Плоскоклеточный рак кожи

Брахитерапия (БТ) - контактное облучение опухоли Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Инцизионная панч-биопсия – метод получения образца тканей кожи на всю его толщину, при этом латеральные края резекции могут содержать элементы опухоли (или невуса). Выполняется при помощи специальной панч-иглы (диаметром от 1 до 5 мм). Один из предпочтительных методов (наравне с эксцизионной биопсией) для установления диагноза ПКРК. Интраоперационный морфологический контроль всех краев (периферических и глубокого) резекции – вариант срочного интрапоперационного прижизненного патологоанатомического исследования операционного материала при выполнении хирургических вмешательств по поводу опухолей кожи. Отличается от стандартного метода способами вырезки, маркировки и приготовления препаратов для оценки краев резекции (см. также таблицу 19). Интраоперационный контроль всех ( периферических и глубокого) краев резекции выполняется как правило на свежезамороженных криостатных срезах, при этом достигается визуальная оценка до 99% площади краев резекции. Данный способ противопоставляется стандартному способу гистологического исследования по методике «хлебного ломтя», при котором оценке подлежит менее 1% поверхности удаленной ткани. Кюретаж – это медицинская процедура, в ходе которой специальным инструментом (кюреткой, или медицинской ложкой), происходит вычищение (выскабливание) опухоли с поверхности кожи. Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка - неинвазивный информативный, чувствительный метод, позволяющий провести прижизненную «оптическую биомикрометрию» плоскоклеточного рака кожи века, включая спайку век. Отпечаток с поверхности опухоли - методический прием для получения материала для цитологического исследования. Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. Плоскостная (бритвенная) резекция новообразований кожи – способ удаления экзофитных и плоских новообразований кожи в плоскости кожи при помощи бритвенного лезвия или скальпеля. В случае подозрений на меланому кожи является субоптимальным методом диагностики, так как не позволяет гарантированно определить толщину новообразования и тем самым правильно стадировать заболевание. Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). Радиологическая оценка ответа на лечение - оценка ответа на лечение с использованием результатов радиологических исследований (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, рентгенографии и т.д.) в сравнении с результатами ранее проведенных радиологических исследований в соответствии с одной или несколькими системами оценки ответа (такими как RECIST или ВОЗ) Резектабельный плоскоклеточный рак кожи и/или резектабельные метастазы плоскоклеточного рака кожи – плоскоклеточный рак кожи или его метастазы (как правило, метастазы в регионарные лимфатические узлы), которые могут быть подвергнуты радикальному...

Плоскоклеточный рак кожи (далее ПКРК) – злокачественная опухоль кожи, происходящая из эпителиальных клеток (кератиноцитов) эпидермиса кожи и/или эпидермиса волосяных фолликулов. Плоскоклеточный рак кожи второй по частоте встречаемости после базальноклеткочного рака среди всех немеланомных опухолей кожи. Частота регионарного метастазирования составляет 10-15% и зависит от локализации и размеров первичного очага [1].

Не существует единого этиологического фактора для развития опухолей кожи. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм плоскоклеточного рака кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа В (длина волны 290–320 нм) и типа А (длина волны 320–400 нм)[2]. При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1 и 2 отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5-й и 6-й – наименьшей [3]. Рост шансов заболеть ПКРК отмечается при длительности кумулятивного солнечного воздействия приблизительно в 30 000 часов, а далее выходит на плато [4] Также следует отметить такие факторы риска как врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммуносупрессанты, лимфомы, хронический лимфолейкоз, ВИЧ) [2]. Анализ регистров пациентов после трансплантации демонстрирует повышение шанса заболеть плоскоклеточным раком кожи от 5 до 113 раз более высокий, чем в общей популяции [5-15]. Описана связь между искусственным ультрафиолетом (в том числе PUVA-терапией) и повышением риска возникновения немеланомных опухолей кожи [16]. Лица, имеющие контакт с мышьяком и ионизирующей радиацией также имеют повышенный риск возникновения ПКРК[2] В многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи[17]. ПКРК также развивается в области рубцов или незаживающих ран. ПКРК является наиболее частой опухолью, которая развивается на фоне предсуществующего рубца или длительно незаживающей раны. ПКРК, развивающийся на фоне рубца или раны, имеет худший прогноз и чаще рецидивирует после лечения [18-27] . Предопухолевые состояния, такие как актинический кератоз, или плоскоклеточный рак кожи in situ (болезнь Боуэна) без лечения могут прогрессировать в инвазивные формы рака, которые могут метастазировать [28-30] В клетках ПКРК наблюдается очень большое разнообразие соматических мутаций, много больше, чем при других видах злокачественных опухолей. Большинство этих мутаций имеют сигнатуру УФ-повреждения (замены цитозина на тимидин, C>T или CC>TT)[31]. Существует также ряд наследственных синдромов, в рамках которых возможно возникновение ПКРК: альбинизм, а также пигментная ксеродерма [28, 29, 32-36]. В настоящее время появляются сведения, что некоторые лекарственные препараты могут повышать риск развития плоскоклеточного рака кожи. К таким лекарственным препаратам относят диуретики, блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы (суммарный относительный риск 1,14 -1,21), некоторые противоопухолевые лекарственные препараты (например, ингибиторы протеинкиназы BRAF) [37-39].

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10). Другие злокачественные новообразования кожи (С44) [46]: C44.0 Злокачественные новообразования кожи губы; o Исключены : злокачественные новообразования губы (С00) C44.1 Злокачественные новообразования кожи века, включая спайку век; o Исключены : соединительной ткани века o (C49.0) C44.2 Злокачественные новообразования кожи уха и наружного слухового прохода; o Исключены : соединительной ткани уха o (C49.0) C44.3 Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица; C44.4 Злокачественные новообразования кожи волосистой части головы и шеи; C44.5 Злокачественные новообразования туловища (включая кожу перианальной области, ануса и пограничной зоны, грудной железы); o Исключены : заднего прохода [ануса] БДУ (C21.0) C44.6 Злокачественные новообразования кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава; C44.7 Злокачественные новообразования кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава; C44.8 Злокачественные новообразования кожи, выходящая за пределы одной и более вышеуказанных локализаций; C44.9 Злокачественные новообразования кожи неуточненные;

1.5.1. Международная гистологическая классификация Международная гистологическая классификация плоскоклеточного рака кожи и некоторых опухолей кожи из кератиноцитов приведена ниже (см. Таблица 1) [1] : Таблица 1. Международная гистологическая классификация эпидермальных опухолей и опухолей из кератиноцитов Название Код МКБ-О-3 Карциномы Плоскоклеточный рак, БДУ 8070/3 Кератоакантома 8071/3* Акантолитический плоскоклеточный рак 8075/3 Веретеноклеточный плосколкеточный рак 8074/3 Веррукозный плоскоклеточный рак 8051/3 Аденосквамозный рак 8560/3 Светлоклеточный плоскоклеточный рак 8084/3 Другие (редкие) варианты: Плоскоклеточный рак с саркоматоидной дифференцировкой 8074/3 Рак по типу лимфоэпителиомы 8082/3 Псевдососудистый плоскоклеточный рак 8074/3 Плоскоклеточный рак с гигантскими клетками по типу остеокластов 8035/3 Плоскоклеточный рак in situ (болезнь Боуэна) 8070/2 Карцинома Меркеля 8274/3 Предопухолевые заболевания и доброкачественные состояния, симулирующие ЗНО кожи Предопухолевые кератозы Актинический кератоз 8070/0* Мышьяковый кератоз 8070/0* ПУВА-кератоз 8070/0* Бородавки Обыкновенная бородавка Подошвенная бородавка Плоская бородавка Доброкачественные акантомы/кератозы Себорейный кератоз 8052/0 Солнечное лентиго 8052/0 Кератоз по типу красного плоского лишая 8052/0 Светлоклеточная акантома 8084/0* Крупноклеточная акантома 8072/0* Бородавчатая дискератома 8054/0* Другие доброкачественные кератозы 8052/0 * - данный код введен впервые в классификации WHO 4 пересмотра (2018) 1.5.2. Стадирование Для стадирования плоскоклеточного рака кожи по следует использовать актуальную версию классификации TNM AJCC/UICC, в настоящее время - 8-й пересмотр (2017 г.) [47] Для процедуры стадирования плоскоклеточного рака морфологическое подтверждение обязательно. Оценку состояния лимфатических узлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований Классификация рака кожи отличается в зависимости от анатомической области. В настоящее время отдельно классифицируют плоскоклеточный рак кожи в 1) области головы и шеи, 2) кожи века, включая спайку век и 3) все остальные анатомические области. 1.5.2.1. Рак кожи (кроме кожи века, включая спайку век, кожи головы и шеи, кожи перианальной области, вульвы и полового члена) (С44.5 – 7, С63.2). Данная классификация применяется только для рака кожи (кроме карциномы Меркеля) указанных...

Критерии установления диагноза/состояния: 1) данные жалоб и анамнеза; 2) данные физикального обследования (клинического осмотра) и, в ряде случаев, дерматоскопии; 3) данные прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного или операционного материала, или, в ряде случаев, цитологического исследования опухолевого материала. В Таблица 13 представлен план обследования в зависимости от клинической стадии ПКРК. Рекомендации по применению самих медицинских вмешательств представлены в соответствующих разделах. Таблица 13. План обследования в зависимости от клинической стадии заболевания Клинически установленная стадия заболевания Физикальный осмотр (+/- дерматоскопия) Инструментальная диагностика 0, I, II Да · УЗИ регионарных лимфатических узлов · Лучевая диагностика не рекомендуется, если нет симптомов III и IV Да · УЗИ регионарных лимфоузлов · КТ с в/в контрастом пораженной анатомической области и МРТ с в/в контрастом пораженной анатомической области · КТ грудной клетки

Выбор тактики лечения пациентов с плоскоклеточным раком следует осуществлять индивидуально, принимая во внимание распространенность опухолевого процесса, его локализацию, прогностические факторы (включая данные, полученные при биопсии), общее состояние пациента (тяжесть сопутствующей патологии) и ожидаемую продолжительность жизни. Основной целью лечения пациентов с ПКРК кожи следует считать полное удаление опухоли, при этом следует добиваться максимального сохранения функции вовлеченного органа и наилучших косметических результатов. Хирургические подходы часто оказываются наиболее эффективными и действенными способами для достижения излечения, но соображения о сохранении функции, косметических результатах, предпочтениях пациента и его общем состоянии могут привести к выбору лучевой терапии в качестве основного лечения для достижения оптимального общего результата. У некоторых пациентов с высоким риском развития множественных первичных опухолей (например, при иммуносупрессии или альбинизме) может потребоваться тщательное наблюдение и назначение профилактических мер. Рекомендации по применению данных методов, в том числе режимы дозирования указанных лекарственных препаратов, лечения представлены ниже. 3.1 Лечение локальных стадий заболевания (I-II) Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПКРК перед выбором тактики лечения провести оценку риска рецидива заболевания и метастазирования в соответствии с настоящими рекомендациями (см. раздел 1.5.3) [48, 49, 76]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) 3.1.1 Лечение плоскоклеточного рака низкого риска Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3) проводить стандартное удаление с отступом 4 мм от видимого края опухоли (с захватом подкожной клетчатки) (при линейных размерах опухоли менее 2 см) или с отступом 6 мм от видимого края опухоли (с захватом подкожной клетчатки) (при линейных размерах опухоли 2 см и более) и плановой оценкой края резекции в ходе прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала (способ закрытия дефекта – на усмотрение врача-хирурга) [105-117]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется использовать хирургический отступ не менее 6 мм от видимого края опухоли при ее размере 2 см и более (кроме зон высокого риска, в...

AJCC – Американский объединенный комитет по раку CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов ECOG – Восточная объединенная группа онкологов RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная классификация стадий злокачественных новообразований. UICC – Международный союз по борьбе с раком в/в – внутривенный АТХ – Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (англ. Anatomical Therapeutic Chemical Classification System) — международная система классификации лекарственных средств АК – актинический кератоз ПКРК – плоскоклеточный рак кожи (плоскоклеточная карцинома кожи) БДУ – без дополнительного уточнения БТ - брахитерапия ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения КТ – компьютерная томография ЛТ – лучевая терапия ЛФК – лечебная физкультура МАЛ – метиаминолевулинат (метиламинолевулиновая кислота) МКА – моноклональные антитела (код АТХ-классификации: L01XС) МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография НМК – немеланомные опухоли кожи ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РОД – разовая очаговая доза СОД – суммарная очаговая доза УЗИ – ультразвуковое исследование ФДТ – фотодинамическая терапия ЭКР- экстракапсулярное распространение ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

В Российской Федерации (как и во многих странах мира) плоскоклеточный рак не учитывается отдельно от других немеланомных опухолей кожи, однако, по некоторым данным, на ПКРК приходится до 15-20% всех случаев немеланомных опухолей кожи[40]. В этой связи здесь и далее статистика будет приведена для всех немеланомных опухолей кожи. ПКРК считается второй по распространенности опухолью среди НМК у людей [41, 42]. Заболеваемость сильно отличается в зависимости от широты проживания и существенно выше у людей со светлым фототипом кожи[2]. В этой связи, самая высокая заболеваемость НМК в мире наблюдается в Австралии, где у каждого второго жителя до 70 лет развивается НМК, а самая низкая – в отдельных частях Африки[2, 4, 40-42]. У пациентов с двумя и более НМК риск появления новых НМК существенно выше, а множественные НМК чаще встречаются у мужчин [43]. В 2022 г. в Российской Федерации немеланомными опухолями кожи заболело 79 399 человек (29686 – мужчин и 49713 женщин). В 2022 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 54,12 на 100 000 населения, стандартизованный – 26,49 на 100 000 населения (26,94и 26,62 у женщин и мужчин соответственно). В структуре заболеваемости немеланомные опухоли кожи в 2018 г. составили 12,7% (оба пола), 10,5% у мужчин и 14,6% у женщин. Среднегодовой темп прироста «грубых» показателей заболеваемости за 10 лет составил 0,37% у мужчин и 0,37% у женщин. Средний возраст заболевших оказался равным 69,7 лет (оба пола), 68,4 года (мужчины), 70,5 лет (женщины). Кумулятивный̆ риск развития немеланомных опухолей кожи (период 2012–2022 гг., возраст 0–74 года) составил 3,03%[44, 45]. В 2022 г. от немеланомных опухолей кожи в России умерло 714 мужчин и 792 женщин, грубый показатель смертности (оба пола) – 1,03% на 100 000 населения, стандартизованный – 0,41% на 100 000 населения (0,29 у женщин и 0,59 у мужчин). Средний возраст умерших – 73,7 года (оба пола), 71,1 года (мужчины), 70,1 года (женщины). В 2017 г. было зарегистрировано 25 случаев меланомы у пациентов в возрасте до 20 лет [44, 45]. Удельный вес пациентов с диагнозом, подтвержденным морфологически, от числа пациентов с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования в России в 2018 г составил 99,2%. В 2022 г на момент диагноза была установлена стадия I – у 83,2%, стадия II – у 13,6 %, стадия III – у 2,3 %, стадия IV – у 0,6%, стадия не установлена у 0,2 %....

Плоскоклеточный рак кожи чаще формируется на участках кожи, подверженных хронической ультрафиолетовой инсоляции: голова, шея, тыльная поверхность кистей и предплечий. К клиническим признакам фотоповреждения относят атрофию, телеангиоэктазии, солнечное лентиго и себорейный кератоз. ПКРК у мужчин развивается чаще, чем у женщин. Группой риска развития ПКРК являются пациенты 1 и 2 фототипа кожи [51] . ПКРК чаще развивается из предшественников или фоновых состояний, к которым относятся актинический кератоз, хронические инфекции, такие как остеомиелит, хроническое воспаление, ожоги (язва Маржолена), папилломавирусная инфекция, и редко ПКРК развивается de novo [52] . Одним из частых предшественников является АК, который клинически может быть представлен 3 степенями. При 1 степени АК представляет собой эритематозное пятно неправильной формы с гладкой поверхностью, чаще имеющий множественный характер. Со временем пятно становится более очерченным и на его поверхности появляются тонкие белесоватые чешуйки, элемент становится пальпируемым. Подобная клиническая картина соответствует 2 степени АК. По мере того, как чешуйки на поверхности нарастают и приобретают желтоватый оттенок диагностируется 3 степень АК. Увеличение количества чешуек на поверхности АК приводит к формированию кожного рога. В таких распространенных стадиях отличить актинический кератоз от инвазивной формы ПКРК невозможно без данных патоморфологического исследования. Частной формой АК является актинической хейлит, при котором в процесс вовлекается красная кайма нижней губы, характеризующийся ограниченным участком с чешуйками и корочками на поверхности [53, 54] . К неинвазивным формам ПКРК относятся болезнь Боуэна и эритроплазия Кейра. Болезнь Боуэна характеризуется псосриазиформной единичной бляшкой неправильной формы с четкими границами, плотно сидящими сухими чешуйками на поверхности. Для нее характерно отсутствие ответа на топическую противовоспалительную терапию. Белесовато-желтые чешуйки неравномерно покрывают поверхность новообразования. При отсутствии лечения элемент продолжает медленно увеличиваться в размере и через много лет становиться инвазивной формой ПКРК. Болезнь Боуэна может носить пигментированный характер. Эритроплазия Кейра – неинвазивная форма ПКРК, локализующаяся на покровных тканях полового члена, клинически характеризуется красной бляшкой с четкими границами и влажной блестящей...

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациентов при первом обращении с подозрением на злокачественную опухоль кожи с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [57-64]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Следует активно спросить пациента и отметить в медицинской документации о наличии следующих факторов риска возникновения и рецидива заболевания: 1) наличие или отсутствие иммуносупрессии; 2) предшествующая лучевая терапия; 3) предшествующее лечение по поводу новообразований кожи 4) наличие наследственных заболеваний или синдромов 5) количество солнечных ожогов 6) были или нет термические/химические/лучевые ожоги, 7) контакт с вредными промышленными факторами, например с мышьяком. 8) лечение по поводу воспалительных заболеваний кожи, например, псориаза; 9) наличие или отсутствие длительно незаживающих ран или язв

Рекомендуется при первом обращении пациента с жалобами на новообразование кожи расширить зону осмотра и оценить состояние всех кожных покровов и видимых слизистых оболочек, включая волосистую часть головы, ногтевые пластинки, кожу стоп и кистей, слизистые оболочки полости рта, половых органов и конъюнктивы в целях выявления других подозрительных новообразований кожи [64, 65]. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств –1) Комментарий: существует значительная вариация и неопределенность в отношении диагностической точности визуального осмотра, частота ошибок при визуальном осмотре достаточно высока, для обеспечения точной диагностики злокачественных новообразований кожи необходимо также использовать другие методы диагностики. Также необходимо отметить, что первично-множественные синхронные опухоли (меланомы и немеланомные опухоли кожи) могут быть обнаружены у 5 – 10 % пациентов [66-68]. Рекомендуется осмотр пациента с жалобами на новообразование кожи проводить врачам, имеющим навыки ранней диагностики злокачественных новообразований кожи (включая навыки дерматоскопии), с целью оценки всех кожных покровов и лимфатических узлов и выявления подозрительных образований[64, 69] . Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1) Рекомендуется в рамках осмотра пациента с жалобами на пигментное новообразование кожи использование эпилюминисцентной микроскопии (дерматоскопии) кожного покрова, ногтевых пластин, доступных для исследования участков слизистых оболочек, так как она повышает точность неинвазивной диагностики и уменьшает потребность в выполнении биопсии, но может быть рекомендована к применению только обученным этому методу специалистам [64, 70, 71]. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств 1) Комментарий: специфические для болезни Боуэна дерматоскопические признаки включают в себя точечные или клубочковые сосуды, часто расположенные линейно, желтые бесструктурные области; пигментированная форма болезни Боуэна характеризуется коричневыми бесструктурными областями, точками и глобулами коричневого цвета, расположенными линейно; для инвазивной формы ПКРК, в том числе кератоакантомы характерны: сосуды по типу «шпилек» по периферии элемента, центрально расположенные бесструктурные области желтого цвета, полиморфные сосуды, мишеневидные структуры (или кератиновые...

До морфологического подтверждения диагноза лабораторная диагностика не рекомендуется , если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии [48]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

В отсутствие симптомов, принимая во внимание частоту регионарного и отдаленного метастазирования ПКРК для выявления скрытых метастазов рекомендовано выполнять диагностические исследования различного объема в зависимости от стадии заболевания (установленной по данным клинического осмотра и гистологического заключения). При планировании локального лечения важно выполнить максимально полное предоперационное стадирование в случае, если имеется подозрение на периневральную инвазию, вовлечение подлежащих мягких тканей или иных структур, или кости. Рекомендуется при наличии соответствующих показаний (симптомов метастазирования или местнодеструирующего роста, признаков вовлечения кости, периневрального распространения или подлежащих мягких тканей) проводить инструментальные диагностические мероприятия (включая лучевую диагностику) в полном объеме для своевременного определения распространённости первичного плоскоклеточного рака и выявления метастатического процесса [48, 93-101] (подобнее - см. таблицу 13). Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий : при клинических признаках вовлечения таких структур как кость, рекомендовано выполнить компьютерную томографию с внутривенным контрастным усилением (при отсутствии противопоказаний) анатомической области, вовлеченной в опухолевый процесс. При подозрении на периневральную инвазию или вовлечение мягких тканей следует отдавать предпочтение магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастированием (при отсутствии противопоказаний) [48, 93-101]. Не рекомендуется до морфологического подтверждения диагноза инструментальная диагностика, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии [48]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий : план лечения и обследований не следует составлять до получения данных гистологического (или, в некоторых случаях, цитологического) исследования. Рекомендуется выполнить биопсию метастазов под контролем УЗИ/КТ при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения с целью морфологического подтверждения метастатического процесса [17, 48]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется у пациентов с локализацией...

Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим подозрением на плоскоклеточный рак кожи для составления дальнейшего плана обследований и лечения, на первом этапе выполнять морфологическую верификацию диагноза. Для этого предпочтительнее использовать инцизионную (панч) биопсию на всю толщину кожи в сравнении с плоскостной резекцией или цитологическим исследованием соскоба / мазков-отпечатков, поскольку при некоторых формах (например, при инфильтративной) диагностический материал может находиться в глубоких слоях кожи, а фрагменты с поверхности новообразования могут не содержать клеток опухоли [48, 76]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Инцизионная панч-биопсия может быть безопасно выполнена на амбулаторном этапе с использованием специального инструмента – иглы для панч-биопсии за исключением некоторых анатомических областей (например, кожи век). Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим диагнозом плоскоклеточный рак или при подозрении на плоскоклеточный рак проведение прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного материала. В заключении рекомендуется отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза [48, 76, 103]. o Гистологический подтип ПКРК (в соответствии с международной классификацией опухолей кожи ВОЗ 2018 [103]) o Наличие или отсутствие каких-либо признаков, которые увеличивают риск местного рецидива, включая, но не ограничиваясь, такими характеристиками как степень дифференцировки; инвазия опухоли за пределы подкожно-жировой клетчатки; наличие периневральной инвазии (если вовлечен нерв в гиподерме или любой нерв > 0,1 мм диаметром); глубина (толщина в мм или анатомический уровень) инвазии; наличие сосудистой инвазии; наличие лимфатической инвазии Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется при проведении хирургического лечения всем пациентам с клиническим диагнозом плоскоклеточный рак или при подозрении на плоскоклеточный рак патолого-анатомическое исследование операционного материала. В заключении (при выявлении ПКРК) рекомендуется отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза [76, 104]: o Гистологический подтип плоскоклеточного рака (в соответствии с международной классификацией опухолей кожи ВОЗ 2018 ) [103]),...

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с ПКРК. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в том числе мета-анализах (Steffens, D et al 2018 и др.) и систематических обзорах (Nicole L. Stout et al, 2017 и R. Segal et al, 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразованиями. 4.1. Предреабилитация Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с ПКРК в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения ПКРК. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [274]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: целесообразно советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде [275]. 4.2. Хирургическое лечение 4.2.1. Первый этап реабилитации Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов в онкодерматологии с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии) [276]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется в качестве целей восстановительного лечения считать: восстановление объема движений в оперированной части тела, восстановление тонуса, увеличение силы мышц оперированной конечности, коррекция мышечного дисбаланса [277]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в онкодерматологии [277]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально,...

На сегодняшний день нет единого мнения относительно частоты и интенсивности наблюдения за пациентами с ПКРК. Целями наблюдения за пациентами следует считать раннее выявление рецидива заболевания, ранее выявление 2-х опухолей (в частности нового ПКРК, а также ПКРК и меланомы кожи ), а также психосоциальную поддержку пациентов. В целях снижения риска возникновения как меланомы кожи, так и НМК (в том числе ПКРК), так и с целью профилактики возникновения новых меланом или иных злокачественных новообразований кожи рекомендуется избегать солнечных ожогов или действия искусственного ультрафиолета [337-344]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 2) Всем пациентам с ранее установленным диагнозом «плоскоклеточный рак кожи» рекомендуется проводить регулярное самообследование кожных покровов и периферических лимфатических узлов и своевременно обращаться к врачу при выявлении каких-либо отклонений [345, 346]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) В Таблица 28 представлен рекомендуемый в рамках диспансерного наблюдения график обследований пациента с ранее установленным диагнозом, составленный на основании рекомендаций, данных в разделе «Диагностика» и на рисках возникновения прогрессирования болезни. Таблица 28 График и содержание визитов диспансерного наблюдения для пациентов с ПКРК [342, 343, 347-350] Стадия заболевания (или эквивалент) Физикальный осмотр УЗИ лимфатических узлов Лучевая диагностика в полном объеме Годы наблюдения Годы наблюдения Годы наблюдения 1–3 4–5 6–10 1–3 4–5 6–10 1–3 4–5 6–10 0–I (низкий риск [1] ) Каждые 6 мес Каждые 12 мес Каждые 12 мес По показаниям По показаниям По показаниям По показаниям По показаниям По показаниям I-II (высокий риск [2] ) Каждые 3 мес Каждые 6 мес Каждые 12 мес Каждые 3 мес Каждые 6 мес По показаниям По показаниям По показаниям По показаниям III-IV Каждые 6 мес Каждые 12 мес Каждые 12 мес Каждые 3 мес Каждые 6 мес По показаниям Каждые 6 мес По показаниям По показаниям Для пациентов 0-I стадией заболевания и низким риском рецидива после завершения лечения рекомендовано физикальное обследование с тщательной оценкой состояния кожных покровов и периферических лимфатических узлов каждые 6 месяцев в течение первых 3 лет, затем ежегодно 10 лет наблюдения. Проведение инструментального обследования рекомендуется только по показаниям – в...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При подозрении на ПКРК у пациента или ее выявлении врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение),...

Известные прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи, которые рекомендуется регистрировать, приведены в Таблица 29 и Таблица 30. Таблица 29. Прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи (по классификации TNM 8-го пересмотра [47] Категория факторов Прогностические факторы Ассоциированные с опухолью Ассоциированные с пациентом Ассоциированные с окружающей средой Необходимые для оценки · TNM · Морфологический тип опухоли · Локализация · Толщина (в мм) · Периневральная инвазия (клинически оцененная) · Иммуносупрессия · Рецидив болезни · Края резекции · Ранее проведенная лучевая терапия Дополнительные · Края опухоли · Степень дифференцировки · Скорость роста · Лимфоваскулярная инвазия · Периневральная инвазия (инструментально оцененная) · Генетический фактор (альбинизм, пигментная ксеродерма) · Возраст · Хроническое воспаление · Рубцы · Ожоги · Курение (для плоскоклеточного рака) Новые и перспективные · Микрометастазы по данным БСЛУ · Молекулярно-генетические тесты · Вирусная этиология · Выскоконформная ЛТ · Химиолучевая терапия · Таргетная терапия · Внутриопухеловая терапия Таблица 30 Прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи века, включая спайку век (по классификации TNM 8-го пересмотра[47] Категория факторов Прогностические факторы Ассоциированные с опухолью Ассоциированные с пациентом Ассоциированные с окружающей средой Необходимые для оценки · TNM · Локализация (худший прогноз при вовлечении орбиты или синусов) · Иммуносупрессия · Наличие метастазов Околоушных (предушных) или шейных лимфоузлах · Системная метастатическая болезнь на момент диагноза · Дополнительные · Опухоли из сальных желез имеют худших прогноз, чем БКРК или ПКРК Новые и перспективные · Локальный контроль связан с лучшим прогнозом в отношении системного рецидива Критерий G характеризует степень дифференцировки опухоли: G Х – степень дифференцировки не может быть определена; G 1 – высокодифференцированная опухоль; G 2 – умеренно дифференцированная опухоль; G 3 – низкодифференцированная опухоль; G 4 – недифференцированная опухоль.

Критерии оценки качества медицинской помощи приведены в Таблица 31 Таблица 31. Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Оценка выполнения 1 Выполнена морфологическая верификация диагноза до начала специального противоопухолевого лечения (за исключением случаев экстренной хирургии) Да/Нет 2 Оценены факторы риска рецидива заболевания в соответствии с разделом 1.5.3. настоящих рекомендаций до начала специального противоопухолевого лечения Да/Нет 3 Выполнено ходе патолого-анатомического исследования операционного материала (при хирургическом вмешательстве) Да/Нет 4 Пациенту с высоким риском рецидива заболевания предложено хирургическое лечение с интраоперационным морфологическим контролем всех (периферических и глубокого) краев резекции при отсутствии противопоказаний Да/Нет 5 Для пациента с низким риском рецидива заболевания (в соответствии с 1.5.3 настоящих рекомендаций) рассмотрены варианты проведения стандартного хирургического лечения, лучевой терапии, терапия #имихимодом, ФДТ, криодеструкция Да/Нет 6 Пациенту с нерезектабельным или метастатическим плоскоклеточным раком назначена терапия МКА-блокаторами PD1 при отсутствии противопоказаний Да/Нет

Алиев М.Д., . советник генерального директора по научной и лечебной работе ФГБУ НМИЦ радиологии Минздрава России академик РАН, Президент Восточно-европейской группы по изучению сарком Алиева С.Б., д.м.н., ведущий научный сотрудник радиологического отделения отдела радиационной онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Алымов Ю. В., к.м.н., врач-онколог, отделение хирургическое №11 опухолей головы и шеи ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, исполнительный директор Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи» Бохян Б.Ю., к.м.н., старший научный сотрудник отделения общей онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Восточно-европейской группы по изучению сарком Гафтон Г.И., д.м.н., заведующий научным отделением общей онкологии и урологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, член Правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Демидов Л.В., д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, председатель правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Доброхотова В.З., к.м.н., ассистент кафедры онкологии лечебного факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) Кушкин Д. Н., к.м.н., главный врач медицинского центра «Клиника Кожи», член МВА, AAD, IDS, ESMS, EADV, EADO, Мудунов А. М. , д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургическим №11 опухолей головы и шеи ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи» Орлова К.В., к.м.н., старший научный сотрудник отделения хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Проценко С.А., д.м.н., заведующий отделением химиотерапии и инновационных технологий ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, член Правления Ассоциации специалистов по...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-хирурги; врачи-радиологи; врачи-генетики; врачи-дерматовенерологи; врачи-патологоанатомы; врачи-офтальмологи; студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Таблица 32. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 33. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 34. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все...

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru . Актуальная номенклатура медицинских услуг доступна на сайте : https://med-b-pb-zhdanovka-r897.gosweb.gosuslugi.ru/netcat_files/8/9/Prikaz_Minzdrava_Rossii_ot_13_10_2017_N_804n_red_ot_24_09.pdf Таблица А3-1. Термины, описывающие процедуры в клинической рекомендации и возможные (наиболее близкие) термины из действующей номенклатуры медицинских услуг. Термин, встречающийся в клинической рекомендации Виды и подвиды медицинских услуг, наиболее подходящих под термин клинической рекомендации (на основании номенклатуры медицинских услуг, утвержденной приказом от 13 октября 2017 г. N 804н МЗ РФ) Прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного материала A10.30.001 Макроскопическое исследование удаленного операционного материала A08.01.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи; A08.01.001.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов Цитологического исследования опухолевого материала A08.01.002 Цитологическое исследование микропрепарата кожи УЗИ регионарных лимфоузлов A04.06.002 Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастом пораженной анатомической области A06.08.007.004 Компьютерная томография придаточных пазух носа с внутривенным болюсным контрастированием A06.08.009.002 Компьютерная томография шеи с внутривенным болюсным контрастированием A06.09.005.002 Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием A06.30.005.002 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием A06.20.002.003 Компьютерная томография органов малого таза у женщин с контрастированием A06.21.003.003 Компьютерная томография органов таза у мужчин с контрастированием A06.23.004.002 Компьютерная томография мягких тканей головы контрастированием A06.23.004.006 Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием A06.12.050 Компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области Магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастом пораженной анатомической области A05.01.002 Магнитно-резонансная...

Рекомендации по самостоятельному осмотру кожи и первичной профилактике меланомы и немеланомных опухолей кожи Главный фактор риска развития ПКРК, меланомы и других опухолей кожи – ультрафиолетовое повреждение, которое возникает в результате естественных причин (солнечные ожоги) или искусственных причин (особые условия труда или посещение соляриев). Различные типы кожи по-разному реагируют на одинаковую дозу ультрафиолетового излучения, при этом у одних людей (со светлой кожей, так называемого I фототипа) даже минимальные дозы ультрафиолета всегда вызывают солнечные ожоги (начальная степень – гиперемия кожи), в то время как у других вред солнечного ультрафиолета минимален (у лиц со смуглой или темной кожей). Большая часть населения России имеет I–III (т. е. «светлые») фототипы кожи и потому весьма чувствительна к солнечным ожогам. Предотвращение солнечного ожога кожи является ключевым фактором первичной профилактики. Особенно серьезный вклад в повышение риска возникновения меланомы вносят солнечные ожоги в детском и подростковом возрасте. Общие рекомендации сводятся к следующим несложным правилам. 1. Используйте данные мобильного приложения, прогноза погоды об уровне УФ-индекса (УФ-индекс – это показатель, характеризующий уровень ультрафиолетового излучения). При УФ-индексе более 2 необходима защита от солнца (см. Таблица 353533). Таблица 35. Меры защиты в зависимости от УФ-индекса УФ-индекс Меры защиты 0–2 Защита не нужна. Пребывание вне помещения не представляет опасности 3–7 Необходима защита. В полуденные часы оставайтесь в тени. Носите одежду с длинными рукавами и шляпу. Пользуйтесь солнцезащитным кремом 8 Необходима усиленная защита. Полуденные часы пережидайте внутри помещения. Вне помещения оставайтесь в тени. Обязательно носите одежду с длинными рукавами, шляпу, пользуйтесь солнцезащитным кремом 2. Использование солнцезащитного крема широкого спектра действия (предотвращающего воздействие ультрафиолета как типа А, так и типа В), сила которого (для ультрафиолетовых лучей типа В – SPF (Sun Protecting Factor), для ультрафиолетовых лучей типа A – PPD (Persistent Pigment Darkening)) адекватна для вашего фототипа кожи (т. е. лицам с более светлой кожей требуется крем с большим SPF или PPD). В целом лицам с I или II фототипом кожи рекомендуют использовать кремы с SPF 30–50+ и максимальным PPD 42. 3. Солнцезащитные средства необходимо сочетать с другими...

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG [353]. Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group . Am J Clin Oncol 1982, 5 (6):649-655 Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90–100 % по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70–80 % по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50–60 % по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования (30–40 % по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10–20 % по шкале Карновского) 5 Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале