Ангиодисплазия кишечника

Ангиодисплазия - патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) развитие и строение сосудов кишечной стенки. Врожденная ангиодисплазия – заболевание, при котором патологическое развитие сосудов кишечной стенки формируется во внутриутробном периоде. Приобретенная ангиодисплазия - заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника. Мальформация - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Мальформация может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого-либо заболевания или травмы. Синдром Клиппеля-Треноне – в его основе лежит врожденная непроходимость глубоких магистральных вен нижних конечностей, что клинически проявляется гипертрофией и расширением подкожных вен с появлением пигментных пятен, захватывающих обширные зоны нижних конечностей, удлинением и утолщением конечности за счет гипертрофии скелета и мягких тканей. Указанные симптомы могут быть выражены не только в области нижней конечности, но и на соответствующей ягодице, половине туловища, лица и верхней конечности. Болезнь Рандю-Ослера - наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат.

Ангиодисплазии кишечника – это патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) строение сосудов кишечной стенки [1,2]. 1.1.1 Врожденная форма ангиодисплазии кишечника Врожденная форма ангиодисплазии кишечника — это сосудистое образование, локализующееся в желудочно-кишечном тракте (чаще всего в прямой кишке). В зарубежной литературе используется термин сосудистая мальформация. Впервые подобные изменения были описаны в 1839 году Phillips B., который сообщил о трех случаях массивного кровотечения из опухоли, величиной с грецкий орех, располагающейся в прямой кишке. В последующем авторы опубликовали, в основном, информацию об отдельных случаях ангиодисплазии кишечника [3]. 1.1.2 Приобретенная форма ангиодисплазии кишечника В понятие приобретенной ангиодисплазии мы вкладываем заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника. В литературе подобные изменения также называют: сосудистые аномалии, сосудистые эктазии, телеангиоэктазии [4, 5]. По данным трех крупных исследований было установлено, что в восточной популяции ангиоэктазии распределены почти поровну между проксимальными и дистальными отделами тонкой кишки (44-69% и 31-56%, соответственно) [6–8]. Напротив, в Соединенных Штатах Америки (США) подавляющее большинство изменений (93%) локализовались в тощей и лишь 7% - в подвздошной кишке [9, 10].

Врожденную форму ангиодисплазии кишечника связывают с нарушениями формирования сосудов стенки кишечника во внутриутробном периоде [3]. В отношении причин возникновения приобретенной ангиодисплазии не существует единого мнения. Патолого-анатомическое исследование этих сосудистых нарушений показывает, что они состоят из расширенных полнокровных сосудов, в основном выстланных эндотелием и значительно реже небольшим количеством гладкой мускулатуры. Наступающая обструкция вен подслизистого слоя (функциональная венозная недостаточность) вследствие спазма гладкой мускулатуры с годами приводит к обязательному их расширению и ретроградно к расширению капилляров. Так происходит формирование приобретенной ангиодисплазии. Ишемия слизистой оболочки усугубляет это состояние [11].

Класс XI: Болезни органов пищеварения Блок: K55 Сосудистые болезни кишечника. K55.2 Ангиодисплазия ободочной кишки К55.3 Ангиодисплазия тонкого кишечника K55.8 Другие сосудистые болезни кишечника.

Ангиодисплазии классифицируются по происхождению, морфологическому строению, распространенности и локализации поражения, а также клиническому течению [4]. 1.5.1 Классификация по происхождению: · I тип – врожденная ангиодисплазия: o ненаследственная форма; o наследственная форма (болезнь Рандю-Ослера). · II тип – приобретенная ангиодисплазия. 1.5.2 Классификация по морфологическому строению: · Венозная ангиодисплазия: o капиллярный тип; o кавернозный тип. · Артериовенозная ангиодисплазия. · Артериальная ангиодисплазия. 1.5.3 Классификация по распространенности: · Ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела толстой кишки, протяженностью не более 5 см). · Диффузная ангиодисплазия (поражение одного или нескольких отделов толстой кишки протяженностью более 5-10 см). · Генерализованная ангиодисплазия (системный "ангиоматоз" с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля-Треноне). 1.5.4 Классификация по локализации: · Толстая кишка. · Тонкая кишка. · Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишки. 1.5.5 Классификация по клиническому течению: · Неосложненное (в т. ч. бессимптомное). · Осложненное.

Критерии установления диагноза/состояния - на основании патогномоничных данных: 1) клинического обследования и анамнеза заболевания; 2) инструментальных методов исследования. Основным методом диагностики ангиодисплазии является эндоскопический метод. При этом нужно стремиться к максимально полному эндоскопическому исследованию всех отделов ЖКТ. Диагностика ангиодисплазий кишечника подразумевает решение следующих задач: 1. Определение локализации и распространенности патологического процесса; 2. Оценка гемодинамики, интенсивности кровотечения и объема кровопотери. При врожденной форме ангиодисплазии кишечника локализация патологического процесса в подавляющем числе наблюдений, в прямой кишке, раннее начало ректальных безболезненных, упорных кровотечений, перенесенные многократные операции на дистальном отделе прямой кишки и возможное наличие внекишечных проявлений заболевания делает диагностику врожденной ангиодисплазии толстой кишки несложной. Трансректальное пальцевое исследование с правильной оценкой полученных данных оказывается эффективным у 90% больных. Яркая специфическая эндо- и рентгенологическая картина подтверждает диагноз и устанавливает распространенность поражения. Дифференциальную диагностику врожденных ангиодисплазий необходимо проводить с заболеваниями, сопровождающимися кровотечениями из желудка и тонкой кишки [3, 4]: · опухолевые заболевания толстой кишки и анального канала; · дивертикулярная болезнь ободочной кишки, осложненная кровотечением; · воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона); · геморроидальная болезнь. Дифференциальную диагностику приобретенных ангиодисплазий необходимо проводить с заболеваниями, сопровождающимися кровотечениями из желудка и тонкой кишки [3, 4]: · язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки; · опухолевые заболевания желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишки; · дивертикул Меккеля; · воспалительные заболевания с поражением тонкой кишки.

Многообразие причин ангиодисплазии кишечника требует применения разнообразных видов лечения, адекватных для каждой из форм заболевания и для каждого конкретного клинического наблюдения [3, 4]. 3.1 Лечение врожденной ангиодисплазии 3.1.1 Малоинвазивные методы лечения Всем пациентам с единичными, небольшими сосудистыми образованиями, при отсутствии выраженного кровотечения рекомендована коагуляция кровоточащего сосуда аргонплазменная [3, 4, 40]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарий. В некоторых ситуациях, когда имеется слабо выраженная аноректальная мальформация возможно применение коагуляция кровоточащего сосуда аргонплазменная в качестве лечебной меры с положительными результатами [3, 4, 40]. В литературе имеются сведения о неэффективности предпринимаемых попыток местного воздействия на кровоточащий сосуд. Склеротерапия, лигирование часто приводили к рецидиву кишечного кровотечения, что, скорее всего, было связано как с техникой, так и с характером склерозирующего препарата [18]. 3.1.2 Оперативное лечение. При неэффективности малоинвазивных методов лечения, а также наличии у больного врожденной ангиодисплазии с большой площадью распространения, вовлечении нескольких отделов толстой кишки, ежедневных стойких кровотечениях из прямой кишки со среднесуточной кровопотерей 30-50 мл и более, приводящих к выраженной и стойкой анемии, значительным нарушениям гомеостаза и ухудшению общего состояния рекомендована резекция пораженного сегмента кишечника [3, 4]. Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий. Единственным методом радикального излечения пациентов с врожденной ангиодисплазией большинство авторов признает оперативное вмешательство, направленное на резекцию пораженного сегмента [3, 4]. В подавляющем большинстве случаев операций выбора является брюшно-анальная резекция прямой кишки. Оперативные вмешательства, предпринимаемые у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки, сопряжены со значительными трудностями, обусловленными, прежде всего, распространенностью патологического процесса на соседние органы и ткани в полости таза, сосудистым характером поражения и техническими трудностями при проведении гемостаза. Так зачастую пораженная кишечная стенка сплошь покрыта извитыми и расширенными сосудами, сливающимися в большие кавернозные конгломераты, и...

врожденная ангиодисплазия кишечника приобретенная ангиодисплазия кишечника кишечное кровотечение сосудистые болезни кишечника

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт МРТ – магнитно-резонансная томография КТ – компьютерная томография

Ангиодисплазия является редким заболеванием. Опыт отдельных клиник колеблется от 1 до нескольких десятков наблюдений за продолжительные сроки наблюдения, что свидетельствует о небольшом распространении дисплазии. Эпидемиологические данные о распространенности среди населения отсутствуют. Однако существуют работы, описывающие долю ангиодисплазий в структуре причин кишечных кровотечений. Исследования конца 1980-х гг. показали, что причиной кровотечений из нижних отделов ЖКТ в 15-27% случаев служит ангиодисплазия [12–15]. Более поздние и крупные исследования показали меньший удельный вес ангиодисплазий среди кровотечений из нижних отделов ЖКТ. Так, в крупном исследовании, в котором участвовало 1112 пациентов с кровотечениями, частота ангиодисплазий составила 4,76% в период с 1988 по 1997 гг. и 2,3% в 1998-2006 гг. [16]. Подобные результаты -3% были получены еще в одном крупном исследовании [17].

К основным клиническим проявлениям ангиодисплазий относят кишечное кровотечение. При этом может отмечаться: примесь крови к стулу разной степени интенсивности; выделение крови из заднего прохода; общая слабость, головокружение, эпизоды потери сознания. При врожденной ангиодисплазии патогномоничным признаком подобных кровотечений являются их безболезненность, связь только с дефекацией. Примесь крови обычно алого цвета, ввиду локализации поражения в прямой кишке. Для приобретенной ангиодисплазии напротив чаще характерен темный цвет примеси крови к стулу, связанный с поражением тонкой кишки и правых отделов ободочной кишки. Общая слабость, головокружение, эпизоды потери сознания могут быть обусловлено анемией различной степени тяжести либо отсутствовать при бессимптомном течении [4].

Наличие у пациента ангиодисплазии может не сопровождаться никакими симптомами. Изменения могут быть обнаружены при скрининговой колоноскопии при локализации сосудистых мальформаций в толстой кишке или терминальном участке подвздошной кишки. Также клиническая картина может быть обусловлена возникновением кишечных кровотечений из нижних отделов ЖКТ и быть крайне вариабельной в зависимости от интенсивности и продолжительности кровотечения. Основной жалобой является примесь крови в стуле или эпизоды кишечных кровотечений в анамнезе. Ортостатическая гипотензия может возникать редко ˗ при остром и сильном кровотечении. Боли в животе как правило отсутствуют [3, 4]. В анамнезе заболевания для врожденных ангиодисплазий характерно появление первых признаков заболевания в раннем детстве или с рождения, часто превалируют повторяющиеся кишечные кровотечения, тенденция к более массивным кровопотерям с каждым последующим кровотечением. Для приобретенных ангиодисплазий характерным признаком является ее развитие у лиц старшего возраста (старше 60 лет). Эпизоды выделения крови из заднего прохода различной степени интенсивности и, возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия. Следует отметить, что, по данным некоторых авторов, до 50% больных с этой патологией, учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были неоднократно оперированы в экстренном порядке. Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-, энтеро- и колотомиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время этих операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишечника. Редкое установление причины кровотечения во время операции, по мнению исследователей, является другим характерным признаком приобретенной ангиодисплазии [3, 4].

При физикальном обследовании установить диагноз ангиодисплазии кишечника невозможно, поскольку патологические изменения, характерные для заболевания, локализуются в просвете кишечника. Заподозрить врожденную форму ангиодисплазии кишечника можно при трансректальном пальцевом исследовании в случае обнаружения внутрипросветного образования вариабельной величины, мягкой консистенции, легко сдавливаемого при пальпации. Стоит отметить, что практически у половины (54,2%) пациентов с сочетанными внекишечными проявлениями системного "ангиоматоза" и жалобами на кишечные кровотечения, уже при наружном осмотре, с большой степенью уверенности, можно было диагностировать ангиодисплазию толстой кишки [4]. Наличие пигментных (сосудистых) пятен, варикозного расширения поверхностных вен и гипертрофия пораженной конечности известны в литературе под названием "синдрома Клиппеля-Треноне". Такой вариант заболевания встречается тоже достаточно часто (до трети наблюдений по данным отдельных авторов) [4, 18].

Специфической лабораторной диагностики ангиодисплазии не существует. Лабораторные методы используются для выявления анемии, а также коагулопатии. Всем пациентам рекомендовано выполнение общего (клинического) анализа крови, коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) с целью исследования уровня общего гемоглобина в крови, тяжести анемии, исходных коагулопатических нарушений [3, 4] Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарий. Общим для двух видов ангиодисплазии может быть выявление анемия различной степени тяжести в анализах крови [3, 4]. Рекомендуется пациентам с подозрением на ангиодисплазию кишечника выполнять определение уровня ангиопоэтина 2 в периферической крови при наличии технической возможности [19]. Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарий . В исследовании Holleran G. и соавт. (2015), включившем результаты 80 пациентов (40 в основной и 40 в контрольной группе), было впервые продемонстрировано значимое повышение медианы уровня ангиопоэтина 2 у пациентов с ангиодисплазией тонкой кишки (3779,48 пг/мл) по сравнению с контрольной группой (2506,78 пг/мл) (p=0,003) [19].

2.4.1 Врожденная ангиодисплазия 2.4.1.1 Эндоскопические методы диагностики. Всем пациентам с ангиодисплазией рекомендуется выполнение колоноскопии с целью выявления сосудистых мальформаций [3, 4]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарий. Высокая разрешающая диагностическая способность колоноскопии, позволяет установить распространенность патологического процесса. Эндоскопическая картина врожденной ангиодисплазии толстой кишки достаточно характерна. Сосудистые образования выступают над слизистой оболочкой в виде неровных бугристых возвышений и выпячиваний разной формы и величины, наполненных кровью. Они мягкой консистенции, легко сдавливаются и быстро вновь наполняются кровью. Цвет их багровый, с более густым синюшным оттенком, чем у кожных форм, благодаря большей прозрачности слизистой оболочки. Эти образования могут иметь гроздевидный (узловатый) вид от глубокого синего до ярко-красного цвета. Такая выраженная эндоскопическая картина обнаруживается у 58,3%. В остальных наблюдениях она не так ярко манифестирует, сосудистые образования меньших размеров, цвет их более синюшный, но все характерные симптомы непременно присутствуют и у них. При анализе результатов эндоскопических исследований установлены типичные для врожденной ангиодисплазии толстой кишки симптомы: относительное сужение просвета кишки за счет сосудистых образований, расправление и спадание их при инсуфляции воздухом, отсутствие изъязвления слизистой оболочки и четкая граница между пораженными отделами и нормальной толстой кишкой. При колоноскопии устанавливается протяженность поражения патологическим процессом [3, 4]. 2.4.1.2 Рентгенологические методы диагностики. Всем пациентам с ангиодисплазией рекомендована Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием и Компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием [20–22]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарий. МРТ является эффективным методом в диагностике врожденной ангиодисплазии кишечника [20–22]. Так, в исследовании Wang T. и соавт. (2010) у 9 пациентов, которым проводилась МРТ, была диагностирована ангиодисплазия при помощи данного метода [21]. Характерным проявлением заболевания служит нерегулярное утолщение стенки прямой кишки, извитой характер хода сосудов и расширение их...

Специализированной реабилитации не требуется, однако в случае формирования кишечной стомы после оперативного лечения необходимо проведение реабилитационных мероприятий, принятых у стомированных пациентов [3, 4].

Профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития ангиодисплазии, не существует.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: Пациент с диагнозом ангиодисплазии кишечника в случае необходимости хирургического лечения, отсутствия осложнений заболевания должен быть госпитализирован в общехирургический стационар в плановом порядке . Пациент с кишечным кровотечением, возможной причиной которого является ангиодисплазия кишечника должен быть госпитализирован в общехирургический стационар . Показания к выписке пациента из медицинской организации 1) Отсутствие хирургических осложнений в случае оперативного лечения; 2) Исключение продолжающегося кровотечения, отсутствие анемии тяжелой степени.

Отрицательно влияют на исход лечения: 1. Отказ от оперативного лечения в случае продолжающегося кровотечения; 2. Выбор метода лечения при отсутствии достоверных данных о локализации и характере ангиодисплазии.

№ Ф.И.О. Ученая степень Ученое звание Профессиональная ассоциация 1 Агапов Михаил Андреевич Д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 2 Ачкасов Сергей Иванович Д.м.н. Член-корр. РАН Ассоциация колопроктологов России 3 Веселов Виктор Владимирович Д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 4 Кашников Владимир Николаевич Д.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 5 Коржева Ирина Юрьевна Д.м.н. Профессор Российское эндоскопическое общество 6 Костенко Николай Владимирович Д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 7 Кузьминов Александр Михайлович Д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 8 Ликутов Алексей Александрович К.м.н. Ассоциация колопроктологов России 9 Маркарьян Даниил Рафаэлович К.м.н. Ассоциация колопроктологов России 10 Москалев Алексей Игоревич К.м.н. Ассоциация колопроктологов России 11 Сажин Александр Вячеславович Д.м.н. Член-корр. РАН Российское общество хирургов 12 Сушков Олег Иванович Д.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 13 Федоров Евгений Дмитриевич Д.м.н. профессор Российское эндоскопическое общество 14 Шаповальянц Сергей Георгиевич Д.м.н. Профессор Российское общество хирургов 15 Шелыгин Юрий Анатольевич Д.м.н. Академик РАН Ассоциация колопроктологов России 16 Ярцев Петр Андреевич Д.м.н. Профессор Российское общество хирургов Все члены рабочей группы являются членами ассоциации колопроктологов России. Конфликт интересов отсутствует.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи-колопроктологи 2. Врачи-хирурги 3. Врачи-гастроэнтерологи 4. Врачи-терапевты 5. Врачи-общей практики (семейные врачи) 6. Врачи-эндоскописты В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам...

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: 1. Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 25.12.2023) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи; 2. Приказ от 2 апреля 2010 г. N 206н (ред. от 21.02.2020) "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля" Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации; 3. Приказ Минздрава России от 10.05.2017 N 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи" 4. Приказ Минздрава России от 11.02.2022 N 72н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при ангиодисплазии кишечника (диагностика и лечение)"

Алгоритм ведения пациента с врожденной ангиодисплазией кишечника Алгоритм ведения пациента с приобретенной ангиодисплазией кишечника

Ангиодисплазия кишечника – редкое заболевание, связанное с патологией сосудов его стенки. Единственным клиническим проявлением заболевания могут быть кишечные кровотечения. Несвоевременная диагностика вследствие позднего обращения к врачу представляет угрозу для жизни из-за риска развития анемии тяжелой степени. Лечение в большинстве случаев хирургическое и сопряжено с резекцией кишечника. При своевременно установленном диагнозе и проведенном лечении возможно полное излечение.