Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Доказательная медицина – надлежащее, последовательное и осмысленное использование современных наилучших доказательств (результатов клинических исследований) в процессе принятия решений о состоянии здоровья и лечении пациента [1]. Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма [2]. Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования пациента различных приборов, аппаратов и инструментов. Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства [3]. Клиническое исследование – любое исследование, проводимое с участием человека в качестве субъекта для выявления или подтверждения клинических и/или фармакологических эффектов исследуемых продуктов и/или выявления нежелательных реакций на исследуемые продукты, и/или изучения их всасывания, распределения, метаболизма и выведения с целью оценить их безопасность и/или эффективность. Термины "клиническое испытание" и "клиническое исследование" являются синонимами [4]. Конфликт интересов – ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента [2]. Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования. Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, для которого характерно повышение давления в легочной артерии, ассоциированное с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибелью пациентов. Лекарственные препараты – лекарственные средства в виде лекарственных форм, применяемые для профилактики, диагностики, лечения заболевания, реабилитации, для сохранения, предотвращения или прерывания беременности [5]. Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность [2]. Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и/или медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности (аборт) [2]. Модификация образа жизни – мероприятия, направленные на нормализацию веса и характера питания, двигательной активности,...

Легочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА)>20 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС) [11, 12]. Нормальные значения давления в легочной артерии в покое – среднее ДЛА (срДЛА) ≤20 мм рт. ст. [13]. Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) косвенно отражает давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке (ЛЖ). Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) – расчетный показатель, отражающий тяжесть поражения артериального русла малого круга кровообращения (МКК) – отношение транслегочного градиента (срДЛА - ДЗЛА) к сердечному выбросу (СВ), измеряемый в единицах (ед.) Вуда [для перевода в дин х с х см-5 величину в ед. Вуда следует умножить на 80] [13-15]. Прекапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ед. Вуда [12]. Посткапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА > 20 мм рт. ст. и ДЗЛА >15 мм рт. ст. [12]. Комбинированная пост-/прекапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст. и ЛСС > 2 ед. Вуда [12].

Группа I. В основе развития ЛАГ лежат структурные изменения легочных артерий/ артериол за счет гиперплазии интимы; гипертрофии, гиперплазии медии и адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и фиброза [41, 42]. Устойчивый к апоптозу фенотип эндотелиальных клеток, характерный для ЛАГ, способствует развитию плексогенной артериопатии, приводящей к субтотальной облитерации просвета сосуда, увеличению ЛСС и, в конечном итоге, перегрузке правого желудочка (ПЖ). Формирование онкоподобного, пролиферативного фенотипа клеток сосудистой стенки связывают с нарушением митохондриального дыхания и усилением энергетической зависимости от аэробного гликолиза, что приводит к патологической активации факторов транскрипции [6, 15]. Ключевым звеном патогенеза ЛАГ является эндотелиальная дисфункция с гиперпродукцией вазоконстрикторных (эндотелин-1 (ЭТ-1), тромбоксан А2, серотонин) и снижением синтеза вазодилатирующих (оксида азота (NO), простациклин) субстанций и формированием протромботических условий; развитием воспалительных реакций в сосудистой стенке за счет утраты эндотелием антиадгезионных свойств и аутоиммунных нарушений. Развитие и прогрессирование ЛАГ опосредуется взаимодействием генетических, эпигенетических факторов (метилирование ДНК, модификации гистонов и микроРНК) и факторов окружающей среды. У пациентов с семейной формой ЛАГ в 75% случаев выявляются мутации в гене, кодирующем рецептор типа II к белку костного морфогенеза BMPR2, который относится к семейству трансформирующего фактора роста и регулирует процессы клеточной пролиферации, а у пациентов ИЛАГ (спорадические случаи) - в 25% случаев [18]. При семейном анамнезе ЛАГ, наличии геморрагических телеангиоэктазий у пациентов выявляются мутации генов, кодирующих активин-рецептор-подобную киназу-1 (ALK-1), эндоглин и белки семейства трансформирующего ростового фактора (BMPR1B, SMAD9). При проведении полногеномного секвенирования у пациентов ЛАГ выявлены более редкие мутации в генах, кодирующих кавеолин-1 и калиевые каналы (KCNK3) [6, 15, 16]. Функциональное состояние ПЖ является основным фактором, определяющим прогноз пациентов ЛГ, который напрямую зависит от степени поражения сосудов МКК и миокарда. Группа II. Заболевания левых отделов сердца, вызывающие повышение ДЛА, чрезвычайно гетерогенны. Основным механизмом развития посткапиллярной ЛГ является пассивная передача повышенного давления наполнения из левых камер сердца на вены МКК. Увеличение ЛП может служить ранним маркером систолической или диастолической дисфункции ЛЖ. На общность патогенетических механизмов комбинированной пост/прекапиллярной ЛГ и ЛАГ указывает сходство гистологической картины. Повышенное венозное давление в МКК приводит к повреждению эндотелия, что сопровождается увеличением секреции ЭТ-1, уменьшением продукции NO и снижением чувствительности к вазодилатирующему действию натрийуретических пептидов [31]. Группа III. Вазоконстрикция сосудов МКК в ответ на гипоксемию с последующим ремоделированием артерий и артериол – ключевое звено патогенеза ЛГ при патологии легких, что подтверждается наличием корреляционной связи между величиной срДЛА, парциальным давлением кислорода и DLCO [35, 36]. Парадоксальный ответ на гипоксемию сосудов МКК может быть генетически детерминирован. Установлена связь между развитием ЛГ у пациентов с патологией легких и носительством LL-полиморфизма в гене 5HTT переносчика...

Другие формы сердечно-легочной недостаточности (I.27): I27.0 – Первичная легочная гипертензия I27.2 – Другая вторичная легочная гипертензия I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

ЛГ обычно является синдромом, ассоциированным с различными сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями, и крайне редко представляет собой самостоятельное заболевание, как в случае идиопатической (ИЛАГ) или наследственной легочной артериальной гипертензии (НЛАГ). Клиническая классификация ЛГ включает пять групп, объединенных при сходстве патофизиологических механизмов, клинических и гемодинамических характеристик, подходов к лечению ( Табл. 1 ) [11, 16]. Таблица 1. Клиническая классификация Примечания: * Среди пациентов НЛАГ, ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами, как при ИЛАГ, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность [12]. С учетом положений 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ и рекомендаций ESC/ERS 2022г. в клиническую классификацию внесены следующие изменения: 1. В группе I (ЛАГ) среди пациентов ИЛАГ, НЛАГ; ЛАГ, индуцированной лекарствами/ токсинами, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность [12]. При наличии резерва вазореактивности пациенты с указанными формами ЛАГ имеют уникальный фенотип с благоприятным течением заболевания при назначении блокаторов кальциевых каналов (БКК) в максимально переносимых дозах (раздел 3.2.2.1). По данным российского регистра, наиболее частой причиной ассоциированной ЛАГ являются врожденные пороки сердца (ВПС) - простые системно-легочные шунты (36,6%) ( раздел 4.1) [17]. ЛАГ с поражением легочных вен и капилляров (легочная венооклюзионная болезнь (ЛВОБ) /легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ), которая характеризуется неблагоприятным прогнозом и сопряжена с риском развития отека легких при назначении ЛАГ-специфической терапии, согласно консенсусу экспертов 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ, включена в группу I [11, 15]. Это обусловлено тем, что вовлечение в патологический процесс легочных вен/ капилляров может наблюдаться и при заболеваниях, ассоциированных с развитием ЛАГ, в частности системной склеродермии (ССД). Клиническая и гемодинамическая картина ЛВОБ/ЛКГ в большинстве случаев соответствует ЛАГ, а при гистологическом исследовании, наряду с изменениями вен/капилляров, имеется выраженное ремоделирование легочных артериол [11]. ЛВОБ/ ЛКГ можно заподозрить при наличии профессионального контакта с органическими растворителями (трихлорэтилен и др.); сниженной диффузионной способности легких для моноксида углерода (DLCO 20 мм рт.ст. Все...

Критерием установления диагноза ЛГ является повышение срДЛА> 20 мм рт. ст. в покое при ЧВКС [12]. Целью комплексного обследования является установление диагноза ЛГ, определение клинической группы, гемодинамического типа, функционального статуса у всех пациентов ЛГ, а также профиля риска смертности у всех пациентов ЛАГ [6, 12, 15, 16, 44, 45]. Этапами диагностики ЛГ являются: — Скрининг, включающий сбор жалоб, оценку факторов риска развития ЛАГ, определение вероятности ЛГ при помощи трансторакальной ЭхоКГ. — Исключение наиболее частых причин ЛГ - заболеваний левых отделов сердца (группа II), патологии легких (группа III) и ХТЭЛГ (группа IV). — Верификация диагноза ЛАГ, ХТЭЛГ, тяжелой ЛГ при ЧВКС, определение нозологической формы ЛГ. — Оценка ФК пациента (ВОЗ). — Стратификация риска смертности у всех пациентов ЛАГ [6, 10, 12, 15, 16]. Учитывая отсутствие патогномоничных симптомов ЛГ и широкую распространенность патологии при различных заболеваниях, диагностика ЛГ требует мультидисциплинарного подхода и четкого соблюдения диагностического алгоритма с исключением наиболее частых причин развития ЛГ и выявлением более редких форм. По данным российского регистра, медиана времени от дебюта симптомов до подтверждения диагноза ЛАГ при ЧВКС у пациентов ЛАГ составляет 52,8 месяца [17], у пациентов ХТЭЛГ- 14 месяцев [44].

В современной стратегии ведения пациентов ЛАГ следует выделять общие рекомендации, поддерживающую и специфическую терапию [6, 12, 15, 16]. Если применение препаратов поддерживающей терапии не оказывает влияния на выживаемость пациентов с ЛАГ, то препараты патогенетического действия способствуют увеличению продолжительности жизни пациентов, снижению потребности в госпитализациях и увеличению времени до клинического ухудшения и трансплантации [24-26, 47]. Назначение ЛАГ-специфической терапии рекомендуется пациентам ЛАГ со срДЛА ≥ 25 мм рт. ст. и ЛСС ≥3 ед. Вуда в соответствии с доказательной базой по применению препаратов [12, 15, 16]. РКО IА (УУР С, УДД 5) Комментарий. Согласно современным критериям диагноз ЛАГ устанавливается при срДЛА >20 мм рт. ст. и ЛСС >2 ед. Вуда [12]. Однако эффективность препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, в настоящее время доказана исключительно у пациентов со срДЛА ≥25 мм рт. ст. и ЛСС ≥3 ед. Вуда. При высоком риске развития ЛАГ, например, пациентов с ССД или родственников первой линии больных НЛАГ следует направить в экспертный центр ЛГ для обследования с целью ранней диагностики ЛГ и выбора оптимальной тактики лечения. Пациентам со срДЛА 21-24 мм рт. ст. и ЛСС 2,1 до 2,9 ед. Вуда при наличии симптомов ЛГ следует проводить динамическое наблюдение, включающее ЭхоКГ и ТШХ, решение о проведении ЧВКС принимается на индивидуальной основе. В качестве цели терапии пациентов ЛАГ рекомендуется использовать достижение и поддержание профиля низкого риска в результате проводимой специфической терапии [12, 15, 16]. ЕОК IB (УУР С, УДД 5) У пациентов с ЛАГ установленной этиологии, при наличии сопутствующих заболеваний оптимизация терапии должна быть рассмотрена в индивидуальном порядке с учетом того, что достижение профиля низкого риска не всегда возможно [12]. ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5) 3.1. Общие рекомендации При установлении диагноза ЛАГ и в ходе наблюдения за пациентами следует обсуждать индивидуальный режим ежедневной физической активности, планирование семьи, контрацепцию и постменопаузальную гормонозаместительную терапию, подготовку к плановым хирургическим вмешательствам, профилактику инфекционных заболеваний, психосоциальную поддержку, путешествия, приверженность лекарственной терапии и необходимость наблюдения специалистами экспертного центра ЛГ [6, 12, 49, 125]. Примерно у 35% пациентов с ЛАГ развиваются тревожные состояния,...

АЭР – антагонисты рецепторов эндотелина (АТХ Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) Аналоги простациклина – простаноиды (АТХ Антиагреганты кроме гепарина) Агонисты рецепторов ПЦ - агонисты рецепторов простациклина (АТХ Антиагреганты кроме гепарина) Вазопрессоры – вазопрессоры (АТХ адренергические и дофаминергические средства) ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты КИ – клиническое исследование КР – клинические рекомендации МКБ 10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МНН – Международное непатентованное наименование РГ – рабочая группа РФ – Российская Федерация УДД – уровень достоверности доказательств УУР – уровень убедительности рекомендаций БКК – блокаторы кальциевых каналов ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВПС – врожденный порок сердца ДДЛА – диастолическое давление в легочной артерии ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии ДЛА/ срДЛА – давление в легочной артерии/ среднее давление в легочной артерии ИЗЛ –интерстициальное заболевание легких ИЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия ИФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (АТХ Препараты для лечения эректильной дисфункции) КТ– компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛАГ-специфические препараты – АЭР, аналоги ПД, агонисты рецепторов ПЦ, ИФДЭ-5, стимуляторы рГЦ ЛВОБ –– легочная веноокклюзионная болезнь ЛГ – легочная гипертензия ЛП/ ЛЖ – левое предсердие/ левый желудочек ЛКГ – легочный капиллярный гемангиоматоз ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения МРТ – магнитно-резонансная томография НЛАГ – наследственная легочная артериальная гипертензия НПВ – нижняя полая вена ПЖ – правый желудочек портоПГ – портопульмональная гипертензия ПОАК – прямые оральные антикоагулянты (АТХ Прямые ингибиторы тромбина, прямые ингибиторы фактора Xa) ПП – правое предсердие ПЦ – простациклин рГЦ – растворимая гуанилатциклаза РКИ – рандомизированное контролируемое исследование СВ – сердечный выброс СДЛА/ рСДЛА – систолическое давление в легочной артерии/ расчетное СДЛА СтЗСТ – системное заболевание соединительной ткани стимулятор рГЦ – стимулятор растворимой гуанилатциклазы (АТХ антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) СИ – сердечный индекс СН – сердечная недостаточность СНнФВ – сердечная недостаточность с...

ЛГ является глобальной проблемой здравоохранения: встречается примерно у 1% жителей мира, а в возрастных группах старше 65 лет - в 10% случаев в связи с высокой распространенностью патологии сердца и легких [20]. Заболеваемость и распространенность в различных клинических группах ЛГ существенно различается, однако ведущей причиной является патология левых отделов сердца и легких. Независимо от типа основного заболевания развитие и прогрессирование ЛГ связано с нарастанием симптомов и повышенной смертностью [21]. Группа I. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний, поэтому основная информация о заболеваемости и распространенности в популяции получена в национальных и международных регистрах. В экономически развитых странах заболеваемость и распространенность ЛАГ составляет 6 и 48–55 случаев на миллион взрослого населения соответственно [12]. В большинстве регистров ИЛАГ является наиболее распространенной формой группы I (до 50%), далее следуют ЛАГ, ассоциированная с системным заболеванием соединительной ткани (СтЗСТ), ВПС и портальная гипертензия (портопульмональная гипертензия) [6, 12]. По данным российского регистра, cреди 740 впервые выявленных пациентов ЛАГ у 40,9% подтверждена ИЛАГ, наиболее частыми причинами ассоциированных форм были простые системно-легочные шунты (36,6%) и СтЗСТ (19,3%). У российских пациентов диагноз ЛАГ устанавливался в возрасте 45,2±14,9 лет [17]. В регистре Национального института здоровья США (National Institutes of Health, NIH) средний возраст пациентов с ИЛАГ на момент постановки диагноза составил 35 ± 15 лет при соотношении женщин и мужчин 1,7:1 [22]. В настоящее время считается, что в молодом возрасте встречается преимущественно НЛАГ, поражая в два раза чаще женщин, чем мужчин [12, 23]. За последние три десятилетия «портрет» пациентов с ИЛАГ изменился за счет увеличения доли пожилых пациентов с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями- артериальной гипертонией (27–42%), ожирением (30–38%), сахарным диабетом 2 типа (14%) и ишемической болезнью сердца (10–12%) [15]. Средний возраст пациентов во французском и американском (REVEAL) регистрах составил 52±15 лет и 53±15 лет соответственно [24, 25]. В регистре COMPERA доля пациентов с ИЛАГ старше 65 лет превысила 64% при соотношении женщин и мужчин 2,3:1 [26]. Лекарственные препараты/токсины, приводящие к развитию ЛАГ, в соответствие с предложениями экспертов 6-го...

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов для уточнения генеза ЛГ [6, 12, 15, 16, 44, 47, 48]. РКО IC (УУР С, УДД 5) Комментарий. Симптоматика ЛГ значительно варьирует в зависимости от причины ЛГ, ассоциированного состояния, сопутствующей патологии. На ранних стадиях симптомы ЛГ возникают при выполнении физических нагрузок и, главным образом, связаны с дисфункцией ПЖ [6, 49]. В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на одышку, которая прогрессирует по мере течения заболевания; повышенную утомляемость, слабость, головокружение. На поздних стадиях появляются синкопальные состояния и/или симптомы правожелудочковой СН: отеки ног, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен [12, 15, 44]. У пациентов с длительным течением ЛАГ может возникать болевой синдром в груди по типу ангинозного. Причинами ишемии миокарда могут быть относительная коронарная недостаточность вследствие низкого СВ и повышенного напряжения стенки ПЖ; гипоксемия; компрессия левой коронарной артерии аневризматически расширенной легочной артерией (ЛА). При синдроме Эйзенменгера легочные кровотечения регистрируются в 43% случаев и являются причиной смертности у 8% пациентов [45, 48]. Источником кровотечения в 90% случаев служат измененные бронхиальные артерии, которые наиболее часто выявляются у пациентов с ЛАГ на фоне ВПС. У пациентов без ВПС кровохарканье встречается в 1,5–6% случаев [6, 15]. Значительное расширение ЛА может быть причиной диссекции или разрыва, что клинически сопровождается тампонадой сердца.

Рекомендуется проводить визуальный осмотр терапевтический всем пациентам с ЛГ для выявления специфических клинических проявлений заболевания [6, 12, 15, 16, 44, 47, 48]. РКО IC (УУР С, УДД 5) Комментарий. Физикальное обследование может выявить возможную причину ЛГ. Телеангиоэктазии, язвенное поражение кончиков пальцев и склеродактилия характерны для ССД, крепитация на вдохе может указывать на интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ); сосудистые звездочки, тестикулярная атрофия и пальмарная эритема – на заболевание печени [6, 47-49]. При обнаружении симптома «барабанных палочек» / «часовых стекол» можно предположить ВПС с цианозом, ИЗЛ или патологию печени [12, 15, 48]. При осмотре пациентов проводится пульсоксиметрия: у пациентов ИЛАГ показатели сатурации кислорода находятся в пределах нормы, при обнаружении десатурации в покое и при нагрузке следует заподозрить патологию легких или ВПС с веноартериальным шунтированием крови. Наличие дифференцированного цианоза (нормальный цвет кожных покровов верхней половины тела с признаками центрального цианоза нижней половины тела, симптом барабанных палочек и часовых стекол только на пальцах ног) указывает на наличие синдрома Эйзенменгера на фоне открытого артериального протока. При развитии правожелудочковой СН у пациентов отмечаются набухание и пульсация шейных вен, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации терапевтической легких у пациентов с выраженной одышкой при посткапиллярной ЛГ выслушиваются мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах в сочетании с положением ортопноэ. Аускультативная картина в легких может быть не изменена у пациентов с ЛАГ [16, 49]. При аускультации терапевтической сердца выслушивается акцент второго тона на ЛА - один из ключевых физикальных признаков ЛГ. В ряде случаев определяется систолический шум трикуспидальной регургитации, при дилатации ЛА с развитием относительной недостаточности легочного клапана - диастолический шум Грехема Стилла. У пациентов с синдромом Эйзенменгера при наличии большого дефекта шум шунта может не выслушиваться, что связано с отсутствием или минимальным градиентом давления в области дефекта при высокой ЛГ [15, 45, 48].

Всем пациентам с ЛГ рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 6–12 месяцев [6, 12, 15, 16, 44, 48]. РКО IС (УУР С, УДД 5) Комментарий. В общем (клиническом) анализе крови развернутом следует оценить уровень гемоглобина и гематокрита, наличие микроцитоза. Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ЛГ при ВПС и патологии легких [47, 48]. Всем пациентам с ЛГ рекомендовано проведение анализакрови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, мочевой кислоты, общего билирубина, свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 3–6 месяцев [6, 12, 15, 16, 44, 48]. РКО IС (УУР С, УДД 5) Комментарий. Функциональные печеночные тесты могут повышаться при декомпенсации правожелудочковой СН и/или на фоне терапии антагонистами эндотелиновых рецепторов (АТХ Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) (АЭР). Уровень мочевой кислоты может быть маркером тяжести СН, однако может повышаться и на фоне терапии диуретиками. Рекомендуется исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование насыщения трансферрина железом у пациентов с синдромом Эйзенменгера, при ЛГ с развитием анемии в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 6-12 месяцев [6, 12, 16, 47, 49]. РКО IС (УУР С, УДД 5) Комментарий. Железодефицитное состояние наблюдается почти у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера и ИЛАГ [6, 15, 48]. Всем пациентам ЛАГ, получающим лечение АЭР (амбризентана**, бозентана**, мацитентана**), рекомендуется ежемесячное определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови для оценки безопасности терапии [6, 12]. ЕОК IС (УУР 5, УДД С) Комментарий. Функциональные печеночные тесты могут повышаться на фоне терапии АЭР [16, 47, 49, 50]. Всем пациентам ЛАГ, получающим лечение АЭР (амбризентана**, бозентана**,...

Электрокардиография Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) всем пациентам с ЛГ при первичном обследовании и в процессе динамического наблюдения [15, 16, 17, 44, 48]. РКО IС (УУР А, УДД 2) Комментарий. Типичными признаками ЛГ на ЭКГ являются: отклонение электрической оси вправо, «р-pulmonale», признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, блокада правой ножки пучка Гиса и удлинение интервала QTc [6, 47, 53]. Увеличение амплитуды зубца R и соотношения R/S в правых грудных отведениях, как ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ, имеют недостаточную чувствительность (55%) и специфичность (70%) для применения с целью скрининга, тогда как перегрузка ПЖ является более чувствительным признаком [54]. Расширение комплекса QRS и удлинение интервала QTc свидетельствуют о тяжести заболевания и ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ЛГ [55]. Наджелудочковые нарушения ритма чаще возникают в далеко зашедших стадиях заболевания, приводя к декомпенсации явлений СН [6, 56]. У 25% пациентов с ЛАГ в течение 5 лет наблюдения регистрируются трепетание или фибрилляция предсердий, значительно ухудшающие прогноз пациента при невозможности восстановления синусового ритма [6, 12, 15]. Нормальная ЭКГ не исключает наличие ЛГ, однако при сочетании неизмененной ЭКГ с нормальными уровнями биомаркеров (BNP/NT-proBNP) у пациентов с подозрением на ЛГ или факторами риска ЛГ (например, после острой ТЭЛА) имеется низкая вероятность заболевания [12,57]. Рентгенография органов грудной клетки Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам с ЛГ при первичном обследовании для уточнения причины заболевания, при госпитализации и в процессе динамического наблюдения [15, 16, 18, 44, 48]. РКО IС (УУР A, УДД 2) Комментарий. При прицельной рентгенографии органов грудной клетки выявляются признаки, характерные для патологии легких (группа III) или застойные явления при заболеваниях левых отделов сердца (группа II), а также специфические признаки ряда редких заболеваний [45, 49]. У 90% пациентов ИЛАГ на момент постановки диагноза выявляются патологические изменения в виде дилатации ствола ЛА (II дуга по левому контуру сердца), обеднения легочного сосудистого рисунка, расширения правых отделов сердца [16, 18, 47]. Тяжесть ЛГ может не коррелировать со степенью рентгенологических изменений. Комплексное исследование функции внешнего дыхания и анализ газов артериальной крови...

2.5.1 Генетическое обследование Пациентам с ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ при приеме препаратов, подавляющих аппетит, [анорексигены], а также бессимптомным родственникам первой линии пациентов ЛАГ с выявленными мутациями следует рассмотреть проведение идентификации генов, идентификации генов методом полимеразной цепной реакции [генетическое тестирование] в индивидуальном порядке [6, 12,15]. РКО IIaB (УУР С, УДД 5) Комментарий. Учитывая низкую доступность для пациентов ЛАГ в нашей стране, генетическое обследование рассматривается в качестве дополнительного метода обследования. В плане генетического консультирования осуществляется идентификация генов, идентификация генов методом полимеразной цепной реакции - скрининг мутаций BMPR2, ACVRL1, ENG и более редких мутаций (KCNK3, CAV1) [41, 42]. Пациентов со спорадической или семейной формой ЛВОБ/ ЛКГ следует обследовать на наличие EIF2AK4-мутаций. При выявлении биаллельной EIF2AK4-мутации возможно подтвердить диагноз ЛВОБ/ЛКГ без гистологического исследования [93]. Ввиду возможного влияния результата тестирования на психологическое состояние больного консультирование пациентов проводится мультидисциплинарной командой, включающей специалиста по ЛГ, медицинского генетика, медицинского психолога. Все пациенты со спорадическими (ИЛАГ) и семейными формами ЛАГ; ЛАГ при приеме препаратов, угнетающих аппетит [анорексигенные средства] должны быть проинформированы о возможности наследственного заболевания и о повышенном риске развития ЛАГ у членов семьи в случае носительства мутации [6, 12, 41]. При невозможности идентификации генов, идентификации генов методом полимеразной цепной реакции [генетическое тестирование] члены семьи должны быть проинформированы о ранних признаках и симптомах ЛАГ для своевременного установления диагноза [15]. 2.5.2 Диагностический алгоритм Алгоритм обследования пациентов с одышкой и другими симптомами/ признаками, вызывающими подозрение на наличие ЛГ, включает первичное обследование по месту жительства с целью отбора пациентов для специализированного дообследования в экспертном центре ( рисунок 1 (Приложение Б ). Российские эксперты адаптировали диагностический алгоритм рекомендаций ESC/ERS 2022 г. с учетом особенностей клинической практики в нашей стране. Пациенты с высоким риском ЛАГ (СтЗСТ, ВПС, портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция) или ХТЭЛГ (перенесенная ТЭЛА, наличие факторов риска), при наличии...

Рекомендуется оценка клинического статуса у всех пациентов ЛАГ с определением функционального класса (ВОЗ) каждые 6–12 месяцев и через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 12, 15, 16]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Комментарий. Оценка клинического статуса у каждого пациента необходима для оценки тяжести состояния/ стратификации риска и выполняется врачом на каждом визите. Следует последовательно оценить динамику жалоб больного (выраженность одышки, наличие синкопальных состояний, болей в груди, периферических отеков, наличие/ характер нарушений ритма сердца), изменение толерантности к физической нагрузке, а также приверженность к рекомендуемой терапии. Пациентам ЛАГ с ФК III-IV (ВОЗ) следует рекомендовать ведение дневника артериального давления, пульса, веса для оценки на визите наблюдения. При физикальном осмотре оцениваются признаки правожелудочковой СН и сатурация периферической крови с помощью пульсоксиметрии. Результатом опроса и осмотра больного является оценка ФК (ВОЗ), который, несмотря на субъективность оценки, обладает высокой предсказательной ценностью [15, 146]. Увеличение ФК является одним из важных показателей прогрессирования заболевания и требует поиска причин клинического ухудшения [12]. Рекомендуется выполнение теста с шестиминутной ходьбой каждые 6–12 месяцев и через 3-6 месяцев после изменения ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 12, 15, 16]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Комментарий. Дистанция в ТШХ в метрах фиксируется в абсолютных цифрах, используется для стратификации риска, при этом оценивается динамика пройденной дистанции между визитами. Однако ее прогностическое значение оспаривается: по данным регистра REVEAL снижение дистанции в ТШХ более чем на 15% ассоциировалось с неблагоприятным прогнозом [147]. При выполнении ТШХ следует дополнительно оценивать выраженность одышки по шкале Борга ( табл 23, приложение Г ), динамику сатурации периферической крови, уровня артериального давления и частоты сердечных сокращений на фоне нагрузки [103,148]. Рекомендуется выполнение эхокардиографии всем пациентам ЛАГ каждые 6–12 месяцев и через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении [6, 15, 16]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Комментарий. ЭхоКГ остается доступным и безопасным инструментом динамического наблюдения за пациентами ЛГ ( раздел 2.4 ) [6, 12,...

6.1. Показания для плановой госпитализации: Верификация этиологии и гемодинамического типа ЛГ; Выполнение вазореактивного теста (у пациентов с впервые выявленной ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств/ токсинов); Определение показаний для начальной стратегии ЛАГ-специфической терапии; Определение показаний к трансплантации легких или комплекса сердце-легкие; Беременность и родоразрешение; Экстракардиальные хирургические вмешательства; Неэффективная ЛАГ-специфическая терапия на амбулаторном этапе. 6.2. Показания для экстренной госпитализации: Осложнения ЛАГ, требующие интенсивной терапии: декомпенсированная правожелудочковая СН с системной гипотонией и/или олигурией; Острая тромбоэмболия легочной артерии; Легочное кровотечение; Гемодинамически значимые нарушения ритма/ проводимости; Рецидивирующие синкопальные состояния 6.3 Показания к выписке пациента из стационара: − Гемодинамическая стабильность без инотропной поддержки ; − Переход на пероральные диуретики. 6.4 Иные организационные технологии При анализе работы медицинской организации с пациентами с ЛГ целесообразно анализировать следующие показатели: процент пациентов, которым выполнено адекватное обследование в зависимости от уровня медицинской организации; процент пациентов, которым выполнена ЧВКС в экспертном центре до инициации ЛАГспецифической терапии; процент пациентов с впервые установленной ИЛАГ/НЛАГ/ЛАГ при приеме лекарств/токсинов с выполнением вазореактивного теста до назначения специфической терапии в экспертном центре; процент пациентов ЛАГ с выбором стратегии ЛАГ-специфической терапии в соответствии стратификации риска; процент пациентов, перенесших экстракардиальные хирургические вмешательства в условиях экспертного центра; процент пациентов с ЛАГ, наблюдающихся в амбулаторных условиях, врачом-кардиологом, специалистом по ЛГ; процент пациентов, обеспеченных ЛАГ-специфической терапией, в течение одного месяца после верификации диагноза ЛАГ/ХТЭЛГ; процент пациентов, которым своевременно определены показания к трансплантации легких или сердечно-легочного комплекса; процент пациентов с ХТЭЛГ, направленных в экспертный центр для определения показаний к ЛЭЭ, БАП ЛА или медикаментозной терапии.

Цели лечения пациентов с ЛГ: достижение критериев низкого риска (общая смертность <5% в течение года для больных с ЛАГ); коррекция всех модифицируемых ФР (профилактика интеркуррентных инфекций, предупреждение беременности, оптимальное лечение сопутствующей патологии и др.); замедление прогрессирования и/или уменьшение частоты госпитализаций в связи с ЛАГ/ХТЭЛГ при регулярном наблюдении и своевременной коррекции специфической и поддерживающей терапии.

наличие развернутого клинического диагноза формы ЛГ, соответствующего МКБ-10 с указанием функционального класса (ВОЗ); выполнение стандарта обследования в зависимости от уровня медицинского учреждения ( Табл.21, Приложение Б1 ); верификация диагноза или определение маршрутизации в экспертный центр; проведение стратификации риска летальности; обоснованность выбора стратегии ЛАГ-специфической терапии; обоснованность проведения хирургического лечения у пациентов с ЛАГ/ ХТЭЛГ; наличие рекомендаций по амбулаторному ведению пациентов. своевременность направления беременных с ЛГ в экспертный центр; направление в экспертный центр пациента с ЛАГ/ХТЭЛГ для выполнения экстракардиального хирургического вмешательства. Критерии экспертного центра ЛГ Наличие мультидисциплинарной команды специалистов (врач-кардиолог, врач-пульмонолог, врач-рентгенолог, врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-сердечно-сосудистый хирург, врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению, врач-ревматолог, медицинский психолог), отдельные специалисты (например, врач-пульмонолог, врач-ревматолог, медицинский психолог, врач-акушер-гинеколог и др.) могут привлекаться в мультидисциплинарную команду из других учреждений! [6, 15, 16, 44]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Возможность быстрого перенаправления в специализированные отделения (ревматология), выполнение тромбэндартерэктомии из легочной артерии, хирургической коррекции ВПС, трансплантации легких или комплекса легкие-сердце [6, 15, 16, 44]. ЕОК IА (УУР С, УДД 5) Динамическое наблюдение не менее 50 пациентов с верифицированным диагнозом ЛАГ/ХТЭЛГ и не менее двух новых случаев диагностики ЛАГ/ХТЭЛГ ежемесячно [6, 15, 16, 44]. ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5) Выполнение не менее 20 вазореактивных тестов в год у пациентов с ИЛАГ, НЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с лекарственными препаратами/токсинами [6, 15, 16]. ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5) Проведение клинических исследований II и III фаз у пациентов с ЛГ [6, 12,15, 16]. ЕОК IIaC (УУР В, УДД 2) Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при легочной гипертензии (коды по МКБ - 10: I27.0, I27.2, I27.8) N п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-терапевта или врача-кардиолога Да/Нет 2. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый Да/Нет 3. Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (Исследование уровня мочевины в крови....

Авдеев Сергей Николаевич (Москва). Российское респираторное общество Барбараш Ольга Леонидовна (Кемерово). Российское кардиологическое общество Валиева Зарина Солтановна (Москва). Российское кардиологическое общество/ Российское медицинское общество по артериальной гипертонии Волков Александр Витальевич (Москва). Ассоциация ревматологов России Веселова Татьяна Николаевна (Москва). Российское Общество Рентгенологов и Радиологов Галявич Альберт Сарварович (Казань). Российское кардиологическое общество Гончарова Наталья Сергеевна (Санкт-Петербург). Российское кардиологическое общество Горбачевский Сергей Валерьевич (Москва). Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Грамович Владимир Владимирович (Москва). Российское кардиологическое общество/ Европейская ассоциация по сердечно-сосудистой визуализации/ Евразийская ассоциация кардиологов Данилов Николай Михайлович (Москва). Российское кардиологическое общество / Российское медицинское общество по артериальной гипертонии Клименко Алеся Александровна (Москва). Ассоциация ревматологов России Мартынюк Тамила Витальевна (Москва). Российское кардиологическое общество/ Евразийская ассоциация кардиологов Моисеева Ольга Михайловна (Санкт-Петербург) Российское кардиологическое общество Рыжкова Дарья Викторовна (Санкт-Петербург). Российское Общество Ядерной медицины Симакова Мария Александровна (Санкт-Петербург). Российское кардиологическое общество Синицын Валентин Евгеньевич (Москва). Российское Общество Рентгенологов и Радиологов Стукалова Ольга Владимировна (Москва). Российское Общество Рентгенологов и Радиологов Чазова Ирина Евгеньевна (Москва). Российское кардиологическое общество/ Евразийская ассоциация кардиологов Черногривов Игорь Евгеньевич (Москва). Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Шмальц Антон Алексеевич (Москва). Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Царева Наталья Анатольевна (Москва). Российское респираторное общество Члены рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки / конфликта интересов. В случае сообщения о наличии конфликта интересов, член(ы) рабочей группы был(и) исключен(ы) из обсуждения разделов, связанных с областью конфликта интересов.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-кардиолог Врач-пульмонолог Врач-ревматолог Врач-анестезиолог-реаниматолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-рентгенолог Врач общей практики (семейный врач) Вследствие того, что РКО входит в состав Европейского общества кардиологов (ЕОК), и члены РКО также являются членами ЕОК, все европейские рекомендации формируются с участием российских экспертов, которые являются соавторами рекомендаций. Таким образом, существующие рекомендации ЕОК отражают общее мнение ведущих российских и европейских кардиологов. В связи с этим формирование национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, доступности той или иной медицинской помощи. По этой причине в ходе разработки российских клинических рекомендаций РКО использованы международные классы показаний рекомендаций, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций и уровни достоверности доказательств данных классов (Таблицы А2.1 и А2.2). В тех случаях, когда в Европейских рекомендациях отсутствовали классы и уровни доказательности, но по мнению экспертов РКО данные тезисы являлись крайне необходимыми для выполнения или наоборот абсолютно не рекомендованы к применению эксперты РКО основываясь на правилах формирования классов показаний согласно рекомендациям европейского общества кардиологов, сами проставляли классы и уровни. В данной ситуации обозначение ЕОК заменено на РКО – классы и уровни, проставленные экспертами РКО. Кроме того, добавлена новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы А2.3, А2.4 и А2.5), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Таким образом, в тексте клинических рекомендаций, разрабатываемых экспертами РКО, одновременно использованы две шкалы (Таблицы А2.1-А2.5). Порядок обновления клинических рекомендаций. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев Таблица А2.1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского Общества...

Таблица А3.1. Стартовые и максимальные дозы ЛАГ-специфических препаратов Препарат Стартовая доза Максимальная суточная дозировка Блокаторы кальциевых каналов #Нифедипин** [12,15,16] 30 мг х 2 раза в день 120–240 мг #Амлодипин** [12,15,16] 2,5 мг х 1 раз в день 15 мг #Дилтиазем [12, 15,16] 60 мг х 3 раза в день 240–360 мг Антагонисты рецепторов эндотелина (C02KX Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) Амбризентан** 5 мг х 1 раз в день 10 мг Бозентан** 62,5 мг х 2 раза в день 250 мг Мацитентан** 10 мг х 1 раз в день 10 мг Ингибиторы ФДЭ-5 (G04BE Препараты для лечения эректильной дисфункции) Силденафил 5-10 мг х 2-3 раза в день 60 мг Тадалафил 20 мг х 1 раз в день 40 мг Стимулятор рГЦ (C02KX Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) Риоцигуат ** 1 мг х 3 раз в день 7,5 мг Аналоги простациклина – простаноиды (B01AC Антиагреганты, кроме гепарина) Ингаляционный илопрост 2,5 мкг 6 раз 5 мкг 6-9 раз Агонисты рецепторов ПЦ - агонист рецепторов простациклина (B01AC Антиагреганты, кроме гепарина) Селексипаг** 200 мкг 2 раза 3200 мкг Примечание: *Доза, доставляемая через мундштук ингалятора Таблица А3.2. Распределение лекарственных препаратов и токсинов в зависимости от степени риска развития легочной артериальной гипертензии [6, 11] Таблица А3.3. Основные формулы для расчета гемодинамических показателей Показатель Формула Среднее ДЛА, мм рт. ст. (СДЛА + 2*ДДЛА)/3 Сердечный индекс (СИ), л/мин/м 2 МОК/площадь поверхности тела ЛСС, ед. Вуда (сред. ДЛА–ДЗЛА)/МОК ТПГ, мм рт. ст. сред. ДЛА–ДЗЛА ДПГ, мм рт. ст. ДДЛА–ДЗЛА Ударный объем левого желудочка (УО ЛЖ) МОК/ЧСС Индекс ударного объема левого желудочка УО ЛЖ/площадь поверхности тела Примечание: ДЗЛА – давление заклинивания в легочной артерии, ДЛА – давление в легочной артерии; ДДЛА – диастолическое давление в легочной артерии; ЛЖ – левый желудочек, ЛСС – легочное сосудистое сопротивление, МОК – минутный объем кровообращения; СДЛА – систолическое давление в легочной артерии; ТПГ – транспульмональный градиент, УО – ударный объем, ЧСС – частота сердечных сокращений Таблица А3.4. Вероятность наличия ЛГ, связанной с патологией левых отделов сердца Таблица А3.5. Динамическое наблюдение пациентов ЛАГ Примечания: Сроки наблюдения должны быть скорректированы в зависимости от клинической ситуации, этиологии ЛАГ, категории риска, сопутствующей патологии. 2...

Рисунок 1. Алгоритм диагностики легочной гипертензии Рисунок 2. Алгоритм лечения ЛАГ (ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств /токсинов, резидуальная ЛАГ после коррекции простых системно-легочных шунтов, ЛАГ-СЗСТ Примечания: 1. Пероральная ЛАГ-специфическая терапия (АЭР, ИФДЭ-5, риоцигуат, селексипаг) 2. Решение вопроса об эскалации терапии через 3-4 мес. для оценки результатов лечения 3. Наличие трех и более факторов риска патологии левых отделов сердца (артериальная гипертония, сахарный диабет 2 типа, ИБС, ожирение, фибрилляция предсердий) или наличие патологии легких в сочетании с DLCO <45% 4. В случае выраженных нежелательных явления возможна замена илопроста на селексипаг** Рисунок 3. Алгоритм диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии и хронической тромбоэмболической болезни легких Примечания: *с помощью сцинтиграфии легких перфузионной или сцинтиграфии легких перфузионной в сочетании с КТ органов грудной полости или ангиографией легочной артерии селективной (ангиопульмонография); ** Признаки ХТЭЛГ/ХТЭБЛ при эргоспирометрии: ограничение физической работоспособности и нарушение легочной перфузии (снижение PETCO 2 , повышение P(a-ET) CO 2 , EQ O 2 , EQ CO 2 , наклон VE/VCO 2 или P (A-a) O 2 ); *** Коронарография при наличии показаний. Рисунок 4. Алгоритм лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии [12]

Легочная гипертензия – это состояние, при котором происходит повышение давления в сосудах легких в результате разнообразных причин и заболеваний. Наиболее часто легочная гипертензия (ЛГ) развивается на фоне исходно существующих заболеваний сердца, легких, тромботических состояний и системных заболеваний соединительной ткани. Более редкими причинами для возникновения ЛГ являются хронические заболевания печени и ВИЧ-инфекция. Однако бывают ситуации, когда не удается обнаружить причину ЛГ, и в таком случае ЛГ называют идиопатической легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). Симптоматика ЛГ неспецифична и обычно характеризуется одышкой при физических нагрузках, которая прогрессирует со временем; общей слабостью, сердцебиением. Боли в грудной клетке, головокружения и синкопальные состояния при физической нагрузке являются крайне неблагоприятными симптомами. А появление отеков нижних конечностей, увеличение в объеме живота, набухание и пульсация вен шеи являются признаками тяжелой недостаточности правых камер сердца и свидетельствуют о далеко зашедшей стадии заболевания. ЛАГ встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и у женщин. Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛГ. Объем исследований, выполняемый при ЛГ, достаточно большой и включает в себя прежде всего эхокардиографию, исследование функции легких, компьютерную томографию органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, ультразвуковое исследование брюшной полости (комплексное) и выполнение разнообразных исследований крови. Выявление причины ЛГ может потребовать консультации врача-пульмонолога, врача-ревматолога, врача-инфекциониста. Однако наибольший опыт в ведении пациентов с ЛГ, прежде всего, имеют врачи-кардиологи, в особенности работающие в специализированных центрах, где существует возможность выполнения зондирования камер сердца – исследования, без которого невозможно поставить окончательный диагноз и определить тактику ведения больного с ЛГ. Принципиально выделяют три варианта ЛГ с различными цифрами давления в камерах сердца и легочной артерии: прекапиллярная (артериальная), посткапиллярная (венозная) и смешанная (артериальная + венозная) легочная гипертензия. Охарактеризовать гемодинамический вариант возможно только во время проведения инвазивного метода исследования – зондирования камер сердца. Данное исследование является принципиальным как...

Приложение Г1. Оценка риска* у пациентов легочной артериальной гипертензией Оригинальное название (если есть): Comprehensive risk assessment in pulmonary arterial hypertension (three-strata model) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): ESC/ERS Scientific Document Group, Humbert M. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG) //European heart journal. – 2022. – Т. 43. – №. 38. – С. 3618-3731. Тип (подчеркнуть) : шкала оценки Назначение: комплексная оценка риска у пациентов легочной артериальной гипертензией Содержание (шаблон): Примечания: В протоколе МРТ сердца следующие параметры указывают на низкий, средний, высокий риск летальности- фракция выброса ПЖ >54%; 37-54%; 40 мл/м 2 ; 26-40 мл/м 2 ; 54 мл/м2 соответственно [12]. Ключ (интерпретация): в самой таблице Приложение Г2. Шкала оценки одышки по Боргу Название на русском языке: шкала субъективной оценки переносимости физической нагрузки (шкала Борга) (Borg scale) Оригинальное название : Borg rating of perceived exertion scale (RPE scale) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://www.brianmac.co.uk/borgscale.htm Borg GA (1982). "Psychophysical bases of perceived exertion". Med Sci Sports Exerc. 14 (5): 377–81. doi : 10.1249/00005768-198205000-00012 Тип (подчеркнуть): шкала оценки Назначение: субъективная оценка переносимости физической нагрузки Содержание : Пациент получает инструкции по оценке одышки во время физической нагрузки: от 0 баллов - спокойное дыхание, нет ощущения одышки и далее - до 10 баллов, когда одышка максимальна. Балл Выраженность одышки 0 отсутствует 0,5 очень, очень слабая (едва заметная) 1 очень слабая 2 слабая 3 умеренная 4 более тяжелая 5 тяжелая 6; 7 очень тяжелая 8; 9 очень, очень тяжелая 10 максимальная Ключ (интерпретация) : проводится сравнение с результатами теста, проведенного ранее (до начала терапии, на фоне терапии и т.д.)