Трансплантация сердца, наличие трансплантированного сердца, отмирание и отторжение трансплантата сердца

Трансплантация сердца - кардиохирургическая операция, в результате которой патологически измененное сердце реципиента заменяется на удовлетворительно функционирующее сердце донора. Отторжение трансплантированного сердца - патологический процесс, при котором иммунная система реципиента распознает сердечный трансплантат как чужеродный объект и активируется система гуморального и/или клеточного воспалительного ответа, что может привести к выраженной дисфункции органа. Механическая поддержка кровообращения - хирургический метод лечения тяжелой сердечной недостаточности, при котором центральная гемодинамика поддерживается благодаря работе имплантируемого или внешнего устройства механической поддержки кровообращения на основе электрического насоса. Реципиент трансплантированного сердца - пациент, у которого была выполнена трансплантация сердца. Потенциальный реципиент сердца - пациент с показаниями к трансплантации сердца, включенный в лист ожидания. Сердечная недостаточность - синдром, характеризующийся совокупностью симптомов, обусловленных неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить ткани и органы пациента адекватным количеством крови. При первичной сердечной недостаточности причиной патологического состояния является нарушение функции миокарда или структурные изменения в сердце.

Представлено описание технологии оказания медицинской помощи, предполагающей проведение обследований с целью выбора тактики ведения пациентов с сердечной недостаточностью в терминальной стадии, определения показаний для трансплантации сердца или имплантации устройств механической поддержки кровообращения, определения периоперационного риска и статуса очередности для включения пациентов в лист ожидания трансплантации сердца, а также стабилизацию клинического состояния и оценку возможности восстановления/реабилитации пациента после проведения операции ортотопической трансплантации сердца, ведение пациентов после выполненной трансплантации сердца. Категория возрастная: взрослые, дети; Пол: любой; Фаза: компенсация/декомпенсация, острая; Стадия: 1 или 2; Осложнения: Сердечная недостаточность III-IV классов по функциональной классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA); Вид медицинской помощи: ВМП, ОМС; Условия оказания медицинской помощи: стационарно; Форма оказания медицинской помощи: плановая, неотложная, экстренная.

Показанием к трансплантации сердца и/или имплантации устройств механической поддержки кровообращения - заболевания сердца различной этиологии, приводящие к развитию тяжелой сердечной недостаточности, резистентной к другим медикаментозным и хирургическим методам лечения.

Данные рекомендации применимы для пациентов с необратимым поражением сердца, которые рассматриваются в качестве реципиентов сердца, а также для пациентов, перенесших операцию трансплантации сердца, в раннем и отдаленном послеоперационном периоде. Коды диагнозов заболеваний по МКБ-10 у пациентов, перенесших операцию трансплантации сердца: T86.2 Отмирание и отторжение трансплантата сердца; Z94.1 Наличие трансплантированного сердца. Отмирание и отторжение трансплантата сердца также может формулироваться как «Дисфункция сердечного трансплантата» (данные формулировки можно рассматривать как синонимы).

Критическая сердечная недостаточность может быть следствием острой или декомпенсированной хронической недостаточности кровообращения. По фракции выброса ЛЖ: - ХСН со сниженной ФВ (40% и менее) (ХСНнФВ) - ХСН с умеренно сниженной ФВ (от 41% до 49%) (ХСНунФВ) - ХСН с сохранной ФВ (50% и более) (ХСНсФВ ) По стадиям ХСН - классификация экспертов Российского кардиологического общества 2024 года: Предстадия сердечной недостаточности: отсутствие симптомов и признаков ХСН в настоящем и прошлом. Наличие структурных/функциональных нарушений сердца и/или повышенного уровня натрийуретических пептидов. Стадия I: проявляющаяся клинически сердечная недостаточность: наличие симптомов и признаков ХСН в настоящем и прошлом, вызванных нарушением структуры и/или функции сердца. Стадия II: далеко зашедшая, клинически выраженная ХСН: тяжелые симптомы и признаки ХСН, повторные госпитализации по причине декомпенсации ХСН, несмотря на попытки оптимизировать терапию ХСН. [7]. Для классификации хронической недостаточности кровообращения в Российской Федерации используются функционально-морфологическая классификация Стражеско- Василенко, отражающая степень прогрессирования заболевания сердца, и Нью-Йоркская классификация функционального состояния (NYHA) (Приложение Г1, Г2). Согласно классификации Стражеско-Василенко, выделяют три стадии прогрессирования заболевания: I, II (A и Б) и III. Для I-й стадии характерно появление симптомов сердечной недостаточности только на фоне физической нагрузки и исчезновение в состоянии покоя. При стадии IIA отмечаются умеренные признаки недостаточности кровообращения в состоянии покоя лишь в одном из отделов сердечно­-сосудистой системы в малом или большом круге кровообращения, которые купируются на фоне медикаментозной терапии, включающей диуретики, ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторы и калийсберегающие диуретики, обладающие антиминералкортикоидным действием – спиронолактон** и эплеренон. Стадия IIB характеризуется наличием признаков недостаточности кровообращения как в малом, так и большом кругах кровообращения, в той или иной степени сохраняющимся, несмотря на прием медикаментозной терапии. У пациентов с III-й стадией имеют место выраженные нарушения гемодинамики и признаки венозного застоя в обоих кругах кровообращения, а также значительные нарушения перфузии и метаболизма органов и тканей (Приложение...

Критерии установления диагноза кардиомиопатии у реципиентов сердца Диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливается на основании следующих структурно-функциональных изменений сердца, не обусловленных ишемией миокарда, пороками сердца, артериальной гипертензией: дилатация левого или обоих желудочков сердца (индекс конечного диастолического объема (ИКДО) ЛЖ ≥75 мл/м 2 у мужчин и ≥62 мл/м 2 у женщин); значительное (≤40%) или умеренное (41-49%) снижение фракции выброса ЛЖ. Кроме того, при диагностике дилатационной кардиомиопатии важно учитывать наличие следующих критериев: симптомов и/или признаков ХСН; диффузной гипокинезии ЛЖ; относительной толщины стенок ЛЖ менее 0,30 (за исключением дилатационной стадии заболеваний с исходно гипертрофическим морфофункциональным фенотипом сердца); верифицированной причины дилатации (генетический дефект, токсический, эндокринный, метаболический, алиментарный, иммунный, аутоиммунный, постинфекционный фактор, беременность) [506]. Диагноз ишемической кардиомиопатии устанавливается при наличии у пациента ишемической болезни сердца, кардиомегалии и клиники хронической сердечной недостаточности [507]. Критерием диагноза гипертрофической кардиомиопатии у взрослых является увеличение толщины стенки ЛЖ в одном или более сегментах ≥15 мм (определяемое любым визуализирующим методом - ЭхоКГ/МРТ/КТ), которая не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением [508].

3.1 Показания и противопоказания к трансплантации сердца 3.1.1 Показания к трансплантации сердца Рекомендована трансплантация сердца взрослым пациентам с терминальной сердечной недостаточностью, сопровождающейся клинически значимыми признаками декомпенсации кровообращения, и неблагоприятным прогнозом жизни, несмотря на назначение максимально переносимой этиотропной медикаментозной терапии, невозможности выполнения иных органосохраняющих вмешательств и не имеющих противопоказаний. Трансплантация сердца выполняется с целью улучшения прогноза и качества жизни пациента [2, 9]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: наличие одного или нескольких клинических признаков или симптомов прогрессирующей сердечной недостаточности связано с ухудшением прогноза, выявление этих клинических показателей должно способствовать своевременному направлению пациента в трансплантационный центр с целью решения вопроса о включении в лист ожидания на трансплантацию сердца [16-19]. Важно отметить, что у пациентов с сохраненной фракцией выброса левого желудочка (рестриктивная или клапанная кардиомиопатии, изолированная недостаточность правого желудочка (ПЖ) или врожденные пороки сердца) вопрос о включении в лист ожидания может быть актуален при наличии признаков прогрессирования ХСН [20-22] (Приложение Г8). Раннее выявление этих клинических признаков начала прогрессирования заболевания важно для своевременной оценки возможности выполнения трансплантации, поскольку позднее выявление может привести к тому, что пациенты не смогут быть рассмотрены как потенциальные реципиенты сердца. [1, 2, 7, 9]. Показания к направлению пациента в трансплантационный центр При определении показаний к направлению в трансплантационный центр взрослого пациента с тяжелой сердечной недостаточностью с целью рассмотрения пациента на хирургические методы лечения, в первую очередь рекомендуется оценивать [2]: ^ прогрессирование заболевания, несмотря на максимальную этиотропную лекарственную терапию; ^ не возможность назначения максимальной этиотропной лекарственной терапии ввиду низких цифр систолического артериального давления (САД менее 90 мм рт. ст.); ^ не возможность купирования симптомов ХСН несмотря на увеличение дозы «петлевых» диуретиков; ^ потребность в применении инотропной терапии с целью компенсации декомпенсированной ХСН; ^ частота госпитализаций в...

АВК - аппарат вспомогательного кровообращения АГ - артериальная гипертония АД - артериальное давление АПФ - ангиотензин превращающий фермент Анти-HLA - антитела к антигенам главного комплекса гистосовместимости человека БКАПС - болезнь коронарных артерий пересаженного сердца БАБ - бета-адреноблокатор АРА - антагонисты рецепторов ангиотензина II ВА ЭКМО - веноартериальная экстракорпоральная мембранная оксигенация ВИЧ - вирус иммунодефицита человека ДД - диуретики ДЗЛА - давление заклинивания легочной артерии ДПП - давление в правом предсердии ДМПК - длительная механическая поддержка кровообращения ИМТ - индекс массы тела КДО - конечный диастолический объем КСО - конечный систолический объем КТ - компьютерная томография ЛЖ - левый желудочек ЛСС - легочное сосудистое сопротивление МРТ - магнитно-резонансная томография ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии ОФВ1 - объём форсированного выдоха за 1 секунду РНК - рибонуклеиновая кислота САД - систолическое артериальное давление СД - сахарный диабет СДЛА - систолическое давление в легочной артерии СИ - сердечный индекс СКФ - скорость клубочковой фильтрации ТПГ - транспульмональный градиент ТС - трансплантация сердца ОТТС - ортотопическая трансплантация сердца ФВ - фракция выброса ФВЛЖ - фракция выброса левого желудочка ФК - функциональный класс ХСН - хроническая сердечная недостаточность ХСНнФВ - хроническая сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса ХСНунФВ - хроническая сердечная недостаточность с умеренно сниженной фракцией выброса ХСНсФВ - хроническая сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса ЦНС - центральная нервная система ЧСС - частота сердечных сокращений ЭхоКГ - эхокардиография ESC - Европейское общество кардиологов ISHLT - Международное общество трансплантации сердца и легких HLA - (англ., human leukocyte antigen, лейкоцитарные антигены человека) главный комплекс гистосовместимости человека NYHA - Нью-Йоркская ассоциация сердца

Операция ортотопической трансплантации сердца (ОТТС) является золотым стандартом лечения терминальной сердечной недостаточности (СН), существенно улучшающим прогноз и качество жизни [1,2,3]. Факторами, влияющими на смертность и выживаемость пациентов в течение первого года после ОТТС, являются периоперационные (возраст и вес донора, длительность ишемии трансплантата, повторная трансплантация сердца, возраст реципиента, исходная тяжесть его состояния и необходимость в механической поддержке кровообращения в предоперационном и периоперационном периодах, легочная гипертензия в послеоперационном периоде, почечная недостаточность, количество трансплантаций, выполняемых трансплантологическим центром), а также инфекционные осложнения и отторжение трансплантата. Реципиенты трансплантированного сердца получают медицинскую помощь и проходят плановые обследования в специализированных трансплантологических центрах, но находятся под наблюдением врачей-терапевтов участковых (врачей общей практики) и врачей-кардиологов по месту жительства. Настоящие рекомендации предназначены для врачей-хирургов (трансплантологов), врачей-кардиологов и врачей общей врачебной практики, находятся в соответствии и не противоречат основным положениям рекомендаций Международного общества по трансплантации сердца и легких, а также рекомендациям Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества.

По данным российских эпидемиологических исследований распространенность ХСН на территории РФ за последние 20 лет увеличилась с 6,1 до 8,2%. [482]. В настоящее время, несмотря на достижения в области фармакотерапии сердечно-сосудистых заболеваний, операция ортотопической трансплантации сердца (ОТТС) является общепризнанным «золотым» стандартом лечения терминальной СН, существенно улучшающим прогноз и качество жизни [1,2,3]. Ежегодно в мире выполняется более 4000 трансплантаций сердца, подавляющее большинство вмешательств - в странах Европы и Северной Америки [4,7]. На фоне увеличения общего количества трансплантаций сердца в нашей стране отмечается существенное снижение периоперационной смертности и улучшение выживаемости в отдаленном периоде [8].

1.6.1 Клиническая картина сердечной недостаточности Клиническая картина при сердечной недостаточности включает типичные симптомы (одышка, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повышенная утомляемость, отеки лодыжек) и признаки (повышенное давление в яремной вене, гепатоюгулярный рефлюкс, «ритм галопа», смещение верхушечного толчка влево), вызванные нарушением структуры и/или функции сердца. Критическая сердечная недостаточность может быть следствием острой или хронической недостаточности кровообращения. Острая сердечная недостаточность - клинический синдром, характеризующийся быстрым развитием или утяжелением симптомов и признаков недостаточности кровообращения. Острая сердечная недостаточность предполагает необходимость незамедлительного оказания пациенту медицинской помощи. Острая сердечная недостаточность, может быть, и впервые выявлена у лиц без диагностированных сердечно-сосудистых заболеваний, и развиваться на фоне декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Относительно специфичные клинические симптомы хронической сердечной недостаточности: ортопноэ, периферические отеки, повышенное яремно-венозное давление, кардиомегалия, сердечные шумы, гепатомегалия. Одышка является единственным симптомом с высокой чувствительностью, но ее специфичность значительно ниже. Причиной одышки при хронической сердечной недостаточности является застойное полнокровие в легких, что приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Одышка на начальных стадиях сердечной недостаточности связана с физической нагрузкой (выраженность одышки нарастает при физической нагрузке). По мере прогрессирования переносимость физических нагрузок ухудшается: одышка возникает при меньшем уровне физической нагрузки, появляется повышенная утомляемость, снижается толерантность к физической нагрузке, в дальнейшем развивается ортопноэ. Подтвердить или исключить кардиоваскулярный генез отеков помогают клинические особенности отеков, выявление системной венозной гипертензии и наличие признаков органического заболевания сердца. При хронической сердечной недостаточности отеки локализуются в наиболее низко расположенной части тела (нижние конечности, при нарастании сердечной недостаточности - отеки мошонки, живота, поясницы) и симметричны. 1.6.2 Острое клеточное отторжение Острое клеточное отторжение чаще всего развивается в течение...

2.2.1 Физикальное обследование потенциального реципиента сердца для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца При необходимости рекомендуются осмотр узких специалистов: прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный/повторный, прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный/повторный, прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный/повторный, прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный/повторный, прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный/повторный для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца [484, 509]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

2.3.1 Лабораторные диагностические исследования потенциального реципиента сердца для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца. С целью подбора пары донор-реципиент и для обеспечения гемотрансфузии всем потенциальным реципиентам сердца рекомендовано определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение HLA-антигенов; проба на совместимость по иммунным антителам реципиента и антигенам главного комплекса гистосовместимости донора [484]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано всем потенциальным реципиентам сердца проведение внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном, молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus), молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus), определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus, HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus, HIV 2) в крови, определение антител к бледной трепонеме ( Treponema pallidum ) [484]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано всем потенциальным реципиентам сердца исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT- proBNP) в крови для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца [484, 510, 511]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) 2.3.2 Лабораторные диагностические исследования у реципиентов сердца Рекомендовано всем взрослым пациентам после трансплантации сердца регулярное исследование уровня лекарственных препаратов (иммунодепрессантов) такролимуса** или #эверолимуса** в зависимости от принимаемой иммуносупрессивной терапии) в крови [481, 482]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Инструментальные диагностические исследования потенциального реципиента сердца для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца Рекомендовано всем потенциальным реципиентам сердца проведение трансторакальной эхокардиографии в М- и В-режимах (с определением давления в легочной артерии), при наличии показаний - оценка выраженности хронической сердечной недостаточности (определение функционального класса больного при помощи теста 6-минутной ходьбы), кардиореспираторное нагрузочное тестирование, катетеризация правых отделов сердца для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца [208, 484]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано всем потенциальным реципиентам сердца проведение компьютерной томографии головного мозга для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца. [208,484, 513, 515]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Всем взрослым потенциальным реципиентам сердца рекомендовано проведение экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца. Всем реципиентам, которым потенциально может быть рассмотрена имплантация механической поддержки кровообращения в качестве «моста к трансплантации» также рекомендовано дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей с той же целью [208, 514, 515]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Рекомендовано всем потенциальным реципиентам сердца проведение компьютерной томографии органов грудной полости для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца [208, 484, 512]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано всем потенциальным реципиентам сердца проведение компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца [208,484, 513, 515]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано всем потенциальным реципиентам сердца проведение чрезвенозной диагностической катетеризации сердца (правых отделов) с определением показателей давления в полостях сердца, а также сердечного выброса (СВ), сердечного индекса (СИ), транспульмонарного градиента (ТПГ) и...

Послеоперационный мониторинг реципиентов трансплантированного сердца При проведении периоперационного мониторинга взрослых реципиентов сердца рекомендуется выполнять мониторирование электрокардиографических данных (A05.10.007), инвазивное и неинвазивное измерение артериального давления на периферических артериях (A02.12.002), измерение центрального венозного давления (A02.12.003), исследование гемодинамики методом термоделюции (A24.12.001), чрескожный мониторинг парциального давления кислорода (A05.12.008), интраоперационную чреспищеводную эхокардиографию, постоянную оценку диуреза с целью своевременного применения методов лечения осложнений [495-500]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) При подозрении на антителопосредованное отторжение рекомендовано выполнять патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей миокарда, патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для выявления компонентов системы комплемента и специфических антител [208, 487]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано проведение контрольной биопсии миокарда в период от 3 до 12 месяцев после трансплантации сердца для выявления отторжения трансплантата сердца у взрослых пациентов. [488] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Рекомендовано проведение эхокардиографии для мониторинга отторжения трансплантата сердца у взрослых реципиентов с низким риском развития отторжения трансплантата сердца или у которых выполнение биопсии миокарда не представляется возможным (например, при трикуспидальной недостаточности или сложностях сосудистого доступа). [490]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием у взрослых пациентов с неуточненной причиной дисфункции трансплантата сердца и при отсутствии гистологического подтверждения отторжения по данным биопсии миокарда с целью определения причины дисфункции [491]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Рекомендовано проведение коронарографии с внутрисосудистым ультразвуковым исследованием сосудистой стенки или оптической когерентной томографией коронарных артерий пациентам с...

Пациентам, перенесшим трансплантацию сердца, рекомендована психологическая, физическая и социальная реабилитации, направленные на лечение и профилактику депрессивных расстройств, социализацию, развитие дисциплинированности в соблюдении врачебных рекомендаций по приему лекарственных средств и образу жизни, а также стимулирование самостоятельности и независимости с целью улучшения качества жизни [275, 361]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: пациентов включают в программы по вторичной профилактике и реабилитации. Правильно построенная программа физической и психологической реабилитации способствует повышению приверженности к медикаментозному лечению и мероприятиям по изменению образа жизни, включающим диету, регулярные физические нагрузки и отказ от курения. После определения индивидуальной переносимости физической нагрузки и оценки связанного с ней риска программа реабилитации включает регулярные аэробные физические нагрузки (тренировки) как минимум 3 раза в неделю продолжительностью как минимум по 30 мин. Пациентов с малоподвижным образом жизни следует активно стимулировать к началу программ физической реабилитации с нагрузками небольшой интенсивности. 4.1 Рекомендации по применению программ лечебной физкультуры и физической реабилитации у пациентов после трансплантации сердца Всем взрослым пациентам после трансплантации сердца рекомендованы физические тренировки с аэробной нагрузкой с целью улучшения состояния [363-366]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2) Комментарий: Физические тренировки улучшают адаптацию к физическим нагрузкам и способствуют модификации факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, таких как ожирение, нарушение толерантности к глюкозе и артериальная гипертония. Влияние физических тренировок на отдаленный прогноз и смертность у пациентов после трансплантации сердца не изучено. Тренировки с утяжелениями рекомендованы пациентам с признаками снижения минеральной плотности костной ткани, а также с целью профилактики остеопороза и нежелательного действия на мышечную ткань препаратов глюкокортикоидов и такролимуса** или циклоспорина** [368]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Комментарий: Тренировки с утяжелениями являются частью комплексной терапии по профилактике потери минеральной плотности...

Профилактика нежелательных событий и диспансерное наблюдение играют важную роль в обеспечении благоприятного отдаленного прогноза у реципиентов сердца. Основные причины смерти после трансплантации сердца - острое отторжение трансплантата, сердечная недостаточность, болезнь коронарных артерий пересаженного сердца, инфекции, почечная недостаточность, онкологические заболевания. Отторжение трансплантата и инфекции являются ведущими причинами смерти в течение первых трех лет после трансплантации сердца, в то время как злокачественные новообразования и БКАПС - в последующем периоде. Факторы риска нежелательных событий в течение первого года после трансплантации сердца включают дострансплантационные факторы, периоперационные факторы, факторы риска, связанные с особенностями донора и факторы послеоперационного периода. Исследования, проведенные под эгидой Российского трансплантологического общества, свидетельствуют о том, что наиболее значимыми факторами риска нежелательных событий в течение первого года после ОТТС являются наличие сопутствующих заболеваний у реципиента в дотрансплантационном периоде (почечная недостаточность, периферический атеросклероз), возраст донора, наличие гипертрофии миокарда левого желудочка или атеросклероза коронарных артерий донорского сердца, длительность ишемии сердечного трансплантата, повторная трансплантация сердца, необходимость в механической поддержке кровообращения в периоперационном периоде, возраст реципиента (отмечается U-образная зависимость, наименьший риск у 40-летних реципиентов), индекс массы тела реципиента, уровни билирубина и креатинина в крови, наличие легочной гипертензии и инфекций. Факторы риска нежелательных событий в течение 5 лет после трансплантации сердца, помимо указанных выше, включают количество трансплантаций, выполняемых трансплантологическим центром, развитие посттрансплантационного сахарного диабета, наличие беременностей в анамнезе, несовместимость трансплантата по HLA антигенам и группе крови. Одним из наиболее важных модифицируемых факторов риска нежелательных событий у реципиентов сердца является адекватность иммуносупрессивной терапии. Биодоступность иммунодепрессантов, определяющая вероятность как побочных действий, так и отторжения, зависит от многих индивидуальных и внешних факторов, в связи с чем необходим четкий мониторинг побочных действий иммуносупрессивной терапии. 5.1 Регулярные...

Пациентам после трансплантации сердца необходимо находиться под постоянным наблюдением центра трансплантации и получать необходимую медицинскую помощь по месту жительства. 6.1 Показания для экстренной госпитализации Основным поводом для экстренной госпитализации являются жизнеугрожающие состояния или выявление клинических признаков, не исключающих их развитие. Следует отметить, что как отторжение, так и ишемия сердечного трансплантата на ранних стадиях могут не иметь четких клинических проявлений или проявляться неспецифическими симптомами - «общим недомоганием», утомляемостью, слабостью, тошнотой, рвотой, повышением температуры. Опасность таких состояний заключается в скоротечном, молниеносном развитии острой сердечной недостаточности и гибели пациента. Показания для экстренной госпитализации: - признаки отторжения сердечного трансплантата; - признаки острой или хронической ишемии сердечного трансплантата; - развитие артериальной гипотонии или снижение уровней систолического АД более чем на 20 мм рт. ст. по сравнению с прежними уровнями; - увеличение или уменьшение средней ЧСС более чем на 10 мин -1 ; - подъем температуры до 38 °С в течение суток; - снижение веса более чем на 1.0 кг в неделю или на 2-2.5 кг в течение неопределенного периода времени; - возникновение необходимости в выполнении любых хирургических вмешательств; - жалобы на одышку вне зависимости от условий возникновения и купирования; - возникновение любых заболеваний органов дыхания, включая острые респираторные вирусные инфекции; - появление болей в грудной клетке; - снижение показателя объема форсированного выдоха за 1 сек более чем на 10%; - «неспецифические» симптомы, связанные с органами пищеварения: боли в животе, тошнота, рвота, диарея; - клинические признаки нарушения мозгового кровообращения, обморока или изменения когнитивного статуса. 6.2 Показания к выписке пациента из стационара - Отсутствие показаний для экстренного или неотложного инвазивного вмешательства или исследования; - Низкий риск развития нежелательных событий.

Особенности ведения пациентов после трансплантации сердца определяются рядом специфических факторов, которые включают взаимодействие организма реципиента и сердечного трансплантата, необходимость в пожизненной иммуносупрессивной терапии, особенность течения основного заболевания, приведшего к терминальной сердечной недостаточности в дотрансплантационном периоде, а также специфические аспекты психологической, физической и социальной адаптации. При этом следует учитывать и особенности физиологии трансплантированного сердца, являющегося денервированным органом, а именно отсутствие болезненных ощущений при развитии ишемии миокарда, отсутствие вагусного влияния и зависимость сократительной функции левого желудочка от объема притекающей крови (преднагрузки). Отдаленный прогноз у пациентов после трансплантации сердца в первую очередь определяется особенностями взаимодействия организма реципиента и трансплантированного органа, проявляющимися отторжением трансплантата. Будучи максимальным в первые месяцы и снижаясь спустя год и более после операции трансплантации, риск развития отторжения трансплантата сердца сохраняется пожизненно, что определяет необходимость в постоянном приеме иммуносупрессивной терапии. Побочные эффекты действия иммуносупрессивной терапии оказывают негативное влияние на прогноз и качество жизни. Наиболее значимыми побочными действиями являются развитие злокачественных новообразований, риск инфекционных осложнений, нефропатия, сахарный диабет, артериальная гипертония, неврологические нарушения, остеопороз, влияние на репродуктивное здоровье и др. Для поддержания баланса между адекватной иммуносупрессией и профилактикой побочных действий необходим тщательный мониторинг иммуносупрессивной терапии, включающий измерение концентрации лекарственных препаратов в крови. У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, следует учитывать особенности взаимодействий лекарств, опасность которых заключается как в вероятности развития побочных действий, так и в уменьшении эффективности иммуносупрессии. В связи с этим любые изменения в назначениях лекарственных средствах должны согласовываться с центром трансплантации, к которому прикреплен пациент.

Критерии оценки качества медицинской помощи реципиентам трансплантированного сердца и реципиентам трансплантированного сердца с клиническими признаками отторжения/дисфункции сердечного трансплантата представлены в Табл. 3 и 4. Таблица 3. Критерии оценки качества медицинской помощи реципиентам трансплантированного сердца № пп. Критерий Оценка выполнения 1. Выполнена индукционная иммуносупрессивная терапия Да/Нет 2 Выполнено исследование уровня лекарственных препаратов (иммунодепрессантов) в крови Да/Нет 3. Выполнена эхокардиография всем потенциальным реципиентам сердца Да/Нет 4. Выполнена коронарография пациентам с васкулопатией коронарных артерий трансплантированного сердца Да/Нет 5. Выполнена биопсия миокарда в период от 3 до 12 месяцев после трансплантации сердца и/или при подозрении на острое отторжение трансплантата Да/Нет Таблица 4. Критерии оценки качества медицинской помощи реципиентам трансплантированного сердца с клиническими признаками отторжения/дисфункции сердечного трансплантата № пп. Критерий Оценка выполнения 1. Выполнено исследование уровня лекарственных препаратов (иммунодепрессантов) в крови Да/Нет 2. Выполнена эхокардиография Да/Нет 3. Выполнена коронарография пациентам с васкулопатией коронарных артерий трансплантированного сердца Да/Нет 4. Выполнена биопсия миокарда при подозрении на острое отторжение трансплантата Да/Нет 5. Выполнена внутривенная пульс-терапия глюкокортикоидами при наличии клинических симптомов острого клеточного отторжения независимо от степени тяжести отторжения Да/Нет

Гичкун Ольга Евгеньевна ведущий научный сотрудник отдела регуляторных механизмов в трансплантологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), к.м.н., доцент Готье Сергей Владимирович директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), академик РАН, главный специалист трансплантолог Минздрава России, председатель ОООТ «Российское трансплантологическое общество», д.м.н., профессор, академик РАН Зайнутдинов Зайнудин Мусаевич главный врач клиники ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии» (г. Москва), д.м.н. Захаревич Вячеслав Мефодьевич заведующий кардиохирургическим отделением №3 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), д.м.н. Климушева Наталья Федоровна заместитель главного врача по стационару ГУЗ «Свердловская областная клиническая больница № 1», главный внештатный специалист трансплантолог Минздрава России в УФО (г. Екатеринбург), д.м.н. Колоскова Надежда Николаевна заведующий кардиологическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), д.м.н. Коробка Вячеслав Леонидович главный врач ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница (г. Ростов-на-Дону), главный трансплантолог Ростовской области, д.м.н. Минина Марина Геннадьевна заместитель главного врача, руководитель Московского координационного центра органного донорства, ГБУЗ «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина» Департамента здравоохранения Москвы (г. Москва), д.м.н, профессор РАН Миронков Борис Леонтьевич заведующий отделением рентгенохирургических методов диагностики и лечения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), д.м.н., профессор Можейко Наталья Павловна заведующий патологоанатомическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России (г. Москва), д.м.н. Николаев Герман Викторович руководитель НИЛ торакальной хирургии ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова»...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи следующих специальностей: Врач-кардиолог Врач-терапевт Врач общей врачебной практики (семейный врач) Врач анестезиолог-реаниматолог Врач-детский кардиолог Врач-патологоанатом Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Классификация рекомендаций и степени доказанности Таблица №6. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица №7. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, , медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица №8. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР...

Актуальные инструкции по применению лекарственных препаратов расположены на официальном сайте Минздрава России http://grls.rosminzdrav.ru/Default.aspx Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», Статья 47. Донорство органов и тканей человека и их трансплантация (пересадка) Приказ Минздрава России от 31.10.2012 № 567н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «хирургия (трансплантация органов и (или) тканей человека)»» Приказ Минздрава России от 11.04.2025 № 182н «Об утверждении инструкции о выдаче консилиумом врачей медицинской организации медицинского заключения о необходимости трансплантации органов и (или) тканей человека и формы указанного медицинского заключения» Постановление Правительства РФ от 29.12.2025 № 2188 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2026 год и на плановый период 2027 и 2028 годов» Типичные симптомы и клинические признаки отторжения сердечного трансплантата: Симптомы Клинические признаки Одышка Ортопноэ Снижение толерантности к физическим нагрузкам Утомляемость, слабость Задержка жидкости, отеки Ощущение «тяжести» в левом подреберье, эпигастрии Эпизоды потери сознания, нарушения когнитивной функции Застой в легких (хрипы, рентгенологическая картина) Периферические отеки Вновь возникшая брадикардия, «необъяснимая» тахикардия Развитие мерцательной аритмии Экстрасистолия, эпизоды желудочковой тахикардии Впервые выявленные нарушения проводимости Набухшие яремные вены Гепатомегалия Ритм галопа (S3) Кардиомегалия Снижение уровней АД Снижение ФВ ЛЖ, нарушения гемодинамики

Алгоритм действий по отбору и подготовке пациента к трансплантации сердца Алгоритм действий при ухудшении состояния у реципиента сердца

Что такое трансплантация сердца? Операция ортотопической трансплантации сердца является общепризнанным золотым стандартом лечения терминальной сердечной недостаточности, существенно улучшающим прогноз и качество жизни. Суть операции заключается в замене пораженного нежизнеспособного органа пациента донорским органом. В нашей стране подобные операции выполняются с 1987 года. Имплантируемый аппарат вспомогательного кровообращения может быть эффективной альтернативой у ряда пациентов, или может использоваться в качестве «моста» у пациентов, ожидающих трансплантацию сердца. Как проходит трансплантация сердца? На основании комплексного обследования врачи выбирают наиболее оптимальную тактику лечения заболевания, и если принимается решение о необходимости выполнения трансплантации сердца, пациент включается в лист ожидания, ему даются рекомендации по лечению и образу жизни в период ожидания операции. Как проходит операция? Операция трансплантации сердца совершенно безболезненна для пациента. Несмотря на то, что сама операция может длиться много часов, пациент не ощущает ни боли, ни дискомфорта, поскольку он спит, находясь под действием комбинации лекарственных препаратов. После пробуждения в течение нескольких дней пациент находится в отделении реанимации и, как только позволит его состояние, переводится в отделение кардиологии и кардиохирургии, где будет находиться еще две-три недели. В течение раннего послеоперационного периода пациент под наблюдением врачей восстанавливается, проходит необходимые обследования, позволяющие оценить функцию трансплантата и предупредить возможные послеоперационные осложнения. Тогда же происходит подбор иммуносупрессивной терапии. Как жить с трансплантированным сердцем? Трансплантация сердца позволяет восстановить физическую и социальную активность пациента. При этом пациенты должны постоянно принимать назначенные лекарственные средства и регулярно проходить профилактические обследования по индивидуальному плану, что, впрочем, не оказывает существенного влияния на трудоспособность и возможность жить полноценной активной жизнью.

Приложение Г1. Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA). Название на русском языке: Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) Оригинальное название (если есть): the New York Heart Association (NYHA) Functional Classification Источник: https://www.heart.org/en/health-topics/heart-failure/what-is-heart-failure/classes-of- heart-failure Тип: шкала оценки Назначение : классификация ХСН по функциональному классу Содержание: Таблица №9. Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) Функциональный класс Характеристика I Заболевание сердца не ограничивает физическую активность. Обычная физическая нагрузка не сопровождается выраженной одышкой, утомляемостью или сердцебиением. II Заболевание сердца приводит к незначительному ограничению физической активности. В покое симптомы отсутствуют. Обычная физическая нагрузка вызывает выраженную одышку, утомляемость или сердцебиение. III Заболевание сердца приводит к значительному ограничению физической активности. В покое симптомы отсутствуют. Активность менее обычной вызывает выраженную одышку, утомляемость или сердцебиение. IV Заболевание сердца приводит к значимому ограничению любой физической активности. Жалобы могут быть в покое. При любой активности симптомы усиливаются. Приложение Г2. Классификация ХСН Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (1935) Название на русском языке: Классификация ХСН Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (1935) Оригинальное название (если есть): Классификация ХСН Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (1935) Источник: Клинические рекомендации по диагностике и лечению ХСН 2009 года (третий пересмотр) Общества специалистов по сердечной недостаточности и Ассоциации кардиологов Тип: шкала оценки Назначение : оценка хронической недостаточности кровообращения Содержание: Таблица №10. Классификация ХСН Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (1935) Стадия Период Клинико-морфологическая характеристика I стадия (начальная) В покое изменения гемодинамики отсутствуют и выявляются только при физической нагрузке. II стадия Нарушения гемодинамики в виде застоя крови в малом и/или большом кругах кровообращения сохраняются в покое. Стадия IIA Признаки ХСН в покое выражены умеренно. Гемодинамика нарушена лишь в одном из отделов сердечно-сосудистой системы (в малом или большом круге кровообращения). Стадия ПБ Окончание длительной стадии прогрессирования ХСН. Выраженные гемодинамические нарушения, в...