Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

Плагиоцефалия (от греч. plagio - косой + kephale - голова)- описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии. Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункциях, компенсаторной лобной плагиоцефалии, возникающей вследствие синостозирования лямбдовидного шва. Тригоноцефалия (от греческого trigonos – треуголный) – описательный термин, обозначающий характерную треугольную форму передней части черепной коробки, образующуюся в результате преждевременного сращения метопического шва. Скафоцефалия (от греческого scapho – ладья) – термин, использующийся для описания формы черепа с характерными сужениями в теменных и височных областях, возникающей при преждевременном сращении сагиттального шва. В специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза используется так же термин «долихоцефалия». Долихоцефалия (от греческого dolicho – длинный) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными. Брахицефалия (от греческого brachy – короткий) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее поперечных размеров над продольными. Применительно к краниосиностозам, термин используется для описания деформации черепа, возникающей при преждевременном сращении обоих коронарных швов. Акроцефалия (от греческого acro – высокий) – термин, использующийся для описания высокой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных и лямбдовидных швов. Оксицефалия (от греческого oxys – острый) – термин, использующийся для описания деформации в виде острой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных, сагиттального, а иногда и лямбдовидных швов. Туррибрахицефалия – термин, использующийся для описания формы черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов. Макроцефалия (от греческого makros – большой) - общий термин, используемый для обозначения любого из ряда патологических состояний, характеризующихся чрезмерным увеличением размеров головы.

Дисплазия - общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов. Краниосиностоз - это процесс преждевременного слияния швов черепа. Краниостеноз - конечный результат этого процесса. Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе. Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию. При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа. Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза). Синдром Treacher Collins — вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз. Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia — HFM) - термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar. Орбитальный гипертелоризм (ОГ) – термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта.

Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 месяце эмбриональной жизни. Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг. Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам. Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна [1,2]. Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна. [3, 4].

Q75.0 Краниосиностоз Q67.2 Долихоцефалия Q67.3 Плагиоцефалия Q75.3 Макроцефалия Q75.1 Краниофациальный дизостоз Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная Q67.0 Асимметрия лица Q67.1 Сдавленное лицо Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти Q75.2 Гипертелоризм

Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier ) [1] A. Изолированный дизморфизм свода черепа B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм 1. Тригоноцефалия 2. Акроцефалия 3. Брахицефалия без телеорбитизма 4. Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия) 1. Простое вертикальное расхождение глазниц 2. Плагиоцефалия без телеорбитизма 3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом D. Группа Saethre-Chotzen E. Группа Crouzon 1. Обычный Crouzon 2. Верхний Crouzon 3. Нижний Crouzon 4. Трехдольчатый Crouzon F. Группа Apert 1. Гиперакроцефалия Apert 2. Гипербрахицефалия Apert 3. Pfeiffer 4. Трехдольчатый Apert 5. Carpenter Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР). Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней [1,7]. Таблица 1. Классификация орбитального гипертелоризма [1] Степень и тип Измерительные показатели ОГ I степени 1-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц - не более 34 мм ОГ I степени 2-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм ОГ II степени 1-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц - не более 39 мм ОГ II степени 2-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц - 40-44 мм ОГ III степени 1-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, МОР в области начала верхней трети глазниц не превышает этот показатель более чем на 4 мм ОГ III степени 2-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показатель на 5 мм и более

3.1 Консервативное лечение Консервативное лечение рекомендовано только в случае деформационной лобной плагиоцефалии, в возрасте 6-18 месяцев и заключается в применении индивидуальных моделирующих шлемов. В остальных случаях консервативное лечение не применяется [1,20,21,22,23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4 ) Комментарии : окружность головы ребенка в первые 6 месяцев жизни, вследствие роста мозга, увеличивается на 8,3 см. После 18 месяцев рост мозга ослабевает и происходит утолщение костей свода черепа. Лечение детей с деформационной лобной плагиоцефалией шлемом не рекомендуется проводить в возрасте до шести месяцев, так как шлем может сдерживать быстрый рост головного мозга. В возрасте после 18 месяцев лечение шлемом не даст положительных результатов, так как рост мозга в этом промежутке времени уже ослабевает. В интервале между 6 и 18 месяцами медленный рост мозга увеличивает окружность головы ежемесячно приблизительно на 0,6 см. Это наиболее безопасное время для использования моделирующего шлема. Слабый в этом промежутке времени потенциал роста мозга не оказывает большого воздействия на стенки черепа, поэтому лечение шлемом может выполняться за счет медленного роста мозга именно в течение этого периода. 3.2 Хирургическое лечение В состав хирургической бригады рекомендуется включать челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга, при необходимости одновременных вмешательств на органе зрения или слуха – офтальмолога, оториноларинголога [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Во всех случаях, описываемых патологий, рекомендуется проведение устранения деформации и создания условий для нормального роста головного мозга, мозгового и лицевого черепа [1,23,24,25]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: в настоящее время не существует единого универсального метода устранения той или иной деформации. В каждом конкретном случае необходимо индивидуальное планирование операции в зависимости от возраста пациента и типа деформации. Имея дело со всеми случаями, когда возникает угроза влияния на нормальный рост лица, челюстно-лицевой хирург вправе комбинировать известные методы реконструкции мозгового и лицевого черепа. Вне зависимости от степени внешней деформации, приступая к лечению, рекомендуется оценивать...

5.1 Профилактика При появлении симптомов аномалий костей черепа и лица, а так же костно-мышечных деформаций головы рекомендуется консультация челюстно-лицевого хирурга для определения тактики ведения и лечения пациента с целью предотвращения прогрессирования болезни и развития осложнений [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: специфической профилактики возникновения описываемых патологий не существует. При внутриутробном выявлении патологии, профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, при выявлении случаев заболеваний – обследовании у генетика. 5.2 Диспансерное наблюдение В качестве минимального комплекса послеоперационного наблюдения рекомендованы регулярные (не реже раза в 6 месяцев) осмотры врача-челюстно-лицевого хирурга, врача-невролога, врача-офтальмолога, врача-педиатра [1,2,59]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) При наличии подозрений о возникновении рецидива, вторичной деформации, ухудшении местного, неврологического, офтальмологического и других статусов пациента, рекомендовано проведение КТ всего черепа, МРТ головного мозга, ЭЭГ и других исследований, исходя из клинической картины [1,2,59]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

ЭЭГ - электроэнцефалография ОГ - орбитальный гипертелоризм МОР - межорбитальное расстояние КТ - компьютерная томография МРТ - магнитно-резонансная томография УЗИ - ультразвуковое исследование УДД – уровни достоверности доказательств РКИ – рандомизированное контролируемое испытание УУР – уровни убедительности рекомендаций

Частота встречаемости краниосиностозов – 1-4 на 10000 новорожденных. Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов. Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва. Он составляет 54-58% от общего числа краниосиностозов. Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотой 0,4-1 случая на 1000 новорожденных. Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных. Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%. Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов. Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев. Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11% [1,5,6]. Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальной дисплазии, в 28,9% случаев при различной синдромальной патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальной дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно- лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах [7].

Основными клиническими проявлениями врожденных аномалий костей черепа и лица, а так же врожденных костно-мышечных деформаций головы и лица являются: изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, затруднение носового дыхания, нарушение прикуса, отставание ребенка в развитии, при повышении внутричерепного давления – головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания.

Рекомендуется выявление жалоб на изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, отставание ребенка в развитии, при повышении внутричерепного давления – головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания. Заболевания врожденные, обычно симптомы наблюдаются уже с первого месяца жизни.

Рекомендуется лечащему врачу, с целью выявления клинических симптомов, начать обследование с определения симметрии мозгового и лицевого черепа, оценки прикуса, проведения антропометрических измерений, измерения окружности головы, массы тела пациента [8]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: одним из основных клинических проявлений черепно-лицевых дизостозов является наружная деформация и грубое изменение симметрии лица, оценка которых является первичным звеном обследования. Проведение антропометрических измерений позволяет объективно оценить степень деформации, а так же определить соответствие размеров головы возрасту ребенка. Оценка массы тела пациента важна для первичного определения операционного-анестезиологоических рисков возможного необходимого травматичного оперативного вмешательства, связанного с кровопотерей. Рекомендуется провести осмотр врачу-челюстно-лицевому хирургу с целью выставления диагноза и определения плана лечения [8]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: врач-челюстно-лицевой хирург выставляет диагноз, определяет план лечения, необходимость дополнительных методов обследования и консультаций смежных специалистов, проводит лечение. Рекомендуется провести осмотр врачу-нейрохирургу с целью выявления нейрохирургической патологии и необходимости дополнительного нейрохирургического обследования [9] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: совместное ведение пациента челюстно-лицевыми хирургом и нейрохирургом позволяет комплексно оценить все аспекты патологии и оперативного вмешательства, затрагивающего, как лицевой, так и мозговой череп. При необходимости, нейрохирург выставляет показания к спинномозговой пункции, что позволяет провести диагностику ликворной системы, оценить внутричерепное давление, а постановка люмбального дренажа — управлять показателями внутричерепного давления. Перед операцией спинномозговая пункция может применяться у детей старшей возрастной группы с целью снижения внутричерепного давления. В этом случае необходимо детально изучить анатомию в области большого затылочного отверстия, исключить патологию Арнольда Киари, поскольку в противном случае возможно вклинение головного мозга. В послеоперационном периоде проведение люмбальных пункций возможно у детей с...

В комплекс лабораторной диагностики входят исследования, назначенные генетиком, а так же комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства. Иной специфической лабораторной диагностики не предусмотрено.

Рекомендуется проведение компьютерной томографии черепа с мультипланарной и трехмерной реконструкцией врачу-рентгенологу с целью визуализации структур головы [12, 13, 14]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: диагностика любого из описываемых заболеваний невозможна без этого метода обследования, который является основополагающим для данных пациентов. КТ позволяет провести детальное изучение анатомии костей и швов черепа, механизма деформации Рекомендуется проводить мультиспиральную компьютерную томографию всего черепа (и лицевого, и мозгового отделов) с разрешающей способностью не менее 1мм. Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга в режиме венографии, компьютерно-томографической ангиографии врачу-рентгенологу с целью визуализации сосудистых структур головного мозга [1,15]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: исследования позволяют провести детальное изучение головного мозга, ликворной системы, а так же анатомии кровеносной системы черепа с целью планирования оперативного вмешательства и снижения риска интраоперационных осложнений, в том числе кровотечений. Рекомендуется проведение эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа и носоглотки [16]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарии: позволяет провести исследование полости носа и носоглотки с целью выявления возможных анатомических отклонений и особенностей, препятствующих проведению анестезиологического пособия. Рекомендуется проведение электроэнцефалографии, а при наличии изменений на энцефалограмме - электроэнцефалографии с нагрузочными пробами и/или электроэнцефалографии с видеомониторингом врачу функциональной диагностики с целью оценки активности головного мозга [1,17,18]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: электроэнцефалография позволяет выявить функциональные изменения головного мозга, эпилептиформную активность. Результаты должны быть интерпретированы неврологом, при необходимости – назначен видео-ЭЭГ мониторинг. Рекомендуется проведение аудиометрии врачу-сурдологу с целью оценки слуха [1,17,19]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: позволяет объективно оценить состояние слуха и его...

В разделе 2.4 описаны диагностические методики, наиболее полно охватывающие все аспекты описываемых заболеваний, однако патология настолько разнообразна, а сочетание симптомов в каждом конкретном случае столь специфично, что могут быть применены дополнительные методы в зависимости от клинических проявлений. Специфической иной диагностики, не описанной выше, не предусмотрено.

Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение, рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий целью которых является полное социальное и физическое восстановление пациента [57]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: хирургическое лечение пациентов с черепно-лицевыми дизостозами является основополагающим, но только комплексная, своевременно и планомерно осуществляемая специализированная помощь пациентам с врожденными пороками развития костей черепа позволяет обеспечить оптимальный анатомический и функциональный эффект лечения и полную реабилитацию. Регулярность наблюдений пациентов позволяет контролировать качество проводимого лечения на протяжении всего периода реабилитации и вносить коррективы в план ведения пациента в соответствии возникшими изменениями. Специфической реабилитации по поводу, описываемых патологий, не предусмотрено. Для оказания комплексной помощи и обеспечения полной реабилитации пациентов с краниосиностозами необходима скоординированная работа команды специалистов: челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга, невропатолога, офтальмолога, педиатра, оториноларинголога, генетика, ортодонта, анестезиолога, логопеда. Реабилитационные мероприятия проводятся исходя из конкретных клинических симптомов (неврологических, офтальмологических, логопедических и т.д.) и подлежат рассмотрению в соответствующих клинических рекомендациях.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: Необходимость проведения инструментальных методов исследования под наркозом. Необходимость проведения оперативного вмешательства по устранению черепно-лицевой аномалии. Показания к выписке пациента из стационара: Выполнение запланированных диагностических исследований. Устранение или улучшение черепно-лицевой аномалии. Отсутствие признаков послеоперационных осложнений.

Проведение оперативного вмешательства на костях мозгового черепа, верхней зоны лица и верхней половине средней зоны лица, в возрасте старше 1-1,5 лет отрицательно влияет на результаты и прогноз лечения. Применение только линейных краниоэктомий для лечения краниосиностозов (за исключением синостоза сагиттального шва в возрасте до 3 мес) приводит к неблагоприятным результатам и осложнениям. При лечении синостоза сагиттального шва путем краниоэктомии, выкусывание слишком широкого дефекта в области сагиттального шва (более 3см) приводит к неблагоприятным результатам, вторичным деформациям и осложнениям.

Таблица 10. Критерии оценки качества медицинской помощи. № Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций 1 Проведен анализ черепно-лицевой области, выявлены имеющиеся анатомические изменения 3 С 2 Проведено оперативное вмешательство, в ходе которого достигнуто улучшение внешнего вида пациента. 3 С 3 Проведено оперативное вмешательство, в результате которого достигнуты условия для обеспечения нормального роста и развития головного мозга и черепа в послеоперационном периоде. 3 С

Бельченко Виктор Алексеевич – профессор, д.м.н., главный внештатный специалист по челюстно-лицевой хирургии Департамента здравоохранения города Москвы, главный врач ГБУЗ «Челюстно-лицевой госпиталь для ветеранов войн ДЗМ», член правления Общероссийской общественной организации «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Глязер Игорь Семенович – челюстно-лицевой хирург ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ», член Общероссийской общественной организации «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Голованев Павел Сергеевич – челюстно-лицевой хирург ГБУЗ «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ», член Общероссийской общественной организации «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Конфликт интересов отсутствует.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Челюстно-лицевые хирурги Нейрохирурги Таблица 11. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 12. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 13. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) C Слабая...

«Порядок оказания медицинской помощи по профилю «челюстно-лицевая хирургия», утвержденный Министерством здравоохранения Российской Федерации от 14 июня 2019 г. №422н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 30 августа 2019 г., регистрационный № 55783).

Оперативное лечение при черепно-лицевых дизостозах, краниосиностозах, гипертелоризме является опасной процедурой, однако, не имеющей альтернативы. Травматичность оперативных вмешательств крайне высока, почти во всех случаях последние сопровождаются переливанием компонентов крови и их заменителей, и все вмешательства имеют высокие операционные риски. Именно по причине вышесказанного, родители пациента должны полностью выполнять все пред- и послеоперационные предписания лечащего врача. Не следует опасаться этапности лечения, проведения нескольких оперативных вмешательств, поскольку чаще всего это единственный вариант полноценно помочь ребенку. Следует понимать, что конечной целью должно явиться не проведение как можно меньшего количества операций, а наиболее полное оказание помощи ребенку. В послеоперационном периоде обязательным является регулярное наблюдение (не реже раза в 6 месяцев) у специалистов, вовлеченных в процесс лечения (врач-челюстно-лицевой хирург, врач-нейрохирург, врач-невролог, врач-офтальмолог, врач-педиатр).

Данные клинические рекомендации не предусматривают наличия шкал оценки, вопросников и других оценочных инструментов состояния пациента.