Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Врожденный порок - совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного развития, возникающих под действием разнообразных внутренних и внешних факторов. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба - врожденный порок развития, при котором происходит нарушение в средней зоне лица: расщепление губы на два или три фрагмента, деформация хрящевого отдела носа, порочное прикрепление и нарушение функции пучков круговой мышцы рта, дефект альвеолярного отростка верхней челюсти. При расщелинах неба имеется сообщение полости рта с полостью носа через дефект тканей по средней линии неба, отличное от нормального расположение и прикрепление мышц мягкого неба, расширение среднего отдела глотки и укорочение мягкого неба. Уранопластика - реконструктивная операция, проводимая при расщелине твердого неба. Пластика мягкого неба - реконструктивная операция, проводимая при расщелине мягкого неба. Хейлоринопластика - реконструктивная операция, проводимая при расщелине верхней губы и деформации хрящевого отдела носа.

Расщелина губы и/или неба — это тяжелый порок развития челюстно-лицевой области, проявляющийся нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и неба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями. Трудности восстановления нарушенных жизненно важных функций питания, дыхания и речи, анатомического восстановления верхней губы, носа и верхней челюсти в условиях растущего организма являются причиной инвалидизации детей с расщелинами губы и неба на долгие годы [1-4]. При этом пороке развития лица морфологические особенности выявляются еще в антенатальном периоде [5], а после рождения наблюдаются нарушения следующих жизненно важных функций: 1) нарушение функции питания: нормальное сосание в период новорожденности и грудном возрасте в большинстве случаев невозможно из-за отсутствия разделения носовой и ротовой полостей, а в последующем нарушение жевания связано с аномалией зубного ряда и нарушением окклюзии; 2) речи: отсутствие целостности велофарингеального сфинктера затрудняет формирование правильной речи (речь невнятная, тихая с носовым оттенком), может являться причиной задержки речевого развития; 3) слуха: расщепление и неправильные точки прикрепления небной мускулатуры вызывают дисфункцию евстахиевой трубы; 4) носового дыхания: деформация концевого и костно-хрящевого отдела носа приводит к изменению воздушного потока, нарушает адекватное дыхание и способствует развитию различной сопутствующей патологии ЛОР-органов [6-9]. Косметический дефект в виде нарушения анатомии верхней губы, деформации носа уже при рождении вызывает негативную реакцию со стороны родителей, а в последующем и окружающих людей. Гармоничное развитие ребенка с расщелиной в связи с его косметическим дефектом и функциональными нарушениями затруднено [10, 11].

Этот порок имеет мультифакторное происхождение. Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и нёба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие либо генетической предрасположенности, либо появление новой мутации, а также воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды (таблица 1) [12, 13, 15-18]. Таблица 1. Этиологические факторы, влияющие на развитие расщелины губы и неба. Факторы Описание 1. Эндогенные факторы - генные мутации - биологическая неполноценность половых клеток - возраст родителей 2. Экзогенные факторы - физические: механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация - химические: неполноценное питание, гипо- или гипервитаминоз, гормональные дискорреляции, воздействие тератогенных ядов и лекарственных препаратов, злоупотребление алкоголем, употребление наркотиков - биологические: инфекционные заболевания (грипп, краснуха, герпес, токсоплазмоз), психические (гиперадреналинэмия)

Q35 - Расщелина неба Q35.0 - Расщелина твердого неба двусторонняя Q35.1 - Расщелина твердого неба Q35.2 - Расщелина мягкого неба двусторонняя Q35.3 - Расщелина мягкого неба Q35.4 - Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя Q35.5 - Расщелина твердого и мягкого неба Q35.6 - Срединная расщелина неба Q35.7 - Расщелина язычка Q35.8 - Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя Q35.9 - Расщелина неба (волчья пасть) неуточненная Q36 - Расщелина губы [заячья губа] Q36.0 - Расщелина губы двусторонняя Q36.1 - Расщелина губы срединная Q36.9 - Расщелина губы односторонняя Q37 - Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой] Q37.0 - Расщелина твердого неба с двусторонней расщелиной губы Q37.1 - Расщелина твердого неба с односторонней расщелиной губы Q37.2 - Расщелина мягкого неба с двусторонней расщелиной губы Q37.3 - Расщелина мягкого неба с односторонней расщелиной губы Q37.4 - Расщелина твердого и мягкого неба с двусторонней расщелиной губы Q37.5 - Расщелина твердого и мягкого неба с односторонней расщелиной губы Q37.8 - Неуточненная расщелина неба с двусторонней расщелиной губы Q37.9 - Неуточненная расщелина неба с односторонней расщелиной губы

Клинико-анатомическая классификация врожденной расщелины губы и неба: 1. одностороння расщелина верхней губы 1.1. скрытая 1.2. частичная /неполная/ 1.3. полная 2. двустороння расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная) 2.1. скрытая 2.2. частичная /неполная/ 2.3. полная 3. односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка 3.1. частичная /неполная/ 3.2. полная 4. двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (симметричная, асимметричная) 4.1. частичная /неполная/ 4.2. полная 5. односторонняя полная расщелина верхней губы и неба 6. двусторонняя полная расщелина верхней губы и неба 7. расщелина неба 7.1. субмукозная /скрытая/ 7.2. частичная /неполная/ 7.3. полная

Диагноз расщелина губы и неба является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.

3.1 Консервативное лечение Рекомендуется применение специальных ортодонтических аппаратов (небных пластинок) у детей в возрасте 0 - 3 месяца с диагнозом расщелина губы и неба с целью облегчения кормления, разделения ротовой и носовой полостей и коррекции деформации челюстей до проведения хирургического лечения [25, 26, 33, 37]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проводить предхирургическое ортодонтическое лечение с целью подготовки к дальнейшим оперативным вмешательствам [27]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение логопедической коррекции для развития правильных артикуляционных навыков и профилактики речевых нарушений, начиная с дооперационного периода и продолжая после уранопластики [52, 53, 54]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется психологическое консультирование семей с детьми с диагнозом расщелина губы и неба для снижения тревожности [91]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) 3.2 Хирургическое лечение Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется выбор метода хирургического лечения на основе типа расщелины, степени гипоплазии и деформации окружающих структур [23-29]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется восстановление анатомической и функциональной целостности зоны расщелины [30-35]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется соблюдение этапности лечения с учетом соматического статуса [36-39]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется командный подход (врач-челюстно-лицевой хирург + врач-ортодонт) для достижения оптимальных результатов у пациентов с диагнозом расщелина губы и неба [40-44, 85-87, 92-95]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение первичной хейлоринопластики с целью устранения дефекта верхней губы и деформации носа [87]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень...

ВДРВГ - врожденная двусторонняя расщелина верхней губы ВДРВГАО - врожденная двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка ВДРВГАОН - врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба ВМП - высокотехнологичная медицинская помощь ВОРВГ - врожденная односторонняя расщелина верхней губы ВОРВГАО - врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка ВОРВГАОН - врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба ВРН - врожденная расщелина неба ВОЗ - всемирная организация здравоохранения КТ - компьютерная томография ЛОР - оториноларингология МКБ-10 - международная классификация болезней МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография ОМС - обязательное медицинское страхование ОПТГ - ортопантомография УЗИ - ультразвуковое исследование ЧЛО - челюстно-лицевая область

Расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба занимают 3-5 место среди всех врожденных пороков развития и первое место (87 %) среди врожденных пороков развития лица. По данным ВОЗ (1971), они встречаются в 0,6-1,6 случаев к 1000 новорожденных. Распространенность в России близка к среднемировому (1:650 - 700 новорожденных). Имеются колебания частоты формирования патологии в различных регионах нашей страны 0,6-1,1:1000 (Москва), 0,4-1,6:1000 (Оренбургская область), 1,34:1000 (Волгоградская область). Самый высокий уровень рождения детей с расщелиной верхней губы, неба определяется в Японии (1,7:1000), наиболее низкая распространенность расщелины верхней губы, неба (0,4:1000) отмечается среди негроидной расы [19, 20].

Скрытая расщелина верхней губы характеризуется тем, что нет нарушения целостности кожного покрова губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальное вдавление кожи, под которым определяется расщепление круговой мышцы рта. Дефект особенно заметен при функциональной нагрузке. Неполная расщелина характеризуется наличием расщепления верхней губы, не достигающим нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). Губа не срастается только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок тканей («мостик»). При данной патологии может быть деформация носа. При полной изолированной расщелине верхней губы наблюдается расщепление тканей верхней губы на всем протяжении - от красной каймы до нижнего носового хода. При этом всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа. При односторонней расщелине верхней губы имеется уплощение и растяжение крыла носа на больной стороне. Кончик носа смещен в больную сторону, ноздря на этой стороне широкая, а перегородка носа выгнута в здоровую сторону. При двусторонней полной расщелине верхней губы, она расщеплена справа и слева от фильтрума. Срединная часть губы укорочена. Перегородка носа короткая и за счет этого кончик носа уплощен и подтянут к верхней губе. Оба крыла носа растянуты и уплощены так, что нос имеет «негроидную» форму. Скрытые расщелины неба — это такие расщелины, при которых врожденный дефект малозаметен. Иногда заметно вдавление слизистой оболочки между двумя половинами мягкого неба. Отмечается несращение костных пластинок твердого неба. Небо укорочено. Как правило, нарушений прикуса нет. У ребенка отмечается открытая гнусавость (носовой оттенок речи) и расстройство звукообразования (артикуляции). Речь таких детей иногда сопровождается компенсаторными движениями мимических мышц лица, крыльев носа, сокращением лобных мышц. Расщелины мягкого неба могут быть полными и неполными. Неполные расщелины не доходят до границы с твердым небом. При полной расщелине дефект мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба или же скрытой расщелиной его. Отмечается укорочение неба, расширение глоточного кольца, недоразвитие мышц мягкого неба. Прикус чаще всего не нарушен. При полной расщелине мягкого и твердого неба отмечается расщепление неба до резцового отверстия. Основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными...

Рекомендуется сбор наследственного анамнеза (ЧЛО-патологии) и данных о воздействии тератогенов в I триместре, жалоб у родителей детей с диагнозом «одно- и двусторонние расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» на предмет выявления возможных наследственных факторов и наличия воздействия тератогенных факторов во время беременности, приводящих к основному заболеванию [13, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у пациентов и/или родителей детей с диагнозом «одно- и двусторонние расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» на наличие нарушений функции жевания, речи, дыхания, слуха, эстетический дефект [13, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: целевая возрастная группа – во всех периодах постнатального развития.

Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-педиатра с целью оценки общесоматического статуса пациента [84, 85, 101]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: врач-педиатр оценивает общее состояние пациента, росто-весовые показатели, выявляет сопутствующую патологию. Подавляющее число оперативных вмешательств при описываемых заболеваниях является плановым, вследствие чего, пациент должен быть тщательно обследован, и должна быть компенсирована вся сопутствующая патология. Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-челюстно-лицевого хирурга с целью выставления диагноза и определения плана лечения [84, 101]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: врач-челюстно-лицевой хирург выставляет диагноз, определяет план лечения, необходимость дополнительных методов обследования и консультаций смежных специалистов, проводит лечение. Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-оториноларинголога с целью оценки состояния ЛОР органов [84, 86, 87, 101]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: врач-оториноларинголог оценивает состояние и предупреждает развитие осложнений со стороны ЛОР органов. Комментарии: перед любым оперативным вмешательством оценивается степень анестезиологического риска. Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-ортодонта с целью оценки состояния прикуса [86]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба сопровождаются нарушением расположения челюстей и нарушением прикуса. Хирургическое лечение таких пациентов всегда сопровождается ортодонтическим этапом, в ходе которого врач-ортодонт оценивает расположение челюстей, проводит ортодонтическую коррекцию, как до, так и после операции. Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-генетика с целью выявления генетической патологии [84, 101]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии:...

В комплекс лабораторной диагностики входят исследования, назначенные врачом-генетиком, а также комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства, назначенный врачом-педиатром. Иной специфической лабораторной диагностики не предусмотрено.

Рекомендуется проведение беременным женщинам ультразвукового скринингового исследования при сроке беременности девятнадцатая - двадцать первая недели по оценке антенатального развития плода с целью выявления хромосомных аномалий, пороков развития, рисков задержки роста плода, преждевременных родов, преэклампсии (скрининг II) с целью первичного выявления патологии развития челюстно-лицевой области у ребенка, в частности одно- и двусторонних расщелин верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, с целью подробного исследования анатомо-физиологических особенностей лица, мозга, сердца и скелета [88, 97]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется детям с диагнозом «врожденная одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» проведение фарингоскопии (врач-челюстно-лицевой хирург, врач-оториноларинголог) с консультацией и последующим заключением медицинского логопеда с целью медико-логопедического исследования при дизартрии, разработки индивидуальной программы логопедической реабилитации [52]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется наблюдение и лечение у оториноларинголога, включая при необходимости тимпанотомию, для профилактики и лечения экссудативного среднего отита и сохранения слуховой функции [64]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение риноскопии с последующим приемом (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога с целью выявления искривления перегородки носа, наличия сообщения полости рта с полостью носа [98, 99, 100]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: целесообразно проведение риноскопии детям школьного возраста (от 7 лет и старше). Рекомендуется детям раннего школьного возраста (с 6 до 11 лет) с диагнозом «врожденная одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» проведение компьютерной томографии (КТ) челюстно-лицевой области для оценки имеющегося дефекта в переднем отделе твердого неба, положения фрагментов верхней челюсти и планирования необходимого размера костного трансплантата, для оценки смежных костных структур и разработки...

В разделе 2.4 описаны диагностические методики, наиболее полно охватывающие все аспекты описываемых заболеваний, однако патология настолько разнообразна, а сочетание симптомов в каждом конкретном случае столь специфично, что могут быть применены дополнительные методы в зависимости от клинических проявлений. Специфической иной диагностики, не описанной выше, не предусмотрено.

4.1 Обеспечение полноценного питания: Рекомендуется использовать специальные приспособления у новорожденных с изолированными врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью поддержания нутритивного статуса [26, 101]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Не рекомендуется использование зондового питания у новорожденных с изолированными врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью поддержания нутритивного статуса, в связи с риском подавления врожденного рефлекса глотания и усугубления недоразвития челюстей и мышц мягкого неба [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: зондовое питание должно применяться по строгим показаниям: у детей с тяжелой сопутствующей соматической патологией, у недоношенных и незрелых новорожденных. Первоочередной задачей является обучение родителей правильному кормлению сцеженным грудным молоком/смесями и профилактика аспирации. Необходим ежедневный контроль веса в первые недели жизни. Детям с врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью обеспечения условий для их полной социальной адаптации рекомендуется проведение хирургического лечения в положенные сроки и в полном объеме [22, 45, 47, 48] – Таблицы 4-11. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: медицинская реабилитация является длительным комплексным процессом (с рождения до подросткового возраста) и требует мультидисциплинарного участия специалистов: врача-неонатолога, врача-челюстно-лицевого хирурга, врача-генетика, врача-педиатра, врача-ортодонта, медицинского логопеда, врача-оториноларинголога, медицинского психолога. Таблица 4. Проблемы реабилитации и пути их решения в период новорожденности. Проблема Тактика решения Необходимость междисциплинарного подхода Формирование команды специалистов по реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба Расщелина верхней губы и неба Команда специалистов оценивает расщелины губы и неба, исключает другие аномалии, обсуждает план лечения с семьей. Проведение раннего ортодонтического лечения, в зависимости от типа расщелины. Трудности кормления и угроза дефицита веса Выбор метода кормления, специальных приспособлений для кормления, регулярный (1 раз в неделю) контроль росто-весовых показателей Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки Команда специалистов...

Рекомендуется проведение диспансерного наблюдения пациентов с диагнозом расщелина губы и неба с рождения до 18 лет включительно [87]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5 )

Вид медицинской помощи: Высокотехнологичная медицинская помощь. Высокотехнологичная медицинская помощь в рамках обязательного медицинского страхования. Госпитализация проводится по принципу этапности и периодичности лечения данных пациентов, соответственно алгоритму. Условия оказания медицинской помощи: в стационарных условиях. Форма оказания медицинской помощи: плановая.

Необходимая квалификация специалистов. Ортодонтическая подготовка. Наличие сопутствующей патологии. Строгое соблюдение рекомендаций лечащего врача.

Критерии качества Критерии оценки Пациенту с диагнозом расщелина верхней губы и неба изготовлен и установлен специальный ортодонтический аппарат (небная пластинка) (0-3 мес.) Да/нет Пациенту с расщелиной губы и неба проведена первичная хейлоринопластика Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина вторичного неба проведена щадящая уранопластика Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина твердого и мягкого неба проведена пластика мягкого неба (первый этап) и щадящая уранопластика (второй этап) Да/нет Проведено психологическое консультирование семьи Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина губы и неба при наличии дефектов и деформаций после ранее проведённых операций проведена реконструктивная хейлоринопластика. хейлориносептопластика, повторная уранопластика Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина губы и неба проведено устранение небно-глоточной недостаточности (после консультации медицинского логопеда и врача-оториноларинголога) Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти проведена пластика альвеолярного отростка Да/нет Пациенту с расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба при остаточных дефектах и деформациях после ранее проведённых операций проведена ортогнатичесая операция, вторичная хейлоринопластика/риносептопластика, реуранопластика, устранение небно-глоточной недостаточности, пластика альвеолярного отростка, дентальная имплантация (после 18 лет) Да/нет

Кулаков А.А. – академик РАН, д.м.н., профессор, президент ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Брайловская Т.В. – д.м.н., доцент, ответственный секретарь ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Байриков И.М. – чл.-корр. РАН, д.м.н., профессор, член ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Иванов С.Ю. – член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор, член правления ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Яременко А.И. – д.м.н., профессор вице - президент ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Рогинский В.В. – д.м.н., профессор, член ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Топольницкий О.З. – д.м.н., профессор, член правления ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Дурново Е.А. – д.м.н., профессор, член правления ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Епифанов С.А. – д.м.н., доцент, член ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Багненко А.С. – к.м.н., доцент, член ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». Логинопуло О.В. – к.м.н., доцент кафедры Детской челюстно-лицевой хирургии ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» МЗ РФ. Яковлев С.В. – к.м.н., доцент кафедры Детской челюстно-лицевой хирургии ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» МЗ РФ Лопатин А.В. – д.м.н., профессор, заместитель генерального директора НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева по научно-клинической работе. Иванов А.Л. – к.м.н., ведущий научный сотрудник, доцент управления образовательной деятельности ФГБУ НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ». Павлович В.А. – к.м.н. старший научный сотрудник научно-методического отдела научно-организационного управления ФГБУ НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ». Останин А.В. – к.м.н., доцент кафедры стоматологии и челюстно-лицевой хирургии с курсом ПО ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» МЗ РФ. Вербо Е.В. – д.м.н., профессор, пластический и челюстно-лицевой хирург, зав. отделением реконструктивной хирургии, член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (ОПРЭХ). Корчак В.В. – к.м.н., пластический хирург, член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (ОПРЭХ). Кораблева Н.П. – д.м.н., профессор кафедры хирургических болезней СПбГМА им. Мечникова, член Российского общества пластических,...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-челюстно-лицевые хирурги; Врачи-ортодонты; Врачи-стоматологи детские; Врачи-стоматологи; Врачи-стоматологи-хирурги; Врачи-оториноларингологи; Врачи-педиатры; Медицинские логопеды; Медицинские психологи. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE, PUBMED, фонды ГЦМБ, включая диссертационный, фонд электронной библиотеки им. Б.Н. Ельцина, ЦНМБ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус специалистов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (таб. П1, П2, П3). Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные...

«Порядок оказания медицинской помощи по профилю «челюстно-лицевая хирургия», утвержденный Министерством здравоохранения Российской Федерации от 14 июня 2019 г. № 422н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 30 августа 2019 г., регистрационный № 55783).

Расщелины нёба и губы — это врожденные пороки развития лица. Расщелина верхней губы выглядит как щелевидное отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Она часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти. Расщелина неба представляет собою отверстие в нёбе. Она может распространяться как на все небо целиком (часто захватывая альвеолярные отростки верхней челюсти), так и только на мягкое небо (мягкая задняя часть нёба). Существует много различных форм расщелин. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные. Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху древних греков и римлян. Причины появления расщелины губы и нёба В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и неблагоприятных внешних факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у плода в 15-33 % случаев. Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба (5-6-я и 10-11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, противоэпилептических препаратов), витаминной недостаточности. Как выставляется диагноз? Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении...