Крапивница

Ангиоотек – диффузный отек с захватом всей дермы и подкожной жировой клетчатки и/или слизистой оболочки и подслизистого слоя. Аутовоспалительные заболевания/синдромы – гетерогенная группа редких генетически детерминированных, наследственно обусловленных состояний, характеризующихся периодическими приступами лихорадки и клинической симптоматики, имитирующими ревматическую, при отсутствии аутоиммунных или инфекционных причин. Крапивница – группа заболеваний, характеризующихся развитием волдырей, ангиоотеков или того и другого вместе. UAS 7 (Urticaria Activity Score 7) , или Индекс Активности Крапивницы 7, для оценки тяжести заболевания и результатов лечения спонтанной крапивницы. UAS 7 предполагает суммарную оценку основных симптомов заболевания (количество высыпаний и интенсивность зуда) самим пациентом каждые 24 ч за 7 последовательных дней.

Крапивница (от лат. Urtica – крапива) – группа заболеваний, характеризующихся развитием волдырей, ангиоотеков или того и другого вместе [1, 2]. Состояния, при которых волдыри являются симптомом [кожные тесты, аутовоспалительные синдромы (заболевания, вызванные мутациями в протеин-кодирующих генах, играющих ведущую роль в регуляции воспалительного ответа), анафилаксия, наследственный ангиоотек и т. п.], не относятся к крапивнице.

Провоспалительные медиаторы активированных тучных клеток, такие как гистамин, серотонин, фактор, активирующий тромбоциты, цитокины, приводят к вазодилатации, повышению проницаемости капилляров, активации чувствительных нервных волокон, выходу плазмы за пределы сосудов, привлечение клеток в место образования волдыря. Дегрануляция тучных клеток может произойти вследствие разных механизмов активации, включая связывание иммуноглобулинов Е (IgE) с высокоаффинными рецепторами (FcεRI) на поверхности тучных клеток. В настоящее время рассматривается аутоиммунный механизм активации тучных клеток у пациентов с крапивницей. Почти у половины пациентов с хронической крапивницей определяются IgG аутоантитела против как IgE (5–10%), так и против FcεRI (35–40%). Эти IgG аутоантитела могут связать FcεRI на тучных клетках и базофилах, приводя к их активации. Помимо аутореактивных IgG возможно формирование аутореактивных IgE антител (IgE анти-TПO, IgE анти-dsDNA и ssDNA, IgE анти-IL-24 и другие), которые вызывают дегрануляцию тучных клеток и базофилов [3-5]. Еще одним звеном патогенеза крапивницы являются нарушения внутриклеточной регуляции сигнальных механизмов тучных клеток и базофилов [6-8]. Дегрануляция тучных клеток может быть вызвана компонентами комплемента, нейропептидами и неизвестными механизмами. Некоторые неиммунологические факторы, такие как тепло или холод, ряд препаратов (НПВП, противовирусные, контрастные средства, опиоиды и др.) могут привести к активации и дегрануляции тучных клеток [9]. Гистологически волдырь характеризуется отеком верхних и средних слоев дермы, расширением посткапиллярных венул и лимфатических сосудов. Для пораженной кожи характерен смешанный периваскулярный инфильтрат, представленный нейтрофилами или эозинофилами, макрофагами, Т-клетками, при этом сосудистая стенка не поражена [10]. При ангиоотеке, который является симптомом заболевания, подобные изменения затрагивают глубокие слои кожи и подкожную клетчатку [2].

L50 Крапивница: L50.0 – аллергическая крапивница; L50.1 – идиопатическая крапивница; L50.2 – крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры; L50.3 – дермографическая крапивница; L50.4 – вибрационная крапивница; L50.5 – холинергическая крапивница; L50.6 – контактная крапивница; L50.8 – другая крапивница; L50.9 – неуточненная крапивница; Т78.3 - ангионевротический отек.

Крапивницу классифицируют по продолжительности течения, по типам и подтипам. У одного пациента могут быть две и более разных форм крапивницы [1, 2, 19]. Для острой крапивницы характерно развитие волдырей и/или ангиоотеков в период менее 6 недель. Индуцируемая крапивница может протекать хронически, поэтому эти формы включены в классификацию хронической крапивницы. В течении разных форм крапивницы есть особенности, например, замедленная крапивница от давления представляет собой отек в месте давления, развивающийся через несколько часов после воздействия провоцирующего фактора. Иногда у пациентов с хронической крапивницей развиваются изолированные отеки без волдырей. Классификация хронической крапивницы представлена в таблице 1. Крапивница может быть симптомом патологических состояний, указанных в таблице 2, поэтому требуется проведение дифференциального диагноза с этими заболеваниями [19]. Таблица 1. Классификация хронической крапивницы [адаптировано из 19]. Примечание. 1 Например, аутореактивная, вследствие наличия аутоантител, активирующих тучные клетки; 2 форма, известная как дермографическая крапивница; 3 известная как холодовая контактная крапивница; 4 известная как замедленная крапивница от давления; 5 известная как тепловая контактная. Таблица 2. Заболевания, исторически относившиеся к крапивнице, и синдромы, включающие крапивницу/ангиоотек [2].

Критерии диагностики: Диагностика крапивницы обычно не требует лабораторного подтверждения (в отличие от диагностики причин крапивницы). Обследование следует начинать с детального изучения анамнеза и физикального исследования, а также основных лабораторных методов, позволяющих исключить тяжелые системные заболевания. Расширенное диагностическое обследование, направленное на выяснение причины крапивницы, диктуется клинической ситуацией и анамнезом пациента [2]. Рекомендуется для диагностики крапивницы пациентам всех возрастных групп использовать наличие обратимых волдырей и/или ангиоотеков с целью постановки диагноза [2, 13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Целью терапии крапивницы является достижение полного контроля над симптомами [2]. Основные принципы и цели лечения крапивницы: Элиминация и устранение причин возникновения. Индукция толерантности. Симптоматическая терапия, направленная на снижение высвобождения медиаторов тучными клетками и реализацию эффектов этих медиаторов. 3.1. Элиминация и устранение причин возникновения 3.1.1. Лекарства Рекомендуется всем пациентам с крапивницей отменить и/или заменить подозреваемые лекарственные препараты на медикаменты других групп с целью исключения воздействия триггерного (причинного) фактора заболевания [2]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Лекарственные средства могут быть причиной и/или провоцирующим фактором (например, ингибиторы АПФ, НПВП [88]. 3.1.2 Терапия инфекционных и воспалительных процессов Рекомендуется всем пациентам с крапивницей в случае наличия инфекционных и воспалительных процессов проведение соответствующей терапии с целью воздействия на эти процессы и оценку их влияния на течение крапивницы [88-90]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Выявленные воспалительные процессы у пациента хронической крапивницей требуют лечения по показаниям, как и у любого другого пациента. Вопрос об эрадикации инфекционных агентов, например, H.pylori у пациентов с хронической крапивницей, остается открытым. До сих пор не подтверждена четкая связь выявляемых инфекционных агентов с развитием и поддержанием крапивницы. Выявленная паразитарная инвазия у пациента с хронической крапивницей требует лечения. В каждом случае решение принимается индивидуально. Рекомендуется всем пациентам с крапивницей проведение терапии выявленной паразитарной инвазии с целью лечения и оценки влияния инвазии на течение крапивницы [32, 91]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: в каждом случае решение принимается индивидуально. 3.1.3 Диета Специальной универсальной диеты для пациентов с крапивницей нет. Базовое питание подбирается индивидуально с учетом переносимости продуктов. Больным хронической крапивницей рекомендуется ведение дневника с обязательной ежедневной регистрацией симптомов крапивницы (индекс зуда, высыпаний, наличие и локализация ангиоотеков). Рекомендуется в случае доказанной пищевой аллергии всем...

АО – ангиоотек; анти-FcεRIα Ат – аутоантитела к α-цепям высокоаффинных рецепторов к иммуноглобулину класса Е; анти-IgE Ат – аутоантитела к иммуноглобулину класса Е; АТХ - анатомо-терапевтическо-химическая классификация, международная система классификации лекарственных средств иАПФ- ингибиторы АПФ МКБ-10 – международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-й Всемирной ассамблеей здравоохранения; нсН1-АГ- антигистаминные средства системного действия (без седативного эффекта - второго поколения) НПВП- препараты групп «Другие анальгетики и антипиретики» (в т.ч., ацетилсалициловая кислота**, парацетамол**), «Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты» (в т.ч., ибупрофен**) РААКИ - Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов TПO - тиреопероксидаза СОЭ – скорость оседания эритроцитов; СРБ – С-реактивный белок; ЧСС – частота сердечных сокращений AAS –тест (angioedema activity score) - оценка активности ангиоотеков EAACI – European Academy of Allergy and Clinical Immunology – европейская академия аллергологии и клинической иммунологии IgE – иммуноглобулин класса Е; IgG – иммуноглобулин класса G; dsDNA – двухспиральная ДНК (double-stranded DNA) ssDNA – односпиральная ДНК (single-stranded) UAS 7 – urticaria activity score 7 (индекс активности крапивницы за 7 дней). UCT – тест (urticaria control test) - oпределение контроля над симптомами крапивницы

Распространенность острой крапивницы составляет 20% [11], среди детского населения - 2,1–6,7% [12], при этом острая крапивница у детей встречается чаще, чем у взрослых. Хроническая спонтанная крапивница (ХСК) поражает до 0,5–5% населения, женщины болеют чаще мужчин [13]. По данным систематического обзора и метаанализа хроническая крапивница у взрослых в общей популяции составляет 0,7 и 1,4% соответственно, у детей до 15 лет – до 1,1% [14-18].

По характеру течения обычная крапивница подразделяется на острую и хроническую. Под острой крапивницей понимают внезапное появление волдырей (каждый из которых существует не более 24 часов) продолжительностью менее 6 недель, вызванное воздействием одного или нескольких провоцирующих факторов. Хронической крапивницей называют состояние, возникающее вследствие известных и неизвестных причин, при котором ежедневно или почти ежедневно, сроком более 6 недель, появляются волдыри, каждый из которых существует не более 24 часов. Острая крапивница в большинстве случаев остается единственным эпизодом в жизни пациента. Для хронической крапивницы характерно волнообразное течение без прогрессирующего ухудшения. Согласно данным литературы, продолжительность хронической спонтанной крапивницы у взрослых и детей значимо не отличается. Ремиссия наступает в течение года у 10-30%, в течение 3-х лет у 30-50%, после 5 лет у 40-70% пациентов [20]. Хроническая крапивница продолжается в течение года у более 70% пациентов и у 14% сохраняется более 5 лет. Сопутствующий ангиоотек ассоциирован с длительностью заболевания. [21]. Спонтанная (идиопатическая) крапивница является наиболее часто встречающейся клинической разновидностью хронической крапивницы. Клинически проявляется волдырями, которые не имеют характерной локализации и сопровождаются зудом, реже – жжением. Волдыри могут иметь тенденцию к слиянию в местах наибольшего трения одеждой или частей тела друг о друга (ягодицы, поясничная область, плечи, бедра). На лице элементы могут практически не выступать над уровнем кожи. В ряде случаев высыпания захватывают практически весь кожный покров и могут сопровождаться повышением температуры тела. Волдыри имеют сначала бледно-розовый цвет за счет локального расширения поверхностной сети кровеносных сосудов дермы, а затем, по мере нарастания отека в соединительной ткани и сдавления сети мелких сосудов, они, часто у детей, могут приобретать фарфорово-белый цвет. При уменьшении выраженности отека волдыри постепенно становятся розового цвета, а затем исчезают бесследно. Таким образом, для волдыря при крапивнице характерны следующие признаки: центральный отек разных размеров, почти всегда окруженный эритемой; зуд, иногда ощущение жжения; обратимость (волдырь исчезает бесследно в течение 1–24 часов). Частным случаем крапивницы является ангиоотек (более ранние термины: ангиоэдема, отек Квинке,...

Основные жалобы на обратимые волдыри и/или ангиоотеки, кожный зуд, чувство распирания при ангиоотеках. При сборе анамнеза следует обратить внимание на описание пациентом элементов (вид, размер, локализация элементов, длительность сохранения элемента, наличие зуда, боли и т. д.); на наличие и/или отсутствие ангиоотеков и их локализацию; начало заболевания, длительность данного эпизода крапивницы; эффективность антигистаминных средств системного действия; характер и эффективность предшествующего лечения; цикличность появления элементов (время суток, связь с менструальным циклом и т.п.); cвязь обострения с приемом ацетилсалициловой кислоты**, и/или НПВП, или ингибиторов АПФ или других лекарственных средств; стресс; наличие атопических заболеваний, крапивницы в личном и семейном анамнезе; наличие физических стимулов обострения крапивницы; выявление предшествующих или настоящих хронических или острых заболеваний, перенесенных хирургических вмешательств, переливания крови и ее компонентов, выезд или проживание в регионах с высоким риском заражения инфекционными или паразитарными заболеваниями, посещение пунктов общественного питания; связь обострений с приемом пищи; профессиональная деятельность, хобби; результаты ранее проведенного обследования и лечения [2, 13]. При сборе анамнеза при крапивнице следует ориентироваться на вопросы, представленные в Приложении А3.2. Правильно и полно собранный анамнез и оценка клинических проявлений позволяют составить дальнейший план обследования и четкий алгоритм дифференциальной диагностики, минимизируя вероятность гипердиагностики и неправильной интерпретации полученных данных.

Диагностика крапивницы основывается на обнаружении уртикарий и/или ангиоотеков . Лабораторное подтверждение требуется только для выявления причины заболевания. Измерение артериального давления, ЧСС, измерение температуры тела, определение размеров периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, аускультация легких, сердца, пальпаторное исследование брюшной полости могут выявить симптомы заболеваний, вероятно связанных с развитием и сохранением симптомов крапивницы. При наличии показаний для выявления сопутствующих заболеваний и очагов хронической инфекции, тяжелого и неконтролируемого течения заболевания следует провести соответствующее обследование [2, 13].

Не рекомендуется проводить обследование в случае острой крапивницы всем пациентам, за исключением случаев указания в анамнезе на провоцирующий фактор с целью ограничения неоправданных методов обследования [2, 22]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: в случаях анамнестических указаний на провоцирующий фактор показано дообследование. Рекомендуется обследование всех пациентов при хронической крапивнице для выявления причины заболевания. В случае хронической крапивницы рекомендуется ограниченный спектр обязательного обследования [2, 9, 23]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Спектр диагностики, кроме рутинных методов обследования, диктуется клинической ситуацией и анамнезом пациента. Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с хронической крапивницей и пациентам с острой крапивницей в случае необходимости подтверждения/исключения воспалительной реакции, оценки уровня эозинофилов и базофилов [2]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется проведение исследования уровня С-реактивного белка в сыворотке (СРБ) всем пациентам с хронической крапивницей и по показаниям - пациентам с острой крапивницей (при наличии подозрений на системный воспалительный процесс) с целью подтверждения/исключения системной воспалительной реакции. [2, 24-26]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: СРБ - чувствительный маркер, уровень которого может быть повышен при ХСК из-за активации тучных клеток, сопровождающейся воспалительной реакцией. Уровень СРБ коррелирует с активностью заболевания, ее длительностью и плохим ответом на антигистаминные средства системного действия. Рекомендуется проведение исследования уровня общего иммуноглобулина Е (IgE) в крови всем пациентам с хронической крапивницей и пациентам с острой крапивницей при повторных эпизодах для уточнения патогенеза заболевания [2, 24-28]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3 ). Рекомендуется исследование уровня IgG антител к тиреопероксидазе (Определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови) всем пациентам с хронической крапивницей с целью выявления возможного этиологического фактора и дифференциальной диагностики...

Рекомендуется рассмотреть проведение внутрикожного теста с аутосывороткой (теста с аутологичной сывороткой) пациентам с хронической крапивницей с целью определения признаков наличия функциональных аутоантител IgG против высокоаффинного IgE рецептора (FcϵRIα) или IgE [25, 49, 50]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарий: Положительный тест указывает на наличие функциональных аутоантител IgG против высокоаффинного IgE рецептора (FcϵRIα) или IgE. Тест имеет умеренную специфичность как маркер этих функциональных антител, отрицательный тест имеет высокую прогностическую ценность для их исключения. Кроме того, положительный тест ассоциирован с тяжестью крапивницы, плохим ответом на антигистаминные средства системного действия (описание теста в приложении А3.3). у детей внутрикожный тест с аутосывороткой (тест с аутологичной сывороткой) не стандартизирован, применение в клинической педиатрической практике ограничено. проведение исследования рекомендуется специалистом, имеющим опыт постановки и навыки интерепретации результатов. Рекомендуется рассмотреть проведение биопсии кожи пациентам с хронической крапивницей при подозрении на уртикарный васкулит с дифференциально-диагностической целью [2, 24, 25]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи пациентов с хронической крапивницей для дифференциальной диагностики в случае наличия у пациента клинических признаков уртикарного васкулита [2, 24, 25]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется применение инструментальных методов обследования пациентам с хронической крапивницей в индивидуальном порядке в зависимости от предполагаемой причины заболевания с диагностической целью [25, 31]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: проводятся в рамках соответствующих клинических рекомендаций Пациентам с подозрением на индуцированную хроническую крапивницу рекомендуется рассмотреть проведение соответствующих провокационных тестов с диагностической целью [2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: детям проведение провокационных тестов не запрещено [2], однако отсутствие стандартизации...

2.5.1 Консультации и участие врачей-специалистов в диагностике и терапии пациентов с крапивницей Рекомендуется консультация врача-аллерголога-иммунолога и/или врача-дерматовенеролога всем пациентам с хронической крапивницей с целью проведения диагностики/дифференциальной диагностики, назначения и коррекции терапии [23, 51]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Ведение пациентов с острой крапивницей и в стандартных случаях хронической крапивницы при достижении контроля над заболеванием может осуществляться врачом-педиатром/ врачом-терапевтом (в случае их отсутствия - врачом общей практики (семейным врачом). Этап диагностики, назначения и контроля терапии осуществляется с участием: врача-аллерголога-иммунолога, врача-дерматовенеролога, врача-педиатра/врача-терапевта, врача-гастроэнтеролога, врача-эндокринолога, врача-детского эндокринолога, врача-ревматолога, врача-онколога, врача-детского онколога-гематолога, врача-инфекциониста, врача-невролога, врача-психиатра, врача-гематолога, врача–пульмонолога и других, согласно клинической необходимости. [2, 23, 25]. Рекомендуется проведение ларингоскопии пациентам с хронической крапивницей с подозрением на ангиоотек гортани и / или при вовлечении в процесс ротоглотки (при ангионевротическом отеке лица и губ без четких данных за ангиоотек гортани – рассмотреть в индивидуальном порядке) с целью проведения диагностики/дифференциальной диагностики, назначения и коррекции терапии [52-54]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: исследование – ларингоскопия / фиброларингоскопия / видеоларингоскопия / эпифаринголарингоскопия может быть показано в случае клнической необходимости дифференциального диагноза и для назначения соответствующей терапии / медицинского вмешательства врачом-специалистом (врачом-оториноларингологом или иным специалистом). 2.5.2 Оценка активности заболевания и контроля над симптомами Рекомендуется рассмотреть использование валидированных инструментов (шкал и опросников) пациентам с хронической крапивницей для оценки активности болезни и/или тяжести заболевания и/или для оценки результатов лечения [55-59]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Опросник Индекс Активности Крапивницы UAS 7 (Urticaria Activity Score 7) применяется для оценки...

Рекомендуется всем пациентам (законным представителям пациентов) с крапивницей проводить обучение с целью повышения информированности пациента о причинах, симптомах, методах обследования, лечения и контроля крапивницы [185-187]. Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Программа обучения пациентов (законных представителей пациентов) с крапивницей должна включать предоставление информации о заболевании, составление индивидуального плана лечения для пациента, и обучение заполнению дневников оценки тяжести и контроля над заболеванием. Цель обучения – сообщить пациенту с крапивницей и членам его семьи информацию, необходимую для максимально эффективного лечения. Обучение предусматривает проведение просветительской работы среди всех участников лечебного процесса: самого пациента с крапивницей, членов его семьи, медицинских работников. Рекомендуется рассмотреть необходимость консультации медицинского психолога и проведение соответствующих реабилитационных мероприятий пациентам с хронической крапивницей и/или их законным представителям, испытывающим стресс, тревожность, беспокойство и т.п. с целью устранения этих проблем [20, 24, 188]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Профилактика направлена на сохранение длительной ремиссии и предупреждение обострений, и включает элиминационные мероприятия: устранение или ограничение воздействия физических или иных триггеров крапивницы (холод, тепло, физическая нагрузка, ингибиторы АПФ, НПВП и т. п.), контроль активности заболевания с помощью анкет (UAS7, UCT, AAS), прием базисной терапии. Рекомендуется проведение вакцинации по индивидуальному плану в период контроля заболевания [189]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: необходимо обеспечить индивидуальный подход к вакцинации. Вакцинация не проводится в период обострения заболевания. Учитывая, что польза от вакцинации превышает возможные риски, необходимо обеспечить возможность проведения необходимых профилактических прививок в условиях стабильного течения болезни. Диспансерное наблюдение Ведение пациентов с острой крапивницей и в стандартных случаях хронической крапивницы при достижении контроля над заболеванием может осуществляться врачом-педиатром/ врачом-терапевтом (в случае их отсутствия - врачом общей практики (семейным врачом). Этап диагностики, назначения и контроля терапии осуществляется с участием: врача-аллерголога-иммунолога, врача-дерматовенеролога, врача-педиатра/врача-терапевта. Если есть покзания, то назначают консультации врача-гастроэнтеролога, врача-эндокринолога, врача-детского эндокринолога, врача-ревматолога, врача-онколога, врача-детского онколога-гематолога, врача-инфекциониста, врача-невролога, врача-психиатра, врача-гематолога, врача-оториноларинголога, врача–пульмонолога и/или других специалистов, согласно клинической необходимости. Динамическое (диспансерное) наблюдение пациента с хронической крапивницей осуществляется 1 раз в 3-6 месяцев врачом-аллергологом-иммунологом или врачом-дерматовенерологом. В случае приема пациентом иммуносупрессивных препаратов – наблюдение должно включать диагностические мероприятия контроля состояния пациента (указано в соответствующих разделах).

Пациентам с крапивницей и ангиоотеком, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. Ведением пациентов с крапивницей и ангиоотеком обычно занимается врач-аллерголог-иммунолог/врач-дерматовенеролог, а также врач-педиатр/врач-терапевт и другие специалисты при необходимости. Чаще госпитализация осуществляется в аллергологическое/ дерматовенерологическое /педиатрическое/терапевтическое отделение. Первичная медико-санитарная помощь предусматривает мероприятия по профилактике, диагностике, лечению крапивницы и ассоциированных с ней заболеваний, медицинской реабилитации, формированию здорового образа жизни. Первичная доврачебная медико-санитарная помощь оказывается медицинскими работниками со средним медицинским образованием. Первичная врачебная медико-санитарная помощь оказывается врачами-терапевтами, врачами-терапевтами участковыми, врачами-педиатрами, врачами-педиатрами участковыми и врачами общей практики (семейными врачами); в педиатрической практике врач общей практики (семейный врач) должен лишь на первичном этапе осуществить маршрутизацию (направление) пациента детского возраста к врачу-педиатру, в том числе, может, например, при возникновении потребности, оказать медицинскую помощь в неотложной и экстренной формах в условиях отсутствия врача-педиатра в первичном звене (на этапе первичной медико-санитарной медицинской помощи). При наличии медицинских показаний к оказанию медицинской помощи, не требующей ее оказания в стационарных условиях, врач-терапевт участковый, врач-педиатр участковый, врач общей практики (семейный врач), медицинский работник со средним медицинским образованием, врач-терапевт, врач-педиатр направляют пациента в кабинет врача аллерголога-иммунолога и/или врача-дерматовенеролога медицинской организации для оказания первичной специализированной медико-санитарной помощи. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом - дерматовенерологом или врачом-аллергологом-иммунологом, а в случае его отсутствия - врачом-терапевтом, врачом-педиатром. При невозможности оказания медицинской помощи в рамках первичной медико-санитарной помощи и наличии медицинских показаний пациент направляется в медицинскую организацию, оказывающую специализированную медицинскую помощь. При наличии медицинских показаний пациенту может...

Избегать условий, при которых возникает перегревание: слишком теплая одежда, чрезмерная физическая нагрузка, употребление горячих блюд и напитков и т. п. В случае замедленной крапивницы от давления и дермографической крапивницы отказаться от тесной одежды, от переноса тяжелых грузов, расширить лямки рюкзака, чтобы уменьшить давление на поверхность кожи, избегать длительных пеших походов в случае отеков стоп и т. п. Избегать условий, при которых возникает охлаждение: слишком легкая одежда, употребление холодных напитков, пищи, длительное пребывание на холоде. При солнечной крапивнице избегать прямого воздействия солнца, ношения открытой одежды, отказаться от отдыха в регионах с высокой инсоляцией, использовать местные фотозащитные средства с SPF 50+, носить закрытую одежду и широкополые шляпы. Острая спонтанная крапивница в большинстве случаев остается единственным эпизодом в жизни пациента. При острой крапивнице, сопровождающей анафилактическую реакцию, отсутствие медицинской помощи и промедление в ее оказании может оказаться фатальным; При холодовой крапивнице после купания в холодной воде пациент может погибнуть вследствие системных проявлений (падение артериального давления, удушье); Отек гортани без оказания помощи может быть фатален; Средняя продолжительность хронической спонтанной крапивницы – от 2 до 5 лет [190, 191]. Спонтанная ремиссия отмечается у 30–50% пациентов с ХСК в течение 1 года [192, 193]. Частота наступления спонтанной ремиссии у детей выше [194, 195]. Симптомы сохраняются в пределах 5 лет у 30% пациентов. Более 20% пациентов страдают дольше 5 лет [192, 196]. Для хронической крапивницы характерно волнообразное течение без прогрессирующего ухудшения. Антигистаминные средства системного действия эффективны у 40–60% пациентов с хронической спонтанной крапивницей.

Таблица 1 . Критерии оценки качества оказания медицинской помощи пациентам с крапивницей и/или ангиоотеком

Кубанов Алексей Алексеевич - президент Общероссийской общественной организации «РОДВК», директор ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, академик РАН, г. Москва. Баранов Александр Александрович - советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН, почетный президент Союза педиатров России, академик РАН, профессор; Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна - заведующий кафедрой факультетской педиатрии ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН, главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России, президент Союза педиатров России, академик РАН, профессор. Аравийская Елена Роальдовна – ФГБОУ BO «ПСПбГМУ им. акад. И.П.Павлова» MЗ РФ, кафедра дерматовенерологии с клиникой, доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург. Астафьева Наталья Григорьевна – заведующий кафедрой клинической иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Саратов. Базаев Виталий Тадиозович - ФГБОУ BO «Северо-Осетинская государственная медицинская академия» МЗ РФ, заведующий кафедрой дерматовенерологии, доктор медицинских наук, доцент, г. Владикавказ. Борзова Елена Юрьевна – профессор кафедры кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, главный научный сотрудник Отдела клинической генетики НИКИ Педиатрии ФГБОУ ВО РНИМУ им. Пирогова МЗ России; аллерголог-иммунолог, доктор медицинских наук, PhD (Великобритания), г. Москва. Вишнева Елена Александровна – заместитель руководителя по науке НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН, доцент кафедры факультетской педиатрии ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, доктор медицинских наук, г. Москва. Галлямова Юлия Альбертовна - ГОУ ДПО РМАНПО, профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии, доктор медицинских наук, доцент, г. Москва. Данилычева Инна Владимировна – ведущий научный сотрудник отделения аллергологии и иммунотерапии ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России, руководитель центра Ucare, кандидат медицинских наук, г. Москва. Елисютина Ольга Гурьевна – старший научный сотрудник аллергологии и иммунопатологии кожи ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России, врач аллерголог-иммунолог, доктор медицинских наук, г. Москва. Знаменская Людмила Федоровна – старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-аллергологи-иммунологи Врачи-дерматовенерологи Врачи-терапевты Врачи-педиатры Врачи общей практики (семейные врачи) Врачи-оториноларингологи Врачи-анестезиологи-реаниматологи Врачи-эндокринологи Врачи-детские эндокринологи Врачи-ревматологи Врачи-инфекционисты Студенты-медики, ординаторы, аспиранты, слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям и др. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: • поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: • доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла не менее 5 лет. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма...

Приложение А3.1 Нормативно-правовые документы Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 Приказ Минздрава России 203н от 10 мая 2017г «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи» Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 606н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «аллергология и иммунология» Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. № 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи» https://grls.rosminzdrav.ru Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724); Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10); Приказ МЗ РФ от 20 декабря 2012г. № 1183н «Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников». Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. № 541н. Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения. Федеральный закон от 25.12.2018 № 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации» и Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций». Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг». Приказ Минздрава России от 24.11.2021 № 1094н «Об утверждении порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, порядка оформления указанных бланков рецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных веществ, порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и...

С целью предупреждения рецидивов крапивницы пациентам следует избегать воздействия провоцирующих факторов: жара, холод, физические нагрузки, трение кожи. Пациентам с хронической рецидивирующей и физической крапивницей показан бережный уход за кожей с использованием специализированных моющих средств, адаптированных для чувствительной кожи. Пациентам с холинэргической крапивницей следует избегать интенсивной физической нагрузки. Пациентам с замедленной крапивницей от давления следует избегать давления на кожу. При контактной крапивнице следует избегать контакта с провоцирующими факторами. ОСОБЕННОСТИ ПИТАНИЯ БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ СПОНТАННОЙ КРАПИВНИЦЕЙ Базовое питание подбирается индивидуально с учетом переносимости продуктов. Рекомендуется ведение дневника с обязательной ежедневной регистрацией симптомов крапивницы (индекс зуда, высыпаний, наличие и локализация ангиоотеков). При пищевой аллергии назначается элиминационная диета с исключением выявленных пищевых аллергенов. Пищевые аллергены как причина ХСК выявляются редко, чаще у детей. К ним относятся распространенные продукты питания - молоко, орехи, яйца, рыба, арахис, моллюски, пшеница и соя («большая восьмерка») В последние годы к этому списку добавили кунжут, сельдерей, люпин (бобы которого заменяют сою). При отсутствии пищевой аллергии ограничиваются продукты с особыми свойствами (продукты с высоким содержанием гистамина; продукты, высвобождающие гистамин в организме – либераторы гистамина; некоторые другие). Диеты с ограничением указанных групп пищевых продуктов, которые не являются аллергенами носит название низкогистаминовой диеты или диеты без «псевдоаллергенов» Пищевые продукты с высоким содержанием гистамина – Нативные - томаты, шпинат; мясо (говядина, телятина, свинина); свиная печень; курица; рыба свежая и замороженная (тунец, лосось, скумбрия, сайра, щука из макрели); свежие морепродукты; консервированные - ветчина свиная, говяжьи сосиски; ферментированные сыры ; ферментированные напитки; квашеная капуста; консервированный тунец; консервированные анчоусы (хамса); консервированная, копченая сельдь и икра; паста из соевых бобов, паста из красного перца, майонез, йогурт, сыр, кетчуп, вино и пиво, которые содержат большое количество гистамина. Пищевые продукты - гистаминолибераторы клубника, шоколад, яичный белок; свинина; корица; папайя; бобовые (горох, соя, чечевица, фасоль, арахис) за счет...

Оценка активности заболевания Оценка активности спонтанной крапивницы представляет собой унифицированную балльную систему [58, 197]. UAS 7 (Urticaria Activity Score 7), или Индекс Активности Крапивницы для оценки тяжести заболевания и результатов лечения спонтанной крапивницы. UAS 7 предполагает суммарную оценку основных симптомов заболевания (количество высыпаний и интенсивность зуда) самим пациентом каждые 24 ч за 7 последовательных дней (Приложение Г1). Эта оценка удобна для пациента и врача и позволит объективно оценить состояние пациента и его индивидуальный ответ на проводимую терапию [19]. Эта балльная оценка активности не может быть использована для оценки активности физической крапивницы и изолированных ангиоотеков. Важным инструментом для оценки течения заболевания и эффективности лечения является тест контроля крапивницы (Urticaria Control Test). Он может быть использован для оценки контроля болезни за последние 4 недели у пациентов с хронической спонтанной и индуцированной крапивницей. Требуется ответить на 4 вопроса, касающиеся контроля симптомов болезни, влияние на качество жизни, эффективности лечения, общего контроля заболевания. Каждый ответ на вопрос оценивается в баллах от 0 до 4. Максимальная сумма балов при ответах на вопросы - 16 демонстрирует полный контроль болезни. Пороговое значение 12 баллов. UCT ≤ 11 баллов свидетельствует о неконтролируемом течении хронической крапивницы (Приложение Г2) [19, 198, 199]. Для пациентов с ангиоотеками разработан AAS–тест (оценка активности ангиоотеков) (Приложение Г 3) [200]. Оценка качества жизни пациента с хронической крапивницей оценивается с помощью Опросника по качеству жизни пациентов с дерматологическими заболеваниями DQLI (dermatological quality life index) (Приложение Г4). Приложение Г1. Оценка активности крапивницы (UAS 7) за 7 дней Название на русском языке: Индекс Активности Крапивницы (UAS 7) за 7 дней Оригинальное название: Urticaria Activity Score 7 (UAS 7) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Hawro T, Ohanyan T, Schoepke N, Metz M, Peveling-Oberhag A, Staubach P, Maurer M, Weller K. The Urticaria Activity Score-Validity, Reliability, and Responsiveness. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 Jul-Aug;6(4):1185-1190.e1 Zuberbier T., et.al. Pseudoallergen-free diet in the treatment of chronic urticaria. A prospective study. Acta Derm Venrol.1995...