Саркома Капоши

Саркома Капоши – мультицентрический неопластический процесс, развивающийся из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, с преимущественным поражением кожных покровов и вовлечением внутренних органов. HHV-8 (human herpesvirus 8, герпесвирус человека 8 типа) – гамма-герпесвирус, ассоциированный с саркомой Капоши. ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group ) – шкала оценки общего состояния онкологического больного до начала лечения, в процессе и после его окончания по 5-степенной системе (рекомендована Восточной кооперативной онкологической группой). Блокатор PD1 – моноклональное антитело, блокирующее взаимодействие между рецептором программируемой смерти (PD-1) и его лигандами. Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания. Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).

В соответствии с определением ВОЗ Саркома Капоши представляет собой локально агрессивную пролиферацию эндотелия, которая обычно проявляется кожными изменениями в виде множественных пятен, бляшек или узелков, но также может поражать участки слизистых оболочек, лимфатические узлы и внутренние органы. СК всегда ассоциирована с инфекцией HHV8 и представляет собой пример индуцированной вирусом пролиферации сосудов. По классификации ВОЗ относится к разделу сосудистых опухолей. Наиболее часто поражаются кожные покровы. Также могут поражаться слизистые оболочки, лимфатические узлы и внутренние органы, иногда без поражения кожных покровов. Изменения, затрагивающие головной мозг и кости встречаются редко даже при диссеминированном процессе [1,13, 14, 71-77]

Причина развития cаркомы Капоши (СК) – вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8, KSHV – Kaposhi sarсoma herpes virus) относится к подсемейству Gammaherpesvirinae, роду Rhadinovirus. HHV-8 подразделяют на три варианта: А, В и С — на основании различий в нуклеотидных последовательностях субсегментов генома. Вариант А связывают с классической СК и СПИД-ассоциированными поражениями кожи и внутренних органов, а В и С — с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомами, генерализованными лимфаденопатиями, болезнью Кастлемана). Как у других герпес-вирусов, экспрессия генов зависит от стадии инфекции – латентной или литической. Во время латентной инфекции, геном HHV-8 представлен в виде эписомы и экспрессируются продукты 3 вирусных генов: ORF 72 (вирусный циклин D, угнетающий апоптоз инфицированных клеток), ORF 73 (LANA-1), и К13 (vFLIP). LANA-1 способствует распространению и транскрипции вируса в клетках за счет прикрепления ДНК HHV-8 к H1 гистону хроматина. LANA-1 угнетает транскрипционную активность р53, vFLIP защищает клетки, латентно инфицированные HHV-8 от апоптоза путем блокады Fas-рецептора и уничтожения цитотоксическими Т-лимфоцитами. Продукт гена ORF 50 (RTA) инициирует литическую фазу жизненного цикла HHV-8. После инициации литической репликации, генные продукты производятся в упорядоченной последовательности, типичной для других герпесвирусов человека. Установлено, что до 10% вирусов HHV-8, выявляемых в очагах СК, находятся в литической фазе, однако HHV-8 в лимфоцитах периферической крови выявляется, как правило, только у больных с выраженной иммуносупрессией (СПИД-ассоциированным и иммуносупрессивным типом заболевания). Ротоглотка является резервуаром наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. HHV8 (ассоциированный с СК вирус герпеса), обнаруживается в клетках эндотелия при всех формах заболевания и представляет собой ДНК-вирус, кодирующий латентный ядерный антиген, продукт вирусного гена ORF73. При секвенировании была выявлена взаимосвязь между генетическими вариантами HHV8 и по HHV8 передается в основном половым путем. ДНК HHV8 обнаруживается во всех формах СК (> 95% СК, связанных и не связанных со СПИДом) пуляциями пациентов (Европа, Африка, Северная Америка) Антитела против ядерных антигенов HHV8 появляются раньше, еще до клинических проявлений СК и могут быть обнаружены в периферической крови. Не все инфекции HHV8 приводят к клиническим проявлениям СК, а большинство первичных инфекций протекает бессимптомно Не у всех серопозитивных лиц развивается СК. Наличие инфекции HHV8 необходимо, но недостаточно для развития СК, которая является результатом комплексного сложного взаимодействия генетических, иммунологических и окружающих факторов.

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения. Саркома Капоши (С46, В21.0) С46.0 – СК кожи С46.1 – СК мягких тканей С46.2 - СК неба С46.3 – СК лимфатических узлов С46.7 – СК других локализаций С46.8 – СК множественных органов С46.9 – СК неуточненной локализации В21.0 – Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлением СК

Международная гистологическая классификация (классификация ВОЗ, опухоли костей и мягких тканей, 5 издание, 2020 год): в соответствии с МКБ-0 морфологический код 9140/3[ 16,17] − классическая СК (идиопатическая, спорадическая, европейская); − эндемическая СК (африканская); − эпидемическая СК, ассоциированная со СПИДом; - СК на фоне иммуносупрессии (ятрогенная, возникающая при проведении иммуносупрессивной терапии, особенно после трансплантации органа). Не существует общепринятой классификации по стадиям саркомы Капоши для классического, эндемического и иммуносупрессивного вариантов. Рекомендуется разделять 3 клинические ситуации: 1) локально-распространенная неагрессивная форма, 2) локально-распространенная агрессивная форма и 3) диссеминированная форма СК [1, 2,14, 77]. Комментарий: Единственная утвержденная и валидированная система стадирования для СПИД-ассоциированной СК. Она была разработана комитетом по онкологии группы клинических исследований СПИДа еще в эру до появления комбинированной антиретровирусной терапии и включала в себя измерение степени распространенности болезни (T-tumor – опухоль) как локализованную или диссеминированную формы;по состоянию иммунной системы (I-immunodeficiency – состояние иммунодефицита) – по количеству CD4 клеток – высокое или низкое; по наличию или отсутствию симптомов и системных заболеваний (S-systemic – системные заболевания/ состояния) [1, 2, 3,16] В эру после появления комбинированной антиретровирусной терапии только T и S рекомендовано использовать для выявления пациентов с плохим прогнозом (таблица 1). Таблица 1. Классификация стадирования СПИД-ассоциированной СК [1,2,3] Фактор Хороший прогноз (все факторы) Плохой прогноз (один из факторов) Опухоль, T T0: ограничена кожей и/или лимфоузлами и/или минимальные проявления со стороны полости рта (не узловая СК) Т1:отек или изъязвление, связанное с опухолью Распространенная форма СК в полости рта СК желудочно-кишечного тракта СК другого органа за исключением лимфоузлов Иммунная система. I 1 I0: CD4+ клетки > 150/mL I1: CD4+ клетки 10% или диарея, сохраняющаяся> 2 недель.

Общие комментарии по лечению Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем, а также от состояния пациента по шкале ВОЗ/ECOG. Несмотря на доказанную роль онкогенной герпесвирусной инфекции, вызываемой HHV-8, в патогенезе саркомы Капоши, J05AB нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы (противогерпетические) не применяют вследствие их низкой эффективности [49]. Рекомендовано при выявлении СК у пациентов, получающих иммунодепрессанты L04A, производить коррекцию дозы и /или схемы иммунодепрессантов [14, 49, 52, 77]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) . 3.1. Хирургическое лечение Рекомендовано для лечения локализованной формы СК последовательное хирургическое удаление ограниченных очагов СК, что позволяет в течение многих лет контролировать заболевание [1]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии Необходимо принимать во внимание, что в связи с высокой частотой развития рецидивов необходимо его выполнять при наличии четко ограниченных опухолей и поверхностных опухолях. Не следует рассматривать данный вариант лечения как основной при обширных поражениях. Следует использовать принципы хирургии немеланомных злокачественных новообразований кожи с адекватным отступом и этапами пластической хирургии по необходимости. Следует проводить изучение хирургических краев. При положительном крае целесообразно выполнение повторного вмешательства. При расположении единичных образований на сложных анатомических зонах (лицо, кисть) следует отдавать предпочтение хирургическому иссечению с интраоперационным изучением краев резекции. 3.2. Лекарственное лечение Рекомендовано для лечения диссеминированных форм СК (в т.ч. с поражением внутренних органов) проведение лекарственной терапии классической СК: #доксорубицин** 20 мг/м 2 (липосомальный) каждые 3 недели, длительность лечения регламентируется достижением максимального эффекта и последующим проведением 2-х закрепляющих курсов химиотерапии [14, 15, 45, 77]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано для лечения диссеминированных форм СК #Паклитаксел** 80мг/м2 еженедельно или 100 мг/м2 каждые 2 недели до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных...

Диспансерному наблюдению подлежат взрослые с онкологическими заболеваниями, включенными в рубрики С00-D09 МКБ-10. Диспансерное наблюдение организуется в центре амбулаторной онкологической помощи, либо в первичном онкологическом кабинете медицинской организации, онкологическом диспансере (онкологической больнице) или иных медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями. Комментарии: На сегодняшний день нет единого мнения относительно частоты и интенсивности наблюдения за пациентами с саркомой Капоши. Целями наблюдения за пациентами следует считать раннее выявление рецидива заболевания, ранее выявление 2-х опухолей, а также психосоциальную поддержку пациентов. Необходимый объем обследования в период наблюдения за пациентами с саркомой Капоши зависит от подтипа СК (таблица 4). Таблица 4. Объем обследования в период наблюдения за пациентами с СК после окончания терапии Классическая эндемическая СК СПИД-ассоциированная СК Ятрогенная СК Клинический осмотр ++ ++ ++ Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита ьчеловека ВИЧ- (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови - - - Стандартные анализы крови + ++ ++ HHV-8 виремия - - - CD4 клетки - ++ + Патолого-анатомическое исследование - - - КТ всего тела +- +- +- Бронхоскопия +- +- +- Эндоскопическое исследование ЖКТ +- +- +- Необходимость выполнения: + используют - не используют ++ обязательно + - в зависимости от симптомов Рекомендовано при диссеминированных формах, а также жизне-угрожающих клинических ситуациях (ВИЧ-ассоциированная СК с обширным поражением, формы СК после трансплантации органа) клинический осмотр и наблюдение не реже 1 раза в месяц и 1 раза в 3 месяца выполнение КТ всего тела до тех пор пока не будет достигнута стабилизация заболевания [1,14 ] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств –5) Рекомендовано для классической формы СК с индолентным течением проводить клинический осмотр 1 раз в 6 - 12 месяцев [1,14] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств –5) Комментарий: задачей наблюдения является наиболее раннее выявление прогрессирования заболевания в целях раннего начала ХТ или ЛТ, или хирургического лечения в зависимости от...

Саркома Капоши, HHV-8 (human herpesvirus 8, герпесвирус человека 8 типа), классическая Саркома Капоши, идиопатическая Саркома Капоши, спорадическая Саркома Капоши, европейская Саркома Капоши, эндемическая Саркома Капоши, африканская Саркома Капоши, эпидемическая Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, иммунносупрессивная Саркома Капоши, ятрогенная Саркома Капоши (возникающая при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами), злокачественная опухоль сосудистого происхождения, липосомальный доксорубицин, винбластин, интерферон-a, паклитаксел.

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – всемирная организация здравоохранения ЕД – единица действия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт МКБ – Международная классификация болезней МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра СК – саркома Капоши СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита HHV-8 (human herpesvirus 8) – герпесвирус человека 8 типа LANA-1 (latency-associated nuclear antigen-1) – ядерный антиген, ассоциированный с латентностью-1 ORF (opening reading frame) – открытая рамка считывания vFLIP (viral FLICE-inhibitory protein) – вирусный белок, ингибирующий протеазу FLICE ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин Мужчины болеют в 3-10 раз чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 50-70 лет [1, 2]. Большая частота СК наблюдается в странах, расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота выявляемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Трансплантационная СК наблюдается при трансплантации органов, преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний. [3,4] Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих гомосексуальные отношения и наблюдается у 20% больных СПИДом. Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой , риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях. Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса. Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта. [1] Вирус широко распространен в популяции: примерно от 1-3% доноров крови в Северной Америке до 70% в регионах Африки, где HHV-8 является эндемичным, 90% ВИЧ-инфицированных имеют антитела к литическим белкам HHV-8, сывороточные антитела к этому вирусу у здоровых доноров из России обнаруживались в 9,6% случаев. Распространенность HHV-8 инфекции примерно отражает распространенность СК.

СК классическая (идиопатическая) Типичная локализация проявлений при идиопатическом варианте СК – кожа дистальных отделов нижних конечностей. Характерно появление симметричных или ассиметричных пятнистых элементов синюшно-красного цвета, склонные к периферическому и постепенному вертикальному росту. В большинстве случаев определяется субъективно - асимптомное течение. При прогрессии СК, пятнистые элементы последовательно трансформируются в папулезные и бляшечные формы и реже узловые. Рост новообразований происходит медленно, без субъективных ощущений, некоторые годами могут оставаться неизменными в размерах, однако также описаны и быстро прогрессирующие формы. Появление болей может быть через 2-10 лет, при изъязвлении узлов, их Прогрессирование СК сопровождается диссеминацией поражений кожи и редко метастазированием в лимфатические узлы и слизистую ЖКТ [1]. СК эндемическая (африканская) Преимущественно поражаются дети и молодые люди, характеризуется более «агрессивным» и молниеносным течением. При этом могут беспокоить появление большого числа болезненных подкожных узлов и язв, развивается нарушения внутренних органов. СК, ассоциированная со СПИДом Для этой формы характерно как быстрое течение, так и индолентное, зависит от уровня контроля ВИЧ инфекции. Вначале появляются высыпания на коже головы (носа, век, ушных раковин) и на туловище. Высыпания вначале безболезненные, далее сопровождаются болью и приводят к нарушению функции органов. По локализации процесса встречаются как локализованные так и диссеминированные формы. Клиническая картина характеризуется симптомо-комплексом зон поражения – кожные проявления или поражение висцеральных органов или слизистых. СК на фоне иммуносупрессии Кожные высыпания имеют ограниченный характер, не беспокоят. В дальнейшем распространение высыпаний сопровождается образованием узлов и их изъязвлением, что приводит к интенсивной локальной боли и напоминают проявления при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания. Клинические проявления различных подтипов СК суммированы в таблице 2. Таблица 2. Клинические проявления СК [6,14,17-21, 71-77]. Вариант СК Вовлечение кожных покровов Вовлечение слизистых Вовлечение внутренних органов Вовлечение...

Течение и выраженность клинических симптомов зависит от варианта заболевания. Субъективные клинические проявления саркомы Капоши описаны в разделе «Клиническая картина».

СК классическая (идиопатическая) (гендерных различий нет) Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования: - на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому; - далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы; - крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей; - по периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза); - распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) - летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание чаще всего развивается медленно. СК эндемическая (африканская) Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования: - СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами; - «цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей; - африканская СК может поражать детей, молодых людей и взрослых. У взрослого населения отмечается предрасположенность у мужского пола, у детского без половых различий. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени. Во взрослом возрасте часто отмечается поражение внутренних органов, у детей лимфатических узлов и внутренних органов. Может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. СК эпидемическая (ассоциированная со СПИДом) Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования: - Характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием; - первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий натяжения кожи; - при отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов; - слизистая оболочка...

Диагностика СК основана на данных физикального обследования – выявление типичных проявлений для соответствующих стадий СК, при дерматоскопии определяются синевато-красноватая окраска, «структура радуги», чешуйчатая поверхность и маленькие коричневые глобулы. Диагноз подтверждается патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала. Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ. При подозрении на СК показано обследование на наличие специфических антител к HHV-8. При диссеминированных формах показаны дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для оценки висцеральных проявлений СК. Рекомендовано для подтверждения диагноза проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи [1, 14]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) . Комментарии: При патолого-анатомическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов. При СК иммуногистохимически выявляется экспрессия сосудистых маркеров CD31, CD34 и лимфоидных клеток D2-40 (подопланин) [1]. Рекомендовано всем пациентам определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови и определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией [14, 45]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Рекомендовано всем пациентам с ВИЧ-ассоциированной СК исследование крови на наличие специфических антител к HHV-8 [14, 45]. Уровень убедительности рекомендаций C...

Рекомендован осмотр всех кожных покровов и элементов подозрительных на саркому Капоши всем пациентам под увеличением (дерматоскопия) для первичной диагностики [39]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4). Комментарии: при дерматоскопии СК выявляются следующие дерматоскопические особенности: синевато-красноватая окраска (в 84% поражений), «структура радуги» (36%), чешуйчатая поверхность и маленькие коричневые глобулы (15%). Разноцветная структура радуги – наиболее значимый дерматоскопический паттерн, обнаруживаемый поляризованным дерматоскопом. Структура радуги не наблюдается в других сосудистых опухолях. Рекомендовано всем пациентам с саркомой Капоши для cтадирования и оценки распространенности СК проводить обследование пациентов в соответствии с таблицей 4. При диссеменированных формах или подозрении на наличие висцеральных проявлений СК, при наличии симптомов поражения желудочно-кишечного тракта, органов дыхания и костной системы, по показаниям, выполняются следующие исследования: эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, бронхоскопия, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, компьютерная томография органов грудной полости, позитронная эмисионная томография совмещенная с компьютерной томографией с туморотропным РФП с контрастированием [14, 45, 71-76]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)

Рекомендована консультация врача-онколога всем пациентам при выявлении любых форм СК, для определения тактики лечения. [43]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендовано назначение антиретровирусной терапии всем пациентам с саркомой Капоши и ВИЧ [14, 77]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразованиями. 4.1 Предреабилитация Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с саркомой Капоши в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения меланомы. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [63]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Целесообразно советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде [64]. 4.2 Первый этап реабилитации Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов в онкодерматологии с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии) [65]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в онкодерматологии [66]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из особенностей и объема операции [67]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). 4.3 Второй этап реабилитации Рекомендовано использовать методики, направленные на мобилизацию рубцов для профилактики формирования грубых рубцовых изменений, в том числе в глубоких слоях мягких тканей: глубокий медицинский массаж, упражнения на растяжку, ультразвуковую терапию с целью размягчения рубцовых изменений [68]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств –5). 4.4 Третий этап реабилитации Рекомендуется выполнение и постепенное расширение...

При подозрении на саркому Капоши врач-дерматовенеролог выполняет диагностические исследования (осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия), забор материала для патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи). При подозрении или выявлении у пациента саркомы Капоши врачи-дерамтовенерологи, а также врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при отсутствии в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет) биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется врачом-онкологом в онкологический диспансер (онкологическую больницу) или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями. Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественных новообразований не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение). Сроки проведения диагностических инструментальных и лабораторных исследований в случае подозрения на онкологическое заболевание не должны превышать сроков,...

Известные на сегодняшний день прогностические факторы, используемые для стадирования, приведены в таблице 5. Таблица 5. Классификация стадирования СПИД-ассоциированной СК [1,2,3] Фактор Хороший прогноз (все факторы) Плохой прогноз (один из факторов) Опухоль, T T0: ограничена кожей и/или лимфоузлами и/или минимальные проявления со стороны полости рта (не узловая СК) Т1:отек или изъязвление, связанное с опухолью Распространенная форма СК в полости рта СК желудочно-кишечного тракта СК другого органа за исключением лимфоузлов Иммунная система. I 1 I0: CD4+ клетки > 150/mL I1: CD4+ клетки 10% или диарея, сохраняющаяся> 2 недель.

Критерии оценки качества медицинской помощи приведены в табл. 6. Таблица 6. Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Оценка выполнения 1 Проведено патолого - анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи Да/ Нет 2 Выполнено исследование крови на наличие специфических антител к HHV-8 Да/ Нет 3 Проведена консультация врача – онколога при выявлении саркомы Капоши для определения тактики лечения Да/ Нет 4 Проведено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови и определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией Да/ Нет

Кубанов А.А., член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Снарская Е.С., доктор медицинских наук, профессор кафедры кожных и венерических болезней «Первого МГМУ им. И.М.Сеченова». Дубенский В.В., доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, заведующий кафедрой дерматовенерологии с курсом косметологии ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России, г. Тверь, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Дубенский В.В., кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по медицинской части ГБУЗ «Центр специализированных видов медицинской помощи им. В.П. Аваева», профессор кафедры дерматовенерологии с курсом косметологии ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Жучков М.В . , кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по организационно-методической работе ГБУ РО «ОККВД». Феденко А.А., заведующий отделом лекарственного лечения опухолей МНИОИ им. П.А. Герцена-филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Демидов Л.В., доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением опухолей кожи отдела лекарственного лечения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, председатель правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы. Орлова К.В., кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения опухолей кожи отдела лекарственного лечения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы Бохян Б.Ю., кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела общей онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Восточно-Европейской группы по изучению сарком Бухаров А.В., кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Курильчик А.А ., кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, эксперт «Восточно-европейской группы по изучению сарком». Блок по медицинской реабилитации: Бутенко A.B., д.м.н., профессор, председатель НС «Ассоциация специалистов по онкологической реабилитации» Обухова O.A., к.м.н.,...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-хирурги; врачи-радиологи; врачи-генетики; врачи-дерматовенерологи; врачи-патологоанатомы; врачи-терапевты; врачи-терапевты участковые; врачи общей практики (семейные врачи); студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые...

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: Приказ Минздрава России от 19.02.2021 № 116н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при онкологических заболеваниях». Приказ Минздрава России от 04.06.2020 № 548н «Об утверждении порядка диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями». Приказ Минздрава России от 27.04.2021 № 404н «Об утверждении порядка проведения профилактического медицинского осмотра и диспансеризации определенных групп взрослого населения». Приказ Минздрава России от 10.05.2017 №203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Распоряжение Правительства Российской Федерации от 12.10.2019 г. № 2406-р (в ред. от 24.12.2022) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи». Приказ Минздрава России от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 № 54588). Методические рекомендации по проведению оценки научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации, ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2019 г. Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru.

Рекомендации при осложнениях химиотерапии При осложнениях химиотерапии необходимо связаться с врачом-онкологом (химиотерапевтом). 1. При повышении температуры тела до +38 °C и выше начать прием антибиотиков в соответствии с назначением врача-онколога. 2. При стоматите: диета – механическое, термическое щажение; часто (каждый час) полоскать полость рта отварами ромашки, коры дуба, шалфея, смазывать десна облепиховым (персиковым) маслом; обрабатывать полость рта по рекомендации врача-онколога. 3. При диарее: диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно употреблять нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье; принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога 4. При тошноте принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога. Информация для пациента, получающего терапию моноклональными антителами – блокаторами PD1 (АТХ L01FF02, # пембролизумаб** (АТХ – L01XC18)) Своевременное взаимодействие с вашим лечащим врачом и медицинской̆ сестрой по поводу состояния вашего здоровья является важной составляющей помощи медицинской команде в защите вас в процессе лечения настолько безопасно, насколько это возможно. Очень важно, чтобы любые симптомы (побочные явления), связанные с лечением блокаторами PD1 (АТХ L01FF02, # пембролизумаб** (АТХ – L01XC18)), были выявлены и излечены в самом начале их проявлений, это поможет предотвратить их переход в более тяжелые степени. МКА-блокаторы PD1 (АТХ L01FF02, # пембролизумаб** (АТХ – L01XC18)) разработаны, чтобы помочь иммунной системе вашего организма бороться с опухолевым процессом. Наиболее частые побочные эффекты, с которыми Вы можете столкнуться в процессе лечения, являются результатом высокой активности иммунной системы. Такие побочные эффекты называются связанными с иммунной системой и отличаются от побочных эффектов, которые вы можете наблюдать при других видах лечения злокачественных опухолей. Побочные явления, которые могут появиться у вас, обычно возникают в первые 12 нед лечения, но могут появиться и позже. Очень важно, чтобы вы информировали вашего лечащего врача о любых симптомах, которые появились у вас во время лечения блокаторами PD1. Распознавание побочных эффектов на ранних стадиях дает возможность вашему лечащему врачу сразу же начать соответствующую терапию и предотвратить переход побочных явлений в...

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG [58] Название на русском языке : Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией) : https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group . Am J Clin Oncol 1982, 5 (6):649-655 Тип : шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90–100 % по шкале Карновского) 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70–80 % по шкале Карновского) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении (50–60 % по шкале Карновского) 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования (30–40 % по шкале Карновского) 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10–20 % по шкале Карновского) 5 Пациент мертв Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале Приложение Г2. Шкала Карновского [ 59 ] Название на русском языке : Шкала Карновского Оригинальное название (если есть): KARNOFSKY PERFORMANCE STATUS Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией) : Karnofsky DA, Burchenal JH: The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer . In: Evaluation of chemotherapeutic agents. edn. Edited by MacLeod C. New York: Columbia University Press; 1949: 191-205 Тип : шкала оценки Назначение : описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Шкала Карновского 100— Состояние нормальное, жалоб нет 90— Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или...