Пузырчатка

Адгезия (от лат. adhaesio – прилипание) – возникновение связи между поверхностными слоями двух разнородных (твёрдых или жидких) тел, приведённых в соприкосновение. Акантоз (аcanthosis) – увеличение численности шиповатых клеток эпидермиса в его ростковом слое. Акантолиз (от греч. akantha – шип, от греч. lysis – растворение) – разрушение межклеточных мостиков в нижних отделах шиповатого слоя. Вульгарная форма (от лат. vulgaris – обычный) – обыкновенная. Десмоглеин (греч. desmos связь, соединение) – трансмембранный гликопротеин, который относится к молекулам клеточной адгезии. Десмосомы (греч. desmos связь, соединение, + sōma тело) – один из типов межклеточных контактов, обеспечивающих прочное соединение клеток шиповатого слоя. Пемфигус – от греч. pémphigos – капля, пузырь. Преднизолоновый эквивалент - глюкокортикоидная активность препаратов в сравнении с активностью преднизолона** [1,2]

Пузырчатка (син.: пемфигус) – группа аутоиммунных буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Развитие пузырчатки наблюдается у генетически предрасположенных лиц. Наиболее значимой является ассоциация с определенными аллелями генов главного комплекса гистосовместимости (HLA) [3]. В разных странах обнаруживается корреляция с различными аллелями генов, кодирующих HLA [4-9]. Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным [10]. Следует отметить возможный паранеопластический генез заболевания [11]. В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител [1]. Аутоиммунные процессы приводят к разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за счет образования IgG-аутоантител к так называемым «пемфигусным» антигенам (важнейшими из которых являются десмоглеин 1 и 3) и связывания их с гликопротеидами клеточных мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем вызывают разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей.

Пузырчатка [пемфигус] (L10): L10.0 – Пузырчатка обыкновенная; L10.1 – Пузырчатка вегетирующая; L10.2 – Пузырчатка листовидная; L10.3 – Пузырчатка бразильская; L10.4 – Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера; L10.5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами; L10.8 – Другие виды пузырчатки L10.9 – Пузырчатка неуточненная.

Клиническая классификация заболевания: 1. Пузырчатка обыкновенная. 2. Пузырчатка вегетирующая. 3. Герпетиформная пузырчатка. 4. Пузырчатка листовидная. 5. Пузырчатка бразильская. 6. Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера. 7. Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами. 8. Другие виды пузырчатки: паранеопластическая пузырчатка; IgA-зависимая пузырчатка; субкорнеальный пустулез; внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз. Классификация заболевания по степени тяжести: 1. Легкой степени тяжести. 2. Средней степени тяжести. 3. Тяжелой степени тяжести. Для определения степени тяжести используются критерии Mahajan (таблица 1) [15, 16]. Таблица 1. Степени тяжести вульгарной пузырчатки № Степень тяжести Поражение кожи Поражение слизистых оболочек 1. Легкая (1+) Поражение 10% поверхности тела (или только слизистой полости рта) Пациент способен осуществлять повседневную деятельность без дискомфорта Поражена только слизистая щек Жевание и глотание не затруднены 2. Умеренная (2+) Поражение 10–25% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом Поражена слизистая щек, десен, губ Затруднен прием твердой пищи 3. Тяжелая (3+) Поражение 25–50% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент не способен осуществлять повседневную деятельность Обширные поражения слизистой оболочки Затруднен прием полутвердой пищи 4. Очень тяжелая (4+) Поражение >50% поверхности тела с поражением слизистой оболочек полости рта Постельный режим или осложнения Обширное поражение слизистой полости рта Поражение слизистых оболочек других локализаций Трудности при приеме жидкости (пациент не способен принимать через рот никакой пищи и питья) Классификация заболевания по фазам течения: 1. Фаза прогрессирования (дебют заболевания) в отсутствие глюкокортикостероидной терапии. 2. Фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии. 3. Фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии. 4. Фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии. Классификация заболевания по отношению к проводимому лечению: 1. Чувствительная к глюкокортикостероидной терапии (в диагнозе не указывать). 2. Резистентная к глюкокортикостероидной терапии.

Критерии установления диагноза/состояния: Диагноз пузырчатки устанавливается на основании: 1) анамнестических данных; 2) физикального обследования, включая виузальное исследование кожных покровов и слизистых оболочек; 3) цитологического исследования на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи; 4) патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи из очагов поражения. 5) Патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов и/или исследование сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции для выявления IgG и IgA аутоантител

3.1 Консервативное лечение Рекомендуются взрослым пациентам и пациентам детского возраста с пузырчаткой на первом этапе терапии лечения пузырчатки кортикостероиды системного действия перорально [26–30, 76, 77]: преднизолон** или другие кортикостероиды системного действия взрослым и детям перорально в соответствии с преднизолоновым эквивалентом в дозе 80–100 мг в сутки, но не менее 1 мг на кг массы тела больного. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: Терапия преднизолоном** перорально в дозе 80–100 мг в сутки, но не менее 1 мг на кг массы тела больного или другими кортикостероидами системного действия в соответствии с преднизолоновым эквивалентом представляет собой первый этап лечения пациентов с пузырчаткой, который продолжается в течение 3 недель, реже – 4 и более недель [26–30, 69, 76, 77, 82]. При тяжелом состоянии больного назначают и более высокие дозы – до 200 мг в сутки и выше. Суточную дозу препарата принимают строго в утренние часы (до 11.00). При этом прием высоких доз кортикостероидов системного действия можно осуществлять в два этапа в 7.00–8.00 и 10.00–11.00, но обязательно после каждого приема пищи [26–30, 69, 76, 77, 82]. При упорном течении процесса возможна замена одного кортикостероида системного действия на другой. В реанимационных условиях при соответствующих показаниях пациентам с пузырчаткой, общее состояние которых расценивается как тяжелое, при отсутствии положительной динамики от проводимой стандартной терапии возможно проведение пульс-терапии лиофилизатом для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения метилпреднизолон ** (внутривенно 1 г/сутки в течение 4 дней; не используется для лечения новорожденных) [82] или в эквивалентной дозе раствор для инъекций дексаметазон ** внутривенно [11, 14, 82]. Кортикостероиды системного действия составляют основу терапии пациентов с пузырчаткой и назначаются перорально каждому пациенту с подтвержденным диагнозом. Противопоказанием для назначения преднизолона** является детский возраст до 3 лет, однако они могут назначаться по жизненным показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для их применения нет. Помимо кортикостероидов системного действия возможно назначение адъювантной терапии (азатиоприн**, #метотрексат** и др.), позволяющей уменьшить их дозу либо преодолеть резистентность к кортикостероидам системного...

Акантолиз Десмоглеин-1 Десмоглеин-3 Пузыри Симптом Никольского Акантолитические клетки Поражение слизистой оболочки Отложение IgG Отложение С3 компонента комплемента

МКБ – Международная классификация болезней HLA (Human Leukocyte Antigens) – человеческие лейкоцитарные антигены Ig (Immunoglobulin) – иммуноглобулин

Заболеваемость пузырчаткой в странах Европы и Северной Америки составляет в среднем 0,1 до 0,2 случаев на 100 000 населения в год [13]. В Российской Федерации, согласно данным Федерального статистического наблюдения, в 2014 году заболеваемость пузырчаткой составила 1,9 случаев на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 4,8 случаев на 100000 взрослого населения [14].

Вульгарная пузырчатка (L10.0) – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий. Характерным признаком является гиперсаливация и специфический запах изо рта. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку тонкие покрышки пузырей быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и летальным исходом при отсутствии терапии. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является феномен Никольского, который является клиническим проявлением акантолиза и представляет собой отслоение эпидермиса при механическом воздействии на кожу в очагах поражения, расположенную рядом с ними и, возможно – на отдаленных участках кожного покрова. Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) (L10.4) является малой формой листовидной пузырчатки и характеризуется появлением высыпаний на коже лица, спины, груди, волосистой части головы; слизистые оболочки не поражены. Высыпания представлены бляшками ярко-розового цвета, на поверхности которых выявляются легко удаляемые тонкие или рыхлые корочки, пропитанные серозным экссудатом, или чешуйки, желтоватого цвета. На месте удаленных чешуек и корок выявляется эрозивная поверхность с блестящей ярко-красного цвета поверхностью. По периферии бляшек и на видимо неизмененной коже верхней половины туловища, верхних конечностях с течением времени появляются характерные для пузырчатки пузыри. Они, как правило, эфемерны с вялой тонкой покрышкой, быстро вскрывающиеся с формированием эрозий. Феномен Никольского слабоположительный преимущественно в очагах поражения. Листовидная пузырчатка (L10.2) характеризуется эритематозно-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых...

У больных вульгарной пузырчаткой (L10.0) первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) (L10.4) в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы). Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет. Однако возможно распространение поражения на новые участки кожного покрова и слизистые оболочки (чаще полости рта). У некоторых больных может наступить трансформация себорейной формы в вульгарную с генерализацией патологического процесса. Больные листовидной пузырчаткой (L10.2) предъявляют жалобы на поражение кожных покровов. Больных вегетирующей пузырчаткой (L10.1) беспокоят высыпания на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). Поражение слизистых оболочек может сопровождаться болезненностью. Заболевание долгие годы может протекать доброкачественно в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При герпетиформной пузырчатке (L10.8) больные жалуются на высыпания, обычно сопровождающиеся выраженным зудом. При отсутствии адекватной терапии заболевание может прогрессировать и приобретать признаки вульгарной или листовидной пузырчатки. Паранеопластическая пузырчатка (L10.8) протекает на фоне неоплазии, а также может возникать в течение или вскоре после химиотерапевтического лечения по поводу злокачественных новообразований. В большинстве случаев паранеопластическая пузырчатка сочетается с лимфопролиферативными неоплазиями, тимомой, саркомой, карциномой и солидными раками различных локализаций. После удаления опухоли возможен быстрый регресс высыпаний и полное выздоровление. Развитие лекарственно-индуцированной (медикаментозной) пузырчатки (L10.5) чаще всего связано с приемом медикаментов, содержащих сульфгидрильные радикалы, пеницилламин **, каптоприл**, и Бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины и вызвано биохимическими, а не аутоиммунными...

Объективные клинические проявления пузырчатки, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина» 1.6. Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки определять феномен Никольского (отслойка клинически неизмененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность) с целью диагностики пузырчатки [1, 12, 64, 65]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Феномен Никольского не является патогномоничным признаком пузырчатки, но обычно положителен при пузырчатке. Может быть положительным при других заболеваниях с поражением кожи.

Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий слизистых оболочек и/или кожи для установления диагноза пузырчатки [64,65]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Наличие акантолитических клеток является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком; в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать. Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки в качестве дополнительного метода диагностики исследование сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции для выявления IgG и IgA аутоантител [19, 24]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Исследование позволяет выявить циркулирующие IgG-аутоантитела (в случае вульгарной, листовидной, себорейной, вегетирующей, герпетиформной пузырчаток) или циркулирующие IgA-аутоантитела (в случае IgA-зависимой пузырчатки) против поверхностных антигенов кератиноцитов/эпителиоцитов, в виде паттернов, аналогичных наблюдаемым при иммунофлуоресцентном исследовании биоптата видимо непораженной кожи пациента [19, 24]. Данный метод исследования не исключает проведение исследования методом прямой иммунофлюоресценции, а дополняет его. Рекомендуется пациентам с пузырчаткой перед началом терапии общий (клинический) анализ крови развернутый (с обязательным определением уровня тромбоцитов в крови) для выявления изменений кроветворных органов и депрессии костного мозга с развитием анемии, лейкопении и тромбоцитопении [18, 66]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : Общий (клинический) анализ крови проводится перед началом терапии кортикостероидами системного действия в виде монотерапии или в сочетании с иммунодепрессантами или противоопухолевыми препаратами (ритуксимабом**, #метотрексатом**) и во время ее для определения состояния пациента, выявления возможных осложнений ранее проводимой терапии и назначения сопутствующей терапии [18]. Рекомендуется пациентам с пузырчаткой перед началом терапии анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности...

Рекомендуется пациентам с пузырчаткой, получающим терапию кортикостероидами системного действия, проведение ультразвуковой денситометрии и рентгеноденситометрии и костной ткани в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике, профилактике и лечению остеопороза для выявления нежелательных эффектов терапии кортикостероидами системного действия – остеопороза [25]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Проводится перед началом, через три месяца от начала лечения и раз в полгода в процессе терапии кортикостероидами системного действия для выявления возможного развития осложнения в виде остеопороза. Рекомендуется пациентам с пузырчаткой, получающим терапию кортикостероидами системного действия в виде монотерапии или в сочетании с иммунодепрессантами или противоопухолевыми препаратами (ритуксимабом**, #метотрексатом**), и пациентам, клинические проявления поражения кожи которых предполагают паранеопластический характер, прицельная рентгенография органов грудной клетки для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки [1, 18]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Прицельная рентгенография органов грудной клетки проводится для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки. Рекомендуется пациентам с пузырчаткой, получающим иммуносупрессивную терапию, и пациентам, клинические проявления поражения кожи которых предполагают паранеопластический характер, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки [18,66] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) проводится для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки.

Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи или слизистой оболочки из очага поражения для установления диагноза пузырчатки [19, 20]. Уровень убедительности рекомендаций С ( уровень достоверности доказательств –5) Комментарии: Предпочтительно проводить биопсию кожи или слизистой оболочки из области свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря. Исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальный надбазальный акантолиз при вульгарной пузырчатке или акантолиз на уровне зернистого слоя при листовидной/себорейной пузырчатках [19, 20]. Фиксация материала происходит в забуференном 10% формалине. При взятии биопсии желателен захват небольшого пузырька целиком. В случае невозможности взятия целого полостного элемента – 1/3 взятого биоптата должна приходиться на фрагмент пузыря и 2/3 – на прилежащий к пузырю участок кожи/слизистой оболочки [19]. Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов для установления диагноза пузырчатки [19, 21–23]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Для проведения патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов с целью установления диагноза пузырчатки необходимо выполнить биопсию видимо здоровой кожи, полученного рядом с очагом поражения (предпочтительно в верхней части туловища и на расстоянии около 1 см от него). Исследование позволяет выявить [19, 21, 22]: - депозиты IgG и/или C3 компонента комплемента на поверхности эпидермальных кератиноцитов, с формированием структуры, напоминающей «мелкоячеистую сетку» – в случае вульгарной, листовидной, себорейной, вегетирующей, герпетиформной пузырчаток; - депозиты IgA на поверхности эпидермальных кератиноцитов, с формированием структуры, напоминающей «мелкоячеистую сетку» – в случае IgA-зависимой пузырчатки; при этом депозиты IgG не выявляются или выявляются в незначительном количестве; - депозиты IgG и/или C3 компонента комплемента как на поверхности эпидермальных кератиноцитов, так и вдоль дермо-эпидермальной границы в виде линии или гранул - в случае паранеопластической пузырчатки, либо в редких случаях сочетания пузырчатки и буллезного пемфигоида. После взятия...

Пациенты могут быть допущены к работе, не требующей чрезмерного физического и умственного перенапряжения, а также не связанной с переохлаждением и пребыванием на солнце. Больным со всеми формами пузырчатки противопоказана инсоляция, необходимо постоянно использовать солнцезащитные кремы с максимальной степенью защиты. Больным важно соблюдать режим труда, отдыха и сна. Не допускается лечение минеральными водами и грязями на курортах, лечебные и косметические массажи.

Профилактика не применяется. Для предупреждения обострений заболевания доза кортикостероидов системного действия снижается очень медленно до поддерживающей дозы строго под контролем врача-дерматовенеролога. В летнее время и периоды эпидемий вирусных инфекций снижать дозу кортикостероидов системного действия нецелесообразно. Перед проведением хирургических вмешательств, зубного протезирования нецелесообразно снижать дозу кортикостероидов системного действия или возможно проведение инъекций бетаметазона (противопоказан детям до 3 лет) в дозе 1 мл в/м за 5 дней до планируемого хирургического вмешательства, перед операцией и через неделю после нее [77]. Обязательно проведение корригирующей терапии. После выписки из стационара такие больные должны постоянно находиться под наблюдением врача-дерматовенеролога и смежных специалистов [62, 63]. Диспансерному контролю подлежат все больные, страдающие пузырчаткой. Кратность посещения врача-дерматовенеролога должна зависеть от степени тяжести пузырчатки и суточной дозы кортикостероидов системного действия . На этапе снижения суточной дозы кортикостероидов системного действия наблюдение врачом-дерматовенерологом раз в 10–14 дней, с целью контроля темпов снижения и оценки состояния пациента. При дальнейшем замедленном темпе снижения суточной дозы кортикостероидов системного действия (суточная доза преднизолона** 20 мг) кратность наблюдения составляет раз в 3 месяца [71, 72] При достижении поддерживающей дозы пациентам необходимо посещать врача-дерматовенеролога 2 раза в год. Клиническое обследование и контроль лабораторных показателей (Исследование уровня натрия и калия в крови, исследование уровня хлоридов в крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический) должен проводиться как минимум 2 раза в год, при необходимости чаще. Ежегодно проводится контроль уровня электролитов (Исследование уровня натрия в крови, Исследование уровня калия в крови, Исследование уровня хлоридов в крови) в крови, рентгенография легких, денситометрия, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), почек, щитовидной железы и паращитовидных желез, органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)и маммография (у женщин), предстательной железы (у мужчин), эзофагогастродуоденоскопия, анализы на...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) высыпания, соответствующие клинической картине аутоиммунной пузырчатки; 2) обострение пузырчатки. Показания к выписке пациента из медицинской организации 1) стабилизация процесса; 2) эпителизация 70% эрозий.

Необходимо предотвращать присоединение вторичной инфекции в очагах поражения, особенно при распространенном поражении кожи с наличием множественных влажных эрозий.

№ Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности доказательств 1 Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (с обязательным определением уровня тромбоцитов в крови) 5 С 2 Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня глюкозы, креатинина, общего белка, калия, натрия, общего кальция в крови) 5 С 3 Выполнен общий (клинический) анализ мочи 5 С 4 Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи или слизистой оболочки из очага поражения и/или патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов 5 С 5 Выполнено цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи 4 С 6 Проведена терапия кортикостероидами системного действия и/или ритуксимабом** 4/2 С/В

Кубанов Алексей Алексеевич – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Базаев Виталий Тадиозович – доктор медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой дерматовенерологии Северо-Осетинской государственной медицинской академии, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Галлямова Юлия Альбертовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая курсом дерматовенерологии и косметологии кафедры аллергологии и иммунологии с курсом дерматовенерологии и косметологии ПИУВ – филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Голоусенко Игорь Юрьевич – доктор медицинских наук, профессор ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Знаменская Людмила Федоровна – доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Карамова Арфеня Эдуардовна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующий отделом дерматологии ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Махнева Наталия Викторовна – доктор медицинских наук, заведующий научно-организационным отделом ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Нефедова Мария Андреевна – младший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Перламутров Юрий Николаевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Притуло Ольга Александровна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии и косметологии Медицинского института им. С.И. Георгиевского ФГАОУ «КФУ им. В.И.Вернадского», член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Теплюк Наталия Павловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры кожных и венерических болезней ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Чикин Вадим Викторович –...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи –специалисты: дерматовенерологи, стоматологи. 2. Преподаватели медицинских образовательных учреждений по специальности «Дерматовенерология». Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или...

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.

При приеме кортикостероидов системного действия необходим регулярный контроль артериального давления, показателей общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического общетерапевтического анализа крови (уровень глюкозы в крови, водно-электролитный баланс). Следует учитывать, что кортикостероиды системного действия могут снижать устойчивость к инфекции, в связи с этим необходимо избегать переохлаждений. Дозу кортикостероидов системного действия следует снижать до поддерживающей дозы очень медленно, строго под контролем врача-дерматовенеролога. В летнее время и периоды эпидемий вирусных инфекций, перед проведением хирургических вмешательств, зубного протезирования снижать дозу кортикостероидов системного действия не следует. Диета должна предусматривать ограничение поваренной соли, углеводов и при этом содержать белки и витамины. При поражении полости рта рекомендуются частые и дробные приемы пищи, в рацион больного включают супы-пюре, а также слизистые каши с целью недопущения полного отказа от пищи.