Болезнь Пейрони

Болезнь Пейрони – состояние, характеризующееся фиброзным перерождением белочной оболочки с формированием бляшек и способное приводить к искривлению полового члена. Эректильная дисфункция – невозможность достичь и/или поддерживать достаточную для совершения полового акта эрекцию. Протез полового члена полужесткий – имплант, состоящий из трех частей – надувных цилиндров, помпы и резервуара с жидкостью. Протез полового члена трехкомпонентный – имплант, состоящий из двух полужестких цилиндров. Пликационная корпоропластика – операция, при которой на здоровой стороне белочной оболочки накладываются отдельные швы с целью укорочения белочной оболочки и функционального выпрямления полового члена. Лоскутная корпоропластика – операция, при которой пораженная область рассекается либо иссекается, а дефект замещается пластическим материалом. Контрактура Дюпюитрена – заболевание соединительной ткани, при котором происходит фиброзное перерождение ладонного апоневроза. Тимпаносклероз – склерозирующее заболевание среднего уха, приводящее к развитию тугоухости. Болезнь Леддерхоза – заболевание соединительной ткани, при котором происходит фиброзное перерождение подошвенного апоневроза. Острая фаза болезни Пейрони – фаза болезни Пейрони, характеризующаяся изменением симптомов. Фаза стабилизации болезни Пейрони – фаза болезни Пейрони, характеризующаяся отсутствием изменения симптоматики.

Болезнь Пейрони – это заболевание, являющееся нарушением процесса репарации белочной оболочки, приводящее к формированию рубцов (фиброзных бляшек), вызывающих искривление или изменение формы полового члена [1].

Точная этиология заболевания не установлена. Наиболее вероятным пусковым фактором развития заболевания является травма белочной оболочки. При индивидуальной предрасположенности однократная или повторяющаяся травма способна запускать процессы, приводящие к развитию заболевания [2–6]. Следует различать болезнь Пейрони и последствия перелома полового члена, поскольку после перелома происходит развитие фиброза кавернозных тел, тогда как при болезни Пейрони первичным является фиброз именно белочной оболочки. От 16 до 40 % пациентов сообщают о наличии травмы до развития заболевания [6,7]. Также возможными предрасполагающими факторами являются генетическая предрасположенность, аутоиммунные факторы, нарушения процессов заживления тканей, инфекция [8–10]. При болезни Пейрони вследствие травмы происходит экстравазация крови между наружным продольным и внутренним циркулярным слоями белочной оболочки и образование тромбов, что приводит к формированию фибронектина и фибрина, развитию воспаления и высвобождению активных форм кислорода, что, в свою очередь, вызывает снижение активности коллагеназы и способствует синтезу коллагена. В конечном итоге данный каскад приводит к формированию фиброзной бляшки и нарушению нормальной архитектоники полового члена [1,11–13]. Большинство бляшек располагается на дорсальной поверхности полового члена и часто связано с межкавернозной перегородкой, что обусловлено наибольшей нагрузкой на эту часть белочной оболочки во время полового акта. Белочная оболочка имеет наименьшую толщину на 3 и 9 часах условного циферблата, а над губчатым телом (между 5 и 7 часами условного циферблата) отсутствует [14,15].

N48.8 Другие специфические болезни полового члена N48.6 Баланит Примечание: в англоязычной МКБ-10 болезни Пейрони наиболее соответствует код N48.6 induration penis plastica (Баланит).

Течение болезни Пейрони определяется двумя фазами – острой фазой и фазой стабилизации. Острая фаза сопровождается развитием и изменением симптомов, тогда как стабилизацией считается отсутствие изменения выраженности симптомов (боль, градус искривления) на протяжении 3 месяцев [22,23].

При диагностике пациента с болезнью Пейрони проводится физикальный осмотр, сбор анамнеза и проведение инструментальных исследований. При физикальном исследовании следует оценить расположение бляшки, растяжимость полового члена, болезненность при пальпации, связь бляшки с окружающими тканями (кожа, уретра). Пациентам следует рекомендовать проведение фотофиксации полового члена в состоянии эрекции в трех проекциях – сверху, спереди и сбоку на однотонном фоне и с хорошим освещением. К инструментальным исследованиям относится допплерография сосудов полового члена с лекарственными препаратами (алпростадил) с целью уточнения выраженности эректильных нарушений. Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных: наличие уплотнения белочной оболочки при пальпации, искривления полового члена.

3.1 Консервативное лечение Рекомендуется назначение пациентам в острой фазе заболевания нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов для уменьшения болевого синдрома при его наличии [48]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется назначение пациентам в острой фазе заболевания препаратов из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа (иФДЭ-5, G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) для лечения сопутствующей эректильной дисфункции [34,35]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарий: назначение иФДЭ-5 (G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) может облегчать проведение полового акта за счет повышения ригидности полового члена и функциональном уменьшении градуса искривления. Также на фоне приема иФДЭ-5 (G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) в острой фазе отмечается меньшая прогрессия искривления при сравнении с пациентами, не получавшими такой терапии [33–36]. Рекомендуется применение ударно-волновой терапии (УВТ) с целью уменьшения симптоматики заболевания в острой фазе заболевания [33,37–41]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарий: следует отметить, что применение УВТ имеет ограниченную эффективность в острую фазу заболевания. Не следует ожидать уменьшения искривления на фоне применения УВТ в острую или стабильную фазу. Рекомендуется выполнение тракционной терапии пациентам с болезнью Пейрони с целью улучшения эректильной функции и сохранения длины полового члена [42–48]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарий: несмотря на ограниченную доказательную базу, отсутствие стандартизированного режима, тракционная терапия может модифицировать течение болезни, оказывая умеренный положительный эффект. Также данная терапия несет малый риск возникновения побочных эффектов. Тракционная терапия изучалась при терапии простых искривлений, неизвестна ее эффективность при сложных искривлениях полового члена по типу «песочных часов», «шарнирном» искривлении и кальцифицированных бляшках. Не рекомендуется применение у пациентов с болезнью Пейрони тамоксифена** с целью модификации течения заболевания [33]. Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарий: назначение...

БП – Болезнь Пейрони иФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы (G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) НПВС – нестероидные противовоспалительные и противоревматические средства ТТ – тракционная терапия УВТ – ударно-волновая терапия УЗИ – ультразвуковое исследование ЭД – эректильная дисфункция

Распространенность БП составляет от 0.39 до 20.3 % по данным различных эпидемиологических исследований и обнаруживается чаще у пациентов с эректильной дисфункцией и сахарным диабетом. Болезнь Пейрони может встречаться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет [16–21]. Эпидемиологических исследований БП в России не проводилось.

Для заболевания характерно наличие двух фаз – острой фазы и фазы стабилизации. Острая фаза характеризуется болями в покое и при эрекции, появлением и прогрессированием деформации полового члена, появлением пальпируемых бляшек белочной оболочки, развитием эректильной дисфункции. Некоторые пациенты не отмечают формирование бляшки, но замечают укорочение полового члена, искривление, уменьшение наполняемости полового члена дистальнее максимального угла искривления. «шарнирный» эффект. За острой фазой следует фаза стабилизации, критерием наступления которой считается отсутствие прогрессирования симптомов на протяжении 3-х месяцев. При этом может сохраняться боль, однако она возникает при сильной эрекции и связана с натяжением белочной оболочки. Больший дискомфорт, как правило, причиняет латеральная или вентральная деформация, поскольку затрудняет введение полового члена во влагалище. Дорсальная деформация вызывает меньший дискомфорт. При этом некоторые пациенты не предъявляют жалоб на какой-либо дискомфорт или нарушения при половом акте даже при выраженном искривлении (более 60 градусов). Выраженность и направление искривления зависит от размера и локализации бляшки. Кроме простого искривления в одной плоскости могут присутствовать и сложные виды искривления, такие, как деформация по типу «песочные часы» или появление шарнирного эффекта из-за потери осевой ригидности полового члена вследствие деформации.

Рекомендуется устанавливать время начала заболевания, наличие провоцирующего фактора, наличие боли и её связь с эрекцией с целью дифференциальной диагностики с последствиями перелома полового члена [22]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: определение времени с начала заболевания необходимо для определения стадии заболевания при планировании оперативного вмешательства. Рекомендуется при сборе анамнеза уточнять направление и степень искривления, темпы прогрессирования искривления для планирования оперативного вмешательства [24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется целенаправленный сбор анамнеза в отношении эректильной функции при первичной консультации для возможности объективной оценки и установки длины полового члена для определения выраженности укорочения полового члена в будущем [22,24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется уточнение наличия в семейном анамнезе контрактуры Дюпюитрена и подошвенного фасциального фиброматоза с целью уточнения причины заболевания, так как заболевание имеет в т. ч. наследственную природу [22]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется устанавливать расположение бляшки и болезненность при пальпации в процессе физикального исследования с целью планирования оперативного вмешательства и дифференциальной диагностики с другими причинами уплотнения тканей полового члена (новообразование, стриктура уретры, кавернозный фиброз) [25]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: следует оценивать наличие связи бляшки с окружающими тканями, смещаемость уплотнения, отношение к уретре. При пальпации важно обращать внимание не только на бляшки, находящиеся в области висячей части полового члена, но также проводить пальпацию на всем доступном пальпации протяжении кавернозных тел. Размер бляшки не связан со степенью искривления полового члена [26]. Рекомендуется определять длину полового члена у пациентов в растянутом виде от пенопубикального угла до верхушки головки для определения показаний к оперативному лечению [27,28]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется проводить фотографирование полового члена в трёх проекциях в состоянии эрекции, выполняемое пациентом в домашних условиях, для первичной оценки направления и выраженности деформации полового члена [29,30]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: проведение фотографирования полового члена желательно проводить на однотонном фоне, контрастном по отношению к половому члену.

Специфические лабораторные исследования с целью диагностики болезни Пейрони не применяются.

Рекомендуется допплерография сосудов полового члена с лекарственными препаратами (алпростадил в дозировке 10 мкг однократно в кавернозные тела) в тех случаях, когда отсутствует возможность фотографирования при полной эрекции, если пациент предъявляет жалобы на эректильную дисфункцию и если пациенту не удается достичь полной эрекции при попытке фотографирования с целью объективной оценки длины и конфигурации полового члена у пациентов при планировании оперативного вмешательства [29,31]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарий: допплерография сосудов полового члена с лекарственными препаратами (алпростадил) (C01EA простагландины) в дозировке 10 мкг однократно в кавернозные тела для достижения эрекции за счет расширения кавернозных артерий и увеличения притока крови к кавернозным телам. При применении алпростадила пациентов следует предупреждать о возможности развития приапизма и рекомендовать обращение к врачу-урологу в случае, если эрекция сохраняется через 3 часа после инъекции препарата. Рекомендуется совмещать интракавернозный тест с допплерографией сосудов полового члена для выявления признаков васкулогенной эректильной дисфункции [32]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарий: до введения вазоактивного препарата алпростадила (C01EA простагландины) следует оценивать признаки кавернозного фиброза в серошкальном режиме УЗИ. Исследование должно проводиться не менее 20-25 минут или до достижения максимальной эрекции, поскольку у некоторых пациентов отмечается отсроченный ответ на препарат. Не рекомендуется рутинное выполнение ультразвукового исследования, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии для диагностики болезни Пейрони [29,30,32]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарий: выполнение УЗИ полового члена может рекомендоваться при подозрении на наличие кавернозного фиброза или данных пальпации, не позволяющих с большой уверенностью предположить диагноз «болезнь Пейрони».

Необходимость выполнения иных диагностических исследований определяется в конкретной клинической ситуации в соответствии с состоянием пациента.

Рекомендуется использование устройства для увеличения размеров и коррекции изгибов мужского полового члена или устройства для стимуляции эрекции вакуумного после оперативного вмешательства с целью уменьшения резидуального искривления [42,79,82]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) Рекомендуется использование ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа (G04BE препараты для лечения эректильной дисфункции) при сопутствующей эректильной дисфункции у пациентов после оперативного вмешательства для улучшения результатов оперативного лечения и профилактики рецидива искривления [22]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) Планирование выполнения оперативного вмешательства. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) Отсутствие осложнений (гематома, несостоятельность раны, гнойно-инфекционные осложнения) после оперативного вмешательства.

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Установлено время начала заболевания, наличие провоцирующего фактора, боли и её связь с эрекцией Да/нет 2. Выполнен целенаправленный сбор анамнеза в отношении эректильной функции Да/нет 3. Проведено фотографирование полового члена в трех проекциях с целью определения направления и выраженности деформации. Да/нет 4. При наличии эректильной дисфункции выполнена допплерография сосудов полового члена с лекарственными препаратами (алпростадил ) пробой Да/нет 5. Пациентам, подходящим для оперативного вмешательства, в стабильную фазу заболевания предложено выполнение оперативного вмешательства Да/нет

Гамидов С.И., д.м.н., профессор, доцент кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии ИКМ Сеченовского Университета, заведующий отделением андрологии и урологии НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова. Маммаев Р.У., врач-уролог, младший научный сотрудник отделения андрологии и урологии НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова, аспирант кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии ИКМ Сеченовского Университета. Шатылко Т.В., к.м.н., врач-уролог отделения андрологии и урологии НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова. Конфликт интересов: авторы клинических рекомендаций заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: специалисты, имеющие высшее медицинское образование по следующим специальностям: Урология. Хирургия. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии...

Клинические рекомендации Российского общества урологов. Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 14 марта 2018 г. № 137н "Об утверждении профессионального стандарта "Врач-уролог" (с изменениями и дополнениями). Клинические рекомендации Европейского общества урологов.

Болезнь Пейрони – заболевание полового члена, при котором развивается искривление полового члена. Точную причину заболевания зачастую не удается установить. При этом заболевании происходит перерождение участка нормальной ткани белочной оболочки (ткань, окружающая кавернозные тела – части полового члена, ответственные за развитие эрекции) в рубцовую ткань (так называемая «бляшка»). Измененный участок нарушает нормальную функцию белочной оболочки и может приводить к развитию искривления. При развитии заболевания также может отмечаться боль в области бляшки, с целью уменьшения которой могут предлагаться различные методы лечения – прием нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов, препаратов-ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа (препараты для лечения эректильной дисфункции), а также физические методы воздействия – дистанционная ударно-волновая терапия или тракционная терапия (вытяжение полового члена). Половая жизнь не противопоказана при данном заболевании. Затем наступает постепенная стабилизация заболевания, которая характеризуется прекращением развития (уменьшения или усиления) симптомов. Если после стабилизации заболевания наличие искривления полового члена мешает проведению половой жизни (вызывает боль во время полового акта или не позволяет провести полноценный половой акт с проникновением полового члена во влагалище) может проводиться оперативное лечение. Большинство методов консервативной терапии не показали эффективности при болезни Пейрони, а имеющие эффективность препараты требуют проведения длительного курса лечения и не дают гарантии избавления от симптомов заболевания. Перед оперативным лечением проводится определение эректильной функции и характера искривления. С этой целью врач может попросить выполнить три фотографии полового члена во время эрекции – по одной спереди, сверху и сбоку. Эти фотографии необходимы для оценки конфигурации искривления и определения оперативного вмешательства. Также возможно выполнение исследования с введением в половой член вещества, вызывающего эрекцию. Это применяется в тех случаях, когда выполнение фотографий или достижение эрекции по каким-либо причинам невозможно. В зависимости от степени искривления и сохранности эректильной функции проводится оперативное лечение. Наиболее безопасным и эффективным методом лечения считается пликационная корпоропластика, при которой на белочную оболочку...

Опросник «Международный индекс эректильной функции»/«International Index of Erectile Function» [62,83,84]. Назначение: оценка степени выраженности эректильной дисфункции. Пожалуйста, отметьте только один ответ. 1. За последние 4 недели как часто Вам удавалось достичь эрекции при сексуальной активности 1 ? 0-Сексуальной активности не было 1-Почти никогда или никогда 2-Изредка (меньше половины случаев) 3-Иногда (примерно в половине случаев) 4-Часто (гораздо чаще, чем в половине случаев) 5-Почти всегда или всегда 2. За последние 4 недели в тех случаях, когда при сексуальной стимуляции 2 у Вас возникала эрекция, как часто она была достаточной или сильной для введения полового члена во влагалище? 0-Сексуальной активности не было 1-Почти никогда или никогда 2-Изредка (меньше половины случаев) 3-Иногда (примерно в половине случаев) 4-Часто (гораздо чаще, чем в половине случаев) 5-Почти всегда или всегда 3. За последние 4 недели при попытке совершения полового акта 3 как часто Вам удавалось ввести половой член во влагалище? 0-Не пытался совершить половой акт 1-Почти никогда или никогда 2-Изредка (меньше половины случаев) 3-Иногда (примерно в половине случаев) 4-Часто (гораздо чаще, чем в половине случаев) 5-Почти всегда или всегда 4. За последние 4 недели при половом акте как часто Вам удавалось сохранять эрекцию после введения полового члена во влагалище? 0-Не пытался совершить половой акт 1-Почти никогда или никогда 2-Изредка (меньше половины случаев) 3-Иногда (примерно в половине случаев) 4-Часто (гораздо чаще, чем в половине случаев) 5-Почти всегда или всегда 5. За последние 4 недели при половом акте было ли Вам трудно сохранить эрекцию до завершения полового акта? 0-Не пытался совершить половой акт 1-Исключительно трудно 2-Очень трудно 3-Трудно 4-Не очень трудно 5-Совсем не трудно 6. За последние 4 недели сколько Вы сделали попыток (успешных и безуспешных) совершить половой акт? 0-Не пытался совершить половой акт 1: 1-2 попытки 2: 3-4 попытки 3: 5-6 попыток 4: 7-10 попыток 5: 11 и более попыток 7. За последние 4 недели при попытках совершить половой акт как часто Вы были удовлетворены? 0-Не пытался совершить половой акт 1-Почти никогда или никогда 2-Изредка (меньше половины случаев) 3-Иногда (примерно в половине случаев) 4-Часто (гораздо чаще, чем в половине случаев) 5-Почти всегда или всегда 8. За последние 4 недели насколько сильное удовольствие Вы получали...