Опухоли невыявленной первичной локализации

Поддерживающая (сопроводительная) терапия - профилактика и лечение осложнений, возникающих как в результате злокачественного заболевания, так и при проведении противоопухолевого лечения. Коррекция этих состояний включает восстановление физических и психологических функций на протяжении всего противоопухолевого лечения, а также в период реабилитации. Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации) в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в т. ч. в условиях санаторно-курортных организаций), кабинетах логопеда (учителя-дефектолога). В случае реабилитации онкологических пациентов тактика восстановительного лечения и выбор ее методов не привязана к срокам госпитализации. На втором и третьем этапах реабилитации не исключается возможность применения гидротерапии, бальнеотерапии.

Опухоли невыявленной первичной локализации (ОНПЛ) - заболевание, проявляющееся метастатическими опухолями, в то время как первичный очаг невозможно установить ни на основании анамнеза, ни по данным обследований [1].

В связи с большой гетерогенностью опухоли обычно не удается выделить, какой клон клеток является источником метастазирования, так как в биопсийном (операционном) материале отсутству ет набор морфологических признаков, позволяющих отличить клетки по органопринадлежности [2-4]. В среднем идентификация первичного источника осуществляется при жизни только у 25% пациентов. В 15–20% случаев первичный очаг не находят даже на аутопсии [5, 6]. Хотя ОНПЛ отличаются своим происхождением из разных органов, биологическое поведение их приблизительно одинаково. Зачастую они характеризуются случайной, нетипичной локализацией (то есть поражением не регионарных лимфатических узлов), а также быстрым прогрессированием процесса на самых ранних этапах развития.

Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций (C76–C80, D37-D48). Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76): C76.0 - Головы, лица и шеи. C76.1 - Грудной клетки. C76.2 - Живота. C76.3 - Таза. C76.4 - Верхней конечности. C76.5 - Нижней конечности. C76.7 - Других неуточненных локализаций. C76.8 - Поражение других и неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций. Вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов (C77): C77.0 - Лимфатических узлов головы, лица и шеи. C77.1 -Внутригрудных лимфатических узлов. C77.2 - Внутрибрюшных лимфатических узлов. C77.3 - Лимфатических узлов подмышечной впадины и верхней конечности грудных лимфатических узлов. C77.4 -Лимфатических узлов паховой области и нижней конечности. C77.5 - Внутритазовых лимфатических узлов. C77.8 - Лимфатических узлов множественных локализаций. C77.9 -Лимфатических узлов неуточненной локализации. Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения (C78): C78.0 - Вторичное злокачественное новообразование легкого. C78.1 - Вторичное злокачественное новообразование средостения. C78.2 - Вторичное злокачественное новообразование плевры. C78.3 - Вторичное злокачественное новообразование других и не уточненных органов дыхания. C78.4 - Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника. C78.5 - Вторичное злокачественное новообразование толстого кишечника и прямой кишки. C78.6 - Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины. C78.7 -Вторичное злокачественное новообразование печени. C78.8 - Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных органов пищеварения. Вторичное злокачественное новообразование других локализаций (C79): C79.0 - Вторичное злокачественное новообразование почки и почечных лоханок. C79.1 - Вторичное злокачественное новообразование мочевого пузыря, других и неуточненных мочевых органов. C79.2 - Вторичное злокачественное новообразование кожи. C79.3 - Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек. C79.4 - Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы. C79.5 - Вторичное злокачественное новообразование костей и костного мозга. C79.6 - Вторичное злокачественное новообразование яичника. C79.7 - Вторичное злокачественное новообразование надпочечника. C79.8 - Вторичное злокачественное новообразование других неуточненных локализаций. C79.9 - Вторичное злокачественное новообразование неуточненной локализации Злокачественное новообразование без уточнения локализации (C80). С80.0 - Злокачественное новообразование, первичная локализация неизвестна. C80.9 - Злокачественное новообразование неуточненной первичной локализации. Новообразования неопределённого или неизвестного характера (D37-D48). D37.9 - Органов пищеварения неуточненных. D48.7 - Других неуточненных локализаций. D48.9 - Новообразование неопределённого или неизвестного характера неуточненное.

Метастатические опухоли с невыявленной первичной локализацией являются наиболее гетерогенной и диагностически трудной группой злокачественных новообразований. Существующие методы морфологической и иммуногистохимической (ИГХ) диагностики позволяют в 75-85% случаев уточнить линии дифференцировки метастатической опухоли и/или ее органную принадлежность [1]. В структуре ОНПЛ у взрослых доминирующее положение занимают метастазы различных видов рака, составляя около 78-80% всех случаев, второе и третье место занимают лимфомы и меланома, составляя 12% и 6% соответственно. Среди наиболее редких метастатических новообразований отмечают герминогенные опухоли, саркомы и параганглиому. В свою очередь, обширная группа метастатического рака внутри подразделяется на аденокарциномы (60% случаев), низкодифференцированные и недифференцированные карциномы (33% случаев), плоскоклеточный неороговевающий рак (5% случаев), нейроэндокринные опухоли и карциномы (около 2% случаев) [1-7]. Большая часть ОНПЛ, диагностируемые у детей, имеют мезенхимальное и нейроэктодермальное происхождение и представлены метастазами нейробластомы, рабдомиосаркомы и саркомы Юинга [77] Применение цитогенетических методов исследования, направленных на выявление мутаций в тех или иных генах (EGFR, BRAF, KRAS, ALK, ROS1 и др.), в совокупности с ИГХ диагностикой способны повысить частоту верификации типа опухоли до 85-90% [13,14,15]. Международная гистологическая классификация. В соответствии с гистологическим строением ОНПЛ, согласно рекомендациям ESMO (European Society for Medical Oncology, 2015 г.), целесообразно разделять на следующие группы [16]: высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы; низкодифференцированные карциномы; плоскоклеточный рак; недифференцированная опухоль; рак с нейроэндокринной дифференцировкой. Пациенты с опухолями других гистологических типов, несмотря на отсутствие первичного очага, должны обследоваться и лечиться в соответствии с рекомендациями для данного вида опухолей. Стадирование. Общепринятого стадирования метастазов ОНПЛ в настоящее время не существует. Так как заболевание на первых этапах проявляется метастазами, можно говорить о первично-генерализованном процессе, который к моменту обращения пациента за медицинской помощью, как правило, выходит за пределы органа.

Критерии установления диагноза/состояния: например, на основании патогномоничных данных: анамнестических данных, физикального обследования, лабораторных исследований, инструментального обследования, прижизненного патологоанатомического и генетического исследований (Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов дополнительно – комплексного геномного секвенирования (услуга не входит в ОМС ).

Лечебная тактика определяется, в первую очередь, с учетом общего состояния пациента, локализации метастазов, распространенности опухолевого процесса, морфологического строения метастатической опухоли, предполагаемой локализации первичного очага. Хирургический метод лечения у пациентов с метастазами злокачественной опухоли без выявленного первичного очага (ОНПЛ) не является радикальным и может быть использован при изолированном поражении лимфоузлов доступной удалению группы и в некоторых случаях изолированного поражения органа; возможна лимфаденэктомия или удаление метастаза с резекцией органа. Также оперативное вмешательство возможно с симптоматической и/или лечебной целью и/или для морфологической верификации. Лучевая терапия при невозможности применения хирургического метода может быть показана с лечебной и/или симптоматической целью при изолированном поражении лимфатических узлов или расположении опухоли потенциально возможной к проведению лучевой терапии. Основным методом лечения метастатической болезни из невыявленного первичного очага является лекарственная терапия. Терапия строится на индивидуальной основе с учетом клинико-морфологических данных. Выделяются отдельные подтипы, более чувствительные к лекарственному лечению и сходные с отдельными локализациями злокачественных опухолей, но отличающиеся существенно более плохим прогнозом и чувствительностью к терапии. При выявлении в опухолевой ткани мутаций, определяющих эффективность таргетной терапии, возможно применение соответствующих лекарственных средств. Данные молекулярно-генетического исследования по определению чувствительности к противоопухолевым препаратам могут быть использованы для выбора схемы терапии. Кроме того, дополнительно, для назначения персонализированной терапии, могут быть использованы данные комплексного геномного профилирования на базе высокопроизводительного секвенирования нового поколения. Оценка эффективности проведенного лечения проводится по одной из систем оценки с частотой не реже 1 раза в 6-12 недель лечения, в зависимости от клинической ситуации. Для оценки терапии должны использоваться те же методы лучевой диагностики и объективных измерений, что и до начала лечения, с обязательной оценкой клинических проявлений болезни. Смена режима лечения производится при доказанном объективными методами (КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-КТ) прогрессировании заболевания. Предпочтительной...

АЛТ - аланинаминотрансфераза АСТ - аспартатаминотрансфераза АФП - альфа-фетопротеин ВПО - выявленный первичный очаг Г-КСФ - колониестимулирующие факторы ИГХ - иммуногистохимическое исследование ИЦХ - иммуноцитохимическое исследование КТ - компьютерная томография ЛДГ - лактатдегидрогеназа ЛТ - лучевая терапия МРТ - магнитно-резонансная томография НЯ - нежелательные явления НСЕ - нейронспецифическая енолаза ОНПЛ - опухоли невыявленной первичной локализации ПСА - простатспецифический антиген ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография ПЭТ - КТ - позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (Позитронная эмиссионная томография всего тела с туморотропными РФП) РМЖ - рак молочной железы РП - рак печени РФП - радиофармацевтические средства для диагностики новообразований (Флудезоксиглюкоза [18F]) РЭА - раково-эмбриональный антиген РФ - Российская Федерация РЯ - рак яичников УЗИ - ультразвуковое исследование ФН - фебрильная нейтропения ХГЧ, β - ХГЧ - хорионический гонадотропин человека ЩФ - щелочная фосфатаза ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия ECOG - шкала оценки общего состояния онкологического пациента по версии Eastern Cooperative Oncology Group ER/ РЭ - эстрогеновые рецепторы ERAS - early rehabilitation after surgery, ранняя реабилитация после операции ESMO - Европейское общество медицинской онкологии NCCN - Национальная комплексная сеть по борьбе с раком (США) PR/РП - прогестероновые рецепторы 18F-ФДГ Флудезоксиглюкоза [18F]** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

По данным различных авторов, пациенты с ОНПЛ составляют от 3 до 5% онкологических пациентов, обратившихся за медицинской помощью [7–9]. В детской практике ОНПЛ составляют менее 1% среди всех солидных опухолей [78]. ОНПЛ у взрослых занимают 7-е место по частоте встречаемости и 4-е место в структуре смертности среди всех злокачественных новообразований [6, 10, 11]. У мужчин и женщин ОНПЛ встречаются приблизительно с одинаковой частотой. С увеличением возраста кривая заболеваемости резко поднимается вверх, достигая пика к 65 годам [5, 8, 12].

Клинические проявления заболевания неспецифичны и зависят от локализации очагов метастатического поражения и распространенности опухолевого процесса.

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациента с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией для установления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения. Сбор информации включает ранее проводимые обследования, результаты биопсии, наличие удаленных или регрессировавших очагов [1, 7, 8, 16–17]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется выполнять физикальное обследование пациента с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией, включающее осмотр всех кожных покровов и видимых слизистых, пальпацию всех доступных групп лимфатических узлов, щитовидной железы, молочных желез, органов брюшной полости, пальцевое ректальное исследование, осмотр врачом-акушером-гинекологом (женщины), исследование наружных половых органов, пальпация яичек (мужчины), оценка нутритивного статуса для определения тактики ведения пациента [1-7, 16-17]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется пациентам с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией выполнять следующие лабораторные тесты для подтверждения диагноза и выбора алгоритма дальнейшего обследования [1-7, 16-17]: - Общий (клинический) анализ крови; - анализ крови биохимический общетерапевтический (общий белок, глюкоза, билирубин, креатинин, мочевина, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), щелочная фосфатаза (ЩФ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), кальций, калий, натрий), исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови ; - общий (клинический) анализ мочи: - коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), включая оценку активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), исследование уровня фибриногена в крови, определение международного нормализованного отношения (МНО), протромбинового (тромбопластинового) времени в крове или в плазме, определение концентрации Д-димера в крови) Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Рекомендуется пациентам с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией выполнение дополнительных лабораторных исследований по следующим показаниям для подтверждения диагноза и выбора алгоритма дальнейшего обследования [16 - 29]: -исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке крови, альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови у лиц до 50 лет при наличии увеличенных медиастинальных лимфатических узлов и до 65 лет – при наличии увеличенных забрюшинных лимфатических узлов; - исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке (бета-ХГЧ) у женщин репродуктивного возраста, имевших хотя бы одну беременность в анамнезе, независимо от ее исхода и давности; - Исследование уровня связанного с беременностью плазменного протеина A (PAPP-A) в сыворотке крови– при поражении печени; - Исследование уровня простатспецифического антигена свободного в крови (ПСА) – у мужчин старше 40 лет; - Исследование уровня антигена аденогенных раков CA 125 в крови (СА125) – у женщин при поражении органов грудной клетки, наличии плеврита или асцита, забрюшинной опухоли, поражении паховых лимфатических узлов; - Исследование уровня антигена аденогенных раков CA 19-9 в крови (СА-19.9) – при подозрении на первичную опухоль поджелудочной железы или желчевыводящих путей; - Исследование уровня...

Пациентам с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией рекомендуется выполнение следующих диагностических процедур: Рекомендуется всем пациентам с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией для определения распространенности опухолевого процесса проведение компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием, спиральной компьютерной томография органов малого таза у женщин с внутривенным болюсным контрастированием, спиральной компьютерной томографии органов таза у мужчин с внутривенным болюсным контрастированием и/или магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов малого таза [16, 17, 18–29, 48-54] Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) При наличии противопоказаний к выполнению контрастного усиления при КТ или МРТ рекомендовано проведение Позитронной эмиссионной томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП (ПЭТ-КТ) [49]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) При неясных или неоднозначных результатах компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием, спиральной компьютерной томографии органов малого таза у женщин с внутривенным болюсным контрастированием, спиральной компьютерной томографии органов таза у мужчин с внутривенным болюсным контрастированием рекомендуется рассмотреть выполнение ПЭТ-КТ в качестве уточняющей диагностики [50]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) При невозможности проведения КТ или МРТ, в целях определения распространенности опухолевого процесса рекомендуется прицельная рентгенография органов грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) [50]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) При наличии морфологически верифицированного плоскоклеточного рака с поражением надключичных лимфоузлов и/или аденокарциномы с метастатическим...

Патологоанатомическая и генетическая диагностика Рекомендуется пациентам с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией выполнять биопсию опухолевых образований для морфологической верификации диагноза. Предпочтительным методом является эксцизионная биопсия, в случае невозможности - трепанбиопсия опухолей наружных локализаций, лимфатических узлов под визуальным контролем [1,8,16,18,19,21,23,25]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарий: Целесообразно пациентов с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией непосредственно после выполнения прижизненного патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала пораженного органа рутинным методом исследования направить для телемедицинской и/или очной консультации в патологоанатомическое отделение 4 категории (Референс-центр) [1. ПРИКАЗ от 24 марта 2016 года N 179н О Правилах проведения патолого-анатомических исследований (с изменениями на 25 марта 2019 года – ПРИКАЗ от 25 марта 2019 года N 158н «О внесении изменений в Правила проведения патолого-анатомических исследований», утвержденные приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 марта 2016 г. N 179н); 2. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 30 ноября 2017 г. N 965н "Об утверждении порядка организации и оказания медицинской помощи с применением телемедицинских технологий" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 9 января 2018 г., регистрационный N 49577) [55]. Для повышения точности определения первичного источника опухоли, рекомендуется пациентам с предполагаемой опухолью с невыявленной первичной локализацией выполнять прижизненного патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала пораженного органа с применением иммуногистохимических методов (ИГХ) (A08.30.013 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов) в условиях патологоанатомических отделений четвертой категории и/или в отделениях, сотрудники которого прошли соответствующее обучение [56]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: В соответствии с письмом Минздрава России от 23.06.2023 N 17-2/И/2-11241 медицинским организациям субъектов Российской Федерации рекомендовано прохождение...

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с ОНПЛ. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в том числе мета-анализах (Steffens, D et al, 2018 и других) и систематических обзорах, (Nicole L. Stout et al, 2017, R. Segal et al, 2017 и других) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразованиями. Комментарии: пациентам с ОНПЛ может быть рассмотрено проведение реабилитации, ориентируясь на принципы реабилитации в зависимости от предполагаемой локализации первичного очага и проведенного хирургического, лекарственного противоопухолевого и/или лучевого лечения. Данные принципы изложены в соответствующих разделах клинических рекомендаций АОР [82].

В первые 1–2 года после завершения лечения рекомендуется обcледования пациента проводить каждые 1–3 месяца, однако нет убедительных указаний на необходимый интервал профилактического осмотра после проведенного лечения [29]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется после завершения лечения следующий объем обследования пациента в рамках диспансерного наблюдения [29]: - Анамнез и физикальное обследование. - По клиническим показаниям: общий (клинический) анализ крови развернутый и анализ крови биохимический общетерапевтический; компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием; магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием; ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное), ультразвуковое исследование предстательной железы , ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) шейно-надключичных и аксиллярных зон; позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарий: у пациентов с единичным или олигометастатиеским ОНПЛ динамическое наблюдение следует проводить с интервалом 3-6 месяцев в течение 2 лет, а затем с интервалом 6-12 месяцев в течение 3-5 лет.

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с федеральным законом от 21.11.2011 №323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; на основе настоящих клинических рекомендаций; с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное...

№ Критерии качества медицинской помощи Оценка выполнения 1. Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, или позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием Да/Нет 2 Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием , или позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием Да/Нет 3 Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием , компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, или позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием или магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием Да/Нет 4. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала, с применением иммунногистохимических методов Да/Нет 5. Проведена оценка эффективности противоопухолевой терапии с помощью компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии с внутривенным болюсным контрастированием через 2-3 месяца после завершения терапии. Да/Нет 6. Выполнены общий (клинический) анализ крови развернутый и анализ крови биохимический общетерапевтический до начала очередного курса лекарственного противоопухолевого лечения Да/Нет 7. Произведена модификация режима лечения из-за токсичности, не позволяющей провести запланированное лечение в полном объеме. Да/Нет

Блок по диагностике и лечению ОНПЛ у взрослых: Снеговой Антон Владимирович , д.м.н., заведующий отделом лекарственного лечения опухолей НИИ урологии и интервенционной радиологии – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Профессор кафедры онкологии ФДПО ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России. Новик Алексей Викторович , к.м.н., старший научный сотрудник научного отдела онкоиммунологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, доцент Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии. Гуторов Сергей Львович, д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Кононенко Инесса Борисовна , к.м.н., заведующая дневным стационаром лекарственного лечения опухолей НИИ урологии и интервенционной радиологии – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Сельчук Владимир Юрьевич, д.м.н. , профессор, заведующий кафедры онкологии ФДПО ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России. Возный Эдуард Кузьмич, д.м.н., профессор, отделение химиотерапии ГБУЗ г. Москвы «Городская клиническая больница им. Д.Д. Плетнева ДЗ г. Москвы». Козлов Николай Александрович , к.м.н., ведущий научный сотрудник, отделение патологоанатомическое ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Калинин Дмитрий Валерьевич, кмн, руководитель патологоанатомического отделения НМИЦ хирургии имени А.В. Вишневского ФГБУ «НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России. Любченко Людмила Николаевна, д.м.н., профессор, заведующая отделом молекулярной генетики и клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Агабабян Татев Артаковна , к.м.н, заведующая отделением лучевой диагностики МРНЦ им. А.Ф. Цыба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, Обнинск. Рубцова Наталья Алефтиновна , д.м.н., заведующая отделом лучевой диагностики МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Главный внештатный специалист по лучевой и инструментальной диагностике Минздрава России по Центральному федеральному округу Российской Федерации. Ходжибекова Малика Маратовна, д.м.н., врач-радиолог отделения радионуклидной диагностики МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Блок по диагностике и лечению ОНПЛ у детей: Качанов Денис Юрьевич, д.м.н., заведующий...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-онкологи. Врачи-детские онкологи Врачи-хирурги. Врачи-детские хирурги. Врачи-радиологи. Врачи-генетики. Студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме в Российской Федерации (РФ) и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа. 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа. 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования. 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая. 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов. Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа. 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа. 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования. 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай–контроль». 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов. Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской...

Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации". Приказ Минздрава России от 19.02.2021 N 116н (ред. от 24.01.2022) "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при онкологических заболеваниях" (Зарегистрировано в Минюсте России 01.04.2021 N 62964) Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н (ред. от 16.04.2019) "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг" (Зарегистрировано в Минюсте России 07.11.2017 № 48808) Письмо Федерального фонда обязательного медицинского страхования от 23.04.2019 № 5071/26-2/и. http://www.ffoms.ru/documents/the-orders-oms/.

Учитывая отсутствие первичных локализаций, алгоритм действий врача носит индивидуальный характер.

С учетом отсутствия первичных локализаций, рекомендации пациенту даются в зависимости от выбранного врачом алгоритма лечения и носят индивидуальный характер.

Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 1982, 5(6):649-655 Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90–100 % по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70–80 % по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50–60 % по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования (30–40 % по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10–20 % по шкале Карновского) 5 Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале Критерии оценки ответа солидных опухолей на лечение по RECIST 1.1 (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors) Название на русском языке: Критерии оценки эффективности лечения при солидных опухолях Оригинальное название: Response Evaluation Criteria In Solid Tumours (version 1.1) Источник: Eisenhauer E. A., Therasse P., Bogaerts J., Schwartz L. H., Sargent D., Ford R. et al. New response evaluation criteria in solid tumours: revised RECIST guideline (version 1.1). European Journal of Cancer. 2009. 45 (2): 228–247. Epub 23 December 2008 Назначение: оценка ответа на противоопухолевое лечение Содержание (шаблон) и ключи (интерпретация): Таблица . Критерии оценки ответа целевых и нецелевых очагов Целевые очаги Полный ответ (ПО) исчезновение всех очагов и патологических лимфоузлов (размер лимфатических узлов по короткой оси менее 10 мм) Частичный ответ...