Хроническая болезнь почек

Артериальная гипертензия – АД, превышающее 95-й перцентиль для данного пола и возраста при 3-х визитах к врачу. Адинамическая болезнь скелета – состояние, характеризующееся снижением объема и минерализации кости параллельно со снижением костеобразования. Белково-энергетическая недостаточность – недостаток энергии и нутриентов питания для обеспечения потребностей физического развития ребенка (mainutrition – в англоязычной литературе). Внекостная кальцификация – отложение фосфатов и кальция в форме гидроксиапатита в коже, мышцах, сосудистой стенке, внутренних органах, вокруг суставов. Вторичный гиперпаратиреоз – вторичная гиперфункция и гиперплазия паращитовидных желез, развивающаяся на фоне прогрессирующего уменьшения массы действующих нефронов при хронической болезни почек, вследствие гиперфосфатемии, увеличения фактора роста фибробластов 23, дефицита кальцитриола, гипокальциемии. Гипертонический криз – внезапное повышение АД > 30 % от обычного уровня, сопровождающееся клинической симптоматикой. Гипертензия белого халата – повышение АД при измерении в медицинском учреждении, нормальный уровень АД дома, в спокойной обстановке (ИВ при СМАД < 25 %). Задержка развития – термин, используемый для описания детей, физическое развитие которых, в первую очередь рост, ниже ожидаемого (failure to thrive – в англоязычной литературе). Заместительная почечная терапия – комплекс специализированных методов замещения функций почек (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки). Трансплантация почки позволяет восстановить весь спектр утраченных функций почек. Кардиоваскулярная болезнь при ХБП – прогрессирующее поражение сердечно-сосудистой системы вследствие воздействия комплекса факторов, ассоциированных с ХБП. Маскированная АГ – нормальный уровень АД при измерении в медицинском учреждении, но подъемы АД дома (по данным СМАД или регулярных «домашних» измерений АД. Минеральные и костные нарушения при ХБП – синдром системной патологии, включающий лабораторные отклонения в минерально-костном метаболизме, костные аномалии, эктопическую кальцификацию, сопутствующие ХБП. «Non-dipper» – отсутствие снижения среднего САД и ДАД ночью во время сна (норма – 10-20 %). Нутритивный (трофологический) статус – это комплекс клинических, антропометрических и лабораторных показателей, характеризующих количественное соотношение мышечной и жировой массы тела пациента. Также употребляется термин «питательный статус» / «состояние питания». Острое повреждение почек (ОПП) – острое, потенциально обратимое изменение в почечной паренхиме, сопровождающееся снижением функции почек различной степени. Термин, общепринятый в настоящее время вместо устаревшего – острая почечная недостаточность (ОПН). Последнее предложение по своей сути неверное, так как термины ОПП и ОПН не являются синонимами. Международные критерии консенсуса для ОПП предназначены для описания трех уровней почечной недостаточности (риск, травмы, недостаточность) и двух клинических исходов (потеря почечной функции и терминальная стадия). Паратиреоидэктомия – хирургический метод лечения гиперпаратиреоза при ХБП. Перитонеальный диализ – метод заместительной почечной терапии, основанный на принципе диффузионного обмена, фильтрационного и конвекционного переноса через «перитонеальную мембрану» (брюшину) низко- и среднемолекулярных, в т. ч, белковых субстанций, а также жидкости из крови в диализирующий раствор,...

Хроническая болезнь почек (ХБП) – стойкие нарушения функции почек, продолжающиеся в течение 3-х месяцев и более, определяемые как структурные и/или функциональные изменения с различной степенью снижения клиренсной функции [1]. Хронические заболевания почек, независимо от этиологии, имеют общие механизмы прогрессирования и требуют определенных терапевтических усилий, направленных на отдаление наступления терминальной стадии ХБП. Рекомендации по определению и классификации ХБП были введены Национальным фондом почек (NKF) и инициативной группой по качеству исходов заболеваний почек (KDOQI) в 2002 году и впоследствии были приняты с небольшими изменениями международной группой рекомендаций по улучшению глобальных исходов почечных заболеваний (KDIGO) с адаптацией в 2012 году (см. раздел «Диагностика»). ХБП может проявляться разнообразными симптомами и синдромами. Максимальное увеличение длительности жизни пациента после развития терминальной стадии ХБП определяется не только возможностями диализной терапии, но и сохранностью общего физического и соматического состояния ребенка. Для обозначения нарушений нутритивного статуса используют термин «белково-энергетическая недостаточность» (БЭН) – недостаток энергии и нутриентов питания для обеспечения потребностей физического развития ребенка (malnutrition – в англоязычной литературе) [2, 3]. Задержка развития (failure to thrive) – термин, используемый для описания детей, которые растут не так, как ожидалось. Диагностика БЭН (malnutrition) основана на антропометрических измерениях, а недостаточное питание (undernutrition) определяется как дисбаланс между потребностями в питательных веществах и их потреблением или доставкой, что в свою очередь приводит к дефициту энергии, белка или питательных микроэлементов, который может отрицательно сказаться на росте и развитии [4]. Развитие ХБП в детском возрасте оказывает негативный эффект на линейный рост костей и нередко приводит к выраженной задержке конечного роста у пациентов. Задержка роста увеличивается со стадией ХБП [5]. Анемия при ХБП – результат нисходящих сигналов, возникающих из-за дисрегуляции системы гипоксия-индуцибельного фактора – пролил-4-гидроксилаза (HIF-PHD), последствиями которых являются уменьшение продукции эритропоэтина (ЭПО), изменение обмена железа (Fe) и снижение гемоглобина (Hb). Нефрогенная анемия закономерно осложняет течение ХБП, которая чаще диагностируется при снижении СКФ до 40-60 мл/мин./1,73м 2 , хотя может быть выявлена на более ранних стадиях заболевания [6, 7]. Анемия связана с неблагоприятными исходами, плохим качеством жизни и сниженными нейрокогнитивными способностями у пациентов с ХБП [8]. По мере того, как прогрессирует ХБП со снижением СКФ до 50 % от нормы, метаболический ацидоз приводит к снижению роста и усилению катаболизма белка за счет реабсорбции отфильтрованного бикарбоната, снижения синтеза аммиака, снижения выведения титруемой кислоты и закисления канальцевой жидкости. Хронический метаболический ацидоз приводит к изменениям ионного состава, резорбции и отложению костной ткани, замедлению эффектов гормона роста. При ацидозе подавляется синтез 1,25 (OH) 2 D в почках, что в сочетании с остаточным фосфатом и гипокальциемией в конечном итоге приводит к вторичному гиперпаратиреозу [9]. Рабочая группа KDIGO рекомендовала в 2006 году термин «минеральные и костные нарушения при ХБП (МКН-ХБП)» для описания системной...

Хотя концепция ХБП у детей аналогична концепции у взрослых, педиатрическая ХБП имеет некоторые особенности, меньше доказательств и много факторов, которые до конца не изучены. В детском возрасте основной причиной ХБП являются врожденные заболевания почек. Причины детской ХБП также зависят от возраста и страны проживания. Наиболее частыми этиологическими факторами неонатальной ХБП являются: гипоплазия / дисплазия почек, клапан задней уретры и другие врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей. Другая этиология включает поликистоз почек, кортикальный некроз и тромбоз почечных сосудов [13]. Антенатальные детерминанты ВАРМС разнообразны и включают мутации в генах, ответственных за нормальный нефрогенез. Крупные когортные исследования показывают, что варианты числа копий, геномные мутации или мутации de novo могут объяснить до одной трети всех случаев ВАРМС [108]. Доказано влияние изменений окружающей среды матери и плода, обструкция в нормально развивающихся мочевыводящих путях [318, 319, 320]. Почки и пути оттока мочи начинают формироваться на 3-й недели внутриутробного развития и заканчиваются на 36-й. Поэтому чувствительность к факторам риска окружающей среды, которые влияют, нарушая развитие на протяжении всей беременности очень высокая [320, 321]. Наиболее частыми причинами развития ХБП в Италии и странах Северной Америки по данным регистра NAPRTCS (North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study) являются: ᴑ Врожденные аномалии почек и мочевых путей (ВАРМС), которые составляют 60 % случаев ХБП у детей. Гломерулярные причины составляют от 10-20 % детей с ХБП в зависимости от географического положения. Поражение клубочкового аппарата в основном встречается у детей старше 12 лет, что составляет 45 % случаев пациентов с ХБП в Соединенных Штатах Америки, где наиболее частым гломерулярным заболеванием остается фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС), встречающийся в 9 % у детей европеоидной расы и в 1/3 случаев среди афроамериканцев-подростков. Также причинами ХБП у детей могут быть гемолитико-уремический синдром, вторичные гломерулярные заболевания (например: системный волчаночный нефрит). В отличие от взрослых диабетическая нефропатия и гипертония являются редкими причинами ХБП у детей. ᴑ Другие заболевания составляют 20-30 % всех случаев ХБП у детей и включают в себя: генетически детерминированную патологию (цистиноз, оксалоз, наследственный нефрит), интерстициальный нефрит [14, 15]. В ряде случаев этиология ХБП остается нераспознанной. Ожирение у детей – новая проблема во всем мире. Недавние исследования идентифицировали раннее нарушение функции почек и риск развития ХБП у детей с избыточной массой тела [16, 17]. Кроме того, младенцы с низкой массой тела при рождении и маловесные для гестационного возраста имеют повышенный риск развития терминальной стадии ХБП в подростковом возрасте [18, 19]. По мере роста проблемы детского ожирения и старения населения с низкой массой тела при рождении мировое сообщество может столкнуться с потенциальным сдвигом в эпидемиологии детской ХБП. Терминальная стадия ХБП. Гломерулярные нарушения составляют большую долю основных причин у детей с терминальной стадией болезни почек (ESKD). Это связано с быстрой скоростью прогрессирования ХБП у пациентов с нарушениями клубочковой функции в сравнении с больными, имеющими негломерулярные причины. Согласно ежегодному отчету системы данных...

В Международной статистической классификации болезней (МКБ) 10 внесены соответствующие изменения, касающиеся замены устаревшего термина «хроническая почечная недостаточность» на термин «хроническая болезнь почек» (код N l8.1), а также кодирования ХБП. В настоящее время для обозначения стадий ХБП следует использовать коды N18.1 – N18.5 и N18.9 N18.1 – Хроническая болезнь почек, стадия 1 N18.2 – Хроническая болезнь почек, стадия 2 N18.3 – Хроническая болезнь почек, стадия 3 (3а и 3б стадии) N18.4 – Хроническая болезнь почек, стадия 4 N18.5 – Хроническая болезнь почек, стадия 5 N18.9 – Хроническая болезнь почек с неуточненной стадией Коды для уточнения этиологии ХБП: N39.1 – Стойкая протеинурия неуточненная Q60.0 – Агенезия почки односторонняя Q60.3 – Гипоплазия почки односторонняя Q63.1 – Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка Q61.4 – Дисплазия почки Q63.0 – Добавочная почка

Критерии диагностики и определения стадий ХБП у детей адаптированы в 2012 году KDIGO [6]. Критерии ХБП представлены в Таблице 1. Таблица 1. Критерии определения ХБП (если оба сохраняются более 3-х месяцев). Маркеры повреждения почек (1 и более) Альбуминурия (скорость экскреции альбумина с мочой ≥ 30 мг/сут.; отношение Ал/Кр мочи ≥ 30 мг/г [≥ 3 мг/ммоль]) Изменения осадка мочи (изолированная микрогематурия с нарушением морфологии эритроцитов (анизоцитоз) при повреждении базальной мембраны клубочков; эритроцитарные цилиндры при пролиферативных формах гломерулонефритов, лейкоцитарные цилиндры при пиелонефрите или интерстициальном нефрите; овальные жировые тельца или жировые цилиндры при протеинурии; гранулярные цилиндры и клетки почечного канальцевого эпителия при многих паренхиматозных заболеваниях (неспецифические признаки)) Электролитные и другие нарушения вследствие канальцевой дисфункции (почечный канальцевый ацидоз, нефрогенный почечный несахарный диабет, синдром Фанкони, цистиноз,и др.) Гистологические изменения Структурные нарушения при визуализирующих методах исследования (УЗИ, КТ и МРТ с контрастным усилением или без, изотопные методы, ангиография) Трансплантация почки в анамнезе Снижение СКФ СКФ 3 месяцев» не применим к новорожденным или младенцам в возрасте ≤ 3 месяцев так же, как и критерий «СКФ 2200 мг/сут. [отношение Ал/Кр > 2220 мг/г; > 220 мг/ммоль]). Обзор, проведенный M. Murton et al., включал десять наблюдательных исследований с участием от 3033 до 46949 человек, проведенных в США, Китае, Франции, Италии и Испании. Наиболее частым исходом была распространенность ХБП 3-5 ст., варьирующая от 2 % до 17 %. Большинство пациентов были с нормальным уровнем альбуминурии, со значительно повышенной – 0,4–3,2 %. Преимущественное большинство пациентов были отнесены в группы низкого или умеренного риска прогрессирования ХБП. Согласно рекомендациям KDIGO 2012 в группу высокого риска отнесено 0,9–5,6 %, очень высокого риска – 0,3–4,8 % участников исследования [66]. 2 SD – как резко сниженную СКФ [6]. Таблица 4. Клиренс 51 Сr-EDTA у здоровых детей в возрасте до 2 лет [67]. Возраст (месяцы) Среднее значение СКФ ± SD (мл/мин./1,73м 2 ) ≤ 1,2 52,0 ± 9,0 1,2-3,6 61,7 ± 14,3 3,6-7,9 71,7 ± 13,9 7,9-12 82,6 ± 17,3 12-18 91,5 ± 17,8 18-24 94,5 ± 18,1 > 24 104,4 ± 19,9 При повышенном потреблении белка с пищей, инфекции мочевых путей, лихорадке, тяжелой физической...

Диагноз ХБП устанавливается при наличии структурного или функционального повреждения почек, сохраняющихся в течение, как минимум, трех месяцев. Для постановки диагноза ХБП, по данным KDIGO, необходимо соответствие одному из следующих критериев [6]: СКФ менее 60 мл/мин./1,73м 2 в течение 3 месяцев и более независимо от других маркеров ХБП; Hаличие маркеров почечного повреждения, таких как протеинурия/альбуминурия (альбумин/креатинин сыворотки > 30 мг/г, стойкие изменения в осадке мочи, изменения почек по данным лучевых методов исследования, патоморфологические изменения по данным биопсии почки.

3.1. Консервативное лечение Лечение ХБП включает в себя лечение основного первичного заболевания почек, благодаря которому возможно предотвратить или замедлить прогрессирование заболевания, а также известных осложнений при ХБП. 3.1.1. Питание при ХБП 3.1.1.1 Общие положения Задачами питания ребенка с ХБП являются: контроль симптомов и предупреждение осложнений, особенно уремии (водно-электролитный и кислотно-щелочной баланс) и минеральных и костных нарушений (таким образом откладывая необходимость ЗПТ); обеспечение оптимального роста ребенка ( Приложение А3.1 ); сохранение резидуальной функции почек. Рекомендуется пациентам грудного возраста с ХБП проводить естественное вскармливание как наиболее оптимальный и предпочтительный метод питания [162]. (УУР С; УДД 5) Комментарий: грудное молоко – уникальный источник питания, созданный для младенцев, включая детей с ХБП 2-5 ст., так как для их почек очень важна низкая осмотическая нагрузка. Рекомендуется пациентам грудного возраста с ХБП предпочтение отдавать адаптированным молочным смесям с преобладанием сывороточного белка при невозможности /недоступности грудного вскармливания в адекватном объеме [162]. (УУР С; УДД 5) Комментарий: адаптированные молочные смеси с преобладанием сывороточного белка имеют белковый и электролитный компонент ближе к грудному молоку, чем казеиновые формулы и предпочтительнее на 1-м году жизни. Не показано использование смесей на основе сои до 12 месяцев жизни из-за высокого содержания фитоэстрогенов. Рекомендуется пациентам с ХБП добавлять фортификатор (обогатитель грудного молока) в грудное молоко или адаптированную молочную смесь, если младенцу необходимо ограничение жидкости или увеличение энергетической ценности питания [162]. (УУР С; УДД 5) Комментарий: если необходимо ограничить объем жидкости или, когда нормальный объем пищи вызывает рвоту или имеется гастро-эзофагеальный рефлюкс (ГЭР), сухая адаптированная смесь может растворяться в меньшем объеме воды. Большинство стандартных молочных смесей имеет концентрацию 13 %, то есть 13 граммов сухой смеси на 100 мл воды, обеспечивая калорийность около 67 ккал и 1,3 г белка на 100 мл. Концентрацию смеси можно увеличивать на 1-3 % в день, вплоть до 20 %, т.е. 20 г сухой смеси на 100 мл воды в зависимости от индивидуальной переносимости ребенка. Сухую молочную смесь можно добавлять к грудному молоку в концентрации 3-6 % (т.е. 3-6 г...

АД – артериальное давление АГ – артериальная гипертензия АГС – антигипертензивные средства аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром АТХ – анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных препаратов БЭН – белково-энергетическая недостаточность ВАРМС – врожденная аномалия развития мочевой системы ВГПТ – вторичный гиперпаратиреоз ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения ГД – гемодиализ ГДФ – гемодиафильтрация ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка ГР – гормон роста ГУС – гемолитико-уремический синдром ГЭР – гастроэзофагальный рефлюкс ДАД – диастолическое артериальное давление ДФЛЖ – диастолическая функция левого желудочка ЗПТ – заместительная почечная терапия иАПФ – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АТХ классификация: «Ингибиторы АПФ») ИВ – индекс времени иПТГ – интактный паратиреоидный гормон (наименование услуги для определения показателя в крови согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н: «Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови») ИМТ – индекс массы тела ИФР-1 – инсулиноподобный фактор роста 1 ЗР – задержка развития КВБ – кардиоваскулярная болезнь КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек МКН – минерально-костные нарушения МКН-ХБП – минерало-костные нарушения, ассоциированные с хронической болезнью почек МПК – минеральная плотность кости МРТ – магнитно-резонансная томография НГЗ – назогастральный зонд НК – недостаточность кровообращения ОПП – острое повреждение почек ОЦК – объем циркулирующей крови ПД – перитонеальный диализ ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс ПТА – посттрансплантационная анемия ПТГ – паратиреоидный гормон ПТЭ – паратиреоидэктомия МПК – минеральная плотность кости РААС – ренин-ангиотензин-альдостероновая система САД – систолическое артериальное давление СКФ – скорость клубочковой фильтрации СМАД – суточное мониторирование артериального давления СН – сердечная недостаточность СНП – суточная норма потребления ССС – сердечно-сосудистая система УЗИ – ультразвуковое исследование ФНО-α – фактор некроза опухоли-α ФСГС – фокальный сегментарный гломерулосклероз ХБП – хроническая болезнь почки ЭКГ – электрокардиография ЭПО – эритропоэтин ЭСС – эритропоэз-стимулирующие средства (АТХ классификация: «Другие антианемические препараты») Эхо-КГ – эхокардиография Ca – кальций ВАРМС – врожденные аномалии мочевой системы (CAKUT – Congenital Anomalies of the Kidneys and Urinary Tracts...

В литературе данные о распространенности ХБП среди детей немногочисленны. Истинная частота ХБП в детском возрасте не известна, может достигать 1 % в детской популяции [48]. Неонатальная ХБП встречается примерно у 1 из 10 000 живорожденных, тогда как частота терминальной стадии в этом возрасте составляет около 7,1 на миллион возрастного населения [13]. В различных странах мира ХБП варьирует от 2 до 16 на 1 млн. детского населения/год. Большая часть детей остается без диагноза до взрослого возраста. По данным национальных регистров: частота детей, нуждающихся в ЗПТ от 9-10 новых случаев на млн. детского населения в год (Великобритания, Австралия и Новая Зеландия) до 15 – в США [15, 49, 50]. 12591 детей с поправкой на возраст, пол и расовую / этническую принадлежность. Средний возраст детей с ХБП соответствовал 6 (1-13) годам. Частота встречаемости у детей до 1 года составила 20,2 %, в возрасте 1-3 лет – 17,8 %, 4-6- лет – 12,0 %, 7-10 лет – 14,8 %, 11-14 лет – 15,2 %, 15-17 лет – 19,9 %. При этом ХБП 1-2 ст. диагностирована у 20,0 % пациентов, ХБП 3а и 3б ст. – у 9,1 % и 4,0 %, ХБП 4 ст. – в 1,5 % случаев, ХБП 5 ст. (без диализа) – 0,7 %. В 64,7 % случаев диагностирована ХБП с неуточненной стадией [51]. Распространенность ХБП у детей в странах Европейского Союза колеблется от 55–60 до 70–75 случаев на миллион населения в Испании и Италии, в зависимости от клинического определения ХБП, которое использовалось в каждом исследовании [15]. Между тем, в странах Ближнего Востока (Кувейт) и Юго-Восточной Азии (Бруней-Даруссалам) распространенность ХБП значительно выше и составляет 329 и 736 случаев на миллион населения [15, 52]. По данным Сербского педиатрического регистра распространенность ХБП 2–5 ст. составляет 96,1 случаев на миллион населения [53]. Высокая распространенность ХБП в странах Ближнего Востока и Юго-Восточной Азии может быть объяснена большим количеством наследственных заболеваний в одной семье. Развитие терминальной стадии ХБП в детском возрасте было стабильным в течение последних 30 лет во всем мире, но распространенность увеличивалась вместе с частотой случаев диализа и реципиентов почечного трансплантата [8, 54]. Распространенность и заболеваемость ХБП 1-4 ст. у детей РФ не установлена. Распространенность ХБП 5Д составляет 20,2:1000 000 населения. На 31.12.2015 г. в РФ было зарегистрировано 626 детей, получающих ЗПТ (перитонеальный диализ (ПД),...

Клинические проявления ХБП зависят от характера заболевания (без поражения клубочков или на фоне гломерулярного заболевания) и наличия либо тяжести почечной недостаточности. Пациенты могут иметь дисморфические особенности или физические проявления, представляющие особенности генетических нарушений, которые связаны с аномалиями почек и ХБП (например, наследственный нефрит и цистиноз). ХБП должна быть заподозрена у любого ребенка с: ᴑ ХБП в семейном анамнезе ᴑ перенесенным ранее ОПП ᴑ анемией неясного происхождения ᴑ сывороточным креатинином выше возрастной нормы ᴑ полиурией и никтурией ᴑ низким удельным весом мочи ᴑ персистирующей протеинурией ᴑ двусторонней патологией почек при антенатальном УЗИ /при ИМС ᴑ артериальной гипертензией ᴑ деформациями костей ᴑ отставанием в росте Факторами риска ХБП могут быть: ᴑ перенесенный ранее острый пиелонефрит, ГУС, ПМР ᴑ эпизод нарушения гемодинамики при обширных хирургических вмешательствах ранее перенесенной ожоговой болезни ᴑ малая масса тела при рождении и недоношенность ᴑ ребенок от очень молодой матери / в позднем возрасте, когда у женщины имеется накопленная соматическая патология ᴑ миелодисплазия / травма пояснично-крестцового отдела позвоночника (при нарушении иннервации органов) Негломерулярные причины ХБП влияют на тубулоинтерстициальное пространство и в основном состоят из ВАРМС и кистозных заболеваний почек. Примерно 60 % детских случаев ХБП вызваны врожденными аномалиями. Как правило, ХБП в этой популяции будет ассоциироваться с малозаметными признаками дисфункции почек на ранней стадии и чаще всего выявляется с помощью визуализации, включая обычное дородовое ультразвуковое исследование, которое выявляет структурные аномалии. Полиурия, может быть ранней находкой, поскольку многие ВАРМС (например, обструктивная уропатия, двусторонняя дисплазия почек), наследственные заболевания (например, нефронофтиз) и тубулоинтерстициальные расстройства связаны со сниженной концентрационной способностью (например, несахарный почечный диабет). В этих условиях нарушение концентрирующей способности почек обычно предшествует значительному снижению СКФ. Такие пациенты подвержены высокому риску ОПП с острым эпизодом обезвоживания, которое может возникнуть при гастроэнтерите. Повышение концентрации креатинина в сыворотке с возрастом. Следует подчеркнуть, что пациенты со spina bifida, параличом нижних конечностей или другими...

См. раздел «Клиническая картина». При сборе жалоб и анамнеза следует обратить внимание на изменение активности ребенка, переносимости физических нагрузок, снижение аппетита, изменение «пищевого» поведения, повторную рвоту, эпизоды головных болей, головокружения, мышечной слабости, болей в костях, в области сердца, одышки, потери сознания или судорог. Необходим детальный анализ пищевого, пренатального и семейного анамнеза; оценка количества, качества и регулярности приема пищи; получение информации относительно сроков начала задержки роста. У всех пациентов с ХБП 4-5 ст. (особенно получающих ЗПТ) необходимо собирать сведения об объеме выпитой и выделенной жидкости, включая диурез и объем ультрафильтрации во время процедур диализа, а также о динамике массы тела. Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный всем пациентам с факторами риска ХБП при постановке диагноза с целью своевременного установления диагноза и проведения терапии, направленной на сохранение почечной функции [121, 72]. (УУР С; УДД 5) Комментарий: факторы риска ХБП см. в подразделе 1.2 «Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)».

При физикальном обследовании ребенка с ХБП следует обратить внимание на следующие показатели: - Физическое развитие ребенка (масса тела, длина тела/рост, окружность головы). - Толщина кожной складки. - Окружность средней трети плеча. - Цвет кожного покрова (бледность, цианоз, пигментация). - Наличие отеков. - Наличие деформаций скелета. - Видимые изменения области сердца («сердечный горб», пульсация). - Частота и ритм дыхания, наличие одышки с участием вспомогательных мышц и втяжений уступчивых мест грудной клетки. - Границы относительной сердечной тупости (перкуторно). - Характер дыхания при аускультации легких. - Звучность сердечных тонов, наличие аритмии или «ритма галопа», шумов при аускультации сердца.

Рекомендуется всем пациентам с ХБП исследование кислотно-основного состояния и газов крови с целью диагностики нарушений кислотно-основного состояния крови, контроля в динамике [74]. (УУР С; УДД 4) Комментарий: частота исследований в динамике определяется клинической ситуацией. Нарушение кислотно-основного состояния крови проявляется метаболическим ацидозом, который прогрессирует при снижении СКФ. У детей на поздних стадиях ХБП развивается метаболический ацидоз с высокой анионной разницей, когда способность почек выводить органические кислоты становится ограниченной. Когда циркулирующие буферы истощаются, кость начинает накапливать избыточные ионы водорода, что приводит к высвобождению кальция из кости. Если не корригировать ацидоз, может развиться остеопения с задержкой роста, а также повыситься риск вторичного гиперпаратиреоза и прогрессирования ХБП [75]. Метаболический ацидоз при ХБП может способствовать развитию гиперкалиемии, способствовать катаболизму белков и отрицательно влиять на метаболизм в мышцах, стимулировать воспаление и повышать инсулинорезистентность [76]. Текущие руководства KDOQI и KDIGO рекомендуют поддерживать уровень бикарбоната в сыворотке крови у пациентов с ХБП на уровне 22 мэкв/л или выше (20 мэкв/л для детей младше 2 лет) [4, 6]. Рекомендуется всем пациентам проведение Общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием эритроцитарных индексов (средний объем эритроцита [MCV] (Определение размеров эритроцитов), среднее содержание Hb в эритроците [MCH], средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе [MCHC] (Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах)), Исследование уровня лейкоцитов в крови, Дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), Исследование скорости оседания эритроцитов (СОЭ), селективно - Исследование уровня ретикулоцитов в крови с целью диагностики анемии при ХБП, контроля в динамике, в т. ч. лечения [77, 78, 79]. (УУР С; УДД 5) Комментарий: исследование уровня ретикулоцитов в крови проводится детям с анемией и получающим лечение препаратами группы «Другие антианемические препараты» (эритропоэтины), для контроля эффективности (см. соответствующие клинические рекомендации). Частота исследований в динамике определяется клинической ситуацией. Для диагностики анемии в детстве используются возрастные значения гемоглобина по данным ВОЗ (см. Приложение...

Рекомендуется ультразвуковое исследование почек, дуплексное сканирование артерий почек, ультразвуковое исследование мочевого пузыря всем пациентам с подозрением или диагностированной ХБП с целью диагностики патологических изменений, контроля в динамике, в т.ч. лечения [6]. (УУР С; УДД 5) Комментарий: частота исследований в динамике определяется клинической ситуацией. Ультразвуковое исследование почек позволяет установить их размеры, положение, особенности строения, оценить состояние паренхимы и ЧЛС почек, выраженность нефросклероза, а также заподозрить сосудистые аномалии, которые могут быть причиной вазоренальной гипертензии (стеноз почечной артерии, тромбоз магистральных почечных сосудов). Дуплексное сканирование артерий почек оценивает состояние ренального кровотока . Пренатальная ультразвуковая диагностика может выявить новорожденных с риском развития ХБП, особенно если есть аномалии обеих почек. При ультразвуковом исследовании следует сравнить измеренную длину каждой почки с нормативными значениями, соответствующими возрасту. Размер почек меньше нормы указывает на уменьшение массы почек из-за ВАРМС (например, гипоплазию почек), медленный рост или потерю почечной паренхимы, связанную с основным заболеванием или травмой. Также могут быть обнаружены такие аномалии как: односторонняя агенезия почки, слившаяся, дольчатая и подковообразная почка, дисплазия почки, добавочная почка. Дети с врожденной единственной почкой подвержены риску снижения СКФ. Факторы риска снижения СКФ для единственной почки включают дополнительные аномалии почек и мочевыводящих путей и длину почки, не соответствующую ожидаемой компенсаторной гипертрофии. Не рекомендуется проведение обзорной рентгенографии почек, экскреторной урографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ) или изотопных методов исследования с целью первичной диагностики или скрининга ХБП [6]. (УУР С; УДД 5) Комментарий: обзорная рентгенография почек обладает низкой информативностью в отношении выявления изменений паренхимы органа. Контрастные исследования при необходимости следует проводить после оценки функции почек для применения мер профилактики осложнений этих процедур. Не рекомендуется у пациентов с ХБП проведение исследований с внутрисосудистым введением контрастных средств, применение которых может быть причиной повреждения почек. Решение об использовании такой диагностики должно...

Иные методы исследования Рекомендуется пациентам с ХБП измерение массы тела, длины тела/роста, толщины кожной складки (пликометрия), окружности средней трети плеча с целью диагностики БЭН [149]. (УРР С; УДД 5) Комментарий: обеспечение сбалансированного питания является одним из важнейших аспектов лечения ребенка с ХБП. БЭН ассоциируется с прогрессированием уремических симптомов, приводит к белково-энергетическому истощению и увеличению летальности у этой категории пациентов. У детей в возрасте до 2 лет измеряется длина тела в положении лежа на спине, у детей старше 2-х лет и подростков рост измеряется в положении стоя. Если ребенок не может стоять, то возможно измерение в положении лежа. Рекомендуется пациентам с ХБП измерение массы тела, длины тела (до 2 лет)/рост (от 2 лет), SDS роста, скорости роста, SDS скорости роста, расчет с целью диагностики задержки роста [149]. (УРР С; УДД 5) Комментарий: эти антропометрические параметры необходимо измерять регулярно и наносить на графики роста, соответствующие полу, возрасту ребенка (с коррекцией у недоношенных) [149]. Дети с признаками задержки роста, сопутствующими заболеваниями (поражение ЦНС, сердца, печени), с нарушением состояния здоровья, изменением рациона питания, могут потребовать более частого обследования [4, 150, 151]. SDS – коэффициент стандартного отклонения, являющийся интегральным показателем, применяемым для оценки соответствия индивидуального роста ребенка референсным для соответствующего возраста и пола данным. SDS демонстрирует сколько стандартных (сигмальных) отклонений составляет разница между средним арифметическим и измеренным значением. Расчет SDS производится по формуле: SDS роста = (х-Х)/SD, где х – рост, Х – средний рост для хронологического возраста и пола, SD – стандартное отклонение роста для данного хронологического возраста и пола. SDS = -2 соответствует 3-ей перцентили, SDS = 0 соответствует 50-ой перцентили, SDS = + 2 соответствует 97-ей перцентили. Анализ скорости роста позволяет выявить отклонение от кривой роста в ранние сроки. Для оценки скорости роста необходимо располагать данными как минимум двух точных измерений. Для минимизации погрешностей расчетов предпочтительнее, чтобы интервал между измерениями был не менее 6 месяцев. Скорость роста рассчитывается по формуле: Скорость роста (см/год) = (рост 2 – рост 1) / (хронологический возраст 2 – хронологический возраст 1)...

Ренальная реабилитация (РР) — это скоординированные действия, направленные на оптимизацию физического, психологического и социального функционирования детей с ХБП, снижающие инвалидизацию и смертность. РР включает пять основных компонентов: физические упражнения, диету и контроль водного баланса, медикаментозную терапию, обучение пациентов, психологическое консультирование [356]. Дети с ХБП чаще демонстрируют отсутствие физической активности, снижение физической работоспособности, а также более низкое качество жизни [357, 358, 359]. Рекомендуется детям с ХБП повышение физической активности с целью улучшения функциональных возможностей и качества жизни [360]. (УУР В; УДД 2) Комментарий 1. Дети с ХБП физически менее активны по сравнению со своими здоровыми сверстниками. Следует подчеркнуть, что отсутствие физической активности возникает уже на ранних стадиях заболевания и постепенно усугубляется по мере прогрессирования ХБП. Отмечается значительное снижение мышечной силы, физической работоспособности и кардиореспираторной выносливости у педиатрических пациентов с ХБП. Физическая активность должна быть адаптирована и индивидуализирована в соответствии с потребностями и возможностями детей, страдающих ХБП [376]. Комментарий 2. У детей с ХБП низкая физическая активность обусловлена не только детренированностью, но и истощением скелетных мышц, связанным с воздействием уремического ацидоза, белково-энергетической недостаточностью и терапией глюкокортикостероидами [377]. Повышение физической активности связано с улучшением способности и возможностей выполнять повседневные действия, а также с улучшением качества жизни, связанного со здоровьем, и увеличением продолжительности жизни у пациентов с ХБП. Поэтому всем пациентам с ХБП рекомендуется регулярно заниматься физическими упражнениями. Рекомендуется назначение лечебной физкультуры при заболеваниях почек и мочевыделительного тракта, включающей умеренно интенсивные аэробные упражнения, силовые тренировки и тренировки на равновесие детям с ХБП в стадии ремиссии основного заболевания для улучшения физической формы, повышения повседневной и школьной активности [360]. (УУР В; УДД 2) Комментарий 1. Предлагается пациентам с додиализными стадиями ХБП заниматься физическими упражнениями с умеренной нагрузкой (аэробные упражнения умеренной интенсивности, силовые тренировки и тренировки на равновесие, комплексы лечебной...

5.1 Профилактика 5.1.1 Вакцинация детей с ХБП Одним из компонентов профилактики является защита от инфекционных заболеваний, которые могут привести прогрессированию ХБП, и являются жизнеугрожающими у пациентов, находящихся на диализе, либо перенесших трансплантацию почки. Все вакцины следует вводить детям с ХБП согласно национальному календарю профилактических прививок, при этом живые аттенуированные вакцины (вакцины) не следует вводить детям с иммунодефицитным состоянием [6, 110, 297]. Не рекомендуется введение Вакцины для профилактики гриппа (живой)**, либо Вакцины для профилактики ветряной оспы (живой, аттенуированной)** детям с нефротическим синдромом или тем, кто получает иммуносупрессивную терапию после трансплантации почки. После введения живой аттенуированной вакцины необходим обязательный минимальный период ожидания в четыре недели до использования иммуносупрессии для трансплантации почки [297]. (УУР С; УДД 5) Рекомендуется проведение вакцинации против пневмококковой инфекции всем детям с ХБП с целью предупреждения тяжелой инфекции, вызванной данным возбудителем [297]. (УУР С; УДД 5) Рекомендуется в обязательном порядке проведение вакцинации против гепатита B всем детям с ХБП или находящимся на диализе с целью предупреждения развития вирусного гепатита В [297]. (УУР С; УДД 5) Рекомендовано рассмотреть предпочтительное проведение вакцинации против вируса папилломы человека (ВПЧ) до трансплантации почки в связи с имеющимися ограниченными данными о менее выраженном иммунном ответе у реципиентов трансплантата почки [297]. (УУР С; УДД 5) Не рекомендовано введение вакцины для профилактики ветряной оспы (живая, аттенуированная)** детям с ХБП и тяжелым иммунодефицитом, в т. ч., детям, получающим высокие дозы кортикостероидов системного действия [297]. (УУР С; УДД 5) Комментарий: в идеале вакцину вводят в виде двухдозовой схемы, когда ребенок получает низкие дозы кортикостероидов системного действия (например, менее 2 мг/кг массы тела через день) или кортикостероидная терапия не проводится. Рекомендовано проведение вакцинации против туберкулезной инфекции, если не была проведена в соответствии с национальным календарем профилактических прививок детям с ХБП до трансплантации почки [297]. (УУР С; УДД 5) 5.1.2 Способы предотвращения или снижения прогрессирования ХБП Рекомендована терапия основного заболевания, лежащего в основе ХБП (например, коррекция...

Пациентам с ХБП, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. Пациенты должны состоять на диспансерном учете, получая первичную медико-санитарную помощь в амбулаторно-поликлинических условиях. Основным условием оказания помощи пациенту с ХБП должно быть обеспечение постоянного наблюдения, получение противорецидивного лечения и своевременная госпитализация. Ребенок наблюдается врачом-педиатром/врачом общей практики (семейным врачом), врачом-нефрологом, при наличии урологической патологии - врачом-урологом (со специализацией по детской урологии-андрологии)/врачом-детским урологом-андрологом, с участием, при необходимости, врача-диетолога, врача-генетика, врача-детского онколога-гематолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-кардиолога детского, врача-офтальмолога, врача-стоматолога, врача-диетолога, врача-детского хирурга, врача-оториноларинголога, и врачей других специальностей при необходимости. Показания для госпитализации в медицинскую организацию детей с ХБП 3-5 ст. Анорексия, тошнота, рвота (не связанные с интеркуррентной инфекцией). Анемия (Нb менее 80 г/л). Наличие симптомов и признаков анемической гипоксии даже при более высоких показателях концентрации Hb. Кризовое течение АГ. Аритмии, боли в области сердца. Снижение толерантности к физическим нагрузкам, утомляемость, одышка (при отсутствии симптомов бронхообструктивного синдрома). Избыточная прибавка массы тела, нарастающие отеки. Боли в конечностях, позвоночнике (спонтанные и при физической нагрузке). Показания к выписке пациента из медицинской организации Стабильное состояние, хорошее самочувствие. Отсутствие гипергидратации. Удовлетворительный контроль АД (< 90-го перцентиля). Компенсация анемии, минерально-костных нарушений. Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 г. № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием» Подготовка пациента к переходу во взрослую нефрологическую службу является вопросом его безопасности и соблюдения прав пациента, что предупреждает возможные осложнения во время перевода его во взрослый мир. Образовательные программы для пациента (с учетом его возраста) и членов семьи, взаимодействие врачей-нефрологов...

В ретроспективном когортном исследовании пациентов со 2–4 стадиями ХБП было обнаружено, что у детей с гломерулярной болезнью быстрее развивается терминальная стадия, чем у детей с врожденной аномалией развития органов мочевой системы (ВАРМС) [299]. Согласно отчету NAPRTCS самые маленькие педиатрические пациенты имеют худшую выживаемость через 12, 24 и 36 месяцев после начала диализа [14]. Вероятность пятилетней выживаемости составляет 89 % для пациентов, начинающих лечение терминальной стадии ХБП, а уровень смертности в 30 раз выше, чем у здоровых детей. Наиболее частой причиной среди детей является сердечно-легочная смерть, за которой следует инфекция [15, 300]. Гипертония и протеинурия являются независимыми факторами риска прогрессирования ХБП. Установлено, что снижение рСКФ на 10 % обратно пропорционально увеличению на 14 % соотношения белок / креатинин в моче, независимо от причины ХБП [301]. Также факторами, влияющими на прогрессирование ХБП являются: первичное заболевание, возраст, пол, расовые / генетические факторы, урологические проблемы, низкая масса тела при рождении и социальное происхождение. Недоношенные новорожденные подвержены высокому риску неонатального ОПП, которое может еще больше снизить количество нефронов и усилить прогрессирование ХБП [302]. Так, согласно многоцентровому ретроспективному когортному исследованию установлено, что частота неонатальной ОПП составляет 48 % у тех, кто родился до 29 недель беременности [303]. По данным исследования норвежского реестра, проведенного с 1967 по 2004 год, относительный риск развития терминальной стадии ХБП для детей с массой тела при рождении 2 мг/мг, гипоальбуминемия, повышенное АД, дислипидемия, мужской пол и анемия [87, 301]. Известно также, что половое созревание ассоциировано с ухудшение функции почек у пациентов с ХБП. Данные проекта ItalKid продемонстрировали, что вероятность ЗПТ составляла 9,4 % в течение первого десятилетия жизни и 51,8 % в течение второго десятилетия. На кривой выживаемости почек в период полового созревания наблюдался явный перелом с последующим снижением после полового созревания как у мужчин, так и у женщин [308]. Ожидаемая продолжительность жизни для ребенка < 14 лет с ХБП 5 ст. (в США) – 21,7 лет на диализе и 57,8 лет с почечным трансплантатом при средней продолжительности жизни в популяции 72,4 года. Летальность на 1-м году после трансплантации в 15 раз выше,...

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при хронической болезни почек № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен общий (клинический) анализ мочи, исследование альбумина в моче и исследование белка в моче Да/Нет 2. Выполнено ультразвуковое исследование почек и дуплексное сканирование артерий почек Да/Нет 3. Выполнен прием (консультация) врача-нефролога лечебно-диагностический первичный и/или прием (консультация) врача-педиатра лечебно-диагностический первичный с измерением массы тела, измерением длины тела) Да/Нет 4. Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный Да/Нет 5. Выполнен исследование креатинина в крови, исследование мочевины в крови, исследование мочевой кислоты в крови, исследование общего белка, исследование альбумина в крови, исследование щелочной фосфатазы в крови, исследование активности альфа-амилазы в крови, исследование глюкозы в крови, исследование С-реактивного белка в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование калия в крови, исследование натрия в крови, исследование хлора в крови, исследование общего кальций в крови, исследование неорганического фосфора в крови, исследование железа в крови, исследование общего холестерина в крови, исследование триглицеридов в крови, исследование холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, исследование холестерина липопротеинов низкой плотности расчетным методом Да/Нет 6. Выполнено исследование паратиреоидного гормона в крови (при ХБП стадии C2- С5Д – 1 раз в 3 мес.) Да/Нет 7. Выполнена регистрация электрокардиограммы Да/Нет 8. Назначено суточное мониторирование артериального давления пациентам старше 5 лет с ХБП 4-5 ст. 1 раз в 6-12 мес. и детям с ХБП 1-3 ст. при выявлении эпизодов подъема АД и/или изменений сердца (гипертрофии миокарда, расширения аорты) по данным эхокардиографии Да/Нет 9. Выполнена эхокардиография трансторакальная Да/Нет 10. Выполнен прием (консультация) врача-офтальмолога лечебно-диагностический первичный и офтальмоскопия Да/Нет 11. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при хронической болезни почек № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен общий (клинический) анализ мочи, исследование альбумина в моче и определение белка в моче Да/Нет 2. Выполнено ультразвуковое исследование почек и...

Эмирова Х.М. – д.м.н., профессор кафедры педиатрии ФГБОУ ВО «Российского университета медицины» Минздрава России; врач-нефролог Центра гравитационной хирургии крови и гемодиализа ГБУЗ «Детская городская клиническая больница св. Владимира» ДЗМ, член РДО. Абасеева Т.Ю. – к.м.н., доцент кафедры педиатрии ФГБОУ ВО «Российского университета медицины» Минздрава России; врач-нефролог Центра гравитационной хирургии крови и гемодиализа ГБУЗ «Детская городская клиническая больница св. Владимира» ДЗМ, член РДО. Апханова Т.В. – главный научный сотрудник отдела физиотерапии и рефлексотерапии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр реабилитации и курортологии» Минздрава России, д.м.н., член Национальной ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению. Баранов А.А. – акад. РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им акад. Б.В. Петровского» , профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России. Вишнёва Е.А. – д.м.н., профессор РАН, заместитель руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», профессор кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» (Пироговский Университет) Минздрава России, член Союза педиатров России. Гаджиева П.М. – к.м.н., врач-педиатр, врач-нефролог, врач-иммунолог отделения педиатрической трансплантации ФГБУ "НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова" Минздрава России. Генералова Г.А. – к.м.н., доцент кафедры педиатрии им. Г.Н. Сперанского ФГБОУ ДПО Российская медицинская академия непрерывного последипломного образования МЗ РФ, врач-нефролог Центра гравитационной хирургии крови и гемодиализа ГБУЗ «Детская городская клиническая больница св. Владимира» ДЗМ, член ТОДН. Жариков А.А. – врач-хирург ФГБУ "НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова" Минздрава России. Калюжная Т.А. – к.м.н., ведущий научный сотрудник отдела разработки научных подходов к иммунизации пациентов с отклонениями в состоянии здоровья и хроническими болезнями, врач-педиатр НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», доцент кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им....

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-нефрологи; Врачи-педиатры; Врачи общей врачебной практики (семейные врачи); Врачи-диетологи; Врачи-анестезиологи-реаниматологи; Врачи-кардиологи; Врачи-детские кардиологи; Врачи-детские хирурги; Врачи-урологи; Врачи-детские урологи-андрологи; Врачи-патологоанатомы; Врачи-клинические фармакологи; Студенты медицинских ВУЗов; Обучающиеся в ординатуре и аспирантуре. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: - поиск в электронных базах данных. Методы, использованные для анализа доказательств: - обзоры опубликованных мета-анализов; - системные обзоры с таблицами доказательств. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: - Консенсус экспертов. - Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Сила и качество рекомендаций в соответствии с проведенным анализом доказательств (табл. П1, П2) приведены в тексте. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь...

Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. № 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи". Информация о лекарственных препаратах: Государственный реестр лекарственных средств: https://grls.rosminzdrav.ru Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724). Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10). Приказ МЗ РФ от от 2 мая 2023 г. № 205н «Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников». Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. № 541н "Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих" раздел "Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения". Федеральный закон от 25.12.2018 г. № 489 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций». Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг". Приказ Министерства здравоохранения РФ от 14 января 2019 г. № 4н «Об утверждении порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения». Медицинские противопоказания к проведению профилактических прививок препаратами национального календаря прививок: Методические указания.—М.: Федеральный центр госсанэпиднадзора Минздрава России, 2002.— 16 с. «Методические рекомендации по выявлению, расследованию и профилактике побочных проявлений после иммунизации». Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи: Федеральный закон "О внесении изменений в Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам оказания паллиативной...

Хроническая болезнь почек – состояние, при котором почки не выполняют в полном объеме свои функции. В норме почки фильтруют кровь и удаляют из нее шлаки, лишние соли и воду. При хронической болезни почек почки постепенно теряют способность к этой фильтрации. Со временем почки могут совсем перестать выполнять свои функции. Поэтому чрезвычайно важно проведение мероприятий для замедления прогрессирования хронической болезни почек. Хроническая болезнь почек может изначально никак себя не проявлять. При прогрессировании болезни могут появиться отеки на ногах, чувство усталости, повышаться артериальное давление, нарушения в костной ткани. О том, что необходимо делать расскажет врач-нефролог. Необходимо обязательно четко соблюдать его рекомендации, например: Принимать препараты от артериальной гипертонии, если они назначены в той дозе и том режиме, который прописан доктором. При возникновении побочных реакций – обязательно сообщить врачу. Избегать приема ряда лекарственных препаратов, в том числе, некоторых лекарств, обладающих обезболивающим и жаропонижающим эффектом (например, ибупрофен**). Обязательно советуйтесь с лечащим врачом если планируете лечение любыми препаратами. В случае если почки совсем перестают работать существует несколько подходов к лечению: - гемодиализ; - перитонеальный диализ; - трансплантация почки. Каждый из методов имеет свои преимущества и недостатки. Перед принятием решения – посоветуйтесь с лечащим врачом чтобы выбрать оптимальный вариант лечения.