Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса)

Гипертиреоз — это повышенное содержание тиреоидных гормонов в крови, обусловленное либо повышенной их секрецией или деструкцией щитовидной железы, либо избыточным приемом препаратов щитовидной железы. Радиоизотопная диагностика — метод исследования органов и систем организма человека с использованием меченых радионуклидами соединений, разрешенных для введения человеку с диагностической целью. Радиойодтерапия (РЙТ) — тип лучевой терапии, источником излучения которой является #Натрия йодид [131I] (АТХ код: V09FX03). Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) — это аутоиммунное воспалительное заболевание ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц, ассоциированное с диффузным токсическим зобом. Тиреотоксикоз — это синдром, обусловленный избыточным содержанием тиреоидных гормонов в крови и их токсическим действием на различные органы и ткани.

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) или Болезнь Грейвса (БГ) — системное аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к рецептору тиреотропного гормона (рТТГ), клинически проявляется поражением щитовидной железы с развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с экстратиреоидной патологией [1,4]. Гипертиреоз — это повышенное содержание тиреоидных гормонов в крови, обусловленное либо повышенной их секрецией, либо деструкцией щитовидной железы, либо избыточным приемом препаратов гормонов щитовидной железы. Тиреотоксикоз — это синдром, обусловленный избыточным содержанием тиреоидных гормонов в крови и их токсическим действием на различные органы и ткани.

1.2.1 Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса) Наиболее частой причиной гипертиреоза (в 95 % случаев), как у детей, так и у взрослых является ДТЗ. Центральную роль в патогенезе ДТЗ играют нарушения в Т-клеточном звене иммунитета. Аутоантигенами выступают рецепторы тиреотропного гормона (рТТГ). Стимуляция рТТГ, в результате контакта с антителами, приводит к усиленной секреции гормонов щитовидной железы и появлению симптомов гипертиреоза, а также стимулирует рост щитовидной железы (ЩЖ) и развитие в ней сосудистого русла. Активизация механизмов клеточного ответа против этого антигена, проявляющаяся в фибробластах глазных орбит и кожи, приводит к возникновению экстратиреоидных симптомов заболевания [1]. 1.2.2 Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани Пузырный занос и хорионкарцинома относятся к группе трофобластических болезней – редких опухолей, возникающих в результате малигнизации различных элементов трофобласта, что обязательно ассоциируется с беременностью. В основе патогенеза лежит выработка больших количеств ХГЧ, обладающего ТТГ-подобной активностью, что может приводить к гиперстимуляции ЩЖ и повышению продукции тиреоидных гормонов. 1.2.3 Тиреотоксикоз искусственный - медикаментозный тиреотоксикоз, ятрогенный тиреотоксикоз, передозировка гормонов щитовидной железы. Это патологическое состояние, обусловленное поступлением в организм избыточного количества гормонов щитовидной железы. Среди медикаментозных (в том числе ятрогенных форм) у детей чаще всего встречается тиреотоксикоз, обусловленный передозировкой левотироксина натрия**. 1.2.4 Другие формы тиреотоксикоза Гиперсекреция тиреостимулирующего гормона: ТТГ - продуцирующая аденома гипофиза – это самый редкий тип гормонально-активных аденом гипофиза, у детей встречается чрезвычайно редко. Как правило это – макроаденомы, хорошо визуализирующиеся при проведении МРТ гипофиза. 1.2.5 Тиреоидный криз или кома Тиретоксический криз. Болезнь Грейвса в редких случаях сопровождается развитием тиреотоксического криза. Самое опасное для жизни больного осложнение тиреотоксикоза — тиреотоксический криз, который может быть вызван различными причинами. Наиболее частые — проведение резекции ЩЖ на фоне некомпенсированного тиреотоксикоза или неиспользование в пред- и послеоперационном периодах глюкокортикоидов. Кроме того, причинами криза могут быть отмена или неадекватное проведение антитиреоидной терапии, инфекционные заболевания, психическая травма, тяжелая физическая нагрузка. Понимание патофизиологии ТК в основном базируется на анализе провоцирующих факторов. Последние можно разделить на две категории: 1) приводящие к быстрому возрастанию концентрации тиреоидных гормонов; 2) снижающие компенсаторные резервы организма. При резком возрастании концентрации тиреоидных гормонов временный недостаток транспортных белков плазмы (тироксинсвязывающего глобулина (ТСГ), транстиретина, альбумина) приводит к повышению концентрации свободных форм тироксина (СТ4) и трийодтиронина (СТ3). Последние свободно поступают внутрь клетки. Снижение печеночного и почечного клиренса тиреоидных гормонов при системных заболеваниях [15], а также повышенное образование метаболически активной 3,5,3’-трийодотироуксусной кислоты (TRIAC) также являются возможными механизмами развития ТК.

E05.0 Тиреотоксикоз с диффузным зобом Экзофтальмический или токсический зоб БДУ Болезнь Грейвса Диффузный токсический зоб E05.3 Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани E05.4 Тиреотоксикоз искусственный E05.5 Тиреоидный криз или кома E05.8 Другие формы тиреотоксикоза Гиперсекреция тиреостимулирующего гормона

По происхождению выделяют: Заболевания щитовидной железы: диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса); токсическая аденома (болезнь Палмера); узловой и многоузловой токсический зоб; аутоиммунный тиреоидит (тиреотоксическая фаза); подострый тиреоидит; лучевой тиреоидит; йодиндуцированный тиреотоксикоз (феномен «йод-Базедов»); семейный неаутоиммунный тиреотоксикоз. Заболевания других органов: struma ovarii (атипично расположенная гиперфункционирующая тиреоидная ткань); ТТГ - продуцирующая аденома гипофиза; гипофизарная резистентность к тиреоидным гормонам; хорионэпителиома - опухоль, выделяющая ХГЧ, стимулирующий функцию ЩЖ. По патогенетическим признакам выделяют: тиреотоксикоз, обусловленный гиперпродукцией тиреоидных гормонов - развивается при болезни Грейвса, многоузловом токсическом зобе и некоторых других заболеваниях; деструктивный тиреотоксикоз - развивается в результате разрушения фолликулов ЩЖ и выхода тиреоидных гормонов в кровеносное русло (развивается при подостром, послеродовом, безболевом («молчащем») и цитокининдуцированных тиреоидитах). По особенностям поглощения ЩЖ #натрия йодида [131I] выделяют: • Заболевания, протекающие с увеличением поглощения #натрия йодида [131I]: - болезнь Грейвса; - узловой токсический зоб; - ТТГ-секретирующая аденома гипофиза; - трофобластическая болезнь; • Заболевания, сопровождающиеся снижением поглощения #натрия йодида [131I]: - подострый тиреоидит; - аутоиммунный тиреоидит; - экзогенный прием препаратов щитовидной железы; - амиодарон-индуцированный тиреоидит. По степени выраженности клинических проявлений и гормональных нарушений выделяют манифестный и субклинический тиреотоксикоз [1]. Таблица 1. Классификация тиреотоксикоза по степени выраженности клинических проявлений Степень тяжести Критерии Субклинический тиреотоксикоз Устанавливается на основании данных гормонального исследования при стертой клинической картине. Определяется сниженный уровень ТТГ при нормальных уровнях CТ4 и CТ3 Манифестный тиреотоксикоз Устанавливается на основании развернутой клинической картины заболевания и характерных гормональных показателей: сниженный уровень ТТГ при высоких CТ4 и CТ3 Осложненный тиреотоксикоз Имеются тяжелые осложнения: фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения, надпочечниковая недостаточность, токсический гепатит, дистрофические изменения паренхиматозных органов, психоз,...

Критерии установления диагноза/состояния Диагноз устанавливается на основании следующих критериев: 1) жалоб пациента; 2) анамнестических данных; 3) физикального обследования; 4) лабораторных исследований; 5) инструментальных исследований.

3.1 Диффузный токсический зоб. Медикаментозная терапия. 3.1.1 Выбор антитиреоидных препаратов Рекомендуется в качестве препарата выбора для медикаментозной терапии у детей с ДТЗ назначение #тиамазола** в начальной дозировке от 0,15 до 0,5 мг/кг/сутки. Режим приема препарата: 1-2 раза в сутки [8,10,11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: согласно американским и европейским рекомендациям по лечению ДТЗ, # тиамазол** является первой линией тиреостатической терапии у детей [8,10]. В РФ # тиамазол** представлен в таблетках по 5 или 10 мг. Стартовая доза # тиамазола** у детей варьирует в широких пределах в зависимости от возраста, а также тяжести лабораторных и клинических признаков тиреотоксикоза. Препарат принимают внутрь после еды, не разжевывая, с достаточным количеством жидкости. Рекомендуется назначение #пропилтиоурацила (ПТУ) в качестве тиреостатической терапии в начальной дозе 5-10 мг/кг/сутки, если все другие варианты терапии невозможны. В случаях развития тяжелого тиреотоксикоза возможно 2-х кратное увеличение максимальной суточной дозы. Режим приема препарата: 3 раза в сутки [8,10,41]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: согласно американским и европейским рекомендациям по лечению ДТЗ, длительная терапия #пропилтиоурацилом у детей не проводится в связи с гепатотоксичностью. Краткий курс #ПТУ может быть назначен только в случае выявления серьезных побочных эффектов #тиамазола**, а также в рамках предоперационной подготовки в случаях длительно сохраняющихся высоких уровней СТ3 [8,10]. В РФ #пропилтиоурацил представлен в таблетках по 50 мг. 3.1.2 Титрация доз в процессе лечения, контроль безопасности тиреостатической терапии Рекомендуется для тиреостатической терапии у детей в зависимости от возраста использовать поддерживающие суточные дозы #тиамазола**: √ до 1 года - 1,25 мг/сутки; √ от года до 5 лет - 2,5 - 5 мг/сутки; √ от 5 до 10 лет - 5-10 мг/сутки; √ от 10 и старше - 10-30 мг/сутки. При наличии тяжелых клинических и гормональных признаков тиреотоксикоза возможно увеличение максимальной суточной дозы #тиамазола** в 2 раза [8,10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется лечение начальной дозой #тиамазола** пациентам с ДТЗ проводить в течение 4-6 недель (до нормализации уровней...

АлАТ - аланинаминотрансфераза АсАТ - аспартатаминотрансфераза БГ - болезнь Грейвса БДУ - "без других указаний" ДТЗ - диффузный токсический зоб ЖКТ - желудочно-кишечный тракт КТ - компьютерная томография МРТ - магнитно-резонансная томография ПТУ - #пропилтиоурацил РБК - ретробульбарная клетчатка РЙТ - радиойодтерапия рТТГ - рецептор тиреотропного гормона РФП - радиофармпрепарат (АТХ: V09FX Разные радиофармацевтические средства для диагностики заболеваний щитовидной железы) СТ3 - свободный трийодтиронин СТ4 - свободный тироксин ТАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия ТГ - тиреоглобулин ТПО - тиреопероксидаза ТТГ - тиреотропный гормон ХГЧ - хорионический гонадотропин человека УЗИ - ультразвуковое исследование ЭОМ - экстраокулярные мышцы ЭОП - эндокринная офтальмопатия ЩЖ - щитовидная железа

1 .3.1 Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса) Среди взрослых БГ встречается примерно у 2 % женщин и 0,2 % мужчин. У детей ДТЗ встречается относительно редко (8:1.000000). Девочки заболевают в 6-8 раз чаще. БГ возникает в детстве в любом возрасте, но ее частота повышается с возрастом, достигая своего пика у подростков. Заболевание нередко носит наследственный характер. Распространенность БГ отличается в разных странах: от 1/10 000 в США до 1/100 000 в Великобритании и Ирландии [2,3]. В Российской Федерации ежегодно регистрируется от 3 000 до 3800 детей с тиреотоксикозом (Е05.0) от 0 до 17 лет, число новых случаев составляет от 700 до 900. Распространенность заболевания в 2024 году составляла в группе 0-14 лет – 7,1, в группе 15-17 лет - 41,4 на 100 тысяч детского населения; заболеваемость - в группе 0-14 лет - 1,6, в группе 15-17 лет – 9,9 на 100 тысяч детского населения. 1.3.2 Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани Простой пузырный занос (полный и частичный) относится к «предраковым» состояниям трофобласта, встречается в 1-3 случаях на 1000 беременностей в странах Европы, в Азиатских странах заболеваемость выше, однако в настоящее время наблюдается тенденция к росту заболеваемости в европейской популяции. Все эти состояния трофобласта являются патологическими и предшествуют злокачественным новообразованиям плаценты, поэтому их все в целом зачастую объединяют в группу «гестационная трофобластическая болезнь. В детском возрасте встречается крайне редко. 1.3.3 Тиреотоксикоз искусственный Распространённость медикаментозного тиреотоксикоза (ятрогенного, лекарственно-индуцированного гипертиреоза) в клинической эндокринологии неизвестна. 1.3.4 Другие формы тиреотоксикоза Опухоли гипофиза, продуцирующие изолированно тиреотропный гормон (ТТГ), встречаются редко и составляют около 0,5–3 % всех его аденом. Тиреотропиномы гипофиза в большинстве выявленных случаев (82–87 %) представляют собой макроаденомы. 1.3.5 Тиреоидный криз или кома Тиреотоксический криз (тиреоидный шторм) — редко встречающееся жизнеугрожающее осложнение тиреотоксикоза. По различным статистическим данным, частота криза составляет от 0,5 до 9 % случаев тяжёлого тиреотоксикоза. Тяжесть криза зависит от возраста пациента, скорости нарастания уровня свободных тиреоидных гормонов, наличия сопутствующих заболеваний и характера провоцирующего фактора.

1.6.1 Болезнь Грейвса Клиническая картина болезни Грейвса определяется синдромом тиреотоксикоза, являющегося результатом избыточной секреции тиреоидных гормонов (Т4 и Т3, их свободных фракций): похудение (часто на фоне повышенного аппетита), потливость, тахикардия и ощущение сердцебиения, внутреннее беспокойство, нервозность, дрожание рук, а иногда и всего тела, общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость. Классическая триада заболевания: зоб, тахикардия и экзофтальм - описанная еще К. Базедовым, встречается примерно у 50 % пациентов [1,2,4]. Для тиреотоксикоза характерны: 1. Нарушения со стороны нервной системы в психоэмоциональной и двигательной сфере, которые часто являются ведущими в клинике тиреотоксикоза у детей. Нередко первыми проявлениями заболевания у ребенка являются изменения поведения, отмечаемые родителями и сверстниками (нервозность, эмоциональная лабильность, плаксивость). Отмечается выраженная утомляемость, нарушения сна, резкие перепады настроения, необоснованные вспышки гнева приводят к конфликтам с родителями, друзьями, преподавателями. Страдает концентрация внимания, ухудшается память - все это приводит к ухудшению успеваемости и социальной дезадаптации ребенка. Среди двигательных нарушений наиболее характерными являются гиперкинезы по типу хореоморфных движений - насильственные быстрые, толчкообразные движения пальцев рук, головы, сокращения мимических мыщц и мускулатуры конечностей. При осмотре ребенок гиперактивен, движения быстрые, резкие, размашистые и часто бесцельные. При осмотре выявляется мелкий тремор пальцев рук, языка и век. 2. Нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы является кардинальным признаком тиреотоксикоза. Наиболее частым кардиальным симптомом тиреотоксикоза является стойкая тахикардия. Нередко тахикардия может предшествовать остальным признакам заболевания. Часто дети с тиреотоксикозом жалуются на сердцебиение, которое может возникать спонтанно или на фоне минимальной психологической или физической нагрузки. Тахикардия у детей с ДТЗ носит постоянный характер и не проходит во сне. Тоны сердца чаще акцентированы, усилены, тяжелые формы заболевания могут сопровождаться приглушенными сердечными тонами. Довольно часто у детей с ДТЗ выслушиваются неорганические функциональные шумы, как правило, это систолические шумы на верхушке сердца, над легочной артерией, в пятой точке. При ДТЗ отмечается сниженное...

2.1.1 Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса) Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у пациентов с подозрением на диффузный токсический зоб с целью выявления: - аутоиммунных заболеваний в семье, предшествующих манифестации заболевания, некоторых вирусных инфекций, эмоционального стресса, проживание в районе йодного дефицита [1,6], радиационного поражения щитовидной железы в условиях зобной эндемии; на манифестацию гипертиреоза может также повлиять увеличенное потребление йода; - жалоб на похудение (часто на фоне повышенного аппетита), потливость, тахикардию и ощущение сердцебиения, внутреннее беспокойство, нервозность, дрожание рук, а иногда и всего тела, общую и мышечную слабость, быструю утомляемость [7]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). 2.1.2 Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациенток с подозрением на тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани, обращая особое внимание на нарушение менструального цикла (аменорея, ациклические кровяные выделения, олигоменорея, маточные кровотечения различной интенсивности и продолжительности, выделения из влагалища пузырчатой ткани, боли внизу живота, одышка, тошнота, учащенное сердцебиение), возраст и др. для установления диагноза [41,43]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). 2.1.3 Тиреотоксикоз искусственный Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов, с подозрением на тиреотоксикоз искусственный с целью верификации передозировки левотироксина натрия** находящихся на терапии по поводу гипотиреоза, супрессивной терапии при лечении рака щитовидной железы или доброкачественных узлов щитовидной железы, а также злоупотребление препаратами гормонов щитовидной железы для контроля массы тела [41]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). 2.1.4 Другие формы тиреотоксикоза Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на другие формы тиреотоксикоза (гиперсекреция тиреостимулирующего гормона), обратившихся к врачу-детскому эндокринологу с жалобами на выраженные головные боли, отсутствие или нарушение менструального цикла, нарушение зрения [41,46]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). 2.1.5 Тиреоидный криз или кома Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с...

2.2.1 Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса) Рекомендуется при физикальном обследовании пациентам с подозрением на диффузный токсический зоб на приеме (осмотре, консультации) врача-детского эндокринолога : ➣ проводить визуально-пальпаторную оценку размеров щитовидной железы в соответствии с классификацией ВОЗ (2001): Степень 0: зоб не пальпируется, объем долей не превышают объема дистальной фаланги обследуемого. Степень 1: зоб пальпируется, превышает объем дистальной фаланги обследуемого, но не виден при нормальном положении шеи, отсутствует видимое увеличение щитовидной железы. Сюда же относятся узловые образования, которые не приводят к увеличению самой щитовидной железы. Степень 2: зоб четко виден при нормальном положении шеи [7]. ➣ фиксировать у пациента наличие глазных симптомов; ➣ оценивать состояние кожных покровов пациента (горячие и влажные), определение дермографизма (выраженный красный стойкий); ➣ фиксировать наличие неврологических симптомов (мелкий тремор пальцев рук, языка и век, неустойчивость в позе Ромберга, симптом «телеграфного столба»); ➣ проводить исследование пульса, измерение артериального давления на периферических артериях, измерение частоты сердцебиения; ➣ антропометрические исследования (измерение массы тела, измерение роста). Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога пациентам с ДТЗ при наличии глазных симптомов для диагностики ЭОП [9]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3). 2.2.2 Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани Рекомендуется в процессе первичного осмотра (приема, консультации) врача-детского онколога и/или врача-акушера-гинеколога провести тщательное физикальное обследование пациентки, включающее, в т. ч. визуальный осмотр наружных половых органов, вагинальный осмотр шейки матки и стенок влагалища в зеркалах, бимануальное влагалищное исследование, выполнить забор цитологического материала с экто- и эндоцервикса (получение влагалищного мазка) [41,43]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). 2.2.3 Тиреотоксикоз искусственный Данные физикального обследования описаны в разделе 1.6 «Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)». Рекомендуется у пациентов с подозрением на тиреотоксикоз искусственный...

2.3.1 Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса) Рекомендуется для исследования функциональной активности ЩЖ у детей и подростков при наличии клинических симптомов тиреотоксикоза: - исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови; - исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови; - исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови [1,2,8]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: концентрация ТТГ при тиреотоксикозе должна быть низкой (< 0.1 мЕ/л), содержание в сыворотке СТ4 и СТ3 повышено. У некоторых больных отмечается снижение уровня ТТГ без повышения концентрации тиреоидных гормонов в крови. Такое состояние расценивается как субклинический гипертиреоз. Рекомендуется для дифференциальной диагностики между аутоиммунной формой тиреотоксикоза с другими его формами при наличии повышенных уровней СТ4 и СТ3, сниженного уровня ТТГ у детей и подростков: - определение содержания антител к рТТГ в крови [1,2,8]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: обнаружение антител к рТТГ выявляется у 99-100 % больных аутоиммунным тиреотоксикозом. В процессе лечения или спонтанной ремиссии заболевания антитела могут снижаться, исчезать или менять свою функциональную активность, приобретая блокирующие свойства. Классические антитела - антитела к тиреопероксидазе (ТПО) и тиреоглобулину (ТГ) выявляются у 40-60 % больных аутоиммунным тиреотоксикозом. Не рекомендуется рутинное определение содержания антител к ТПО и ТГ в крови для диагностики ДТЗ у детей и подростков [1,2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарий: определение антител к ТПО и ТГ в крови проводится только для дифференциального диагноза аутоиммунного и неаутоиммунного тиреотоксикоза [1,2]. 2.3.2 Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани Рекомендуется определить уровень хорионического гонадотропина (общего бета – субъединицы-ХГЧ) в сыворотке крови (Бета-ХГЧ) у всех пациенток с подозрением на тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани для установления диагноза [41,43]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). 2.3.3 Тиреотоксикоз искусственный Рекомендуется при подозрении на медикаментозный гипертиреоз пациентам, находящимся на заместительной терапии по поводу гипотиреоза с целью ранней...

2.4.1 Диффузный токсический зоб (Болезнь Грейвса) Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) щитовидной железы всем пациентам с подозрением на ДТЗ с целью определения объема и эхоструктуры щитовидной железы, а также дифференциальной диагностики с другими заболеваниями ЩЖ [1,8]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется проведение сцинтиграфии щитовидной железы пациентам с синдромом тиреотоксикоза: - при наличии узлового образования по данным УЗИ ЩЖ для диагностики и дифференциальной диагностики функциональной автономии; - с целью топической диагностики эктопированной ткани ЩЖ или загрудинного зоба; - для дифференциальной диагностики различных вариантов тиреотоксикоза (истинный, деструктивный, артифициальный) [1,2,8]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: радиоизотопное исследование (сцинтиграфия) применяется как метод функциональной визуализации ЩЖ. Для его проведения используются радиофармпрепараты (РФП) на основе изотопов йода и технеция. Исключительным преимуществом радиоизотопной диагностики является возможность получения информации о функциональной активности тиреоидной ткани . При ДТЗ отмечается повышенное накопление и распределение РФП во всей щитовидной железе. При функциональной автономии отмечается локальное повышенное накопление РФП в активно функционирующем узле/узлах на фоне сниженного накопления РФП в окружающей тиреоидной ткани. Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) верхних дыхательных путей и шеи или магнитно-резонансной томографии (МРТ) шеи пациентам при больших размерах зоба, подозрении на загрудинное расположение зоба, что позволяет оценить состояние трахеи и пищевода при подозрении на их сужение или смещение [1,2,8]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется проведение рентгенографии мягких тканей шеи, прицельной рентгенографии органов грудной клетки, рентгенография сердца с контрастированием пищевода бария сульфатом** пациентам в качестве альтернативного метода обследования при больших размерах зоба, подозрении на загрудинное расположение зоба, что позволяет оценить состояние трахеи и пищевода при подозрении на их сужение или смещение [1,2,8]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется...

Рекомендуется клинико-психологическое консультирование детям и подросткам с психологическими проблемами при ДТЗ и развитии ЭОП, а также в послеоперационном периоде [37]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4). Комментарии: результаты анализа литературных источников свидетельствуют о необходимости создания программ психологической помощи подросткам с хроническими соматическими заболеваниями и их семьям с учетом кризисного периода узнавания о диагнозе, нозологической принадлежности заболевания, личностных особенностей подростка, включая самооценку и уровень тревожности, особенностей семейного взаимодействия, состава семьи, приверженности лечению. Кроме того, начиная с дебюта заболевания и вплоть до достижения устойчивой компенсации родители играют ключевую роль в формировании адекватных предписаниям врача режима, диеты, приема препаратов. С этой точки зрения оптимизация детско-родительских отношений может являться центральной задачей медицинского психолога на этапе достижения контроля над заболеваниями высокого витального риска. И здесь медицинский психолог может быть полезен в контексте психологического консультирования как родителей, так и педиатрической службы. Рекомендуется: при возникновении симптомов нарушения проводимости возвратных нервов после тиреоидэктомии в последоперационном периоде пациенту нейрофониатрическая реабилитация [38]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3). Комментарии: после тиреоидэктомии в послеоперационном периоде возможно повреждение возвратного гортанного нерва. При возникновении симптомов нарушения проводимости возвратных нервов пациенту показана нейрофониатрическая реабилитация, с помощью которой удается значительно улучшить голос, дыхание и глотание после осложненных операций в проекции щитовидной железы. Для достижения максимально возможного эффекта нейрофониатрическая реабилитация должна быть проведена до наступления необратимых изменений в мышцах гортани, то есть не позднее двух-трех месяцев после операции.

Профилактических мероприятий не разработано. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ТИРЕОТОКСИКОЗА. Рекомендуется детям с синдромом тиреотоксикоза после начала тиреостатической терапии до перехода на поддерживающую терапию - 1 раз в месяц с целью оценки эффективности и безопасности проводимой терапии: - исследование уровня СТ4 сыворотки крови и уровня СТ3 в крови; - общий (клинический) анализ крови развернутый; - анализ крови биохимический общетерапевтический (с определением активности АсАТ и АлАТ, исследованием уровня общего билирубина в крови) [8,10,11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется детям и подросткам с синдромом тиреотоксикоза после нормализации уровней СТ4 и СТЗ и переходе на поддерживающую дозу тиреостатического препарата с целью оценки эффективности проводимой терапии каждые 3-6 месяцев (в течение не менее 3 лет): - диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога; - исследование уровня ТТГ, СТ4 сыворотки крови и уровня СТ3 в крови; - ультразвуковое исследование ЩЖ (1-2 раза в год); - определение содержания антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ) в крови (через 6 и 12 месяцев лечения); - анализ крови биохимический общетерапевтический (с определением активности АсАТ и АлАТ, исследованием уровня общего билирубина в крови) 1-2 раза в год [8,10,11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется детям и подросткам после хирургического лечения на фоне заместительной терапии левотироксином натрия** с целью оценки адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев: - диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога; - исследование уровня ТТГ в крови и уровня СТ4 сыворотки крови [8,10,11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется детям и подросткам после хирургического лечения при наличии послеоперационного гипопаратиреоза с целью оценки адекватности заместительной терапии 1 раз в 3 месяца: - исследование уровня кальция общего в крови; - иссследование уровня ионизированного кальция в крови; - исследование уровня неорганического фосфора в крови [8,10,11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рекомендуется детям и подросткам после хирургического лечения при наличии послеоперационного...

Госпитализация плановая. Помощь стационарная/дневной стационар. Показания для госпитализации (плановой) в медицинскую организацию (стационар): - нарушение функции ЩЖ, не поддающееся коррекции на амбулаторном этапе. Показания к выписке из медицинской организации (стационара): - стойкое улучшение состояния, когда пациент может без ущерба для здоровья продолжить лечение в амбулаторно-поликлиническом учреждении или домашних условиях. Прогноз определяется наличием у пациента сопутствующей тяжелой соматической патологии.

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Проведен прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога пациентам с подозрением на диффузный токсический зоб Да/нет 2. Выполнена визуально-пальпаторная оценка размеров щитовидной железы пациентам с подозрением на диффузный токсический зоб Да/нет 3. Выполнено измерение частоты сердцебиения пациентам с подозрением на диффузный токсический зоб Да/нет 4. Выполнено измерение артериального давления на периферических артериях пациентам с подозрением на диффузный токсический зоб Да/нет 5. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый - перед назначением тиреостатической терапии Да/нет 6. Выполнено исследование уровней ТТГ, СТ4 в крови (перед назначением тиреостатической терапии или коррекции дозы) Да/нет 7. Выполнено определение содержания антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ) в крови при наличии повышенных уровней СТ4 и СТ3, сниженного уровня ТТГ Да/нет 9. Выполнено ультразвуковое исследование ЩЖ при диагностике диффузного токсического зоба Да/нет 10. Проведен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога при наличии глазных симптомов Да/нет

РУКОВОДИТЕЛИ: Петеркова Валентина Александровна - академик РАН, профессор, доктор медицинских наук, научный руководитель Института детской эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» им. академика И.И. Дедова Минздрава России, заведующая кафедрой детской эндокринологии-диабетологии Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, главный внештатный детский специалист эндокринолог Минздрава России. Безлепкина Ольга Борисовна - доктор медицинских наук, заместитель директора Центра - директор Института детской эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, профессор кафедры детской эндокринологии-диабетологии Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России. АВТОРЫ ТЕКСТА: Нагаева Елена Витальевна - доктор медицинских наук, заведующая отделением тиреоидологии, репродуктивного и соматического развития Института детской эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России, доцент кафедры детской эндокринологии-диабетологии Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» им. академика И.И. Дедова Минздрава России. Ширяева Татьяна Юрьевна - кандидат медицинских наук, доцент, ведущий научный сотрудник отделения тиреоидологии, соматического и репродуктивного развития Института детской эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России. Окороков Павел Леонидович - кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения тиреоидологии, соматического и репродуктивного развития Института детской эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России. Чикулаева Ольга Александровна - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения тиреоидологии, соматического и репродуктивного развития Института детской эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России. Бровин Дмитрий Николаевич - кандидат медицинских наук, заведующий детским хирургическим отделением Института детской эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России. Шеремета Марина Сергеевна - кандидат медицинских наук, заведующая отделением радионуклидной терапии ФГБУ «НМИЦ...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-детские эндокринологи; Врачи-педиатры; Врачи общей практики (семейные врачи). Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) Порядок обновления клинических...

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в клинических рекомендациях находятся на сайте http://grls.rosminzdrav.ru Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 октября 2024 г. № 583н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "детская эндокринология". Объем ЩЖ у женщин не должен превышать 18 мл, у мужчин 25 мл. Общепринятых стандартов оценки объема ЩЖ у детей по данным УЗИ в настоящее время не существует, что вызывает определенные разногласия при трактовке результатов. В соответствии с рекомендациями ВОЗ (1997 г.) предлагается учитывать площадь поверхности тела ребенка (м 2 ), однако разработанные нормативы объема ЩЖ использовались преимущественно при эпидемиологических исследованиях ( Приложение А3 . Таблица 1). Известны способы диагностики зоба у детей путем сравнения тиреоидного объема, полученного при ультразвуковом исследовании, с учетом массы тела и возрастными нормативами («Методика проведения УЗИ щитовидной и паращитовидных желез у взрослых и детей», Методические рекомендации для врачей ультразвуковой диагностики от 26.11.2019) ( Приложение А3 . Таблица 2,3). Таким образом, в детской и подростковой практике интерпретация величины объема проводится клиницистом. В клинической практике у детей волюмометрия ЩЖ при ДТЗ представляет наибольший интерес преимущественно с позиции динамической оценки объема в период наблюдения и лечения. Эхогенность железы средняя, эхоструктура обычно диффузнооднородная, кровоснабжение усилено. При наличии узлового/многоузлового зоба выявляются образования в ЩЖ. А3.1 Нормативные показатели объема щитовидной железы у детей для эпидемиологических исследований (верхний предел нормальных значений - 97 перцентиль, ВОЗ, 1997) Площадь поверхности тела, м 2 0,8 0,9 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 Мальчики 4,7 5,3 6,0 7,0 8,0 9,3 10,7 12,2 14,0 15,8 Девочки 4,8 5,9 7,1 8,3 9,5 10,7 11,9 13,1 14,3 15,6 А3.2 Суммарный тиреоидный объем у детей раннего возраста с массой тела до 5 кг Массе тела (кг) Тиреоидный объем (мл) Массе тела (кг) Тиреоидный объем (мл) Массе тела (кг) Тиреоидный объем (мл) 2,0 0,36-0,78 3,0 0,45-0,87 4,0 0,53-0,95 2,1 0,37-0,79 3,1 0,46-0,88 4,1 0,54-0,96 2,2 0,38-0,8 3,2 0,46-0,88 4,2 0,55-0,97 2,3 0,38-0,8 3,3 0,47-0,89 4,3 0,56-0,98 2,4 0,39-0,81 3,4 0,48-0,9 4,4 0,57-0,99 2,5 0,4-0,82 3,5 0,49-0,91 4,5 0,58-1,0 2,6 0,41-0,83 3,6 0,5-0,92 4,6 0,59-1,01...

Памятка для пациента. Что такое щитовидная железа и гормоны щитовидной железы, для чего они нужны? Щитовидная железа - это эндокринный орган, который находится на передней поверхности шеи и имеет форму «бабочки». Несмотря на свои малые размеры, она играет важную роль в правильной работе всего организма в целом. Гормоны, которые она вырабатывает (тироксин и трийодтиронин), регулируют множество процессов в человеческом теле. Правильная продукция этих гормонов контролируется тиреотропным гормоном (ТТГ), который вырабатывается гипофизом, маленькой железой, находящейся в основании головного мозга. Что такое тиреотоксикоз? Тиреотоксикоз - это состояние организма, обусловленное избыточным содержанием тиреоидных гормонов в крови и их токсическим действием на различные органы и ткани, его еще называют «отравление тиреоидными гормонами». Какие бывают клинические проявления при тиреотоксикозе? Не зависимо от причины тиреотоксикоза, для него характерны следующие клинические проявления: • чувство сдавления в области шеи; • учащенное сердцебиение и нарушения сердечного ритма; • повышенное кровяное давление; • повышенная потливость и ощущения повышенной температуры тела; • дрожание кистей рук; • нервозность, тревожность и проблемы со сном (бессонница); • потеря в весе; • частое опорожнение кишечника, иногда с диареей; • у девушек менструации становятся нерегулярными или прекращаются. Также могут отмечаться «глазные» проявления: • отечность и покраснение вокруг глаз; • обильное слезотечение; • раздражение и повышенная чувствительность к свету; • выпячивание глаз; • двоение в глазах. Каковы причины тиреотоксикоза? Наиболее распространенные причины: • Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса); • Новообразования (узлы) в щитовидной железе; • Воспаление щитовидной железы (тиреоидит); • Некоторые лекарственные препараты. Как устанавливается диагноз «тиреотоксикоз»? В первую очередь необходимо выяснить, на что жалуется пациент, измерить пульс, артериальное давление, провести осмотр области шеи, оценить ее размеры, проверить, есть ли «глазные симптомы». Это даст возможность предположить наличие «тиреотоксикоза». Затем необходимо проверить содержание в крови тиреоидных гормонов. При тиреотоксикозе они повышены. Как лечат «тиреотоксикоз»? Для лечения «тиреотоксикоза» используются специальные препараты, которые снижают уровень тиреоидных гормонов в крови. Лечение этими...

Приложение Г1. Шкала оценки клинической активности (CAS) эндокринной офтальмопатии Название на русском языке: Шкала оценки клинической активности (CAS) эндокринной офтальмопатии. Оригинальное название: Clinical activity score (CAS). Источник: Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Беловалова И.М. и соавт. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению эндокринной офтальмопатии при аутоиммунной патологии щитовидной железы; Москва; 2014, стр. 17. Тип: шкала оценки. Назначение: оценка клинических симптомов для оценки степени активности ЭОП. Содержание (шаблон) и ключ интерпретация: Для начального CAS оцениваются пункты 1-7: спонтанная ретробульбарная боль; боль при движении глаз; покраснение век; инъекция конъюнктивы; отек век; хемоз; покраснение и отек полулунной складки и слезного мясца. Пациентам при динамическом наблюдении оцениваются дополнительные признаки: Увеличение экзофтальма более чем на 2 мм за последние 2 месяца. Уменьшение подвижности глаза более чем на 8° в любом направлении за последние 2 месяца. Снижение зрения более чем на 1 десятую остроты зрения за последние 2 месяца. Пояснения: ЭОП считается неактивной при наличии 1 - 2 баллов, активной при 3 и более баллах (CAS > 3/7-10). ПРИЛОЖЕНИЕ Г2. Шкала оценки степени тяжести ( NOSPECS ) эндокринной офтальмопатии Название на русском языке: степени тяжести (NOSPECS) эндокринной офтальмопатии. Оригинальное название: NOSPECS. Источник: Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Беловалова И.М. и соавт. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению эндокринной офтальмопатии при аутоиммунной патологии щитовидной железы; Москва; 2014, стр. 17. Тип: шкала оценки. Назначение: оценка клинических симптомов для оценки степени тяжести эндокринной офтальмопатии. Содержание (шаблон) и ключ интерпретация: Каждая буква в названии соответствует определенному классу поражения органа зрения: Класс Буква Описание (на русском) Основные проявления 0 N No signs or symptoms Нет жалоб и объективных признаков. 1 O Only signs Только признаки (ретракция верхнего века, «испуганный взгляд»). 2 S Soft tissue involvement Поражение мягких тканей (отек век, конъюнктивы, гиперемия). 3 P Proptosis Проптоз (экзофтальм) — выстояние глазного яблока. 4 E Extraocular muscle involvement Поражение глазных мышц (двоение, ограничение подвижности). 5 C Corneal involvement Поражение роговицы (язвы, кератит из-за неполного смыкания...