Лёгочная гипертензия у детей

Давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) – это давление, определяемое на конце катетера в момент окклюзии баллоном при катетеризации лёгочной артерии. В отсутствие препятствия между левым предсердием и левым желудочком ДЗЛА считается равным конечному диастолическому давлению в левом желудочке [1, 2]. Диастолический транспульмональный градиент (ДПГ) – это расчётный показатель, определяемый как разница между диастолическим давлением в легочной артерии и ДЗЛА [2, 3]. Легочная гипертензия (ЛГ) – это состояние, при котором выявляется локальное или диффузное повышение давления в системе малого круга кровообращения выше пороговых значений [1] . Легочная артериальная гипертензия – это прекапиллярная форма легочной гипертензии, при отсутствии заболеваний лёгких, тромбоэмболии в систему лёгочной артерии (ТЭЛА), других редких болезней (группа 5) в качестве возможных причин повышения давления в лёгочной артерии [1]. Легочная гипертензия венозная – это посткапиллярная форма легочной гипертензии [1]. Индекс легочного сосудистого сопротивления (иЛСС) – это расчетный показатель, определяемый по формуле: иЛСС = (срДЛА – ДЗЛА) / СИ МКК [2, 3 ,4]. Стратификация риска – это оценка ключевых параметров при прогнозировании развития процесса, исходя из его прошлой истории, с целью принятия наилучшего из возможных решения для оптимизации параметров и влияния на прогноз заболевания [5]. Оценка риска ЛГ – это вероятность того, что в определенный период времени произойдет неблагоприятный исход [5-7]. Шкала риска ЛГ – это прогнозируемый риск летального исхода в течение 1 года, определяемый как низкий, средний или высокий [6, 7].

Легочная гипертензия (ЛГ) у детей – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся пролиферативными изменениями легочных сосудов, повышением легочного сосудистого сопротивления и присоединением правожелудочковой недостаточности. За последние два десятилетия произошло существенное снижение смертности, ассоциированной с ЛГ у детей и взрослых, обусловленное накоплением знаний об этиологии, вероятных путях патогенеза и патофизиологии заболевания, более точной и своевременной диагностике, лучшей стратификации риска и раннему началу комбинированной фармакотерапии [6-9]. Однако 5-летняя выживаемость без трансплантации среди детей и взрослых с идиопатической и наследственной ЛАГ, у больных с синдром Эйзенменгера и персистирующей ЛАГ после коррекции врожденного порока сердца остается низкой и не превышает 80 % [10-12]. Несмотря на то, что в настоящее время отсутствуют радикальные методы лечения ЛАГ, и заболевание остается неизлечимым, основной целью как общепризнанных, так и экспериментальных вариантов лечения является сдерживание прогрессирования заболевания и облегчение симптомов, снижение смертности и улучшение качества жизни пациентов. ЛГ – патогенетически сложное, мультифакториальное состояние, в качестве определения имеет гемодинамические критерии. В 2018 г. Всемирный симпозиум по ЛГ модифицировал критерии ЛГ у детей и взрослых [1, 6-8]. Исходя из анализа течения болезни и клинических исходов нескольких сотен пациентов, включенных в несколько национальных и международных регистров ЛГ, нижняя граница нормы среднего давления в легочной артерии (СрДЛА) была снижена с 24 до 20 мм рт. ст. [1, 6-8, 13]. Установлено, что значения СрДЛА от 20 до 24 мм рт. ст. являются независимыми предикторами ухудшения выживаемости у взрослых лиц с ЛГ [14-18]. Поэтому критерием легочной гипертензии является состояние, при котором выявлено повышение СрДЛА более 20 мм рт. ст., определенное методом катетеризации сердца у детей старше 3 месяцев в состоянии покоя при проведении оценки на уровне моря [8, 13] . Прекапиллярная легочная гипертензия у детей – это состояние, соответствующее трём основным и одному дополнительному критериям, определяемым при катетеризации сердца [6, 8, 13]: Среднее давление в легочной артерии составляет > 20 мм рт. ст. Давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м 2 Диастолический транспульмональный градиент ≥ 7 мм рт. ст. – дополнительный критерий. Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия у детей [6, 8, 13] – состояние, при котором Среднее давление в легочной артерии составляет > 20 мм рт. ст. Давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≤ 3 ед. Вуда х м 2 Диастолический транспульмональный градиент 20 мм рт. ст. Давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м 2 Диастолический транспульмональный градиент ≥ 7 мм рт. ст. – дополнительный критерий. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – это прекапиллярная форма ЛГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с развитием ЛАГ [9]. Наследственная легочная артериальная гипертензия (нЛАГ) – это прекапиллярная форма ЛГ при наличии у больного двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного...

Легочная гипертензия – группа тяжёлых клинических состояний и заболеваний, объединяемых общим признаком: наличием обструктивного ремоделирования легочного сосудистого русла, в основе которого – морфологическое и структурное повреждение легочных сосудов, приводящее к повышению легочного сосудистого сопротивления, и замедлению перфузии. Увеличение постнагрузки и избыточное напряжение миокарда приводят к нарушению биоэнергетики кардиомиоцитов, запуская целый каскад нейрогормональных, биохимических и иммунологических реакций ремоделирования правого желудочка с последующим присоединением правожелудочковой, а в развернутой стадии – тяжелой бивентрикулярной недостаточности [8, 9, 21, 22]. Снижение легочной перфузии приводит к ухудшению процессов оксигенации, и, как следствие, гипоксемии. Замедленный венозный возврат в сочетании с нарушениями релаксации миокарда левого желудочка из-за его избыточного сдавления правым сопровождается уменьшением системного сердечного выброса и запускает каскад мультисистемных патологических реакций, характерных для хронической гипоперфузии по большому кругу кровообращения. Прогрессирующая правожелудочковая недостаточность в сочетании с хронической гипоксемией и синдромом малого сердечного выброса обуславливает клиническую симптоматику и может быть причиной преждевременной гибели больного [9]. В отличие от взрослых больных, у детей заболевание имеет патогенетические, гемодинамические и клинические особенности, в основе которых фундаментальные отличия растущего и уже сформированного организма. Легочный ангиогенез и органогенез находятся в строгой взаимосвязи. Любые нарушения формирования, роста и развития легочной ткани могут сопровождаться нарушением формирования легочной сосудистой стенки. Также изменения структуры и функции легочных сосудов неизменно сопровождаются периваскулярными нарушениями структуры альвеолярной ткани [22]. ЛГ у детей неразрывно связана с проблемами роста и развития легких, включая многочисленные пренатальные и ранние постнатальные факторы. Развитие ЛГ у новорожденных и младенцев первых месяцев жизни часто связано с нарушением функциональной и структурной адаптации легочного кровообращения во время перехода от внутриутробной жизни к жизни после рождения. Время развития повреждения легочных сосудов является критическим фактором, определяющим последующую реакцию развивающегося легкого на такие неблагоприятные стимулы как гипероксия, гипоксия, объёмная перегрузка и гемодинамический стресс, воспалительное и аутоиммунное повреждение как в пре-, так и постнатальный период. Таким образом, для формирования нормальной структуры легких, поддержания должного уровня обмена веществ и газообмена, обеспечения способности переносить повышенные физические нагрузки, требуется адекватный ангиогенез для формирования нормального легочного сосудистого русла [8]. ЛГ может возникать у детей с рядом генетических и хромосомных аномалий (трисомией 13, 18, 21, синдромами CHARGE, Поланда, Адамса–Оливера, Дурсан, Билса, Канту, Ди Джорджи, Нунан, болезнью фон Реклингаузена, ассоциацией VACTERL , нейрофиброматозом I типа, аутоиммунным полиэндокринным синдромом, болезнью Гоше, гликогенозами, митохондриальными заболеваниями и др.) [9, 20-26]. Среди генетических синдромов, ассоциированных с ЛГ, наиболее частым является синдром Дауна (СД). Распространенность ЛГ среди детей с СД достигает 25 %. Как правило, развитие ЛГ при СД...

I27.0 – Первичная легочная гипертензия I27.2 – Другая вторичная легочная гипертензия I27.8 – Другие уточненные болезни легочных сосудов I27.9 – Болезнь легочных сосудов неуточненная

Термин «легочная гипертензия» объединяет этиологически и патоморфологически различные заболевания и состояния, имеющие значительные клинические и прогностические различия. В настоящее время для определения и систематизации этого большого списка заболеваний используется несколько классификаций: Гемодинамическая классификация ЛГ. Клиническая классификацию ЛГ (общая). Классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни. Функциональная классификации ЛГ (ВОЗ). Функциональная педиатрическая классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни. Патоморфологическая классификация ЛГ. 1.5.1. Гемодинамическая классификация ЛГ В зависимости от уровня поражения легочного сосудистого русла выделяют прекапиллярную, посткапиллярную и комбинированную пре- и посткапиллярные формы ЛГ [1, 6. 8]. Гемодинамические критерии этих форм и их различия, определяемые при катетеризации камер сердца, представлены в таблице 7. Таблица 7. Гемодинамическая классификация легочной гипертензии у детей [1, 8, 13] Гемодинамические типы ЛГ Критерии Ассоциация с клиническими группами ЛГ Легочная гипертензия (все формы) Среднее давление в ЛА > 20 мм рт. ст. 1, 2, 3, 4 и 5 Прекапиллярная ЛГ Среднее давление в ЛА > 20 мм рт. ст. Давление заклинивания ЛА ≤ 15 мм рт. ст. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м 2 1, 3, 4 и 5 Посткапиллярная изолированная Среднее давление в ЛА > 20 мм рт. ст. Давление заклинивания ЛА > 15 мм рт. ст Индекс легочного сосудистого сопротивления 20 мм рт. ст. Давление заклинивания ЛА > 15 мм рт. ст. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м 2 2 и 5 1.5.2 Общая клиническая классификация ЛГ ЛГ как синдром, ассоциируется с обширным спектром заболеваний, и только в двух формах (идиопатическая и наследственная ЛАГ) расценивается как самостоятельное (изолированное) заболевание. Первая клиническая классификация ЛГ, предложенная ВОЗ в 1973 г., включала только 2 категории: первичная и вторичная ЛГ. За прошедшие 50 лет произошли значительные изменения в понимании этиологии и патофизиологии, а также клинических различий разных вариантов ЛГ. В 2024 г. на основании материалов 7-го Всемирного симпозиума по ЛГ опубликована обновленная и пересмотренная классификация, включающая пять основных клинических групп ЛГ, объединяемых общими патоморфологическими, гемодинамическими, клиническими признаками и,...

Основными целями терапии ЛГ, вне зависимости от её этиологии, являются [27]: 1) уменьшение, облегчение симптомов заболевания; 2) улучшение качества жизни больных; 3) сдерживание прогрессирования заболевания; 4) улучшение выживаемости. Важнейшие изменения в терапии ЛАГ, произошедшие за последние годы в результате появления новой генерации специфических препаратов, привели к улучшению клинической симптоматики, функциональных и гемодинамических показателей, замедлению прогрессирование заболевания, улучшению прогноза в этой сложной группе пациентов. В нашей стране терапевтическая практика располагает 8 лекарственными средствами, зарегистрированными для лечения ЛАГ у взрослых пациентов. Исходя из механизма действия, препараты относятся к трём фармакологическим группам и могут применяться перорально и ингаляционно. В ближайшем будущем ожидается появление новых групп ЛАГ-специфических лекарственных препаратов. Однако появляющиеся новые методики медикаментозного лечения для взрослых пациентов с ЛАГ недостаточно хорошо изучены у детей. Кроме того, многофакторный характер ЛАГ у детей существенно затрудняет выбор возможных средств лечения и не приемлет необдуманного назначения любых имеющихся в наличии ЛАГ-специфических препаратов. Алгоритм лечебной тактики ЛАГ у детей представляет собой комплексную стратегию, включающую оценку тяжести и прогноза заболевания в каждом конкретном случае, оценку эффективности различных лекарственных средств и их взаимодействия при возможных комбинациях, а также лекарственное взаимодействие с сопутствующими препаратами (рис. 2) [6, 8, 22, 27, 340]. С относительно недавнего времени в клиническую практику вошли новые хирургические и интервенционные методы паллиативного лечения детей с тяжелой ЛАГ, включающие атриосептостомию (АС) и анастомоз Поттса, позволяющие снизить избыточное давления в правом желудочке, уменьшить компрессию, улучшить релаксацию левого желудочка и увеличить системный выброс. Выбор тактики лечения ЛГ у детей обусловлен тяжестью заболевания и ограниченным спектром препаратов, разрешенных к применению в детском возрасте. Основные цели терапии ЛГ у детей, как правило, зависят от реальной клинической ситуации, но среди них выделяют базовые стратегические задачи, требующие решения в конкретной ситуации [6, 8, 27, 318-319]: 1) подавление патологической вазоконстрикции; 2) сдерживание прогрессирования пролиферативного...

Легочная гипертензия может быть самостоятельным заболеванием или синдромом, осложняющим целый спектр состояний. Специальных мер для профилактики идиопатической и наследственной формы не существует. Своевременное адекватное лечение основного заболевания является основным методом профилактики ассоциированных форм ЛГ. Регулярный ЭХОКГ скрининг в целевых группах, включая больных с системно-легочными шунтами, заболеваниями соединительной ткани, портальной гипертензией, гемолитическими анемиями, ВИЧ-инфекцией, заболеваниями легких, отягощенным семейным анамнезом по развитию ЛАГ, генетическими мутациями, ассоциированными с ЛАГ и т. д., позволяют выявить заболевания на ранней стадии и своевременно назначить лечение. Основным методом профилактики ЛАГ-ВПС, как наиболее частой формы ЛАГ у детей является своевременная коррекция порока сердца. Рекомендованный план динамического наблюдения за больными с ЛГ представлен в таблице 20. Таблица 20. Рекомендованный план динамического наблюдения за больными с ЛГ [8, 481]

аЛАГ – ассоциированная легочная артериальная гипертензия АРЭ – антагонист рецепторов эндотелина АЛТ – аланинаминотрансфераза АС – баллонная атрисептостомия АСТ – аспартатаминотрансфераза БКК – блокатор кальциевых каналов БЛД – бронхолегочная дисплазия ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВПС – врожденный порок сердца ВОБЛ – веноокклюзионная болезнь легких ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии ДН – дыхательная недостаточность ДЛА – давление в легочной артерии ЗСТ – заболевания соединительной ткани иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления иФДЭ-5 – ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа КТ – компьютерная томография высокого разрешения ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛАГ-ВПС – ЛАГ, ассоциированная с врожденным пороком сердца ЛАГ-ВПКШ – ЛАГ, ассоциированная с врожденным порто-кавальным шунтированием ЛАГ-ЗСТ – ЛАГ, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани ЛВОБ – легочная веноокклюзионная болезнь ЛГ – легочная гипертензия ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения МРТ – магнитно-резонансная томография МПЗ – миелопролиферативные заболевания нЛАГ– наследственная легочная артериальная гипертензия ПГСБЛ – педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких ПЛГН – персистирующая легочная гипертензия новорожденных ПСС – периферическое сосудистое сопротивление ППГ– порто-пульмональная гипертензия рГЦ – растворимая гуанилатциклаза САД – системное артериальное давление СД – синдром Дауна СКА – серповидно-клеточная анемия СрДЛА – среднее давление в легочной артерии СИ – сердечный индекс СЭ – синдром Эйзенменгера Т6МХ – тест 6-минутной ходьбы ТПГ – транспульмональный градиент ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии ФВ – фракция выброса ФК – функциональный класс ХБП – хроническая болезнь почек ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких ХСН – хроническая сердечная недостаточность цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиография ЭТ-1 – эндотелин-1 ЭХОКГ – эхокардиография IP-рецепторы – подкласс мембранных белков, связывающихся с простаноидами HbS – мутантная форма гемоглобина у больных серповидноклеточной анемией NT–proBNP – N–терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида Qp/Qs – соотношение объёмов легочного и системного кровотока РaO...

ЛГ – потенциально фатальное заболевание, которое встречается в любом возрасте. Распространённость значительно варьирует в зависимости от региона мира, причем различия определяются генетическими, географическими, экологическими и социально-экономическими факторами [6, 100, 161-165]. Значительный прогресс в диагностике и лечении ЛГ постепенно превратил это состояние из орфанного заболевания в серьезную глобальную проблему здравоохранения [161]. По оценкам, около 80 % глобального бремени болезни приходится на страны с низким и средним уровнем дохода, где ЛГ чаще встречается у более молодых людей, по сравнению со странами с высоким уровнем дохода, где ЛГ преобладает у пожилых людей старше 65 лет [162]. При том, что наиболее распространенной причиной ЛГ во всем мире являются заболевание левых камер сердца, распространенность ЛГ на порядок выше в группах риска, таких как ВИЧ-инфицированные пациенты, больные шистосомозом, системным склерозом или серповидно-клеточной анемией [101, 104, 148, 161-164]. Истинная распространенность заболевания у детей достоверно неизвестна. По данным голландского национального эпидемиологического исследования, ежегодный уровень заболеваемости ЛГ среди детей составляет 63,7 на 1 000 000 детей [165]. Из них 82 % имели транзиторную ЛАГ, включая персистирующую ЛГ новорожденного и ЛАГ при ВПС, разрешившуюся после своевременной коррекции. Группа прогрессирующих форм в 26,9 % образована ЛАГ (из них 28 % – иЛАГ, 72 % – ЛАГ-ВПС), 27,8 % – ЛГ при поражении левых отделов сердца, 44,2 % – заболевания легких/гипоксемия, 0,9 % – тромбоэмболическая болезнь. По данным национальных регистров, заболеваемость всеми группами ЛГ у детей значительно варьирует – от 4 до 10 случаев на 1 000 000 детей в год в Европе и от 4,8 до 8,1 случаев на 1 000 000 детей в год в Северной Америке [101, 165-168]. Распространенность ЛГ варьирует от 20-40 случаев на 1 000 000 детей в Европе до 25,7–32,6 случаев на 1 000 000 детей в США [1011, 165-168]. Гендерные характеристики У взрослых больных ЛАГ заболевание имеет хорошо установленный гендерный диморфизм, который касается не только эпидемиологии ЛАГ у женщин и мужчин, но и различия в клиническом течение заболевания, ответе на терапию и, соответственно, прогнозе заболевания [39, 164, 169-170]. Распространенность ЛАГ у женщин примерно в 1,7-4 раза выше, тогда как более неблагоприятный прогноз ассоциируются с мужским полом....

Симптомы ЛГ не специфичны и значительно варьируют в зависимости от возраста больных, их клинического и функционального статуса [179, 180, 185-187]. В младенчестве и раннем возрасте клинические проявления явной правожелудочковой недостаточности крайне редки и выявляются при очень запущенной стадии заболевания. У маленьких детей может наблюдаться отставание физическом развитии. Наиболее частыми жалобами у детей с ЛГ являются слабость и утомляемость, одышка в различной степени от минимальной в дебюте при значительной физической нагрузке, до одышки в покое и минимальной физической нагрузке в развернутой стадии. Одышка , как правило, носит инспираторный характер. Приступы удушья не характерны. В отсутствие внутрисердечных коммуникаций данные симптомы обусловлены недостаточным наполнением системного желудочка и низким сердечным выбросом во время физической нагрузки [8, 9]. По мере прогрессирования ЛГ появляются симптомы ПЖ недостаточности. Боли в грудной клетке при физической нагрузке обычно возникают из-за гипоперфузии миокарда, вызванной повышенным напряжением стенки ПЖ и потребностью миокарда в кислороде. Реже этот симптом может быть вызван сдавлением ствола левой коронарной артерии дилатированной ЛА. Недостаточное увеличение сердечного выброса во время физической активности может быть причиной пре- и синкопальных состояний. Периферические отеки, увеличение печени, асцит и набухание шейных вен возникают в развернуой стадии застойной правожелудочковой недостаточности и обусловлены нарушением биоэнергетики кардиомиоцитов в условиях избыточной пре- и постнагрузки, и неспособностью миокарда правого желудочка преодолеть повышенное легочное сосудистое сопротивление. Снижение аппетита и боли в правом подреберье могут возникать на фоне гепатомегалии, обусловленной застойными явлениями в печени. Ребенок или его родители могут отмечать увеличение обхвата живота из-за асцита. Реже пациенты отмечают кашель, кровохарканье и охриплость голоса. Последняя вызвана сдавлением левого возвратного гортанного нерва расширенным стволом легочной артерией (синдром Ортнера), что может приводить к нарушению иннервации голосовых связок. «Визитной карточкой» ЛАГ-ВПС с би- и унивентрикулярной гемодинамикой и массивным артериовенозным сбросом (ЛАГ с сохранением лево-правого сброса и ЛГ при сложных ВПС) служат частые бронхолегочные заболевания, связанные с переполнением малого круга...

Рекомендуется детям с ЛГ всесторонний сбор анамнеза и жалоб для оценки клинического и функционального состояния [179-180, 186-188]. УДД 2 УУР A Комментарий: при сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, отставания в физическом развитии, одышки как при физической нагрузке, так и в покое, приступов головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, болей в животе, отёков. Рекомендуется детям с ЛГ при оценке анамнестических данных уточнять наличие у ребёнка факторов и заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ для уточнения этиологии заболевания [8, 45, 56, 61, 73, 75, 179-181]. УДД 2 УУР A Рекомендовано детям с ЛАГ-ВПС при сборе анамнестических данных выяснить проводилась ли оперативная коррекция порока, её тип и модификацию, результаты, наличие или отсутствие осложнений, степень ЛГ до и после операции [45-48, 188]. УДД 3 УУР A Рекомендована детям с ЛГ оценка семейного анамнеза для определения её семейной формы [40, 41]. УДД 3 УУР В Комментарий: при сборе анамнеза рекомендовано расспросить родителей ребенка о наличии в семейном анамнезе указаний на ЛГ любой этиологии у родственников 1–2 степени родства, о близкородственном браке родителей ребенка.

Рекомендуется всем детям с подозрением или установленным диагнозом ЛГ при физикальном обследовании ребёнка [8, 13, 45, 179-182, 187, 188]: • провести общий осмотр, • провести антропометрическое исследование ребенка согласно перцентильному распределению по возрасту и полу, • оценить состояние кожных покровов, слизистых, подкожно-жировой клетчатки, лимфоузлов, • определить тонус мышц, • провести определение формы грудной клетки, исключить наличие костных деформаций, • измерение частоты дыхания, • определить характеристики верхушечного и сердечного толчка, провести терапевтические перкуссию и аускультацию сердца, провести измерение частоты сердцебиений, оценить ритм тонов сердца, наличие или отсутствие шумов, • осмотреть, провести пальпацию шейных вен, оценить их наполнение в клино- и ортостазе, • провести исследование пульса на периферических артериях верхних и нижних конечностей, • провести измерение артериального давления на периферических артериях верхних и нижних конечностей, • проведение пульсоксиметрии с определением сатурации кислорода на всех четырёх конечностях (SрO 2 ), • оценить состояние передней брюшной стенки, размеры живота, провести терапевтические пальпацию и перкуссию живота, • определить температуру конечностей, исключить периферические отёки, • провести оценку выпитой и выделенной жидкости. УДД 5 УУР С Комментарий: при физикальном обследовании следует обратить внимание на отставание в физическом и психомоторном развитии, на цвет кожных покровов, наличие центрального, периферического или смешанного цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные и наполненные вен шеи в клиноположении и ортостазе; на положительный венный пульс; на изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка, сердечный горб); на усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; шум артерио-венозного сброса крови при системно-легочных шунтах; на увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отёки. Рекомендовано детям с ЛГ проводить оценку функционального класса для оценки тяжести заболевания, стратификации риска ЛГ как при первичном...

Рекомендовано детям с ЛГ проведение общего (клинического) анализа крови как при первичном обследовании, так и при динамическом наблюдении каждые 3-6 месяцев [8, 12, 187, 188, 190, 191]. УДД 5 УУР С Комментарий: помимо стандартной информации, получаемой при анализе гемограммы, необходимо обращать внимание на динамику уровней гемоглобина, эритроцитов, включая их ширину распределения по объёму; у пациентов с синдромом Эйзенменгера – на наличие и степень полицитоза. Рекомендовано детям с ЛГ исследование кислотно-основного состояния и газов крови как при первичном обследовании, так и при динамическом обследовании каждые 3-6 месяцев для оценки эффективности терапии [8, 12, 187, 188, 190, 191]. УДД 5 УУР С Рекомендовано детям с ЛГ проведение анализа крови биохимического общетерапевтического с как при первичном обследовании, так и при динамических наблюдениях [8, 12, 187-191]. УДД 5 УУР С Комментарий: для пациентов, получающих постоянную терапию антагонистами рецепторов эндотелина оценка уровня АСТ и АЛТ должна проводиться регулярно, ежемесячно для своевременного выявления потенциального повреждения печени. Рекомендована детям с ЛГ оценка обмена железа, включая исследование уровней свободного железа и ферритина в крови и исследование железосвязывающей способности сыворотки, насыщения трансферрина железом, как при первичном обследовании, так и при динамическом наблюдении каждые 6 месяцев для своевременного выявления его дефицита и последующей коррекции железодефицитной анемии [192-194]. УДД 3 УУР А Рекомендовано детям с ЛГ исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови для оценки тяжести заболевания, стратификации риска ЛГ как при первичном обследовании, так и при динамических наблюдениях для оценки ответа на проводимую у больных с ЛГ [195-200]. УДД 2 УУР А Комментарий: уровень NT-proBNP в сыворотке крови высоко коррелирует с показателями инвазивной гемодинамики, ФК, функцией правого желудочка и выживаемостью у детей. Оценка изменений уровня NT-proBNP в динамике также отражает изменения тяжести заболевания и используется в качестве прогностического биомаркера эффективности терапии и риска неблагоприятного исхода, включая летальность. Рекомендовано детям с ЛГ исследование уровней витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты в сыворотке крови, как фактора, влияющего на течение заболевания [201, 202]. УДД...

Рекомендовано детям с подозрением на наличие у них ЛГ на основании медицинского анамнеза, включая семейный, жалоб, физикального обследования провести как можно быстрее первичное обследования, включающие регистрацию ЭКГ, проведение ЭХОКГ и прицельной рентгенографии органов грудной клетки (рис. 1 Приложение Б ) [8, 12, 13, 22, 45-48]. УДД 3 УУР A 2.4.1. Стандартная электрокардиография Рекомендована регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) детям с подозрением на наличие ЛГ [211-214]. УДД 3 УУР A Комментарий: ЭКГ является высокочувствительным, но не специфичным инструментом диагностики легочной гипертензии. Отсутствие изменений на ЭКГ не исключает ЛГ, поэтому ЭКГ не может служить методом скрининга ЛГ. Основными ЭКГ-маркерами ЛГ являются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, с коррекцией на возраст ребенка, при этом наличие этих признаков не коррелирует с тяжестью заболевания. Из-за физиологической правограммы отклонение ЭОС как критерий ЛГ ненадёжен у детей раннего возраста. ЭКГ у детей с ЛГ может выявить множество аномалий, включая нарушения ритма и проводимости, удлинение интервала QT, признаки ишемии миокарда. Желудочковые аритмии регистрируются при ЛГ реже, чем наджелудочковые тахикардии, возникновение которых ассоциируется с ухудшением состояния и прогрессированием правожелудочковой недостаточности. Персистирование трепетания или фибрилляции предсердий у таких больных являются фактором высокого риска смерти от правожелудочковой недостаточности (смертность до 82 %) [214]. При этом стабильное восстановление синусового ритма ассоциируется с улучшение прогноза и снижением летальности до 6,3 %. Рекомендована детям с ЛГ регистрация ЭКГ каждые 3-6 месяцев для динамического наблюдения [211-214]. УДД 3 УУР A 2.4.2. Рентгенография органов грудной клетки Рекомендована прицельная рентгенография органов грудной клетки детям с подозрением на ЛГ при первичном обследовании [12, 13, 22, 187, 188, 215, 216]. УДД 5 УУР C Комментарий: при проведении рентгенографии следует обращать внимание на патологические изменения, включающие повышение прозрачности легочных полей на периферии за счёт обеднения легочного рисунка; выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца; расширение корней легких; увеличение правых отделов сердца. Рентгенография грудной клетки обычно позволяет обоснованно...

Не рекомендовано рутинное проведение биопсии легких у детей с ЛГ из-за выского риска возможных осложнений [8, 47, 63, 286]. УДД 4 УУР С Открытая биопсия легких может быть рекомендована при подозрении на наличие интерстициальных/паренхиматозных заболеваний легких, вено-окклюзионной болезни; капиллярного гемангиоматоза [8, 63, 286]. УДД 3 УУР С Открытая биопсия легких может быть рекомендована как дополнительная процедура при паллиативной коррекции врождённых пороков сердца [8, 45, 47, 50, 283]. УДД 3 УУР С Особенности диагностики отдельных групп ЛАГ Рекомендовано детям с верифицированной прекапиллярной формой ЛГ неясной этиологии исключение всех возможных состояний и заболеваний, которые могли бы быть причиной развития прекапиллярной ЛГ, включая генетические мутации и хромосомные аномалии, ВПС со значимым системно-легочным шунтом, системные заболевания соединительной ткани, ВИЧ-инфекцию, состояния сопровождаемые портальной гипертензией, шистосомоз, заболевания и пороки развития легких, состояния, сопровождаемые стенозом или обструкцией легочных артерий, в т. ч. ХТЭЛГ [6, 8, 9, 12, 13, 45, 55, 61, 69, 78, 103, 111, 141]. УДД 2 УУР А Комментарий: алгоритм действий врача при диагностике ЛГ у детей представлен на рисунке 1. Рекомендовано детям и подросткам с ЛГ и ВПС провести полное диагностическое обследование, для определения причинно-следственной связи ЛГ, включая инвазивную оценку параметров гемодинамики для определения тактики лечения [8, 13, 22, 45-50]. УДД 2 УУР А Рекомендовано продолжить диагностический поиск другой возможной причины или пускового фактора детям с ЛГ и ВПС при отсутствии доказанной причинно-следственной связи ЛАГ с ВПС, когда ВПС рассматривается как фон, но не причина ЛАГ (рис. 1) [8, 13, 22, 45-50]. УДД 2 УУР А Оценка функциональной способности Рекомендуется детям с ЛГ старше 7 лет проведение теста с 6-минутной ходьбой (Т6МХ) при первичном обследовании до начала терапии для определения функциональных способностей и стратификации риска ЛГ [311-315]. УДД 2 УУР А Комментарий: Т6МХ должен включать оценку Z-score пройденной дистанции согласно нормативному распределения по возрасту, весу и полу ребенка, оценку одышки по шкале Борга, динамику ЧСС, частоты дыхания, АД, SpO 2 . Рекомендовано детям с ЛГ старше 7 лет проведение регулярных Т6МХ для определения ответа на проводимую терапию, включая динамику переносимости физических нагрузок,...

Реабилитация – важная составная часть комплексной программы терапии больных с легочной гипертензией и представляет собой комплекс мер, включающих не только физические тренировки, но и коррекцию и поддержание адекватной базовой терапии, психологическую и информационную поддержку пациенту и его семье, направленные на улучшение физического и эмоционального состояний ребёнка и формирующие поведенческие изменения для формирования здорового образа жизни [479]. Реабилитационные мероприятия разрабатываются и проводятся специалистами экспертного центра ЛГ строго в дополнение к медикаментозной терапии. При правильном проведении приводит к улучшению клинического состояния, толерантности к физическим нагрузкам. Цели реабилитации у больных с ЛГ: улучшение толерантности к физическим нагрузкам; оптимизация психологического состояния; улучшение симптомов; улучшение качества жизни; снижение частоты госпитализаций вследствие ухудшения состояния, в т. ч. с использованием БИТ; снижение смертности. Метаанализ клинических исследований, включая рандомизированные, изучавших влияние физической реабилитации и респираторного тренинга у больных с ЛАГ, показал улучшение переносимости физических нагрузок, увеличение уровня физической активности, уменьшение одышки, увеличение дистанции при Т6МХ, КПТ, снижение выраженности симптомов, улучшение качества жизни [479]. Исследования показали, что индивидуально разработанная физической реабилитации в сочетании с адекватной медикаментозной терапией у пациентов с ЛАГ способствует улучшению и предотвращает возможное ухудшение в контексте состояния здоровья в долгосрочной перспективе, наряду с улучшением толерантности к физической нагрузке и увеличением времени, затрачиваемого на физическую активность низкой или средней интенсивности [479, 480]. Реабилитационные мероприятия для пациентов с ЛГ включают : определение индивидуальной переносимости нагрузок пациента, комплекс физической реабилитации, психологическую поддержку, повышение мотивации, коррекцию диеты, социальную поддержку. Обязательное требования для начала реабилитационных мероприятий для больных с ЛАГ включают: стабильное состояние пациента в течение 3 месяцев, оптимальную индивидуально подобранную ЛАГ-специфическую терапию, мультидисциплинарную команду специалистов, прошедших специальную подготовку: врач-кардиолог, врач-пульмонолог, врач-физиотерапевт, врач по лечебной физкультуре,...

Все пациенты с предполагаемой или установленной ЛГ должны быть обследованы в специализированных центрах, где помощь детям с ЛАГ оказывается в тесном сотрудничестве региональных специалистов, наблюдающих детей по месту жительства, и экспертов специализированных центров. Стратегия оказания помощи детям с ЛГ должна строиться путём скоординированных усилий врачей-детских кардиологов, врачей-пульмонологов, врачей-ревматологов, врачей-неонатологов, врачей-сердечно-сосудистых хируров, врачей-торакальных хирургов, врачей-хирургов, врачей ультразвуковой диагностики», врачей функциональной диагностики», врачей-рентгенологов [8, 12, 13, 22, 45, 219, 481]. Показанием для плановой госпитализации в медицинскую организацию для оказания первичной медицинской помощи является подозрении на наличие ЛГ при проведение первичного (скринингового) обследования на амбулаторном уровне [219, 481-482]. Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию 2 или 3 уровня при подозрении на наличие ЛГ для оказания специализированной медицинской помощи по профилю «детская кардиология» [481, 482] являются: верификация диагноза ЛГ; определения гемодинамического класса ЛГ; проведение острого теста на вазореактивность; определение клинического класса ЛГ; определение степени тяжести ЛГ на основании анализа комбинации клинических, функциональных, лабораторных, гемодинамических данных, показателей ЭХОКГ; определение показаний к хирургическому лечению в случае наличия ВПС, ХТЭЛГ, порока развития легких; определение показаний к терапии ЛАГ-специфическими антигипертензивными препаратами, её состава и комбинации, поддерживающей терапии; разработка индивидуальной программы мониторинга ЛГ. Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию 2 или 3 уровня при установленном диагнозе ЛГ для оказания специализированной медицинской помощи по профилю «детская кардиология» являются [491, 492]: неэффективность ЛАГ-специфической терапии (отсутствие улучшения); мониторинг основных клинических, функциональных, лабораторных, гемодинамических данных, показателей ЭХОКГ для адекватной оценки степени тяжести ЛГ, своевременной оптимизации ЛАГ-специфической и поддерживающей терапии; определение показаний к паллиативному хирургическому лечению ЛАГ; определение показаний к трансплантации легких или комплекса сердце-легкие. Показаниями к выписке пациента из медицинской организации является...

Основными модифицируемыми факторами , определяющими течение и прогноз заболевания, являются [5, 7, 8, 12, 114, 180-182, 244, 249, 257-260, 266, 274, 313-319]: Результаты стратификации риска ЛГ, отражающими степень тяжести и прогноз заболевания. Своевременность назначения базовой и поддерживающей терапии. Своевременность обоснованной хирургической коррекции в случае ЛАГ-ВПС, ЛГ-заболевания легких (пороки, аномалии легких), ХТЭЛГ. Регулярный мониторинг и оптимизация базовой и поддерживающей терапии для улучшения клинической симптоматики, сдерживания прогрессирования заболевания и улучшения прогноза. Основными не модифицируемыми факторами риска неблагоприятного исхода ЛГ являются [114, 136, 151, 152, 158, 180, 189, 264, 431]: Возраст (< 5 лет). Этиология ЛГ. Генетические и хромосомные аномалии. Тяжёлые коморбидные состояния (психоневрология, нервно-мышечные заболевания, деформации скелета, эндокринные расстройства, болезни обмена и др.). Более, чем 1 сопутствующее заболевание. Сочетание нескольких групп ЛГ у одного ребёнка. Дополнительными не модифицируемыми факторами риска ЛГ являются [114, 136, 151, 152, 158, 180, 189]: Недоношенность в анамнезе ≤ 36 недели гестации. Низкий вес при рождении, несоответствующий гестационному возрасту. Наличие персистирующей ЛГ новорожденных в анамнезе. Механическая респираторная поддержка/SPAP в период новорожденности. ИВЛ с интубацией в период новорожденности. Сепсис, в т. ч. неонатальный.

№ Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций 1. Выполнен опрос ребёнка с ЛГ и законных представителей ребёнка о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребёнка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, есть ли в семье родственники, страдающие ЛГ. 2 А 2. При физикальном обследовании дана оценка физического и психомоторного развития ребенка, подтверждены или исключены изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные вены шеи в клиноположении и ортостазе; изменение формы грудной клетки; усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; шумы в сердце, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки. 2 А 3. Выполнены общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), исследование уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови, определение антигена (HbeAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови. 2 А 4. Выполнено исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови. 2 А 5. Выполнена пульсоксиметрия с определением сатурации кислорода отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и после физической нагрузки. 4 A 6. Выполнена регистрация электрокардиограммы. 2 A 7. Выполнена трансторакальная эхокардиография. 2 А 8. При проведении эхокардиографии выполнен расчёт систолического давления в легочной артерии. 1 А 9. При проведении эхокардиографии выполнено определение систолической функции правого желудочка. 1 В 10. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки. 1 В 11. Детям старше 7 лет выполнен тест 6-минутной ходьбы. 2 А 12. Выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест (тредмил-тест или велоэргометрия) детям старше 7 лет, прошедшим более 300 м при Т6МХ. 3 А 13. Выполнена чрезвенозная катетеризация полостей сердца....

Основной автор и координатор Рабочей Группы: Миклашевич Ирина Михайловна – председатель рабочей группы, к.м.н., заведующий детским кардиологическим отделением ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, член ВОО «Ассоциация детских кардиологов России». Члены рабочей группы: 1. Васичкина Елена Сергеевна – д.м.н., главный научный сотрудник НИО сердечно-сосудистых заболеваний у детей, научный руководитель отделения детской кардиологии и медицинской реабилитации, профессор кафедры детских болезней лечебного факультета Института медицинского образования Центра Алмазова, главный внештатный специалист-детский кардиолог Северо-Западного федерального округа МЗ РФ, первый вице-президент Ассоциации детских кардиологов России (Санкт-Петербург). 2. Грознова Ольга Сергеевна – д.м.н., главный научный сотрудник отдела детской кардиологии и аритмологии ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, член ВОО «Ассоциация детских кардиологов России». 3. Дьякова Светлана Эвальдовна – к.м.н., врач–пульмонолог, ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н. И. Пирогова» Минздрава России , член Детского Респираторного Общества, доцент кафедры генетики болезней органов дыхания ФГБНУ «Медико-генетический научный центр Н.П. Бочкова». 4. Емельянчик Елена Юрьевна – д.м.н., профессор кафедры педиатрии Института последипомного образования ФГБОУ ВО «Красноярского государственного медицинского университета им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, член ВОО «Ассоциация детских кардиологов России». 5. Ковалёв Игорь Александрович – д.м.н., профессор, советник директора ФГБУ «НМИЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Президент ВОО «Ассоциация детских кардиологов России». 6. Мизерницкий Юрий Леонидович – профессор, д.м.н., заведующий отделом хронических, воспалительных и аллергических болезней легких ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. 7. Мовсесян Рубен Рудольфович – д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, заведующий...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-педиатры; Врачи-детские кардиологи; Врачи-пульмонологи; Врачи-сердечно-сосудистые хирурги; Врачи-анестезиологи-реаниматологи; Врачи ультразвуковой диагностики; Врачи-рентгенологи. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т. ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все...

Таблица 10. Полная классификация педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких (Panama, 2011) [102] Категория Описание Примеры 1 Пренатальная или врожденная педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких 1.1. Связанная с патологией матери или плаценты 1.1.1 Преэклампсия 1.1.2 Хориоамнионит 1.1.3 Прием матерью лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты) 1.2. Связанная с фетальным нарушением развития сосудов легких 1.2.1. Связанная с фетальной гипоплазией легких 1.2.1 a. Идиопатическая гипоплазия легких 1.2.1 b. Семейная гипоплазия легких 1.2.1.c. Врожденная диафрагмальная грыжа 1.2.1.d. Гепатопульмональное сращение 1.2.1.e. Синдром «турецкой сабли» (аномальный дренаж легочных вен) 1.2.1.f. Связанная с фетальной компрессией легких: олигогидрамнион (маловодие), омфалоцеле/гастрошизис, кистозный аденоматоз легких, фетальные опухоли и опухолевидные образования 1.2.1.g. Связанная с фетальными пороками развития скелета 1.2.2. Связанная с фетальной задержкой роста легких/аномалией развития 1.2.2.a. Ацинозная дисплазия 1.2.2.b. Врожденная альвеолярная дисплазия 1.2.2.c. Дисплазия альвеолярных капилляров с аномалиями расположения легочных вен или без них 1.2.2.d. Лимфангиэктазия 1.2.2.e. Аномалии легочной артерии 1.2.2.f. Аномалии легочных вен 1.3. Связанная с фетальной аномалией развития сердца 1.3.1. Преждевременное закрытие овального отверстия или артериального протока 1.3.1.a. Идиопатическое 1.3.1.b. Лекарственное 1.3.2. Врожденные пороки сердца, связанные с болезнью легочных сосудов плода 1.3.2.a. Транспозиция крупных артерий (TGA) с интактной межжелудочковой перегородкой 1.3.2.b. Синдром гипоплазии левых отделов сердца с интактной межпредсердной перегородкой 1.3.2.c. Окклюзионный тотальный аномальный дренаж легочных вен 1.3.2.d. Атрезия общей легочной вены 2 Перинатальный дефект адаптации легочных сосудов (персистирующая легочная гипертензия новорожденных) 2.1. Идиопатическая ПЛГН 2.2. ПЛГН, вызванная или связанная с 2.2.1. Сепсисом 2.2.2. Аспирацией мекония 2.2.3. Врожденным пороком сердца 2.2.4. Врожденной диафрагмальной грыжей 2.2.5. Трисомией 13 (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна) хромосомы 2.2.6. Лекарственными препаратами и токсинами 3 Педиатрические сердечно-сосудистые заболевания 3.1 Системно-легочные шунты 3.1.1. ЛАГ, связанная с системно-легочным шунтом с повышением PVRI без...

Рис.1. Диагностический алгоритм для детей и подростков с подозрением на ЛГ Рис. 2. Алгоритм терапии ЛАГ у детей

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, когда в легких ухудшается циркуляция крови и сердцу становится крайне трудно работать. Именно так происходит у детей, страдающих этим потенциально смертельным заболеванием, долгое время считавшимся неизлечимым. Одышка, сердцебиение и повышенная утомляемость заставляют думать, что у ребёнка болезнь сердца или астма. Но в ряде случаев эти симптомы могут быть вызваны патологическими изменениями кровеносных сосудов легких. Сосуды становятся все более и более узкими. В результате все меньше крови доходит до воздушных мешочков (альвеол) легких, затрудняя получение организмом ребёнка кислорода. Ощущения страдающих легочной гипертензией подобны пребыванию на высоте нескольких тысяч метров. Сердце ведет все более ожесточенную борьбу с дополнительным сопротивлением, создаваемым суженными кровеносными сосудами, пока в конце концов не отказывает. У некоторых детей повышен риск развития легочной гипертензии, например, при пороке сердца, аутоиммунных заболеваниях, бронхолегочной дисплазии или ВИЧ-инфекции. Правильный диагноз часто устанавливают слишком поздно. Поскольку легочная гипертензия развивается постепенно и на начальном этапе симптомы отсутствуют, её часто диагностируют уже в тяжёлой стадии. Как правило, требуется консультация нескольких врачей, прежде чем удается поставить диагноз легочной гипертензии. Важную информацию можно получить при эхокардиографическом исследовании. Полученные данные необходимо, если позволяет состояние пациента, подтвердить, напрямую измеряя давление в сердце и сосудах при чрезвенозной катетеризации сердца. Если удаётся выявить заболевание на ранней стадии, можно стабилизировать состояние пациента и поддерживать более высокое качество жизни. Недавно единственной надеждой для пациентов с легочной гипертензией была пересадка легких. Однако уже сейчас имеется возможность эффективно лечить легочную гипертензию специальными лекарственными препаратами. Каждый организм реагирует на методы лечения и лекарственные препараты по-разному. Поэтому сказать, какие из них окажутся наиболее действенными именно для Вашего ребенка, без специального обследования и последующего постоянного наблюдения не представляется возможным. Проконсультируйтесь у своего лечащего врача.