Дефект аортолегочной перегородки

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов. Синдром Эйзенменгера – все большие внутрисердечные и внесердечные системно-легочные дефекты, которые приводят к значительному повышению ЛСС, обратному или двунаправленному шунтированию крови; развитию цианоза, вторичного эритроцитоза, мультиорганным поражениям. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1]. Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1]. Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца с поражением клапанных структур. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Дефект аортолегочной перегородки (ДАЛП) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием сообщения (окна) между прилегающими частями восходящей части аорты и легочным стволом при наличии двух раздельно сформированных полулунных клапанов. Синонимы: аортолегочное окно, аортолегочная фистула, фенестрация или септальный дефект, аортиколегочнаое окно, фистула, фенестрация или септальный дефект.

Первый триместр беременности является критическим для формирования сердца с камерами и крупными сосудами, поскольку воздействие повреждающих факторов или спонтанные мутации именно в этот период приводят к нарушениям органогенеза. В связи с этим, основные пороки развития сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на 3-8 неделе беременности. Особенно уязвимыми для сердечных структур являются X-XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера [2,3]. Дефекты аортолегочной перегородки (ДАЛП), как и другие ВПС имеют преимущественно полигенно-мультифакториальный тип наследования, однако, точные механизмы не установлены. Также, данный ВПС практически никогда не является частью других хромосомных аномалий, типичных для целого ряда других пороков (синдром делеции 22q11.2 или Ди Джорджи, синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау, CHARGE и др.) и имеет нормальный кариотип. Однако, при этом частота сопутствующей сердечной патологии высокая, включая сложные ВПС [3,4,5]. ДАЛП характеризуется патологическим сбросом крови из Ао в ЛА и имеет ряд закономерностей, типичных для ВПС с лево-правым сбросом. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с общепериферическим сопротивлением (ОПС), состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), давления в большом (БКК) и малом кругах кровообращения (МКК). Изменения со стороны ПЖ выражаются в его концентрической гипертрофии, поскольку нагрузка на миокард ПЖ происходит за счет работы в условиях повышенного давления. Объемная перегрузка ПЖ отсутствует, т.к. патологический сброс крови из Ао в ЛА происходит выше. Однако, сто стороны ЛЖ имеется и объемная перегрузка, поскольку постоянный сброс крови в МКК приводит к дилатации первого. В части случаев это может приводить к развитию сердечной недостаточности уже в раннем возрасте. Если этот период удается пережить, то весьма быстро, вследствие гиперволемии МКК, воздействия пульсового фактора систолического давления, повреждающего действия оксигенированной крови на эпителий сосудов МКК, происходит формирование ЛГ. Без оперативного лечения порока и, соответственно, существования ЛГ, в последующем формируется синдром Эйзенменгера [6-9]. Синдром Эйзенменгера является следствием артерио-венозного сброса крови, сопровождающегося на различных этапах увеличением скорости кровотока в МКК, вазоспазомом с появлением феномена напряжения сдвига и турбулентности кровотока. На ранних этапах морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы. Течение заболевания сопровождается каскадной реакцией с продолжающимся повреждением эпителия, агрегацией тромбоцитов, выбросом тромбоксана А2 и вазоспазмом. ростом ДЛА. Турбулентный кровоток. Прогрессирование ЛГ в конечном итоге приводит к необратимым изменениям сосудов МКК в виде плексиформных поражений и артериита [1,9-12].

Q 21.4 – Дефект аортолегочной перегородки (Дефект перегородки между аортой и легочной артерией – МКБ 10). I 27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности.

По локализации в соответствии с классификацией, применяемой Северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery), Mori K. (1978) c соавт. в модификации Ho S. с соавт. (1994) [2,13,30-32,36]: I тип, проксимальный (непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов); II тип, дистальный (расположен в верхней части дуги восходящей аорты); III тип, полный или тотальный (имеется лишь трункальная перегродка для полулунных клапанов, разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении); IV тип, промежуточный (дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия). По локализации в соответствии с классификацией ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН (1987). Дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края. Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность (классическая форма). Дефект между аортой и легочной артерией расположен дистально, однако ниже устьев ветвей легочной артерии. В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии. Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии. В результате имеется сообщение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью. Полное отсутствие аортолегочной перегородки. Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола, однако отсутствие межжелудочкового дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и легочной артерии характерные признаки, которые отличают данную форму порока от ОАС I—II типа. По размеру [30,32]: Рестриктивные (3-4 мм, отношение Qp/Qs ≥ 1.5); Нерестриктивные (отношение Qp/Qs 0,3 и Qp/Qs > 2,2. ДАЛП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления > 0,9 и Qp/Qs 1,0 см) Направление шунта Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения Статус восстановления Неоперабельный Паллиативный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции] Восстановительный [указать тип операции(й), возраст при проведении...

Критерии установления диагноза: 1. Клиническая картина сердечной недостаточности с наличием данных за критический ВПС с большим лево-правым сбросом крови, сопровождающегося гиперволемией малого круга кровообращения и обеднением большого круга. 2. Подтверждение анатомического диагноза ДАЛП на основании комплексного обследования, включающего как клиническую оценку специалистом, так и применение спектра современных визуализирующих методик сердца и сосудов.

3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения ДАЛП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения. При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3 мес. [74]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Новорожденным пациентам и пациентам первых 3-х месяцев жизни с высоким риском оперативного лечения в случаях наличия у них клинической картины перегрузки малого круга кровообращения (одышки, частых респираторных заболеваний, нарастания ЛГ) и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется назначение медикаментозной терапии [2,4,10,16,41,44,61,75]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: у новорожденных пациентов с признаками сердечной недостаточности и перегрузки малого круга кровообращения при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ. Лечение не должно быть длительным. При эффективности терапии – хирургическая коррекция выполняется по достижению возраста 2-3 мес . Новорожденным пациентам и пациентам первых 3-х месяцев жизни в случаях наличия у них клинической картины перегрузки малого круга кровообращения (одышки, частых респираторных заболеваний, нарастания ЛГ) и явлений недостаточности кровообращения, и отсутствия ответа на консервативную терапию, рекомендуется выполнение оперативного лечения до достижения возраста 3 мес. [72,73]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: способ хирургической коррекции ДАЛП с или без искусственного кровообращения (в том числе и с применением гибридного метода) определяется оперирующим хирургом. Назначение антитромботических средств не рекомендуется взрослым пациентам с ДАЛП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [76]. ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5) Комментарии: рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антикоагулянтной у пациентов с ДАЛП, в том числе с ЛГ, не проводились. Антикоагулянты (антитромботические средства) применяются при наличии показаний для лечения...

БКК — большой круг кровообращения ВПС — врожденные пороки сердца ВОПЖ — выводной отдел правого желудочка ДАЛП — дефект аортолегочной перегородки ДМПП — дефект межпредсердной перегородки ЕОК — Европейское общество кардиологов ИЭ — инфекционный эндокардит КТ — компьютерная томография ЛЖ — левый желудочек ЛА — лёгочная артерия ЛГ — лёгочная гипертензия ЛП — левое предсердие ЛСС — легочное сосудистое сопротивление МКК — малый круг кровообращения НК — недостаточность кровообращения ОПС — общее периферическое сопротивление ПЖ — правый желудочек ПП — правое предсердие ТШХ — тест 6-минутной ходьбы ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография Qp/Qs — соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

ДАЛП не является распространенным врожденным пороком сердца (ВПС). В структуре ВПС ДАЛП составляет 0,2 – 0,3 % [1,13,14]. По другим данным частота еще меньше – 0,1 % [15]. Однако, неблагоприятное течение порока определяет важность его своевременной диагностики. Это отражено в цифрах аутопсий, по данным которых ДАЛП составляет 1 % от всех ВПС [15]. Нередко, ДАЛП встречается в сочетании с другими ВПС. Если раньше считалась, что наиболее часто ДАЛП сочетается с ОАП (до 12 %), то по последним данным различные аномалии и ВПС при данном пороке встречаются более чем в 50 % случаях [4,5]. К последним относятся как часто встречающиеся (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, септальные дефекты, частичный аномальный дренаж легочных вен, праволежащая дуга Ао и др.), так и очень редкие ВПС, но сочетания при этом типичные (аномальное отхождение правой коронарной артерии от ствола ЛА) [5-9]. Летальным считается сочетание дистального ДАЛП с гипоплазией перешейка дуги аорты, отхождением правой ветви ЛА от аорты и интактной МЖП (синдром Берри) [16]. По данным аутопсийного материала описаны также сочетания со слингом ЛА, стенозом клапана ЛА, митрального клапана, добавочной верхней полой веной и др. [17]. Сообщается о преобладании мужского пола c соотношением 3:1 [18]. По другим данным распределение по полу явной диспропорции не имеет [19]. В отличие от других, более распространенных септальных дефектов, развитие ЛГ и синдром Эйзенменгера более быстрое и злокачественное. Так, в регистре взрослых больных с ДМПП или ДМЖП Euro Heart Survey не менее 28 % имели ЛГ и 12 % - синдром Эйзенменгера [20]. Те же наблюдения, которые касаются взрослых больных с ДАЛП, во-первых, сравнительно малочисленные из-за естественного неблагоприятного течения. Во-вторых, ЛГ или синдром Эйзенменгера присутствуют во всех случаях [1,21-25]. Размеры ДАЛП важны для прогноза, но не менее чем в 90 % случаях дефект большой [26]. Однако, при любых размерах, ДАЛП тенденции к спонтанному закрытию не описаны [27]. Больших размеров ДАЛП сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных и возможностью в среднем дожить только до 15 лет, что существенно ниже чем при других септальных дефектах или открытом артериальном протоке [13]. Для порока характерна и ранняя смертность в грудном возрасте, когда, без оперативного лечения, не...

В 90 % случаях ДАЛП является нерестриктивным и, примерно во стольких же процентах случаях, относится к проксимальным дефектам, т.е. I типа по локализации. В этих случаях аорто-легочное окно может менять пространственную анатомию устьев коронарных артерий. Отсутствие перегородки со стороны ЛА может приводить к транспонированию устья коронарной артерии в просвет выше указанного магистрального сосуда. Таким образом может формироваться аномальное отхождение коронарной артерии, чаще правой, от ствола ЛА. Для ДАЛП, исключая поздние случаи выявления и терминальную стадию, характерен лево-правый сброс крови. Сброс крови из Ао в систему ЛА происходит как в систолу, так и в диастолу, что имеет сходство с гемодинамикой при открытом артериальном протоке. Непосредственно после рождения в силу физиологических особенностей новорожденного сброс может быть перекрестным или незначительным лево-правым. Физиологическая инволюция в строении сосудов МКК приводит к снижению ОЛС и давления в ЛА, что способствует увеличению объема сброса крови слева-направо. В этот период имеет место «гиперволемическая» стадия ЛГ, которая может сопровождаться явлениями СН с резким преобладанием уровня легочного кровотока над системным [2,13,15,26]. Таким образом, «сбросовый» поток крови через ДАЛП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ. Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации. Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в аорте и легочной артерии, размерами дефекта и величиной общелёгочного сопротивления или резистентности сосудов лёгких. Низкий уровень ЛСС обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДАЛП. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию ЛГ. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая лёгочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДАЛП являются признаками синдрома Эйзенменгера. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ: - дети с рестриктивным ДАЛП могут быть асимптомны; - на практике, однако, чаще встречаются нерестриктивные ДАЛП имеются признаки недостаточности...

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ДАЛП [2,4,13,26]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: критерием установления диагноза это не является, поскольку жалобы неспецифичные и характерны для целой группы ВПС с лево-правым сбросом крови. В зависимости от степени нарушения гемодинамики возможна значительная вариабельность клинического течения ДАЛП, однако, порок редко протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от размера дефекта, ЛСС и их изменений с возрастом. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [3,4,13,15,16,26].

Всем пациентам с подозрением на ДАЛП рекомендуется первичная консультация врача-детского кардиолога и/или консультация врача-кардиолога, и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга для установления диагноза [2,4,13,26]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) У всех пациентов с ДАЛП рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца [3,4,13,15,16,26]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: достаточно быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре в 70 % случаях [4,13]. Механизм его формирования для детей первого года жизни с большими (нерестриктивными) ДАЛП аналогичен, как и при других ВПС, сопровождающихся большим объемом шунтирования крови, развивающегося в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях- признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данном осложнению [4,22,44]. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны и в третьем межреберье слева при больших размерах дефекта определяется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье"). Симптом выявляется только при наличии лево-правого сброса крови и отсутствует при высокой ЛГ или малых размерах ДАЛП. Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) [3,4,15,16,26,44]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: несмотря на возможность заподозрить данную патологию при аускультации, специфической аускультативной картины порок не имеет. при аускультации у пациентов с ДАЛП определяется: – у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА; – классический «машинный» шум систоло-диастолического сброса выслушивается при небольших ДАЛП в отсутствие высокой ЛГ, т.е. примерно в 10-15 % случаях, максимально во II-III межреберье, что несколько ниже чем punctum maximum при ОАП; – чаще определяется только систолический, различной интенсивности шум сброса крови через ДАЛП на основании сердца, также максимально во II-III межреберье и несколько ниже, чем при ОАП; – нежный диастолический шум относительного гемодинамического...

У пациентов с неосложненным ДАЛП не являются специфичными. Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [44,66,102]. EОК IС (УУР C, УДД 5) Комментарии: проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ДАЛП при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферина сыворотки крови и обшей железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [66,188,189]. Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ДАЛП в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [26,44,66,102,130]. EОК IС (УУР С, УДД 5) Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с ДАЛП в рамках...

Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3,4,15,16,35,48,187]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: при малых (рестриктивных) ДАЛП патологические ЭКГ-признаки могут отсутствовать. У пациентов с нерестриктивными ДАЛП определяются ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ, иногда ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [45]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [51]. Регистрация электрокардиограммы с интервалом 12 мес. рекомендуется при амбулаторном наблюдении пациентов с ДАЛП, высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике c целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца [35,48]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: при наличии ЛГ определяются P pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, перегрузка ПЖ по типу «стрейн», БПНПГ, удлинение сегмента QT [52]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [53,54,187]. Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [3,4,15,16,19,23,35,48,55]. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12-24 мес. В остальных случаях по необходимости [35,48,187]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: данные рентгенологического исследования имеют сходство с таковыми у детей до года и более старшего возраста, имеющих гемодинамически значимые ДМЖП или ОАП [55]. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими (нерестриктивными) дефектами характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и...

Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы (или проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра) для исследования переносимости физических нагрузок с оценкой индекса одышки по Боргу у взрослых пациентов с ДАЛП, осложненным ЛГ [34,35,43,45,48-50,139,157-159,187]. ЕОК IС (УУР 4, УДД С) Комментарии: тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов [35]. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом (ВОЗ). Тест дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией [35]. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10 % во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности. Динамика дистанции в ТШХ явилась первичной конечной точкой в большинстве рандомизированных исследований у больных с ЛГ [35,48]. Перед выпиской из стационара всем пациентам с ДАЛП с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы [2,26,44,61] . ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Перед выпиской из стационара всем пациентам с ДАЛП с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию [2,26,44,61] . ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется пациентам с ДАЛП модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со сложным КСА или другими факторами риска (наличие кардиостимулятора, кардиовертер-дефибрилятор, каналопатии и др.) [206-215]. ЕОК нет (УУР C, УДД 5) Комментарий. Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста [207]. По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца [208,209]. Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве. Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами [210]. Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности (ФА) детей с ВПС , поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей [211–215]. Детям с ДАЛП без признаков сердечной недостаточности рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести состояния не реже одного раза в год [216-217]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Детям с ДАЛП и умеренными признаками сердечной недостаточностью до или после хирургической коррекции рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке [216]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Детям с тяжелым течением ДАЛП...

Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДАЛП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми ДАЛП прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [15,20]. Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДАЛП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [28,60,74]. EOK IIaB (УУР C, УДД 5) Комментарии: частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой (проведение теста с однократной физической нагрузкой меняющейся интенсивности; велоэргометрия: эргоспирометрия) и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28,60]. После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ДАЛП при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2–4 года. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D): Группа А - сердечная недостаточность ФК I; - отсутствие анатомических гемодинамических нарушений; - отсутствие нарушений ритма сердца; - нормальная функция печени, почек и лёгких. Группа B - сердечная недостаточность ФК II; - минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени), - незначительная...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) наличие симптомов сердечной недостаточности; 2) наличие лёгочной гипертензии; 3) плановое оперативное лечение. Показания для экстренной госпитализации: 1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; 2) инфекционный эндокардит; 3) лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока; 2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

Пациентам с ДАЛП и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [18,87]. EOK IB (УУР С, УДД 4) Рекомендуется регионарная анестезия (эпидуральная анестезия) при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ДАЛП и ЛГ для предупреждения осложнений [92]. EOK IIaA (УУР В, УДД 2) Рекомендуется вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ДАЛП и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [18,45]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) У взрослых пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным ДАЛП или резидуальным шунтом, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита [93]. EOK IA (УУР A, УДД 1) Рекомендуется дополнительное назначение кислорода при авиаперелетах пациентам с ДАЛП и ЛГ III–IV функционального класса (ВОЗ) с напряжением кислорода в артериальной крови 200 г/л перед наступлением беременности являются наиболее важными предикторами материнской летальности [94] . При наступлении беременности пациенткам с ДАЛП при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание беременности (аборт) [93]. EOK IС (УУР A, УДД 2)

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при дефекте аортолегочной перегородки (коды по МКБ - 10: Q21.4, I27.8) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, и/или прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный (при установлении диагноза) Да/Нет 2. Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога Да/Нет 3. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 4. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 5. Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при дефекте аортолегочной перегородки (коды по МКБ - 10: Q21.4, I27.8) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при планировании хирургического лечения и выписки из стационара) Да/Нет 2. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 3. Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 4. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 5. Выполнено зондирование камер сердца (при значимом повышении давления в легочной артерии по данным эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 6. Выполнено закрытие дефекта перегородки сердца (при гемодинамически значимом лево-правом сбросе и неэффективности консервативной терапии) (при условии операбельности пациента) Да/Нет

Авраменко А.А., (Самара) Белов В.А., (Калининград) Богданов В.Н., (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар) Бродский А.Г., к.м.н., (Сургут) Волков С.С., к.м.н., (Москва) Гаврилов Р.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград) Гладышев И.В., (Челябинск) Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск) Гуляев Ю.В., (Москва) Евтушенко А.В., "Российское кардиологическое общество", (Кемерово) Ермоленко М.Л., д.м.н. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Зеленикин М.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Зеленикин М.М., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Калашников С.В., к.м.н., (Москва) Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Комиссаров М.И., (Санкт-Петербург) Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск) Крупянко С.М., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Купряшов А.А., д.м.н., (Москва) Левченко Е.Г., (Москва) Лежнев А.А., (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург) Налимов К.А., (Хабаровск) Никифоров А.Б., (Москва) Петрушенко Д.Ю., (Казань) Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань) Подоксенов А.Ю., (Томск) Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва) Свободов А.А., д.м.н., (Москва) Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь) Теплов П.В., (Красноярск) Трунина И.И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Туманян М.Р., проф. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Черногривов А.Е., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Шехмаметьев Р.М., (Пермь) Яковлева А.Н., (Санкт-Петербург) Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог; Врач-кардиолог; Врач-сердечно-сосудистый хирург; Врач-хирург; Врач ультразвуковой диагностики; Врач-педиатр; Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению. В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств (Таблицы 1 и 2), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы 3, 4 и 5), введенная в 2018 г. ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров...

• 1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ № 323 от 21.11.2011 г.) 2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России № 918н от 15.11.2012 г.) Мониторинг и коррекция дозы нефракционированного гепарина (гепарина натрия**) [198,201]

Дефект аорто-легочной перегородки – достаточно редкий врожденный порок сердца. Дефект – это отверстие в аорто-легочной перегородке, которое в данном случае является сообщением между аортой и легочной артерией. Последние являются двумя основными сосудами, они же являются магистральными, и осуществляют в норме системное и легочное кровообращение соответственно. Режимы кровообращения в этих сосудах значительно отличаются, и в аорте, в норме, давление существенно выше, чем в легочной артерии. Также, в норме, после рождения эти сосуды, после закрытия фетальных коммуникаций, перестают сообщаться непосредственно. У плода магистральные сосуды формируются из зоны, относящейся к т.н. второму сердечному полю, из которого формируются выносящие тракты. На 4-5 неделе беременности область сосудистого пучка подвергается скручиванию и сосуды разделяется друг от друга. Если же этого по каким-то причинам не происходит, в перегородке между магистральными сосудами остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками и, соответственно, между аортой и легочной артерией. И тогда кровь из аорты начинает нагнетаться одновременно и в аорту, и в легочную артерию, т.е. где ее быть не должно. То есть при каждом сокращении сердца происходит сброс крови слева направо. В такой ситуации левый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы. Возрастает нагрузка и на правый желудочек, работающий под увеличенным давлением изгнания. Дефекты аорто-легочной перегородки могут быть различными по размеру и локализации, т.е. занимать определенный участок перегородки будет отсутствовать ближе или дальше от клапанов аорты и легочной артерии. Они могут быть небольшими или, напротив, иметь весьма большие размеры с формированием выраженного дефицита тканей, представляющего сложности даже для хирургического лечения. Запомните все же, что обычно встречаются пусть не гигантские, но гемодинамически значимые или т.н. нерестриктивные аорто-легочные дефекты перегородки. Усугубляет ситуацию тот факт, что описания спонтанного закрытия или излечения от этого порока, в отличие, к примеру, от дефекта межжелудочковой перегородки, не существует. В большинстве случаев,...

Тест 6-минутной ходьбы Название на русском языке: тест 6-минутной ходьбы. Оригинальное название: The six minute walking test (6MWT). Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Laboratories, A. T. S. C. o. P. S. f. C. P. F. (2002) ["ATS statement: guidelines for the six-minute walk test." Am J Respir Crit Care Med 166(1): 111 - 117. [160]. Тип (подчеркнуть): шкала оценки индекс вопросник другое Назначение: один из методов диагностики сердечной недостаточности, но используется больше не с целью ее подтверждения, а для определения функционального класса. Также предполагает определение выносливости пациентов с целью оценки эффективности терапии. Содержание: в тесте оценивается дистанция в метрах, пройденная пациентом за 6 минут без вынужденных остановок. Ключ (интерпретация): проводится сравнение с результатами теста, проведенного ранее (до начала терапии, на фоне терапии и т.д.) 6MWT - тест 6-минутной ходьбы (6 minutes walking test, 6MWT). Тест прост в выполнении, не требует сложного оборудования, и его можно проводить как в стационарных, так и в амбулаторных условиях. Тест позволяет оценить уровень повседневной активности больных, а его результаты хорошо коррелируют с показателями качества жизни, кроме того, их можно использовать в качестве дополнительных критериев оценки эффективности лечения и реабилитации больных. Показания к проведению теста с 6-минутной ходьбой Оценка функционального статуса при ВПС, сопровождающихся ЛГ Оценка прогноза у таких больных в отношении развития осложнений при сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Следует помнить, что для данного теста имеются следующие абсолютные противопоказания: заболевания опорно-двигательного аппарата, препятствующие выполнению пробы, нестабильная стенокардия напряжения и инфаркт миокарда, давностью до 1 месяца. Относительными противопоказаниями являются: ЧСС выше 120/мин в покое, систолическое АД > 180 мм.рт.ст. и диастолическое АД > 100 мм.рт.ст. Стабильная стенокардия не является абсолютным противопоказанием для проведения теста, однако его следует проводить с осторожностью, на фоне приема антиангинальных препаратов по показаниям. Если пациент находится на постоянной кислородной поддержке, скорость подачи кислорода при проведении теста должна сохраняться в соответствии с предписанием врача, назначившего и контролирующего терапию. Проведение теста необходимо...