Дефект межжелудочковой перегородки

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Легочная гипертензия – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА) ≥ 20 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний). Синдром Эйзенменгера – легочная гипертензия системного уровня с веноартериальным или двунаправленным сбросом крови между желудочками, предсердиями или магистральными артериями вследствие прогрессирования легочной сосудистой болезни при естественном течении «простых» и «сложных» врожденных пороков сердца. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1]. Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1]. Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца с поражением клапанных структур. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и...

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов относятся к нарушениям органогенеза и возникают преимущественно на 3-8 неделе беременности. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов [2,3]. ДМЖП характеризуется патологическим сбросом крови из ЛЖ в ПЖ. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС), состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), давления в большом и малом кругах кровообращения (МКК). Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ приводит к гиперволемии МКК, объемной перегрузке ЛЖ с последующим формированием ЛГ. В случае длительного существования ЛГ может сформироваться синдром Эйзенменгера [3,4]. Ключевым механизмом патогенеза при синдроме Эйзенменгера является эндотелиальная дисфункция [5,6]. Инициирующие процессы включают усиление легочного кровотока и повышение давления, напряжение сдвига. На начальном этапе морфологические изменения в виде гипертрофии медии и интимы потенциально обратимы. По мере прогрессирования болезни, обычно во взрослом возрасте, развиваются необратимые процессы – плексиформные поражения и артериит [6].

По локализации [4,14,15]: Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон): - перимембранозно-приточные; - перимембранозно-трабекулярные; - перимембранозно-отточные. Мышечные (имеют все мышечные края): - мышечные приточные; - мышечные трабекулярные; - мышечные отточные. Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны). По размеру [16]: рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты); нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты). По гемодинамической значимости: Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления 0,3 и Qp/Qs>2,2. ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs 1,0 см) Направление шунта Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения Статус восстановления Неоперабельный Паллиативный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции] Восстановительный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции] Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ Европейского Общества Кардиологов и Европейского Респираторного Общества – 2022 в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ВПС [19].

Критерии установления диагноза: Диагноз дефект межжелудочковой перегородки устанавливается в соответствии с наличием типичным жалоб у пациента (одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний), данными объективного осмотра (плохой прибавки массы тела, систолический шум над всей проекцией сердца, в более старшем возрасте возможно формирование сердечного горба), подтверждается рентгенографией органов грудной клетки (кардиомегалия, выраженность легочного рисунка, которая зависит от величины шунта), электрокардиографией (признаки гипертрофии ЛЖ, при наличии ЛГ – признаки гипертрофии ПЖ), а устанавливается на основе данных эхокардиографии (метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ).

3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства. При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению массы тела 4,5 кг [37]. ЕОК нет (УУР С, УДД 4) У детей первых недель и месяцев жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности рекомендуется симптоматическая терапия [23,141-144]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков в качестве первой линии терапии, бета-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ). Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС. Пациентам с ДМЖП с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами гепарина (B01AB Группа гепарина) и его производными [90,151,156-157]. ЕОК\РКО I В (УУР В, УДД 3) Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью. Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых – 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований. Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина проводится из расчета: эноксипарин** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, у взрослых – 20 мг через 12 часов подкожно, дальтепарин** – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов подкожно. Фондапаринукс** может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований...

Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с неоперированными гемодинамически незначимыми ДМЖП прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [15,20]. Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДМЖП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [28,60]. ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через 1, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия, рентгенография органов грудной клетки, исследование общего (клинического) анализа крови, уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, СРБ (для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной недостаточности, оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, анемии). Необходим контроль МНО при наличии протеза. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28,33,60]. После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ДМЖП при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата – каждые 2-4 года. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A, B, C, D): Группа А - сердечная недостаточность ФК I; - отсутствие анатомических...

ВПС – врожденные пороки сердца ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка ГСД – градиент систолического давления ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов ИБС – ишемическая болезнь сердца ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор ИЭ – инфекционный эндокардит КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛА – лёгочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – лёгочная гипертензия ЛП – левое предсердие ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитно-резонансная томография НК – недостаточность кровообращения ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ПСС – периферическое сосудистое сопротивление ТШХ – тест 6-минутной ходьбы ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца (ВПС). В структуре ВПС дефект межжелудочковой перегородки составляет 20-32% и встречается как изолированно, так и в сочетании с другими пороками сердца. В изолированном виде он встречается в 25% случаев всех ВПС, в сочетании с другими пороками – в 50% случаев всех ВПС [7]. Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты – 5-20%. Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%). Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания с возрастом снижается, особенно у взрослых. В регистре взрослых больных с ВПС Euro Heart Survey, из 1877 больных с ДМПП или ДМЖП 28% имели ЛГ и 12% – синдром Эйзенменгера [8]. Большие ДМЖП, не склонные к спонтанному закрытию и сопровождающиеся выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных, медиана выживаемости которых находится в диапазоне 5-15 лет [2,3,4,9-11]. Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера достоверно превосходит таковую при идиопатической ЛАГ сопоставимого функционального класса, однако хуже в сравнении с популяционными данными [12]. Многие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия, а некоторые – до 7-го десятилетия жизни [13]. Правожелудочковая сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок являются негативными прогностическими факторами [13].

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево-правый сброс крови. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. Сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ. Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации. Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерами дефекта и величиной общелёгочного сопротивления или резистентности сосудов лёгких. Низкий уровень ЛСС обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию ЛГ. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая лёгочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ: - дети с рестриктивным ДМЖП, как правило, асимптомные; - при нерестриктивных ДМЖП имеются признаки сердечной недостаточности, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания); - при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов [3,23,138]. У большинства взрослых пациентов, перенесших коррекцию ДМЖП в детском возрасте; больных с небольшими ДМЖП без коррекции или сохранением остаточного дефекта после хирургического вмешательства заболевание обычно протекает бессимптомно [20]. Клиническая картина при синдроме Эйзенменгера – полиорганном прогрессирующем заболевании, включает центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [21,22].

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ДМЖП с целью определения степени тяжести состояния [3,4,15,16,23]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается значительная вариабельность клинического течения ДМЖП. Состояние больного зависит от размера дефекта, ЛСС и их изменений с возрастом. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [3,4,15,16,23].

У всех пациентов с ДМЖП рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца [3,4,15,16,23]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: для детей первого года жизни с большими (нерестриктивными) ДМЖП характерно формирования сердечного горба, развивающегося в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях – признаки правожелудочковой сердечной недостаточности [22,24]. Систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") обычно лучше всего прощупывается приблизительно посередине грудины возле ее левого края при наличии лево-правого сброса крови. Как правило, симптом "кошачьего мурлыканья" бывает весьма отчетливым и относится к наиболее важным признакам дефекта межжелудочковой перегородки. Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца с целью оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП, возможного присоединения недостаточности правого атриовентрикулярного и/или легочного клапанов (реже митрального и/или аортального) [3,4,15,16,23]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: при аускультации у пациентов с ДМЖП определяется: - у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА; - средней или высокой интенсивности (3-5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины; - диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе); - у пациентов с подартериальным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за пролабирования полулунных створок в ДМЖП; - у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

У пациентов с неосложненным ДМЖП не имеет специфичности. Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [3,4,33,38,73,136,151-153]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител [154,160]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [3,4,33,38,60,136,155]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется у всех пациентов выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [134,128-130]. EОК\РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ДМЖП при развитии ЛГ, а также при сопутствующей патологии легких. Гематокрит следует определять автоматически, поскольку центрифугирование крови дает ложно высокие значения...

Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3,4,15,16,23-24,132,137]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: при малых (рестриктивных) ДМЖП изменения на ЭКГ могут отсутствовать. У пациентов со средними и большими ДМЖП определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ и редко ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [137]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [24]. Всем пациентам рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМЖП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови, а также сочетанного порока [131-134,137]. ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) – ключевой метод диагностики для установления диагноза ДМЖП и оценки тяжести гемодинамических изменений у пациентов. Метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ. Все виды дефектов межжелудочковой перегородки невозможно вписать в рамки самых подробных классификаций. Кроме того, они не исключают возможности объединения в одном конкретном ДМЖП нескольких классификационных категорий. Мышечные дефекты в сочетании с другими крупными ДМЖП и при наличии ВЛГ могут быть сложны для визуализации . При планировании эндоваскулярного закрытия ДМЖП важно определить тип дефекта: оптимальными являются мышечные, перимембранозные при наличии расстояния до аортального края более 4 мм, резидуальные после пластики дефекта. При нерестриктивном ДМЖП 100%-я легочная гипертензия существует с рождения и вызвана прямой передачей давления из системного желудочка, а величина артериовенозного сброса зависит от соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений. Легочная гипертензия обычно сопровождается относительно хорошей адаптацией ПЖ с выраженной гипертрофией, незначительной дилатацией и сохранной систолической функцией. Оба желудочка работают в такой ситуации почти как одна сокращающаяся камера, обеспечивая системный и легочный кровоток, и лучше адаптируются...

Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для оценки переносимости физических нагрузок у пациентов старше 7 лет с ДМЖП и ЛГ [3,4,15,16,23,29-32,36,136]. ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: Тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов [136]. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом. Тест обычно дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией [36]. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности. Динамика дистанции в ТШХ является основной конечной точкой в большинстве рандомизированных исследований у больных с ЛАГ [136]. Рекомендуется проведение исследований с дозированной физической нагрузкой пациентам с хронической сердечной недостаточностью и признаками лёгочной гипертензии для базовой функциональной оценки физической работоспособности и последующего серийного тестирования с целью динамического наблюдения и оценки эффективности проводимого лечения [28,36,139,140]. ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 4) Комментарии: предпочтительным является использование кардиопульмонального нагрузочного теста (эргоспирометрии). Указанный метод имеет возрастные ограничения. В ходе исследования используют велоэргометр или тредмил. Оценивают субъективную реакцию пациента, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела [139]. В рутинной практике альтернативой кардиопульмональному нагрузочному тесту служит тест с 6-минутной ходьбой [140]. Перед выпиской из стационара всем пациентам рекомендуется с целью контроля (после выполненного оперативного вмешательства) выполнить регистрацию электрокардиограммы [23,33,137] . ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Перед выпиской из стационара всем пациентам рекомендуется с целью контроля (после выполненного оперативного вмешательства) выполнить трансторакальную ЭхоКГ [23,33,137] . ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ДМЖП в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [16,76,79,87]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: после коррекции ДМЖП могут встречаться следующие состояния: - Остаточный сброс или реканализация ДМЖП могут встречаться в 30% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана только при гемодинамически значимом сбросе [80]. - Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС. При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями [134]. - Аортальная регургитация. Может явиться следствием исходной анатомии дефекта (пролапс створки при подаортальном или перимембранозном ДМЖП), либо вовлечением в шов створки аортального клапана. Её частота достигает 5-20% [82-84]. Аортальная регургитация может прогрессировать и её встречаемость увеличивается с возрастом. Прогрессирует она обычно медленно и этот процесс весьма индивидуален. Наблюдение и (при необходимости) хирургическое лечение осуществляются в соответствии с рекомендациями по аортальной недостаточности [85]. Хотя взгляды на оптимальное время и способ коррекции остаются противоречивыми [84]. - Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки [80,86]. Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара [87,88]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: Через 6 месяцев после устранения ДМЖП пациенты могут быть допущены к занятиям по всем соревновательным видам спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда; 4) желудочковой или предсердной тахикардии. Рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМЖП проходить третий (амбулаторный) этап медицинской реабилитации в санаторно-курортных условиях, где есть специалисты многопрофильной...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: наличие симптомов сердечной недостаточности; наличие лёгочной гипертензии; плановое оперативное лечение. Показания для экстренной госпитализации: ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; инфекционный эндокардит; лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии. Показания к выписке пациента из медицинской организации: отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока; отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

Пациентам с ДМЖП и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [18,87]. EOK\РКО IIa С (УУР C, УДД 5) Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ДМЖП и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [18,45]. EOK\РКО IIa С (УУР С, УДД 5) У пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным ДМЖП или резидуальным шунтом, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита [91]. EOK\РКО I С (УУР С, УДД 5) Рекомендуется оксигенотерапия при авиаперелетах пациентам с ДМЖП и ЛГ III–IV функционального класса с напряжением кислорода в артериальной крови 200 г/л перед наступлением беременности являются наиболее важными предикторами материнской летальности [94]. При наступлении беременности пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание [93]. EOK\РКО I С (УУР С, УДД 5)

№ Критерии качества ЕОК УУР УДД 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента на этапе постановки диагноза и при контрольном визите. I C C 5 2 Выполнена электрокардиография I C C 5 3 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования I C C 2 4 Выполнена катетеризация сердца при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления IIa C C 2 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности нет А 2 2 Выполнено хирургическое лечение по устранению дефекта межжелудочковой перегородки при наличии медицинских показаний I C А 2 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара I C С 5 2 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования перед выпиской из стационара I C С 5

Авраменко А.А., (Самара) Алекян Б.Г., академик РАН, "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Москва) Барышникова И.Ю., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Белов В.А., (Калининград) Богданов В.Н., (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар) Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург) Бродский А.Г., к.м.н., (Сургут) Волков С.С., к.м.н., (Москва) Гаврилов Р.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград) Гармаш О.И., д.мед.н. (Евпатория) Гладышев И.В., (Челябинск) олубова Т.Ф., д.мед.н., профессор (Евпатория) Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск) Горбачевский С.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Григорян А.М., к.м.н., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению», (Москва) Елисеева Л.В., (Евпатория) Евтушенко А.В., д.м.н., "Российское кардиологическое общество" (Кемерово) Зеленикин М.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Зеленикин М.М., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Иртюга О.Б., д.м.н., Российское кардиологическое общество" (Санкт-Петербург) Калашников С.В., к.м.н., (Москва) Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Комиссаров М.И., (Санкт-Петербург) Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск) Купряшов А.А., д.м.н., (Москва) Курганова А.В., к.м.н. (Евпатория) Левченко Е.Г., (Москва) Лежнев А.А., (Москва) Любчик В.Н., д.м.н. (Евпатория) Мартынюк Т.В., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург) Налимов К.А., (Хабаровск) Никифоров А.Б., (Москва) Петрушенко Д.Ю., (Казань) Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань) Подоксенов А.Ю., (Томск) Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва) Рычина Инна Евгеньевна – к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач функциональной диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Врач-рентгенолог В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований,...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011); Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012); Приказ Минздрава России от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации» (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 № 54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи»; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Минздрава России от 06.06.2012 № 4н (ред. от 25.09.2014) «Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий». «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований» (Приказ Минздрава России от 09.06.2020 № 560н (ред. От 18.02.2021)) «Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований» (Приказ Минздрава России от 08.06.2020 № 557н)

Использование методов лучевой диагностики при ДМЖП Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии Требования: У новорожденных: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых – 2.5-7 МГц. Противопоказания : нет. Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна. Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений: Локализация дефекта: Исследование в нескольких проекциях по длинной и короткой осям (у межжелудочковой перегородки сложная пространственная форма). Проекции: - в четырехкамерной проекции сердца из верхушечного или субкостального доступов визуализируется приточная часть межжелудочковой перегородки, - в пяти- или трехкамерной проекциях из верхушечного или субкостального доступов/в проекции по длинной оси левого желудочка из левого парастернального доступа/по длинной оси правого желудочка из парастернального или субкостального доступов – отточная часть межжелудочковой перегородки. По короткой оси ЛЖ сканируя от основания к верхушке оценивают передние ДМЖП (между 12 и 2 часами условного циферблата), центральные (средние) мышечные (между 10 и 12 часами у.ц.) и нижнее-задние (между 7 и 10 часами у.ц.). В левой парастернальной позиции в проекции по короткой оси чуть ниже уровня аортального клапана определяется перимембранозная часть перегородки, начинаясь от уровня фиброзного кольца трикуспидального клапана (между 9 и 11 часами у.ц.). Конусная перегородка: между 11 часами у.ц. и легочным клапаном (2 часа у.ц.). Дефекты на 9-11 часах у.ц. – перимембранозные, подаортальные, на 11-13 часах у.ц. – подартериальные; 12-15 часов у.ц. – подлегочные. Смещение конусной перегородки вперед или назад –malaligment дефект. Размер дефекта: Измерения выполнять в В-режиме или по краям цветного потока в режиме цветного допплеровского картирования (расположение УЗ-лучей: перпендекулярно перегородке, параллельно потоку крови). Измеренный диаметр дефекта необходимо сравнить с размером нормального аортального клапана (диаметр кольца клапана аорты измеряется в проекции по длинной оси левого желудочка) и оценить по Z-шкалам [131]: - дефекты менее 1/2 диаметра аорты – рестриктивные (небольшие, малые); - более, либо равные половине диаметра – нерестриктивные (средние, большие). Сочетанная кардиальная патология При постановке диагноза изолированного ДМЖП: - исключить «сложный» ВПС, - двухкамерный ПЖ, - определить наличие аортальной регургитации и/или...

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющий правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, или частью другого, более сложного порока. Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5 неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом. Если же этого по каким-то причинам не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект – в правый желудочек, где ее быть не должно. То есть при каждом сокращении сердца происходит сброс крови слева направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть "типичными", т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного). Запомните: чем громче "шум в сердце", тем меньше дефект. В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам тем не менее могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала – всего 1-2% случаев, она существует....