от числа пациентов с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования в России в 2018 г составил 99,2%. В 2022 г на момент диагноза была установлена стадия I – у 83,2%, стадия II – у 13,6 %, стадия III – у 2,3 %, стадия IV – у 0,6%, стадия не установлена у 0,2 %. Среди впервые...

Особенностью клинической картины БКРК являются местно деструирующий медленный рост, крайне редкое метастазирование и разнообразие клинических форм [21] Поверхностная форма БКРК характеризуется эритематозным пятном с четкими границами неправильной формы, не отвечающим на топическую противовоспалительную терапию. Типичная локализация данной формы - кожа туловища. Поверхностная форма может носить множественный характер и варьировать в размере от нескольких миллиметров до 10 см и более. На поверхности новообразования могут встречаться серозные и геморрагические корочки [22] Узловая, или нодулярная, форма представлена полушаровидным узлом с гладкой поверхностью, для него характерен серо-розовый цвет с перламутровым оттенком. Типичная локализация – лицо и волосистой части головы. Часто периферия элемента представлена валикообразым краем, состоящим из мелких «жемчужин». На поверхности элемента может присутствовать эрозия или язва, покрытые геморрагической корочкой. Более обширные поражения сопровождаются центральным некрозом и расценивается как язвенная форма или «разъедающая язва» (ulcus rodens) [23] Подтипом поверхностной или нодулярной форм БКРК может являться пигментная форма, клинически характеризующаяся пигментированным пятном или узлом серо-черного цвета. Клинически этот вариант может быть неправильно диагностирован как меланома. Склеродермоподобная форма БКРК представлена рубцовоподобным участком белесоватого цвета без четких границ с периферическим расположением «жемчужных» папул. В центре могут выявляться точечные участки гиперпигментации, эрозии различных размеров, атрофические изменения, дисхромия [24] Фиброэпителиома Пинкуса – редкая форма БКРК. Клинически фиброэпителиома представлена розовым узлом плотноэластической консистенции, напоминающий мягкую фиброму. Типичная локализация - нижняя часть спины. Эрозирование или изъязвление не типично для данной формы БКРК[25]. Форма БКРК, ассоциированная с плоскоклеточной дифференцировкой, носит название метатипический БКРК. Клиническая картина этой формы сочетает в себе как признаки БКРК, так и признаки плоскоклеточного рака. Клинически метатипический БКРК представлен одиночным узлом с изъязвлением на поверхности, покрытым геморрагической корочкой [24]. При наличии множественных БКРК, особенно у молодых пациентов, необходимо исключить синдром Горлина-Гольца (синдром базальноклеточного невуса, невоидный...

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациентов при первом обращении с подозрением на злокачественную опухоль кожи с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [27-36]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Следует активно спросить пациента и отметить в медицинской документации о наличии следующих факторов риска возникновения и рецидива заболевания: 1) наличие или отсутствие иммуносупрессии; 2) предшествующая лучевая терапия; 3) предшествующее лечение по поводу новообразований кожи 4) наличие наследственных заболеваний или синдромов 5) количество и тяжесть солнечных ожогов на протяжении жизни 6) были или нет термические/химические/лучевые ожоги, 7) контакт с вредными промышленными факторами, например с мышьяком. 8) лечение по поводу воспалительных заболеваний кожи, например псориаза

Рекомендуется при первом обращении пациента с жалобами на новообразование кожи любой локализации расширить зону осмотра и оценить состояние всех кожных покровов и видимых слизистых оболочек, включая волосистую часть головы, ногтевые пластинки, кожу стоп и кистей, слизистые оболочки полости рта, половых органов и конъюнктивы в целях выявления других подозрительных новообразований кожи [37]. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств –1) Комментарий: Первично-множественные синхронные опухоли (меланомы и немеланомные опухоли кожи) могут быть обнаружены у 5 – 10 % пациентов [38-40]. Рекомендуется осмотр пациента с жалобами на новообразование кожи проводить врачам, имеющим навыки ранней диагностики злокачественных новообразований кожи (включая навыки дерматоскопии), с целью оценки состояния всех кожных покровов и лимфатических узлов и выявления подозрительных новообразований [41-43] . Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1) Рекомендуется в рамках осмотра пациента с жалобами на новообразование кожи использование эпилюминисцентной микроскопии (дерматоскопии) кожного покрова, ногтевых пластин, доступных для исследования участков слизистых оболочек, так как она повышает точность неинвазивной диагностики и уменьшает потребность в выполнении биопсии, но может быть рекомендована к применению только обученным этому методу специалистам [41-45] Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств 1) Комментарий: специфические для базальноклеточного рака дерматоскопические признаки включают в себя древовидные сосуды, поверхностные тонкие телеангиоэктазии, серо-голубые овоидные структуры, множественные серо-голубые точки и глобулы, структуры по типу «кленового листа», структуры по типу «спицы колеса», концентрические структуры, изъязвление, множественные участки эрозирования малого размера, молочно-розовые бесструктурные области, короткие белые линии светящиеся в поляризованном свете (хризалиды)[46-52]. Рекомендуется включить в осмотр также оценку состояния регионарных лимфатических узлов у пациентов с подозрением на злокачественное новообразование кожи с целью исключения метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. [41, 53] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : необходимо отметить, что пальпация...

До морфологического подтверждения диагноза лабораторная диагностика не рекомендуется , если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии [20]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) В отдельных случаях цитологическое исследование мазков-отпечатков с поверхности опухоли или соскобов может быть рекомендовано на приеме при подозрении на БКРК, однако следует отдавать предпочтение биопсии на всю толщину кожи и выполнения патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала, поскольку цитологическое исследование соскоба или мазков отпечатков может давать как ложно-отрицательные, так и ложно-положительные результаты [54] Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим подозрением на базальноклеточный рак кожи, а также составления дальнейшего плана обследований и лечения, на первом этапе выполнять морфологическую верификацию диагноза [53, 54, 61]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии : Для этого предпочтительнее использовать инцизионную (панч) биопсию на всю толщину кожи в сравнении с плоскостной резекцией или цитологическим исследованием соскоба или мазков-отпечатков, поскольку при некоторых формах (например, при инфильтративной) диагностический материал может находиться в глубоких слоях кожи, а фрагменты с поверхности новообразования могут не содержать клеток опухоли. Инцизионная панч-биопсия кожи может быть безопасно выполнена на амбулаторном этапе с использованием специального инструмента – иглы для панч-биопсии. Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим диагнозом базальноклеточный рак или при подозрении на базальноклеточный рак направлять материал для проведения прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи [53, 54]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : в заключении целесообразно отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза: o Гистологический подтип БКРК o Наличие или отсутствие каких-либо признаков, которые увеличивают риск местного рецидива (включая, но не ограничиваясь, такими характеристиками как инвазию опухоли за...

В отсутствие симптомов, принимая во внимание низкую частоту регионарного и отдаленного метастазирования БКРК для выявления скрытых метастазов рекомендовано выполнять диагностические тесты различного объема в зависимости от стадии заболевания (установленной по данным клинического осмотра и гистологического заключения). При планировании локального лечения важно выполнить максимально полное предоперационное стадирование в случае, если подозрение на периневральную инвазию, вовлечение подлежащих мягких тканей или иных структур, или кости. Рекомендуется пациентам с наличием симптомов метастазирования или местнодеструирующего роста, признаков вовлечения кости, периневрального распространения или подлежащих мягких тканей выполнять КТ с в/в контрастированием пораженной анатомической области и/или МРТ с в/в констратированием пораженной анатомической области, КТ органов грудной полости для своевременного определения распространённости первичного базальноклеточного рака и выявления метастатического процесса (см. таблицу 13). [53, 54]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется при клинически установленных стадиях III, IV выполнять УЗИ лимфатических узлов (регионарных лимфоузлов), КТ с в/в контрастом пораженной анатомической области и/или МРТ с в/в контрастом пораженной анатомической области, КТ органов грудной полости для своевременного определения распространённости первичного базальноклеточного рака и выявления метастатического процесса (см. таблицу 13). [53, 54]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Инструментальная диагностика не рекомендуется до морфологического подтверждения диагноза, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии [20] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий : план лечения и обследований не следует составлять до получения данных гистологического исследования. Рекомендуется выполнить биопсию метастаза под контролем УЗИ/КТ при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения [5, 53] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется у пациентов с локализацией первичного процесса на коже век дополнить объем...

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с БКРК. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в том числе мета-анализах (Steffens, D et al 2018 и др.) и систематических обзорах (Nicole L. Stout et al, 2017 и R. Segal et al, 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразованиями. 4.1. Предреабилитация Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с БКРК в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения БКРК. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [209]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде [210]. 4.2. Хирургическое лечение 4.2.1. Первый этап реабилитации Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов в онкодерматологии с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии) [211]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется в качестве целей восстановительного лечения считать: восстановление объема движений в оперированной части тела, восстановление тонуса, увеличение силы мышц оперированной конечности, коррекция мышечного дисбаланса [212]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в онкодерматологии [212]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из...

На сегодняшний день нет единого мнения относительно частоты и интенсивности наблюдения за пациентами с БКРК. Целями наблюдения за пациентами следует считать раннее выявление рецидива заболевания, ранее выявление 2-х опухолей (в частности, нового БКРК, а также ПКР и меланомы кожи), а также психосоциальную поддержку пациентов. В целях снижения риска возникновения как первичной меланомы и НМК (в том числе БКРК), так и с целью профилактики возникновения новых меланом или иных злокачественных новообразований кожи рекомендуется избегать солнечных ожогов или действия искусственного ультрафиолета [245-252]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1) Всем пациентам с ранее установленным диагнозом «базальноклеточный рак кожи» рекомендуется проводить регулярное самообследование кожных покровов и периферических лимфатических узлов и своевременно обращаться к врачу при выявлении каких-либо отклонений [253, 254]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) В таблице 25 представлен рекомендуемый в рамках диспансерного наблюдения график обследований пациента с ранее установленным диагнозом, составленный на основании рекомендаций, данных в разделе «Диагностика» и на рисках возникновения прогрессирования болезни Таблица 28. График и содержание визитов диспансерного наблюдения для пациентов БКРК Стадия заболевания (или эквивалент) Физикальный осмотр УЗИ лимфатических узлов Лучевая диагностика в полном объеме Годы наблюдения Годы наблюдения Годы наблюдения 1–3 4–5 6–10 1–3 4–5 6–10 1–3 4–5 6–10 I–II Каждые 6 мес Каждые 12 мес Каждые 12 мес По показаниям По показаниям По показаниям По показаниям По показаниям По показаниям III-IV Каждые 3 мес Каждые 6 мес Каждые 12 мес Каждые 3 мес Каждые 6 мес По показаниям Каждые 6 мес По показаниям По показаниям Для пациентов I-II стадией заболевания после завершения лечения рекомендованы физикальные осмотры с тщательной оценкой состояния всех кожных покровов и периферических лимфатических узлов каждые 6 месяцев в течение первых 3 лет, затем ежегодно 10 лет наблюдения. Проведение инструментального обследования рекомендуется только по показаниям – в соответствии с рекомендациями, данными в подразделе «Инструментальные диагностические исследования» [250, 251, 255-258] Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5) Для пациентов...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При подозрении на БКРК у пациента или ее выявлении врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение),...

Известные прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи, которые рекомендуется регистрировать, приведены в табл. 11. Таблица 29. Прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи (по классификации TNM 8-го пересмотра [19] Категория факторов Прогностические факторы Ассоциированные с опухолью Ассоциированные с пациентом Ассоциированные с окружающей средой Необходимые для оценки TNM Морфологический тип опухоли Локализация Толщина (в мм) Периневральная инвазия (клинически оцененная) Иммуносупрессия Рецидив болезни Края резекции Ранее проведенная лучевая терапия Дополнительные Края опухоли Степень дифференцировки Скорость роста Лимфоваскулярная инвазия Периневральная инвазия (инструментально оцененная) Генетический фактор (Синдром Горлина-Гольца) Возраст Хроническое воспаление Рубцы Ожоги Курение (для плоскоклеточного рака) Новые и перспективные Микрометастазы по данным БСЛУ Молекулярно-генетические тесты Вирусная этиология Выскоконформная ЛТ Химиолучевая терапия Таргетная терапия Внутриопухеловая терапия Известные прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи века (включая спацку век), которые рекомендуется регистрировать, приведены в табл. 12. Таблица 30. Прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи века, включая спайку век (по классификации TNM 8-го пересмотра[19] Категория факторов Прогностические факторы Ассоциированные с опухолью Ассоциированные с пациентом Ассоциированные с окружающей средой Необходимые для оценки TNM Локализация (худший прогноз при вовлечении орбиты или синусов) Иммуносупрессия Наличие метастазов Околоушных (предушных) или шейных лимфоузлах Системная метастатическая болезнь на момент диагноза · Дополнительные БКРК: узловая форма благоприятее, чем морфеаподобная Опухоли из сальных желез имеют худших прогноз, чем БКРК или ПКР · · Новые и перспективные Локальный контроль связан с лучшим прогнозом в отношении системного рецидива Критерий G характеризует степень дифференцировки опухоли: G Х – степень дифференцировки не может быть определена; G 1 – высокодифференцированная опухоль; G 2 – умеренно дифференцированная опухоль; G 3 – низкодифференцированная опухоль; G 4 – недифференцированная опухоль.

Критерии оценки качества медицинской помощи приведены в таблице 21 Таблица 31. Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи или цитологическое исследование микропрепарата кожи до начала специального противоопухолевого лечения (за исключением случаев экстренной хирургии) Да/Нет 2. Оценены факторы риска рецидива заболевания в соответствии с разделом 1.5.3. настоящих рекомендаций до начала специального противоопухолевого лечения Да/Нет 3. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи (при хирургическом вмешательстве) Да/Нет 4. Пациенту с высоким риском рецидива заболевания предложено хирургическое лечение с интраоперационным морфологическим контролем всех (периферических и глубокого) краев резекции при отсутствии противопоказаний Да/Нет 5. Для пациента с низким риском рецидива заболевания (в соответствии с 1.5.3 настоящих рекомендаций) рассмотрены варианты проведения стандартного хирургического лечения, лучевой терапии, терапия #имихимодом, ФДТ, криодеструкция опухоли кожи Да/Нет 6. Пациенту с наличием показаний и отсутствием противопоказаний к проведению лучевой терапии (в том числе брахитерапии) проведена лучевая терапия Да/Нет 7. Пациенту с нерезектабельным или метастатическим базальноклеточным раком назначен висмодегиб** при отсутствии противопоказаний Да/Нет

Алиев М.Д., . советник генерального директора по научной и лечебной работе ФГБУ НМИЦ радиологии Минздрава России академик РАН, Президент Восточно-европейской группы по изучению сарком Алиева С.Б., д.м.н., ведущий научный сотрудник радиологического отделения отдела радиационной онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Алымов Ю. В., к.м.н., врач-онколог, отделение хирургическое №11 опухолей головы и шеи ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, исполнительный директор Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи» Бохян Б.Ю., к.м.н., старший научный сотрудник отделения общей онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Восточно-европейской группы по изучению сарком Гафтон Г.И., д.м.н., заведующий научным отделением общей онкологии и урологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, член Правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Гулидов И.А., заведующий отделом лучевой терапии МРНЦ им.А.Ф.Цыба - филиал ФГБУ "НМИЦ радиологии " МЗ России , заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор Демидов Л.В., д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, председатель правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Доброхотова В.З., к.м.н., ассистент кафедры онкологии лечебного факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) Кушкин Д. Н., к.м.н., главный врач медицинского центра «Клиника Кожи», член МВА, AAD, IDS, ESMS, EADV, EADO, Мудунов А. М. , д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургическим №11 опухолей головы и шеи ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи» Орлова К.В., к.м.н., старший научный сотрудник отделения хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Петенко Н.Н., к.м.н.,...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-хирурги; врачи-радиологи; врачи-генетики; врачи-дерматовенерологи; врачи-патологоанатомы; врачи-офтальмологи студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Таблица 32. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 33. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 34. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все...

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru . Актуальная номенклатура медицинских услуг доступна на сайте : https://med-b-pb-zhdanovka-r897.gosweb.gosuslugi.ru/netcat_files/8/9/Prikaz_Minzdrava_Rossii_ot_13_10_2017_N_804n_red_ot_24_09.pdf Таблица А3-1. Термины, описывающие процедуры в клинической рекомендации и возможные (наиболее близкие) термины из действующей номенклатуры медицинских услуг. Термин из КР Услуга из 804н Прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного материала A10.30.001 Макроскопическое исследование удаленного операционного материала A08.01.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи; A08.01.001.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов Цитологического исследования опухолевого материала A08.01.002 Цитологическое исследование микропрепарата кожи УЗИ регионарных лимфоузлов A04.06.002 Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастом пораженной анатомической области A06.08.007.004 Компьютерная томография придаточных пазух носа с внутривенным болюсным контрастированием A06.08.009.002 Компьютерная томография шеи с внутривенным болюсным контрастированием A06.09.005.002 Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием A06.30.005.002 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием A06.20.002.003 Компьютерная томография органов малого таза у женщин с контрастированием A06.21.003.003 Компьютерная томография органов таза у мужчин с контрастированием A06.23.004.002 Компьютерная томография мягких тканей головы контрастированием A06.23.004.006 Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием A06.12.050 Компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области Магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастом пораженной анатомической области A05.01.002 Магнитно-резонансная томография мягких тканей A05.01.002.001 Магнитно-резонансная томография мягких тканей с контрастированием A05.03.004 Магнитно-резонансная томография лицевого отдела черепа A05.03.004.001 Магнитно-резонансная...

Рекомендации по самостоятельному осмотру кожи и первичной профилактике меланомы и немеланомных опухолей кожи Главный фактор риска развития БКРК, меланомы и других опухолей кожи – ультрафиолетовое повреждение, которое возникает в результате естественных причин (солнечные ожоги) или искусственных причин (особые условия труда или посещение соляриев). Различные типы кожи по-разному реагируют на одинаковую дозу ультрафиолетового излучения, при этом у одних людей (со светлой кожей, так называемого I фототипа) даже минимальные дозы ультрафиолета всегда вызывают солнечные ожоги (начальная степень – гиперемия кожи), в то время как у других вред солнечного ультрафиолета минимален (у лиц со смуглой или темной кожей). Большая часть населения России имеет I–III (т. е. «светлые») фототипы кожи и потому весьма чувствительна к солнечным ожогам. Предотвращение солнечного ожога кожи является ключевым фактором первичной профилактики. Особенно серьезный вклад в повышение риска возникновения меланомы вносят солнечные ожоги в детском и подростковом возрасте. Общие рекомендации сводятся к следующим несложным правилам. 1. Используйте данные мобильного приложения, прогноза погоды об уровне УФ-индекса (УФ-индекс – это показатель, характеризующий уровень ультрафиолетового излучения). При УФ-индексе более 2 необходима защита от солнца (см. таблицу). Меры защиты в зависимости от УФ-индекса УФ-индекс Меры защиты 0–2 Защита не нужна. Пребывание вне помещения не представляет опасности 3–7 Необходима защита. В полуденные часы оставайтесь в тени. Носите одежду с длинными рукавами и шляпу. Пользуйтесь солнцезащитным кремом 8 Необходима усиленная защита. Полуденные часы пережидайте внутри помещения. Вне помещения оставайтесь в тени. Обязательно носите одежду с длинными рукавами, шляпу, пользуйтесь солнцезащитным кремом 2. Использование солнцезащитного крема широкого спектра действия (предотвращающего воздействие ультрафиолета как типа А, так и типа В), сила которого (для ультрафиолетовых лучей типа В – SPF (Sun Protecting Factor), для ультрафиолетовых лучей типа A – PPD (Persistent Pigment Darkening)) адекватна для вашего фототипа кожи (т. е. лицам с более светлой кожей требуется крем с большим SPF или PPD). В целом лицам с I или II фототипом кожи рекомендуют использовать кремы с SPF 30–50+ и максимальным PPD 42. 3. Солнцезащитные средства необходимо сочетать с другими способами защиты от...

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG [260] Название на русском языке : Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group . [260] Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание и интерпретация: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели 5 Смерть