Трансплантация легкого (легких), трансплантация легочно – сердечного комплекса, наличие трансплантированного легкого, наличие трансплантированного легочно – сердечного комплекса , отмирание и отторжение трансплантата легкого, отмирание и отторжение легочно – сердечного трансплантата

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – заболевание, характеризующееся ограничением скорости воздушного потока с развитием не полностью обратимой бронхиальной обструкции. Эмфизема – определяется морфологически как наличие постоянного расширения дыхательных путей дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающегося деструкцией стенок альвеол без признаков явного фиброза. Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжелыми нарушениями функций органов дыхания. Легочная гипертензия — это синдром различных заболеваний, связанных между собой единым отличительным признаком – повышением артериального давления в легочной артерии (выше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя), а также увеличением нагрузки на правый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии (увеличению) и дальнейшей декомпенсации (неспособность справляться с нагрузками). Ретрансплантация лёгкого – повторная трансплантация лёгкого (лёгких), реципиенту, имеющему в анамнезе ранее перенесенную трансплантацию лёгкого (лёгких) .

Трансплантация лёгкого (лёгких) (ТЛ) – метод радикального хирургического лечения терминальных стадий хронических заболеваний легких различной этиологии, путем замены легких пациента (реципиента) легкими донора (одно легкое, два легких или долевая трансплантация).

Показания к трансплантации лёгкого (лёгких) и лёгочно-сердечного комплекса – заболевания легких и/или сердца различной этиологии, приводящие к развитию тяжелой дыхательной и/или сердечной недостаточности, резистентной к другим методам лечения, не поддающейся коррекции путем трансплантации сердца в случае его изолированного поражения [9,10].

Наличие трансплантированных органов и тканей (Z94): Z94.2 – Наличие трансплантированного легкого, Z94.3 – Наличие трансплантированного сердца и легкого; Отмирание и отторжение пересаженных органов и тканей (T86): Т86.8 – Отмирание и отторжение других пересаженных органов и тканей (легкого), T86.3 – Отмирание и отторжение сердечно-легочного трансплантата.

Трансплантация легкого (лёгких) как и трансплантация лёгочно-сердечного комплекса , – наукоемкие, высокотехнологические методы лечения, которые могут быть классифицированы по таким признакам, как: источник донорского органа; техника выполнения; групповая АВ0-совместимость. Классификация трансплантации по источнику донорского органа Таблица 1 – Классификация трансплантации лёгкого (лёгких) и лёгочно-сердечного комплекса в зависимости от источника донорских органов Орган Трансплантация от посмертного донора после: Родственная трансплантация СГМ БС Ex-vivo Легкие + + + + ЛСК + нет нет нет ЛСК – лёгочно-сердечный комплекс; СГМ – смерть головного мозга; БС – биологическая смерть; Ex vivo – экстракорпоральная нормотермическая перфузия донорского органа Комментарий: родственная трансплантация возможна только в случае трансплантации легкого (лёгких). При трансплантации от посмертного донора источником органов является донор со смертью головного мозга, установленной согласно действующему законодательству [14]. Растущая потребность в трансплантации легкого (лёгких) и перманентный дефицит донорских органов, связанный в первую очередь с низким процентом пригодности, установленным на основании многоэтапной оценки, приводит к активному освоению таких источников легочных трансплантатов, как: доноры с расширенными критериями, в том числе и доноры после биологической смерти; донорские органы после экстракорпоральной перфузии. Либерализация критериев отбора и использование методов экстракорпоральной перфузии легочных трансплантатов, признанных при предварительной оценке непригодными к трансплантации, но подвергнутых успешному восстановлению структурно-функционального состояния, в перспективе позволит увеличить количество трансплантаций при сопоставимых ранних и отдаленных результатах в сравнении с органами, полученными от «стандартных» доноров со смертью головного мозга [15]. Родственная трансплантация чаще всего выполняется в формате двусторонней трансплантации двух долей, изъятых у двух живых родственных доноров, одному реципиенту, имеющему подходящие антропометрические параметры. Рассматривается как альтернатива трансплантации от посмертного донора только для тех реципиентов, у которых в связи с их клиническим статусом и антропометрическими параметрами вероятность дождаться трансплантатов от посмертного донора невысока. Классификация трансплантации легких по технике...

Заболевания, объединённые групповым диагнозом, характеризуются во многом схожей клинической картиной, что позволяет унифицировать объём обследования и критерии отбора потенциальных реципиентов донорских лёгких. Рекомендуется оценивать следующие клинические данные пациентов с хроническими респираторными и кардиологическими заболеваниями для определения показаний к трансплантации легких или комплекса сердце-легкие [9,10, 23,24]: степень нарушения функции дыхания; степень выраженности сердечной недостаточности; снижение качества жизни; степень выраженности функциональных ограничений; скорость прогрессирования заболевания; ожидаемую продолжительность жизни; исчерпание резервов и/или отсутствие значимого эффекта от лекарственной терапии; отсутствие и/или бесперспективность других, в том числе хирургических методов лечения. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: степень выраженности функциональных нарушений (ограничений) оценивается по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (Табл.5). Таблица 5 – Функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (англ., New York Heart Association, NYHA) Класс Описание I Нет ограничений обычной физической активности и влияния на качество жизни пациента II Слабые ограничения обычной физической активности и полное отсутствие неудобств во время отдыха III Ощутимое снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление симптомов при физической нагрузке меньше обычной, симптомы исчезают во время отдыха IV Выраженные ограничения по физической нагрузке, симптомы появляются в том числе и во время отдыха

Показания к трансплантации легкого (лёгких) у взрослых реципиентов Основанием для рассмотрения пациента в качестве потенциального реципиента лёгкого или лёгочно-сердечного комплекса, вне зависимости от исходного заболевания рекомендуется считать [9, 10]: высокий (более 50%) риск смерти пациента от легочного заболевания в течение ближайших 2 лет, если трансплантация легкого (лёгких не будет ему выполнена; высокая (более 80%) вероятность выживания пациента в течение как минимум 90 дней после проведенной трансплантации легкого (лёгких; высокая (более 80%) вероятность выживания пациента в течение 5 лет после трансплантации при условии адекватной функции легочного трансплантата (то есть минимальный риск смерти от сопутствующих заболеваний или состоянии); исчерпание возможностей лекарственной терапии, или отсутствие эффективных лекарственных методов лечения заболевания. Вышеизложенные прогнозы и обстоятельства развиваются в терминальных стадиях закономерного течения ряда хронических респираторных и сосудистых заболеваний лёгких, которые могут быть разделены в зависимости от этиологии, механизма развития и преобладающего клинического проявления на следующие группы: Бронхообструктивные заболевания (J44.9, E84.0; J43.9; J47; T86.8; J98.) Интерстициальные заболевания (J84; J98.4) Сосудистые заболевания (I27.0; I28,9) Пациенты с терминальной дыхательной недостаточностью в исходе хронических бронхообструтктивных заболеваний (J44.9, E84.0; J43.9; J47; T86.8; J98.) составляют наиболее крупную группу среди потенциальных претендентов на трансплантацию лёгких. Показания к направлению пациента с бронхообструктивными заболеваниями в трансплантационный центр При определении показаний к направлению в трансплантационный центр пациента с тяжелой дыхательной недостаточностью, ассоциированной с терминальной стадией поражения легких в результате хронической бронхообструктивных заболеваний легких, как и эмфиземы любой другой этиологии, в первую очередь рекомендуется оценивать [9, 10, 17, 25-28]: прогрессирование заболевания, несмотря на максимальную терапию, которая включает в себя лекарственную терапию, применение кислорода и мероприятия легочной реабилитации; пациент не является кандидатом для выполнения хирургической редукции объема легких (возможно одновременное рассмотрение вопросов о необходимости и целесообразности трансплантации легких или хирургической редукции объема...

АД – артериальное давление БАЛ – бронхоальвеолярный лаваж БАР – бронхиолоальвеолярный рак БС – биологическая смерть ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ИВЛ – искусственная вентиляция легких ИЛГ – идиопатическая легочная гипертензия ИЛФ – идиопатический легочный фиброз ИМТ – индекс массы тела КР – клинические рекомендации ЛГ – легочная гипертензия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛФ – легочный фиброз МВ – муковисцидоз ОБ – облитерирующий бронхиолит ОФВ1 – объем форсированного выдоха за первую секунду ПДКВ – положительное давление конца выдоха ПЛГ – первичная легочная гипертензия РФ – Российская Федерация СГМ – смерть головного мозга СЗЛ – сосудистые заболевания легких СЛК – сердечно-легочный комплекс СС – системная склеродермия ТЛ – трансплантация легкого, в т.ч. трансплантация лёгкого двусторонняя последовательная ТЛсК – трансплантация лёгочно-сердечного комплекса ФВД – функция внешнего дыхания ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких ЦМВ – цитомегаловирус ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация ЭхоКГ – эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) BCC – Burkholderia cepacia complex Ex vivo – экстракорпоральная нормотермическая перфузия донорского органа HBsAg – поверхностный антиген (маркер) гепатита В HLA – (англ., human leukocyte antigen, лейкоцитарные антигены человека) главный комплекс гистосовместимости человека ISHLT – International Society Heart and Lung Transplantation, международное общество трансплантации сердца и легких LAS – (англ., lung allocation score) бальная шкала приоритетности распределения донорских легких

Трансплантация лёгкого (лёгких) – общепризнанный метод хирургического лечения терминальных стадий хронических заболеваний легких различной этиологии, характеризующихся развитием дыхательной недостаточности и/или других состояний, угрожающих развитием неблагоприятных исходов. Первые упоминания о трансплантации легких в эксперименте относятся к началу ХХ века. В 40-х гг. ХХ века В.П. Демихов теоретически обосновал и в серии экспериментов воплотил и наглядно продемонстрировал возможность ортотопической трансплантации изолированного легкого теплокровным животным [1]. 11 июня 1963 г. J.D.Hardy et al. выполнили первую в истории трансплантацию одного легкого человеку. Пациент скончался на 18 сутки от инфекционных осложнений и острой почечной недостаточности [2]. 31 августа 1968 г. D.A. Coolley et al. предприняли первую в мире трансплантацию сердечно-легочного комплекса. Послеоперационный период у двухмесячного реципиента осложнился кровотечением, потребовавшим повторного вмешательства. Пациент скончался через 14 часов после операции [3]. В 1978 г. J.M. Nelems и J.D. Cooper осуществили первую трансплантацию легких в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) [4]. 03.11.1993 Ю.Н. Левашов и М.И. Перельман предприняли первую в России попытку родственной трансплантации доли легкого от матери ребенку с гистиоцитозом Х [5]. В Санкт-Петербурге 01.08.2006 выполнена первая в России успешная двусторонняя трансплантация легких [6]. Программы трансплантации легких начаты и в других крупных медицинских центрах. 25.05.2011 г. в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского выполнена двусторонняя последовательная трансплантация легких [7]. В 2011 г. в ФНЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова выполнена первая трансплантация сердечно-легочного комплекса, а с сентября 2014 г. начата программа трансплантации легких [8]. По состоянию на 2024 г. в Российской Федерации 4 трансплантационных центра занимаются реализацией программы трансплантации лёгкого (лёгких) или обладают опытом её выполнения: ФГБУ «НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова» МЗ России, ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского» ДЗ г. Москвы, ГБУЗ «НИИ-ККБ № 1 им. проф. С.В. Очаповского» МЗ Краснодарского края, ГБОУ ВПО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова».

Показания к трансплантации лёгкого (лёгких) и лёгочно-сердечного комплекса – заболевания легких и/или сердца различной этиологии, приводящие к развитию тяжелой дыхательной и/или сердечной недостаточности, резистентной к другим методам лечения, не поддающейся коррекции путем трансплантации сердца в случае его изолированного поражения [9,10].

Показания к трансплантации лёгкого (лёгких) развиваются в исходе хронических респираторных заболеваний, совокупность которых, в рамках текущих рекомендаций может быть условно разделена на: бронхообструктивные заболевания; интерстициальные заболевания; сосудистые заболеваний лёгких. Несмотря на разнородный характер заболеваний, обуславливающих необходимость трансплантации лёгкого (лёгких) и лёгочно-сердечного комплекса (см. Табл. 4), закономерным результатом их клинического развития становится синдром тяжелой дыхательной и/или сердечной недостаточности, угрожающей развитием неблагоприятного исхода в краткосрочной перспективе. Таблица №4 – Нозологические показания к трансплантации легкого (лёгких) Основной клинический диагноз Групповой диагноз Код МКБ-10 Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная. (ХОБЛ) Бронхообструктивные заболевания J44.9 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе Интерстициальные заболевания J84.1 Кистозный фиброз с легочными проявлениями . Бронхообструктивные заболевания E84.0; Эмфизема неуточнённая* , Бронхообструктивные заболевания J43.9 Идиопатическая) легочная артериальная гипертензия Сосудистые легочные заболевания I27.0 Интерстициальные легочные болезни. Интерстициальные заболевания J84; Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы) Бронхообструктивные заболевания J47 Другие поражения легкого** Интерстициальные заболевания J98.4 Отмирание и отторжение других пересаженных органов и тканей *** Бронхообструктивные заболевания T86.8 Болезнь лёгочных сосудов неуточнённая Интерстициальные заболевания; сосудистые легочные заболевания I28.9 * - связанная с альфа-1-антитрипсиновой недостаточностью; ** - саркоидоз, лимфангиолейомиоматоз, облитерирующий бронхиолит (первичный); *** - лёгкого

При сборе анамнеза и жалоб необходимо обращать особое внимание на продолжительность основного заболевания, жалобы, характеризующие степень выраженности и скорость прогрессирования дыхательной, сердечной недостаточности; частоту обострений заболевания и продолжительность ремиссии; объём проводимого лечения основного заболевания и его эффективности; наличие, характер и количество мокроты; эпизоды кровохаркания и их продолжительность; перенесенные пневмотораксы и т.д. Кроме этого, необходимо так же оценивать отдельные клинические аспекты, специфические для конкретных заболеваний, послуживших показанием к трансплантации лёгких. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – до 40% всех трансплантаций легких в мире выполняется пациентам с ХОБЛ, в том числе при эмфиземе, ассоциированной с альфа-1-антитрипсиновой недостаточностью. Рекомендуется обращать внимание на тяжелую одышку, потребность в проведении оксигенотерапии; отношение к табакокурению; продолжительность отказа от табакокурения; степень ограничения физической активности в связи с основным заболеванием; сохранение возможности к самообслуживанию; характер и объем проводимой консервативной терапии у пациентов с ХОБЛ – для определения степени тяжести заболевания [9,10, 25-28]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : клиническое течение ХОБЛ характеризуется медленным прогрессированием, с развитием адаптации и толерантности к тяжелым нарушениям дыхательной функции и значимым нарушениями качества жизни пациентов, характерным для терминальных стадий заболевания. В результате эти пациенты отличаются достаточно высокими показателями среднесрочной выживаемости. Интерстициальные заболевания легких, в частности идиопатический легочный фиброз, сопряжены с наихудшим прогнозом среди всех нозологических показаний к трансплантации легких: медиана выживаемости таких пациентов после установления диагноза не превышает 2-3 лет, и только 20-30% пациентов проживают более 5 лет после установления диагноза. Рекомендуется направление пациента с диагнозом идиопатический легочный фиброз в трансплантационный центр в момент установления диагноза для определения показаний к трансплантации легкого (лёгких) [9, 10, 29-31]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий : интерстициальное поражение легких может быть ассоциировано с...

Рекомендуется приём (осмотр, консультация) потенциального реципиента донорских легких врачом-хирургом, врачом-пульмонологом для оценки дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, нервной, мочеполовой систем, опорно-двигательного аппарата [9, 10, 25-28, 47]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : необходимо обращать особое внимание на степень выраженности дыхательной недостаточности в покое и при минимальной физической нагрузке; форму, строение грудной клетки, наличие следов оперативных вмешательств, симметричность участия в акте дыхания, степень участия вспомогательной мускулатуры; антропометрические показатели (рост, вес), подсчет индекса массы тела и (при необходимости) площади поверхности тела; оценка степени задержки физического развития для детей. Проводятся приём (осмотр, консультация) врача-кардиолога, врача-эндокринолога, врача-терапевта, врача-гастроэнтеролога, врача-фтизиатра, врача-инфекциониста, врача-стоматолога, врача-анестезиолога-реаниматолога и других врачей по показаниям [9, 10,25-28, 47]. Рекомендуется проводить осмотр и консультацию потенциального реципиента с ХОБЛ для оценки степени выраженности симптомов дыхательной, сердечной недостаточности, клинических признаков сопутствующих заболеваний, оценки реабилитационного потенциала [9, 10,25-28, 47]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: пациенты с ХОБЛ представлены преимущественно старшей возрастной группой, что обуславливает необходимость комплексной, всесторонней оценки актуального клинического статуса, диагностики сопутствующих заболеваний и оценки их влияния на риски развития осложнений и неблагоприятных исходов в разные сроки после трансплантации (см. Противопоказания). Рекомендуется проводить осмотр и консультацию пациентов с ЛФ для определения степени выраженности симптомов дыхательной, сердечной недостаточности, других клинических проявлений заболеваний соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит и др.) и их осложнений, признаков сопутствующих заболеваний, оценки реабилитационного потенциала [9, 10, 29-31]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: пациенты с ЛФ представлены преимущественно старшей возрастной группой, что обуславливает необходимость комплексной, всесторонней оценки...

Объём лабораторной диагностики у реципиентов лёгких (в т.ч. и потенциальных) различается в зависимости от этапа оказания медицинской помощи. В рамках обследования с целью постановки в лист ожидания на трансплантацию лёгких рекомендуется: Рекомендуется определение основных групп (крови) по системе AB0, определение антигена D системы резус (резус-фактор) реципиенту перед трансплантацией лёгкого для определения совместимости/несовместимости потенциального реципиента лёгкого (лёгочно-сердечного комплекса (ЛСК)) и донора по группе крови [49-52]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: потенциальный донор и реципиент лёгких/комплекса сердце-лёгкие должный быть совместимы по группе крови AB0 Рекомендуется определение HLA-антигенов реципиенту и донору, проба на совместимость по иммунным антителам реципиента и антигенам главного комплекса гистосовместимости донора. [52-56]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови, в том числе: исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, исследование уровня общего гемоглобина в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови, определение цветового показателя, оценка гематокрита, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула) потенциальному реципиенту лёгких (СЛК) с целью выявления/исключения анемии, синдрома системной воспалительной реакции [10, 52]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического, в том числе: исследование железосвязывающей способности сыворотки, исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови, исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование...

Тактика лечения пациентов нуждающихся в трансплантации лёгкого (лёгких) и лёгочно-сердечного комплекса определяется на основании результатов комплексного всестороннего обследования, целью которого является определение (подтверждение) степени выраженности дыхательной и/или сердечной недостаточности, исключения противопоказаний, а в случае их наличия – определение их значимости и возможности их коррекции в рамках подготовки к трансплантации. Рекомендуется проведение функционального тестирования легких: исследование спровоцированных дыхательных объемов, исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов (в том случае, если пациент в состоянии осуществлять дыхательные маневры), исследование диффузионной способности легких (по монооксиду углерода) претендентам на трансплантацию лёгких (лёгких) и ЛСК,для подтверждения определения характера и степени выраженности функции внешнего дыхания [10, 66]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости, магнитно-резонансная томографии сердца и магистральных сосудов, ангиографии легочной артерии и ее ветвей, сцинтиграфии легких перфузионной, рентгенографии легких претендентам на трансплантацию лёгкого (лёгких) и ЛСК для определения характера структурных изменений лёгких, сердца и магистральных сосудов, дифференциальной диагностики основного заболевания и определения тактики лечения [10, 66]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : целью инструментальных методов исследования является исключение пороков сердца и/или крупных сосудов, т.е. подтверждение первичного (идиопатического) характера легочной гипертензии; оценка структурно-функциональных изменений сердца для определения объема показанного лечения (трансплантация лёгкого (лёгких) и лёгочно-сердечного комплекса. Рекомендуется проведение эхокардиографии (с определением давления в легочной артерии), холтеровского мониторирования сердечного ритма, определение функционального класса пациента (кардиореспираторные нагрузочные тесты (тест 6-минутной ходьбы) ), зондирование камер сердца (с определением давления заклинивания легочной артерии и проведением острых фармакологических проб) для оценки вазореактивности у пациентов с легочной гипертензией; коронарография при достижении 45 лет (или по...

Целью реабилитации является помощь пациентам и их родственникам в получении необходимых навыков и формировании оптимальных, устойчивых подходов к соблюдению рекомендаций по проведению многокомпонентной лекарственной терапии, в т.ч. строгого соблюдения режима медикаментозной иммуносупрессивной терапии, диетических рекомендаций, самоконтролю и наблюдению за собственным состоянием и обращению за медицинской помощью в случае необходимости. Важным аспектом в успешной реабилитации реципиентов донорских легких является модификация факторов риска (строгое соблюдением мер личной гигиены и инфекционной безопасности, контроль артериального давления при артериальной гипертонии, контроль уровня сахара крови при сахарным диабете, поддержание нормальной массы тела, соблюдение рекомендаций по питанию (запрет грейпфрутового сока и т.д.) и поддержание физической активности). Рекомендуется проведение дыхательной гимнастики реципиентам донорских легких в ранние сроки после трансплантации с целью улучшения функции внешнего дыхания с применением дыхательных тренажеров и без них [449 – 462]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуются регулярные физические аэробные нагрузки реципиентам донорских легких для улучшения функции трансплантированных легких и в рамках общефизических оздоровительных мероприятий [453 – 462]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: противопоказанием к физической реабилитации является неблагоприятное течение послеоперационного периода, угроза развития осложнений в результате проведения дыхательной гимнастики и/или другой физической активности. Также реципиентам и членам их семей возможно проведение психологического консультирования с целью профилактики депрессивных расстройств, разрешения проблем адаптации пациента в семье и социуме, стимулирования самостоятельности и независимости.

Пожизненное наблюдение пациентов после трансплантации легких проводится в связи с: наличием риска острого или хронического отторжения трансплантата; необходимостью в подборе дозировок, мониторировании эффективности и безопасности иммуносупрессивной терапии; высоким риском развития инфекционных осложнений и новообразований; развитием сопутствующих заболеваний и осложнений, требующих вмешательства или коррекции терапии. Комментарии: при длительном наблюдении пациентов после трансплантации требуется мультидисциплинарный подход с участием врачей-хирургов, врачей-пульмонологов, врачей по лечебной физкультуре, врачей-диетологов, врачей-психотерапевтов и др. Частота повторных визитов зависит от особенностей послеоперационного периода и времени, прошедшего после вмешательства (См. приложение А3.4). Повторные консультации и обследования могут проводиться чаще в случае развития осложнений или при наличии особенностей клинического или психосоциального статуса пациента. Наблюдение пациентов в отдаленном периоде после трансплантации легких осуществляется специалистами в сотрудничестве с местными органами здравоохранения и социальной поддержки. Местные органы здравоохранения должны проинформировать центр трансплантации в случаях: любой госпитализации пациента в лечебное учреждение; изменений медикаментозной терапии, включая назначении любых антибактериальных препаратов системного действия, противогрибковых препаратов системного действия или противовирусных препаратов системного действия; развития дыхательной недостаточности или артериальной гипотонии или снижения уровней систолического АД более чем на 20 мм рт. ст. по сравнению с прежними уровнями; появления одышки при физической нагрузке или сухого кашля; появления цианоза носогубного треугольника или акроцианоза; увеличения ЧСС более чем на 10 мин-1; подъема температуры до 38 °С в течение 2 суток; снижения веса более чем на 0.9-1.0 кг в неделю или на 2-2.5 кг в течение неопределенного периода времени; выполнения любых хирургических вмешательств; пневмонии или любых инфекционных заболеваний органов дыхания; появления боли в грудной клетке; снижения показателя объема форсированного выдоха за 1 сек. более чем на 10%; боли в животе; появления тошноты, рвоты или диареи; клинических признаков нарушения мозгового кровообращения, обморока или изменений когнитивного (ментального) статуса.

6.1 Пациенты до трансплантации Показания для плановой госпитализации: обследование для постановки в лист ожидания трансплантации легкого (лёгких) или легочно-сердечного комплекса; ухудшение состояния пациентов из листа ожидания (увеличение потребности в кислороде, учащение обострений, снижение толерантности к физ. нагрузке и т.д.); проведение лечебно-диагностических мероприятий по подготовке к трансплантации (операции, ЭКМО); во время нахождения пациента в листе ожидания рекомендуется проведение регулярного контроля его клинического состояния (Приложение А3.4). Частота госпитализации пациентов из листа ожидания: для пациентов с ХОБЛ, ПЛГ, ИЛФ, МВ низкого риска смерти – каждые 3-6 месяцев; для пациентов с ПЛГ, ИЛФ, МВ высокого риска – каждые 2-3 месяца; для пациентов с крайне высоким риском смерти – каждые 3-4 недели. Во время регулярных обследований пациентов, находящихся в листе ожидания, проводится объективный осмотр, общеклинические лабораторные анализы, инструментальные и дополнительные исследования по показаниям. В ходе динамического регулярного наблюдения реципиентов в листе ожидания особое внимание необходимо уделять признакам и маркерам прогрессирования дыхательной и/или сердечной недостаточности, изменениям нутритивного статуса, динамики изменения функционального состояния, толерантности к физическим нагрузкам и психоэмоциональному состоянию пациента. Показания для экстренной госпитализации: Обострение основного заболевания; Острые осложнения основного заболевания (пневмотораксы, кровохаркание и т. д.); Наличие потенциального донора, госпитализация с целью выполнения основного этапа лечения. Показания к выписке: Завершение обследования при постановке в лист ожидания; Стабилизация состояния с нормализацией клинико-лабораторно-инструментальных показателей; Административный отказ; Перевод в другое отделение или лечебное учреждение; Исключение из листа ожидания. Пациенты после трансплантации Показания для плановой госпитализации: Регулярное динамическое обследование (коррекция терапии); Плановое лечение по поводу осложнений. Показания к экстренной госпитализации: Острое отторжение и/или дисфункция трансплантата; Хирургические осложнения; Осложнения на фоне посттрансплантационной терапии; Явления быстро прогрессируюшей дыхательной недостаточности; Наличие сопутствующей патологии, требующей экстренного медицинского вмешательства; Другие показания (см....

Облитерирующий бронхиолит Хроническая дисфункция легочного трансплантата, или хроническое отторжение, гистологически подтверждаемое как облитерирующий бронхиолит (ОБ), остается основной причиной летальных исходов пациентов в отдаленном посттрансплантационном периоде и обуславливает более 30% смертности в период от 3 до 5 лет после операции. Клинически ОБ проявляется прогрессирующим снижением объема форсированного выдоха за 1 секунду (ФЕВ1) при условии, что другие причины исключены, а также одышкой и сухим кашлем. Снижение ФЕВ1 в течение первых двух недель достигает плато (снижение на 25-75% от должных величин) и далее остается на низком уровне, обеспечивая развитие стойкой обструкции дыхательных путей и дыхательной недостаточности II-III степени и развитие инфекционных осложнений. Триггерным механизмом развития ОБ являются инфекции верхних дыхательных путей (ЦМВ-пневмония или пневмония другого генеза) и очередной эпизод острого отторжения. Наиболее часто присоединяющимися инфекциями дыхательных путей, сопутствующими хроническому отторжению, являются вызванными микроорганизмами: Pseudomonas aerogenosa и Aspergillus fumigatus . В таком случае при компьютерной томографии диагностируется соответствующая рентген-семиотика. Аускультативная картина при ОБ может оставаться неизменной. Диагностика ОБ: Основным критерием в диагностике ОБ является исследование спровоцированных дыхательных объемов, исследование дыхательных объемов . Исходным уровнем ОФВ1 считается наибольшее из 2-х значений, полученных спустя 3 недели после трансплантации легкого (лёгких) лёгочно-сердечного комплекса. Диагноз ОБ должен устанавливаться только после исключения других причин, способных компрометировать функцию легочного трансплантата: эпизод острого отторжения, рецидив основной болезни, несостоятельность бронхиального анастомоза, а также нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу. Основными диагностическими критериями для ОБ являются снижение ОФВ1≥20% от исходного значения и снижение показателя FEF25-75. Для более ранней диагностики ОБ снижение ОФВ1 на 10-20% расценивается как 1 стадия ОБ. Диагноз ОБ может быть подтвержден при обнаружении фиброзной ткани, выполняющей просвет бронхиол. Обнаружение только лимфоидной инфильтрации подслизистого слоя бронхов не является патогномоничным признаком ОБ. Нейтрофилия в бронхиальном смыве и повышенный уровень цитокинов в нем считаются...

№ Критерии качества Да/Нет 1 Выполнено исследование кислотно-основного состояния, газов венозной и артериальной крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня хлоридов в крови, исследование уровня кальция в крови и электролитного состава венозной и артериальной (капиллярной) крови. Да/нет 2 Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность Да/нет 3 Проведены функциональные тесты: исследование спровоцированных дыхательных объемов, исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов (в том случае, если пациент в состоянии осуществлять дыхательные маневры) Да/нет 5 Проведена эхокардиография (с определением давления в легочной артерии), холтеровское мониторирование сердечного ритма. Да/нет 6 Выполнено дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей (в т.ч. подвздошных сосудов), дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий, дуплексное сканирование артерий почек. Да/нет 7 Проведена компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием Да/нет 8 Проведена фармако-холодовая консервация донорских легких в организме донора с использованием раствора для перфузии и оценки жизнеспособности донорских органов (лёгких) - раствор для перфузии донорских органов (для проведениния фармако-холодовой консервации донорских лёгких) Да/нет 9 Выполнен общий (клинический) анализ крови один раз в сутки в течение 14 дней, далее, при благоприятном течении послеоперационного периода, 3 раза в неделю или по показаниям Да/нет 10 Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический один раз в сутки в течение 14 дней после трансплантации, далее, при благоприятном течении послеоперационного периода, 3 раза в неделю или по показаниям Да/нет 12 Проведено ежедневные микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность в течение 7-14 суток после трансплантации, далее по показаниям. Да/нет 13 Проведена рентгенография легких Да/нет 14 Выполнена видеотрахеобронхоскопия Да/нет 15 Выполнено ультразвуковое исследование плевральных полостей – ежедневно, в том числе и после удаление плевральных дренажей, далее по показаниям. Да/нет 16 Проведено дуплексное...

Беков Максат Турдумаматович заведующий эндоскопическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), к.м.н. Гичкун Ольга Евгеньевна ведущий научный сотрудник отдела регуляторных механизмов в трансплантологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), к.м.н.,доцент Готье Сергей Владимирович директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), академик РАН, главный специалист трансплантолог Минздрава России, председатель ОООТ «Российское трансплантологическое общество», д.м.н., профессор, академик РАН Грудинин Никита Владимирович и.о. заведующего лабораторией биотехнических систем ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), к.м.н. Колоскова Надежда Николаевна заведующая кардиологическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), д.м.н. Латыпов Роберт Альбертович врач-хирург хирургического отделения №3 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), к.м.н. Минина Марина Геннадьевна заместитель главного врача, руководитель Московского координационного центра органного донорства, ГБУЗ «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина» Департамента здравоохранения Москвы (г. Москва), д.м.н., профессор РАН Можейко Наталья Павловна заведующая патологоанатомическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), д.м.н. Николаев Герман Викторович руководитель НИЛ торакальной хирургии ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России, врач-торакальный хирург, главный внештатный специалист трансплантолог Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга (г. Санкт-Петербург), к.м.н. Олешкевич Денис Олегович врач-хирург хирургического отделения № 3 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-хирурги Врачи-торакальные хирурги Врачи-анестезиологи-реаниматологи Врачи-пульмонологи Врачи-терапевты Врачи-кардиологи Врачи-сердечно-сосудистые хирурги. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: Консенсус экспертов; Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Классификация рекомендаций и степени доказанности Таблица 1 – Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УРОВЕНЬ ДОСТОВЕРНОСТИ ДОКАЗАТЕЛЬСТВ) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УРОВЕНЬ ДОСТОВЕРНОСТИ ДОКАЗАТЕЛЬСТВ Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2 – Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УРОВЕНЬ ДОСТОВЕРНОСТИ ДОКАЗАТЕЛЬСТВ) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УРОВЕНЬ ДОСТОВЕРНОСТИ ДОКАЗАТЕЛЬСТВ Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение...

А3.1 Актуальные инструкции по применению лекарственных препаратов расположены на официальном сайте Минздрава России http://grls.rosminzdrav.ru/Default.aspx Проведение трансплантации легкого (лёгких) и лёгочно-сердечного комплекса гражданам России регламентируется законодательством Российской Федерации, что отражено в следующих нормативно-правовых актах и документах: 1. Федеральные законы РФ Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 08.03.2022) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», Статья 47. Донорство органов и тканей человека и их трансплантация (пересадка) Федеральный закон от 22.12.1992 N4180-I (ред.от 01.05.2022) “О трансплантации органов и (или) тканей человека” 2. Постановления Правительства РФ Постановление Правительства РФ от 20 сентября 2012 г. N 950 «Об утверждении Правил определения момента смерти человека, в том числе критериев и процедуры установления смерти человека, Правил прекращения реанимационных мероприятий и формы протокола установления смерти человека» Постановление Правительства РФ от 1 июня 2021 г. N 852 “ О лицензировании медицинской деятельности (за исключением указанной деятельности, осуществляемой медицинскими организациями и другими организациями, входящими в частную систему здравоохранения, на территории инновационного центра "Сколково") и признании утратившими силу некоторых актов правительства Российской Федерации Постановление Правительства РФ от 23 января 2016 г. № 33 «О порядке финансового обеспечения медицинской деятельности, связанной с донорством органов человека в целях трансплантации (пересадки), за счет бюджетных ассигнований федерального бюджета» 3. Приказы Минздрава (Министерства здравоохранения) РФ Приказ Министерства здравоохранения РФ от 31 октября 2012 г. № 567н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "хирургия (трансплантация органов и (или) тканей человека)"» Приказ Министерства здравоохранения РФ от 15 ноября 2012 г. № 919н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "анестезиология и реаниматология"» Порядок оказания медицинской помощи больным с острыми нарушениями мозгового кровообращения (утв. приказом Министерства здравоохранения РФ от 15 ноября 2012 г. № 928н) Приказ Министерства здравоохранения РФ от 25 декабря 2014 г. N 908н «О Порядке установления диагноза смерти мозга человека» Приказ Министерства...

Пациент, длительно страдающий хроническим заболеванием легких (перечень заболеваний смотри выше), в случае прогрессивного ухудшения состояния и отсутствия эффекта от проводимого лечения должен быть консультирован врачом–трансплантологом. На основании имеющейся медицинской документации (анамнез заболевания, результатов предыдущих обследований, проводимое лечение) оценивается необходимость обследования и/или наблюдения в трансплантационном центре. В случае подтверждения показаний и исключения противопоказаний к трансплантации легких, мультидисциплинарный консилиум в составе врачей-хирургов, врачей-анестезиологов-реаниматологов, врачей-пульмонологов, врачей-кардиологов и других ведущих специалистов трансплантационного центра принимает решение о постановке пациента в лист ожидания. Непременным условием нахождения в листе ожидания является проживание в условной 3-часовой зоне транспортной доступности и постоянная, круглосуточная – 24/7 – телефонная доступность. Продолжительность ожидания донорского органа может варьироваться в широких пределах и составляет от месяца до нескольких лет. При появлении подходящего донорского органа выбор реципиента из листа ожидания осуществляется на основании соответствия по группе крови, антропометрическим параметрам и в зависимости от тяжести состояния пациента. После вызова на трансплантацию необходимо в максимально короткие сроки приехать в Клинику. Однако следует быть морально готовым к тому, что по разным объективным причинам операция может не состояться и потребуется дальнейшее ожидание подходящего донорского органа. Процесс трансплантации различен у каждого человека. Продолжительность нахождения в стационаре будет зависеть от того, были или нет осложнения после операции. Некоторые реципиенты проводят в больнице 3-4 недели, а некоторые несколько месяцев. Настоятельно рекомендуется озаботиться вопросами организации бытовых домашних условий ДО выписки после трансплантации (может быть, вам потребуется более удобная кровать или иные приспособления для комфортного сна дома). Каждый пациент восстанавливается в своем темпе, и нормально, что у вас будут дни, когда вы будете чувствовать себя хорошо, и когда вы будете чувствовать себя плохо. Ваш организм подвергнется массе изменений, в связи с постоянным приемом лекарственных препаратов и в ходе восстановления после операции. Ограничения и общие рекомендации после выписки: В течение...

Приложение Г1. Бальная шкала оценки приоритетности распределения донорских легких (lung allocation score – LAS) Источник : https://www.eurotransplant.org/las-calculator/ Тип: многофакторная шкала оценки Назначение : оценка уровня приоритета получения донорских легких для реципиента из листа ожидания Содержание: Ключ: уровень приоритета прямо пропорционален количеству баллов LAS. Приложение Г2. Функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA) Источник: https://www.heart.org/en/health-topics/heart-failure/what-is-heart-failure/classes-of-heart-failure Тип: шкала оценки Назначение : оценка функционального класса реципиента Содержание: Класс Описание I Нет ограничений обычной физической активности и влияния на качество жизни пациента II Слабые ограничения обычной физической активности и полное отсутствие неудобств во время отдыха III Ощутимое снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление симптомов при физической нагрузке меньше обычной, симптомы исчезают во время отдыха IV Выраженные ограничения по физической нагрузке, симптомы появляются в том числе и во время отдыха Ключ: функциональный класс прямо пропорционален уровню ограничения физической активности. Приложение Г3. Прогностический оценочный индекс BODE* Источник: [432], https://www.mdcalc.com/bode-index-copd-survival Тип: индекс Назначение : оценка степени рисков неблагоприятных исходов у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) Содержание : Показатели для расчета BODE - индекса Баллы 0 1 2 3 ИМТ, кг/м 2 >21 £21 - - ОФВ1, % ³65 50-64 36-49 £35 Одышка, баллы MMRC 0-1 2 3 4 Дистанция в 6-минутном тесте, м ³350 250-349 150-249 £149 Ключ: риски неблагоприятных исходов прямо пропорциональны сумме баллов всех оцениваемых параметров. Пояснения: ИМТ – индекс массы тела; ОФВ1 – объем форсированного выдоха за первую секунду, измеряется в % от расчетных значений для данного пациента (для расчета BODE индекса необходимо использовать показатель ОФВ1, полученный при исследовании дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов); оценка одышки в баллах MMRC : 0 – одышка появляется при тяжелой физической нагрузке, 1 – одышка появляется при подъеме на 1 этаж или при ускорении движения на ровной поверхности, 2 – одышка при обычной ходьбе, потребность в передышках, что заставляет пациентов двигаться медленнее своих сверстников, 3 – одышка появляется при ходьбе...