Неэпителиальные опухоли яичников

Неэпителиальные опухоли яичников – гетерогенная группа злокачественных опухолей яичников, исходящих не из покровного эпителия яичников. Герминогенные опухоли яичников – редкие формы неэпителиальной опухоли яичников, которые представляют собой гетерогенную группу новообразований, развивающихся из так называемых «зародышевых клеток», то есть клеток, участвующих в формировании половых желез и процессах гаметогенеза. Дисгерминома – наиболее часто встречающийся гистологический вариант злокачественных герминогенных опухолей яичников и представляет собой аналог семиномы у мужчин. Недисгерминома – герминогенные опухоли, к которым относятся опухоли желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, полиэмбриома, незрелая тератома, смешанная герминогенная опухоль. Опухоли стромы и полового тяжа – составляют гетерогенную группу опухолей и различаются по их способности продуцировать стероидные гормоны. Гранулезоклеточная опухоль яичника – это гормонально-активный тип опухоли яичников, происходящий из гранулярных клеток стромы. Опухоли из клеток Сертоли–Лейдига – злокачественные андрогенпродуцирующие новообразования яичников, состоящее из клеток Сертоли, полового тяжа и стромальных клеток, аналогичным по строению клеткам Лейдига мужских гонад. Чаще встречается у женщин репродуктивного возраста. Нейроэндокринные опухоли яичников – это редкие опухоли яичников, возникающие из клеток нейроэндокринной системы, принимающих непосредственное участие в регуляции гомеостаза путем паракринного и эндокринного механизмов воздействия. Пререабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии). I этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания; II этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания. III этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в т.ч. в условиях санаторно-курортных организаций).

Неэпителиальные опухоли яичников (НОЯ) – гетерогенная группа злокачественных опухолей яичников, исходящих не из покровного эпителия яичников.

Причина возникновения НОЯ до сих пор четко не установлена. Большинство НОЯ развиваются из специфических клеток яичника (герминогенных или «зародышевых», клеток гранулезы, тека-клеток, стромальных фибробластов и стероидных клеток) [1].

1.5.1. Международная гистологическая классификация (ВОЗ, 5-е издание, 2020 г.) Стромальные опухоли. Фиброма 8810/1 Клеточная фиброма 8600/0 Текома 8601/0 Текома лютеинизирующая 8810/3 Фибросаркома 8602/0 Склерозирующая стромальная опухоль 8590/0 Перстневидноклеточная стромальная опухоль 8590/0 Мелкокистозная стромальная опухоль 8650/0 Опухоль из клеток Лейдига 8760/0 Стериодноклеточная опухоль, доброкачественная 8760/3 Стериодноклеточная опухоль, злокачественная Опухоли полового тяжа: 8620/3 Гранулезоклеточная опухоль взрослого типа 8622/1 Гранулезоклеточная опухоль ювенильного типа 8640/1 Опухоль из клеток Сертоли 8623/1 Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубочками Смешанные опухоли стромы и полового тяжа 8631/0 опухоль из клеток Сертоли-Лейдига высокодифференцированная 8631/1 опухоль из клеток Сертоли-Лейдига 8631/1 опухоль из клеток Сертоли-Лейдига умереннодифференцированная 8631/3 опухоль из клеток Сертоли-Лейдига низкодифференцированная 8633/1 опухоль из клеток Сертоли-Лейдига ретиформная 8590/1 Опухоли полового тяжа 8632/1 гинандробластома Герминогенные опухоли 9060/3 Дисгерминома 9071/3 Опухоль желточного мешка 9070/3 Эмбриональный рак 9100/3 хориокарцинома 9080/0 тератома доброкачественная зрелая 9080/3 Незрелая тератома 9085/3 Смешанная злокачественная герминогенная опухоль Монодермальная тератома / Соматический тип Опухоли, происходящие из дермоидной кисты 9090/0 Струма яичника доброкачественная 9090/3 Струма яичника злокачественная 9091/1 Струмальный карциноид 9084/3 Тератома со злокачественной трансформацией 9080/0 Кистозная тератома Герминогенные опухоли в сочетании с опухолями стромы и полового тяжа 9073/1 Гонадобластома 8594/1 Смешанная герминогенная опухоль и опухоль стромы и полового тяжа Нейроэндокринный рак 8041/3 Мелкоклеточный нейроэндокринный рак 1.5.2. Стадирование Стадирование НОЯ проводится по аналогии с эпителиальными опухолями яичников по результатам патологоанатомического исследования операционного (биопсийного) материала и интраоперационной ревизии по классификации FIGO (2014 г.) и TNM (8-е издание, 2017 г.) (табл. 1). Таблица 1. Стадирование рака яичников по TNM (8-е издание, 2017 г.) и FIGO (2014) TNM FIGO Расшифровка Т1 I Опухоль ограничена яичниками Т1а IA Опухоль ограничена одним яичником, капсула не повреждена, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичника, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости Т1b IB Опухоль ограничена двумя яичниками, их капсулы не повреждены, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичников, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости T1c IC Опухоль ограничена одним или двумя яичниками и сопровождается любым из следующих факторов T1c1 IC1 Повреждение капсулы во время операции T1c2 IC2 Повреждение капсулы до операции или опухоль на поверхности яичника/маточной трубы T1c3 IC3 Злокачественные клетки в асцитической жидкости или смывах с брюшины T2 II Опухоль поражает один или два яичника с распространением на малый таз T2a IIA Врастание и/или метастазирование в матку и/или в одну или обе маточные трубы T2b IIB Распространение на другие ткани таза T3 и/или N1 III Опухоль поражает один или оба яичника с гистологически подтвержденными внутрибрюшинными метастазами за пределами таза и/или метастазами в регионарных лимфатических узлах (внутренних, наружных и общих подвздошных, запирательных, крестцовых...

Критерии установления заболевания или состояния Диагноз устанавливается на основании: анамнестических данных; данных физикально-инструментального обследовании обследования; морфологической верификации; данных, полученных при лучевых методах исследования пациентов, других уточняющих исследований, выполненных по показаниям.

3.1. Герминогенные опухоли яичника 3.1.1. Хирургическое лечение герминогенных опухолей яичников (ГОЯ) Пациентам, желающим сохранить фертильность, вне зависимости от распространенности процесса рекомендуется односторонняя сальпинго-оофорэктомия [7-10, 16, 18, 22, 23, 27-31, 110]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 3). Пациентам, не желающим сохранить фертильность, вне зависимости от распространенности ГОЯ рекомендуется выполнение экстирпации матки с придатками (тотальная гистерэктомия с придатками) лапароскопическим (с использованием видеоэндоскопических технологий) или лапаротомным доступом в зависимости от клинической ситуации [7-10, 16, 18, 22, 23, 27-31, 110]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарии: Хирургическое стадирование имеет большое значение для определения тактики последующего лечения. Хирургическое лечение включает срединную или нижнесрединную лапаротомию. Лапароскопический доступ возможен при ранней стадии болезни и опухоли яичников небольшого размера. - Срочное интраоперационная гистологическое исследование удаленного яичника является обязательным для определения адекватного хирургического объема. - Односторонняя сальпинго-оофорэктомия является рекомендуемым объемом хирургического вмешательства вне зависимости от распространенности процесса у пациентов, желающих сохранить фертильность. - У пациентов без репродуктивного потенциала или не желающих сохранить фертильность рекомендуется выполнение экстирпации матки с придатками. - Резекция контралатерального яичника выполняется только при макроскопических признаках поражения. - При дисгенезии гонад (кариотип ХY, устанавливается на этапе обследования генетиком) производят двустороннюю аднексэктомию (сальпинго-оофорэктомию). Выполнение оменэктомии (иссечения сальника) по поперечной ободочной кишке рекомендовано с целью стадирования. - Для определения стадии болезни также обязателен забор смывов с париетальной брюшины диафрагмы, латеральных каналов, малого таза для дальнейшего цитологического исследования, производится биопсия подозрительных участков брюшины. Подвздошная и/или парааортальная лимфодиссекция (лимфаденэктомия забрюшинная) выполняется только у пациентов при наличии увеличенных лимфоузлов. Принцип хирургического лечения включает удаление всех видимых метастатических образований без резекции...

Учитывая высокую курабельность герминогенных опухолей и длительную ожидаемую продолжительность жизни пациентов, необходима профилактика и ранняя диагностика поздних осложнений химиотерапии (сердечно-сосудистых заболеваний, метаболический синдром, гипогонадизм, инфертильность, легочная токсичность и др.) с привлечением соответствующих профильных специалистов. Для пациентов с I стадией недисгерминомы с динамическим наблюдением (химиотерапия не проводилась) рекомендовано [45, 115]: - физикальный осмотр, опухолевые маркеры – ежемесячно в первый год, каждые 2 месяца во второй год, каждые 3 месяца в третий год, каждые 4 месяца в четвертый год, каждые 6 месяцев в пятый год, далее – ежегодно; - УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное), УЗИ лимфатических узлов (регионарных и отдаленных) – каждые 2 месяца в первый год, каждые 3 месяца – во второй год, каждые 4 месяца – в третий и четвертый годы, далее ежегодно; - рентгенография органов грудной клетки выполняется каждый второй визит [45, 115] с целью раннего выявления прогрессирования или рецидива заболевания. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Для пациентов с герминомой I ст и после проведенной химиотерапии рекомендовано динамическое наблюдение : - физикальный осмотр, опухолевые маркеры, комплексное УЗИ органов брюшной полости, комплексное УЗИ органов малого таза (вагинальное и трансабдоминальное), УЗИ лимфатических узлов (регионарных и отдаленных), забрюшинного пространства – каждые 2-3 месяца в первый год, каждые 3 месяца во второй год, затем каждые 4 месяца в третий и четвертый годы, раз в полгода в пятый год и далее ежегодно; - рентгенография органов грудной клетки выполняется каждый второй визит [45, 115] с целью раннего выявления прогрессирования или рецидива заболевания Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Опухоли стромы и полового тяжа Пациенткам с ранними стадиями опухолей стромы и полового тяжа низкого риска после завершения лечения рекомендовано проводить динамическое наблюдение у врача онколога с целью раннего выявления прогрессирования или рецидива заболевания в объеме: физикальный осмотр, определение уровня опухолевых маркеров (ингибин, антимюллеров гормон, эстрадиол, тестостерон – в зависимости от гистологической формы опухоли), УЗИ...

β-ХГЧ – субъединица хорионического гонадотропина человека АФП – альфа-фетопротеин АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ГОЯ – герминогенная опухоль яичников ГРГ – гонадотропин-релизинг гормон ГТ – гормонотерапия КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛТ– лучевая терапия ЛФК – лечебная физкультура МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнито-резонансная томография НОЯ – неэпителиальные опухоли яичников ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РФП – радиофармармацевтический препарат СА125 – опухолевый антиген 125 УЗДГ – ультразвуковая доплерография УЗИ – ультразвуковое исследование ХТ – химиотерапия ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия HE4 – человеческий протеин эпидидимиса 4

НОЯ составляют приблизительно 10% от всех злокачественных новообразований яичников. Ежегодно в Европе регистрируется 3,7 случая герминогенных опухолей яичников (ГОЯ) на 100 тыс. женщин и 2,1 случая гранулезоклеточных опухолей на 1 млн [1, 2]. Статистический учет заболеваемости НОЯ в РФ не ведется. Герминогенные опухоли обычно диагностируются в первые 20 лет жизни, тогда как для опухолей стромы и полового тяжа характерен возраст 40-50 лет [1, 2]. Нейроэндокринные опухоли яичников встречаются не более, чем в 1% случаев, пик заболеваемости приходится на период пери- и постменопаузы [3].

На ранних стадиях болезнь может протекать бессимптомно или с незначительными явлениями дискомфорта. Симптомами заболевания на всех стадиях также могут быть боли в малом тазу, дисменорея. При распространенном процессе заболевание манифестирует неспецифическими симптомами: увеличение живота в объеме, потеря веса, болевой синдром в животе, одышка, общая слабость.

Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [108]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: На ранних стадиях болезнь может протекать бессимптомно или с незначительными явлениями дискомфорта. Начальными симптомами заболевания могут быть боли в малом тазу, дисменорея [4]. Особое внимание следует обращать на возраст, нарушения менструального цикла и семейный анамнез, т.к. герминогенные опухоли преимущественно выявляются у подростков и женщин молодого возраста. В некоторых случаях при НОЯ отмечается симптоматика, связанная с нехарактерной гормональной активностью.

Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на НОЯ проводить тщательное физикальное обследование, включающее вагинальное и ректальное исследования, пальпацию органов брюшной полости, аускультацию и перкуссию легких [108]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: особое внимание следует уделять внешнему виду пациентки во время осмотра и оценке состояния тяжести пациентки по версии ВОЗ/ECOG и/или шкале Карновского (см. приложение Г1-2), оценке алиментарного статуса. Также необходимо обратить внимание на температуру тела, болевой синдром, наличие плеврита, асцита. При нарушении менструального цикла требуется консультация ряда специалистов: гинеколога, эндокринолога, генетика.

При первичной диагностике рекомендуется у всех пациентов с НОЯ и подозрением на НОЯ выполнять: - общий (клинический) анализ крови развернутый (гемоглобин, гематокрит, эритроциты, средний объем эритроцитов, распределение эритроцитов по величине, среднее содержание гемоглобина в эритроцитах, средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах, тромбоциты лейкоциты, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов); - анализ крови биохимический общетерапевтический с оценкой показателей функции печени, почек (общий белок, глюкоза, креатинин, мочевина, железо, аланинаминотрасфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), билирубин общий, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфатаза (ЩФ), электролиты плазмы (калий, натрий, хлор); - общий (клинический) анализ мочи (определение цвета, прозрачности мочи, ее удельного веса, белка в моче, pH, глюкозы, кетоновых тел, уробилиногена, лейкоцитарной эстеразы, путем аппаратной микроскопии-клеток эпителия, эритроцитов, цилиндров, соли, слизи, бактерий и грибов), - коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) (исследование уровня фибриногена в крови, определение международного нормализованного отношения (МНО), определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение тромбинового времени в крови, определение концентрации Д-димера в крови, по показаниям, дополнительно – определение активности антитромбина III в крови, исследование уровня ингибитора активаторов плазминогена в крови). - панель онкомаркеров (исследование уровня альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови, исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке крови и ЛДГ, исследование уровня антигена аденогенных раков CA 125 в крови, определение секреторного белка эпидидимиса человека 4 (HE4) в крови, исследование уровня ингибина B в крови, исследование уровня антимюллерова гормона в крови) всем пациентам с подозрением НОЯ [7-10, 45, 108, 115]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Увеличение показателей уровня АФП, β-ХГЧ и ЛДГ выше референсных значений характерен для ГОЯ. Продуцирование АФП более соответствует проявлениям опухоли желточного мешка, β-ХГЧ – для хорионкарциномы. Повышение АФП и β-ХГЧ свойственно эмбриональному раку и полиэмбриоме. Около одной трети...

Рекомендуется всем пациенткам с НОЯ и подозрением на НОЯ ультразвуковое исследование органов малого таза (трансвагинальное и траснабдоминальное) и УЗИ органов брюшной полости (комплексное), почек, забрюшинного пространства, регионарных и отдаленных лимфатических узлов [11, 44, 45, 108]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: УЗИ – наиболее простой метод визуализации образований в брюшной полости, полости малого таза и забрюшинном пространстве, однако он значительно уступает КТ/МРТ при оценке распространенности процесса в связи с чем КТ/МРТ могут быть выполнены вместо или после УЗИ с уточняющей целью. Рекомендовано выполнить КТ органов грудной полости, КТ/МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и органов малого таза с внутривенным контрастированием пациентам с НОЯ и подозрением на НОЯ с целью верификации диагноза и определения дальнейшей тактики лечения [8, 15-17, 45, 108]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: - КТ органов грудной полости, органов брюшной полости, почек и верхних мочевыводящих путей, забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием является наиболее точным методом диагностики для определения распространенности опухолевого процесса, а также эффективности проводимого лечения . - При противопоказаниях к использованию рентгеноконтрастных средств (КС), содержащих йод, КТ органов грудной полости допустимо проводить без контрастирования. При невозможности выполнения КТ органов грудной полости рекомендуется выполнить прицельную рентгенографию органов грудной клетки. КТ органов грудной полости обладает большей чувствительностью и специфичностью в выявлении метастатического поражения легких, плевры и внутригрудных лимфатических узлов (ЛУ). - При невозможности проведения КТ органов брюшной полости с в/в контрастированием (противопоказания к использованию йод-растворимых КС, беременность и др.), рекомендуется выполнить МРТ органов брюшной полости с в/в контрастированием или без контрастирования (при беременности). - МРТ органов малого таза с в/в контрастированием информативнее, чем МРТ без контрастирования и предпочтительнее КТ органов малого таза; МРТ органов брюшной полости, почек, забрюшинного пространства может быть использована как дополнение при неоднозначных результатах КТ - При развивающейся...

Рекомендуется перед началом противоопухолевого лечения всем пациентам с НОЯ по назначению проводить прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный , и остальных врачей-специалистов (осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный, прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный, прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта первичный и т.д.), а также другие дополнительные клинико-лабораторные исследования при их назначении врачом, с целью выявления у пациентов сопутствующей соматической патологии и профилактики жизнеугрожающих состояний [108, 115]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется всем пациентам с НОЯ моложе 40 лет с первичной аменореей прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный с целью исследования кариотипа для исключения дисгенезии гонад (синдром Swire ХY-генотип) [109]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). В связи с редкостью и сложностью морфологической верификации рекомендован пересмотр стекол и блоков в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь по профилю онкология, имеющем опыт лечения пациентов с НОЯ, для подтверждения морфологического диагноза [45]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется всем пациентам с НОЯ и подозрением на НОЯ с целью морфологической верификации диагноза проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала яичника с отражением в заключении следующих параметров [3, 8, 14]: - размеры опухоли, повреждение капсулы или распространение опухоли на капсулу; - гистологическое строение опухоли; - степень злокачественности опухоли; - наличие злокачественных клеток в каждом отдельно взятом биоптате брюшины, а также большом сальнике; - указание общего числа исследованных и поражённых лимфоузлов; - степень лечебного патоморфоза в случае проведенной химиотерапии [3, 10]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий : - Часто пациентов с герминогенными опухолями оперируют экстренно в...

4.1. Пререабилитация Проведение пререабилитации значительно ускоряет функциональное восстановление, сокращает сроки пребывания в стационаре после операции и снижает частоту развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения онкологического заболевания. Пререабилитация включает в себя физическую подготовку (лечебную физкультуру (ЛФК)), психологическую и нутритивную поддержку, информирование больных [63]. Физическая пререабилитация состоит из комбинации аэробной и анаэробной нагрузки. Подобная комбинация улучшает толерантность к физическим нагрузкам, улучшает качество жизни и увеличивает тонус мышц. Увеличение физической активности за 2 недели до операции улучшает качество жизни в послеоперационном периоде, позволяя вернуться к полноценной повседневной активности уже через 3 недели после операции [64]. Повышенный уровень физической активности значительно улучшает качество жизни и выживаемость пациентов с РЯ [77]. Всем пациентам с НОЯ рекомендуется проведение ЛФК на предоперационном этапе с целью уменьшения частоты и вероятности развития послеоперационных осложнений [65]. Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 3). Рекомендуется тренировка дыхательных мышц всем пациентам в ходе пререабилитации в целях снижения послеоперационных легочных осложнений и продолжительности пребывания в стационаре [63]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Всем пациентам рекомендуется психологическая поддержка в рамках пререабилитации в целях снижения послеоперационных легочных осложнений и продолжительности пребывания в стационаре [65]. Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 3). Комментарий: психологическая поддержка улучшает настроение, снижает уровень тревоги и депрессии у пациентов. Пациентки, прошедшие курс психологической пререабилитации, лучше адаптируются к повседневной жизни после хирургического лечения Рекомендуется в психологической пререабилитации и поддержки пациентов использовать методики, направленные на работу со стрессом (методики релаксации, формирование позитивного настроя), в течение 40-60 минут 6 дней в неделю, которая начинается за 5 дней до операции и продолжается 30 дней после, что значительно улучшает качество жизни пациентов [66]. Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3). 4.2. I этап...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы). При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи, а при отсутствии в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания. В случае невозможности взятия...

№ Критерии качества Оценка выполнения 1 Выполнено исследование уровня опухолевых маркеров СА125, HE4, ингибина В, АФП в крови (на диагностическом этапе) Да/Нет 2 Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) и/или компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием и/или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внтуривенным контрастированием и/или ПЭТ-КТ всего тела с туморотропным РФП (на диагностическом этапе) Да/Нет 3 Выполнено ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) и/или МРТ органов малого таза с внутривенным контрастированием и/или КТ органов малого таза с внутривенным контрастированием и/или ПЭТ-КТ всего тела с тумортропным РФП (на диагностическом этапе) Да/Нет 4 Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки или рентгенография органов грудной клетки или ПЭТ-КТ всего тела с туморотропным РФП (на диагностическом этапе) Да/Нет 5 Выполнена эзофагогастродуоденоскопия (на диагностическом этапе) Да/Нет 6 Выполнено цитологическое исследование микропрепарата с шейки матки и цервикального канала (на диагностическом этапе) Да/Нет 7 Выполнено цитологическое исследование жидкости из брюшной полости при ее наличии, полученной путем пункции/аспирата или интраоперационно (при установлении диагноза) Да/Нет 8 Выполнено патолого-анатомическое исследование операционного (биопсийного) материала (при хирургическом вмешательстве) Да/Нет 9 Проведена с учетом показаний, стадии НОЯ и морфологической верификации опухоли химиотерапия, и/или гормонотерапия, и/или таргетная терапия, и/или лучевая терапия. Да/Нет

Ашрафян Л.А. , академик РАН, д.м.н., профессор, заместитель директора ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, директор института онкогинекологии и маммологии. Новикова Е.Г. , д.м.н., профессор, начальник отделения онкогинекологии МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Хохлова С.В. , д.м.н., заведующая онкологическим отделением противоопухолевой лекарственной терапии ФГБУ «НМИЦ АГиП им. академика В.И. Кулакова» Минздрава РФ. Урманчеева А.Ф. , д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник отделения онкогинекологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Берлев И.В. , д.м.н., профессор, заведующий научным отделением онкогинекологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России. Антонова И.Б. , д.м.н., заведующая лабораторией профилактики, ранней диагностики и комбинированного лечения онкологических заболеваний ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России. Бабаева Н.А. , д.м.н., ведущий научный сотрудник Института онкогинекологии и маммологии, врач-онколог онкологического отделения хирургических методов лечения ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России. Алешикова О.И. , к.м.н., старший научный сотрудник Института онкогинекологии и маммологии, врач-онколог онкологического отделения хирургических методов лечения ФГБУ «НМИЦ АГиП им. академика В. И. Кулакова» Минздрава РФ. Мухтаруллина С.В. , д.м.н., заведующая отделением онкогинекологии МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Вереникина Е.В. , к.м.н., заведующая отделением онкогинекологии ФГБУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт» Минздрава России. Демидова Л.В. , д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела лучевой терапии МНИОИ им. П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Шевчук А.С. , к.м.н., заведующий отделением комбинированных и лучевых методов лечения онкогинекологических заболеваний НИИ клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Ульрих Е.А. , д.м.н., профессор, главный научный сотрудник научно-исследовательской лаборатории репродуктивных технологий, руководитель центра компетенций «Онкофертильность» НМИЦ им. В. А. Алмазова. Красильников С.Э. , д.м.н. профессор, директор института онкологии и нейрохирургии, врач-онколог ФГБУ «НМИЦ имени академика Е.Н.Мешалкина» Минздрава России Давыдова И.Ю....

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-онкологи; врачи-хирурги; врачи-радиологи; студенты медицинских вузов, врачи-стажеры, врачи, обучающиеся в ординатуре и аспирантуре. Таблица А1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица А2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные контролируемые исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных контролируемых исследований, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай–контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица А3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все...

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru.

Схема 1. Блок-схема диагностики и лечения пациентов опухолью стромы полового тяжа Схема 2. Блок–схема диагностики и лечения пациенток герминогенной опухолью яичника

Рекомендуется: при осложнениях ХТ – связаться с врачом-онкологом. 1. При повышении температуры тела до 38 °C и выше: - Обратиться к врачу-онкологу для решения вопроса о целесообразности начала прием антибиотиков 2. При стоматите: - диета – механическое, - Обратиться к врачу - обрабатывать полость рта по рекомендации врача-онколога. 3. При диарее: - диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье. - Обратиться к врачу 4. При тошноте: Обратиться к врачу

Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG. Оригинальное название: The Eastern Cooperative Oncology Group/World Health Organization Performance Status (ECOG/WHO PS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-statushttps://ecog-acrin.org/resources/ecog-performance-status Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET, Carbone PP: Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group . Am J Clin Oncol 1982, 5 (6):649-655 Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание: Балл Описание 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно – в вертикальном положении 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели 5 Смерть Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале Приложение Г2. Шкала Карновского Название на русском языке: Шкала Карновского. Оригинальное название (если есть): KARNOFSKY PERFORMANCE STATUS Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Karnofsky DA, Burchenal JH: The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer . In: Evaluation of chemotherapeutic agents. edn. Edited by MacLeod C. New York: Columbia University Press; 1949: 191-205 Тип: шкала оценки Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.). Содержание (шаблон): Шкала Карновского 100 – Состояние нормальное, жалоб нет 90 – Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания 80 – Нормальная активность с усилием, незначительные симптомы или признаки заболевания 70 –...