Общий артериальный ствол

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов. Синдром Эйзенменгера – все большие внутрисердечные и внесердечные системно-легочные дефекты, которые приводят к значительному повышению ЛСС, обратному или двунаправленному шунтированию крови; развитию цианоза, вторичного эритроцитоза, мультиорганным поражениям. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1]. Уровень убедительности рекомендаций (УУР ) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1]. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Общий артериальный ствол (ОАС) – врожденный порок сердца (ВПС), при котором от основания сердца отходит один магистральный сосуд, который посредством одного неразделенного полулунного трункального клапана обеспечивает коронарное, системное и, по одной или двум ветвям ЛА, легочное кровообращение. Ветви или одна из ветвей ЛА должны отходить от восходящей части общего магистрального сосуда до уровня отхождения брахиоцефальных артерий. Синонимы: перситирующий артериальный ствол, общий артериальный трункус, общий ствол, общий аортопульмональный ствол.

Этиология точно не установлена, при этом, как и для большинства других ВПС, известны факторы риска и изучены механизмы формирования. Нарушения развития в формировании сердца возникают в первый триместр беременности, который является критическим для закладки сердечно-сосудистой системы. Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации (в совокупности 10 %) или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90 %) сопровождают появление ВПС, включая ОАС [2,3,4]. По классификации стадий развития зародыша и плода самый уязвимый период приходится на ранние сроки беременности и, по меньшей мере, вплоть до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов [3]. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на X-XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. С соавт. [3,5]. Эти стадии особенно важны в тератогенезе, но и по истечении этого периода формирование сердечно-сосудистой системы еще не завершено, поскольку к 16 недели гестации сердечная мышца еще формируется [3]. Важно, что ОАС может является частью других хромосомных аномалий. В 70 % случае ОАС сочетается с синдромом 22q11.2 (DiGeorge syndrom). Могут наблюдаться и другие хромосомные нарушения (синдром трисомии 18, синдром трисомии 21) [4,6-10]. Серьезным фактором риска ОАС является сахарный диабет у матери [11]. ОАС характеризуется патологическим сбросом крови из правого и левого желудочка через ДМЖП в общий сосуд со смешиванием в нем крови. Порок имеет как ряд закономерностей, типичных для ВПС с большим лево-правым сбросом и соответствующие особенности гемодинамики, так и особенностей. Из-за отсутствия разделения потоков крови в единственном магистральном сосуде, величина сброса крови слева-направо в большинстве случаев в силу анатомии порока носит «тотальный» характер. Из-за отсутствия ограничения размерами сообщения, как у большинства септальных дефектов, объем сброса крови в легкие определяется почти исключительно величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с общепериферическим сопротивлением (ОПС). Определенную роль играет состояние миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), но в любом случае, при отсутствии сужений ветвей ЛА, шунтирование крови слева-направо носит агрессивный характер [4]. Систолическое давление в желудочках сердца, трункусе и ветвях ЛА является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК [3,12]. Лишь в первые дни жизни легочный и системный кровотоки относительно сбалансированы в связи с повышенным ОЛС [4]. С падением ЛСС по мере естественных процессов созревания сосудов МКК, объем шунтирования крови резко возрастает. Сброс крови происходит непрерывно как в систолу, так и в диастолу, вплоть до появления диастолического ретроградного кровотока в системных артериях, что приводит к обкрадыванию соответствующих внутренних органов. В результате этого высоко вероятно развитие СН, выраженность которой усугубляется при наличии недостаточности полулунного трункального клапана [13]. Часто, состояние при СН становится критическим с летальностью в течение первых двух месяцев жизни 50 % [4]. По данным патологоанатомических исследований в двух третях случаев возраст умерших не превышает 6 месяцев [7]. Стенозы ветвей могут присутствовать в 10 % случаев, что в различной степени препятствует развитию ЛГ [12]....

Q20.0 – Общий артериальный ствол – МКБ 10. I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности.

По уровню отхождения ветвей в соответствии с классификацией Collet R., Edwards Y., (1949) применяемой Северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery) [4,12,33,34]: I тип, присутствует сегмент ЛА, который отходит от ОАС и дает начало ветвям ЛА (частичное сохранение аорто-легочной перегородки); II тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных рядом друг от друга и от задней стенки ОАС; III тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных на расстоянии друг от друга, соответственно от правого и левого задне-боковых аспектов ОАС. Применительно к этой классификации ранее существовал, но исключен из ОАС IV тип по классификации (Collet R., Edwards Y., 1949), поскольку при этом отсутствуют истинные ветви ЛА и легочный кровоток осуществляется через аорто-легочные коллатеральные артерии. Ранее применяемый термин «псевдотрункус» для этого варианта большинством уже не используется, т.к. это одна из форм атрезии ЛА с ДМЖП (тетрады Фалло с атрезией ЛА) [34]. По степени выраженности развития аорто-легочной перегородки, наличия или отсутствия ДМЖП и/или перерыва дуги Ао (Van Praagh, 1965): I тип характеризуется наличием частично сформированной аорто-легочной перегородки и, соответственно, наличием сегмента ствола ЛА. II тип характеризуется отсутствием аорто-легочной перегородки и, соответственно, отсутствием сегмента ствола ЛА с отхождением ветвей ЛА от ОАС (расстояние между устьями ветвей ЛА не уточняется). III тип - отсутствие трункального отхождения одной из ветвей ЛА с дуктальным или аортальным отхождением последней. IV тип - гипоплазия или перерыв дуги Ао с наличием большого ОАП с его продолжением в нисходящую Ао. Подтипы с наличием ДМЖП (А) и отсутствием ДМЖП (B) предполагают буквенно-цифровое обозначение ОАС в соответствии с данной классификацией [25]. Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ОАС [35]. Полное хирургическое описание ОАС базируется на описании дополнительных к основной классификации, признаков [36]: 1)...

Критерии установления диагноза: Клиническая картина сердечной недостаточности с наличием данных за критический ВПС с большим лево-правым сбросом крови, сопровождающегося гиперволемией малого круга кровообращения и обеднением большого круга. Подтверждение анатомического диагноза ОАС на основании комплексного обследования, включающего как клиническую оценку специалистом, так и применение спектра современных визуализирующих методик сердца и сосудов.

3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения ОАС определяется степенью гемодинамически значимых нарушений и известным для него прогнозом. Оперативное лечение показано во всех случаях, кроме неоперабельных. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения. При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3-6 недель [89,90]. ЕОК I (УУР С, УДД 5) Комментарии: у пациентов периода новорожденности вопрос о сроках оперативного лечения необходимо решить на первой неделе жизни [4]. Оптимальный срок оперативного лечения в 3-6 недель означает проведение операции в указанные сроки при возможности медикаментозного контроля СН до операции. В случаях прогрессирования СН не смотря на адекватное терапевтическое лечение, или отсутствия ответа на терапию - необходимо рассмотреть вопрос о возможности более раннего оперативного лечения (возможно без искусственного кровообращения или гибридным методом) [72,73,89,90]. У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности и/или недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности более раннего оперативного лечения [7,37,47,91,92]. ЕОК I (УУР С, УДД 5) Комментарии: у пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков (фуросемид**) (С03), бета-адреноблокаторов (#Метопролол**, # Карведилол* * ) (С07А), ингибиторов АПФ (#Каптоприл**, #Эналаприл**) (C09AA). Схема лечение подбирается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента в отдельности в соответствии с инструкцией к препаратам и является кратковременным «мостом» (от одной до нескольких недель) до хирургической коррекции ВПС. Возможные варианты дозировки препаратов: #Каптоприл** применяют у детей в стартовой дозе 0,18-0,33 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут. в 3 приема. При необходимости – доза может быть увеличена до максимальной: 6 мг/кг/сут. [189,249-250]. #Эналаприл**...

БКК – большой круг кровообращения ВПС – врожденные пороки сердца ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов ИЭ – инфекционный эндокардит КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛА – лёгочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – лёгочная гипертензия ЛП – левое предсердие ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения НК – недостаточность кровообращения ОАС – общий артериальный ствол ОЛС – общее легочное сопротивление ОПС – общее периферическое сопротивление ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ТШХ – тест 6-минутной ходьбы ЭКГ – регистрация электрокардиограммы (электрокардиография) ЭхоКГ – эхокардиография Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

ОАС не относится к часто встречающимся врожденным порокам сердца (ВПС) и частота его в клинике варьирует по различным данным от менее чем 0,5-0,8 % до 1,7 % случаев в структуре врожденной сердечной патологии [21,22]. По данным аутопсий частота выше, что свидетельствует о недостаточной выявляемости и подтверждает неблагоприятное течение порока. В литературе приводятся данные по результатам вскрытий от 2,1 до 3,9 % [23,24]. Нередко ОАС встречается в сочетании с другими ВПС. Типичным является сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты, выявляемое от 10 до 20 % случаев с наличием ОАП [7]. В иных ситуациях ОАП обычно полностью отсутствует. Примерно по 10 % случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий [4,25]. Более редкими сочетаниями являются формы порока c двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком [24,25]. При ОАС часто присутствует аномальное строение полулунного трункального клапана. Количество створок варьирует от двух до 6, но от половины до двух третей наблюдений клапан трехстворчатый, в остальных случаях четыре или, реже, встречается двухстворчатый клапан [4,7,12]. При этом могут быть морфологические изменения по типу миксоматоза [32]. Достаточно часто это отражается на функции трункального клапана в виде регургитации в половине или стеноза в трети случаев [4]. Частые подобные изменения на клапане, выявляемые при патологоанатомических исследованиях свидетельствуют об утяжелении течения порока с развитием тяжелой СН и смерти [7,24]. Еще одной особенностью является высокая частота сопутствующей экстракардиальной патологии, что выделяет данный ВПС среди других, не смотря на относительно высокий риск наличия сочетанной патологии, характерный для всех ВПС в целом. Нарушения развития других органов и систем выявляются в 43-48 % случаях, включая агенезию мозолистого тела, вентрикуломегалию, голопрозенцефалию, расщепление неба, аномалии почек, дуоденальную атрезию [26]. Также, сочетание пороков развития тимуса, паращитовидных желез и магистральных сосудов носит название синдром Ди Джорджи, что часто сопровождается наличием правосторонней дуги аорты и дефектом развития артериального ствола или...

Первоначальные клинические проявления напоминают ВПС, при котором имеется массивный сброс крови «слева-направо» с явными проявлениями гиперволемии МКК и тяжелым течением СН [3,4,12]. Последняя носит бивентрикулярный характер как за счет большого возврата крови в ЛЖ, так и за счет препятствия к выбросу крови при преимущественном отхождении ОАС от ПЖ, частой патологии трункального клапана и увеличенной постнагрузки для ПЖ [3]. Клиническая картина СН начинает развивается в сроки от нескольких дней до нескольких недель после рождения [3,37]. Типичными признаками являются одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные заболевания [3]. По риску развития ряда тяжелых осложнений ОАС в этом возрасте не уступает другим критическим ВПС. К примеру, риск развития некротического энтероколита при ОАС выше, чем при транспозиции магистральных сосудов [38]. Цианоз может определяться сразу после рождения или в последующем. Для порока характерна высокая ранняя смертность и, в редких случаях, когда без хирургического лечения удается пережить грудной возраст, присоединяется клиническая картина ЛГ. Течение ЛГ носит злокачественный характер и состояние характеризуется как тяжелое за счет астении с резким ограничением физической активности и прогрессирования цианоза. Появление или усиление первоначального цианоза объясняется прогрессирующим склерозом сосудов МКК с увеличением объема «право-левого» сброса крови [3,4,12,37]. По мере персистирования ЛГ, объем лево-правого сброса крови все больше уменьшается и в дальнейшем, высокая ЛГ трансформируется в свою конечную стадию, именуемую синдромом Эйзенменгера [16,18,28]: - развитие синдрома Эйзенменгера может сопровождаться ложным впечатлением улучшения состояния, поскольку может отмечаться снижение частоты респираторных заболеваний. Основным проявлением синдрома Эйзенменгера будет различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов; - синдром Эйзенменгера выявляется в случаях отказа от хирургического лечения, при несвоевременно диагностированном и корригированном ВПС. Течение этого осложнения постепенно приобретает клиническую картину, характерную для полиорганного прогрессирующего заболевания, включая центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [45-49]. Клинические признаки синдрома...

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ОАС [3,4,7,12,27,37]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: допускается вариабельность клинического течения ОАС, однако, порок не протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от типа порока, ЛСС и их изменений с возрастом. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [3,4,7,12,27,37].

Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется проведение первичной консультации врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга с целью верификации диагноза [3,4,7,12,27,37,204]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) У всех пациентов с ОАС рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза [3,4,7,12,27,37,204]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: у постели больного топический диагноз ОАС установить невозможно [50]. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС как такового. У новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся значимой гиперволемией МКК. Внешний вид детей старше характеризуется признаками отставания в физическом развитии, субтильным «хрупким» телосложением, различной степени гипотрофии. Цианоз может быть уже с рождения, но в некоторых случаях не выражен или даже отсутствует [27]. Быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре у всех больных старше года [4,13,37] . Механизм его формирования для детей первого года жизни с ОАС аналогичен, как и при других ВПС, сопровождающихся выраженным «лево-правым» сбросом крови. Развивающаяся в результате этого кардиомегалия приводит, в силу возрастных особенностей растущего организма, к деформации скелета грудной клетки. Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики [4,51]. Типичными являются гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа [53]. У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях - признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данном осложнению [4,22,44]. Летальность при синдроме Эйзенменгера по некоторым данным составляет 35 % за 7-и летний период наблюдения и более чем в половине случаев внезапная, как результат внутрилегочного кровотечения, разрыва ствола ЛА, восходящей...

У пациентов с ОАС не являются специфичными. Всем пациентам с ОАС рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [4,82,92]. EОК IС (УУР C, УДД 5) Комментарии: проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ОАС при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови и исследование железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [82,228,229]. Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [4,7,82,92,159]. EОК IС (УУР С, УДД 5) Рекомендуется определение концентрации уровня B-типа натрийуретического пептида или исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового...

Всем пациентам с ОАС рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости, при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара [3,4,7,12,27,37]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) ЭКГ с интервалом 12 мес. рекомендуется при амбулаторном наблюдении больным с ОАС, высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике c целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца [35,49,54,204]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: патологические ЭКГ-признаки в виде высоких зубцов Р в прекордиальных отведениях часто сопровождаются двугорбыми зубцами Р за счет левопредсердного компонента и расширения левого предсердия [60]. У пациентов с увеличенным легочным кровотоком определяются ЭКГ-признаки гипертрофии и объемной перегрузки ЛЖ и ПЖ с бифазными высокими QRS комплексами в центральных отведениях без смещения переходной зоны, отклонением влево или нормальным положением ЭОС. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с отклонением ЭОС вправо и признаками деполяризации против часовой стрелки как результат сочетанной работы обоих желудочков и большей перегрузки ПЖ [ 27]. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [45]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [61]. При наличии ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, перегрузка ПЖ по типу «стрейн», БПНПГ, удлинение сегмента QT [62]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [35,49,63,64]. Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении) [3,4,7,12,27,37]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) При развитии у пациентов с ОАС синдрома Эйзенменгера с наличием симптомов (функциональный класс III-IV) рекомендуется проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки каждые 12-24 мес. [35,48]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: в остальных случаях по необходимости. Данные...

Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для исследования переносимости физических нагрузок с оценкой индекса одышки по Боргу у пациентов с ОАС и ЛГ [35,37,45,48,49,86,87,204]. ЕОК IС (УУР С, УДД 5) Комментарии: тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов [35]. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом. Тест обычно дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией [35]. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10 % во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности [35,48]. Перед выпиской из стационара всем пациентам с ОАС после выполненного оперативного вмешательства с целью контроля рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы [37,47,49] . ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Перед выпиской из стационара всем пациентам с ОАС после выполненного оперативного вмешательства с целью контроля рекомендуется выполнить эхокардиографию [37,47,49]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется пациентам с ОАС модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей с другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный***), каналопатии и др.) [261-270]. ЕОК нет (УУР C, УДД 5) Комментарий. Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста [262] . По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца [263,264] . Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве. Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами [265]. Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности (ФА) детей с ВПС , поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей [266-270]. Детям с ОАС без признаков нарушения гемодинамики рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие в развлекательных видах спорта с обязательной оценкой тяжести не реже одного раза в год [271-273]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Детям с ОАС и невыраженными признаками нарушения гемодинамики рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует...

Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ОАС благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера [7,215]. Пациентами с ОАС после хирургического или эндоваскулярного вмешательства рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога [133,216]. EOK IIaB (УУР С, УДД 5) Комментарии: частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой (электрокардиография с физической нагрузкой; эхокардиография с физической нагрузкой; проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра; эргоспирометрия) и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [133,216,218]. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с скорректированным ОАС при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других осложнений возможно наблюдение с контрольными визитами раз в 1-3 года. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2–4 года. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D): Группа А - сердечная недостаточность ФК I; - отсутствие анатомических гемодинамических нарушений; - отсутствие нарушений ритма сердца; - нормальная функция печени, почек и лёгких. Группа B - сердечная недостаточность ФК II; - минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени); - незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40 %; - гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs < 1,5); - отсутствие гипоксемии; - нарушения ритма сердца, не...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: наличие симптомов сердечной недостаточности; наличие лёгочной гипертензии; плановое оперативное лечение. Показания для экстренной госпитализации: ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; инфекционный эндокардит; лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии. Показания к выписке пациента из медицинской организации: отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока; отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

Пациентам с ОАС и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [54,207]. EOK IB (УУР С, УДД 5) Рекомендуется регионарная анестезия (эпидуральная анестезия; спинальная анестезия) при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ОАС и ЛГ для предупреждения осложнений [223]. EOK IIaA (УУР С, УДД 5) Рекомендуется вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ОАС и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [54,96]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Беременность и роды Беременность и роды обычно хорошо переносятся [224]: – на фоне корригированного ОАС; – у пациентов с сохраненной функцией ЛЖ; – при I-II функциональных классах NYHA; – при отсутствии значимой легочной гипертензии и значимой обструкции выводного отдела правого желудочка; – при малых ОАС. Не рекомендуется беременность пациенткам с ОАС при наличии цианоза и ЛГ [224,225]. EOK IIIB (УУР С, УДД 5) Комментарии: беременность абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера в связи с высокой материнской и младенческой смертностью [224]. Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительными рисками для матери и плода. SpO 2 200 г/л перед наступлением беременности являются наиболее важными предикторами материнской летальности [225]. При наступлении беременности пациенткам с ОАС при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание беременности (аборт) [224]. EOK IС (УУР С, УДД 5)

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при общем артериальном стволе (коды по МКБ - 10: Q20.0, I27.8) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, и/или прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный (при установлении диагноза) Да/Нет 2. Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога Да/Нет 3. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 4. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 5. Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 6. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии , при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при общем артериальном стволе (коды по МКБ - 10: Q20.0, I27.8) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 2. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 3. Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 4. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 5. Выполнено зондирование камер сердца (при значимом повышении давления в легочной артерии по данным эхокардиографии и/или по достижении возраста без операции 6 мес. и старше, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 6. Выполнено хирургическое лечение (при условии операбельности пациента) Да/Нет

• 1. Авраменко А.А., (Самара). 2. Алекян Б.Г., академик РАН, "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Москва). 3. Белов В.А., (Калининград). 4. Богданов В.Н., (Челябинск). 5. Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва). 6. Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар). 7. Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург). 8. Бродский А.Г., к.м.н., (Сургут). 9. Волков С.С., к.м.н., (Москва). 10. Гаврилов Р.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград). 11. Григорян А.М., к.м.н., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению», (Москва). 12. Гладышев И.В., (Челябинск). 13. Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень). 14. Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск). 15. Гуляев Ю.В., (Москва). 16. Евтушенко А.В., "Российское кардиологическое общество", (Кемерово). 17. Зеленикин М.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва). 18. Зеленикин М.М., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва). 19. Иванов С.Н., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (Новосибирск). 20. Калашников С.В., к.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва). 21. Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва). 22. Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва). 23. Комиссаров М.И., (Санкт-Петербург). 24. Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск). 25. Крупянко С.М., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва). 26. Купряшов А.А., д.м.н., (Москва). 27. Левченко Е.Г., (Москва). 28. Лежнев А.А., (Москва). 29. Мартынюк Т.В., "Российское кардиологическое общество", (Москва). 30. Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург). 31. Моисеева О.М., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (Санкт-Петербург). 32. Налимов К.А., (Хабаровск). 33. Никифоров А.Б., (Москва). 34. Петрушенко Д.Ю., (Казань). 35. Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань). 36. Подоксенов А.Ю., (Томск). 37. Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва). 38. Свободов А.А., д.м.н., (Москва). 39. Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь). 40. Теплов П.В., (Красноярск). 41. Трунина И.И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва). 42. Черногривов А.Е., д.м.н.,...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог. Врач-кардиолог. Врач-сердечно-сосудистый хирург. Врач-хирург. Врач ультразвуковой диагностики. Врач-педиатр. Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению. В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств (Таблицы 1 и 2), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы 3, 4 и 5), введенная в 2018 г. ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ № 323 от 21.11.2011 г.) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России № 918н от 15.11.2012 г.) Мониторинг и коррекция дозы гепарина натрия**[239,241]

Общий артериальный ствол - критический врожденный порок сердца периода новорожденности, когда от основания сердца отходит только один сосуд в качестве магистрального. Помимо это имеется межжелудочковый дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющий правый и левый желудочки, который в данном случае присутствует как компонент более сложного порока. Межжелудочковая перегородка - это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом - составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5 неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом. Если же этого по каким-то причинам не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. В случае общего артериального ствола это не столько «дополнительный» не порок, сколько одна из составляющих сложного порока, которым вышеназванный порок и является. Без сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки новорожденные с общим артериальным стволом практически не жизнеспособны и очень быстро погибают. Однако, и при наличии классической формы общий артериальный ствол относится к критическим порокам сердца. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. Поскольку при общем артериальном стволе смешанная кровь из левого и правого желудочков нагнетаться одновременно и в аорту, и в легочную артерию т.е. туда, куда и следует, и туда, где ее быть не должно. Таким образом, при каждом сокращении сердца происходит массивный, практически не ограниченный ничем, сброс крови слева направо. В такой ситуации не только правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы. Одновременно и левый желудочек испытывает выраженную перегрузку объемом, поскольку принимает повышенный «балластный» возврат крови по легочным венам. Как уже сказано, общий артериальный ствол может быть "типичными", т.е. наиболее часто встречающимся. Однако, возможный варианты в плане уровня отхождения, анатомии ветвей и степени развития ствола легочной артерии. В...